فهم مرض السكري المسبب للداء الساتيكي

إن التليف الرئوي المسبب للاختلالات الوراثية التي تسببها الطفرة في جينات القلب المشبع بالفلور، والتي تعطل انتقال الكلوروكربونات البيرفلورية عبر السطح الوبائي، وتؤدي هذه الخلل إلى وجود سرات سميكة وغير ثابتة تلحق أضراراً تدريجية بالرئتين والبنكرات والكبد والأوعية الدموية والأعضاء التناسلية.

ويوصى بإجراء فحص سنوي مع اختبار للتسامح مع الغلوكوز الشفهي ابتداء من سن العاشرة لأن الكشف المبكر عن هذه المادة وعلاجها يمكن أن يحول دون حدوث مزيد من الانخفاض في وظيفة الرئة، ويحسن مؤشر الكتلة الجسمية، ويقلل من معدل الوفيات، ويندرج هذا الفحص في معيار الذهب للتشخيص، حيث أن الديغالين ألفي أقل موثوقية في الفلوريد بسبب تغيرات في معدل دوران الدم الأحمر الناجم عن الالتهاب المزمن ونقص التغذية.

لماذا العلاج في إنسولين هو كورنرستون من إدارة CFRD

ونظرا لأن هذه المادة هي في المقام الأول مرض عدم كفاية الأنسولين، فإن استبدال الأنسولين الخارجي هو العلاج الوحيد الذي ثبت أنه يتحكم بصورة آمنة وفعالة في غلوكوس الدم في هذه الفئة من السكان، ولا يوصى بأن تكون عوامل التخلف الفموئية، مثل الميثان أو الكبريت، هي العلاج الأولي للمرض، ويتسبب التلازم في وجود نقص في الدم التكتيكي في مرضى مصابين بالمرض أو بالسكر.

The goals of insulin treatment in CFRD are to maintain blood glucose levels as close to normal as possible while minimizing hypoglycemia, to support opt optimary nutritional intake (including high —calorie diets), and to prevent diabetic complications such as microvascular disease, worsening lung function, and malnutrition. Large frequencyt studies have shown that insulination forced stabilization

أنواع الإنسولين المستخدمة في مركز البحوث المتعلقة بالتنوع البيولوجي

وتصمم نظم إنسولين الخاصة باتفاقية حقوق الطفل المتعلقة بالتصنيف الشامل للفيروسات والمولدات الغذائية، وبيانات رصد الغلوكوز، ويستخدم النهج الأكثر شيوعا نظاماً من البسالات يبث النزعة الفيزيائية ويبدأ مقدمو الرعاية الصحية عادة بجرعة متحفظة ويكيفون على أساس رصد الغلوكوس المتكرر، ولا سيما أثناء فترات المرض أو تغير الوزن.

الإنسولين السريع

ويُجرى في الآونة الأخيرة تحليلات للمرضعات المسببة للمرض، مثل النسيج الرئوي، والآبار (نوفولج)، والغلوليسين (أبيدرا) قبل أو بعد تناول وجبات الطعام، وذلك بعد أن يتحكم المرضى الذين لا يجيدون التعاطي في مرحلة ما بعد الصدارة، ويُفترض أن تكون فترات الحمل فيها في غضون 10-15 دقيقة، وتصل إلى ذروتها في حوالي ساعة ونصف، ولأنه قد استغرقت 3-4 ساعات.

الإنسولين الوسيط والمطوّل

ويوفّر الإنسولين تغطية أساسية بين الوجبات وليلة، وقد يؤدي عدم القدرة على التعاطي إلى الحد من مخاطر الإصابة بالمرض في فترة النفاس، وهو خيار متوسط يمتد إلى ما بين 4 و8 ساعات ويستغرق 12 و16 ساعة، غير أن طول فترة عمل هذا الإدمان يزيد من خطر الاضطرابات الناجمة عن التقلبات، وبالتالي فإنه يُستخدم في كثير من الأحيان في الممارسة الحديثة.

العلاج بمضخات إنسولين

(ب) استمرار ضخ الأنسولين دون الجلدي عن طريق مضخة إنسولين بديل للمرضى الذين يحتاجون إلى جرعات مرنة أو يعانون من نقص في العرض، حيث أن المضخات تقدم معدلاً ثابتاً من الانسولينات السريعة الصنع، ويعطي المستخدم أحذية إضافية في الوجبات والتصويبات.

الإدارة والرصد

إنسولين مُحقن بإستخدام حقن أو جهاز قلم أو مضخة إنسولين، وتقنية الحقن المناسبة في البطن أو الفخذ أو الأسلحة الضرورية لمنع الاختناق (المضخات الوراثية التي يمكن أن تعطل الامتصاص) وتُدرَّس المرضى لاستخدام إبرة جديدة في كل مرة وتتجنب التصريف.

ويُعد رصد غلوك الدم المتكرر حجر الزاوية في العلاج بالأنسجة المأمونة، وتُوصي المبادئ التوجيهية لمؤسسة التليفزيون السيستي بأن تؤدي عمليات الرصد الذاتي إلى أربعة أضعاف يومياً على الأقل: قبل تناول الطعام بساعتين بعد أكبر وجبة، وفي وقت النوم، وبالنسبة للمرضى الذين يستخدمون مضخات الأنسولين أو الذين يعانون من أنماط غلوبين غير متوقعة، فإن الرصد المستمر للغلوغ(ج)

وفي حالات الإفراط الرئوي الحاد، يمكن أن تضاعف أو ثلاثة أضعاف احتياجات الأنسولين، وكثيرا ما تتطلب إدارة المرضى الداخليين قذفا أو جرعات متواترة من دون معالجة دقيقة، مع رصد دقيق للغلوكوز الدم كل ساعة واحدة إلى ساعتين، وبعد حل التفاقم، تعود الجرعات الانسولينية عادة إلى خط الأساس، ولكن على مقدمي الخدمات إعادة تقييم النظام المنزلي للمريض قبل أن يفرغوا.

استحقاقات علاج الإنسولين في إطار اتفاقية حقوق الطفل

وعند تنفيذ العلاج بالإندولين على النحو الصحيح، يحوّل مسار التلقيم المقطعي للديوكسينات، وقد أظهرت دراسات المراقبة المتعددة أن المرضى الذين يتلقون الأنسولين من هذه المادة يعانون من ارتفاع كبير في انخفاض مستوى التغذية في 1 بالمقارنة مع أولئك الذين لم يتلقوا العلاج، وأن الإنسولين يحسن من الأيضاضي، مما يسمح للمرضى بالحصول على وزن حتى عندما تكون وظيفة الرئة مستقرة.

كما أن تحسين الرقابة على الأوبئة يقلل من خطر حدوث مضاعفات حادة في السكر مثل الكيتوسيد السكري ونسبة الإصابة بالتضخم الفائق السرعة في حالة ارتفاع ضغط الدم، رغم أن هذه الأمراض أقل شيوعاً من النوع 1 من الديابي، وأن المضاعفات الطويلة الأجل في الكيمياء (المرض، والمرض النيفرومي، والمرض العصبي) تحدث في عام 2020.

كما يؤدي العلاج بالإندولين دوراً في إدارة حالات الإفراط في الرئوي، وقد يؤدي المرض الحاد أو عندما يُعطى الكويكبات البيرفلورية العالية الجرعة إلى مضاعفة أو ثلاثة أضعاف، وقد تبين أن التكيف الناشط أثناء التلقيح قد يقلل من طول فترة الإقامة ويحسن استعادة وظيفة الرئة، وعلاوة على ذلك، فإن معالجة هذه المادة بالتواتر يرتبط بانخفاض معدلات الإصابة [بالضغط الحادي: صفر]

التحديات والنظر في المسألة

وفي حين أن الأنسولين فعال للغاية، فإن استخدامه في هذه الاتفاقية يشكل تحديات فريدة، الأولى هي خطر النسيج، الذي يمكن أن يتفاقم من جراء الأهداف السعرية التي تتطلب الأكل المستمر، والاستيعاب المتغير للمغذيات بسبب عدم كفاية الكتف، وزيادة النشاط البدني، إذ أن المرضى بحاجة إلى قواعد واضحة للمرض وإلى تعليم دقيق بشأن الاعتراف بالمرض الوبائي وعلاجه (مثلا، 15 غملا).

وثمة تحد آخر هو العبء النفسي للعلاج المكثف للإندولين، إذ أن العديد من مرضى الفيلق يُديرون بالفعل نظاماً للعلاج الثقيل (إزالة الممرات، والأدوية المستنشقة، والأنزيمات الفلكية، والفيتامينات) إضافة حقن يوميات متعددة، ورصد غلوكوز متكررة يمكن أن يسهم في إثقال العلاج، وينبغي أن تؤدي التدخلات السلوكية، والتثقيف بشأن السكري المدمج في أفرقة الرعاية التابعة للمؤسسة، وأن يؤدي دعم الأقران إلى تحسين الامتثال.

ويتطلب الإغراق أثناء فترات التغذية في الأنبوبات أو التغذية الوالدية توجيهاً متخصصاً، وبالنسبة للمرضى الذين يتغذون على الأنبوب الزحلي، فإن وجود ضخ من الأنسولين السريع المفعول عند بداية التغذية أو زيادة مؤقتة في معدل البصل على مضخة ما قد يتطلب تعاوناً وثيقاً بين الديوتيتي والطبيب الغدد الصماء وموظفي التمريض أمر أساسي في كثير من الأحيان.

وأخيراً، يمكن أن تكون تكلفة الإندولين واللوازم حاجزاً، وينبغي لمقدمي الرعاية الصحية أن يناقشوا برامج المساعدة، وتغطية التأمين، والخيارات العامة (مثلاً، متاحة الآن في نسخ منخفضة التكلفة)، ولا تزال الدعوة إلى الإسولين الميسور التكلفة من أولويات الصحة العامة، وتقدم الرابطة الأمريكية لداء السكري دليلاً مرجعياً للحصول على الأنسولين والقدرة على تحمل التكاليف.

العلاجات والبحوث الناشئة

ولا يزال الإنسولين هو حجر الزاوية، ولكن عدة مجالات بحثية تهدف إلى تحسين النتائج، وقد درست الأنسولين المستنشق (أفريززا) في مركز البحوث الحرجية الدولية مع نتائج مختلطة؛ وقد يحد اعتماده من خيار العلاج السريع للأمراض التي تصيب الرئوية، ولكن من المقترح أن يكون هناك حاجة إلى اختبار وظيفة رئوية، ومن خطر الإصابة بالبرونشوبام في المرضى الذين يعانون من أمراض الرئة الأساسية.

ويجري التحقيق في حالات حقن غير منعزلة مثل الباتيدية المشابهة للغلوكاغون(1)، ولكن بيانات السلامة في سادة الدي، ولا تزال هناك شواغل بشأن الآثار الجانبية للغاز.

أما استخدام العلاجات المسببة للاضطرابات الناجمة عن تغير المناخ - المكثف، واللامكافتور، والتزاكاتور، والمعالجة غير المؤثرة في كثير من الأشخاص المصابين بمرض الاضطرابات، فإن الأدلة الناشئة تشير إلى أن هؤلاء الموصلات قد تحسنوا وظيفة الغدد الصماء في البنكرياس، كما يقاس ذلك بزيادة سرية الأنسولين وتحسنت درجة تحمل غلوكوز في بعض المرضى.

كما تجري التجارب السريرية استكشاف نظم توصيل الأنسولين المغلقة (البنكريات الاصطناعية) لدائرة مكافحة الانتشار النووي، وهذه النظم تُنفذ تلقائياً من الأنسولين استناداً إلى بيانات CGM، مما قد يقلل من عبء الإدارة الذاتية، وقد أظهرت الدراسات الأولية أن هناك تحسناً في الوقت دون زيادة الناقصات، وتجري حالياً محاكمات عشوائية أكبر، ويجري اختبار نظام كامبس FX المغلق في عدة مراكز.

خاتمة

وبالنسبة للمرضى الذين يعانون من الاضطرابات الرئوية، فإن العلاج بالأوعية الدموية ليس خياراً فحسب، بل هو علاج أساسي يستند إلى الأدلة ويؤثر تأثيراً مباشراً على البقاء، وعلى وظيفة الرئة، وعلى الحالة التغذوية، ويحقق فهماً لعلم الداء الفريد من نوعه في إطار اتفاقية مكافحة متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز)، ويختار أنماطاً من الأنسولين المناسبة، ويوفّر التعليم المكثف في مجال الإدارة الذاتية، نتائج ناجحة.

External resources:] Readers can explore the Cystic Fibrosis Foundation’s guidelines on CFRD, the 20 American Diabetes Association consensus report on CFRD