ما هو مرض السكري الذي يصيب (سيتيك فيبروس)؟

إن مرض السكري المتصل بالسكري هو شكل مميز من أشكال السكري الذي ينمو في الأشخاص الذين يعيشون في حالة من التليف السايسي، ويتقاسم خصائص الداء السكري من النوع الأول ومن النوع الثاني، ويحدث مرض الداء السكري الرئيسي بدلا من أن يصيبه مرض السكري بالتدريج بسبب سمة الاختلال في الخلايا السمية.

وتعد هذه المادة واحدة من أكثر التجانسات شيوعاً في الأطفال الكبار في السن الذين يعانون من التليف الساكن، إذ أن حوالي 20 في المائة من المراهقين و40 إلى 50 في المائة من البالغين الذين يعانون من التليف الرئوي يطورون CFRD. ويوصى سنوياً بفحص هذه المادة بعد بلوغهم سن العاشرة في الأفراد الذين يعانون من التليف السيسي لأن الكشف المبكر يحسن وظيفة الرئة، والحالة التغذوية، والبقاء.

For additional background on cystic fibrosis and its systemic effects, see the Cystic Fibrosis Foundation’s overview].

لماذا تنتشر CFRD من النوع 1 والنوع 2 مرض السكري

السبب وعلم الاختناق

(أ) مرض السكري () مرض المناعة الذي يدمر فيه النظام المناعي خطأ خلايا الخياطة المنتجة من الإنسولين في البنكرياس، وهذا التدمير سريع عادة، مما يؤدي إلى نقص مطلق في الإقناع، ويجب على الأشخاص الذين يعانون من النوع 1 أن يصابوا بالمرض من لحظة التشخيص.

(أ) يبدأ مرض السكري في الأنسولين - الخلايا لا تستجيب بشكل سليم للإسسولين - ويعوض البنكرياس في البداية عن طريق إنتاج المزيد من الإبرلين، وتصبح الخلايا البيتا قد استنفدت وتتناقص في الاختلالات، ويرتبط النوع 2 ارتباطاً قوياً بالوسمة، والوزن الفيزيائي، والإصابة بالمرض الوراثي، والإصابة بالمرض الوراثي.

(ب) إن مستويات الاضطرابات الرئوية الناتجة عن الاضطرابات الجسدية (التخصيب) التي تسببها الخلايا الرئوية النسيجية، والاختلالات الرئوية المتكررة، هي عوامل قد تؤدي إلى حدوث اضطراب في النسيان، وبدلاً من ذلك، إلى حدوث انخفاضات في نوعية التكاثر الحاد.

عصر العرض الأونسي والعيادي

والنوع الأول يظهر فجأة في مرحلة الطفولة أو المراهقة، وإن كان يمكن أن يحدث في أي عمر، فالثلاثة الكلاسيكية من البوليديبيا، والبوليوريا، وفقدان الوزن على مدى الأسابيع إلى الأشهر، هي عادة ما تتطور من النوع 2 بعد سن 45، ولكن ارتفاع معدلات السمنة أدى إلى زيادة التشخيص لدى الشباب، وفي كثير من الحالات، يكون النوع 2 غير ملائم لسنوات ويكتشف عن طريق العمل المعتاد للدم.

ويمكن أن تكون أعراض هذه المادة غير واضحة، وكثيرا ما تكون مخطئة بسبب تدهور النسيج الكيسي، وتشمل العلامات المشتركة فقدان الوزن غير المفسر، والإصابة بالرئتين المتكررة، وانخفاض وظيفة الرئة، والسكري الكلاسيكي الذي يصيب مرض السكري، والبوليوريا، والبوليفيا، أقل بروزا أو قد يُخفيه عن طريق المطالب اليومية بإدارة الألياف السدية.

الاستراتيجيات الإدارية

(أ) يُدار مرض السكري في الفئة الأولى بواسطة علاج الأنسولين مدى الحياة، وحساب الكربوهيدرات، ورصد غلوكوس الدم، ويستخدم الكثير من الناس مضخات الأنسولين أو مراقبات الغلوكوز المستمر، والهدف هو صب السكري الفيزيولوجي الفيزيائي في أقرب وقت ممكن مع تجنب الارتباك الشديد.

Type 2 diabetes] is initially treated with lifestyle modifications (diet, exercise, weight loss) and oral medications such as metformin. Insulin or other injectable agents are added as the disease progresses. The focus is often on reducing caloric intake and increasing physical activity to improve insulin sensitivity.

(ب) أن تكون معالجة مرض التخصيب في الأورام (الآفات) أقل فعالية عموماً، وأن العلاج في الأنسولين يساعد على الحفاظ على سلامة التحكم في السكر في الدم مع توفير السعرات الحرارية اللازمة لمواجهة سوء التغذية الشائع في التليف الساكن.

أهمية التشخيص الدقيق

ويمكن أن يؤدي سوء تشخيص حالة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز، كنوع أو نوع 2، إلى خطط علاج غير ملائمة تضر بالصحة العامة، وعلى سبيل المثال، فإن وضع شخص لديه القدرة على الحصول على غذاء مقيَّد بالعجلات (النوع 2) يمكن أن يؤدي إلى سوء التغذية ويعجل بانخفاض الرئة، وبالمثل، فإن عدم البدء في الإندوب يمكن أن يؤدي إلى سوء ضبط الغلوكوس، وزيادة العدوى، والحد من البقاء.

ويعتمد التشخيص على اختبار للتسامح في الغلوكوس الفموي، وهو معيار الذهب بالنسبة لمركبات الكربون الكلورية فلورية. ويتخذ الاختبار من غلوكوز الدم قبل وبعد حمولة من الغلوكوز. كما أن مستوى غلوكوس يبلغ ساعتين، 200 ملغم/دلتر، يؤكد مرض السكري، ولكن يمكن أن تقدم هذه المادة أيضاً مع ارتفاع ضغط الدم.

ويجب على مقدمي الرعاية الصحية أيضاً أن يؤكدوا تشخيص التليف النسيج نفسه (من خلال اختبار العرق أو الاختبار الوراثي) وأن يستبعدوا أنواع أخرى من السكري، ويمكن أن يساعد اختبار الجسد الآلي على استبعاد النوع 1، في حين أن مستويات النسيج وعلامات مقاومة الأنسولين تختلف عن النوع 2 من التصنيفات، فإن الديبتيد منخفضاً عادةً ولكنه غير متغيب، كما أن التشخيصات الارتقاء غير موثوقة.

دور العلاجات المتنقلة في إطار استعراضات منتصف المدة

وقد أدى ظهور العلاجات المسببة للاضطرابات الناجمة عن تغير المناخ، مثل الفاكاتور، واللامكافتور، وغزاكاتور، والاضطرابات، إلى تحويل مشهد الرعاية من ألياف الكيسي، كما أن هذه العقاقير تحسن وظيفة المكورات الوراثية في الأشخاص الذين يعانون من تحولات جينية معينة، مما يؤدي إلى تحسين وظيفة الرئة، وانخفاض عدد حالات شدة النشاط، وتحسين الحالة التغذوية.

وتظهر الدراسات أن العلاج بموجات الأشعة المقطعية في إطار التصنيف المركزي للمنتجات يمكن أن يحسن من سُبل السكر والتسامح في الغلوين في بعض الأفراد الذين لديهم القدرة على تحمل آثار التكاثر، غير أن التأثير ليس موحداً؛ وقد لا يفيد المرضى الذين يعانون من أضرار في البنكرياسية متقدمة، كما أن الموصلات التي تُغيِّر في موازين الطاقة كثيراً ما تكتسب وزناً وقد تُحدث تغييرات في حساسية الأنسولين، ونتيجة لذلك، يمكن أن تُكيَّف متطلبات الإصْرَتْ

المضاعفات والتنبؤات

المخاطر القصيرة الأجل

فالناس الذين يعانون من نقص المناعة البشرية/الإيدز معرضون لخطر الإصابة بمرض النسيج الفائق وقلة النسيج، ويزيد غلوكوس الدم من الإصابة بالرئتين بسبب ضعف وظيفة المناعة ويعزز النمو البكتيري، كما أن البيوتغليزم يضعف وظيفة النيوتروفيل ويقلل من التطهير المختلط، ويخلق حلقة مفرغة مع الإصابة بالرئتين، ويمكن أن يحدث انخفاض في الدم من نوع الإجهاد.

المضاعفات الطويلة الأجل

أما مضاعفات الأوبئة الصغيرة، التي تشبه تلك التي تتراوح بين 1 و2 من مرض السكري، فيمكن أن تتطور في هذه المادة، بما في ذلك الاضطرابات والمرض العصبي، والاضطرابات العصبية، والاضطرابات الناجمة عن الإصابة بمرض السكر، والإصابة بمرض السكر، والإصابة بمرض السكر، والإصابة بمرض السكر، والإصابة بالمرض، والإصابة بمرض السكري، والإصابة بمرض السكري.

The most critical long-term consequence of poorly controlled CFRD is accelerated lung function decline, which is the leading cause of death in cystic fibrosis. Hyperglycemia directly impairs pulmonary function by causing protein glycation, promoting inflammation, and increasing susceptibility to infections like Pseudomonas aerTinosa

الاعتبارات الخاصة في الشؤون الإدارية

التغذية والاحتياجات الحاسبية

وعلى عكس المشورة التغذوية القياسية للسكري، التي كثيرا ما تقيد الكربوهيدرات والدهون، فإن الهدف الغذائي للجنة هو الحفاظ على وزن الجسم أو زيادةه، فالناس الذين يعانون من التليف الرئوي يتطلبون 120 إلى 150 في المائة من المتناول السعري المعتاد بسبب سوء الامتصاص وزيادة نفقات الطاقة من صعوبات التنفس، ويستغرق العلاج بالإندولين وقتا طويلا للسماح باستهلاك كميات كبيرة من الوجبات الغذائية.

Insulin Regimens

فأغلب الأفراد الذين لديهم مجموعة من الأنسولين (العمل الأساسي) المطوّل، والتجهيز السريع (البولوس) بالوجبات، وقد يكون بعضهم جيداً في حالات الإصابة بالاضطرابات الرئوية المثبتة، ولكن هذه العوامل أقل مرونة، وكثيراً ما يكون رصد الغلوكوز مفيداً للغاية لأنه يمكن أن يكشف عن التوابل الرئوية الرجعية والزيادة الافتراضية في الوزن الزائد.

الممارسة والنشاط البدني

كما تشجع الممارسة المنتظمة لكل شخص مصاب بالنسيج الكيسي لأنها تحسن وظيفة الرئة والكثافة العظمية واللياقة العامة، ويمكن أن تقلل من غلوك الدم، ولكنها تزيد أيضا من خطر النسيان، كما يوصى بزيادة عدد أيام فحص الدم قبل الولادة وبعدها، وقد يلزم معالجة الوجبات الخفيفة من الكربوهيدرات على وجه السرعة للحفاظ على مستويات نظافة آمنة.

توصيات الفرز والرصد

توصي مؤسسة التليفزيون السيستيكي بإجراء فحص سنوي لفحص الأشعة دون البولية ابتداء من سن العاشرة لجميع الأشخاص المصابين بنسيج الكيسي، وينبغي إجراء فحص للفحص عندما يكون الشخص مستقراً سريرياً (ليس أثناء ارتفاع حاد في ضغط الدم) لأن المرض يمكن أن يسبب ارتفاعاً في ضغط الدم، وإذا كان مركز الرصد غير الشاذ ولكنه غير تشخيصي، ينبغي أن يتم اختبار متابعة الجرم في غضون ستة أشهر، بالإضافة إلى ذلك.

In addition to OGTT, hemoglobin A1c (HbA1c) is used for monitoring but is less reliable in cystic fibrosis because of altered red blood cell turnover and frequent infections. Fasting glucose and postprandial levels from home glucose monitoring provide more actionable data. A fact sheet from NIDDK[1]

الاعتبارات النفسية والاجتماعية والمتعلقة بنوعية الحياة

كما أن إدارة مكافحة التفريغ الجنسي قد تضيف طبقة أخرى من التعقيد إلى نظام علاج النسيج الرئوي الذي يتطلبه بالفعل، كما أن المرضى يجب عليهم أن ينظفوا الهواء يومياً، وأنزيمات، وأدوية مستنشقة، وزيارات عيادات متكررة، وأن يُصدروا الآن حقن أو علاج للضخ، مما قد يؤدي إلى تضخيم العلاج، وإلى القلق، وإلى الاكتئاب، وينبغي لأفرقة الرعاية أن تفحص حالة الإجهاد العاطفي وأن تقدم الدعم على شبكة الإنترنت.

التوجيهات والبحوث المستقبلية

التركيز المستمر على منع حدوث الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية من خلال الاستخدام المبكر للمناورات التي تستخدمها أجهزة الاستنشاق، وفهم العوامل الجينية التي تحدد من يطور هذه المادة، وتطوير أدوات أفضل لرصد الغلوكوز.

خاتمة

فالتليف السياسي - السكري ذو الصلة هو حالة فريدة وصعبة تتطلب نهجا مختلفا عن النوع 1 أو النوع 2 من السكري، وتكمن جذوره في ندرة الاختلالات التي يسببها التليف الكنسي، وليس الهجوم على الأمونيا أو عوامل نمط الحياة، وكثيرا ما يحدث التشخيص في علاج البول أو الازدحام، وقد تحجب الأعراض عن طريق التشخيص المرضي الرئوي.

فالوعي بين مقدمي الرعاية الصحية والأسر هو الخطوة الأولى نحو تحقيق نتائج أفضل، إذ يمكن للمستوصفين، بفهم الطبيعة المتميزة لهذه المعايير، أن يتجنبوا التشخيص الخاطئ وأن يقدموا علاجاً محدداً يلبي كامل نطاق احتياجات المريض، وبالنسبة لكل شخص يشارك في رعاية أفراد مصابين بالنسيج السيفي، فإن البقاء على علم باتفاقية حقوق الطفل المتعلقة بالتلوث ليس مفيداً فحسب، بل هو أمر أساسي، مع التقدم في مغاوير العلاجات الاختبارات العلاجات التي تستخدمها في إطار الاختبارات، وفي إدارة أمراض السكر.