فهم مرض أديسون وتأثيره في الغدد الصماء

ويحدث مرض أديسون، أو عدم الاكتفاء الذاتي الأولي، عندما تدمر الكولتين الأدرينية تدريجيا، وغالبا ما تكون هذه العملية ذاتية، مما يؤدي إلى نقص شديد في هورمونين رئيسيين: داء الفول السوداني والألموسستيرون، ومرض السكري الرئيسي، وتحكم في الأيض، ومعدل الإصابة بالسكري، وضغط الدم.

وقد أنشئت هذه الشبكة بصورة جيدة، إذ يمكن أن تستهدف أيضاً أجهزة مكافحة التخصيب التي تدمر خلايا الخبيثة في النوع الأول من السكري، التي تبلغ مساحتها ٢١ هيدروكسي، وهي انزيمات أساسية لإنتاج الكبريتات الكظرية، ويقدر أن ٢ إلى ٥ في المائة من الأشخاص الذين يعانون من الاضطرابات الحادية، سيضعون في حالة نقص في الكبريتات الخبيثة على مدى حياتهم.

How Cortisol Deficiency Disrupts Glucose Homeostasis

ويستخدم كورتيسول كهرمون رئيسي لمكافحة التنظيم، ويكفل أن يكون لدى الهيئة إمدادات ثابتة من الغلوكوس خلال فترات التسارع أو الإجهاد أو زيادة الطلب على الطاقة، ويحقق ذلك من خلال عدة آليات محددة تحديدا جيدا:

  • Gluconeogenesis:] Stimulating the liver to produce new glucose from amino acids and lactate.
  • Glycogenolysis:] Breaking down stored glycogen in the liver andعضلات into glucose.
  • Reducing Peripheral Glucose Uptake:] Blunting insulin sensitivity in peripheral tissues to conserve glucose for the brain.

وعندما يكون الكولوتيسول ضعيفا، فإن قدرة الكبد على إطلاق البلوكو مكتظة بشدة، وفي حالة الفرد غير المعالج، قد يتجلى ذلك في انخفاض سرعة الفولج أو صعوبة التعافي من التمرين، وفي حالة مرض السكري المطول، تتضخم الآثار، وينتج عن ذلك انخفاض حاد في السلاسل التعاقبية المضادة للمرض، ويشمل نقصا في النسيج، والزهري.

Nocturnal Hypoglycemia and the Dawn Phenomenon

إن نقص الديكاليفروميا الزحلي هو مصدر قلق كبير للمرضى السكريين، ويزيد من حدة هذا الخطر نقص الفولكورتيسول، وفي الأفراد الصحيين، ترتفع مستويات الفولسول في ساعات الصباح الأولى، ويحتاج إيقاع طبيعي يساعد على خلق " ظاهرة ثبوتية " من زيادة مقاومة الأنسولين وإنتاج الجلوكوز، وهذا الصباح يساعد على منع حدوث انخفاض في وزن الدم خلال ساعات العمل السريعة.

عدم الوعي بمرض الأوبئة

إن عدم الوعي بالوبوغليمية هو حالة لم تعد فيها الهيئة تنتج فيها علامات الإنذار الأوتوماتيكي المبكر بسكر منخفض للدم، مثل العرق، والوباء، والخناق، وهذا الوضع شائع في المرضى الذين يعانون من ضغط شديد على الجليد، أو تاريخ من الاضطرابات المتكررة في الدم، مما يؤدي إلى حدوث ارتباك شديد في مرض السكر نتيجة زيادة تذبذبذب مرض التهاب العصبي.

Clinical Scenarios: Hypoglycemia and Hyperglycemia in the Diabetic Patient

والتفاعل بين مرض أديسون ومرض السكري مدروس وموجه، وفي حين أن الخطر الغالب هو من الواضح أن النادر، هناك سيناريوهات سريرية هامة يمكن أن تظهر فيها ظاهرة الاضطرابات.

الخطر الدومينيكي: سيفير هيبوغليكيميا

فالهضوم هو الخطر الأكثر إلحاحاً وتواتراً، إذ إن عدم وجود إجراءات مضادة للعقيدة يعني أن الوجبات غير المجهزة أو النشاط البدني غير المخطط أو حتى الأمراض الطفيفة قد تؤدي بسرعة إلى انخفاض غلوك الدم بشكل خطير، وقد يُبلغ المرضى عن نمط من التثبيت المتكرر وغير المفسَّر الذي لا يستجيب بسرعة للغاز السائلي المنخفض.

الخلية التناقضية أثناء أزمة الأدريال

وفي حالة المرض الحاد أو الإصابة أو الجراحة، فإن ناتج الجبنة الصحية يرتفع بشكل كبير للمساعدة على الحفاظ على ضغط الدم وتوافر البلوكوز، وفي حالة المريض أديسوني، لا تحدث هذه الطفرة، وقد يؤدي نقص الفول الديكي إلى ارتفاع ضغط الدم في بعض الحالات بسبب الاستجابة الشديدة للإصابة ومقاومة الانسداد التي تصاحب الإجهاد الناجم عن أزمة نقص في المستشفيات.

Gastrointestinal Symptoms and Gastroparesis

ويعاني المرضى المصابين بمرض السكري في كثير من الأحيان من شكاوى تتعلق بالغاز الأورامي بسبب الاضطرابات العصبية أو التهاب الغازي، إذ أن مرض أديسون يمكن أن يخفف من هذه الأعراض أو يزيد من تفاقمها، وينبغي أن تؤدي الأعراض التي تصيب الغثيان، والألم البطني، والسكري إلى ظهور علامات بارزة على أزمة الغدد الصماء الوشيكة، وأن يؤدي التفريق بين الاضطرابات المزمنة في الغاز الوبائي ومرض إلى تحدي.

تشخيص مرض أديسون في مرض السكري

ويتطلب تشخيص مرض أديسون مؤشراً عالياً للشك لأن أعراضه - مرض، وفقدان الوزن، وقلة الوزن، وارتفاع ضغط الدم بالغاز - تضاعفات السكري بدرجة كبيرة مثل الاضطرابات العصبية، والاضطرابات العصبية الذاتية، بل وحتى سوء المراقبة الجليسية، ويوفر التقييم المختبري الوضوح اللازم، ولكن النتائج يجب أن تفسر بعناية السكان المصابين بمرض السكري.

الاختبارات المختبرية الرئيسية والخيوط

  • Morning Serum Cortisol:] A level below 3 mig/dL is strongly suggestive of adrenal insufficiency. A level above 15 chlorg/dL generally rules it out. Intermediate values require stimulation testing.
  • ACTH (Cosyntropin) Stimulation Test:] This is the gold standard diagnostic test. A cortisol level below 18 ميكروغرام/dL at 30 or 60 minutes after administration of synthetic ACTH confirms the diagnosis.
  • Plasma Renin and Aldosterone:] Elevated renin with low aldosterone confirms mineralocorticoid deficiency, which dictates the need for fludrocortisone replacement.
  • Autoantibody Testing:] Positive 21-hydroxylase antibodies confirm an autoimune etiology, which is relevant for screening other autoimmune conditions.

ويمكن أن تتداخل عدة عوامل مع هذه الاختبارات في المرضى المصابين بمرض السكري، ويمكن أن يؤدي العلاج بالإيستروغين، مثل وسائل منع الحمل الفموية أو العلاج باستبدال الهرمونات، إلى رفع مستويات النبل الملزمة بالكورتيولين وإلى ارتفاع إجمالي قياسات الكولتي، والمرض المزمن أو سوء التغذية أو النادر الشديد مؤخراً، إلى وقف التشخيص الإسباني الناقصي - الناظري، الذي قد يؤدي إلى تشخيص الإي الإيجابي.

التمييز في المعالم في التاريخ والعرض

وفي حين أن فقدان الوزن والوزن شائعان في مرض السكري وأمراض أديسون، فإن بعض السمات تشير تحديداً إلى عدم كفاية الأدرية، إذ أن التحلل الحاد في المختبرات، ولا سيما في كراسي النخيل، والسكر، والندوب، هو علامة كلاسيكية على عدم كفاية الكبريتات الكلية بسبب ارتفاع معدل الإصابة بمرض الأكثير.

الإدارة المتكاملة: الموازنة بين استبدال هورمونات ومكافحة غليسكيم

وبمجرد تأكيد مرض أديسون، تتطلب الإدارة خطة منسقة بعناية تعالج كلا من استبدال الهرمونات الخبيثة ورعاية مرض السكري، وببساطة، يمكن أن يؤدي إضافة غلوكروتيكويدات ومركبات المولدات المعدنية إلى نظام للسكري قائم دون تعديل مدروس إلى عدم الاستقرار.

استراتيجيات استبدال الكويكبات

ويستخدم العلاج بالاستبدال بالمعدلات القياسية الهيدروكوروتيسون الفموية في جرعة يومية إجمالية تتراوح بين 15 و25 ملغم، مقسمة إلى جرعتين أو ثلاث جرعات، ويستخدم الجدول الزمني الأكثر تقليدية للإصابة بالمرض الطبيعي في الجسم: ثلثا الجرعة التي تُجرى عند الاستيقاظ، وثالثاً منها يتم أخذه في فترة مبكرة من العصر، مما يساعد على تجنب الإفراط في مستويات الكويكبات الليلي، مما يمكن أن يسهم في زيادة العرض العرض العرض العرض العرضي.

استبدال المكورات المعدنية

ويبدأ عادة في إنتاج فلوروكورتيسون عند 0.05 إلى 0.2 ملغم في اليوم لمعالجة نقص الدوسترون، وفي حين أن فلوروكورتيسون لا يؤثر تأثيرا مباشرا على الأيض، فإن تأثيره على الاحتفاظ بالصوديوم وحالة الحجم يمكن أن يؤثر على ضغط الدم والارتباك الكلوي، ويمكن أن يؤدي تحسين حالة الحجم إلى تعزيز إزالة الدونات واتخاذ الإجراءات، مما قد يتطلب المزيد من التخفيضات في ضغط الدم، ورصد هذا الرش.

تكييف مؤشرات السكري

وتحتاج الجرعات المحايدة من مادة السولفين إلى تخفيض كبير، وأحيانا بنسبة تتراوح بين 30 و50 في المائة أو أكثر، ولا سيما بعد بدء العلاج من الكولوكورتيويد، وقد يتناقص الأنسولين الباسولي لمنع انخفاض النسيج النباتي، وينبغي تعديل جرعة الصبغة المضغوطة من الداء في الوجبات الخفيفة استنادا إلى اتجاهات غلوكوز الدم وتوقيت حدوث زيادة في الوزن الهرموزني.

اعتبارات الغذاء وأسلوب الحياة

ولا يزال نظام غذائي متوازن مع وجود متوارث للسكري المأمون يشكل حجر الزاوية في إدارة السكري في وجود مرض أديسون، وينبغي تشجيع المرضى على تناول وجبات أصغر وأكثر تواتراً لتجنب فترات التسارع الطويلة، كما أن وجبة خفيفة تحتوي على كربوهيدرات معقدة وبروتين يمكن أن تساعد على تثبيت غلوكسي الدم في الليل، ولكن يجب على المرضى أن يتعلموا تعديل الإجهاد الحاد.

قواعد أوقات الطوارئ ويوم المرض

وينبغي لكل مريض مصاب بمرض السكري وأمراض أديسون أن يحمل هوية إنذار طبي وخطة طوارئ مكتوبة، وينبغي أن تتضمن الخطة تعليمات صريحة بشأن جرعات الإجهاد: مضاعفة الجرعة الهيدروكوروتينية الفموية أو ثلاث مرات أثناء الحمى أو التقيء أو الإسهال، ورصد غلوكوس الدم كل ساعتين إلى ثلاث ساعات، وإذا كان الاستيعاب الشفوي مستحيلا بسبب التقيء أو تغيير الوضع العقلي، ينبغي أن يدير المرضى حالات الطوارئ

  • Vial of injectable hydrocortisone (Solu-Cortef) and sterile syringes.
  • مسحات الكحول وحاوية حادة
  • مجموعة طوارئ غلوكاجون
  • نسخ من التاريخ الطبي ذي الصلة ومعلومات الاتصال لطبيب الغدد الصماء
  • يوم مرضى مفصّل وتعليمات جرعات الإجهاد

منع الأزمات الكلدية والاعتراف بها

ولا تزال الأزمة الجلية السبب الرئيسي للوفاة في مرض أديسون، كما أن الخطر يتفاقم في وجود مرض السكري، وأي إجهاد فيزيائي، بما في ذلك الالتهاب البولي، والإصابة بالمرض التنفسي، والالتهاب الجازي، والجراحة، أو الإصابة، يمكن أن يهيمن أزمة، وتشمل الأعراض الكلاسيكية الإجهاد الشديد، والنسيج، والارتداد بالألم، والمرض الرئوي.

ويلزم اتخاذ إجراءات فورية عندما تظهر أعراض الأزمة الأدرينية، إذ أن إدارة الهيدروكورتيسون القابلة للاحتجاز دون تأخير، والدعوة إلى تقديم خدمات الطوارئ، ورصد مستويات الغلوكوز كل 15 دقيقة حتى يتحقق الاستقرار، وينبغي إخطار مقدمي خدمات الطوارئ بتشخيصات المريض المزدوجة لتجنب الخطأ المشترك في احتجاز المنشطات أو توفير خدمات إنسولين دون تغطية كافية من الغدد الكولوكورتيكويد.

Prognosis, Quality of Life, and Patient Support

ومع استبدال الهرمونات المناسبة وإدارة السكري المتأنية، فإن التشخيص لأمراض أديسون ممتاز، والعمر المتوقع للمرضى الذين يتلقون العلاج يقترب من مستوى السكان عموما، غير أن عبء الإدارة الذاتية مرتفع، ويجب على المرضى أن يطغىوا باستمرار على تعديلات الأنسولين، والجداول الزمنية، والتوقيت الغذائي، واليقظة إزاء المسببات المرتبطة بالإجهاد، وينبغي ألا يكون التأثير النفسي للعيش في ظروف مأساوية أقل منا.

ويمكن أن يوفر الدعم النفسي، وربط الأقران، والوصول إلى مجموعات الدعوة للمرضى استراتيجيات قيمة لمواجهة الأمراض، كما توفر منظمات مثل المؤسسة الوطنية للأمراض العقلية ومجموعة المساعدة الذاتية للأمراض في أديسون موارد تعليمية ومنتديات للمرضى ومواد للتأهب لحالات الطوارئ، كما توفر الرابطة الأمريكية لداء السكري موارد شاملة لإدارة أمراض السكري ذات ظروف متعايشة من حيث القدرة على تحمل أمراض الجهاز التنفسي.

خاتمة

ويغير مرض أديسون بصورة أساسية البيئة الهرمونية التي يعتمد عليها غلوكوز، وبالنسبة للمرضى المصابين بمرض السكري، تتطلب هذه الطبعة الإضافية من التعقيد إدارة دقيقة وشخصية تؤدي إلى فقدان القدرة على اتخاذ إجراءات مضادة للهيكل، فالاعتراف المبكر، والاستبدال المناسب للستيرويد، والتكيف الجاد للعلاج الناقص يمكن أن يساعد المرضى على الحفاظ على مستويات ثابتة من السكر في الدم ويتجنب المخاطر المزدوجة.

For further reading, consult the National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) on Addison’s disease and the Endocrine Society’s clinical practice guidelines for adrenal insufficiency. The[Fimetem Association:4]