The Intersection of Cystic Fibrosis and Diabetes in Pediatrics

ويتسبب التليف الرئوي في اضطراب وراثي يغذي الحياة بسبب الطفرة في جينات CFTR، مما يؤدي إلى إعاقة انتقال الكلوريد عبر السطح الوبائي، ويؤدي إلى إصابة العديد من الأعضاء بمرض السكري السميك والزرق، ولا سيما الرئتين والبنكريس، ويحد التدمير التدريجي للسكري من إنتاج النسيج والتضخم في ال٪.

وخلافاً للنوع 1 من مرض السكري (تدمير الخلايا الخافضة) أو مرض السكري من النوع 2 (مقاومة شديدة بنقص نسبي)، تتميز هذه المادة أساساً بنقص في الرئة يزيد من حدته مقاومة الانسولين المتقطعة أثناء المرض الحاد أو التهاب الكبدي، ويحتفظ الأطفال الذين يعانون من الاضطرابات الناجمة عن الديوية الشديدة الارتداد، ولكن قدرتهم على إدارة حمولة الغليون

علم الفيزياء والعيادة

والعلامة الرئيسية لهذه المبادرة هي مزيج من انخفاض سرية الأنسولين (بسبب التليف والتسلل في المختبرات) ومقاومة الأنسولين المتباينة، وفي الأطفال، فإن البزوغ غالباً ما يكون غير مستقر، وخلافاً للأعراض البوليجليزية الكلاسيكية للسكري من النوع 1، قد تظهر هذه المادة مع انخفاض وظيفة الرئتين، أو ضعف الازدياد في الوزن، أو زيادة البوليكال

وقد تبين من فهم الطيف من التسامح العادي في الغلوكوز من أجل إضعاف التسامح إزاء الغلوكوز، وأخيراً إلى CFRD، أن حتى ارتفاع ضغط الدم البسيط يمكن أن يكون له آثار ضارة على الحالة التغذوية ووظيفة الرئة، وقد أظهرت البحوث أن كل زيادة بنسبة 1 في المائة في A1c تتجاوز 6.5 في المائة ترتبط بانخفاض كبير في الحجم التنفسي القسري في ثانية واحدة (FEV1)، مما يؤكد الحاجة إلى إدارة عدوانية.

التحديات التشخيصية في مجال الأطفال

تشخيص حالة الأطفال من جراء الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز مُحبطة مع وجود شلالات، حيث تُستخدم العلامات الحيوية للسكري في المستوى القياسي بشكل مختلف في عدد السكان في منطقة الكومنولث:

  • stroutong ⁇ hemoglobin A1c-/strong ⁇ may be falsely low due to increased red cell turnover from chronic inflammation or hemolysis. An A1c £ 65% does not rule out CFRD, especially in children with severe lung disease.
  • Fasting plasma glucose is often normal early in the disease; CFRD is frequently postprandial in nature. Relying solely on fasting values misses many cases.
  • (أ) لا يزال معيار الذهب هو اختبار التسامح إزاء الغلوكوس أورال (OGTT) (OGTT) (OGTT) (OGTT) (O-- - 2 ساعة من مستوى الغلوكوس (200 ملغم/دL) يؤكد CFRD.

وقد يتعرض الأطفال ذوو الصدر الكيميائي أيضاً " للأشعة الفائقة الصلة بالدماغية " بسبب ارتفاع محتوى الكربوهيدرات في غذائهم العالي المستوى المحدد، ومع ذلك، فإن رصد الغلوكوز المستمر يُستخدم بصورة متزايدة لالتقاط التجاوزات الجلية التي لا تُظهر على نُظم الرعاية الشخصية، ولكن نتائج الديجابية الشاملة يجب أن تُفسر بحذر بسبب الاختلاف في القيمة.

الآثار السريرية الناجمة عن نقص المناعة البشرية/الإيدز

وتعجل عملية التحلل المفرط غير المتحكم به في أمراض الأطفال في حالات الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز بانخفاض وظيفة الرئة، وتزيد من سوء الوضع التغذوي، وتضعف نوعية الحياة العامة، وتتعدد هذه الآليات:

الأثر على صحة لونغ

Hyperglycemia promotes a proinflammatory environment in the airways, increases the virulence of common CF pathogens such as Pseudomonas aeruginosa and Staphylococcus aureus rélus., and impairs neuts

الآثار الغذائية والنموية

ويحتاج الأطفال الذين يعانون من نقص في الطاقة إلى ما يصل إلى 130 إلى 15 في المائة من أقران صحيين للحفاظ على الوزن والنمو، ويؤدي مرض السكري غير الخاضع للمراقبة إلى فقدان الغدد الصمغ وفقدان السعرات الحرارية، وسوء التغذية الآخذ في الارتفاع، فضلا عن أن نقص الانزيم يقلل من النشاط اللاهائي، ويعوق نمو العضلات والعظم، وبالتالي فإن النمو دون الأمثل في الطفولة هو تنبؤ قوي بضعف نتائج الراشدين.

الطب النفسي الاجتماعي

ويفرض التشخيص المزدوج لمتلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز) ومرض السكري عبئا ثقيلا على العلاج، وقد يتطلب الأطفال أكثر من 40 دقيقة يوميا من العلاج بالتطهير الجوي بالإضافة إلى حقن متعددة من الأنسولين، وفحص الغدد الصماء، والمكملات الغذائية، مما قد يؤدي إلى إثقال في العلاج، وفقد الجرعات، والإجهاد على ديناميات الأسرة، كما أن القمع والقلق أكثر انتشارا في هذا السكان، وكثيرا ما يتراجع الالتزام عن فترة الانطلاق.

الاستراتيجيات الإدارية الشاملة

وتتطلب الإدارة المثلى لطب الأطفال في إطار برنامج الرعاية الصحية الشاملة لعدة تخصصات من بينها أخصائيو رئوية الأطفال وأطباء الغدد الصماء وأخصائيو الصحة الاجتماعية وأخصائيو الصحة العقلية الذين يتعاونون في التصدي لأعباء الأمراض التي يعاني منها الطفل، والاستراتيجيات التالية قائمة على الأدلة وتوصي بها المبادئ التوجيهية الحالية.

العلاج الأمثل

ويندرج في هذا الصدد أن " المراهقون الذين يعانون من نقص في إنتاج الأدوية " ، على عكس مرض السكري من النوع 2، فإن عوامل التخلف الفموي (مثل الميثرومين) نادرا ما تكون فعالة لأن العيوب الأساسي هو نقص في الإقناع وليس المقاومة، كما أن الأطفال الذين يعانون من الاضطرابات الناجمة عن الإقناع (المرض، والآبار، والجليسين) يعانون قبل أن يصبحوا الميض.

ويجب أن يُعاد تصنيف الجرعة على أساس فردي وإعادة تقييمها بصورة متكررة، فعد الكربوهيدرات ضروري، ولكن المحتوى الكبير من الدهون والبروتين من نظام غذائيات CF غالبا ما يتطلب إكساب المزيد من البروتين والدهون (عامل تصحيح " بيترسون عالي المستوى/المرتفعات - البروتين " )، وينبغي أن يحذر الأطباء من زيادة خطر التعرض لنفاق في أثناء العلاج الكثيف الكثيف - 130 ميلا أو المرض الحاد.

الدعم التغذوي والحساب الكاربوهيدراتي

وتُعدّ هذه المادة الغذائية عالية عن عمد في السعرات الحرارية والدهنية ونظافة الملح على نحو يخالف إدارة السكري، غير أن نسبة الديفلوريت لا تدار بتقييد غذائي؛ ويجب أن يحافظ الأطفال على نسبة عالية من الكميات للحفاظ على الوزن ووظيفتي الرئة؛ بل التركيز على إحصاء الكربوهيدات وتوقيت الوجبات مع النسيج، وضمان العلاج الملائم من مرض السكري.

وبالنسبة للأطفال الذين يكافحون مع كسب الوزن رغم المتناول الحراري، قد تكون التغذية الدخانية بين عشية وضحاها (عن طريق الأنبوب الغازي) ضرورية، ويجب إدارة هذه التغذية بتغطية مناسبة من الأنسولين لتجنب التصلب الشديد، وتشمل خيارات الإنسولين حمولة مسبقة من الإنسولين أو استخدام مضخة ذات معدلات البلازما المؤقتة، وهذا المجال يتطلب تعاونا وثيقا بين منظمة CFren.

تطهير الطرق الجوية ورصد غلوكو

ومن الضروري إدماج الرعاية المتعلقة بالسكري في الروتين اليومي للمؤسسة، إذ تجد أسر كثيرة أنه من الفعال تحديد مواعيد فحص غلوك الدم والحقن الانسولينية حول دورات إزالة السكك الحديدية وإدارة الأنزيمات، كما أن رصد الغلوك المتكرر يوفر سهام الاتجاهات وتنبيهات في الوقت الحقيقي، مما يتيح إجراء تعديلات استباقية.

وبالنسبة للأطفال المصابين بمرض التغذوي التغذوي التغذوي التغذوي التغذوي العنيف قبل وبعده كثيرا ما يتطلب ذلك تصاعدا مؤقتا في الجرعة الانسولينية، ويتيح إدخال المضادات الحيوية داخل الرحم فرصة لصقل نظم الانسولين وتثقيف الأسر، فضلا عن رصد آثار " يوم المرض " على الأيض الغلوكوسي.

التدخلات النفسية والاجتماعية والمدرسة

ولا يمكن المبالغة في الخسائر العاطفية في المعيشة مع كل من المتلازمة الرئوية والسكري، وقد يشعر الأطفال بالعزلة، أو الاستياء من الرعاية الإضافية، أو القلق بشأن مستقبلهم، وينبغي أيضاً أن يفحص أخصائيو الصحة العقلية المتواجدون في فريق اتحاد القوى العاملة الكئيبة الكآبة والسكري بشكل روتيني، كما أن العلاج السلوكي الإدراكي ومجموعات دعم الأقران يمكن أن تحسن من التعامل مع الوضع، كما تحتاج الأسر إلى رعاية متجددة وإلى موارد تعليمية لتجنب الاحتراق.

أماكن الإقامة المدرسية

ويحتاج الأطفال ذوو الإعاقة إلى أماكن إقامة خلال اليوم الدراسي للتحقق من غلوك الدم، وإدارة الأنسولين، وإدارة الوجبات، وفي الولايات المتحدة، تشكل خطة القسم 504 الإطار القانوني لهذه المساكن، وينبغي أن تحدد الخطة ما يلي:

  • الإذن بحمل لوازم السكري والوجبات الخفيفة الطارئة
  • تحديد أوقات ومواقع لرصد غلوكوز الدم
  • تدريب الموظفين على المساعدة في إدارة الأنسولين (أو السماح بالتدبير الذاتي إذا كان ذلك مناسبا من الناحية الإنمائية).
  • حالات غياب معذرة للتعيينات الطبية والأمراض.
  • خطة لحالات الطوارئ التي تُعاني من نقص في الدم، بما في ذلك إدارة الغلوكاغون.

وينبغي لأفرقة الرعاية التابعة للمؤسسة أن تتواصل بصورة استباقية مع ممرضات المدارس ومديريها، وأن تقدم تعليمات خطية ومعلومات الاتصال، كما تستفيد أسر كثيرة من " خطة للرعاية المدرسية " التي تدمج جداول التخليص الجوي للمؤسسة (إن وجدت) مع إدارة مرض السكر.

الانتقال إلى رعاية الكبار

فالمراهقة هي فترة ضعيفة، إذ يجب التخطيط بعناية للانتقال من طب الأطفال إلى الراشدين من الـ CF والرعاية المتعلقة بالإندوقراطية، ابتداء من سن 14-16، وتشمل العناصر الرئيسية ما يلي:

  • نقل المسؤوليات عن الإدارة الذاتية تدريجيا من الوالدين إلى المراهقين.
  • التعليم المتعلق بالمضاعفات الطويلة الأجل (التعاطف، الاضطرابات، مخاطر القلب والأوعية الدموية) التي هي أقل شيوعاً في مجال الأطفال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز، ولكنها تظهر في سن الرشد.
  • التعريف بمراكز الـ (سي إف) البالغة التي لديها خبرة في مرض السكري
  • ضمان استمرار التغطية التأمينية والحصول على المعدات الطبية الدائمة.

وأُظهرت برامج انتقالية مهيكلة لتحسين الرقابة على الجليد وخفض حالات دخول المستشفيات في صفوف الشباب البالغين من ذوي الإعاقة.

دور فريق الرعاية المتعدد التخصصات

ولا يمكن لأي أخصائي واحد أن يدير قسم الأطفال في حالات الطوارئ وحده، ويشمل الفريق المثالي ما يلي:

  • Pediatric pulmonologist] who drives CFspecific therapies and monitors lung function.
  • Pediatric endocrinologist] who oversees insulin management and screens for complications.
  • Registered dietitian (يُفضل أن يكون ذلك بخبرة مزدوجة) للموازنة بين احتياجات التغذية من الـ (CF) والسكري.
  • Mental health professional] to address emotional barriers and promote adherence.
  • Social worker] to connect families with financial resources, school advocacy, and community support.
  • Nurse educator]] to provide ongoing training on insulin techniques, CGM, and sick —day rules.

كما أن مؤتمرات الأفرقة المنتظمة (الشخصية أو الافتراضية) تكفل مواءمة جميع مقدمي الخدمات مع أهداف العلاج، وقد ثبت أن التطبيب عن بعد له قيمة خاصة بالنسبة لمركز تبادل المعلومات المتعلقة بفيروس نقص المناعة البشرية، مما يتيح إجراء استعراض عن بعد لبيانات تدابير التخفيف من حدة آثار تغير المناخ، وتقديم المشورة الغذائية، والقيام بزيارات للصحة العقلية - تخفيف عبء السفر عن الأسر التي تواجه بالفعل زيارات عيادة متكررة.

التوجيهات والبحوث المستقبلية

وقد أدت التطورات في العلاجات التي أجريت في إطار نموذج مركز تبادل المعلومات (مثلاً، المعالج/المعالج/المعالجة) إلى تحسين كبير في وظيفة الرئة ونوعية الحياة بالنسبة للعديد من الأطفال المصابين بمرض الإثراء المميت، حيث أن هؤلاء الموصلين يعيدون جزئياً وظيفة مركز التحليل المركزي ويمكنهم تحسين سرية العزل في بعض الأفراد، وتشير الدراسات الأولية إلى أن العلاج بالناقلات قد يؤخر بدء حدوث الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية أو حتى في تحسين حالة الإصابة بالأمراض.

  • تركيبات جديدة من الأنسولين مع سرعة أو أطول مدة مصممة بحيث تناسب أنماط الوجبات الخاصة بكل مؤسسة.
  • Hybrid closed airloop insulin delivery systems (artificial pancreas) adapted for CFRD.
  • زرع خلايا منعزلة لمرضى مختارين من غير علمهم
  • تحسين النماذج التنبؤية باستخدام التعلم الآلاتي لتحديد الأطفال المعرضين لأشد المخاطر في تطوير المعايير الدولية للإبلاغ المالي.

ومع تقدم السكان في الصندوق وطول العمر، لن ينمو عبء الدين إلا، فالاستثمار في طب الأطفال الآن من خلال البحوث، ونماذج الرعاية المتعددة التخصصات، والشراكات القائمة على المجتمعات المحلية في المدارس، ستحقق فوائد طويلة مدى الحياة.

وضعه معاً

إن التشخيص الذي يصيب الأطفال بالمرض هو تشخيص مزدوج ومعقد يتطلب رعاية مغذية تتجاوز بكثير مراقبة الجلوكوز، والتفاعل بين صحة الرئة والتغذية والنمو والبراءة النفسية الاجتماعية، وهو نهج استباقي يقوم على أساس جماعي، والفحص المبكر والعلاج الإجباري الفردي، والتعليم الأسري القوي، هو الذي يكيف مع كل جانب من جوانب الرعاية الصحية.

References and Further Reading]