Table of Contents

Разбиране на болестта на Адисон и въздействието на ендокринната система

Това унищожаване води до критичен дефицит на два основни хормона: кортизол и алдостерон. Кортизолът е основният стрес хормон, регулиращ метаболизма, подтискането на имунната система и способността на организма да поддържа нивата на глюкозата в кръвта по време на гладно или стрес. Алдостеронът контролира задържане на натрий и отделяне на калий, директно повлияване на обема на кръвта и кръвното налягане. За пациентите с диабет загубата на хормонални регулатори се характеризира с няколко слоя метаболитна активност, които обикновено предпазват от опасни промени в кръвната захар. Ежегодната честота на болестта на Адисон е относително ниска, оценена на 4 до 6 случая на милион, но не и в диабетната популация е подчертана по-висока поради споделената автоимунна чувствителност, особено при индивиди с тип 1 диабет.

Автоимунната връзка е добре установена. Антитела, които разрушават панкреатичните бета клетки в диабет тип 1 могат да се прицелят и в 21-хидроксилазата, ензим, който е от съществено значение за производството на кортизол. Смята се, че 2 до 5% от хората с диабет тип 1 ще развият автоимунна надбъбречна недостатъчност през целия си живот. Това прави от съществено значение за клиницистите да поддържат висок индекс на подозрение за болестта на Адисон при диабетици, които са с необяснима метаболитна нестабилност, намаляващи инсулиновите нужди или нововъзникнала умора и ортостатична хипотония. Неуспехът да се идентифицира състоянието рано може да доведе до опустошителни последици, включително тежки хипогликемични събития и надбъбречна криза.

Как кортизолна недостатъчност нарушава стомашната хомеостаза

Кортизолът служи като основен контрарегулаторен хормон, гарантиращ постоянното предлагане на глюкоза в периоди на гладно, стрес или повишено енергийно търсене. Той постига това чрез няколко добре дефинирани механизми:

  • Глуконогенеза:[ Стимулиране на черния дроб, за да се получи нова глюкоза от аминокиселини и лактат.
  • Гликогенолиза: [ Разрушаване на съхранявания гликоген в черния дроб и мускулите в глюкоза.
  • Извличане на периферна глюкоза: [ Излишен инсулинова чувствителност в периферните тъкани, за да се запази глюкозата за мозъка.

При недиабетно лице, това може да се прояви като лека хипогликемия на гладно или трудно възстановяване от физически упражнения. При диабетен пациент обаче, ефектите са усилени. Нормалният контра-регулаторен каскадьор, който включва глюкагон, епинефрин, растежен хормон и кортизол, е от съществено значение за избягване на хипогликемия. Пациентите с дългогодишен диабет, особено тип 1, вече имат нарушен глюкагон и епинефрин отговор. Добавянето на кортизол дефицит елиминира една от малкото останали мрежи за безопасност, създавайки висок риск от тежки и продължителни хипогликемични епизоди.

Нощна хипогликемия и феномен на зората

При здрави индивиди, нивата на кортизол се повишават в ранните сутрешни часове, естествен ритъм, който помага за създаването на явлението гонене на повишена инсулинова резистентност и производство на глюкоза. Тази сутрин кортизолът повишава риска. При здрави индивиди, нивата на кортизола се повишават в ранните сутрешни часове, естественият ритъм, който помага за създаването на горящ феномен на повишена инсулинова резистентност и производство на глюкоза. Тази сутрин кортизолната рязка хиперплазия помага за предотвратяване на хипогликемията през късните часове на гладно. За пациент с болестта на Адисон , този скок отсъства. Без адекватна сутрешна кортизола, кръвната глюкоза може да падне опасно ниско преди събуждане, особено ако дългодействащ базален инсулин или sulfureas са в системата. Управлението на този риск изисква внимателно регулиране на времето и дозиране на инсулина, наред с подходящото време на грикортикоза, което имитира естествения диурален ритъм.

Хипогликемиемия Неосъзнатост

Хипогликемията неподготвена е състояние, при което тялото вече не произвежда ранните автономни предупредителни признаци на ниска кръвна захар, като потене, палпитации и тремор. Това състояние е често срещано при пациенти с тесен гликемичен контрол или анамнеза за рецидивираща хипогликемия. Кортизол дефицитът съединения този проблем чрез допълнително затъпяване освобождаването на катехоламини, които са отговорни за генериране на тези предупредителни симптоми. В резултат на това, диабетик пациент с нелекувана болест на Адисон . Кортизолът може да се промъкне в тежка неврогликопения, характеризира се с объркване, гърчове, или загуба на съзнание, без предварително предизвестие. Това прави рутинен контрол на кръвната глюкоза и непрекъснат контрол на глюкозата (CGM) системи особено ценни за тази популация.

Клинични сценарии: хипогликемия и хипергликемия при пациенти с диабет

В взаимодействието между Адисон болест и диабет е нюансиран и двупосочно. Докато доминиращ риск е ясно хипогликемия, има важни клинични сценарии, където хипергликемията може парадоксално да се появи.

Доминантен риск: тежка хипогликемия

Отсъствието на кортизолни контра-регулаторни действия означава, че пропуснати хранения, непланирана физическа активност, или дори малки заболявания могат бързо да доведат до опасно ниско ниво на кръвната захар. Пациентите могат да докладват модел на повтарящи се, необяснима хипогликемия, която не реагира бързо на прием на въглехидрати. Класическото лечение за леко ниско, изцеление 15 грама бързо действащ въглехидрати, може да се окаже недостатъчно, защото черният дроб не е в състояние да монтира правилно освобождаване на глюкоза.

Парадоксална хипергликемия по време на адреналинна криза

При остро заболяване, нараняване, или операция, здравословен човек cortisol изход увеличава драстично, за да помогне за поддържане на кръвно налягане и наличието на глюкоза. В един Adisonian пациент, това увеличение не се случва. Липсата на кортизол може парадоксално да доведе до хипергликемия в някои случаи, поради дълбока възпалителна реакция и инсулинова резистентност, които съпътстват стреса от надбъбречна криза. Като алтернатива, същата криза може да се появи с тежка хипогликемиемия, хипотония и хипонатремия. Ключовият отличителен фактор е, че хипергликемиемията в надбъбречна криза обикновено се метаболизира на инсулинова терапия, докато екзогенни глюкокортикоиди се прилагат. Това е критична точка за спешно отделение лекари и хоспитализатори, които могат да бъдат свикнали да лекуват хипергликемиемия агресивно с инсулин, без да признават основната надбъбречна недостатъчност.

Стомашно- чревни симптоми и гастропареза

Диабетните пациенти често изпитват стомашно-чревни оплаквания поради автономна невропатия или гастропареза. Адисоновата болест може да имитира или да изостри тези симптоми. Гадене, повръщане, коремна болка и диария са белези на предстояща надбъбречна криза. Диференциация между рутинна диабетна гастропареза изригване и животозастрашаваща надбъбречна криза може да бъде предизвикателна. Пациентите трябва да бъдат обучени, че комбинацията от стомашно-чревни симптоми с хипотония, умора, или ниска кръвна захар трябва да предизвика подозрение за надбъбречна криза, отколкото да бъдат отхвърлени като проста стомашна буболечка.

Диагностициране на болестта на Адисън при пациента с диабет

Диагностицирането на болестта на Adison . изисква висок индекс на подозрение, тъй като неговите симптоми . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Основни лабораторни тестове и Питфоли

  • Сутрин серум кортизол: Нива под 3 μg/dL силно предполага надбъбречна недостатъчност. Ниво над 15 μg/dL обикновено го изключва. Междинните стойности изискват тестване на стимулирането.
  • ACTH (Cosyntropin) Стимулационен тест:[ Това е златният стандартен диагностичен тест. Ниво на кортизол под 18 μg/dL на 30 или 60 минути след прилагането на синтетичния ACTH потвърждава диагнозата.
  • Плазма Ренин и Алдостерон: Повишеният ренин с нисък алдостерон потвърждава минерален кортикоиден дефицит, което диктува необходимостта от флудрокортизон замяна.
  • Автоантитела за изследване:[ Положителните 21-хидроксилаза антитела потвърждават автоимунна етиология, която е от значение за скрининга на други автоимунни състояния.

Естроген терапия, като орални контрацептиви или хормонална заместителна терапия, може да повиши нивата на кортизол-обвързващи глобулин и фалшиво да се повиши общата оценка на кортизола. Хронично заболяване, недохранване, или скорошна тежка хипогликемия може да подтисне хипоталамично-питруитално-адрекална ос, потенциално води до фалшива положителна диагноза на централната надбъбречна недостатъчност. Експерт консултация с ендокринолог е от съществено значение за навигацията на тези нюанси.

Диференциални функции в историята и изпита

Докато умората и загуба на тегло са общи както за диабета, така и за болестта на Адисон, някои функции сочат конкретно към надбъбречна недостатъчност. Хиперпигментация, особено в палмарните бигони, букална лигавица и белези, е класически признак на първична надбъбречна недостатъчност, поради повишена ACTH. Ортостатична хипотония, която продължава въпреки адекватната хидратация е друга ключова следа. Лабораторните находки на хипонатриемия, хиперкалиемия и повишения серумен креатинин, пропорционално на диабетна нефропатия, трябва да предизвика незабавна оценка на надбъбречния мехур.

Интегрирано управление: Балансираща хормоня Замяна и Гликемичен контрол

След като Adison също е потвърдено заболяване, управлението изисква внимателно координиран план, който се отнася както за смяна на надбъбречната хормон и диабетна грижа. Просто добавяне на глюкокортикоиди и минералкортикоиди към съществуващ диабетен режим без внимателно регулиране може да доведе до нестабилност.

Кортикостероиди резервни стратегии

Стандартната заместителна терапия използва перорален хидрокортизон в обща дневна доза от 15 до 25 mg, разделена на две или три дози. Най-традиционната схема имитира организма натурален диурнален ритъм: две трети от дозата, приета при събуждане и останалите трети, приемани в ранния следобед. Тази схема помага да се избегне прекомерното прилагане на нощни кортизолни нива, което може да допринесе за хипергликемията на гладно, като същевременно осигурява адекватно покритие за дневни метаболитни нужди. Някои експерти предпочитат преднизолон (3 до 5 mg веднъж дневно) за пациенти, които се борят с спазването на два пъти дневно, въпреки че по-дългият му полуживот може да увеличи риска от стероид- индуцирана хипергликемия, ако не се наблюдава внимателно.

Минералнокортикоид замяна

Флудрокортизон обикновено започва от 0, 05 до 0, 2 mg веднъж дневно, за да се справи с дефицит на алдостерон. Въпреки че флудрокортизон не повлиява пряко глюкозния метаболизъм, ефектът му върху състоянието на натриева задръжка и обем може да повлияе кръвното налягане и бъбречна перфузия. Подобреният обемен статус може да повиши инсулиновия клирънс и действие, което може да наложи допълнително намаляване на инсулиновите дози.

Коригиране на диабета Лекарства

Често е необходимо дозите инсулин да бъдат намалени значително, понякога с 30 до 50 процента или повече, особено след започване на лечението с глюкокортикоиди. Бзалният инсулин може да бъде намален, за да се предотврати нощна хипогликемия. Бързодействащите дози инсулин на храненията трябва да се регулират въз основа на тенденциите в кръвната глюкоза и времето на приложение на хидрокортизон. Пациентите, използващи сулфанилурейни уреа или глиниди, трябва да преминат към по- нискорискови средства като метформин, DPP- 4 инхибитори или тиазолидиндиони. SGLT- 2 инхибиторите изискват предпазлива употреба, тъй като могат да увеличат риска от евглицеемична диабетна кетоацидоза, особено по време на заболяване, когато е необходимо прилагане на стрес стероиди.

Размишления за диета и начин на живот

Балансирана диета с постоянен прием на въглехидрати остава крайъгълен камък на безопасно диабет управление в присъствието на болестта на Адисън. Пациентите трябва да бъдат насърчавани да ядат по-малки, по-често хранене, за да се избегнат продължителни интервали на гладно. Закуска за лека закуска, съдържаща сложни въглехидрати и протеини може да помогне за стабилизиране на кръвната захар през нощта. Упражнение е полезно, но пациентите трябва да се научат да се адаптират стероиди дози или прием на въглехидрати преди натоварване. Те никога не трябва да пропускат сутрешната си доза стероиди преди физическа активност.

Правила за спешните случаи и за болничните дни

Всеки пациент с диабет и Adison заболеваемост трябва да носи медицинска медицинска медицинска медицинска медицинска медицинска помощ и писмен план за спешни случаи. Планът трябва да включва изрични инструкции за дозиране на стреса: удвояване или спъване на пероралната доза хидрокортизон по време на треска, повръщане или диария, и наблюдение на кръвната глюкоза на всеки два до три часа. Ако оралният прием е невъзможен поради повръщане или променен мисловен статус, пациентите трябва да прилагат инжекционен хидрокортизон (100 mg интрамускулно или подкожно) и да се пристъпи незабавно към спешното отделение.

  • Флакон с инжекционен хидрокортизон (Solu- Cortef) и стерилни спринцовки.
  • Кърпички за алкохол и контейнер за остри предмети.
  • Комплект за спешни случаи на глукагон.
  • Копия от съответната медицинска история и информация за контакт с ендокринолога.
  • Подробните дни на заболяването и инструкциите за дозиране на стреса.

Предотвратяване и признаване на предсрочна криза

Адреналиновата криза остава водещата причина за смъртта при пациенти с болестта на Адисон, а рискът се увеличава в присъствието на диабет. Всеки физиологичен стрес, включително инфекция на пикочните пътища, респираторна инфекция, гастроентерит, операция или нараняване, може да предизвика криза. Класическите симптоми включват дълбока умора, гадене, повръщане, коремна болка, хипотония рефрактерни на течности, и хипогликемия, която не реагира на перорална глюкоза.

Незабавно действие се изисква, когато се появят симптоми на надбъбречна криза. Инжектирайте инжекционен хидрокортизон без забавяне, обадете се на спешни услуги, и следете нивата на глюкоза на всеки 15 минути, докато се стабилизира. Доставчиците на спешния отдел трябва да бъдат предупредени за пациента гонене на двойни диагнози, за да се избегне общата грешка при задържане на стероиди или осигуряване на инсулин без адекватно покритие на глюкокортикоидите.

Прогноза, качество на живот и поддръжка на пациентите

С подходящо хормонално заместване и внимателно лечение на диабета, прогнозата за болестта на Адисон е отлична. Очакваната продължителност на живота при лекуваните пациенти се приближава до тази на общата популация. Въпреки това, тежестта на самоуправлението е висока. Пациентите трябва постоянно да жонглират с корекции на инсулина, стероидни графици, диетични срокове и бдителност за стрес-свързан спусъка. Психологическото въздействие на живота с две взискателни хронични състояния не трябва да се подценява. Тревожност, депресия и диабетен дистрес са често срещани.

Психологическа подкрепа, партньорска връзка и достъп до групи застъпничество на пациентите могат да осигурят ценни стратегии за справяне. Организации като Националната фондация за адренални болести (NADF) и групата за самопомощ на болестта Adison . Групата за самопомощ предлага образователни ресурси, форуми за пациенти и материали за спешна помощ. Американската асоциация за диабет също така предоставя изчерпателни ресурси за управление на диабета със съществуващи автоимунни условия. Мултидисциплинарен екип за грижа, който включва ендокринолог, диабет педагог, диетолог и специалист по психично здраве предлага най-добрата основа за постигане на стабилен гликемичен контрол и високо качество на живот.

Заключение

За пациентите с диабет, този добавен слой на сложност изисква внимателно, персонализирано управление, което се дължи на загубата на кортизола контра-регулаторни действия. Ранно признаване, подходяща подмяна на стероиди, и прилежно адаптиране на хипогликемичната терапия може да помогне на пациентите да поддържат стабилни нива на кръвна захар и да избегнат двете опасности от тежка хипогликемия и надбъбречна криза. Чрез насърчаване на мултидисциплинарен подход, който включва обучение на пациентите, спешна готовност, и психологическа подкрепа, здравните специалисти могат да се възползват от пациентите да се справят с тези две трудни условия с увереност и стабилност.

За по-нататъшно четене се консултирайте с Национален институт по диабет и разяждане и бъбречни болести (NIDDK) относно болестта на Addison гон.] и Endocrine Worketings клинични практики насоки за надбъбречна недостатъчност. Американската асоциация по диабет също така предоставя подробни ресурси за управление на диабета със съпътстващи автоимунни заболявания.