Некробиоза липоидиоза диабеторум (NLD), често наричана желиран диабет, е хронично, грануломатозен кожено състояние, което засяга предимно индивиди със захарен диабет. Въпреки че е необичайно, неговата отличителна клинична презентация може да бъде объркана с други дерматози. Точното разграничаване е от решаващо значение, защото NLD носи риск от улцерации и изисква специфични стратегии за управление, насочени както към кожните прояви, така и към основния гликемичен контрол. Тази статия осигурява цялостен преглед на NLD, като подчертава как да се разграничи от други кожни състояния, които имитират външния му вид, и предлага насоки за диагностика и лечение.

Какво представлява Jelly Diabetic (некробиоза Lipoidica Diabetom)?

Некробиоза липоидиоза диабеторум е рядко, идиопатична, възпалителна болест на кожата, която е описана за първи път през 1929. Тя се характеризира с рязко демаркирани, лъскави, жълтеникаво-кафяви плака, която обикновено се развива в предтибалната област (шинове). Терминът "весел диабет" произтича от восъчната, почти полупрозрачно качество на плаката, която прилича на желе. Състоянието е силно свързано с диабет, но около 10 . . . . на случаите се случва при индивиди без диабет или с нарушена глюкозна толерантност. Сред тези с диабет, NLD е по-често при диабет тип 1 и има тенденция да се появи след много години на лош гликемичен контрол.

Патофизология и фактори, които допринасят за развитието на човека

Микроангиопатия, отличителен белег на диабетни усложнения, играе централна роля. Уплътняване на долната мембрана и ендотелни увреждания в малките кръвоносни съдове води до намалена перфузия и тъканна хипоксия. Това предизвиква възпалителна реакция с колаген дегенерация (некробиоза), отлагането на липидите и образуването на гранулома. Имунно медиирани фактори, като отлагане на имуноглобулини и допълване в стените на кръвоносните съдове, предполагат автоимунен компонент. Освен това, променен колаген метаболизъм и повишен оксидативен стрес допринасят за структурните промени, наблюдавани в дермата.

Клинични характеристики на диабета от желе

Класическото представяне на NLD е като множество, симетрични, добре изрисувани плаки на предните долни крака. По-рядко могат да бъдат включени ръцете, лицето, скалпа или багажника.

  • Привидение: Плаките са гладки, восъчни и лъскави с жълтеникавокафяв или виолестен оттенък. Границата може да бъде издигната и еритематозен (активна граница), докато центърът става атрофичен и леко депресиран.
  • Сурфас: Телеангиектазии (видими малки кръвоносни съдове) често се срещат на повърхността. Кожата може да се чувства твърда и подута.
  • Размер и прогресия: Лезиите бавно се увеличават с месеци до години. Спонтанната резолюция е рядка; повечето продължават безкрайно.
  • Услуга: До 30 .35% от случаите развиват улцерации, което е болезнено, бавно заздравява и е склонно към инфекция. Улцерите обикновено възникват в атрофичния център след малка травма.
  • сензация:[ Плакетите обикновено са асимптоматични или само леко пруритни.

Разделителни и нетипични презентации

При някои пациенти се наблюдават единични, гигантски или анетедерични лезии (разхлабена, набръчкана кожа). В тъмната кожа цветът може да изглежда хиперпигментиран, а не жълт. Съобщава се рядка генерализирана форма с широко разпространени плаки.

Диференциално желе Диабет от други състояния на кожата

Няколко дерматологични условия споделят припокриващи се функции с NLD, особено на долните крака. Системен подход, фокусиран върху морфологията, местоположението, симптомите и свързаните с тях системни находки е от съществено значение.

Сравнение с екзема (Dermatitis)

Екзема, особено стазисен дерматит или неврдерматит, може да представи като еритематозен, люспеста, и пруритови петна по пищялите. Въпреки това, екзема липсва восък, жълтеникав оттенък и изразените телангиектазии на NLD. Екзема е интензивно сърбеж и показва лишей (утаен кожата от надраскване). Спаземите са слабо дефинирани и често придружени от оток или варикоза вени в стазисен дерматит. За разлика, NLD обикновено не е антруритичен и има различна, твърда граница. Кожна биопсия лесно различава двете: екзема показва спонгиоза и акантоза, докато NLD разкрива палисадиращи грануломи с колагенна дегенерация.

Сравнение с псориазис

Плакатен псориазис на долните крака може да се обърка с NLD, когато тя се появява добре демаркирани, еритематозен плака. Въпреки това, псориазис има характерна сребриста, микообразна скала, която липсва в NLD. Псориатични плаката са много пруритостични и често включват лакти, колене, скалп и нокти. Koebner феномен (лисии развиващи се на места на травма) е често. NLD плаката са гладки, не-скалиране, и рядко surritic; те бавно прогресират без бърз оборот на епидермални клетки, наблюдавани в псориазис. Хистологията на псориазис показва паракератоза, Мунро микроабсцеси, удължени рететни хребети доста различни от грануломатозния модел на NLD.

Сравнение с венозния стазис дерматит и улцер

Хроничната венозна недостатъчност обикновено води до стазисен дерматит, характеризиращ се с еритема, лющене, хиперпигментация (хемосидерин отлагане), и оток на долните крака. Улцерация обикновено се случва върху медиален малеолус и се предхожда от липодермия на липодермата. Докато NLD язви са разположени на предната пищяла и се появяват в жълтеникавата плака, венозни язви са плитки, нередовни, и заобиколени от кафяво обезцветяване и признаци на венозна хипертония (варикозна вени, хлътване оток). Доплер ултразвук разкрива венозни рефлукс в стазисна болест. NLD язви, от друга страна, са по-дълбоки, имат ударен вид и са свързани с добре определени атрофични промени в кожата.

Сравнение с Granuloma Annulare

Granuloma canculare (GA) е друго състояние, което може да имитира NLD. GA представя като плът-цветно или еритематозна папули подредени в пръстен (анолен) модел, често на дорзални ръце и крака. Обобщената форма на GA може да включва долните крайници. Въпреки това, GA липсва жълтеникаво оцветяване и видни телангиектазии на NLD. GA лезии обикновено са безсимптомни и са склонни да се реши спонтанно в продължение на месеци до години. NLD е упорита и често прогресира. Хистологично, GA показва палисадиране грануломи с муцин отлагане, докато NLD функции липидно отлагане и по-значим колаген дегенерация.

Сравнение със Саркоидоза

Кожните саркоидоза може да присъства като виолестен, подутовидни плака на пищяла (лупус пернио или плака саркоидоза). Тези плака може да има жълтеникав оттенък, когато се компресира, но те обикновено не показват восъчна, атрофичен център на NLD. Саркоидоза често се придружава от белодробна, очна или лимфен възел включване. Биопсия показва не-казалиращи грануломи без некробиоза и липидни отлагания, наблюдавани в NLD. Лабораторни находки като повишени нива на ангиотензин конвертиращия ензим (ACE) или хиперкалциемия може да сочи саркоидоза.

Сравнение с Morphea (Местна склеродермия)

Морфея представя като обрязвани, надути, хиперпигментирани или хипопигментирани плаки, които могат да имат люлякова граница. Докато и двете условия причиняват кожата сгъстяване, морфеа е твърда ( по-скрити .) и може да включва по-дълбока тъкан (подкожно мазнини, фасция). Повърхността обикновено е гладка, но не е восъчна или лъскава като NLD. Морфея рядко разяжда, и тя не е свързана с диабет. Хистологията показва сгъстена дерма с колагенни снопове и загуба на аднексални структури, но не грануломи или липидно отлагане.

Сравнение с претибалния микседем

Предприциум микседем (дермопатия на болест на Грейвс) се появява като двустранна, асиметрична, непитинг, восък, а понякога еритематови плаки на пищяла. Кожата може да има оранжево-пийлова текстура. Тя е свързана с хипертиреоидизъм (особено Graves . Болест) и често придружава от екзофталмос и акропахия. За разлика от това NLD е свързана с диабет, а не заболяване на щитовидната жлеза. Плакетите на микседема са по-отокални и имат слаб лилав оттенък. Биопсията разкрива муцин отлагане в дермата, а не не не некробиоза.

Диагностичен подход

Основната причина за диагнозата е цялостна клинична оценка.

  • Медицинска история: Оценка на диабета, продължителност на диабета, гликемичен контрол (HbA1c) и фамилна история. Попитайте за предишни кожни биопсии или лечения.
  • Физическа проверка:[ Изследвайте цялата повърхност на кожата, отбелязвайки формата, цвета, текстурата и разпределението на лезиите. Потърсете телангиектазии, атрофия и улцерации. Проверете за признаци на диабетни усложнения (периферна невропатия, ретинопатия, нефропатия).
  • Бопсия на кожата: Пунш биопсия от активната граница (включително ръба на плаката) е от съществено значение за потвърждение. Хистопатология показва палисадинг грануломатозен дерматит с колаген дегенерация, отлагането на липидите, и удебелени стени на кръвоносните съдове. Gomori метенамин сребро петна може да подчертае мазни мембрана сгъстяване.
  • Табораторатории тестове:[ Постенето на кръвната захар, HbA1c и тест за орална глюкозна поносимост, ако диабетът не е известен. При пациенти без диабет, повтарят се ежегодно, тъй като NLD може да предхожда диабет диагноза с години. Тестове на функцията на щитовидната жлеза и ниво на АСЕ може да бъде от полза за изключване на алтернативни диагнози.
  • Имитиране:[ Рядко се налага, но ако се подозира саркоидоза или морфея, може да се обмисли рентгенография на гърдите и автоантитела панели.

Лечение и управление

Управлението на NLD е предизвикателство, защото спонтанното решаване е необичайно и много лечения имат ограничени доказателства. Основните цели са да се предотврати улцерации, контрол, свързани диабет и подобряване на козметичния външен вид.

Гликемичен контрол

Оптимизирането на нивата на кръвната захар е най-важната интервенция. Тесният гликемичен контрол може да забави прогресията и да намали риска от нови лезии, въпреки че съществуващите плака рядко се влошава. Лечението с инсулинова помпа или продължителното проследяване на глюкозата може да помогне за постигане на таргетния HbA1c под 7% (за повечето възрастни). Препоръчва се се сезиране на ендокринолог при пациенти с диабет с NLD.

Топически и интралеви терапии

Високотехнологични локални кортикостероиди (напр. клобетазол пропионат) могат да намалят възпалението и граничната активност, но те не обръщат атрофия и могат да причинят оредяване на кожата с продължителна употреба. Интралесионните кортикостероиди инжекции (триамцинолон ацетонид) често се използват за активни граници, с повишено внимание за избягване на атрофия. Топическите калциневринови инхибитори (такролимус, пимекролимус) са опция за неулклерадирани плаки, а някои случаи се отчитат ползи. Топически витамин D аналози (калципотриол) са били изпитани със смесени резултати.

Системни лечения

За екстензивно или прогресивно заболяване могат да се имат предвид системни терапии. Нискодозовите перорални кортикостероиди (напр., преднизон 15 год./ дневно) могат да потиснат възпалението, но не са подходящи за продължителна употреба поради странични ефекти и риск от влошаване на диабета. Hydroxychloro knight . . 400 mg/ ден) показват скромна полза при някои пациенти, вероятно чрез имуномодулация. Другите опции включват микофенолат мофетил, циклоспорин, инфликсимаб и етанерцепт, но доказателствата са ограничени до доклади за случаи. Pentoxi бодли (400 mg три пъти дневно) подобрява микроциркулацията и е докладвано за намаляване размера на язвата.

Лечение на улцери

За огнеупорни случаи може да се използват стандартни методи за управление на раните, дебридиране, влажни превръзки и контрол на инфекциите. Топкални растежни фактори (напр. растежен фактор, получен от тромбоцити) или биоинженерни заместители на кожата (Apligraf). Отрицателната терапия под налягане може да ускори гранулиране. Компресионната терапия се избягва, освен ако не присъства и венозна недостатъчност, тъй като може да намали перфузията на язвите на NLD. Системните антибиотици са показани за целулит.

Други терапии

Фотодинамична терапия, пулсиран лазер за боядисване (за телангиектазии и еритема) и ексцимер лазер (308 nm) са били използвани с променлив успех. Хирургична ексцизия или присадка обикновено се обезкуражават, защото нови лезии често се появяват на места за донор и при раната (синдром на Koebner).

Усложнения и прогнози

Най-значимото усложнение е хронична, нехилингова язва, която може да се инфектира и да доведе до целулит, остеомиелит, или дори сепсис. Скумозен клетъчен карцином, възникващ при хроничните NLD язви, е рядкост. NLD себе си не увеличава смъртността, но свързаният диабет и неговите съпътстващи заболявания определят цялостна прогноза. Пациентите с NLD трябва да се следят редовно за диабетни усложнения, тъй като NLD е маркер на микроваскуларно заболяване.

Плаките могат да останат стабилни в продължение на години, бавно увеличаване, или понякога се влошава спонтанно (по-малко от 20%). Улцерацията значително влошава качеството на живот. Няма известен лек, и лечението е основно подкрепа.

Кога да потърсиш медицински съвет

Лица с диабет, които забелязват всякакви устойчиви, лъскави, жълтеникави пластири на краката си трябва да се консултира с дерматолог или техния основен доставчик на грижи. Ранното сезиране позволява биопсия и потвърждаване на диагнозата, която може да предотврати ненужно лечение за неправилно диагностицирани условия. Всяка внезапна промяна в плаката, като болка, кървене, или бързо разширяване, изисква незабавна оценка. За пациенти без известен диабет, NLD може да бъде представящ знак на непоносимост към глюкозата; следователно, метаболитна скрининг е оправдано.

Ключови точки за обучение на пациентите: Избягвайте травма на пищяла (използва се защитно подплънки), поддържайте кожата добре овлажнена и извършвайте ежедневни самоанализи за язви. Редовните последващи действия както с дерматолог, така и с ендокринолог са от съществено значение.

Заключение

Некробиоза липоидиоза диабетор, или диабет на желе, е отличителен, но често пренебрегва кожена проява на диабет. Неговата halmark восък, жълтеникави плака с телангиектазии и потенциал за улцерации го отличава от екзема, псориазис, стазиен дерматит, грануломна деформация, както и други мимикери. Диагнозата се основава на клиничното съмнение, подкрепено от хистопатология и метаболитна оценка. Докато не съществува окончателна терапия, оптималното гликемично управление, разумното използване на противовъзпалителни средства и щателно лечение на раните може да смекчи усложненията. Клиницистите трябва да поддържат висок индекс на подозрение при оценка на устойчивите кожни лезии, тъй като ранното признаване води до по-добри резултати и подсилва значението на цялостното управление на диабета.

За по-нататъшно четене, вижте Насоките на Американската асоциация по диабет за усложнения на диабета и дерматологичните учебници като Дерматологията на Фицпатрик в Общата медицина.