Разбиране на връзката между болестта на Адисън и хипогликемията

Болестта на Adison . Кортисол е от съществено значение за поддържане на кръвната глюкоза хомеостаза, особено по време на периоди на постене, стрес или заболяване. Без адекватно кортизол, черния дроб способността да се извършва глюконегенезата синтез на глюкоза от аминокиселини, лактат и глицерол е силно нарушена. Това прави пациентите с болестта на Adison . Уникално уязвими към хипогликемиемия, които могат да се появят дори и след кратък период без храна или по време на лека инфекция.

Освен нарушена глюконеогенеза, дефицит на кортизол също намалява чувствителността на тялото към катехоламини, затъпяване на нормалния контра-регулаторен отговор към понижаване на кръвната захар. В резултат на това, стандартните предупредителни признаци на хипогликемия . Като потяване, тремор, и ликвидация . Може да бъде заглушен или липсва при тези пациенти, увеличаване на риска от тежки неврогликопения събития като объркване, гърчове, или загуба на съзнание.

Изследванията показват, че до 50% от пациентите изпитват поне един хипогликемичен епизод годишно, а повтарящите се епизоди могат да доведат до намаляване на качеството на живот, когнитивно увреждане и повишен риск от надбъбречна криза. Разбирането на основните механизми е първата стъпка към ефективна превенция.

Защо предотвратяването на хипогликемията е различно при заболяванията на Адисон

Хипогликемията при болестта на Адисон не е просто въпрос на недостатъчен прием на калории. Тя отразява фундаментален хормонален дефицит, който изисква ненотелитен превантивен подход. Стандартно диабет-фокусирани съвети за предотвратяване на хипогликемията, като например намаляване на дози инсулин или увеличаване на въглехидратите не се прилага. Вместо това, крайъгълният камък на превенцията е оптимизиране на глюкокортикоидите заместителна терапия, гарантира, че нивата на кортизол са достатъчни, за да се поддържа производството на глюкоза около часовника, особено по време на повишено търсене.

Освен това, тъй като дефицитът на алдостерон може да доведе до натриево прахосване и изчерпване на обема, електролитните нарушения могат да утежнят глюкозната дисрегулация. Хиповолемията може да намали бъбречната перфузия и да промени инсулиновия клирънс, като увеличи риска от хипогликемия. Ето защо, стратегии за превенция трябва да се справят с хормоналния заместител и електролитния баланс. Флудрокортизон, минералнокортикоиден заместител, играе поддържаща роля чрез поддържане на натриев и воден баланс, който косвено стабилизира глюкозния метаболизъм.

Друга критична разлика е липсата на нормален отговор на глюкагон при някои пациенти. Докато глюкагонът се освобождава предимно от панкреасни алфа клетки, неговата ефикасност зависи от адекватното сигнализиране на кортизол и катехоламин. Пациентите с болестта на Адисон . Може да имат затъпен глюкагон отговор към инсулин- индуцирана хипогликемия, допълнително увеличаваща уязвимост. Това взаимодействие на хормонални недостатъци означава, че дори добре контролирани пациенти трябва да останат бдителни.

Всеобхватни стратегии за предотвратяване на хипогликемия

Оптимизиране на глюкокортикоидите

Най-важната интервенция за предотвратяване на хипогликемия при болестта на Адисон е осигуряване на подходяща доза и схема на глюкокортикоидите (обикновено хидрокортизон или преднизолон). Повечето пациенти изискват две до три дневни дози, за да имитират естествения циркаден ритъм на кортизола. Сутрешната доза трябва да се приема веднага след събуждане, с последващи дози, разпределени равномерно през целия ден. Липсващите дози, забавящите дози или приемащите твърде късно дози могат да създадат прозорци на относителната дефицит на кортизол, които позволяват на кръвната глюкоза да падне. Всички корекции на дозата трябва да се правят под наблюдението на ендокринолог, тъй като както при по- малко, така и при преброяване носят значителни рискове.

Особено внимание трябва да се обърне на времето по време на пътуване през часовите зони; писмен план от ендокринолога за коригиране на дозите може да предотврати пропуски в обхвата. За тези, които са на преднизолон, дългият полуживот означава два пъти дневно дозиране често, но съществува индивидуална вариабилност.

Структурирани планове за хранене и време

Тъй като кортизолът е от решаващо значение за поддържане на глюкозата между храненията, е от съществено значение да се избягва продължителното гладуване. Да се ядат три умерено големи хранения и две до три планирани закуски на ден се препоръчва[. Всяко хранене трябва да включва комбинация от сложни въглехидрати (цели зърна, бобови растения, скорбяла зеленчуци), постно протеини и здравословни мазнини, за да се забави храносмилането и да се осигури стабилно освобождаване на глюкоза. Обикновено захарите трябва да се избягват като първични енергийни източници, защото те могат да причинят бързи шипове, последвани от ненасища хипогликемия. Закуска за лягане, съдържаща протеин и сложни въглехидрати, като шепа бадеми с парче плодове, които могат да помогнат за поддържане на нивата на глюкозата.

За пациентите, които се борят с ранната хипогликемия (преди първата доза хидрокортизон), малка закуска преди лягане е особено важно. Някои пациенти се възползват от закуска, съдържаща непреработен царевично нишесте, което осигурява източник на глюкоза с бавно освобождаване. Време за хранене също трябва да се съгласува с глюкокортикоиди дози; например, като следобедната доза хидрокортизон с обяд може да осигури последователно снабдяване с глюкоза по време на активната част на деня.

Правила за болния ден и дозиране при стрес

По време на заболяване, нараняване, или емоционален стрес, изискването за кортизол тялото се увеличава драстично. Пациентите с болестта на Адисон не могат да се занимават с този естествен стрес отговор, така че те трябва да имат писмен болничен план, който включва горящи дози на глюкокортикоидите, обикновено удвоява или спъва обичайните дози, докато стресорът не реши. При наличие на температура, повръщане или диария, орални глюкокортикоиди може да не бъдат адекватно абсорбирани; в такива случаи инжектирания хидрокортизон трябва да се прилага и спешно медицинско внимание, търсено. Неспазването на болничните правила е водеща причина за надбъбречна криза, която често се представя с тежка хипогликемия.

Всеки пациент трябва да има болничен комплект, съдържащ инжекционен хидрокортизон (напр. Solu- Cortef), спринцовки, тампони с алкохол и обикновена карта за инструкции. Препоръчва се членовете на семейството да се обучават как да прилагат инжекцията. За леки заболявания като настинка без температура, удвояването на дозата за един до два дни обикновено е достатъчно. За умерено заболяване с температура над 38, 5°C (101, 3 °F), спъване на дозата за два до три дни. Пациентите трябва да увеличат приема на течности и сол по време на заболяването, за да компенсират дефицита на минералиокортикоидите.

Мониториране на кръвната глюкоза

Самонаблюдение на кръвната глюкоза не е универсално необходимо за всички пациенти с адисон, но е силно препоръчително за тези с анамнеза за хипогликемия, повтарящи се инфекции, или допълнителни рискови фактори като диабет тип 1 (които могат да се появят едновременно като част от автоимунен полиендокринен синдром). Глюкомер позволява на пациентите да идентифицират ранните тенденции и да коригират приема на въглехидрати или времето на глюкокортикоидите. Мониторингът трябва да се извършва преди хранене, по време на лягане, и по всяко време симптоми на хипогликемия (или отсъствието му) са заподозрени. За пациентите, които не могат да разпознаят признаците на сигнал, неоптимално глюкозен мониторинг (CGM) може да осигури критични сигнали и все по-често се предписва за тази популация.

CGM системи предоставят в реално време глюкоза четения и тенденция стрели, помага на пациентите прогнозира хипогликемия, преди да се случи. Те са особено полезни за една нощ, където глюкозата може да падне тихо. Някои пациенти съобщават, че CGM намалява тревожността и подобрява качеството на съня. Застраховката за CGM в болестта Addison . Застраховката за CGM в Adison . Болестта е променлива, но много ендокринолози се застъпват за използването му при високо рискови пациенти.

Упражнение и физическа дейност

Упражнение увеличава усвояването на глюкозата от мускулите, и без силен отговор на кортизол, пациентите могат да изпитат упражнение-индуцирана хипогликемия. За да се сведе до минимум този риск, пациентите трябва план дейност около хранения и лекарства графици. Предварително-препоръчително закуски, съдържащи въглехидрати и протеини. За продължително или интензивно упражнение, средно-активното добавяне на въглехидрати може да бъде необходимо. Аеробни дейности (напр. тичане, колоездене) причинява най-бързо намаляване на глюкозата, докато обучение на резистентността обикновено има по-умерен ефект. След упражнения, богати на протеини за възстановяване закуска може да помогне за реабилитират кръвната захар. Пациентите трябва също така да се проведе бързо действащ източник на глюкоза (глюкозни таблетки, сок кутия) по време на всяка физическа активност.

Индивидуалните планове за упражнения са най-добре разработени с ендокринолог или физиолог за клинично натоварване. За спортисти с болестта на Адисон, предварително-експертните кортизол нива трябва да бъдат оптимизирани; някои пациенти изискват малка допълнителна доза хидрокортизон преди висока интензивност активност, за да имитират нормалния стрес отговор.

Аварийна готовност

Хипогликемията може да прогресира бързо при болестта на Адисон. Всеки пациент трябва да носи таблетки глюкоза или източник на проста захар по всяко време, и членовете на семейството трябва да бъдат обучени да прилагат глюкагон, ако пациентът стане в безсъзнание. В допълнение към хипогликемията спешна комплект, пациентите винаги трябва да имат инжекционен хидрокортизон комплект за използване по време на надбъбречна криза. Медицинската идентификация (браселина или огърлица) е от съществено значение, така че първите отговорили са наясно с основната надбъбречна недостатъчност и могат да започнат подходящо лечение незабавно.

Трябва да се напише, ламиниран и съхранява в портфейла или като PDF на телефона на пациента. Той трябва да включва инструкции за парамедици, типичен глюкокортикоиди режим на пациента и информация за контакт с ендокринолога. Редовните тренировки с членовете на семейството могат да гарантират, че всеки остава запознат със стъпките. Най-малко на всеки шест месеца пациентите трябва да проверяват срока на годност на техните инжекционни хидрокортизони и глюкагонови комплекти и да ги заменят според нуждите.

Специални популации и съображения

Деца и юноши

Отглеждането на деца с болестта на Адисон и ограниченото количество гликоген в магазините, което ги прави особено склонни към хипогликемия. Средно хранене (на всеки 3 ... 4 часа) и строгите дози на болния ден са критични. Децата, участващи в спорта, изискват индивидуални планове, които включват закуски преди и след действието и за по-дълги събития, периодични проверки на глюкозата. Puberty въвежда допълнителни хормонални колебания, които могат да изискват корекция на дозата на глюкокортикоидите.

За кърмачета, кърмещи майки трябва да бъдат образовани, защото състава на кърмата може да се промени с майчин стрес, и на бебето кортизол замяна може да се наложи адаптиране по време на майчино заболяване. По-възрастните деца трябва постепенно да се научат на умения за самоуправление; от юношество, те трябва да бъдат в състояние да разпознават ранни признаци на хипогликемия и да прилагат собствените си спешни глюкагон с надзор.

Бременност

Бременността променя глюкозния метаболизъм и увеличава изискванията за кортизол, особено през третия триместър. Бременните жени с болестта на Адисон . Бременните жени с болестта на Адисон , трябва да се управляват от високорисков акушеро-адрес екип в сътрудничество с ендокринологията. Планирано увеличаване на дозата на глюкокортикоидите през втория и третия триместър са чести,[ и интрапартумните протоколи за поставяне на стрес са задължителни. Следродилен етап, дозата на глюкокортикоидите трябва да се намали обратно до нивата на пред-бременност под медицинско ръководство. Хипогликемията е особено безпокойство по време на труда и непосредствения следродилен период, поради повишените метаболитни изисквания за раждане.

Жените трябва да бъдат съветвани да следят кръвната захар по- често по време на бременност, особено в третия триместър, когато инсулиновата резистентност от плацентарни хормони може да взаимодейства непредсказуемо със смяна на кортизол. Непрекъснатото проследяване на глюкозата е особено ценно в тази обстановка. След раждането кърменето увеличава калоричните нужди, а майките трябва да осигурят адекватен прием на въглехидрати и да поддържат адекватно покритие на кортизола, за да се предотврати хипогликемия.

Едновременно автоимунни състояния

Болестта на Adison . Болестта на Adison . Често се появява като част от автоимунен полиендокринен синдром, наред с диабет тип 1, автоимунен тиреоидит или целиац. Некрологът на диабет тип 1 значително усложнява управлението на глюкозата, тъй като както хипергликемията (от инсулинов дефицит) и хипогликемията (от дефицит на кортизол) трябва да бъдат балансирани. При такива пациенти, глюкоидите трябва да бъдат синхронизирани с инсулиновата терапия, за да се избегнат опасни люлки в кръвната захар. Болестта на Celiac може да наруши абсорбцията на хранителни вещества и перорални лекарства, необходимо внимателно проследяване на тенденциите в глюкозата след хранене.

Пациентите с автоимунен хипотиреоидизъм могат да изискват по- високи дози левтироксин, тъй като дефицитът на кортизол може да намали превръщането на T4 в активен Т3. Обратно, заместването на тиреоидния хормон може да повиши клирънса на кортизола, създавайки относителен дефицит. Тези взаимодействия изискват тясно сътрудничество между ендокринологията и първичните грижи за коригиране на лекарствата въз основа на редовното лабораторно мониториране.

Ролята на доставчиците на здравни грижи в предотвратяването на хипогликемията

Предпазването на хипогликемията при болестта на Адисон (Adison също изисква координиран, мултидисциплинарен подход. Ендокринологът (Endocrinologist) е основната отговорност да се предпише глюкокортикоид режим, който отговаря на дневния ритъм на пациента и да се коригира по време на интеркурентни заболявания, хирургия или бременност. първичен доставчик на грижи трябва да засили значението на лечението и да гарантира, че пациентът има текущ план за спешни случаи. Диетиците могат да помогнат за проектиране на индивидуализирани модели на хранене, които предотвратяват продължителното гладно, докато отговарят на калорични и хранителни нужди.Аптеките трябва да образоват пациентите за лекарствени взаимодействия например, някои лекарства (като хормон на щитовидната жлеза или хормон на растежа) могат да увеличат гликидния клирънс и да утачат относителен дефицит.

Всяко посещение трябва да включва преглед на правилата за болничен ден, инжекционна техника за спешни лекарства, и признаване на ранни симптоми на хипогликемия. Настойници и членове на домакинството трябва да получат това образование. Писаните планове за действие, ламинирани и запазени в портфейла или телефона на пациента, могат да спасят животи.[ Препоръчва се редовно проследяване на всеки три до шест месеца, с годишен преглед на превенцията на надбъбречната криза и на глюкозата.

Психосоциално въздействие и качество на живота

Много пациенти изпитват безпокойство от спане през нощта, връщане към работа след хипогликемичен епизод, или не са в състояние да участват в социални дейности, които се въртят около хранене. Този страх може да доведе до преяждане, избягване на физически упражнения, или прекомерното напрежение, от които всички имат свои собствени здравни последици. Психическа подкрепа, включително когнитивна-поведенческа терапия, може да бъде ценен за пациентите, борещи се с хипогликемиемия, свързани с тревожност. По-голяма подкрепа групи, като тези, предлагани от Адисънс Diseal Self-Help Group (ADSHG), предоставят практически съвети и емоционални не.

Работодателите и училищата трябва да бъдат информирани за състоянието и процедурите за спешна помощ. Простите места за настаняване, като например достъп до закуски и частно място за приемане на лекарства, могат значително да намалят стреса. Инструментите за оценка на качеството на живот, като например въпросника AdiQoL, могат да помогнат на клиниките да идентифицират пациенти, които могат да се възползват от допълнителна психологическа подкрепа.

Нарастващи изследвания и бъдещи насоки

Последните изследвания са започнали да изследват използването на продължителна подкожна хидрокортизонна инфузия (CSHI) за пациенти с трудно да се контролира Adison . Ранните проучвания предполагат, че CSHI може да осигури по- физиологична доставка на кортизол от пероралните дози, потенциално намаляване на честотата на хипогликемия, особено през нощта. Освен това, работата е в ход да се разработят по-добри биомаркери на глюкокортикоидите, които биха могли да позволят индивидуализирани алгоритми за дозиране. [ Тези иновации могат в крайна сметка да намалят тежестта на хипогликемията за пациенти с болестта на Адисон ,, но настоящата практика зависи от основите на последователното лечение, внимателно планиране на хранене и бдителен самостоятелно.

Други области на разследването включват използването на хидрокортизонни форми с изменено освобождаване, които по-точно имитират кортизолния циркдиен ритъм, както и разработването на затворени системи, които съчетават данни от CGM с автоматизирано доставяне на хидрокортизон. Въпреки че все още експериментални, тези технологии държат обещание за подобряване на метаболитната стабилност и качеството на живот.

Интеграция на превантивната грижа в ежедневието

За пациентите, които са с новодиагностицирана болест на Адисон, кривата на ученето може да бъде стръмна. Постепенен подход към профилактиката на хипогликемията е най-добрият: първо, стабилизиране на глюкокортикоидите; второ, да се създаде редовен график за хранене; трето, създаване и репетиции планове за спешни случаи. С течение на времето, тези поведение става втора природа. Подкрепа от здравни екипи, семейство и общност е от съществено значение за подпомагане на пациентите да приемат и поддържат тези практики. С правилното управление, повечето пациенти с болестта на Адисон може да се предотврати тежка хипогликемия и да водят активен, удовлетворяващ живот.

Допълнителните неоптимални ресурси включват Endocrine Weters guide to Addison ., NHS information page on Addison ., и Mayo Clinic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .