Разбиране на Желето Условия на кожата и риск от дехидратация

Терминът по-специално кожата . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Предизвикателството е свързано с факта, че много нарушения на кожата на желето също включват системни дисбаланси на течностите. Например, в хипермобилния тип синдром на Ehlers-Danlos пациентите често имат постурална ортостатична тахикардия синдром[] (POTS), която се изостря от дехидратация. В cutis laxa, загубата на еластин влакна намалява кожата . Разбирането на това е първата стъпка към запазване на водата в извънклетъчната матрица.

Науката за кожата бариера и ускорени загуби на вода

Здравословните кожни функции като двупосочна бариера: тя пази вредни вещества извън и ценна вода в. стратум корнеум, най-отдалеченият слой, се състои от корнеоцити, вградени в липидна матрица, богата на серамиди, холестерол, и свободни мастни киселини. Това гофрира и нефрит структурата ограничава TEWL до ниско изходно ниво. В условията на желе кожата, стратум корнеумът е по-тънка, липидната куцлае са неорганизирани, и кохезионната корнеоцити е отслабена. В cutis лакса, еластин ген мутации водят до разхлабена, набряза кожата, която липсва нормалния рекойл; това неточно дърпа по бариерата, неравномерното междуклетъчно процепване. В Ehler-Danlos синдром, колаген дефекти правят дермата по-малко поддържа, увеличаване на повърхността на кожата площ, изложени на въздуха.

Освен това, процесът не спира до кожата. Когато епидермиса губи вода бързо, тялото компенсира чрез мобилизиране на вътреклетъчна вода от по-дълбоки тъкани, включително мускули и органи. С течение на времето, това изтощава тялото . Тотален обем на водата, намалява кръвното налягане, и увеличава серумната осмоларитет. За индивиди с желирана кожа, дори и скромно намаляване на приема на течности може да предизвика низходяща спирала: по-ниският обем на кръвта води до намалена перфузия на кожата, което допълнително нарушава бариера ремонт, което от своя страна увеличава TEWL. Този порочен цикъл обяснява защо обезводняването трябва да бъде проактивно и непрекъснато.

Защо обезводняването е особено опасно за кожата на желето

Компрометирани бариерни усилва загубата на течности

За типичен възрастен, нечувствителна загуба на вода (чрез кожата и белите дробове) е около 600 . 900 . В желе кожа пациенти, че броят може да надхвърли 1500 lm от кожата сам. Това означава, че дори и ако те пият същото количество като здрав човек, те все още могат да бъдат в отрицателен баланс течност. Кожата действа като пасивен гол . , че трябва да се отчита в дневната цел течности.

Парадоксална Edema и клетъчна дехидратация

Много желирани кожни състояния, като липодерматосклероза и лимфоедем, присъстващи с видимо подуване на корема, желе-подобни крайници, поради нетрезво натрупване на течност. Обаче, тази течност е в капан в несблюдаемо пространство и не е на разположение на циркулаторната система или клетки. Пациентът може да има хлътване оток все още да бъде дехидратиран на клетъчно ниво. Това създава объркваща клинична картина: кожата се чувства boggy, но пациентът има сухи лигавиците, тъмна урина, и ортостатична хипотония.

Изпълнен с жажда отговор и автономна дисфункция

Автоимунни и съединителна тъкан нарушения често засягат хипоталамична жажда център и системата ренин-ангиотензин-алдостерон. В допълнение, автономна дисфункция (често при Ehlers-Данлос синдром) може да намали способността на тялото да усещам изчерпване на обема. Тези пациенти не могат да се чувстват жадни, дори когато те са значително водни дефицит. Отдаване на жажда като ръководство е неадекватен.

Разпознаване на дехидратация в началото на пациентите с желирана кожа

Стандартните клинични признаци на дехидратация могат да бъдат подвеждащи при тази популация. Тестът за кожена палатка, например, е ненадежден, защото желираната кожа вече е слаба и бавно да се прибира.

  • Цвят и изход на урината:[ Тъмножълта или кехлибарна урина (слепващи лекарства като рибофлавин или феназопиридин) показва концентрирана урина. Възрастните трябва да уринират поне четири пъти в 24 часа; по-малко от три празнини е червен флаг.
  • Мулична мембранна сухота: Проверете вътрешността на бузата или долния клепач. Сухо, лепкава лигавица, напукани устни, или счупен език предполага системна дехидратация.
  • Ортостатични жизнени показатели:[ Измерване на кръвното налягане и сърдечната честота след лягане, след което отново след като стои 1-2 минути. Спад на систоличната BP с повече от 20 mmHg или повишаване на сърдечната честота с повече от 30 bpm предполага намаляване на обема. Това е особено важно при Ehlers-Danlos пациенти с POTTS.
  • Нова или влошаваща се умора:[ Дехидратацията намалява сърдечния изход и кислорода, което води до дълбока слабост.
  • Главоболие и объркване:[ Ранни признаци на хиповолемия, засягащи мозъчна перфузия. При възрастни или тези с когнитивно увреждане, объркване може да бъде първата следа.

Тъй като кожата turgor е ненадежден, използвайте комбинация от отделяне на урина, ортостатични признаци, и лигавицата влага. Ако някой от тези два показателя сочат към дехидратация, започнете рехидратация веднага.

Основни стратегии за превенция

1. Електролитно-усилено хидратация

Само обикновена вода е недостатъчна за лица с високи ТЕВЛ, защото те губят електролити гонят натрий и калий . Заместващата вода без електролити може да разрежда серумен натрий, влошаване симптоми. Най-добрият подход е да се използва решения за рехидратация на устата[ (ORS), които съдържат глюкоза, натрий, калий и хлорид. Търговски опции като Pedioalyte, DrippDrop, или Hydronyte са удобни. За тези, които предпочитат домашно приготвена версия: смесете 1 литър чиста вода с 6 чаени лъжички захар, 1⁄2 чаена лъжичка сол, и 1⁄2 чаена лъжичка без солен калиев заместител.

Дневните цели за течности трябва да се изчисляват въз основа на телесното тегло и да се коригират нагоре с най-малко 500 ...1000 . Началната формула е 35 .45 . На килограм телесно тегло на ден[. За 70 кг възрастен, което се равнява на 2.45 .3.15 литра. По време на горещо време, температура, или повишена физическа активност, е често необходима допълнително 500 .1000 . Пациентите с тежка TEWL може да изискват 3 .4 литра дневно. Винаги потвърждавайте цели със здравни доставчик, особено в случаи на бъбречно или сърдечно заболяване.

2. Агресивен бариерен ремонт с медицински-градени мистории

Овлажнителите са първа линия за намаляване на ТОСВ. Те трябва да се прилагат най-малко два пъти дневно, в идеалния случай след къпане, докато кожата е все още влажна (в рамките на 3 минути).

  • Хумектанти[ (глицерин, хиалуронова киселина, ниска концентрация урея 5%) за да се влее вода в епидермиса.
  • Окуклузив (нефтено желе, диметикон, масло от шеа) за образуване на водоустойчив тюлен. Обаче, използвайте тънки слоеве върху непокътната кожа, за да се избегне накисване на крехки зони.
  • Barier липиди (керамиди, холестерол, мастни киселини) за възстановяване на стратум корнеум структура. Потърсете продукти, специално обозначени като готварски ремонт готварски бариерен крем или готварски бариерен крем.
  • Анти-възпалителни средства (ниацинамид, колоидална овесена каша, бизаболол) за намаляване на основното възпаление, което влошава бариерната функция.

При тежки случаи лекарите могат да предписват локални кортикостероиди или калциневринови инхибитори[[FLT: 3]] (напр. пимекролимус) за намаляване на възпалението и бавното разрушаване на бариерата. Те трябва да се използват само под наблюдение, тъй като дългосрочните стероиди могат допълнително да изтънят кожата.

3. Контрол на околната среда

В околната среда директно се отразява TEWL. Поддържането на закрито относителна влажност между 40% и 60%[ може да намали загубата на вода с до 30%. Използвайте хигрометър за наблюдение на влажността и овлажнител в сухия климат или през зимните месеци на отопление. Избягвайте екстремни температури: Топлината насърчава изпотяването и увеличава TEWL, докато студените, сухи въздушни ленти кожата на влагата. Практиките за къпане са: използвайте хладка вода, лимит до 10 минути и изберете нежен pH-балансиран почистващ препарат. След къпане, пат суха несушаване несмлянка и нанесете овлажнител незабавно.

Меки, дишащи тъкани като памук, бамбук, или модал минимизира дразнене и позволява циркулация на въздуха. Избягвайте вълна, груби синтетични, и тесни еластични ленти, които могат да увредят крехка кожа. При пациенти с лимфен оток, компресиране дрехи трябва да се носят, както е предписано, но се гарантира, че те не капан влага срещу кожата . Използвайте влагозащитена подплата.

4. Диетична поддръжка за хидратация

Хидратация не е само за течности; храната може да допринесе значително. Плодове и зеленчуци с високо съдържание на вода (водопровод, краставици, ягоди, целина, канталуп) осигуряват както вода и електролити. На основата на брашня супа доставя течност, натрий, и колаген-поддържащи аминокиселини. Кокосова вода (неподсладени) е естествен източник на калий и магнезий. Чия семена може да абсорбира много пъти теглото им във вода, образувайки гел, който помага за поддържане на хидратация в стомашно-чревния тракт. За пациенти с лош орален прием, хидрогениращи гелове (по-тежки:] (по-малко водни продукти) или чипс[ може да бъде по-лесно да се толерира.

Кофеинът и алкохолът са диуретици, които увеличават загубата на урина вода. Ограничете кофеин напитки до една чаша на ден и винаги съвпадат с еднакво количество вода. Високонатриевите преработени храни могат да влошат отока и да поставят допълнителен щам на водния баланс; да изберат пресни, цели храни.

Мониторинг и медицинска намеса

Инструменти за мониторинг на дома

Проследяването на хидратацията състояние у дома може да предотврати спешни случаи. Полезни мерки включват:

  • Дневно тегло: Внезапно понижение от 1-2% телесно тегло (неохл1.4 кг за 70 кг лице) показва загуба на течности приблизително 0,7 - 1,4 литра.
  • Специфична гравитация на урината:[ Прости тестови ленти или хидрометри могат да измерват концентрацията на урината.
  • Кръвното налягане и сърдечната честота трупи:[ Ортостатичната промяна дава ранно предупреждение за изчерпване на обема.
  • Ключов дневник: Запис на повишената хладност, нови пукнатини или зачервяване, които могат да корелират с лоша хидратация.

Кога да потърсиш медицинска помощ

Ако оралната рехидратация не е необходима поради повръщане, неспособност за пиене или промяна на съзнанието (IV) течности може да бъде необходима. За пациенти с хронична тежка TEWL, клиники могат да се замислят подкожните инфузии на течности (хиподермоцилиза) у дома, които могат да се прилагат бавно през нощта. Някои експериментални лечения, като трансдермална хидратация, се изучават, но все още не са широко достъпни. Във всички случаи, консултирайте се с дерматолог или нефролог, запознат с условията на желе кожата, за да се проектира персонализиран план за хидратация.

Практични стратегии за гледащите на Бога

  • Средна графика: Оферта богати на електролити течности на всеки 60 .90 минути, дори ако пациентът отрича жажда. Използвайте телефонни аларми, таймери, или зрителни знаци.
  • Достъпност: Съхранявайте бутилка от ORS или вода в рамките на ръката достига по всяко време. Използвайте сламки, сочни чаши, или разлив-непробиваеми контейнери, ако тремор или ставна болка лимит за сцепление.
  • Образование: Научи пациенти и членове на семейството да проверяват цвета на урината като рефлекс. Много хора бъркат глад или умора за жажда.
  • Пътуване подготовка:[ Самолети имат изключително ниска влажност. Опаковайте преносим овлажнител, електролитни прахове, и влажна кърпа, за да се освежи периодично кожата. Нанесете дебел слой от бензинатум-базиран балсам преди полета.
  • Мултидидисциплинарно сътрудничество:Работете с диетолог за оптимизиране на приема на течности и електролити, и с дерматолог за коригиране на бариерни ремонтни продукти, тъй като състоянието се развива.

Дългосрочен външен вид и адаптация

Тъй като основното заболяване може да прогресира, хидратационни стратегии трябва да бъдат преоценени периодично. Това, което работи по време на стабилен период може да не е достатъчно по време на изригване или промяна на лекарства. Пациентите и болногледачите трябва да поддържат регистър на хидратационните показатели и да бъдат готови да променят обема на течностите и електролитния състав, когато е необходимо. С бдителни грижи, рисковете от остра дехидратация, увреждане на бъбреците и увреждане на кожата могат да бъдат значително намалени, което позволява на индивидите с желе кожа да поддържат по-добро цялостно здраве и качество на живот.

Външни ресурси за допълнително четене: