Η νέκρωση του λιποειδούς διαβήτη (NLD), που συνήθως αναφέρεται ως διαβήτης ζελέ, είναι μια χρόνια, κοκκιωματώδης πάθηση του δέρματος που επηρεάζει κυρίως άτομα με σακχαρώδη διαβήτη. Αν και είναι ασυνήθιστο, διακριτικό κλινική παρουσίασή του μπορεί να συγχέεται με άλλες δερματοπάθειες. Ακριβής διαφοροποίηση είναι κρίσιμη, επειδή NLD φέρει έναν κίνδυνο της εξέλκωσης και απαιτεί συγκεκριμένες στρατηγικές διαχείρισης που στοχεύουν τόσο στις δερματικές εκδηλώσεις και τον υποκείμενο γλυκαιμικό έλεγχο. Αυτό το άρθρο παρέχει μια ολοκληρωμένη επισκόπηση του NLD, τονίζοντας πώς να το διακρίνετε από άλλες δερματικές συνθήκες που μιμούνται την εμφάνισή του, και προσφέρει καθοδήγηση για τη διάγνωση και τη θεραπεία.

Τι Είναι ο Ζελέ Διαβήτης (Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum);

Η νόσος του διαβήτη χαρακτηρίζεται από μια σπάνια, ιδιοπαθή, φλεγμονώδη δερματική νόσο που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1929. Χαρακτηρίζεται από κατακόρυφα οριοθετημένες, λαμπερές, κιτρινωπές πλάκες που συνήθως αναπτύσσονται στην προκαθεστωτική περιοχή (αινίξεις). Ο όρος ⁇ ζελέ διαβήτης ⁇ προέρχεται από την κηρώδη, σχεδόν ημιδιαφανή ποιότητα των πλακών, που μοιάζει με ζελέ. Η κατάσταση σχετίζεται έντονα με τον διαβήτη, αλλά περίπου 10-30% των περιπτώσεων εμφανίζονται σε άτομα χωρίς διαβήτη ή με μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη. Μεταξύ αυτών με διαβήτη, το NLD είναι πιο συχνό στον διαβήτη τύπου 1 και τείνει να εμφανίζεται μετά από πολλά χρόνια φτωχού γλυκαιμικού ελέγχου. Η συνολική επικράτηση σε διαβητικούς πληθυσμούς εκτιμάται σε 0,3 ⁇ ,6%.

Παθοφυσιολογία και Συνεισφορά Παράγοντες

Η ακριβής αιτία του NLD παραμένει ασαφής, αλλά έχουν προταθεί αρκετοί μηχανισμοί. Η μικροαγγειοπάθεια, ένα χαρακτηριστικό των διαβητικών επιπλοκών, παίζει κεντρικό ρόλο. Πάχος της υπογείου μεμβράνης και ενδοθηλιακή βλάβη σε μικρά αιμοφόρα αγγεία οδηγεί σε μειωμένη αιμάτωση και υποξία των ιστών. Αυτό προκαλεί μια φλεγμονώδη αντίδραση με εκφύλιση κολλαγόνου (νεκροβίωση), εναπόθεση λιπιδίων, και σχηματισμό κοκκιώματος. Ανοσοποιούμενοι παράγοντες, όπως η εναπόθεση ανοσοσφαιρινών και συμπλήρωμα στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, υποδηλώνουν αυτοάνοσο συστατικό. Επιπλέον, ο μεταβαλλόμενος μεταβολισμός κολλαγόνου και η αυξημένη οξειδωτική πίεση συμβάλλουν στις δομικές αλλαγές που παρατηρούνται στο δέρμα.

Κλινικά χαρακτηριστικά του Διαβήτη Jelly

Η κλασική παρουσίαση του NLD είναι ως πολλαπλές, συμμετρική, καλά περιτυλιγμένες πλάκες στα πρόσθια κάτω πόδια. Λιγότερο συχνά, τα χέρια, το πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, ή τον κορμό μπορεί να εμπλέκονται. Τα βασικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

  • Παρουσία: Οι πλάκες είναι λεία, κηρώδη, και λαμπερά με κιτρινωπή-καφέ ή βιόλακη απόχρωση. Τα σύνορα μπορεί να υψώνονται και να ερυθηματώδη (ενεργό σύνορο), ενώ το κέντρο γίνεται ατροφικό και ελαφρώς καταθλιπτικό.
  • Επιφανειακό πρόσωπο: Οι τελανγγιεκτάσεις (ορατές μικρές αιμοφόροι αγγείων) είναι συχνά παρούσες στην επιφάνεια.
  • Μέγεθος και εξέλιξη: Οι βλάβες μεγιστάνονται αργά κατά τη διάρκεια μηνών έως ετών. Η αυθόρμητη ανάλυση είναι σπάνια· οι περισσότερες επιμένουν επ' αόριστον.
  • Αλκτήριο: Μέχρι και 30 ⁇ 35% των περιπτώσεων αναπτύσσουν εξέλκωση, η οποία είναι επώδυνη, αργή να επουλωθεί, και επιρρεπής σε μόλυνση.
  • Αισθητική: Οι πλάκες είναι συνήθως ασυμπτωματικές ή μόνο ήπιας μορφής. Ωστόσο, η εξέλκωση προκαλεί σημαντικό πόνο.

Παραλλαγές και άτυπες παρουσιάσεις

Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν μοναχικές, γιγαντιαίες ή ανεντερμοειδείς βλάβες (λούζης, ⁇ υτιδωμένο δέρμα). Στο σκούρο δέρμα, το χρώμα μπορεί να εμφανιστεί υπερχρωματισμένο και όχι κίτρινο. Μια σπάνια γενικευμένη μορφή με εκτεταμένες πλάκες έχει αναφερθεί.

Διαφοροποίηση του Jelly Διαβήτη από άλλες παθήσεις του δέρματος

Αρκετές δερματολογικές συνθήκες μοιράζονται αλληλεπικαλυπτόμενα χαρακτηριστικά με το NLD, ειδικά στα κάτω πόδια. Μια συστηματική προσέγγιση που επικεντρώνεται στη μορφολογία, τη θέση, τα συμπτώματα, και τα σχετικά συστημικά ευρήματα είναι απαραίτητη.

Σύγκριση με το Eczema (Δερματίτιδα)

Το έκζεμα, ιδιαίτερα η δερματίτιδα ή η νευροδερματίτιδα, μπορεί να παρουσιάσει ως ερυθηματώδη, φολιδώδη, και πύρινα μπαλώματα στους σχιζοφρενείς. Ωστόσο, το έκζεμα στερείται της κέρινης, κιτρινωπής απόχρωσης και των προφερομένων τελαγγιεκτάσεων του NLD. Το έκζεμα είναι έντονα φαγούρα και δείχνει λειχήνωση (πνιγμένο δέρμα από ξύσιμο). Τα έμπλαστρα είναι ελάχιστα καθορισμένα και συχνά συνοδεύονται από οίδημα ή κιρσούς σε δερματίτιδα στατικής. Αντίθετα, το NLD είναι συνήθως μη πρωγχικό και έχει ένα διακριτό, σταθερό σύνορο. Μια βιοψία δέρματος διακρίνει εύκολα τα δύο: το έκζεμα δείχνει σπογγώδη και ακανθίαση, ενώ το NLD αποκαλύπτει παλιμόχρωμα με εκφύλιση κολλαγόνου.

Σύγκριση με Ψωρίαση

Η κατά πλάκας ψωρίαση στα κάτω πόδια μπορεί να συγχέεται με το NLD όταν εμφανίζεται τόσο καλά αποκομμένες, ερυθηματώδεις πλάκες. Ωστόσο, ψωρίαση έχει μια χαρακτηριστική αργυρή, μικροσκοπική κλίμακα που απουσιάζει στο NLD. Ψωριακές πλάκες είναι πολύ pruritic και συχνά περιλαμβάνουν τους αγκώνες, τα γόνατα, το τριχωτό της κεφαλής, και τα νύχια. Koebner φαινόμενο (δηλώσεις που αναπτύσσονται σε σημεία τραύμα) είναι κοινή. NLD πλάκες είναι ομαλή, μη-σκαλίζοντας, και σπάνια pruritic? που προχωρούν αργά χωρίς την ταχεία στροφή των επιδερμικών κυττάρων που δει στην ψωρίαση. Ιστολογία της ψωρίασης δείχνει παρακερατώσεις, Munro μικροαμπσούσες, και επιμήκεις ράχη ⁇ quite διαφορετική από το κοκκιωτό μοτίβο του NLD.

Σύγκριση με τη Δερματίτιδα και τα Έλκη

Η χρόνια φλεβική ανεπάρκεια οδηγεί σε δερματίτιδα που χαρακτηρίζεται από ερύθημα, κλιμάκωση, υπερχίμηση (απόθεση αιμοσιδήρου), και οίδημα των κάτω ποδιών. Η ελκίτιδα συνήθως εμφανίζεται πάνω από το μέσο maleolus και προηγείται από λιποδερματοκλέρωση. Ενώ τα έλκη του NLD βρίσκονται στην πρόσθια κνήμη και προκύπτουν μέσα σε μια κιτρινωπή πλάκα, τα φλεβικά έλκη είναι ρηχά, ακανόνιστα, και περιβάλλονται από καφέ αποχρωματισμό και σημεία φλεβικής υπέρτασης (βαρικοσ φλεβικές φλέβες, οίδημα εντοπισμού).

Σύγκριση με το κοκκίωμα Annulare

Το GA παρουσιάζει ως σαρκόχρωμο ή ερυθηματώδες βλατίδες διατεταγμένο σε ένα δακτύλιο (αγγλικό) μοτίβο, συχνά στα ⁇ χιαία χέρια και τα πόδια. Η γενικευμένη μορφή του GA μπορεί να περιλαμβάνει τα χαμηλότερα άκρα. Ωστόσο, GA στερείται του κιτρινωπού αποχρωματισμού και επιφανούς τελαγγιεκτασίας του NLD. Οι βλάβες GA είναι συνήθως ασυμπτωματικές και τείνουν να επιλύονται αυθόρμητα κατά τη διάρκεια των μηνών έως και των ετών. NLD είναι επίμονη και συχνά προοδευτική. Ιστολογικά, GA δείχνει palishading granulumas με εναπόθεση βλεννογόνου, ενώ NLD χαρακτηριστικά λιπιδίων εναπόθεση και πιο σημαντική εκφύλιση κολλαγόνου.

Σύγκριση με Σαρκοείδωση

Η δερματική σαρκοείδωση μπορεί να παρουσιάσει ως βιόλα, σκλήρυνση πλάκας στο σιβώτι (lupus pernio ή πλάκα σαρκοείδωση). Αυτές οι πλάκες μπορεί να έχουν μια κιτρινωπή απόχρωση όταν συμπιέζεται, αλλά συνήθως δεν δείχνουν το κηρώδες, ατροφικό κέντρο της NLD. Σαρκοείδωση συχνά συνοδεύεται από πνευμονική, οφθαλμική, ή λεμφο κόμβο συμμετοχή. Η βιοψία δείχνει μη caseating κοκκιώματα χωρίς τη νεκρόβια και λιπίδια καταθέσεις που εμφανίζονται στο NLD. Εργαστηριακά ευρήματα όπως αυξημένα επίπεδα αγγειοτασίνης-μετατρεπτικού ενζύμου (ACE) ή υπερασβεστιαιμία μπορεί να δείχνουν σαρκοείδωση.

Σύγκριση με το Morphea (Τοπικά Σκληροδερμικά)

Η μορφία παρουσιάζει ως περιγραφείσες, θωρακισμένες, υπερχρωστικές ή υποχρωστικές πλάκες που μπορεί να έχουν ένα πασχαλιά όριο. Ενώ και οι δύο συνθήκες προκαλούν πάχυνση του δέρματος, η μορφία είναι πιο σταθερή (“ασφαλής”) και μπορεί να περιλαμβάνει βαθύτερο ιστό (υποδόρια λίπος, fascia). Η επιφάνεια είναι συνήθως λεία αλλά όχι κέρινη ή λαμπερή όπως NLD. Η μορφία σπάνια έλκεται, και δεν συνδέεται με διαβήτη. Ιστολογία δείχνει ένα πυκνωμένο δέρμα με δεσμίδες κολλαγόνου και απώλεια των δομών του επινεφριδίου, αλλά δεν υπάρχουν κοκκιώματα ή εναπόθεση λιπιδίων.

Σύγκριση με το Πρετιβιακό Μυξ οίδημα

Το προκαταρκτικό μυξό οίδημα (δερμοπάθεια της νόσου Graves) εμφανίζεται ως διμερής, ασύμμετρη, μη θραύση, κηρώδης, και μερικές φορές ερυθηματώδεις πλάκες στους κλώνους. Το δέρμα μπορεί να έχει υφή πορτοκαλιού-πετρώματος. Συνδέεται με υπερθυρεοειδισμό (ιδιαίτερα νόσος Graves) και συχνά συνοδεύεται από εξωφθαλμία και ακροπάχυ. Αντίθετα, το NLD σχετίζεται με διαβήτη, όχι θυρεοειδική νόσο. Οι πλάκες του μυξοιδήματος είναι πιο ιματώδεις και έχουν μια αμυδρή πορφυρή απόχρωση.

Διαγνωστική προσέγγιση

Μια διεξοδική κλινική αξιολόγηση είναι ο ακρογωνιαίος λίθος της διάγνωσης.

  • Ιατρικό ιστορικό: Εκτίμηση για τον διαβήτη, διάρκεια του διαβήτη, γλυκαιμικό έλεγχο (HbA1c) και οικογενειακό ιστορικό.
  • Φυσική εξέταση: Εξετάστε ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος, σημειώνοντας το σχήμα, το χρώμα, την υφή και την κατανομή των βλαβών. Αναζητήστε τελαγγιεκτασία, ατροφία και εξέλκωση. Ελέγξτε για σημεία διαβητικών επιπλοκών (περιφερική νευροπάθεια, αμφιβληστροειδοπάθεια, νεφροπάθεια).
  • Βιοψία δέρματος: Μια βιοψία γροθιάς από τα ενεργά σύνορα (συμπεριλαμβανομένης της άκρης μιας πλάκας) είναι απαραίτητη για επιβεβαίωση. Ιστοπαθολογία δείχνει μια παλιμόχρωμη κοκκιωματώδης δερματίτιδα με εκφύλιση κολλαγόνου, εναπόθεση λιπιδίων, και πυκνωμένα τοιχώματα αιμοφόρων αγγείων.
  • Προϊονταυχές εξετάσεις:[[LT:1]] Νηστεία της γλυκόζης του αίματος, HbA1c, και δοκιμασία ανοχής γλυκόζης από το στόμα, εάν ο διαβήτης δεν είναι γνωστός. Σε μη διαβητικούς ασθενείς, επαναληπτικές δοκιμές ετησίως, καθώς η NLD μπορεί να προηγείται της διάγνωσης του διαβήτη με τα χρόνια.
  • Εικόνιση: Σπάνια χρειάζεται, αλλά αν υπάρχει υποψία σαρκοείδωσης ή μορφίας, μπορεί να εξετασθεί η περίπτωση των πάνελ ακτινών θώρακος και αυτοαντισωμάτων.

Θεραπεία και Διαχείριση

Η διαχείριση του NLD είναι προκλητική επειδή αυθόρμητη επίλυση είναι ασυνήθιστο, και πολλές θεραπείες έχουν περιορισμένες αποδείξεις. Οι κύριοι στόχοι είναι η πρόληψη της εξέλκωσης, ο έλεγχος που σχετίζεται με το διαβήτη, και τη βελτίωση της αισθητικής εμφάνισης.

Γλυκαιμικός έλεγχος

Η βελτίωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα είναι η πιο σημαντική παρέμβαση. Ο στενός γλυκαιμικός έλεγχος μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη και να μειώσει τον κίνδυνο νέων βλαβών, αν και οι υπάρχουσες πλάκες σπάνια υποχωρούν. Η θεραπεία με αντλία ινσουλίνης ή η συνεχής παρακολούθηση της γλυκόζης μπορεί να βοηθήσει στην επίτευξη HbA1c στόχου κάτω από 7% (για τους περισσότερους ενήλικες).

Επίκαιρες και Ενδολιακές Θεραπείες

Τα τοπικά κορτικοστεροειδή υψηλής ισχύος (π.χ., προπιονική κλοβετταζόλη) μπορεί να μειώσουν τη φλεγμονή και τη δραστηριότητα των συνόρων, αλλά δεν αντιστρέφονται την ατροφία και μπορούν να προκαλέσουν λέπτυνση του δέρματος με παρατεταμένη χρήση. Οι ενδολιακές ενέσεις κορτικοστεροειδών (τριαμκινολόνη ακετονίδη) χρησιμοποιούνται συχνά για ενεργά σύνορα, με προσοχή στην αποφυγή ατροφίας. Οι τοπικοί αναστολείς της καλσινευρίνης (τακρόλιμους, πιμεκρόλιμους) αποτελούν επιλογή για μη πλαστικές πλάκες, και κάποιας περίπτωσης όφελος έκθεση σειρά.

Συστηματικές Θεραπείες

Για εκτεταμένες ή προοδευτικές ασθένειες, μπορεί να ληφθούν υπόψη συστηματικές θεραπείες. Τα από του στόματος κορτικοστεροειδή χαμηλής δόσης (π. χ., πρεδνιζόνη 15 ⁇ 30 mg/ ημέρα) μπορούν να καταστείλουν τη φλεγμονή, αλλά δεν είναι κατάλληλα για μακροχρόνια χρήση λόγω των παρενεργειών και του κινδύνου επιδείνωσης του διαβήτη. Η υδροξυχλωροκίνη (200 ⁇ 400 mg/ ημέρα) έχει δείξει μέτριο όφελος σε ορισμένους ασθενείς, πιθανώς μέσω ανοσοτροποποίησης. Άλλες επιλογές περιλαμβάνουν τη μυκοφαινολάτη μοφετίλ, την κυκλοσπορίνη, το infliximab και την ετανερσέπτη, αλλά τα στοιχεία περιορίζονται σε αναφορές περιπτώσεων. Η πεντοξυφυλλίνη (400 mg τρεις φορές ημερησίως) βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία και έχει αναφερθεί ότι μειώνει το μέγεθος του έλκους.

Θεραπεία των ελκών

Η τυπική διαχείριση περιλαμβάνει αποβρασμό, υγρά επιδέσμους και έλεγχο της λοίμωξης. Οι τοπικοί αυξητικοί παράγοντες (π.χ., αυξητικός παράγοντας που προέρχεται από αιμοπετάλια) ή βιομηχανοποιημένα υποκατάστατα του δέρματος (Apligraf) μπορεί να χρησιμοποιηθούν για ανθεκτικές περιπτώσεις. Η θεραπεία με τραύμα αρνητικής πίεσης μπορεί να επιταχύνει τη κοκκοποίηση. Η θεραπεία με συμπίεση αποφεύγεται εκτός και αν υπάρχει φλεβική ανεπάρκεια, καθώς μπορεί να μειώσει τη διάχυσή του στα έλκη NLD. Τα συστηματικά αντιβιοτικά ενδείκνυνται για κυτταρίτιδα.

Άλλες Θεραπείες

Φωτοδυναμική θεραπεία, παλμικό λέιζερ βαφής (για telangiectasias και ερύθημα), και excimer laser (308 nm) έχουν χρησιμοποιηθεί με μεταβλητή επιτυχία. Χειρουργική διέγερση ή μόσχευμα είναι γενικά αποθαρρύνεται, επειδή νέες βλάβες εμφανίζονται συχνά σε σημεία δότη και στα περιθώρια τραύματος ( φαινόμενο Koebner). Ωστόσο, η διέγερση μπορεί να θεωρηθεί για απομονωμένα, μη επούλκυνα έλκη.

Επιπλοκές και Πρόγνωση

Η πιο σημαντική επιπλοκή είναι η χρόνια, μη θεραπευτικά έλκη που μπορεί να μολυνθεί και να οδηγήσει σε κυτταρίτιδα, οστεομυελίτιδα, ή ακόμα και σηψαιμία. Το καρκίνωμα των πλακωδών κυττάρων που προκύπτει σε χρόνια έλκη NLD έχει αναφερθεί αλλά είναι σπάνιο. Το ίδιο το NLD δεν αυξάνει τη θνησιμότητα, αλλά ο συσχετιζόμενος διαβήτης και οι συντροφίες του καθορίζουν τη συνολική πρόγνωση. Οι ασθενείς με NLD πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά για διαβητικές επιπλοκές, καθώς το NLD είναι δείκτης μικροαγγειακής νόσου.

Η πορεία του NLD είναι απρόβλεπτη. Πλάκες μπορεί να παραμείνει σταθερή για χρόνια, αργά μεγέθυνση, ή περιστασιακά την αυτόματη οπισθοχώρηση (λιγότερο από 20%).

Πότε να Αναζητήσετε Ιατρική Συμβουλή

Άτομα με διαβήτη που παρατηρούν τυχόν επίμονες, λαμπερές, κιτρινωπές κηλίδες στα πόδια τους θα πρέπει να συμβουλευτούν ένα δερματολόγο ή τον κύριο πάροχο φροντίδας τους. Η έγκαιρη παραπομπή επιτρέπει βιοψία και επιβεβαίωση της διάγνωσης, η οποία μπορεί να αποτρέψει περιττές θεραπείες για λανθασμένες διαγνωσμένες καταστάσεις. Οποιαδήποτε ξαφνική αλλαγή σε μια πλάκα, όπως πόνος, αιμορραγία, ή ταχεία διεύρυνση, απαιτεί άμεση αξιολόγηση. Για ασθενείς χωρίς γνωστό διαβήτη, NLD μπορεί να είναι το σημείο που παρουσιάζει δυσανεξία στη γλυκόζη. Επομένως, ο μεταβολικός έλεγχος είναι δικαιολογημένος.

Βασικά σημεία για την εκπαίδευση των ασθενών: Αποφύγετε τα τραύματα σε σινς (χρησιμοποιήστε προστατευτική πλήρωση), διατηρήστε το δέρμα καλά ενυδατωμένο και πραγματοποιήστε καθημερινές αυτοεξετάσεις για έλκη.

Συμπέρασμα

Η λίβυοση του λιποειδικού διαβήτη ή διαβήτης ζελέ, είναι μια χαρακτηριστική αλλά συχνά παραβλέπεται δερματική εκδήλωση του διαβήτη. Διακριτικά κηρώδη, κιτρινωπές πλάκες με τελαγγιεκτασία και δυνατότητα για εξέλκωση που το θέτει εκτός από έκζεμα, ψωρίαση, δερματίτιδα στασιμότητα, κοκκίωμα clayare, και άλλοι μιμητές. Διάγνωση στηρίζεται σε κλινικές υποψίες που υποστηρίζονται από ιστοπαθολογία και μεταβολική αξιολόγηση. Ενώ δεν υπάρχει οριστική θεραπεία, βέλτιστος γλυκαιμικός έλεγχος, συνετή χρήση των αντιφλεγμονωδών παραγόντων, και σχολαστική φροντίδα τραύμα μπορεί να μετριάσει επιπλοκές. Οι γιατροί θα πρέπει να διατηρήσουν υψηλό δείκτη καχυποψίας κατά την αξιολόγηση επιμένουσες βλάβες shin, καθώς η έγκαιρη αναγνώριση οδηγεί σε καλύτερα αποτελέσματα και ενισχύει τη σημασία της ολοκληρωμένης διαχείρισης του διαβήτη.

Για περαιτέρω ανάγνωση, δείτε τις κατευθυντήριες γραμμές της Αμερικανικής Ένωσης Διαβήτη για τις επιπλοκές του διαβήτη και τα εγχειρίδια δερματολογίας όπως η Δερματολογία του Φιτζπάτρικ στη Γενική Ιατρική.