Table of Contents

Κυστική Ίνωση-Σχετικός διαβήτης: Μια αυξανόμενη πρόκληση

Η κυστική ίνωση (CF) είναι μια πολύπλοκη γενετική διαταραχή που επηρεάζει βαθιά το αναπνευστικό και το πεπτικό σύστημα. Τις τελευταίες δεκαετίες, η πρόοδος στη θεραπεία ⁇ ιδιαίτερα η εισαγωγή της θεραπείας με CFTR διαμορφωτές όπως το ivacaftor-lumacaftor και elexacaftor-tezaftor-ivacaftor ⁇ έχουν επεκτείνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής. Αυτή η μετατόπιση της μακροβιότητας έχει φέρει μακροπρόθεσμες επιπλοκές στην πρώτη γραμμή της κλινικής φροντίδας. Η συχνότερη από αυτές τις επιπλοκές είναι ο διαβήτης που σχετίζεται με κυστική ίνωση (CCRD). Το CCRD αναπτύσσεται όταν η προοδευτική παγκρεατική ίνωση και η φλεγμονή διαταράσσουν την παραγωγή και την έκκριση ινσουλίνης. Σε αντίθεση με τον διαβήτη τύπου 1, δεν υπάρχει αυτοάνοση καταστροφή των βήτα κυττάρων. Αντίθετα με τον διαβήτη τύπου 2, η αντίσταση στην ινσουλίνη δεν είναι το κύριο ελάττωμα. Αντίθετα, το CCRD είναι μια διακριτή ασθένεια που χαρακτηρίζεται τόσο από ανεπάρκεια ινσουλίνης όσο και από διαλείπουσασα αντίσταση ινσουλίνης, η τελευταία συνήθως προκαλείται από λοίμωξη ή φλεγμονή.

Η τομή της ΚΙ και του διαβήτη δημιουργεί μια καταιγίδα ευπαθειών υγείας. Η λειτουργία του πνεύμονα μειώνεται ταχύτερα σε ασθενείς με CFRD σε σύγκριση με εκείνους με ΚΙ μόνο, και ο κίνδυνος σοβαρών πνευμονικών εξάρσεων είναι σημαντικά αυξημένος. Η διαχείριση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα γίνεται δυσκολότερη από τις υψηλές θερμίδες, τις διατροφικές απαιτήσεις σε υψηλά λιπαρά της ΚΙ, την ανάγκη για συχνά μαθήματα αντιβιοτικών, και το μεταβολικό άγχος της χρόνιας φλεγμονής. Μέσα σε αυτή την κλινική εικόνα, η προληπτική ιατρική παίρνει αυξημένη σημασία. Οι εμβολισμούς είναι μια βασική στρατηγική για τη διατήρηση της λειτουργίας των πνευμόνων, τη διατήρηση της μεταβολικής σταθερότητας, και την πρόληψη των αποφεύγσιμων νοσηλειών σε αυτόν τον πληθυσμό υψηλού κινδύνου.

Γιατί τα άτομα με CFRD βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο από τις λοιμώξεις

Συμβιβασμένες Ανοσολογικές Άμυνες

Το ανοσοποιητικό σύστημα της ΚΙ είναι χρόνια ενεργοποιημένο αλλά λειτουργικά εξασθενημένο. Η παχιά βλέννα παγιδεύει βακτήρια στους αεραγωγούς, δημιουργώντας μια επίμονη νίντους για λοίμωξη. Επιπλέον, τα υψηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα επηρεάζουν άμεσα τη λειτουργία των λευκών αιμοσφαιρίων, ιδιαίτερα τη χημειοτοξικότητα και τη φαγοκυττάρωση των ουδετερόφιλων. Η υπεργλυκαιμία επίσης μειώνει το σύστημα συμπληρώματος και μειώνει την παραγωγή αντισωμάτων ως απάντηση σε νέα αντιγόνα. Αυτό σημαίνει ότι ακόμη και μια σχετικά ήπια ιογενής ασθένεια, όπως ο ρινός ιός ή η γρίπη, μπορεί γρήγορα να κλιμακωθεί σε μια σοβαρή δευτερογενή βακτηριακή λοίμωξη, συμπεριλαμβανομένων παθογόνων που έχουν υποβληθεί σε νοσοκομείο όπως Pseudomonas aeruginosa] ή μεθικιλλίνη ανθεκτική Σταφυλόκοκκος aureus.

Ο Μεταβολικός Διογκωτικός Διόδων της Μόλυνσης

Όταν ένας ασθενής με CFRD προσβάλλει μια αναπνευστική λοίμωξη, ο οργανισμός δημιουργεί μια αντίδραση στρες που χαρακτηρίζεται από την απελευθέρωση της κορτιζόλης και των προφλεγμονωδών κυτοκινών όπως η ιντερλευκίνη-6 (IL-6) και ο παράγοντας νέκρωσης του όγκου-άλφα (TNF- άλφα). Αυτές οι ορμόνες προκαλούν βαθιά αντίσταση στην ινσουλίνη. Σε ένα άτομο με περιορισμένα αποθέματα παγκρεατικής ινσουλίνης, αυτό οδηγεί σε σοβαρή υπεργλυκαιμία. Η υψηλή γλυκόζη του αίματος μειώνει περαιτέρω την ανοσοποιητική λειτουργία και επιταχύνει τις αλλαγές υγρών και ηλεκτρολυτών, αυξάνοντας τον κίνδυνο διαβητικής κετοξέωσης (DKA) ή υπερωσμωτικής υπεργλυκαιμικής κατάστασης (HHS). Οι νοσηλεύσεις για το DKA δεν είναι ασυνήθεις σε ασθενείς με CFRD κατά τη διάρκεια των πνευμονικών εξάρσεων.

Πρόγραμμα εμβολιασμού βάσει αποδείξεων για CFRD

Οι ασθενείς με CFRD θα πρέπει να ακολουθούν ένα εντατικοποιημένο πρόγραμμα εμβολιασμού που αντιστοιχεί στην ανοσοκατεσταλμένη κατάστασή τους. Το [[LFT:0]]Centers for Disease Control and Prevention (CDC) συνιστά αρκετά βασικά εμβόλια[[LFT:1]] για ενήλικες με διαβήτη και χρόνια πνευμονοπάθεια, και το Ίδρυμα Κυστικής Ινωμάτωσης προσφέρει ειδική καθοδήγηση για τον πληθυσμό της ΚΙ. Επιπλέον, η Συμβουλευτική Επιτροπή για τις Πρακτικές Ανοσοποίησης (ACIP) παρέχει συστάσεις κατηγορίας Α για πολλά από αυτά τα εμβόλια σε ανοσοκατεσταλμένους ενήλικες.

Εμβολιασμός Γρίπης

Ο ετήσιος εμβολιασμός κατά της γρίπης είναι το μοναδικό πιο σημαντικό εμβόλιο για ασθενείς με CFRD. Η γρίπη προκαλεί σοβαρές πνευμονικές εξάρσεις και μπορεί να προκαλέσει εβδομάδες μεταβολικής αστάθειας. Ο υψηλός ή ενισχυμένο τετρασθενές εμβόλιο της γρίπης προτιμάται συχνά έναντι της τυπικής δόσης για ασθενείς με CF, επειδή προκαλεί μια πιο ισχυρή ανοσολογική απόκριση. Μελέτες έχουν δείξει ότι ο εμβολιασμός κατά της γρίπης μειώνει σημαντικά το ποσοστό νοσηλεύσεων για αναπνευστικές επιπλοκές στον πληθυσμό της ΚΙ. Το εμβόλιο πρέπει να χορηγείται ετησίως, ιδανικά με πρώιμη πτώση, για να εξασφαλιστεί προστασία καθ' όλη τη διάρκεια της περιόδου της γρίπης. Συνιστάται το ενέσιμο αδρανοποιημένο εμβόλιο· το ζωντανό εξασθενημένο ενδορρινικό σπρέι γενικά δεν συνιστάται σε ασθενείς με χρόνιες πνευμονικές παθήσεις ή με μειωμένη ανοσία. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η αλλεργία του ωαρίου δεν αποτελεί πλέον αντένδειξη για τη λήψη οποιουδήποτε εγκεκριμένου εμβολίου γρίπης, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που καλλιεργούνται σε αυγά.

Εμβολιασμός σε πνευμοκοκκικό

Το πρόγραμμα εμβολιασμού για τον πνευμονιόκοκκο σε ενήλικες με CFRD έχει εξελιχθεί με την εισαγωγή συζευγμένων εμβολίων υψηλότερης ισχύος. Οι τρέχουσες οδηγίες για το CDC και το ACIP συνιστούν μία εφάπαξ δόση PCV20 (συζευγμένο πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο που καλύπτει 20 οροτύπους) για ενήλικες ηλικίας 19 ετών και μεγαλύτερους που δεν έχουν λάβει προηγουμένως ένα συζευγμένο εμβόλιο πνευμονοκοκκικής δράσης. Εναλλακτικά, οι ασθενείς μπορούν να λάβουν PCV15 ακολουθούμενο από PPSV23 (εμβόλιο πολυσακχαρίτη πνευμονιοκοκκικού οξέος) τουλάχιστον ένα έτος αργότερα. Για εκείνους που έχουν ήδη λάβει PPSV23 αλλά δεν έχουν ένα συζευγμένο εμβόλιο για τους προχωρημένους πνεύμονες, το PCV20 ενδείκνυται τουλάχιστον ένα έτος μετά τη δόση PPSV23. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επαναπαύση με PPSV23 μπορεί να θεωρηθεί για εκείνους που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο, καθώς η νόσος του πνεύμονα είναι σε προχωρημένο στάδιο πριν από την επέμβαση ή την προπνευμονία.

Εμβολιασμοί COVID-19 και Ενημερωμένοι Αναμνηστικά

Η λοίμωξη SARS- CoV- 2 ενέχει σημαντικό κίνδυνο για τα άτομα με CF και CFRD. Ο συνδυασμός υποκείμενης πνευμονοπάθειας, ανοσοδιέγερσης και μεταβολικής αστάθειας αυξάνει την πιθανότητα σοβαρής ασθένειας, νοσηλείας και μακράς διάρκειας COVID. Ενημερωμένα εμβόλια mRNA (στοχευόμενες υποδιαφορετικές ουσίες Omicron όπως το XB.1.5) παρέχουν καλύτερη προστασία από τα κυκλοφορούντα στελέχη. Οι ασθενείς με CFRD θα πρέπει να λαμβάνουν τον συνιστώμενο αριθμό δόσεων του ενημερωμένου εμβολίου, συνήθως ένα ετήσιο αναμνηστικό για εκείνους που είναι ενημερωμένοι με την κύρια σειρά τους. Για μετρίως ή σοβαρά ανοσοσυμβολισμένα άτομα, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με CF που βρίσκονται σε ανοσοκατασταλτικές θεραπείες (π.χ. μετά τη μεταμόσχευση ή για αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργιλλοίωση), μπορεί να χρειασθούν πρόσθετες δόσεις ως οδηγίες ανά CDC.

Εμβολιασμός του αναπνευστικού συνυφικού ιού (RSV)

Η RSV αποτελεί σημαντική αιτία οξείας αναπνευστικής νόσου σε ενήλικες, ιδιαίτερα σε άτομα με χρόνια καρδιά και πνευμονικές παθήσεις. Η έγκριση των εμβολίων RSV για ενήλικες άνω των 60 ετών και για ενήλικες με χρόνια ιατρική πάθηση αποτελεί σημαντική πρόοδο. Το CDC συνιστά πλέον εμβολιασμό RSV[[1]]] για ενήλικες ηλικίας 60 ετών και άνω και για ενήλικες ηλικίας 19-59 ετών με χρόνια πνευμονοπάθεια, συμπεριλαμβανομένης της ΚΙ. Δεδομένου του υψηλού βάρους της RSV στον πληθυσμό της ΚΙ ⁇ όπου μπορεί να προκαλέσει σοβαρές εξάρσεις και παρατεταμένες ηπατικές ανωμαλίες ⁇ ασθενείς με CFRD θα πρέπει να συζητήσουν τον εμβολιασμό RSV με την ομάδα φροντίδας τους. Το ανασυνδυασμένο εμβόλιο RSV (Arexvy) ή το ανοσοπνευστικό εμβόλιο (Abrysvo) είναι επιλογές ανάλογα με την ηλικία και την προηγούμενη κατάσταση ανοσοποίησης.

Εμβολιασμός ηπατίτιδας Β

Η ηπατική νόσος είναι μια κοινή εξωπνευμονική εκδήλωση της ΚΙ, που κυμαίνεται από στεάτωση έως κίρρωση με πυληϊκή υπέρταση. Η λοίμωξη από ηπατίτιδα Β μπορεί να επιταχύνει τη ηπατική βλάβη και να περιπλέξει τη διαχείριση της CFRD. Το εμβόλιο ηπατίτιδας Β συνιστάται για όλους τους ενήλικες με χρόνια ηπατική νόσο, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με ηπατική νόσο που σχετίζονται με ΚΙ. Μια τυπική σειρά 3 δόσεων (Engelix- B ή Recombivax HB) χορηγείται στους 0, 1, και 6 μήνες. Για τους ασθενείς που μπορεί να έχουν υποπιθανή ανταπόκριση λόγω χρόνιας νόσου ή ανοσοκαταστολής, μπορεί να ληφθεί υπόψη μια σύνθεση υψηλής δόσης (Heplisav- B, 2 δόσεις).

κοκκύτης και τετάνος (Tdap)

Ο κοκκύτης (κνησμός βήχας) είναι ιδιαίτερα μεταδοτικός και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές κρίσεις βήχα που επιδεινώνουν τη βλάβη των πνευμόνων και αυξάνουν τον κίνδυνο πνευμονοθώρακα σε ασθενείς με ΚΙ. Όλοι οι ενήλικες με CFRD θα πρέπει να λαμβάνουν μία μόνο δόση Tdap (τετανός, διφθερίτιδα και ακυτταρικό κοκκύτη) εάν δεν έχουν λάβει προηγουμένως. Μετά από αυτό, ένα ενισχυτικό Td κάθε 10 χρόνια είναι επαρκές. Για τις γυναίκες, το Tdap συνιστάται επίσης κατά τη διάρκεια κάθε εγκυμοσύνης να παρέχει παθητική προστασία στο νεογέννητο ⁇ σημαντικό για τις οικογένειες ΚΙ.

Εμβολιασμός έρπης Zoster (Shingles)

Το ανασυνδυασμένο εμβόλιο ζωστήρα (Shingrix) συνιστάται για ανοσοκατεσταλμένους ενήλικες ηλικίας 19 ετών και άνω, οι οποίοι διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για έρπητα ζωστήρα (σίγκες). Χρόνια καταπόνηση, χρήση στεροειδών και υποκείμενη ανοσοδιέγερση μπορεί να θέσει σε υψηλότερο κίνδυνο τους ασθενείς με ΚΙ. Το Shingrix χορηγείται ως δύο δόσεις, με διαφορά 2 ⁇ 6 μηνών και είναι ασφαλές για χρήση σε ασθενείς με ΚΙ. Το εμβόλιο ζωντανών ζωστών (Zostavax) αντενδείκνυται σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται.

Ιχθύες, Μαγκές, Ρουμπέλα (MMR) και Κιρσέλα

Οι νέοι ενήλικες με CFRD θα πρέπει να έχουν τεκμηριώσει ανοσία κατά της ιλαράς, παρωτίτιδας, ερυθράς και ανεμευλογιάς. Αν και αυτά τα ζωντανά εξασθενημένα εμβόλια είναι γενικά ασφαλή σε ασθενείς με ΚΙ (οι οποίοι δεν έχουν σοβαρά ανοσοκατασταλτεί εκτός εάν σε κορτικοστεροειδή υψηλής δόσης ή μετά τη μεταμόσχευση), θα πρέπει να χορηγούνται μόνο μετά από προσεκτική αξιολόγηση της ανοσοποιητικής κατάστασης.

Ο ρόλος των CFTR Modulators στην απόκριση του εμβολίου

Η CFTR θεραπεία με διαμορφωτές, όπως η elexacaftor- tezacaftor- ivacaftor, έχει βελτιώσει δραματικά την πνευμονική λειτουργία, μείωσε τη συχνότητα των πνευμονικών εξάρσεων και βελτίωσε τη διατροφική κατάσταση σε πολλούς ασθενείς με ΚΙ. Ορισμένα στοιχεία δείχνουν ότι αυτές οι θεραπείες μπορεί επίσης να ενισχύσουν την ανοσολογική ανταπόκριση στους εμβολιασμούς. Για παράδειγμα, μελέτες έχουν δείξει βελτιωμένα ποσοστά ορομετατροπής στη γρίπη και στα εμβόλια SARS- CoV- 2 σε ασθενείς με διαμορφωτές σε σύγκριση με εκείνους που δεν βρίσκονται στη θεραπεία. Αυτό είναι πιθανό να οφείλεται στη μειωμένη συστηματική φλεγμονή και στη βελτίωση της συνολικής υγείας. Ωστόσο, η κάλυψη του εμβολίου δεν πρέπει να αναβάλλεται μέχρι την έναρξη της θεραπείας με ρυθμιστή ⁇ οι εμβολιασμούς θα πρέπει να χορηγούνται ανεξάρτητα, καθώς τα οφέλη της προστασίας υπερτερούν κατά πολύ κάθε θεωρητική καθυστέρηση.

Συντονισμός του Εμβολίου σε όλη την Ομάδα Φροντίδας

Η ομάδα φροντίδας της ΚΙ περιλαμβάνει συνήθως έναν πνευμονολόγο, ενδοκρινολόγο, διαιτολόγο, συντονιστή νοσηλευτών, φαρμακοποιό και κοινωνικό λειτουργό. Η ενσωμάτωση της εκτίμησης του εμβολίου σε επισκέψεις κλινικής ρουτίνας στην ΚΙ βελτιώνει την προσκόλληση. Οι μόνιμες εντολές που επιτρέπουν στους νοσηλευτές να χορηγούν εμβόλια κατά τη διάρκεια των τριμηνιαίων επισκέψεων μειώνουν το βάρος σε ασθενείς και οικογένειες. Το ηλεκτρονικό ιστορικό υγείας θα πρέπει να διαμορφώνεται για να παρακολουθεί το ιστορικό ανοσοποίησης, να παρέχει προειδοποιήσεις για τα οφειλόμενα εμβόλια, και να τεκμηριώνει τον εμβολιασμό σε συστήματα μητρώου. Η συνεργασία με τα κοινοτικά φαρμακεία και τους φορείς παροχής πρωτοβάθμιας φροντίδας μπορεί να βελτιώσει περαιτέρω την πρόσβαση, ειδικά για εποχιακά εμβόλια όπως η γρίπη και το COVID-19. Για ασθενείς που νοσηλεύονται για πνευμονικές εξάρσεις, χρησιμοποιώντας αυτή την ευκαιρία για να καλύψουν τις καθυστερημένες εμβολιαίες μπορεί να μειώσει σημαντικά τις χαμένες ευκαιρίες.

Ασφάλεια και Ανοσολογική Ανταπόκριση στο CFRD

Ένα κοινό ερώτημα είναι αν τα εμβόλια είναι εξίσου αποτελεσματικά σε ασθενείς με ΚΙ. Η έρευνα δείχνει ότι, ενώ η ανοσολογική ανταπόκριση μπορεί να αμβλυνθεί σε προχωρημένη νόσο ή σε περιόδους φτωχού γλυκαιμικού ελέγχου, οι περισσότεροι ασθενείς προσθέτουν τα επίπεδα προστατευτικών αντισωμάτων σε συνήθη εμβόλια. Το προφίλ ασφάλειας των εμβολίων στην ΚΙ είναι εξαιρετικό. Τυπικές ανεπιθύμητες ενέργειες όπως ο τοπικός πόνος στο σημείο της ένεσης, η κόπωση και ο πυρετός χαμηλού βαθμού είναι συχνές αλλά αυτοπεριοριζόμενες. Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι τα εμβόλια επιδεινώνουν την πνευμονοπάθεια του πνεύμονα ΚΙ ή επιδεινώνουν τον γλυκαιμικό έλεγχο βραχυπρόθεσμα. Οι ανησυχίες σχετικά με τις εξάρσεις της νόσου είναι αβάσιμες. Το όφελος της πρόληψης σοβαρών λοιμώξεων υπερτερεί κατά πολύ κάθε θεωρητικό κίνδυνο. Οι ασθενείς με ιστορικό σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης σε ένα συστατικό του εμβολίου πρέπει να συμβουλεύονται έναν αλλεργικό ή ανοσολογιστή. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με ΚΙ και CFRD μπορούν να λάβουν με ασφάλεια όλα τα συνήθη εμβόλια, συμπεριλαμβανομένων εκείνων με συντηρητικά ή ανοσοπνευστικό.

Υπερνίκηση των Εμπόδων στον Εμβολισμό

Παρά τα ισχυρά στοιχεία, τα ποσοστά εμβολιασμού στον πληθυσμό ενηλίκων ΚΙ παραμένουν υπο βέλτιστα. Τα κοινά εμπόδια περιλαμβάνουν έλλειψη ευαισθητοποίησης σχετικά με συγκεκριμένες συστάσεις (όπως για τα εμβόλια RSV ή πνευμονιόκοκκων), ανησυχία για τις παρενέργειες, υλικοτεχνική προκλήσεις για την επίτευξη ραντεβού, φοβία βελόνας, και παραπληροφόρηση που κυκλοφορούν στο διαδίκτυο. Η εκπαίδευση είναι βασική. Η σαφής, συνεπής ανταλλαγή μηνυμάτων από ολόκληρη την ομάδα φροντίδας ⁇ ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια ετήσιων επισκέψεων ανασκόπησης CFRD ⁇ σχετικά με τα μεταβολικά και αναπνευστικά οφέλη του εμβολιασμού μπορεί να βελτιώσει την πρόσληψη. Προσφέροντας εμβολιασμούς στην κλινική ΚΙ ταυτόχρονα με τακτικές λήψεις εργαστηρίων, δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας, ή παρακολούθηση CFTR διαμορφωτή μειώνει τον αριθμό των επισκέψεων που απαιτούνται. Τα αυτοματοποιημένα συστήματα υπενθύμισης, συμπεριλαμβανομένων των μηνυμάτων κειμένου ή ειδοποιήσεων πύλης των ασθενών, μπορούν να δώσουν ώθηση στους ασθενείς όταν οφείλονται εμβόλια. Για τους ασθενείς που ταξιδεύουν σε κέντρα ΚΙ μακριά από το σπίτι, να οργανώνουν εμβολιασμό σε τοπικά φαρμακεία ή πρωτεύοντα γραφεία φροντίδας με κοινά ηλεκτρονικά αρχεία βελτίωσης της συμμόρφωσης.

Εμβολιασμός Πριν από τη Μεταμόσχευση Πνεύμονα

Πολλοί ασθενείς με προχωρημένη CF και CFRD θα αξιολογηθούν τελικά για μεταμόσχευση πνεύμονα. Ο εμβολιασμός πριν από τη μεταμόσχευση είναι κρίσιμος επειδή η ανοσοκαταστολή μετά τη μεταμόσχευση μειώνει σημαντικά την απόκριση του εμβολίου και απαγορεύει τη χρήση των ζωντανών εμβολίων. Ιδανικά, η πλήρης σειρά εμβολιασμού (συμπεριλαμβανομένων των πνευμονιοκοκκικών, της γρίπης, του COVID-19, RSV, Tdap, ηπατίτιδα Β, και του ζωστήρα) θα πρέπει να ολοκληρωθεί πριν από την καταχώριση. Η ομάδα μεταμόσχευσης πρέπει να επανεξετάσει τα αρχεία ανοσοποίησης κατά τη στιγμή της αξιολόγησης και να συντονίζει τυχόν εμβόλια catch-up. Ζωντανά εμβόλια (MMR, ανεμευλογιά, κίτρινος πυρετός, ζωντανή γρίπη, ζωστήρας) πρέπει να δοθεί τουλάχιστον 4 εβδομάδες πριν από τη μεταμόσχευση ή αντενδείκνυνται διαφορετικά μετά τη μεταμόσχευση. Αυτή η διαδικασία απαιτεί προωθημένο σχεδιασμό και στενή επικοινωνία μεταξύ του κέντρου της ΚΦ και του προγράμματος μεταμόσχευσης.

Ο Ρόλος της Οικογένειας και των Φροντιστών

Η προστασία των ασθενών με CFRD περιλαμβάνει επίσης τον εμβολιασμό στενών επαφών. Τα μέλη των νοικοκυριών και οι φροντιστές πρέπει να λαμβάνουν ετήσια εμβόλια γρίπης και COVID-19 για να μειώσουν τον κίνδυνο εισαγωγής λοιμώξεων στο σπίτι. Θα πρέπει επίσης να έχουν ενημερωμένο Tdap και, εάν είναι επιλέξιμο, εμβόλιο RSV. Αυτή η στρατηγική ⁇ Coooning ⁇ είναι ιδιαίτερα σημαντική επειδή πολλοί ασθενείς με CF αποκτούν λοιμώξεις από τα μέλη της οικογένειας. Το Cystic Fibrosis Foundation παρέχει περιεκτικούς πόρους για τη διαχείριση CCRD[, συμπεριλαμβανομένων των οδηγιών εμβολιασμού για ειδικούς για ασθένειες που δίνουν έμφαση στον οικογενειακό εμβολιασμό.

Πρακτικά βήματα για την προστασία των ασθενών με CFRD

Οι ασθενείς και οι φροντιστές μπορούν να πάρουν την ιδιοκτησία του προγράμματος εμβολιασμού διατηρώντας ένα ενημερωμένο αρχείο ανοσοποίησης και επανεξετάζοντας το σε κάθε ετήσια επίσκεψη. Ένας απλός κατάλογος ελέγχου μπορεί να βοηθήσει: ετήσια γρίπη, ενημερωμένη COVID-19, πνευμονιόκοκκο (PCV20 ή PCV15 + PPSV23), RSV (αν είναι κατάλληλη η ηλικία / κίνδυνος), σειρά ηπατίτιδας Β, Tdap (μία φορά στη συνέχεια Td κάθε 10 χρόνια), ζωστήρα (σειρά Shingrix), και τεκμηρίωση της ανοσία MMR / varicella. Τα εμβόλια ταξιδιού (κίτρινος πυρετός, ηπατίτιδα Α, τυφοειδής, meningococcal) θα πρέπει να συζητηθούν τουλάχιστον 4-6 εβδομάδες πριν από το προγραμματισμένο διεθνές ταξίδι.

Με τη μείωση του βάρους των οξειών αναπνευστικών λοιμώξεων, τα εμβόλια επιτρέπουν στους ασθενείς να επικεντρωθούν στις καθημερινές απαιτήσεις της φροντίδας του CFRD ⁇ κάθαρση του αεραγωγού, αντικατάσταση ενζύμων, διαχείριση ινσουλίνης και διατροφική υποστήριξη ⁇ και να απολαύσουν υψηλότερη ποιότητα ζωής. Η ενσωμάτωση των προληπτικών ανοσοποιήσεων στο πρότυπο σχέδιο φροντίδας CFRD δεν είναι απλώς μια επιλογή.Είναι ένα πρότυπο φροντίδας που μπορεί να μειώσει τις νοσηλεύσεις, αργή μείωση της λειτουργίας των πνευμόνων, και να βελτιώσει τα αποτελέσματα.