Diabetes relatadas por fibrosis quística: un reto creciente

La fibrosis quística (CF) es un trastorno genético complejo que afecta profundamente a los sistemas respiratorios y digestivos. Durante las últimas décadas, los avances en el tratamiento —en particular la introducción de terapias moduladas CFTR como el ivacaftor-lumacaftor y elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor- tienen una esperanza de vida significativamente ampliada.

La intersección de la FQ y la diabetes crea una cascada de vulnerabilidades de salud. La función pulmonar disminuye más rápidamente en pacientes con FCC en comparación con los que tienen FQ sola, y el riesgo de exacerbaciones pulmonares severas es substancialmente elevado. La gestión de los niveles de glucosa en sangre se hace más difícil por la alta calorías, los requisitos nutricionales de alta grasa de FQ, la necesidad de frecuentes cursos antibióticos y el estrés metabólico de la inflamación crónica.

Por qué las personas con CFRD están en mayor riesgo de infecciones

Compromised Immune Defenses

El sistema inmunitario en CF está activado crónicamente pero está alterado funcionalmente. La bacteria de moco grueso en las vías respiratorias, creando un nidu persistente para la infección. Además, los niveles altos de glucosa en sangre afectan directamente la función de glóbulos blancos, en particular la quimiotaxis y la fegocitosis neutrófilos.

La Tolencia Metabólica de la Infección

Cuando un paciente con CFRD contrae una infección respiratoria, el cuerpo monta una respuesta al estrés caracterizada por la liberación de citoquinas cortisol y pro-inflamatorias como interleukin-6 (IL-6) y necrósis tumoral factor-alfa (TNF-alpha). Estas hormonas inducen una resistencia a la insulina profunda. En una persona con reservas de insulina pánida limitada, esto conduce a una hiperglucemia grave.

Programa de vacunación basada en pruebas para la CFRD

Los pacientes con CFRD deben seguir un programa de vacunación intensificado que representa su estado inmunocompromiso. Los centros de control y prevención de enfermedades (CDC) recomiendan varias vacunas claves para adultos con diabetes y enfermedad pulmonar crónica, y la Fundación de Fibrosis Cística ofrece orientación específica para la población de CF. Además, el Comité Asesor sobre Prácticas de Inmunización (AC)

Vacunación de gripe

La vacunación contra la gripe es la vacuna más importante para los pacientes con CFRD. La vacuna contra la gripe es preciada por la enfermedad pulmonar severa y puede causar semanas de inestabilidad metabólica. La vacuna contra la gripe de alta dosis o adyuvante se prefiere a menudo con la dosis estándar para los pacientes con FC porque provoca una respuesta inmunitaria más robusta.

Vacunación neumocócica

El tratamiento con la vacuna anticonceptiva (en inglés) es una enfermedad congénita (en inglés) que se ha detectado en el caso de la enfermedad pulmonar (en inglés) y en el caso de la enfermedad pulmonar (en inglés) se ha detectado una enfermedad congénita (en inglés)

COVID-19 Vacunación y Boosters Actualizados

La infección por SARS-CoV-2 plantea un riesgo sustancial para las personas con FQ y FC. La combinación de enfermedades pulmonares subyacentes, disfunción inmune y inestabilidad metabólica aumenta la probabilidad de enfermedad grave, hospitalización y COVID prolongada. Las vacunas de MRNA severas (con subvariantes de Omicron como XBB.1.5) ofrecen una mejor protección contra las cepas circulantes actuales.

Virus respiratorio sincitial (RSV) Vacunación

La vacuna anticonceptiva es una causa importante de enfermedad respiratoria aguda en adultos, especialmente en las condiciones crónicas del corazón y del pulmón.La aprobación de vacunas RSV para adultos mayores y adultos con enfermedades crónicas representa un avance importante. El CDC recomienda ahora vacunación RSV para adultos mayores de 60 años y para adultos de 19 a 59 años con enfermedad pulmonar crónica, incluyendo la alta carga de la población de VV en el paciente.

Vacunación de la hepatitis B

La enfermedad hepática es una manifestación extrapulmonar común de la FC, que va desde la esteatosis a la cirrosis con hipertensión portal. La infección por hepatitis B puede acelerar el daño hepático y complicar la gestión de la CFRD. La vacuna por hepatitis B se recomienda para todos los adultos con enfermedad hepática crónica, incluyendo los pacientes con enfermedad hepática relacionada con la FQ.

Pertussis y tétanos (Tdap)

La pertussis (topa de tos) es altamente contagiosa y puede desencadenar ajustes de tos graves que exacerban los daños pulmonares y aumentan el riesgo de neumotórax en pacientes con IC. Todos los adultos con CFRD deben recibir una dosis única de Tdap (tetanos, difteria y pertussis acelular) si no lo han recibido previamente. Después de eso, un impulsor Td cada 10 años es suficiente.

Herpes Zoster (Shingles) Vacunación

La vacuna contra el zoster recombinante (Shingrix) se recomienda para adultos inmunocompromisos mayores de 19 años que están en mayor riesgo de herpes zoster (piezas). El estrés crónico, el uso de esteroides y la disfunción inmunitaria subyacente pueden colocar pacientes con IC en mayor riesgo. El zoster no se administra como dos dosis, 2-6 meses de distancia, y es seguro para los pacientes con CF contrapromis

Sarampión, Bombones, Rubella (MMR) y Varicella

Los adultos jóvenes con CFRD deberían haber documentado la inmunidad contra el sarampión, los paperes, la rubéola y la varicela. Aunque estas vacunas atenuadas en vivo son generalmente seguras en pacientes con FC (que no son severamente inmunocompromisos a menos que en los corticoides de dosis altas o post-transplante), deben ser administrados sólo después de una evaluación cuidadosa del estado inmunitario.

El papel de los moduladores de CFTR en la respuesta a la vacuna

Las terapias moduladas CFTR, como elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, han mejorado dramáticamente la función pulmonar, reducido la frecuencia de las exacerbaciones pulmonares y mejor estado nutricional en muchos pacientes con FQ. Algunas evidencias sugieren que estas terapias también pueden mejorar la respuesta inmune a las vacunas. Por ejemplo, los estudios han mostrado mejores tasas de seroconversión para influenza y modulas de pacientes con VS-CoV-2

Coordinando Vacunación A través del Equipo de Cuidados

El equipo de atención CF suele incluir un pulmonólogo, endocrinólogo, dietista, coordinador de enfermería, farmacéutico y asistente social. La evaluación de vacunas en las visitas periódicas de la clínica CF mejora la adherencia. Los pedidos permanentes que permiten a las enfermeras administrar vacunas durante las visitas trimestrales reducen la carga de pacientes y familias.

Respuesta de seguridad e inmunidad en la CFRD

Una pregunta común es si las vacunas son tan efectivas en pacientes con FQ. La investigación indica que, si bien la respuesta inmune puede ser rozada en enfermedad avanzada o durante períodos de control glicemico deficiente, la mayoría de los pacientes aumentan los niveles de anticuerpo protector a las vacunas rutinarias. El perfil de seguridad de las vacunas en la FC es excelente.

Superando los obstáculos a la vacunación

A pesar de las pruebas fuertes, las tasas de vacunación en la población adulta de CF siguen siendo suboptimales.Las barreras comunes incluyen la falta de conciencia sobre recomendaciones específicas (como las vacunas RSV o neumocócicas), la preocupación por los efectos secundarios, los problemas logísticos para llegar a citas, la fobia de agujas y la malinformación circulando en línea.

Vacunación antes de la trasplante pulmonar

Muchos pacientes con FQ avanzada y CFRD eventualmente serán evaluados para trasplante de pulmón. La vacunación pre-transplante es crítica porque la supresión de inmunos después de trasplantes afecta marcadamente las respuestas de vacunas y prohíbe el uso de vacunas en vivo. Idealmente, la serie de vacunas completas (incluyendo neumocócica, influenza, COVID-19, RSV, equipo de Tdap, hepatitis B y zoster) debe completarse antes de revisar el trasplante de vacuna.

El papel de la familia y los cuidadores

La protección de los pacientes con CFRD también implica la vacunación de contactos estrechos. Los miembros de hogares y cuidadores deben recibir vacunas anuales de gripe y COVID-19 para reducir el riesgo de introducir infecciones en el hogar. También deben tener Tdap actualizado y, si son elegibles, vacuna RSV. Esta estrategia de "cococooning" es especialmente importante porque muchos pacientes con FQ adquieren infecciones de miembros de la familia.

Pasos prácticos para la protección de pacientes con FRCD

Los pacientes y cuidadores pueden asumir el control del programa de vacunación manteniendo un registro de vacunación actualizado y revisándolo en cada visita anual. Una simple lista de verificación puede ayudar: influenza anual, COVID-19 actualizada, neumocócica (PCV20 o PCV15 + PPSV23), RSV (si es apropiado para la edad/riesgo), serie hepatitis B, Tdap (una vez que menos Td cada 10 años),

La vacunación prioritaria es una de las acciones más eficaces que una persona con CFRD puede tomar para proteger su función pulmonar y mantener la estabilidad metabólica. Al reducir la carga de infecciones respiratorias agudas, las vacunas permiten a los pacientes enfocarse en las demandas diarias de atención a la CF: limpieza de vías respiratorias, sustitución de enzimas, manejo de insulina y apoyo nutricional, y disfrutar de una mayor calidad de vida.