دیابت مرتبط با سیستیک (CFRD) نشان دهنده یکی از مهم ترین و رایج ترین پیچیدگی ها در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک (CF) است که تقریبا 40 تا 50 درصد بزرگسالان مبتلا به CF و تا 20 درصد از نوجوانان را بهبود می بخشد، CFRD اساساً مسیر بیماری و کیفیت زندگی را تغییر می دهد.

دیابت فیبروز-ریولد Cystic Fibrosis چیست؟

CFRD عمدتا از ویژگی ضخیم و چسبنده مخاط CF ایجاد می کند که مانع از مجاری پانکراس می شود و به تدریج سلول های بتا تولید کننده انسولین را در جزایر لانگرهانز تولید می کند، در طول زمان، ترشح انسولین به اندازه کافی برای حفظ سطح قند خون طبیعی، به ویژه در طول بیماری یا زمانی که حمایت تغذیه ای بالا مورد نیاز است، بر خلاف نوع 1، که در آن سلول های خود ایمنی معمولاً با کاهش سرعت و درمان با بتا دی اکسید، کاهش می یابد.

یکی دیگر از تفاوت های کلیدی این است که افراد مبتلا به CFRD معمولا برخی از تولید انسولین آندومتر را حفظ می کنند که به جلوگیری از کتون دیابتی کمک می کند، اما می تواند به نوسانات گسترده در سطح قند خون منجر شود، این وضعیت همچنین از دیابت نوع 2 در آن چاقی و مقاومت به انسولین کمتر برجسته است؛ به جای آن، مشکل اصلی کمبود انسولین همراه با مقاومت متناوب به دلیل التهاب و عفونت است.

چگونه CFRD بر سلامت جسمی تأثیر می گذارد

زندگی با CFRD چندین لایه از بار فیزیکی را معرفی می کند که می تواند مراقبت های CF را پیچیده کند. مهمترین اثرات آن بر وضعیت تنفسی، تغذیه و کنترل عفونت است.

عملکرد ریه

هیپرگلیسمی مزمن محیطی مطلوب برای رشد باکتری در راه های هوایی ایجاد می کند، به ویژه برای اهداف (FLT:0)Pseudomonas aeruginosa و متوفیلین مقاومت در برابر آن (FLT:2Staphylococcus aureus سطح قند خون بالا نیز باعث آسیب رساندن به عملکرد سریع تر و کاهش میزان دفع کننده (حتی باعث کاهش سرعت عملکرد سریع تر آن می شود.

چالش های تغذیه ای و ثبات وزن

CF در حال حاضر تقاضای متابولیک عظیمی را بر بدن قرار می دهد، نیاز به رژیم های پر کالری، درمان جایگزینی آنزیم پانکراس، و مکمل ویتامین محلول چربی را می افزاید. CFRD اضافه می کند یک لایه اضافی از پیچیدگی به دلیل هیپرگلیسمی منجر به کاهش وزن دقیق است، که بسیاری از کالری ها را هدر می دهد و گاهی اوقات به کاهش وزن پیوسته کمک می کند، نیاز به کنترل قند خون می تواند با فشار برای مصرف بالا کالری و رژیم غذایی خاص، مقابله کند.

عفونت ها و بستری شدن بیمارستان

افراد مبتلا به CFRD در معرض خطر بالاتری برای عفونت های ریوی و غیر ریوی هستند. Hyperگلیسمی باعث اختلال عملکرد ایمنی می شود و با بستری طولانی مدت برای تشدید بیماری CF همراه است: نیاز به آنتی بیوتیک های داخل وریدی، اغلب همراه با کورتیکواستروئیدها، فشار بیشتر گلوکز، نیاز به تنظیمات مکرر انسولین، این تداخل بین عفونت و کنترل گلوکز می تواند یک چرخه دشوار ایجاد کند: تشدید قند خون، و جلوگیری از کاهش شدید از مصرف قند، و جلوگیری از افزایش خطر ابتلا به عفونت های مکرر زندگی، و جلوگیری از افزایش مصرف آن، جلوگیری از افزایش می شود.

کیفیت اثرات زندگی

کیفیت زندگی در CFRD تحت تاثیر بار درمان اضافه شده، ناراحتی روانی و اثر تجمعی مدیریت دو بیماری مزمن به طور همزمان قرار دارد.

درمان Burden

افرادی که CF دارند اغلب یک تا دو ساعت در روز در ترخیص از هوا، داروهای آلوده و درمان های دهانی صرف می کنند، اضافه کردن مدیریت دیابت - نظارت بر گلوکز خون چندین بار در روز، تزریق انسولین یا پمپ درمانی، شمارش کربوهیدرات و تنظیم دوز برای ورزش یا بیماری - می تواند احساس سرگیجه کند.

خستگی و ناراحتی خواب

هیپرگلیسمی کنترل نشده می تواند باعث خستگی، مه مغزی و نوستوری شود که خواب را مختل می کند. نظارت مداوم گلوکز (CGM) اغلب الگوهای هیپرگلیسمی شبانه یا هیپوگلیسمی را نشان می دهد که بیشتر بر کیفیت خواب تأثیر می گذارد. دیروز خواب آلودگی و کمبود توانایی انرژی برای کار، حضور در مدرسه یا درگیر شدن در فعالیت های اجتماعی است.

چالش های سلامت روان

اضطراب و افسردگی در افراد مبتلا به CF بیشتر از جمعیت عمومی شایع است و اضافه شدن دیابت به طور قابل توجهی این خطر را افزایش می دهد. بیماران اغلب نگران عوارض طولانی مدت دیابت (توزوپاتی، نتروپاتی، بیماری قلبی عروقی)، حتی اگر این کاهش میزان مصرف قند خون کمتر از نوع 1 یا نوع 2 باشد، ترس هیپوگلیسمی - به ویژه در هنگام شب - ممکن است باعث کاهش میزان مصرف بیش از حد طبیعی شود.

استراتژی های مدیریت بهتر

مدیریت موثر CFRD نیاز به یک تیم چند رشته ای از جمله یک متخصص، متخصص غدد، متخصص تغذیه، روانشناس و مربیان پرستار دارد.هدف این است که فقط کنترل گلیسمیک نیست بلکه حفظ عملکرد ریه، نگهداری وضعیت تغذیه و بهبود رفاه است.

درمان انسولین Optimal

انسولین تنها درمان توصیه شده برای CFRD است؛ داروهای دیابتی خوراکی دارای اثربخشی محدود و داده های ایمنی در این جمعیت هستند. اکثر بیماران نیاز به رژیم انسولین پایه دارند (برای مثال، دوزهای طولانی مدت به علاوه دوز سریع در وعده های غذایی) یا کاهش مستمر تزریق انسولین (از تزریق فیبرینوئید) و استفاده از روش های پردازش داده های کم است.

رویکردهای تغذیه ای

یک رژیم غذایی ثبت شده با تخصص CF ضروری است.هدف این است که یک رژیم غذایی با کالری بالا و با چربی بالا را حفظ کنید در حالی که دوزهای انسولین را به مصرف کربوهیدرات تطبیق می دهد، بسیاری از بیماران از مصرف کربوهیدرات ثابت در وعده های غذایی و تنقلات بهره مند می شوند، اما شمارش کربوهیدرات محدود توصیه نمی شود زیرا ممکن است مصرف کالری را محدود کند.این می تواند به برنامه های غذایی کمک کند که شامل پروتئین کافی و جذب چربی بدون نیاز به مصرف دقیق تر از مصرف قند مصرف قند خون می شود، اما مصرف برخی از آن ها هنوز هم می تواند به مصرف کند.

فعالیت فیزیکی و فیزیکی

ورزش منظم حساسیت به انسولین، کمک به مدیریت وزن و حمایت از عملکرد ریه و سلامت روان را بهبود می بخشد، با این حال، ورزش می تواند هیپوگلیسمی را ایجاد کند، به ویژه در افرادی که از بیماران انسولین استفاده می کنند، باید یاد بگیرند که گلوکز خون را قبل، در طول و پس از فعالیت و تنظیم مصرف کربوهیدرات یا انسولین به طور غیر مستقیم، درمان شوند.

حمایت روانشناختی و جامعه

افسردگی و اضطراب باید به طور تهاجمی با درمان، دارو یا هر دو درمان شناختی رفتاری (CBT) و پذیرش و درمان تعهد (ACT) در جمعیت های بیماری مزمن وعده داده شده است، گروه های پشتیبانی - هر دو در فرد و آنلاین - بیماران را قادر می سازد تا استراتژی ها را به اشتراک بگذارند و کمتر احساس کنند. - مواد آموزشی عمومی فیبروز و شبکه های مراقبت های عملی و مراقبت از دیابت نیز نیاز به مراقبت های حیاتی دارند.

راهنمایی های آینده در مراقبت های CFRD

درمان های اصلاح کننده CFTR، مانند ivacaftor و tezacaftor /ivacaftor، مراقبت CF را با بهبود عملکرد کانال کلرید تغییر داده اند، شواهد اولیه نشان می دهد که این تنظیم کننده ها ممکن است باعث کاهش میزان CFRD یا بهبود گلوکز در برخی از بیماران شود، احتمالا با کاهش التهاب پانکراس و بهبود عملکرد سلول بتا، اثرات متغیر، و بسیاری از افراد هنوز هم به بهبود می رسند (در حالی که ممکن است به بررسی طولانی مدت ادامه دهد).

نظارت بر عوارض دیابت همچنان مهم است.در حالی که آنزیم دیابتی و رتینوپاتی در CFRD کمتر از سایر انواع دیابت شایع است، آنها می توانند رخ دهند، به ویژه با بیماری طولانی مدت، امتحانات عملکرد کلیه و پانل های چربی به طور فزاینده ای توصیه می شوند، اگرچه شیوع آن به خوبی تعریف نمی شود.

نکات روزانه عملی برای زندگی خوب با CFRD

  • از یک مانیتور گلوکز مداوم (CGM) استفاده کنید برای کاهش کیستیک و شناسایی الگوها. بسیاری از بیماران CGM اعتماد به نفس را بهبود می بخشد و ترس هیپوگلیسمی را کاهش می دهد.
  • یک وعده غذایی و برنامه غذایی ثابت را که با نیازهای پر کالری CF مطابقت دارد، آماده سازی کمک می کند تا از بالا یا پایین های غیر منتظره اجتناب شود.
  • ارتباط با تیم مراقبت های خود [FLT 1] به طور منظم، به اشتراک گذاری CGM و انسولین قبل از قرار ملاقات برای تنظیم تنظیمات زمان واقعی.
  • ] کار سریع گلوکز [FLT 1 ] ( قرص های گلوکز، جعبه های آب) در همه زمان ها برای درمان هیپوگلیسمی، به ویژه در طول ورزش یا زمانی که بیمار است.
  • خانواده و دوستان [FLT 1] در برنامه مدیریت خود را به طوری که آنها می توانند در یک اورژانس کمک و ارائه حمایت عاطفی.
  • خواب و مدیریت استرس را تحریک کنید.[۱۰] کمبود خواب، کورتیزول و تکنیک های قند خون را افزایش می دهد.
  • تا به امروز بر روی غربالگری [FLT 1] برای عوارض مرتبط با CF و عوارض مرتبط با دیابت، دانش توانایی مراقبت از خود بهتر است.
  • با استفاده از برنامه مدیریت دیابت که با CGM و پمپ خود ادغام می شود برای ساده سازی ردیابی داده ها و تصمیم گیری.

نتیجه گیری

دیابت مرتبط با سیستیک فیبروز پیچیدگی قابل توجهی را به یک وضعیت در حال حاضر خواستار اضافه می کند، اما با ابزار و پشتیبانی مناسب، افراد مبتلا به CFRD می توانند کیفیت خوبی از زندگی را حفظ کنند.پیشرفت در درمان انسولین، نظارت گلوکز، تنظیم کننده های CFTR و مدل های مراقبت چند رشته ای امید برای نتایج بهتر را ارائه می دهند. کلید این است که CFRD را به عنوان یک بیماری جداگانه به عنوان یک همکاری بخشی جدایی ناپذیر از مراقبت های فعال، و به سادگی می تواند به دنبال بهبود مراقبت های بیمار و یا مدل های آموزشی و مراقبت از آن باشد.

برای اطلاعات بیشتر، از بیماری های [Fystic Fibrosis] صفحه CFRD Foundation بازدید کنید، دستورالعمل های بالینی از جامعه Endocrine ارائه می دهد توصیه های مدیریت دقیق. CFR بر روی متابولیسم گلوکز، ارجاع به [F8F2] منابع مصرف کننده [F2]