چگونه نشانه های هشدار دهنده از پیچیدگی های شدید پوست ژل را شناسایی کنیم

Scleroderma، که به عنوان اسکلروروز سیستمیک یا کولوپویاتیک شناخته شده به عنوان "گوشت های بی نظیر"، یک اختلال autoimmune پیچیده است که باعث می شود پوست سفت، سخت و براق شود، در حالی که اصطلاح "رنگی" ممکن است خوش خیم به نظر برسد، این وضعیت می تواند منجر به عوارض جدی و بالقوه تهدید کننده زندگی اگر علائم هشدار داده نشده و بلافاصله درک کامل از علائم بیمار، و مرتبط با عوارض ضروری است.

درک Scleroderma: بیش از فقط پوست عمیق

Scleroderma شامل سفت و سخت کردن پوست و بافت های متصل است و برخی از اشکال می توانند بر اندام های داخلی تاثیر بگذارند. این وضعیت باعث می شود بدن شما بیش از حد کلاژن تولید کند، پروتئین مورد نیاز برای پوست سالم و بافت، و یک وضعیت خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن شما به جای محافظت از آن به بدن حمله می کند.

Scleroderma یک بیماری خود ایمنی است که باعث التهاب و فیبروز (تریک شدن) در پوست و دیگر مناطق بدن می شود و هنگامی که یک پاسخ ایمنی بافت ها را به فکر آسیب می رساند، باعث التهاب می شود و بدن باعث می شود تا بیش از حد کلاژن، منجر به مناطق تنگ، پوست سخت است.

انواع Scleroderma: Localized vs. Systemic

درک نوع اسکلرما برای ارزیابی ریسک و تشخیص علائم هشدار دهنده عوارض شدید بسیار مهم است.دو دسته اصلی از این وضعیت وجود دارد که هر کدام دارای ویژگی های متمایز و پیش آگهی هستند.

محلی Scleroderma

اسکلرودرما محلی فقط بر پوست و ساختارهایی که مستقیماً تحت پوست قرار دارند، تأثیر می گذارد.کلرودرما موضعی عمدتاً بر پوست و بافت زیر پوستی که منجر به تکه های پوست ضخیم شده است، اما با پدیده Raynaud، رویدادهای دیجیتالسکیک یا دخالت اندام داخلی مرتبط نیست.

این فرم به طور معمول به عنوان مورفیا (خش های پوست سخت) یا اسکلرودرما خطی (بندهای پوست ضخیم) ارائه می دهد، در حالی که اسکلرودرما موضعی می تواند نگرانی های زیبایی و مسائل تحرک ایجاد کند، به طور کلی همان خطرات تهدید کننده زندگی را به عنوان اشکال سیستمیک نمی کند.

سیستم Sclerosis (سیستمیک Scleroderma)

اسکلرودرما سیستمیک، که به آن اسکلروروز سیستمیک نیز گفته می شود، بر بسیاری از سیستم های بدن تأثیر می گذارد و نوع جدی تری از اسکلرودرما است که می تواند به عروق خونی و اندام های داخلی مانند قلب، ریه ها و کلیه ها آسیب برساند.

اسکلروز سیستمیک بیشتر به زیرنوع تقسیم می شود:

کرروزهای سیستمیک پوست را محدود می کند: این نوع به تدریج می آید و پوست را بر روی انگشتان، دست، صورت، بازوها و پاها زیر زانو که قبلا به عنوان سندرم CREST شناخته می شود، به طور معمول پیشرفت کندتری دارد.
استفاده از کاتیک Sclerosis سیستمیک پوست: این نوع به سرعت در خود می آید و شروع به عنوان محدود به انگشتان و انگشتان، اما پس از آن گسترش فراتر از آرنج و زانو به بازوها بالا، تنه، یا بالا. Duse cutcler به طور معمول علائم شدید و مرگ و میر بالاتر در مقایسه با کاهش سیستم عامل، اغلب به شدت محدود است.
Sclerosis Sine Scleroderma: در این نوع، فیبروز بر یک یا چند اندام داخلی تاثیر می گذارد، اما این شکل نادر می تواند به طور خاص به تشخیص به چالش کشیدن به دلیل تغییرات پوست.

نشانه های هشدار دهنده ی شدید Scleroderma Complexions

تشخیص علائم هشدار دهنده عوارض شدید برای مداخله پزشکی به موقع ضروری است.نشانه های زیر باید توجه فوری پزشکی را تسریع کنند، زیرا ممکن است نشان دهنده دخالت جدی اعضای بدن یا عوارض تهدید کننده زندگی باشد.

نشانه های هشدار دهنده پوست

برخی از افراد پوست رنگی بنفش را توسعه می دهند، به این معنی که اسکلرما فعال و در حال گسترش است.این تغییر رنگ یک نشانه خاص در مورد نیاز به ارزیابی سریع دیگر تجلی های پوستی مهم است:

سخت کردن پوست رپید: پوست که به سرعت تنگ و سخت می شود، به ویژه هنگامی که فراتر از مناطق اولیه دخالت در گسترش است.
زخم های دیجیتال: هنگامی که یک فرد دارای نوعی اسکلرما است که همچنین بر اندام های داخلی تأثیر می گذارد، شایع است که زخم های پوستی که تمایل به رشد بر روی پوست دارند، به ویژه در انگشتان، اسکلرولرما و ریچک می توانند باعث ایجاد زخم های دردناک یا آسیب های دیجیتال شوند.
رسوبات کلسیم در بافت اتصالی زیر پوست رخ می دهد، جایی که ممکن است یک یا سخت تر، توده های دردناک را احساس کنید و اگر یک سپرده کلسیم از طریق پوست شکسته شود، می تواند بسیار دردناک باشد و شما یک ماده سفید یا زرد را ببینید که منجر به عفونت و زخم های باز می شود.
خارش: Pruritus نشانه ای از بیماری فعال است و با مشارکت شدید پوست و دستگاه گوارش مرتبط است.
ترانگیپتیا: رگ های خونی کوچک در نزدیکی سطح پوست ورم می کنند و شما ممکن است نقاط قرمز کوچک، معمولا در دست و صورت ببینید.

پیچیدگی های عروقی و فن آوری رینود

Raynaud Phenomenon شایع ترین نشانه اولیه از اسکلرودرما سیستمیک و در یک زمان و یا دیگری در حدود 90 درصد از بیماران وجود دارد.در Raynaud Phenomenon، رگ های خونی در پاسخ به سرماخوردگی یا ناراحتی عاطفی و استرس محدود می شوند، باعث مجموعه ای از تغییرات رنگ در پوست: سفید، blanched، یا کم کردن گردش خون؛ و یا کاهش جریان خون به عنوان جریان خون.

نشانه های هشدار دهنده ای که پدیده ریدر در حال تبدیل شدن به شدید است عبارتند از:

قسمت های طولانی مدت بیش از 20 دقیقه طول می کشد
توسعه زخم های دیجیتال یا زخم ها در نوک انگشتان
درد شدید در طول یا بعد از قسمت ها
نشانه های آسیب بافت یا گانگرن
ایزومی دیجیتال ممکن است پیشرفت به باند، نیاز به قطع عضو.

نشانه های هشدار عضلانی

هنگامی که سخت، ضخیم شدن یا سفت پوست بر روی مفصل (مانند فک، مچ دست یا انگشت)، سفتی می تواند حرکت آن مفصل را دشوار کند و بیماران ممکن است قادر به باز کردن کامل دست خود به دلیل پوست تنگ نباشند.

Scleroderma ممکن است باعث درد مفاصل مزمن، التهاب و تورم در عضلات و مفاصل شود.
از دست دادن پیشرفته حرکت در انگشتان، مچ دست، آرنج یا سایر مفاصل
ضعف عضلانی یا یکتروفی
اصطکاک های سربرگ (یک احساس ضعیف هنگام حرکت مفاصل)
قراردادها که مانع از عملکرد طبیعی دست یا اندام می شوند

پیچیدگی های هورمونی

دخالت گاستروintestinal در اسکلروز سیستمیک بسیار رایج است و می تواند به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی و وضعیت تغذیه تاثیر بگذارد. Fibrosis می تواند بر اندام های داخلی تأثیر بگذارد و منجر به اختلال یا شکست ارگان های آسیب دیده شود، با بیشترین آسیب اندام هایی که esophagus، قلب، ریه ها و کلیه ها هستند، و دخالت اندام داخلی ممکن است توسط سوزش سر دل، مشکل بلع، فشار خون بالا، فشار عضلانی یا اختلال در بدن، اختلال در بدن، یا اختلال در بدن، حرکت کند.

علائم هشدار دهنده دستگاه گوارش بحرانی شامل:

[[۱] [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱]] [۱۰] [۱۰] [۱]])) سختی بلع که بدتر می شود یا از تغذیه مناسب جلوگیری می کند.
Persistent سوزش سر دل: بیماری ریفلاکس معده (GERD) که به درمان های استاندارد پاسخ نمی دهد
علائم جذب کننده: روده کوچک می تواند درگیر شود، منجر به رشد بیش از حد باکتری و سوء جذب نمک های دول، چربی، کربوهیدرات، پروتئین ها و ویتامین ها می شود.
یبوست یا دستور شبه-دمی: هنگامی که اختلال در روده بزرگ تاثیر می گذارد، شبه-دمی روده مزمن می تواند رخ دهد، تقلید از انسداد روده واقعی با علائم از جمله تهوع، استفراغ، عدم توجه و تغییرات در حرکت روده.
[در این میان] از دست دادن وزن غیر قابل توجهی پرهیز کنید؛ [FLT 1 ] بیماران مبتلا به دخالت شدید دستگاه گوارش می توانند به طور عمیقی دچار سوء تغذیه شوند.
بی اختیاری مایع: از دست دادن کنترل روده به دلیل دخالت ناگهانی

پیچیدگی های ریوی: علت اصلی مرگ و میر

مداخله ریه علت اصلی بیماری کشنده است، باعث ایجاد فیبروز ریه غیر قابل برگشت و درمان عوارض ریه برای بقا ضروری است.

نشانه های هشدار دهنده دخالت ریه عبارتند از:

[در این باره]: [[۱]] کوتاه مدت نفس کشیدن [۱۰]؛ [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۳] [۳] [۳] [۳] [۱] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [۳] [بر [بر [براى [براى [براى [براى [براى [براى [براى [براى [براى [براى] [براى] [براى] [براى [براى] [براى [براى [براى] [براى] [براى] [براى [براى] [براى] [براى] [براى] [براى [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [براى] [
(به جز این که در آن به صورت زیر به صورت زیر به صورت زیر به صورت زیر به صورت زیر به صورت زیر استفاده می شود:
[در این صورت] اگر با سختی های نفس کشیدن همراه باشد،
[[۱] [۱۰] [۱] [۱۰] [۱] عدم توانایی در انجام فعالیت هایی که قبلاً قابل کنترل بودند؛
[[۱] [۱۰] [۱] [۱۰] [۱] [۱۰]] [۱]] [۱۰] [۱]] [۱۰] [۱]] خستگی شدید که ممکن است نشان دهنده کاهش سطح اکسیژن باشد.
[[۱] [۱۰] فشار خون ریه: [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱] [۱۰] [۱] [۱۰])

عوارض شامل بیماری ریه بین بارداری، فشار خون پس از تشنج و نارسایی قلبی، در میان دیگران است.این شرایط نیاز به نظارت تخصصی و درمان برای جلوگیری از پیشرفت دارد.

عوارض کاردی

دخالت کاردیسیاc می تواند منجر به جذب بیماری، فیبروز یا effusions، و پچ Myocardial فیبروز به عنوان یافته های قابل توجه است.قلب و ریه ها معمولا تحت تاثیر اسکلروز سیستمیک قرار می گیرند، اما معمولا در مراحل اولیه بیماری باقی می مانند و بیش از علائم قلبی عروقی با نتایج ضعیف همراه هستند.

علائم هشدار دهنده Cardiac عبارتند از:

ضربان قلب نامنظم یا سایه
درد یا فشار
تنگی نفس در استراحت یا با حداقل اعمال
تورم در پاها، مچ پا یا شکم
خستگی یا ضعف توضیح داده نشده
• گرفتگی یا غش کردن قسمت ها

بحران ناگهانی: اورژانس پزشکی

بحران کلیوی cleroderma یک عارضه تهدید کننده زندگی از اسکلروروز سیستمیک است که توسط شروع ناگهانی فشار خون و آسیب حاد کلیه بسیار حاد است.این در 10٪ از بیماران مبتلا به اسکلرولروز سیستمیک و به ندرت - 0.5٪ - در بیماران مبتلا به اسکلروکلروز سیستمیک محدود رخ می دهد.

نشانه های هشدار انتقادی از بحران آدرنالین اسکلرما عبارتند از:

فشار خون شدید: تکثیر بیش از حد و ضخیم شدن دیواره کشتی جریان خون آدرنال را کاهش می دهد و باعث افزایش سطح رتینونین بالاتر می شود که منجر به فشار خون بدخیم می شود.
خروجی ادرار را کاهش دهید؛ Oliguria یا auria (کمی به تولید ادرار)
[[۱] [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱۰] [۱]] [۱۰] [۱] [۱] [۱] [۱]] سردردهای شدید و مداوم که ممکن است فشار خون خطرناک را نشان دهد
[[۱] [۱۰] [۱] [۱۰] [۱] [۱] [۱] [۱] [۱] [۱] [۱] [۱] [۱]]) دیدگاه یا تغییرات دیگر بینایی
[در این باره] [در آیات و روایات]: [[[۱]]
[۱] [۱۰]) تغییر یا تغییر وضعیت ذهنی [[۱۰]
[در این باره] [و] [از این رو] و [از روی] استفراغ می کنند [[۱]

بیماران مبتلا به بحران کلیوی اسکلرما می توانند آسیب های کلیوی دائمی داشته باشند، اگرچه استفاده از مهارکننده های ACE منجر به بهبود عملکرد کلیوی در اکثر موارد می شود. نظارت منظم فشار خون، هر دو در کلینیک و در خانه، به شدت توصیه می شود، به ویژه در افرادی که اخیرا مبتلا به اسکلروز سیستمیک پراکنده هستند، کسانی که فشار خون جدید را تجربه می کنند یا کسانی که با یک بحران قابل توجه از شروع فشار خون آشام ها مواجه هستند، ممکن است به عنوان سیگنال های کلیوی کاهش یابند.

پیچیدگی های عصبی

گزارش های اخیر نشان می دهد که تغییرات سیستم عصبی در اسکلروروز سیستمیک ممکن است به طور مستقیم به این بیماری مربوط باشد و فرض بر این است که همان ضایعات عروقی در پدیده ریدر ممکن است در مغز و عروق کوچک محیطی رخ دهد که اعصاب محیطی را تحریک می کنند و منجر به علائم دخالت سیستم عصبی می شوند.

شایع ترین علائم سیستم عصبی شامل سردرد و سرگیجه، تشنج، اختلالات بصری و آفازییا و علائم کمتر رایج شامل اضطراب، افسردگی، سندرم های روانی آلی، اختلالات شناخت و جهت گیری و حتی از دست دادن هوشیاری، و همچنین حمله ایسکیک و / یا سایر سندرم های کیستیک، التهاب، سکته، سه گانه، عصب شناسی، عصب شناسی و التهاب عصب و پلی عصب شناختی است.

نشانه های هشدار سیستم

برخی از علائم سیستمیک ممکن است فعالیت یا عوارض بیماری گسترده را نشان دهند:

تب توضیح داده نشده: می تواند عفونت را نشان دهد، به ویژه در حضور زخم های دیجیتال یا دیگر تجزیه و تحلیل پوست.
خستگی آشکار: علائم قانون اساسی رایج هستند، مانند خستگی، آرتریت و عرفان.
[[۱] [۱۰] کاهش وزن ناخواسته؛ [۱۰] [۱۰] [۱] [۱] [۱] [۲]] [۲] [۲]] [۱] [۲]] [۲] [۲] [۱]] [۲] [۱] [۲]] [۲] [۲] [۱] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۳] [۲] [۲] [۲] [۲] [۳] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲]]] [۲] [۳] [۳] [۲] [۲] [۳] [۲] [۲] [۳] [۱] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۳] [۲] [۲] [۳] [۱] [۱] [۱] [۱] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [۲] [
(فَلَهُمْهُمْهُمْهُمْهُمْهُمْهُمْهُمْهُمْهُمِهُمِهُوا مِنَهُمْهُمِهُوا وَهُمْهُمِهُمِهُمِهُوا مِهُمْهُمِهُمِنَهُوا مِهُوا مِهُوا مِهُوا مِهُوا مِنْهُمْهُمِنَهُمْهُمْهُمْهُوا مِنِنْهُمْهُمْهُمْهُوا مِهُمَهُوا مِنَهُمْهُمْهُمْهُوا مِنَهُمِنَهُمْهُمَهُمْهُمْهُمِنَهُمْهُوا مِنَهُوَهُمَ

عوامل خطر برای پیچیدگی های شدید

برخی از عوامل خطر ابتلا به عوارض شدید از اسکلرودرما را افزایش می دهند. درک این عوامل خطر می تواند به بیماران و ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی کمک کند تا هوشیاری مناسب داشته باشند.

بیماری های زیرنوع

در میان افرادی که دچار اسکلروز سیستمیک هستند، افرادی که دچار اسکلروز سیستمیک پراکنده هستند، تمایل به پیش آگهی بدتر از افرادی دارند که دارای بیماری برش پوستی محدود هستند. Diffuse مقیاس طلب سیستمیک، عوارض اندام داخلی و سن بالاتر در تشخیص با تشخیص های بدتر همراه هستند.

مشخصات Autoantibody

autoantibodies خاص با خطرات مختلف عوارض مرتبط هستند:

آنتی بادی پلیمری ضد RNA III: همراه با پیشرفت سریع و تهاجمی دخالت پوست پراکنده، نتایج ضعیف پوست، بحران آدرنال و بدخیمات، اما خطر کمتر از بیماری ریه بین المللی و فشار خون پس از تشنج ریه.
آنتی بادی ضد U3RNP (فیبرillarin): این آنتی بادی های پوستی در آمریکایی های آفریقایی شایع هستند و با پیش آگهی کلی ضعیف در اسکلروز سیستمیک، با افزایش دخالت اندام داخلی، انتشار تظاهرات، بیماری ریه بین پوستی، فشار خون، سرطان ریه، بحران کلیوی / عوارض قلبی من و عوارض قلبی همراه هستند.
آنتی بادی های ضد-استررومی: این اغلب در افراد مبتلا به اسکلروز سیستمیک پوست محدود و در کسانی که ممکن است فشار خون بالا عروق ریوی را توسعه دهند، مثبت هستند.

عوامل دموگرافی

اسکلروز سیستمیک تمایل دارد در مردان، آمریکایی های آفریقایی و افراد مبتلا به سن دیرتر بروز کند.اسکلرودرما می تواند بر افراد تمام نژادها و گروه های قومی تاثیر بگذارد، اما این بیماری می تواند به شدت بر آمریکایی های آفریقایی تأثیر بگذارد.

دوز بالا قبلی (بیش از 15 میلی گرم روزانه) پیش ازدnisone به عنوان یک عامل خطر مستقل برای بحران آدرنالین اسکلرما در نظر گرفته شده است. کورتیکواستروئیدها بیماران را به بحران آدرنالین مبتلا می کنند و بنابراین باید اجتناب شوند.

وقتی به دنبال مراقبت فوری پزشکی

تماس با 911 یا رفتن به اتاق اورژانس اگر شما احساس می کنید که شما یک حمله قلبی دارید، نمی تواند نفس بکشد یا نمی تواند بلعیدن کند.

سردرد شدید ناگهانی با فشار خون بالا
درد یا فشار
تنگی شدید نفس یا ناتوانی در نفس کشیدن
تغییرات ناگهانی بینایی یا از دست دادن بینایی
● تشنج یا از دست دادن هوشیاری
نشانه های سکته (عدم شیب، ضعف بازو، مشکل گفتاری)
درد شدید شکمی با استفراغ
کاهش قابل توجه یا عدم وجود خروجی ادرار

هنگامی که با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید

اگر شما در حال تجربه علائمی مانند درد و سفتی در مفاصل خود هستید، به ویژه اگر متوجه شدید که پوست ضخیم در اطراف انگشتان و انگشتان خود هستید، اگر شما یک نگاه نمک و پوست دارید، باید یک دکتر را ببینید، زیرا این می تواند نشانه ای باشد که شما نوعی اسکلرما داخلی دارید که بر اندام های داخلی تاثیر می گذارد و زودتر تشخیص داده می شود و بهتر است.

با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود به سرعت تماس بگیرید:

تغییرات پوستی جدید یا بدتر، به ویژه پیشرفت سریع
توسعه زخم های دیجیتال یا زخم های غیر شفا
افزایش دشواری در بلع یا سوزش مداوم
تنگی نفس یا سرفه جدید
کاهش وزن توضیح داده نشده
درد مفصل جدید یا کاهش دامنه حرکت
بدتر شدن پدیده Raynaud با قسمت های طولانی
هرگونه علائم عصبی جدید
تب مداوم
فشار خون به طور مداوم بالای 140 / 90 میلی متر

ارزیابی تشخیصی و نظارت

تشخیص زودرس و دقیق برای جلوگیری از عوارض شدید ضروری است.اگر شما علائمی دارید که نشان می دهد اسکرما بر اندام داخلی تأثیر می گذارد، باید یک متخصص پوست، روماتولوژیست یا پزشک دیگری را ببینید که با اسکلرما رفتار می کند و هرچه زودتر تشخیص داده و درمان شود، نتیجه شما بهتر است.

اولین کار تشخیصی

در طول یک معاینه فیزیکی، پزشکان به دنبال مناطق ضخیم، تنگ یا براق پوست و سایر نشانه های اسکرادما هستند و همچنین به ریه ها و قلب شما برای هر گونه ناهنجاری که می تواند توسط اسکلرما ایجاد شود گوش می دهند.

آزمایش خون برای برخی از آنتی بادی ها، از جمله آنتی بادی های ضد هسته ای (که زمانی وجود دارد که فرد دارای بیماری خود ایمنی باشد؛ آنتی بادی های خاص به طور خاص به اسکلرودرما سیستمیک هستند) و کار خون نیز به پزشکان کمک می کند تا شرایط دیگر را رد کنند و مشخص کنند که کدام اندام ها ممکن است در این بیماری دخیل باشند.

نظارت بر

نظارت بر پیشرفت و پاسخ درمانی در اسکلروترول سیستمیک حیاتی است و پوست معمولا به صورت بالینی با استفاده از امتیاز پوست Rodnan اصلاح شده نظارت می شود که نشان می دهد میزان و شدت اسکلروز برش، که همچنین نشان دهنده شدت و خطر دخالت اندام داخلی است.

معاینه مویرگی ناخن در تمام بیماران ارائه شده با پدیده ریشن و مشکوک به اسکلروز سیستمیک، و یک معاینه فیزیکی جامع از بیماران با هدف قرار دادن سیستم های متعدد عضو در طول هر بازدید برای تشخیص دخالت اندام های زیر زمینی انجام می شود.

غربالگری سالانه فعال و روتین اجازه می دهد تا مداخله اولیه با داروهای سازگار با بیماری را فراهم کند.

تست عملکرد ریه و اسکن های CT با وضوح بالا برای دخالت ریه
Echocardiography برای ارزیابی فشار خون و عملکرد قلب ریوی
نظارت بر فشار خون (هر دو کلینیک و اندازه گیری های خانگی)
تست عملکرد کلیه
ارزیابی های هورمونی در صورت لزوم
ارزیابی پوست با استفاده از سیستم های امتیاز استاندارد

رویکرد های درمانی برای جلوگیری و مدیریت پیچیدگی ها

هیچ درمانی برای اسکلرما وجود ندارد، اما پزشک شما می تواند علائم شما را درمان کند و به جلوگیری از عوارض کمک کند و به احتمال زیاد به ترکیبی از درمان نیاز دارید، با پزشک شما کمک می کند تا ترکیبی را پیدا کنید که علائم شما را کاهش می دهد و به حداقل می رساند که چقدر آنها بر زندگی روزمره شما تأثیر می گذارند.

درمان های سازمانی-Specific

درمان نشانه ای و بر اساس میزان مشارکت پوست و اندام داخلی است و یک رویکرد چند رشته ای توصیه می شود تا به تظاهرات پیچیده و ناهمگن اسکلروز سیستمیک رسیدگی کند.

[در این باره] برای ریان و اَشَنْدِنْدِنْدِنْدِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِنِن

وسیلاتورها به گسترش عروق خونی شما کمک می کنند که ممکن است با پدیده ریبوت و برخی از مشکلات ریه درمان شود.
مسدود کننده کانال کلسیم
مهار کننده های Phosphodiesterase-5 برای زخم های دیجیتال شدید یا ضعیف

[در این باره]: [برای پوست [از دست دادن] [[ویرایش]

متوترکسات، موفف فنولات، tocilizumab، rituximab، IV ایمنی گلوبولین، و سیکلوفامید همه مزایای کمی نشان داده اند.
درمان های پوستی، مانند کرم ها و مرطوب کننده ها، برای حفظ پوست خود از خشک کردن و کاهش تنگی و خارش.

[[ویرایش] [۱] برای نمونه: [[۱۰]

مهار کننده های پمپ پروتون برای GERD
عوامل تحریک کننده برای مسائل مربوط به تحرک
آنتی بیوتیک ها برای رشد باکتری

[در این میان] برای [و] تنش های عضلانی [از بین]

ایمنی درمانی برای بیماری های ریه بین المللی
• واژهای ریه برای فشار خون پس از تشنج

[در این باره] [و] برای [جنگ] بحران [مشرکان]: [[۱]

مدیریت بحران آدرنالین اسکلرما شامل شروع یا افزایش مهار کننده های ACE و مشاوره های آنزیمی است.

درمان های سرکوب کننده

ایمنی ها سیستم ایمنی بدن شما را از آسیب رساندن به سلول ها و بافت ها متوقف می کنند و به عنوان مثال، درمان ضد رتروویروسی مانند متوترکسات می تواند به کنترل التهاب و جلوگیری از زخم و آسیب بافت کمک کند.

تغییرات شیوه زندگی و استراتژی های خود مراقبتی

آموزش بیمار نقش مهمی در مدیریت بیماری ایفا می کند، از جمله تنظیمات شیوه زندگی، و افراد مبتلا به پدیده ریشن باید در حفظ بدن و گرما اندام، اجتناب از قرار گرفتن در معرض شدید سرد، عوامل و تروما به رقم ها آموزش داده شوند.

محافظت در برابر قرار گرفتن در معرض سرد

کسانی که با پدیده ریشن باید گرم لباس بپوشند و در صورت امکان از هوای سرد اجتناب کنند، استراتژی های خاص شامل موارد زیر است:

پوشیدن دستکش های عایق بندی شده و جوراب های گرم
استفاده از دست و پا گرمتر در هوای سرد
اجتناب از تهویه مطبوع به صورت دستی یا پا
گرم کردن ماشین قبل از رانندگی در هوای سرد
استفاده از فنجان های عایق شده برای نوشیدنی های سرد

مراقبت از پوست

خشک شدن بیش از حد پوست ممکن است منجر به تجزیه و تحلیل پوست، حمام بیش از حد و شستن دست باید اجتناب شود، و دستکش های لاستیکی پوشیده شده برای جلوگیری از تماس مستقیم با مواد شوینده خانگی، و نگه داشتن پوست مرطوب و به خوبی روانکاری مهم است برای جلوگیری از عوارض از پوست خشک است.

روغن های حمام و صابون های مرطوب برای صابون های سخت که پوست را خشک می کنند، ترجیح می دهند و استفاده مکرر از کرم های مرطوب کننده پوست حاوی lanolin توصیه می شود.
بلافاصله پس از حمام کردن برای قفل کردن در رطوبت
از مرطوب کننده استفاده کنید، به ویژه در ماه های زمستان
محافظت از پوست از آسیب و تروما

مراقبت های دهانی و دندانپزشکی

افرادی که اسکلرما دارند ممکن است سفت شدن کلی پوست را بر روی صورت تجربه کنند و باز کردن دهان ممکن است به اندازه (میکروستتویا یا دهان کوچک)، ایجاد لب و حرکات دهان و همچنین بهداشت دهان سخت باشد و بهترین روش برای درمان، با استفاده از تمرینات صورت و کشش دهان، از جمله استفاده از دهان و دندان های بالا و دندان های پایین تر است.

مراقبت های دندانی پیشگیرانه از جمله ریزش منظم و مسواک زدن دندان ها و لثه ها بسیار مهم است، زیرا ویزیت های منظم دندانپزشکی برای سلامت دهان و برای تشخیص زود هنگام و تصحیح سریع هر گونه ناهنجاری ها هستند.

مدیریت Gastrointestinal Management

افرادی که دارای ریفلاکس اسید هستند ممکن است سر تخت خود را بالا ببرند تا به تسکین علائم کمک کنند.

خوردن غذاهای کوچک تر و مکرر
اجتناب از مواد غذایی ماشه (مواد غذایی چرب، اسیدی)
غذا خوردن در عرض ۲ تا ۳ ساعت
حفظ آب کافی
کار با یک رژیم غذایی برای حمایت غذایی اگر سوء جذب وجود دارد

ورزش و فیزیوتراپی

ورزش منظم و فیزیوتراپی می تواند به حفظ تحرک و قدرت عضلانی مشترک کمک کند:

تمرینات حرکتی برای دست ها و مفاصل
تمرینات کششی برای جلوگیری از انقباضات
ورزش هوازی کم اثر به عنوان تحمل
درمان شغلی برای استراتژی های سازگار

سیگار کشیدن

تشویق ترک سیگار. ترک سیگار کشیدن عروق خونی را محدود می کند و می تواند پدیده ریشن را بدتر کند، خطر زخم های دیجیتال را افزایش دهد و پیشرفت بیماری ریوی را تسریع کند.

اهمیت یک تیم مراقبت چند رشته ای

اسکلرودرما سیستم منجر به بیماری های قابل توجهی می شود، باعث ناتوانی شدید بدون درمان شناخته شده و تنها ارائه درمان علائمی، و به دلیل تاثیر آن بر سیستم های متعدد عضو، یک رویکرد مشترک بین حرفه ای مراقبت های بهداشتی ضروری است، از جمله کلینیک مراقبت های اولیه بیمار، رومولوژیست ها، گاستروولوژیست ها، کارتولوژیست ها، فیبرولوژیست ها، و متخصصان پوست.

پرستاران و داروسازان در مراقبت از بیمار برای اسکلروز سیستمیک، بیماران مبتلا به اسکلرما نیاز به پیگیری نزدیک توسط ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی دارند و کارکنان پرستاری برای آموزش بیمار، نظارت و مراقبت از پیگیری ضروری هستند و همچنین می توانند فعالیت های بین متخصصان مراقبت های بهداشتی درگیر در درمان بیمار را هماهنگ کنند.

یک تیم مراقبت جامع تضمین می کند:

نظارت منظم برای دخالت اعضای بدن
برنامه های درمانی هماهنگ
تشخیص زودهنگام عوارض
آموزش و حمایت بیمار
مدیریت و نظارت بر داروها برای عوارض جانبی
حمایت روانی اجتماعی برای مقابله با بیماری مزمن

تشخیص بیماری و چشم انداز بلند مدت

چشم انداز افراد مبتلا به اسکلرما به شدت متفاوت است، بسته به نوع آنها از اسکلرولرما، که اندام ها درگیر هستند، و شدت بیماری.به طور کلی، افرادی که دارای اسکلرودرما سیستمیک هستند در معرض خطر بیشتر از عوارض یا مرگ نسبت به کسانی که مبتلا به اسکلرما موضعی هستند.

افرادی که بیماری های محلی دارند به طور کلی امید به زندگی طبیعی دارند، اما در افرادی که بیماری های سیستمیک دارند، امید به زندگی می تواند تحت تاثیر قرار گیرد و بر اساس زیرنوع، با مرگ اغلب به علت بیماری های ریه، دستگاه گوارش یا قلب متفاوت باشد.

مطالعه 2018 نشان داد که 10 سال بقای در 88%، بدون تمایز بر اساس زیرنوع، و اسکلروز سیستمیک، عوارض اندام داخلی، و سن بالاتر در تشخیص با تشخیص بدتر همراه است.

اسکلروز سیستمیک هنوز بدون شک یک چالش برای پزشکان به دلیل انواع علائم است و دوره و پیش آگهی بستگی به تصویر بالینی و شخصیت دخالت اندام دارد (کیدنی، قلب و ریه ها به طور خاص)، و درمان باید توسط رومولوژیست ها مشاوره متخصصان دیگر انجام شود، و اگر چه تشخیص اولیه و گزینه های درمانی جدید به طور قابل توجهی بهبود پیش آگهی، هنوز با یک دوره شدید و خطر مرگ بالا مشخص می شود.

توسعه تحقیقات و مسیرهای آینده

تحقیقات در مورد اسکلرما همچنان ادامه دارد، با مطالعات مداوم در حال بررسی:

درمان های ضد فیبراتیک و ضدفیbrotic
عوامل بیولوژیک هدف قرار گرفته
پیوند سلول بنیادی اوماتپویتیک خودکار بر اساس این فرض است که بیماری های خود ایمنی مانند اسکلروز سیستمیک هنگامی رخ می دهد که سلول های سفید خون سیستم ایمنی بدن را حمله می کنند.
نشانه های تشخیص زودرس و نظارت بر بیماری
عوامل ژنتیکی که به بیماری حساسیت و شدت بیماری کمک می کنند
روش های غربالگری بهبود یافته برای دخالت اندام

نتیجه گیری: خشونت و مداخله زودهنگام کلید هستند

Scleroderma یا “رنگی” بسیار بیشتر از یک نگرانی آرایشی است – این یک بیماری پیچیده خود ایمنی است که می تواند منجر به عوارض شدید و تهدید کننده زندگی بر سیستم های متعدد عضو شود. Scleroderma می تواند عوارض تهدید کننده زندگی را ایجاد کند اگر آن را در بدن شما تاثیر می گذارد و تشخیص علائم هشدار دهنده عوارض شدید کاملا حیاتی برای مداخله به موقع و بهبود نتایج.

کلید های مناسب برای بیماران و مراقبین عبارتند از:

یاد بگیرید که علائم هشدار دهنده دخالت اندام، به ویژه ریه، قلب، آدرنالین و عوارض دستگاه گوارش را تشخیص دهید.
پیگیری منظم با یک تیم مراقبت های بهداشتی چند رشته ای
فشار خون را به طور منظم در خانه نظارت کنید، به ویژه اگر اسکلروز سیستمیک پخش کرده باشید.
مراقبت های پزشکی فوری برای علائم هشدار اضطراری
در اینجا برای درمان های تجویزی و تغییرات شیوه زندگی
شرکت در غربالگری روتین برای دخالت اعضای بدن
در مورد زیرنوع بیماری خاص و خطرات مرتبط با آن مطلع شوید

در حالی که در حال حاضر هیچ درمانی برای اسکلرودرما وجود ندارد، تشخیص زودهنگام عوارض، درمان سریع و مدیریت بیماری جامع می تواند به طور قابل توجهی بهبود کیفیت زندگی و نتایج بلند مدت.با پیشرفت در درک مکانیسم های بیماری و توسعه درمان های جدید، پیش آگهی برای بیماران مبتلا به اسکلروما همچنان به بهبود.

اگر شما یا یک فرد دوست داشتنی با اسکلرودرما تشخیص داده شده است، با تیم مراقبت های بهداشتی خود همکاری کنید تا یک برنامه نظارت شخصی و درمان را توسعه دهید.برای علائم هشدار هوشیار باشید، ارتباط باز با ارائه دهندگان خود را حفظ کنید و در هنگام بروز علائم، تردید نکنید که توجه پزشکی را دنبال کنید.

برای اطلاعات بیشتر در مورد اسکلرودرما و منابع پشتیبانی، از بنیاد Scleroderma ، موسسه ملی آرتروز و عضلانی عضلانی و پوست بازدید کنید، یا با یک متخصص رومات که در بیماری های بافت خود ایمنی تخصص دارد مشورت کنید.