فیبروز سیستیک (CF) یک اختلال ژنتیکی پیچیده است که به طور عمیقی بر سیستم های تنفسی و گوارش تأثیر می گذارد.در طول چند دهه گذشته، پیشرفت در درمان - به ویژه معرفی درمان های اصلاح کننده CFTR مانند ivacaftor-lumaftor و elexacaftor-rock-ivaor - به طور قابل توجهی افزایش امید به زندگی در طول عمر طولانی مدت است (این اختلال در برابر عوارض بالینی 2 CFRD شایع نیست).

تقاطع CF و دیابت یک آبشار از آسیب پذیری های سلامتی ایجاد می کند. عملکرد ریه در بیماران مبتلا به CFRD در مقایسه با کسانی که به تنهایی CF دارند، سریع تر کاهش می یابد و خطر تشدید شدید ریوی به طور قابل توجهی افزایش می یابد.مدیریت سطح گلوکز خون توسط بالا کالری، نیازهای تغذیه ای بالا CF، نیاز به دوره های آنتی بیوتیک مکرر، و استرس متابولیک از این روش پیشگیری از ثبات بالا در بیمارستان و پایدار است.

چرا افراد مبتلا به CFRD در معرض خطر بیشتری از عفونت هستند

دفاع های Immune

سیستم ایمنی در CF به طور مداوم فعال شده اما به طور عملکردی اختلال در مخاط ضخیم (۳) باکتری در راه های هوایی، ایجاد یک nidus مداوم برای عفونت، علاوه بر این، سطح گلوکز خون بالا به طور مستقیم باعث اختلال عملکرد سلول های سفید می شود، به ویژه رینوپاتی ثانویه و agocytosis، Hyperگلیسمی همچنین سیستم مکمل را مختل می کند و تولید آنتی بادی را در پاسخ جدید کاهش می دهد (که اغلب به این بیماری مقاوم سازی شدید یا حتی به عنوان یک بیماری های ضد باکتری تشدید می شود.

سرریزی عفونت متابولیک

هنگامی که بیمار مبتلا به CFRD یک عفونت تنفسی را تنظیم می کند، بدن یک پاسخ استرس را که با انتشار کورتیزول و سیتوکین های التهابی مانند interleukin-6 (IL-6) و ضعف تومور ایجاد شده توسط کتون-آلفا (TNF-alpha) مشخص می شود، باعث مقاومت عمیق انسولین می شود.در فردی با ذخایر انسولین لیپوئیک محدود، این باعث تشدید میزان خطر شدید (کاهش غلظت بیش از حد) و کاهش میزان متابولیسم بیشتر می شود.

برنامه ریزی مبتنی بر شواهد برای CFRD

بیماران مبتلا به CFRD باید یک برنامه واکسیناسیون تشدید شده را دنبال کنند که برای ایمنی آنها (FLT:0) تنظیم شده است. Centers برای کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC) چندین واکسن کلیدی برای بزرگسالان مبتلا به دیابت و بیماری مزمن ریه، و بنیاد سایستیک Fibrosis ارائه می دهد راهنمایی های خاص برای جمعیت CF علاوه بر این، کمیته مشاوره در این توصیه های ایمنی (com) برای بسیاری از توصیه های ایمنی (promIP) ارائه می دهد.

Influenza Vaccination

واکسن سالانه آنفولانزا تنها مهم ترین واکسن برای بیماران مبتلا به CFRD. Influenza باعث تشدید شدید ریه ها می شود و می تواند باعث بی ثباتی متابولیک شود.دوز بالا یا تزریق چهار برابر واکسن آنفولانزای مهم که اغلب در طول درمان با مصرف واکسن های تزریقی تزریق می شود، توصیه می شود که هر سال مصرف کننده واکسن های تزریقی است، زیرا مطالعات ایمنی قوی تر را ایجاد می کند.

واکسن های Pneumococcal Vaccination

Streptoccus pneumoniae یک علت شایع از پنومونی و bacteremia در بیماران مبتلا به بیماری مزمن ریه است، برنامه واکسیناسیون قبل از پنوموکوک برای بزرگسالان مبتلا به پنووپوتیکوتیک قبل از آن ممکن است با معرفی واکسن های کبدی بالاتر در نظر گرفته شود.

COVID-19 Vaccination و به روز رسانی افزایش

عفونت سارس-کول-2 خطر قابل توجهی برای افراد مبتلا به CF و CFRD. ترکیب بیماری های ریوی زمینه ای، اختلال ایمنی و بی ثباتی متابولیک احتمال بیماری شدید، بستری شدن بیمارستان و ابزار طولانی COVID به روز رسانی واکسن های mRNA (هدف گیری Omicronvariants مانند XBB1.5) فراهم می کند حفاظت بهتر در برابر سویه های در حال حاضر در گردش بیماران با دوز های کبدی به طور متوسط توصیه می شود (برای جلوگیری از تزریق واکسن های شدید).

ویروس تنفسی Syncytial Virus (RSV) Vaccination

RSV یک علت مهم از بیماری شدید تنفسی در بزرگسالان است، به ویژه کسانی که دارای شرایط مزمن قلبی و ریه هستند. تأیید واکسن برای بزرگسالان مسن تر و برای بزرگسالان مبتلا به شرایط مزمن تنفسی نشان دهنده پیشرفت عمده ای است. CDC در حال حاضر توصیه می کند که واکسن RSV برای بزرگسالان 60 ساله و بیش از حد، و برای بزرگسالان 19-59 ساله با بیماری مزمن، در مورد توجه به این بیماری، به شدت شدید (A.

هپاتیت B Vaccination

بیماری کبدی یک تجلی شایع ریه CF است، اعم از استاتوز تا سیروز با فشار خون پورتال، عفونت هپاتیت B می تواند آسیب کبدی را تسریع کند و مدیریت واکسن هپاتیت B برای تمام بزرگسالان مبتلا به بیماری مزمن کبدی توصیه می شود، از جمله کسانی که مبتلا به بیماری کبدی مرتبط با CF هستند، یک سری استاندارد 3dose (Engerix-B یا Recx) برای درمان های ضد میکروبی (pvm Optimized) تجویز می شود.

Pertussis و Tetanus (Tdap)

Pertussis (که سرفه را انجام می دهد) بسیار مسری است و می تواند سرفه شدید را ایجاد کند که آسیب ریه را تشدید می کند و خطر پنوتروپیناکس را در بیماران CF افزایش می دهد.همه بزرگسالان مبتلا به CFRD باید یک دوز واحد از Tdap (تاتانوس، دیتری و آپوز سلولی) دریافت کنند اگر قبلا آن را دریافت نکرده اند، پس از اینکه هر کدام از یک از تزریق مجدد، برای زنان آماده می شوند (همچنین توصیه می شود).

دانلود بازی زیبای Herpes Zoster (Shingles) Vaccination

واکسن زودیستر مجدد (Shingrix) برای افراد مبتلا به ایمنی بدن که سن 19 سالگی و بالاتر دارند توصیه می شود که در معرض خطر افزایش خطر ابتلا به تبخال تبخال تبخال (از بین بردن) استرس مزمن، استفاده از استروئید و اختلال ایمنی زیر زمینی ممکن است بیماران CF را در معرض خطر بالاتر قرار دهد. Shingrix به عنوان دو دوز، 2 -6 ماه از هم جدا شده و برای استفاده از بیماران مبتلا به اگزما (Zosta) استفاده نمی شود.

Measles، Momps، Rubella (MMR) و وارکلا

بزرگسالان جوان با CFRD باید ایمنی در برابر سرخک، موملا، و varicella ثبت شده اند، اگر چه این واکسن های بی نظیر به طور کلی در بیماران مبتلا به CF ایمن هستند (که به شدت ایمنی بدن را بهبود نمی دهند مگر اینکه در واکسن های با دوز بالا یا پس از انتقاللا، آنها باید تنها پس از ارزیابی دقیق وضعیت ایمنی برای بیماران که قادر به آزمایش ایمنی نیستند، تجویز شوند و به خصوص اگر واکسن های مهم باشد، تجویز شوند، تجویز می شود.

نقش CFTR Modulator در پاسخ به واکسن

درمان های اصلاح کننده CFTR، مانند elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor، عملکرد ریه را به طور چشمگیری بهبود داده اند، کاهش فرکانس تشدید ریه ها و بهبود وضعیت تغذیه در بسیاری از بیماران CF، برخی از شواهد نشان می دهد که این درمان ها همچنین ممکن است واکنش ایمنی به واکسیناسیون را افزایش دهد.

هماهنگی و واکسیناسیون در سراسر تیم مراقبت

تحویل موثر واکسن در CFRD نیاز به هماهنگی دقیق دارد. تیم مراقبت CF به طور معمول شامل یک متخصص بیهوشی، Endocrinologist، رژیم غذایی، هماهنگ کننده پرستار، داروساز و مددکار اجتماعی است. ارزیابی واکسن های تجویز شده در بازدید های کلینیکی معمول CFV می تواند به طور قابل توجهی بهبود یابد و به پرستاران اجازه دهد واکسن ها را در طول سه ماهه دوم به بیماران و خانواده ها کاهش دهند.

ایمنی و واکنش ایمنی در CFRD

یک سوال رایج این است که آیا واکسن ها در بیماران مبتلا به CF. Research موثر هستند، در حالی که پاسخ ایمنی می تواند در بیماری پیشرفته یا در دوره های کنترل گلیسمیک ضعیف، آشکار شود، اکثر بیماران سطح آنتی بادی محافظ را به واکسن های معمول می رسانند، مشخصات ایمنی واکسن های CFD بسیار عالی است.

موانع آینده برای واکسیناسیون

علی رغم شواهد قوی، میزان واکسیناسیون در جمعیت CF بزرگسالان زیر حد مطلوب باقی می ماند. موانع مشترک شامل عدم آگاهی در مورد توصیه های خاص (مانند واکسن های RSV یا pneumococcal)، نگرانی در مورد عوارض جانبی، چالش های لجستیکی در دریافت به قرار ملاقات، تزریق سوزن و اطلاعات غلط در گردش آنلاین کلید است.

واکسیناسیون قبل از پیوند ریه

بسیاری از بیماران مبتلا به CF پیشرفته و CFRD در نهایت برای پیوند ریه ارزیابی می شوند. واکسیناسیون قبل از انتقال حیاتی است زیرا پس از انتقال ایمنی به طور قابل توجهی پاسخ واکسن های واکسن را مختل می کند و جلوگیری از استفاده از واکسن های زنده پیشگیری از کاشت، سری واکسن های کامل واکسن های پیوند (از جمله pneumococclaal، آنفولانزا، COVID-19، Tap، هپاتیت، و Bup زرد) باید قبل از بررسی زمان پیوند به پایان رسیده باشد.

نقش خانواده و مراقبان

محافظت از بیماران مبتلا به CFRD همچنین شامل تماس های نزدیک به خانه است. [۱] اعضای خانواده و مراقبان باید سالانه آنفولانزا و واکسن های COVID-19 دریافت کنند تا خطر ابتلا به عفونت ها به خانه را کاهش دهند، آنها همچنین باید دستورالعمل های جامع واکسیناسیون را دریافت کنند و اگر واجد شرایط، این استراتژی "cooning" به ویژه به این دلیل مهم است که بسیاری از بیماران CF از منابع خاص واکسیناسیون را دریافت می کنند.

مراحل عملی برای محافظت از بیماران مبتلا به CFRD

بیماران و مراقبان می توانند با حفظ سابقه ایمن سازی تا به امروز و بررسی آن در هر بازدید سالانه، یک چک لیست ساده می تواند کمک کند: آنفولانزا سالانه، COVID-19، pneumococcal سفر (PC6zov15 + PPS23)، RSV (در صورت سن / خطر)، سری هپاتیت Bap، پس از آن، اسناد بین المللی سفر (fze) و یا Mzoi.

اولویت بندی واکسیناسیون یکی از موثرترین اقداماتی است که فرد مبتلا به CFRD می تواند برای محافظت از عملکرد ریه و حفظ ثبات متابولیک خود انجام دهد و با کاهش بار عفونت های تنفسی حاد، واکسن ها به بیماران اجازه می دهد تا بر نیازهای روزانه مراقبت از CF تمرکز کنند - ترخیص هوا، جایگزینی آنزیم، مدیریت انسولین و حمایت تغذیه - و لذت بردن از کیفیت بالاتر از ادغام زندگی است.