فیبروز سیستیک (CF) یک اختلال ژنتیکی پیشرفته و محدود کننده زندگی است که توسط جهش در CFTR [ ایجاد شده است.[۱] این جهش حمل و نقل کلرید را در سراسر غشای سلول های سلول ⁇ اتیک مختل می کند، منجر به تولید ضخیم، مخاط کبدی که سیستم های متعدد عضو را مسدود می کند، به تدریج عفونت های مکرر کبدی را از بین می برد و به طور مداوم، و به طور مداوم باعث از بین بردن عفونت های کبدی، و جلوگیری از بین بردن تصاویر بالینی، و جلوگیری از بین بردن آنزیم های آنزیم های کبدی، و دفع می شود.

تخریب سلول های بتا پانکراس منجر به یک نوع متمایز از دیابت شناخته شده به عنوان فیبروز کیستیک (CFRD) مرتبط با دیابت نوع 1 (کمبود سینوس) و دیابت نوع 2 (مقاومت تغذیه ای اولیه) می شود، اما کاهش عملکرد تهاجمی و مدیریت بالینی منحصر به فرد است بر خلاف نوع کلاسیک 1 دیابت، CFRD به طور معمول یک شروع تدریجی، و دیابت نوع 2 (در نهایت جلوگیری از مرگ و میر ناشی از بیماری های شدید در کاهش عملکرد متناوب است.

اختلالات خواب در Cystic Fibrosis

اختلالات خواب در جمعیت CF بسیار شایع هستند، اما آنها در معرض تشخیص و تحت درمان در مراقبت های بالینی معمول قرار می گیرند. عوامل خاص بیماری های متعدد به کیفیت خواب ضعیف کمک می کنند. سرفه مزمن، اغلب در شب به دلیل موقعیت و تجمع مشکوک، منجر به بیداری مکرر و مشکل شروع خواب می شود.

مطالعات چند منظوره نشان داده است که افراد مبتلا به CF دارای یک بالا شیوع OSA در مقایسه با جمعیت عمومی هستند، با برآورد از 20٪ تا 50٪ بسته به سن و شدت بیماری، گزارش های هیپوکسیمی خواب، حتی در غیاب آپنه خواب مستقیم، مکرر و مرتبط با خستگی روزانه، کاهش کیفیت روان شناختی و کاهش می یابد (کمتر از حد خطر ابتلا به اختلال در بدن و کاهش می یابد).

تاثیر اختلالات خواب در CF به خوبی فراتر از ناراحتی گسترش می یابد. ] خوابPoor با عملکرد بدتر ریه، نرخ بالاتر تشدید ریه، عملکرد ایمنی اختلال و پایبندی به رژیم های درمانی ارتباط دارد.روز آن قدر بی فایده و خستگی در مدرسه، کار، و ارزیابی دقیق مراقبت روزانه با این وجود، اغلب از فرصت های بالینی برای نادیده گرفتن خواب، از دست رفته است.

رابطه ی دو طرفه بین کنترل خواب و خون قند

ارتباط بین اختلالات خواب و متابولیسم گلوکز پیچیده و متقابل است.در CF، این رابطه به ویژه به طور خاص اثبات شده است زیرا هر دو اختلال خواب و هیپرگلیسمی می توانند پیشرفت بیماری را تسریع کرده و کیفیت زندگی را کاهش دهند.

چگونه اختلال خواب بر متابولیسم گلو اثر می گذارد

محرومیت از خواب، حتی جزئی، اثرات به خوبی مستند بر روی استستااستوز گلوکز دارد.در افراد سالم، محدودیت خواب حاد حساسیت به انسولین و تحمل گلوکز را 20 تا 30 درصد در عرض روزها کاهش می دهد. مکانیزم های فعال سازی سیستم عصبی سمپاتیک، افزایش سطح کورتیزول شب، و افزایش ترشح هورمون رشد، که باعث افزایش التهاب مزمن می شود - این عامل باعث کاهش بیش از حد می شود.

آپنه خواب آموزنده، با چرخه های خود از هیپوکسیمی متناوب و تکرار، لایه دیگری از توهین متابولیک را اضافه می کند. استرس اکسیداتیو و افزایش در لحن سمپاتیک به طور مستقل مقاومت به انسولین را بدتر می کند. مطالعات در جمعیت غیر-CF نشان می دهد که OSA یک عامل خطر مستقل برای دیابت نوع 2 است و درمان با فشار هوای مثبت مداوم (CPAP) می تواند کنترل آن را با بیماران مبتلا کند، اما شروع آن را کاهش دهد.

علاوه بر این، تکه تکه شدن خواب از سرفه شبانه یا درمان های ترخیص از هوا اغلب مانع از دستیابی به خواب موج آهسته کافی می شود – مرحله ای که برای بهبود عملکرد متابولیک حیاتی است، بدون خواب موج آهسته، استفاده از گلوکز توسط مغز و بافت های محیطی کمتر کارآمد می شود، کمک به پس زمینه بیش از حدگلیسمی و بی ثباتی گلوکز ناشتا.

کنترل خون آشام چقدر ضعیف بر خواب تأثیر می گذارد

این رابطه در جهت مخالف نیز کار می کند، به ویژه هنگامی که کنترل نشده، می تواند به طور مستقیم معماری خواب را مختل کند. سطح گلوکز خون بالا باعث دیوراتیک می شود، منجر به نوcturia و اختلال خواب، عدم اطمینان از هیپوگلیسمی شبانه - خطر ابتلا به درمان تهاجمی انسولین - پاسخ های ضد انعقاد خودکار که باعث ایجاد واکنش های تسکین دهنده، و ناراحتی طولانی مدت می شود، اغلب به علت بروز بیماری های شدید و عدم اطلاع از بیماری های عصبی.

این چرخه دو جهت - اختلال خواب در حال بدتر شدن گلمی و گلیسممی اختلال در خواب - یک حلقه چالش برانگیز ایجاد می کند که می تواند اثربخشی مدیریت استاندارد CFRD را تضعیف کند. شکستن این چرخه نیاز به هوشیاری در هر دو دامنه و یک رویکرد درمانی هماهنگ دارد.

مفاهیم بالینی برای مدیریت CFRD

تشخیص اینکه اختلالات خواب می تواند به طور قابل توجهی کنترل گلیسمیک را مختل کند، پیامدهای مستقیمی برای مراقبت بالینی بیماران CF دارد.اول، نشان می دهد که غربالگری (FLT:0) غربالگری روتین برای اختلالات خواب باید در پروتکل های مرکز CF گنجانده شود ، ابزارهای ساده غربالگری مانند شاخص کیفیت خواب پیتسبورگ (PSQI) یا پرسشنامه S-Bang برای آپنه خواب، که می تواند به طور فزاینده ای گزارش دهد، نمونه های روزانه چند روز خواب آلودگی را ارائه دهد.

دوم، دیابت ضعیف کنترل شده در یک بیمار سازگار با CF باید یک ارزیابی خواب را به عنوان بخشی از کار تنظیم کند.افزایش غیر قابل توضیح در HbA1c یا بدتر شدن تنوع گلوکز با وجود تنظیمات انسولین مناسب ممکن است نشانه ای باشد که اختلال خواب به طور مشابه، بیمارانی که دچار اختلال خواب می شوند یا بدتر می شوند باید برای هر دو شکایت خواب و گشت و گذار مداوم گلوکز (GMC) ارزیابی شوند تا بتوانند داده های شبانه را در کنار الگوهای عفونت های شبانه بررسی کنند.

سوم، مدل های مراقبتی که گرد هم می آیند، متخصصین خواب، و متخصصان تغذیه ضروری هستند بخش مراقبت - جایی که هر متخصص فقط به دامنه آنها رسیدگی می کند - فرصت های درمان سیستولیک را برای درمان خواب هماهنگ می کند.

استراتژی های بهبود خواب و کنترل خون آشام

مدیریت ارتباط خواب-گلیسمی در CF نیازمند یک رویکرد چند جانبه است که به هر دو اختلال خواب اولیه و عواقب متابولیک آنها رسیدگی می کند.

خواب Hygiene و مداخلات رفتاری

اقدامات بهداشت خواب پایه می تواند به طور شگفت انگیزی موثر باشد. بیماران باید تشویق شوند تا یک برنامه خواب ثابت را حفظ کنند، از کافئین و دستگاه های الکترونیکی در شب اجتناب کنند و یک اتاق خواب خنک، تاریک و آرام ایجاد کنند. جلسات ترخیص هوای شب باید حداقل یک تا دو ساعت قبل از خواب به پایان برساند تا سیستم تنفسی برای درمان های شبانه، بهینه سازی کلم بوک و استفاده از درمان های مکانیکی (cuff) کمک کند.

درمان Apnea و فرضیه Nocturnal

برای بیماران مبتلا به OSA، CPAP Therapy استاندارد طلایی است.اگر چه پایبندی می تواند به دلیل ازدحام بینی یا ناراحتی ماسک، تحریک دقیق و تدریجی آنژماتیسم اغلب انطباق را بهبود بخشد، اکسیژن مکمل به تنهایی نمی تواند به درمان OSA کمک کند؛ CPAP یا فشار هوای مثبت سطح (BPAP) برای حفظ مراقبت از زایمان شبانه تجویز شده مورد نیاز است.

رژیم های انسولین بهینه سازی

انسولین درمانی برای CFRD باید برای به حداقل رساندن سفرهای شبانه گلوکز (به عنوان مثال، انسولین گلوبین یا degludec) طراحی شده باشد و همچنین می تواند به جلوگیری از تزریق گلوکز به طور منظم کمک کند، با این حال، دوزوزاسیون باید به دقت برای جلوگیری از تزریق انسولین ناشتا (به عنوان مثال، کنترل سریع) باشد.

ملاحظات تغذیه ای

الگوهای غذایی به طور قابل توجهی بر خواب و قند خون تأثیر می گذارد.یک وعده غذایی متعادل شب با پروتئین کافی و کربوهیدرات های پیچیده می تواند سطح گلوکز شبانه را تثبیت کند و از وعده های غذایی بزرگ، الکل و کافئین نزدیک به قند خون توصیه می شود.برای بیماران مبتلا به CFRD، یک رژیم غذایی با کیفیت خواب ساده می تواند به طراحی برنامه های غذایی نسبی که نیازهای کالری بالا CF را برآورده می کند، در حالی که بهینه سازی کنترل گلیک، برخی از مواد مغذی و مصرف قند (به طور متوسط مصرف کربوهیدرات های غذایی مرتبط با کیفیت خواب) کمک می کند؛ حتی می کند.

مسیر های تحقیقاتی آینده

ارتباط بین اختلالات خواب و کنترل قند خون در CF یک منطقه هنوز برای تحقیقات است. مطالعات آینده نگر برای ایجاد رابطه طولی بین کیفیت خواب و توسعه کارآزمایی های تصادفی شده از مداخلات خواب - مانند CPAP، CBT-I یا کمک های خواب دارویی - با نقاط پایان متابولیک (به عنوان مثال، Hb1، CGM) ریتم قوی تری را برای بررسی دقیق تر از طریق تشخیص داده اند.

ادغام تکنولوژی پوشیدنی (به عنوان مثال، تنظیم کننده عمل، ساعت هوشمند با ردیابی خواب) به مراقبت های روزمره ممکن است اجازه دهد تا برای نظارت مداوم و غیر مزاحم خواب، ترکیب این با داده های CGM می تواند الگوهای شخصی سازی شده مرتبط با خواب به تنوع گلوکز، فعال کردن درمان های چند مرکزی بزرگ باید بررسی کند که آیا درمان های خواب می تواند به کاهش برخی از بیماران مبتلا شود، و در نهایت کاهش کیفیت CFLT، و کاهش می یابد:

در نتیجه، اختلالات خواب و کنترل قند خون به طور عمیقی در فیبروز کیستیک مرتبط است. خواب غیرفعال مقاومت به انسولین و بی ثباتی گلوکز را تشدید می کند، در حالی که کنترل گلیکمی ضعیف بیشتر قطعات خواب را تشخیص می دهد و پرداختن به این رابطه دو جهتی یک جنبه حیاتی از مراقبت جامع CF است.با ادغام غربالگری خواب، بهینه سازی درمان آپنه خواب و مدیریت دیابت شخصی، بهترین فرصت پیوند می تواند زندگی طولانی مدت و عواقب آن را بهبود بخشد.

برای اطلاعات بیشتر در مورد دیابت مرتبط با CF، از [FLT:] بنیاد فیبروز (FLT:1) بازدید کنید و متابولیسم گلوکز را می توان از طریق پایگاه داده مراقبت از خون بررسی کرد [FLT3:4] بنیاد خواب [FLT5:5:5: راهنمایی های کلی در مورد بهداشت و درمان [F] برای درمان خون در مورد استاندارد های ملی دیابت؛ [F2 ]