Table of Contents

سیستم ایمنی انسان یک شبکه پیچیده از سلول ها، بافت ها و اندام هایی است که به طور خستگی ناپذیر کار می کنند تا خود را از غیر خود تشخیص دهند، هنگامی که این سیستم نظارت پیچیده تجزیه می شود، عواقب می تواند به طور اساسی عمیق باشد، و منجر به طیف وسیعی از اختلالات غربالگری خود ایمنی می شود که به طور چشمگیری می تواند تشخیص یک بیماری تک ایمنی را نشان دهد - مانند آرتریت روماتوئید (RA)، نوع 1، یا درمان طولانی مدت، به ندرت نشان می دهد که یک بیماری های حیاتی است.

درک چند خودکارسازی و شیوع آن

Polyautoimmunity به عنوان حضور حداقل دو بیماری خودایمنی تایید شده در یک فرد تعریف شده است، این از مفهوم گسترده تر سندرم متعدد autoimmune متمایز است که می تواند شامل سه یا چند شرایط باشد. Landmark اپیدمیولوژیک مطالعات سیستمیک، از جمله کسانی که از داروهای بزرگ ملی مانند پایگاه داده DANAI دانمارک، نشان داده اند که تقریبا 25 -30٪ از بیماران مبتلا به ایجاد بیماری ایمنی در هر بیماری دوم خود، همچنان به تشخیص بیماری های خود ایمنی بدن خود ادامه می دهند.

مکانیسم های مشترک پشت خوشه بیماری

خوشه بیماری های خود ایمنی تصادفی نیست، آن را با ترکیبی از حساسیت ژنتیکی مشترک، محرک های محیط زیست مشترک، و همپوشانی مسیرهای ایمنی خاص انسان ضد ژن خاص (HLA) نمونه های خود، مانند HLA-DR3 و HLA-DR4، همراه با خطر بالا برای چندین بیماری خاص، از جمله گسترش بیماری های سیستمیک (به عنوان مثال، یک نوع هدف) و HLA-DR4، در ابتدا به طور خاص، که در آن یک نوع "روانشناسی، "S" و "S 1، و "پاسخ خاص "است.

محرک های زیست محیطی نقش مهمی در فعال کردن این استعداد های ژنتیکی ایفا می کنند. ویروس اپستین-بارر (EBV)، سیگار کشیدن، قرار گرفتن در معرض سیلیس و تغییرات عمیق در میکروبیوم روده همه در از دست دادن خود-تولرانسی استخوان با درک این مکانیسم های مشترک، اهمیت درمان هر بیمار به عنوان یک پروفایل منحصر به فرد ایمنی را تقویت می کند، به جای اینکه یک فرضیه ی واحد "به فرد" این است که چرا باید به طور آماری یک نوع خود ایمنی بیمار را تشخیص دهد یا Simmune را توضیح دهد.

خوشه های بیماری های autoimmune

تشخیص خوشه های بیماری ثابت به پزشکان کمک می کند تا تلاش های غربالگری خود را تنظیم کنند. خوشه های کلیدی شامل:

  • اتویممونیت تیروئید + بیماری های روماتیسمی: تیروئید و بیماری Graves اغلب همراه با آرتریت روماتوئید، سندرم Sjögren و SLE.
  • دیابت نوع 1 + Gastrointestinal autoimmunity: بیماران مبتلا به دیابت نوع 1 در معرض خطر بالا برای بیماری سلیاک، گاسترو ایمنی و کم خونی هستند.
  • درflammatory Bowel بیماری + Spondyloarthritis: بیماری کرون و کولیت زخم اغلب با spondylitis و آرتریت psoriatic خوشه.
  • سندرم های Polyendocrine خودکار ایمنی (APS): این سندرم های نادر اما آموزنده شامل شکست غده های متعدد اندئورینی مانند غده آدرنال (بیماری Addison)، غده های پاراتیروئید و gonads.

چرا غربالگری منظم به صورت بالینی ضروری است

بیماری های خود ایمنی به ندرت به طور حاد شروع می شوند، آنها یک مسیر قابل پیش بینی را دنبال می کنند: پیش بینی ژنتیکی توسط یک محرک محیطی دنبال می شود، که منجر به یک دوره از (FLT:0 [FLT:] automunictomatic autoimmunity می شود، که در حال حاضر به علائم بالینی و در نهایت آسیب بافت غیر قابل برگشت می رسد این "فرصت حیاتی فیبروز" - به عنوان یک آسیب کبدی قابل توجه است.

تشخیص زودهنگام از طریق غربالگری روتین پزشکان را قادر می سازد تا استراتژی های پیشگیرانه را پیاده سازی کنند، به عنوان مثال، شناسایی گاستریت خود ایمنی زیرکانی به نظارت بر سطح ویتامین B12 و کمبود آهن، جلوگیری از عوارض عصبی کم خونی بی رحم، به طور مشابه، تشخیص آنتی بادی های تیروئید بالا (TPO) در یک نوع بیمار با 1 دیابت اجازه می دهد تا شروع اولیه هورمون جایگزین تیروئید قبل از اینکه خستگی کامل ایجاد شود، و جلوگیری از کاهش شناختی غیر ضروری است.

مزایای کلیدی تشخیص زود هنگام

  • آسیب احتمالی ارگانها: شرایط خاموش مانند هپاتیت خود ایمنی، کولینریت اولیه و آنزیم لوپوس را می توان با آزمایشگاه های ساده سالانه (ALT، GGT، کراتینine، ادراری) گرفتار کرد.
  • درمان فیبروئیدی Burden: فعال پلی خودکارسازی اغلب نیاز به چندین سرکوب کننده ایمنی، افزایش خطر تشخیص عفونت اولیه ممکن است به عوامل منفرد که مسیر مشترک را هدف قرار می دهند (به عنوان مثال، مهارکننده TNF برای RA و کرون).
  • مدیریت Symptom: بیمار مبتلا به آرتریت روماتوئید که سندرم Sjögren را توسعه می دهد از مدیریت خاص برای خشکی چشم و دهان بهره مند می شود که عملکرد روزانه را بهبود می بخشد.
  • هزینه های طولانی مدت بهداشت و درمان: هزینه مدیریت شکست اندام در مرحله انتهایی (dialysis، پیوند کبد) بسیار فراتر از هزینه پانل های خودکار و نظارت سرپایی است.

شناسایی جمعیت در-Risk: چه کسی نیاز به غربالگری دارد؟

غربالگری خودکار ایمنی زمانی موثر است که به جمعیت پرخطر اعمال می شود، نه عمومی. گروه های زیر ارزیابی ساختاری و دوره ای را تضمین می کنند.

بیماران مبتلا به تشخیص autoimmune تایید شده

این گروه با خطرترین گروه، متخصص روماتولوژیست، و یا گاستروانتولوژیست که بیمار را با یک بیماری تایید شده مدیریت می کند باید شاخص بالایی از سوء ظن برای شرایط مرتبط با آن بر اساس الگوهای خوشه ای شناخته شده، بیمار با گلویپ 1 باید تست های عملکرد F:2LT تیروئید (F3) و یا آنتی بادی های مکرر (F4) داشته باشد.

بستگان اول از بیماران مبتلا به بیماری های autoimmune

سابقه خانوادگی یکی از قوی ترین عوامل خطر برای autoimmunity است. بستگان درجه اول دارای خطر 5 تا 10 برابر بیشتر در حال توسعه یک وضعیت خود ایمنی در مقایسه با جمعیت عمومی هستند. غربالگری در این گروه ممکن است شامل یک پانل اولیه خود آنتی بدن (ANA، RF، TPO، TG) همراه با یک سابقه بالینی کامل باشد.

زنان در طول ویندوز High-Risk

بارداری، دوره پس از زایمان و انتقال یائسگی زمان های قابل توجهی از سیستم ایمنی بدن است.این تغییرات هورمونی و ایمنی می تواند autoimmunity دیرهنگام را انجام دهد. زنان مبتلا به اختلال autoimmune شناخته شده باید در طول بارداری و دوره پس از زایمان، به عنوان خطر عود و بیماری جدید (به عنوان مثال، پس از زایمان، شروع تیروئید، لوپوس) بالا رفته است.

افراد مبتلا به علائم چند سیستم توضیح داده نشده

خستگی مزمن، درد مفاصل مهاجر، تب های مداوم پایین، خشکی چشم و دهان، بثورات پوست یا تغییرات وزن نامشخص می تواند نشانه های اولیه یک فرایند autoimmune در حال تحول باشد.اگر کارهای روتین برای علل مشترک (بیمارست، بدخیمی، بیماری های پایان دهنده) منفی هستند، غربالگری برای autoantibodies (ANA، RF، ضدCP، تشخیص، تشخیص داده شده، بسیاری از بیماران تشخیص رسمی است.

کودکان و نوجوانان با سابقه خانوادگی

بیماری های خود ایمنی کودکان در حال افزایش است.کودکان با یک خویشاوند درجه اول که دارای بیماری خود ایمنی هستند باید برای نشانه های اولیه نظارت شوند، به ویژه اگر آنها با تاخیر رشد، خستگی غیر قابل توضیح یا عفونت های مکرر ارائه دهند.

پروتکل های غربالگری جامع و تغییرات

غربالگری برای اختلالات autoimmune اضافی یک تست تک اندازه نیست، بلکه یک پانل طراحی شده بر اساس تشخیص شاخص بیمار، علائم و نمایه خطر است. ترکیبی از سرولوژی، ارزیابی عملکردی و تصویربرداری جامع ترین تصویر را فراهم می کند.

پانل های Biomarker Core Biomarker

  • ضد جسم ضد آنزیم (ANA): مثبت در SLE، Sjögren، اسکلورما و بیماری بافت متصل مخلوط است.
  • عامل راماتیکوئید (RF) و ضد CCP: غربالگری استاندارد برای آرتریت روماتوئید.
  • تیروئید Peroxidase (TPO) و آنتیبومگلوگلوبولین: بسیار حساس به تیروئید Hashimoto است.
  • پیش از صدور Transglutaminase (TG-IgA): : غربالگری خط اول برای بیماری سلیاک، اغلب همراه با IgA انتخابی برای جلوگیری از کمبود IgA انتخابی.
  • سلول ضد پائیتال و ضدبومهای فاکتور Intrinsic: صفحه نمایش برای خود ایمنی گاستریت و کم خونی بی رحم.
  • ضد جسم ضد جنون (AMA): نشانگر تشخیصی برای کولینسیت اولیه.

تصویربرداری و ارزیابی های عملکردی

  • تیروئید: توصیه اگر آنتی بادی TPO مثبت باشد یا اگر معاینه فیزیکی نشان دهنده نودولس تیروئید یا نقرس باشد.
  • پایانوسکوپی با بیوپسی: استاندارد طلا برای تأیید بیماری سلیاک یا گاسترویت خود ایمنی هنگامی که سرولوژی مثبت یا مشکوک بالینی بالا است.
  • Capillaroscopy: یک ابزار غیر تهاجمی که برای غربالگری برای اسکلرودرما سیستمیک (کلرودرما) در بیماران مبتلا به پدیده Raynaud استفاده می شود.
  • ] [Salivary Gland Biopsy: برای تأیید سندرم Sjögren در بیماران مبتلا به سوء ظن بالینی بالا استفاده می شود.

ایجاد یک کادر نمایش

هیچ برنامه غربالگری جهانی وجود ندارد، اما اجماع کارشناس از یک رویکرد ریسک پذیر حمایت می کند:

  • در تشخیص: پانل پایه جامع پوشش رایج ترین شرایط مشترک مرتبط با بیماری شاخص.
  • آن را به طور مساوی یا هر دو سال: آزمایش های خاص را بر اساس مشخصات خطر بیمار (به عنوان مثال آنتی بادی تیروئید در بیماران RA) تکرار کنید.
  • هنگامی که علائم جدید ظاهر می شوند: [FLT 1] آزمایش هدفمند بر اساس سیستم عضو مشکوک (به عنوان مثال، پروتئینوری و تکمیل سطوح برای شعله ور شدن فیبریت لوپوس).

حرکت در چالش های صفحه نمایش خودکار ایمنی

علی رغم مزایای روشن آن، مسیر غربالگری موثر با موانع بالینی و سیستمیک است که باید برای بهبود نتایج مورد توجه قرار گیرد.

Heterogeneity و Seronegativity

همه بیماری های خود ایمنی آنتی بادی های قابل تشخیص را تولید نمی کنند، به ویژه در مراحل اولیه، آرتریت روماتوئید و بیماری سلیاک منفی به خوبی نهادهایی هستند که می توانند توسط پانل های استاندارد از دست بروند، به همین دلیل است که acumen بالینی غیرقابل جایگزینی است اگر سوء ظن بالینی بالا است، ارجاع به متخصص برای کار بیشتر (به عنوان مثال، بیوپسی مفصل، بیوپسی) با بیوپسی نهایی است.

تفاوت های بهداشتی و دسترسی به مراقبت های ویژه

کمبود قابل توجهی از روماتولوژیست ها و دیگر متخصصان خود ایمنی در بسیاری از مناطق وجود دارد، این بار سنگین بر ارائه دهندگان مراقبت های اولیه (PCPs) برای شروع و مدیریت غربالگری وجود دارد. بنیاد آرتریت راهنمای بیمار پسند را فراهم می کند که می تواند به شکاف بین مراقبت های اولیه و ویزیت های تخصصی کمک کند و توانمندسازی بیماران برای آزمایش مناسب.

روانشناسی Burden of Pre-Clinical تشخیص

یادگیری اینکه شما دارای autoantibodies مثبت (به عنوان مثال، TPO بالا یا a ANA) بدون علائم فعال می توانید منبع اضطراب قابل توجه برای بیماران باشد، این تشخیص "پیش بالینی" نیاز به مشاوره دقیق در مورد خطر واقعی پیشرفت دارد که به طور گسترده ای متفاوت است.

رویکردهای درمانی یکپارچه در عصر Polyautoimmunity

هنگامی که غربالگری یک وضعیت ایمنی دوم را مشخص می کند، برنامه درمان باید مجدداً ارزیابی شود.هدف اصلی کنترل التهاب در تمام سیستم های عضو تحت تاثیر است در حالی که به حداقل رساندن تعداد کل داروها و سمی بودن مرتبط با آن ها می پردازد.

انتخاب اسباب بازی با Broad Efficacy

برخی داروها در چندین روش درمانی خود ایمنی موثر هستند، به عنوان مثال، methotrexate] یک درمان سنگ بنای برای هر دو RA و psoriatic آرتریت عالی است Hydroxy کلروکین] در لوپوس استفاده می شود و همچنین می تواند برای سندرم Sjilgren و مهار کننده های پیچیده تر از آن مفید باشد.

مدیریت عفونت ها و کامیادوانس ها

چند خودکارسازی اغلب نیاز به استفاده از داروهای ضد ایمنی چندگانه دارد که خطر ابتلا به عفونت را افزایش می دهد.قبل از شروع هر گونه درمان پیشرفته، غربالگری عفونت های دیرین (TB، هپاتیت B / C، HIV) نظارت منظم برای سمیت دارو - از جمله آزمایشات عملکرد کبد برای متوترکسات و عملکرد کلیه برای مهار کننده های کیستین - حتی بیماران با چندین بیمار ضروری تر است.

تیم مراقبت های چند رشته ای

هیچ متخصص واحدی نمی تواند تمام جنبه های چند خودکارسازی را مدیریت کند.یک تیم مشترک – از جمله رومولوژیست، Endocrinologist، گاستروترولوژیست، متخصص پوست و ارائه دهنده مراقبت های اولیه – استاندارد طلایی است. بیمار عضو مرکزی این تیم است. آموزش بیماران در مورد ارتباط بودن علائم آنها را قادر می سازد تا اولین خط دفاعی در تشخیص بیماری های جدید باشند.

نقش پزشکی سبک زندگی در پیشگیری از autoimmune

در حالی که غربالگری منظم پزشکی ضروری است، بیماران همچنین می توانند نقش فعال در تنظیم سیستم ایمنی خود از طریق مداخلات شیوه زندگی قدرتمند ایفا کنند.تحقیقات نوظهور به طور محکم محور روده-ایمنی را به عنوان یک تنظیم کننده حیاتی التهاب سیستمیک ایجاد می کنند.

تغذیه ضد تورم و بهداشت Gut

میکروبیوم روده یک دروازه بان تحمل ایمنی است.یک رژیم غذایی غنی از فیبر، اسیدهای چرب امگا 3 و پلی فنول ها (در میوه ها، سبزیجات و ماهی) می تواند یک میکروبیوم متنوع و ضد التهابی را ترویج کند، در مقابل، یک رژیم غذایی با مواد غذایی فرآوری شده، شکر و چربی های اشباع شده باعث افزایش حساسیت روده ("کلنی روده") و التهاب سیستمیک برای بیماران مبتلا به بیماری های طولانی مدت یا جلوگیری از انطباق گاز تک، مهم است.

اجتناب از محرک های محیطی

سیگار کشیدن یکی از قوی ترین عوامل خطر برای توسعه و بدتر شدن بیماری های خود ایمنی است، به ویژه RA و لوپوس ترک سیگار یک جزء غیر قابل مذاکره از مراقبت های خود ایمنی است. سایر محرک ها مانند گرد و غبار سیلیکا، برخی از حلال ها و فلزات سنگین باید در صورت امکان، به ویژه در افراد با خطر بالا اجتناب شوند.

مدیریت استرس و بهداشت خواب

استرس روانی مزمن، محور هیپوthalamic-pituitary-adآدرنالین (HPA) را که منجر به افزایش سطح کورتیزول و یک حالت تحریک کننده است، پیش بینی خواب ترمیمی (7 تا 9 ساعت در شب) و ترکیب تکنیک های کاهش استرس (ذهنی، یوگا ملایم، یا درمان) می تواند به طور قابل توجهی کاهش و بهبود نتایج بیماری.

نتیجه گیری: یک انگل فعال برای سلامت مادام العمر

مدل قدیمی انتظار برای تأیید تشخیص خود ایمنی جدید منسوخ و پر هزینه است. پارادایم باید به یکی از نظارت فعال، مداخله اولیه و مدیریت ایمنی جامع تغییر دهد.برای بیمارانی که با یک بیماری خود ایمنی زندگی می کنند، خطر توسعه دیگر خود را بسیار بالا است برای نادیده گرفتن. برای بستگان درجه اول، پنجره فرصت برای پیشگیری از آن بسیار ارزشمند است برای از دست دادن با در نظر گرفتن ریسک منظم، ما در سراسر سیستم مراقبت از کنترل خود، و کنترل سیستم مراقبت های بهداشتی آگاه است.