درک Cystic Fibrosis: یک چالش چند سیستم

فیبروز سیستیک (CF) یک اختلال ژنتیکی کوتاه کننده زندگی است که توسط جهش در ژن CFTR ایجاد شده است، که حمل و نقل کلرید و کربن در سراسر غشای سلول های ⁇ al را مختل می کند، این نقص منجر به تولید ضخیم، مخاط چسبنده که مسدود کننده هوا، آنزیم های پنهان و مسدود کننده است، و جلوگیری از آن در سایر ارگان های آلوده کننده و عفونت های کبدی، شامل می شود.

آسیب پذیری CF ناشی از حمل و نقل کلرید معیوب است که منجر به مایع سطحی آب و هوا و تخلیه مخاطی مختل می شود، این یک چرخه معیوب از استیس موکوس، عفونت باکتریایی و التهاب مزمن را در طول زمان ایجاد می کند: تشدید مکرر باعث آسیب برگشت ناپذیر هوا، برونچیات و از دست دادن عملکرد مترقی ریه اندازه گیری شده توسط حجم اجباری (Forc) است.

تنفس Manifestations

مشخصه بیماری اصلاح کننده CF ریه یک چرخه تجمع مو، عفونت باکتریایی و التهاب است. بیماران تشدید مکرر ریه نیاز به درمان آنتی بیوتیک فشرده، بستری شدن بیمارستان و فیزیوتراپی قفسه سینه در طول زمان، آسیب های پیشرفته هوا منجر به بروننیتچیسی، تله هوا، و کاهش مداوم در FEV1 محیط زیست - از جمله آلودگی هوا، آلرژن ها و مراقبت های شدید - باعث از محیط زیست نمی شود تا آسیب های اولیه را از بین ببرند و عملکرد اولیه CF.

تقریبا 50٪ از بزرگسالان مبتلا به CF CFRD، و شیوع آن با سن افزایش می یابد. مخاط ضخیم مانع از مجاری پانکراس می شود، باعث تخریب مترقی از جزایر لانگگلیسمی می شود، این منجر به تولید انسولین ناکافی می شود، اگرچه برخی از مقاومت انسولین می تواند در طول عفونت های حاد و یا با استفاده از گلوکز کاهش سریع تر در عملکرد ریه، میزان بالاتر عفونت های تنفسی، و افزایش تنظیم قند خون، به طور مستقیم افزایش می یابد.

تغییرات آب و هوا و سلامت تنفسی در CF

تغییرات آب و هوا باعث تقویت قرار گرفتن در معرض محیط زیست است که به ویژه برای بیماران CF. Rising دمای جهانی، افزایش فرکانس حوادث شدید آب و هوایی، و سطوح بالا آلودگی هوا ایجاد یک تهدید سه گانه برای درک این مکانیسم های به خطر افتاده برای توسعه استراتژی های کاهش موثر ضروری است. زیر بخش جزئیات مسیرهای اولیه که از طریق آن تغییرات آب و هوا بر سلامت تنفسی در CF، مطالعات اخیر در طراحی و اپیدمیولوژیک.

آلودگی هوا و عملکرد ریه

ازن سطح زمین و ذرات ریز (PM2.5) بیشترین آلاینده های مورد مطالعه هستند.[۱] اوزون باعث التهاب هوا، استرس اکسیداتیو، و انقباض سریع در بیماران CF.۲۱ که در معرض کاهش شدید آلودگی های ناشی از از اوزون قرار گرفته اند، می تواند به طور خاص کاهش آلودگی های هوا را در CFLT افزایش دهد، و کاهش تسریع در مطالعه FEV1. A 2021 که در معرض آلودگی های شدید قرار گرفته است.[۱۰]

دود آتش سوزی، به طور فزاینده ای به دلیل تغییرات آب و هوایی، حاوی غلظت های بالا PM2.5 و ترکیبات آلی فرار است.در طول حوادث آتش سوزی، بازدید های بخش اورژانس برای CF تشدید کننده مشاهده شده است تا 30٪ در مناطق آسیب دیده افزایش یابد.[۱] بیماران باید شاخص های کیفیت هوای محلی را با استفاده از منابع هوا مانند Airnow.gov نظارت کنند و میزان نوردهی در فضای باز را محدود کنند، زمانی که سطوح PM2.5 بیش از 50μg /m3 استفاده از فیلترهای HEPA در طول زمان تفسیر ذرات هوا ضعیف و نور هوا را کاهش می دهد.

موج های گرمایی و تنفسی Compromise

گرمای شدید استرس اضافی را بر سیستم تنفسی افزایش می دهد، درجه حرارت بالاتر افزایش می یابد (که می تواند باعث افزایش تلفات مایعات و ترشحات تنفسی ضخیم شود، بسیاری از بیماران CF در حال حاضر دارای ترشحات مخاطی هستند؛ کمبود اکسیژن از گرما بیشتر باعث کاهش میزان بروز مخاطی می شود، بدتر شدن مانع از هوا نیز باعث می شود که عوارض جانبی و افزایش حجم کار قلبی گزارش شود که ممکن است باعث کاهش حساسیت به افزایش گرمای بیش از حد در بخش گرمای شدید شود.

مداخلات عملی شامل برنامه ریزی فعالیت های در فضای باز در طول ساعات خنک صبح یا شب، ماندن در فضاهای تهویه مطبوع در طول گرمای اوج و استفاده از حوله های خنک کننده یا طرفداران است. بیماران همچنین باید آگاه باشند که گرما می تواند داروهای کاهش یابد، به ویژه انسولین و آنتی بیوتیک های خاص حفظ دمای ذخیره سازی مناسب ضروری است.

Allergens و مولد

تغییرات آب و هوایی فصول گرده را گسترش می دهد و به نفع رشد قارچ و قارچ ها است، به ویژه پس از سیل و افزایش رطوبت، Allergic برونشوپوپوپوز تنفسی] عفونت های قارچی بیشتر از CFLT آسیب دیده است که باعث می شود بیش از حد حساسیت به (FLT:2 به عنوان یک داروی ضد اسهال) گزارش شده است.

نظارت بر شمارش های اخترکلرگن محلی و استفاده از فیلترهای ذرات با کارایی بالا (HEPA) می تواند به کاهش این خطر کمک کند.برای بیماران مبتلا به ABPA شناخته شده، پیشگیری از قارچ و رژیم های کورتیکواستروئید ممکن است نیاز به تشدید در طول فصل های با ارزش باشد. ⁇ خانه باید برای حفظ رطوبت داخلی زیر 50٪ استفاده شود و هر گونه آسیب آب باید به سرعت خانوارها دفع شود.

تغییرات آب و هوا و تنظیم قند خون در CF

جزء پایان دهنده CF بسیار حساس به عوامل استرس زا محیطی است. تغییرات آب و هوایی بر قند خون از طریق مسیرهای مستقیم و غیر مستقیم متعدد، ترکیب کار در حال حاضر دشوار مدیریت CFRD. این مکانیسم ها اغلب در آموزش دیابت استاندارد نادیده گرفته می شوند، اما آنها به طور فزاینده ای به عنوان افزایش دمای جهانی مرتبط هستند.

کاهش آب و حساسیت به انسولین

درجه حرارت بالا باعث افزایش میزان عرق، به ویژه در بیماران CF که غلظت های بالاتر کلرید عرق دارند (D هیدراسیون باعث کاهش حجم خون، اختلال عملکرد کلیه می شود و می تواند منجر به عدم تعادل الکترولیتی شود، این تغییرات بر جذب انسولین تأثیر می گذارد - به ویژه اگر محل تزریق آب و میر باشد - و می تواند باعث سفرهای گلوکز غیر قابل پیش بینی شود.

برای مبارزه با این اثرات، بیماران CF باید مصرف مایعات را در طول آب و هوای گرم افزایش دهند، با هدف حداقل 2-3 لیتر در روز، و شامل نوشیدنی های غنی از الکترولیتی برای CF (با محتوای سدیم بالاتر) یا راه حل های تسکین دهنده دهانی خانگی می تواند استفاده شود.

هورمون های استرس و تنوع پذیری گلوکز

قرار گرفتن در معرض استرس های اقلیمی - گرما، آلودگی هوا و حوادث شدید آب و هوایی - به طور قابل توجهی کاتچین ها و کورتیزول را افزایش می دهد، این هورمون های استرس باعث افزایش گلیوژنز، لیپولیز و گلوکونئوژن می شوند، به طور مستقیم افزایش گلوکز خون در بیماران CFLT با کنترل انسولین محدود، این هیپرگلیسمی ناشی از استرس می تواند برای مدیریت موارد، به ویژه در طول تشدید بیماری های تنفسی، کاهش یابد.

استراتژی های رفتاری مانند حفظ محیط خواب سرد، تمرین تکنیک های آرامش بخش و اطمینان از استراحت کافی می تواند به پاسخ استرس صریح کمک کند. ارائه دهندگان خدمات بهداشتی باید تنظیمات فصلی را در رژیم های انسولین مانند افزایش نرخ های پایه در ماه های تابستان یا اضافه کردن دوزهای خشک برای وعده های غذایی مصرف شده در شرایط گرم در نظر بگیرند.

فعالیت فیزیکی و گرما

افزایش فعالیت بدنی در ماه های گرم تر می تواند برای حفظ عملکرد ریه و سلامت کلی در CFLT مفید باشد، با این حال، ورزش در شرایط گرم و مرطوب خطرات را به همراه می آورد.از دست دادن عرق و اختلالات الکترولیت می تواند هیپوگلیسمی را پیش بینی کند (اگر دوزهای انسولین تنظیم نشده باشد) و یا هیپرگلیسمی (در صورت تمایل به پاسخ های مربوط به استرس) بیماران CF اغلب به گلوکز خوراکی یا اسنک های خونی برای حفظ قند خون در طول تمرین شدید، اما توصیه های شدید گرما، قبل از کاهش سطح مایع، کنترل مایع، و بیش از حد مایع، و هیپرگلیسمی، دستورالعمل های شدید، و هیپرگلیسمی باشد.

برای بیمارانی که از پمپ های انسولین استفاده می کنند، گرما می تواند بر چسبندگی پمپ پمپ و ثبات انسولین تأثیر بگذارد.سایت های پمپ باید در مناطقی قرار بگیرند که کمتر مستعد عرق کردن بیش از حد هستند و مخازن انسولین باید با کیسه های عایق شده خنک شوند.

استراتژی های پذیرش برای بیماران و مراقبان

با توجه به بار دوگانه سیستم های تنفسی و اندالینی، بیماران CF باید استراتژی های پیشگیرانه را اتخاذ کنند.این اقدامات باید به برنامه های خودمدیریتی روزمره فردی و یکپارچه شوند. زیر بخش های زیر زمینه های کلیدی برای مداخله را ترسیم می کنند، و بر اساس شیوه های مبتنی بر شواهد و اجماع متخصص طراحی می شوند.

نظارت بر محیط زیست و کیفیت هوا داخلی

بیماران باید شاخص های کیفیت هوای محلی (AQI)، شمارش گرده و پیش بینی های قارچ را نظارت کنند. بسیاری از برنامه های تلفن هوشمند داده های زمان واقعی را از منابع مانند آژانس حفاظت از محیط زیست (EPA) و اداره ملی آلرژی فراهم می کنند.هنگامی که شرایط در فضای باز ضعیف هستند، ماندن در داخل با پنجره های بسته و استفاده از تصفیه هوا نصب شده با HEPA و فیلترهای کربن فعال می تواند قرار گرفتن در معرض گسترده برای جلوگیری از آلودگی هوا، و جلوگیری از آلودگی هوا.

در نظر بگیرید نصب یک سیستم تصفیه هوا در صورت امکان، و به طور منظم جایگزین فیلترهای HVAC با MERV-13 یا بالاتر رتبه بندی شده است.برای بیمارانی که در مناطق آتش نشانی زندگی می کنند، ایجاد یک "اتاق تمیز" با یک تصفیه کننده هوا قابل حمل می تواند یک پناهگاه امن در طول حوادث دود فراهم کند.

مدیریت هیدروت و الکترولیت

حفظ هیدراتاسیون برای ترخیص و تثبیت قند خون ضروری است. بیماران CF اغلب به دلیل زیان در عرق نیاز به مصرف الکترولیت بالاتری دارند.در طول موج های گرما، بیماران باید مصرف مایعات را افزایش دهند، ترجیحا با راه حل هایی که حاوی آب و پتاسیم هستند، نوشیدنی های ورزشی کمی برای CF (با محتوای سدیم بالا) یا راه حل های آبرسانی دهان خانگی می تواند استفاده شود.

مکمل الکترولیتی باید بر اساس نتایج تست عرق و سطوح فعالیت طراحی شود، برخی از بیماران ممکن است از قرص های نمک دهانی بهره مند شوند، به ویژه هنگامی که در فعالیت های طولانی مدت در فضای باز مشغول به کار هستند، رنگ ادرار را به عنوان یک شاخص هیدراتاسیون (آب و برق زرد نشان می دهد) می تواند یک ابزار ساده اما موثر باشد.

تنظیم داروها و برنامه ریزی اضطراری

حوادث آب و هوا می تواند مواد مخدر، برق برای مواد مخدر یا پمپ های انسولین را مختل کند و دسترسی به مراقبت های بهداشتی. بیماران CF باید یک منبع اضطراری دو هفته از تمام داروها، از جمله آنتی بیوتیک ها، انسولین و اصلاح کننده های CFTR را حفظ کنند، برای کسانی که از پمپ های انسولین استفاده می کنند، بسته های اضافی باتری و بسته های خنک برای ذخیره سازی انسولین در طول قطع برق ضروری هستند.

بیماران همچنین باید لیستی از داروخانه های پشتیبان را حفظ کنند و برنامه ای برای به دست آوردن مجدد داشته باشند، به سرعت اگر داروخانه منظم آنها قابل دسترس نباشد، برای کسانی که در سیستم عامل های پزشکی CFTR، چک کردن با تولید کننده در مورد ثبات گرما و نیازهای ذخیره سازی مهم است، زیرا برخی از فرمول ها دارای محدودیت های دمای خاص هستند.

نقش ارائه دهندگان خدمات بهداشتی

کلینیک ها که از بیماران CF مراقبت می کنند باید ملاحظات تغییرات آب و هوایی را در ارزیابی های روتین قرار دهند.این شامل درخواست در مورد شرایط محیط زیست خانگی، قرار گرفتن در معرض های اخیر در برابر گرما یا دود، و هر گونه تغییرات در پایبندی به داروها در طول روند شدید عملکرد ریه باید با داده های آب و هوایی منطقه ای در صورت امکان ارتباط باشد.برای مدیریت سواد، ارائه دهندگان ممکن است تنظیمات فصلی را برای رژیم های انسولین مداوم در نظر بگیرند و راهنمایی در مورد قوانین بیمار که استرس همراه با هم ارتباط باشد.

سیستم های بهداشتی نیز باید انطباق: اطمینان از بیمارستان ها دارای قدرت پشتیبان برای تجهیزات تنفسی در طول حوادث شدید، آموزش پاسخ دهندگان اضطراری در مورد نیازهای خاص CF و ادغام داده های آب و هوایی به سوابق بهداشت الکترونیکی برای تقویت خطر است. جامعه CF نیاز به حمایت از مقررات زیست محیطی قوی تر برای کاهش آلودگی و محدود گرمایش جهانی، به عنوان سلامت کل جامعه خود را آویزان در تعادل کلینیک ها می تواند حمایت از ضرورت نوشتن نامه های ایمنی هوا، و ثبت نام سازمان های اورژانس هوا، شامل.

نتیجه گیری: فراخوانی برای سازگاری فعال

اثرات تغییرات آب و هوایی در سلامت تنفسی و قند خون در فیبروز کیستیک واقعی و قابل اندازه گیری است.افزایش دما، کیفیت هوا، فصول گرده افزایش یافته و رویدادهای مکرر آب و هوایی بار زیادی را در افراد مدیریت یک بیماری پیچیده و چند سیستمی قرار می دهد - از از از طریق از اوزون هوا تحریک شده تا هیپرگلیسمی مبتنی بر آب و هوا - اما صرفاً با تحقیقات دقیق در این بیماری های کنترل آب و هوا، می تواند به عنوان عوامل کنترل آلودگی هوا، جلوگیری کند.