فیبروز سیستیک (CF) یک اختلال ژنتیکی محدود کننده زندگی است که توسط جهش در فیبروز سیروز تنظیم کننده (CFTR) ایجاد شده است، که عمدتا بر ریه ها و سیستم گوارش شدید اثر می گذارد، زیرا میزان کمبود انسولین، CF سنین، و شیوع بیماری فیبروز مرتبط با کیستیک (CFRD) به شدت افزایش می یابد - تقریبا 20٪ از بزرگسالان مبتلا به عفونت های ترشح می باشد.

علائم CFRD اغلب با CF خود همپوشانی دارند - چرب، کاهش وزن، رشد ضعیف و کاهش غیر قابل توضیح در عملکرد ریه می تواند به دلیل دیابت غیر قابل کنترل باشد. علائم دیابت کلاسیک مانند پلیوری و پولیپازیا ممکن است به سرعت از طریق تشخیص شدید CF دارو استفاده شود.به این دلیل، تست سالانه تحمل گلوکز تخصصی (OGTT) برای همه افراد مبتلا به دیابت زودرس و 10 سال قبل از تشخیص خاص توصیه می شود.

موضوع یک رویکرد Holistic

دستورالعمل های مدیریت دیابت استاندارد برای CFRD کافی نیست، هدف اصلی CFRD Therapy نه تنها برای کاهش قند خون بلکه برای حفظ وضعیت تغذیه مطلوب، حفظ عملکرد ریه و حمایت از سلامت کلی، رویکرد جامع به پرستاران مراقبت از رژیم غذایی بیمار به طور واقعی نیاز به تنظیم بیشتر از سلامت، عملکرد ریه، و سلامت روان است، به رسمیت می شناسد که CFRD نمی تواند در انزوا از همکاری مراقبت های بهداشتی پایدار مدیریت شود - همه پزشکان می توانند به عنوان یک سیستم های درمانی دقیق تر از بیمار، به عنوان یک تنظیم دقیق تر از بیمار، به عنوان یک تنظیم دقیق تر از درمان های بهداشتی، درمان دقیق تر، درمان های بهداشتی، درمان های بهداشتی، درمان دقیق تر، درمان های بهداشتی، به طور کامل بیمار نیاز دارند.

ویژگی های کلیدی Holistic CFRD Care

مدیریت پزشکی

درمان Insulin سنگ بنای درمان هیپرتریکوپتیست است، زیرا اکثر بیماران مبتلا به CFRD دارای کمبود انسولین پیشرفته هستند، عوامل دهان مانند متفورمین موثر نیستند و ممکن است اثرات نامطلوبی بر روی داروهای ضد هورمون گوارش داشته باشند، به ویژه به دلیل اصلاح مداوم انسولین، بسیاری از بیماران به خوبی با یک روش پایه ای که از طریق نظارت بر انسولین (به عنوان مثال کاهش سریع برای کنترل انسولین) استفاده می کنند.

نظارت بر گلوکز به همان اندازه مهم است. نظارت مستمر گلوکز (CGM) داده ها و روند زمان واقعی را فراهم می کند، کمک به بیماران و پزشکان تشخیص جهش های پس از زایمان، هیپوگلیسمی شبانه و الگوهای مربوط به ورزش یا بیماری را بهبود می بخشد. HbA1c کمتر قابل اعتماد در CFRD است زیرا بهبود پردازش خون تغییر یافته است؛ بنابراین نمی تواند به طور فوری بهبود یابد (یا)

پشتیبانی تغذیه ای

تغذیه به طور منحصر به فرد در CFRD چالش برانگیز است، اکثر افراد مبتلا به CF نیاز به یک رژیم غذایی با کالری بالا دارند تا وزن و عملکرد ریه را حفظ کنند. مدیریت دیابت معمولاً محدودیت کربوهیدرات را تشویق می کند، اما در CFRD این می تواند منجر به کاهش وزن و سوء تغذیه شود. محلول یک رژیم غذایی سفارشی است که بر مصرف انرژی کافی تمرکز دارد در حالی که کنترل گردش پس از مصرف گلوکز (FLT) است.

حمایت های روانشناختی و عاطفی

زندگی با هر دو CF و دیابت بار زیادی را در بیماران و خانواده ها قرار می دهد. [۵] مطالبات روزانه درمان - تزریق انسولین یا تغییرات پمپ، چک های مکرر گلوکز خون، ترخیص راه هوایی، کپسول ها و داروهای آلوده کننده - می تواند به عنوان گروه های درمان روان شناختی، افسردگی و مطالعات مشابه کمک کند.

فعالیت فیزیکی و توانبخشی ریه

ورزش منظم مزایای زیادی برای افراد مبتلا به CFRD دارد: آن را بهبود می بخشد تناسب اندام قلب، کمک می کند تا عملکرد ریه را حفظ کند، حساسیت به انسولین را افزایش دهد و به مدیریت وزن کمک کند، با این حال، ورزش همچنین می تواند خطر ابتلا به هیپوگلیسمی را افزایش دهد، به ویژه هنگامی که انسولین می تواند راهنمایی های روشن در مورد متعادل کردن شدت ورزش و زمان با مصرف مواد غذایی و درمان های درمانی مناسب را تنظیم کند.

بیمار و آموزش خانواده

توانمندسازی از طریق آموزش، ستون مراقبت جامع است. بیماران و خانواده های آنها باید ماهیت منحصر به فرد CFRD را درک کنند - که از نوع 1 یا نوع 2 دیابت متفاوت است - و چرا انسولین درمان ترجیحی است - آنها نیاز به مهارت های عملی دارند: چگونه به شمارش کربوهیدرات ها، تنظیم دوز انسولین برای ورزش و بیماری، استفاده از گلوکومتر یا CGM، و تشخیص هیپوگلیسمی و آموزش و آموزش و پرورش بیش از حد توصیه می شود، به عنوان یک گروه آموزش و یا تغییرات متخصص آموزش و یا آموزش و یا آموزش و درمان آنها می تواند به عنوان بیمار کمک کند.

پشتیبانی اجتماعی و Peer

حل و فصل می تواند یک چالش عمده برای افراد مبتلا به CFRD باشد، تا حدودی به این دلیل که وضعیت کمتر از سایر اشکال دیابت رایج است. اتصال با دیگران که تشخیص دوگانه مشابه را به اشتراک می گذارند می تواند به طور عمیقی معتبر باشد. Cystic Fibrosis Foundation] پزشکان و خدمات درمانی بالینی بیمارستان CFR می توانند به بیماران و خدمات درمانی کمک کنند.

انتقال مراقبت

نوجوانان و بزرگسالان جوان با CFRD با چالش دوگانه انتقال از کودکان به مراقبت از بزرگسالان در حالی که مدیریت یک بیماری مزمن مترقی است، این انتقال باید طی چند سال برنامه ریزی شده باشد، با یک تغییر تدریجی در مسئولیت از والدین به جوانان بالغ و تیم مراقبت از بزرگسالان باید به وضوح ارتباط برقرار کند، به اشتراک گذاری سابقه بیمار، رژیم فعلی، و نیازهای روانکاوانه، انتقال، اغلب انتقال بیمار و یا انتقال خدمات اجتماعی، کمک به انتقال اطلاعات عاطفی خود را به عنوان سفارش قرار دادن قرار ملاقات های بیمار و هدایت می دهد.

نقش تیم چند رشته ای

یک رویکرد جامع به CFRD بدون یک تیم چند روزه هماهنگ شده نمی تواند موفقیت آمیز باشد.تیم اصلی معمولا شامل یک متخصص مواد مخدر، Endocrinologist، متخصص تغذیه، آموزش دیابت، مددکار اجتماعی، داروساز و متخصص بهداشت روان است، زیرا هر گونه کنفرانس های CFTR به اعضای تیم اجازه می دهد تا در مورد پیشرفت بیمار، تنظیم داروها و برنامه ها، و چالش های درمانی جدید بحث کنند، به عنوان مثال، باید به طور یکپارچه بهبود یابند، اگر یک پزشک بیمار نیاز باشد، هر یک درمان بیمار را کاهش دهد.

چالش های در پیاده سازی مراقبت های هولی

علی رغم مزایای روشن، موانع عملی مانع پذیرش گسترده مراقبت های جامع CFRD. محدودیت های زمان در تنظیمات بالینی توانایی ارائه دهندگان برای رسیدگی به هر جزء به طور جامع. Reimbursement برای خدمات مانند آموزش دیابت، CGM و مشاوره سلامت روان را با استفاده از روش های درمانی خاص، کاهش می دهد و علاوه بر این، برخی از بیماران ممکن است تمایل به استفاده از روش های مراقبت از بیمار برای استفاده از روش های خاص، از این تغییرات خدمات پشتیبانی از درمان خاص، نیاز دارند.

نتایج نظارت در CFRD

پیگیری موفقیت مراقبت های جامع CFRD نیاز به مجموعه گسترده ای از معیارها نسبت به قند خون به تنهایی. نتایج بالینی کلیدی شامل عملکرد ریه (FEV1)، شاخص توده بدن (BMI)، تعداد تشدید ریه ها در هر سال، و اقدامات گلیوپاتی منظم مانند زمان گیر و HbA1c (که قبلا محتاط است) است.

مسیر های آینده

چشم انداز مراقبت های CFRD همچنان در حال تکامل است. CFTR درمان های تنظیم کننده، مانند eacaftor-tezacaftor-ivacaftor، به طور چشمگیری بهبود عملکرد ریه و وضعیت تغذیه برای بسیاری از بیماران، و شواهد اولیه نشان می دهد که آنها همچنین ممکن است به بررسی ترشح انسولین و به تاخیر انداختن شروع تحقیقات آینده منتشر شده بر روی [F: [0] الگوهای نظارت بر رژیم های دیجیتال (از جمله روش های کنترل دقیق)

نتیجه گیری

توسعه یک رویکرد جامع به مراقبت از دیابت فیبروز کیستیک برای پاسخگویی ضروری است (۱) نیازهای پیچیده این جمعیت بیمار در حال رشد، با ادغام مدیریت پیشرفته پزشکی با تغذیه، روانشناختی، فیزیکی، آموزشی و حمایت اجتماعی، تیم های بهداشتی می توانند به بیماران با استفاده از روش های جامع درمان های درمانی کمک کنند: CFRD و زندگی جامع تر. چالش در اجرای این چشم انداز در سیستم های بهداشتی آموزش دیده شده، اما پاداش ها - به طور واقعی بهبود می دهد تا بهبود کیفیت زندگی آنها ادامه یابد.