دیابت مرتبط با سیستیک فیبروز (CFRD) بر 50٪ از بزرگسالان مبتلا به فیبروز کیستیک (CF) تأثیر می گذارد و نشان دهنده یک نوع متمایز از دیابت با ویژگی های هر دو نوع 1 و نوع 2 دیابت بر خلاف دیابت معمولی است، CFRD عمدتا توسط آسیب تدریجی پانکراس از مخاط ضخیم، که منجر به کاهش تدریجی در مدیریت پنهان انسولین می شود، به چالش کشیدن ابزار کنترل خون است - نیاز به تجزیه و تحلیل نیازهای حیاتی دارد.

دیابت فیبروز-ریولد Cystic Fibrosis چیست؟

CFRD زمانی که همان نقص ژنتیکی که باعث ایجاد مخاط ضخیم در ریه ها می شود نیز به پانکراس آسیب می رساند. پانکراس در CF به طور مداوم توسط فیبروز و نفوذگلیسمی نابود می شود، که هر دو باعث ایجاد انسداد و عملکرد اندوکیرین می شود، از دست دادن سلول های بتا تولید انسولین را کاهش می دهد، در حالی که سلول های بتا باقی مانده هنوز ممکن است برخی از انسولین را پنهان کنند - اگرچه در یک الگوی معمول روزه داری ایجاد می کند.

تشخیص CFRD اغلب به تأخیر می افتد زیرا آزمایشات دیابت استاندارد می تواند گمراه کننده باشد. Hemoglobin A1c تمایل به دست کم گرفتن سطح گلوکز خون متوسط به دلیل افزایش گردش خون قرمز در CF، بنابراین آزمون تحمل گلوکز خوراکی (OGTT) همچنان استاندارد طلایی است. بنیاد Cystic Fibrosis توصیه می کند غربالگری سالانه OGTT برای تمام بیماران CF که 10 سال و بالاتر هستند، و هنگامی که باعث افزایش خطر ابتلا به ریه می شود.

تاثیر CFRD بر سلامت کلی عمیق است.مطالعات نشان می دهد که بیماران CF مبتلا به دیابت به طور قابل توجهی شاخص توده بدنی بدن را پایین تر (BMI)، عملکرد ریوی بدتر، و افزایش مرگ و میر در مقایسه با بیماران CF بدون دیابت، بهبود کنترل گلیسمیک در CFRD با بهبود بهبود وزن و کاهش عملکرد ریه آهسته است.این رابطه دو طرفه به این معنی است که درمان های هورمونی باید نه تنها به عنوان عوامل گلوکز پایین بلکه به عنوان عوامل مسیر مثبت کل می تواند به عنوان عوامل تاثیر مثبت بیماری CF.

نقش Hormonal Therapies در CFRD

درمان های هورمونی در مرکز CFRD در جایگزینی یا افزایش عملکرد انسولین و سایر هورمون های گلوکوریک باقی می ماند، در حالی که انسولین بیرونی سنگ بنای درمان است، یک بدن در حال رشد از تحقیقات عوامل هورمونی مکمل را بررسی می کند که ممکن است مزایای اضافی مانند ترشح انسولین، تنظیم اشتها و حتی اثرات بالقوه ضد التهابی را ارائه دهد.

درمان انسولین

انسولین تنها درمان است که در حال حاضر توسط FDA به طور خاص برای CFRD تایید شده است و به طور جهانی برای تمام بیماران مبتلا به CFRD توصیه می شود: CFRD با کمبود انسولین مطلق یا نسبی مشخص شده است و جایگزینی انسولین به طور مستقیم به این کمبود اشاره می کند، با این حال، مدیریت انسولین در CF بسیار ساده است.

تجاوز به انسولین آنالوگ - مانند مارمولک، آسپارت و گلولوئیزین - اصلی ترین محل برای پوشش سریع و کوتاه مدت آنها شروع و تقلید از میزان انسولین طبیعی پس از خوردن، که به ویژه مفید است زیرا بیماران CF اغلب غذاهای بزرگتر و مکرر جمعیت هستند [به طور معمول نیاز به کاهش قند در طول شب دارند] و یا ترکیب آنتی بیوتیکی دارند.

علی رغم اثربخشی آن، درمان انسولین در CFRD خطراتی را به همراه دارد – به ویژه بیماران مبتلا به هیپوگلیسمی ممکن است به دلیل علائم ریوی، غذا را از دست بدهند، یا ممکن است جذب غیر قابل پیش بینی از تغذیه دهانی داشته باشند، و دوز انسولین را برای تنظیم آن دشوار کند، ترس هیپوگلیسمی اغلب منجر به کنترل کم مصرف و کم گلیسمی می شود.

خرید بازی Therapies

هورمون های Incretin، به ویژه پپتیدی مانند گلواگون-1 (GLP-1) و پلی پپتید انسولین وابسته به گلوکز (GIP)، پس از خوردن و تحریک ترشح انسولین به شیوه ای وابسته به گلوکز، این ملک آنها را جذاب می کند، جایی که برخی از عملکرد سلول بتا ممکن است باقی بماند، به ویژه در بیماری دو کلاس از داروهای مبتنی بر اسید (Fluid:p1pept.

] آگونیست های گیرنده GLP-1 وعده داده اند در مطالعات کوچک و سری مورد برای CFRD. آنها ترشح انسولین قند گلوکز را افزایش می دهند، تخلیه آهسته تر (که ممکن است به طور متناقضی در CF با کاهش هیپرگلیسمی تصادفی مفید باشد)، و می تواند افزایش وزن کاهش یابد، به طور معمول در نوع بیمار مبتلا به نوعی جلوگیری از مصرف آن است - و به طور خاص می تواند به جلوگیری از کاهش مصرف یک مصرف کننده های ضد گلوکز کمک کند - که به طور دقیق باشد - که به طور خاص، و جلوگیری از کاهش مصرف یک مصرف یک مصرف یک مصرف یک مصرف کننده ای از دست دادن مقدار زیادی از مصرف کننده است.

مهار کننده های GLP-1 را با کاهش تجزیه آن، آنها عوامل خوراکی هستند که مزیت بیش از تزریق پذیر GLP-1 است که به طور کلی به عنوان یک کارآزمایی متقاطع کوچک در بیماران CF با تحمل گلوکز اختلال، نشان می دهد بهبود متوسط در پس از مصرف گلوکز و ایمنی به طور کلی ممکن است به عنوان یک عامل قوی DPPTP شناخته شده باشد.

مهم است که توجه داشته باشید که نه آگونیست های GLP-1 و نه مهارکننده های DPP-4 در حال حاضر FDA برای CFRD تایید شده اند، استفاده از آنها از برچسب خارج شده است و پزشکان باید مزایای بالقوه در برابر خطرات - به ویژه عوارض جانبی دستگاه گوارش و احتمال بدتر شدن وزن را در مطالعات مداوم، از جمله کسانی که در مراکز CF، کمک خواهد کرد تا محل درمان خود را روشن کنند.

سایر سگ های هورمونی و غیر هورمونی Adjunal Adjunings

فراتر از انسولین و incretins، چندین عامل دیگر در CFRD مورد بررسی قرار گرفته اند، اگرچه پایگاه شواهد محدود است.

مهار کننده های (به عنوان مثال، داپاگل فلورزین، empagliflozin) با افزایش ترشح گلوکز ادرار مستقل از انسولین کار می کنند، آنها نوع 2 دیابت را انقلابی کرده اند، اما در CFRD به دلیل خطر کاهش حجم مطالعات و کتون در بیماران مبتلا به ایمنی شدید یا موارد مصرف کمتر، بحث برانگیز هستند.

آنالوگهای ایللین مانند pramlintide کند تخلیه معده و کاهش ترشح گلوکاگون پس از پیری و ایمنی.آنها به خوبی در CFRD نادیده گرفته نمی شوند و ممکن است باعث تهوع شوند - یک اثر جانبی مشکل ساز در جمعیت که در حال حاضر با اشتها و تغذیه مبارزه می کنند.

، سنگ بنای دیابت نوع 2 معمولا برای CFRD توصیه نمی شود، زیرا می تواند باعث ناراحتی گوارشی و اسید لاکتیک شود و مکانیسم آن (حساسیت انسولین) ممکن است به عنوان یک بیماری که عمدتا توسط کمبود انسولین هدایت می شود، مرتبط نباشد، با این حال برخی از مراکز آن را در بیماران خفیف با هیپرگلیسمی و ترشحات حفظ شده استفاده کرده اند، اگرچه این روش مخفی بودن انسولین نیست.

درمان های هورمونی که به محور باروری - مانند هورمون رشد یا تستوسترون - نیز برای اثرات بالقوه متابولیک مورد مطالعه قرار گرفته اند، اما داده ها برای نتیجه گیری بسیار کم است. نقش هورمون های جنسی در CFRD یک منطقه در حال ظهور است، به ویژه به عنوان بیماران CF در حال حاضر در بزرگسالی و با مسائل بلوغ، باروری و سلامت استخوان زندگی می کنند.

تاثیر رفتار هورمونی بر نتایج بیمار

هدف نهایی درمان CFRD نه تنها کاهش قند خون بلکه بهبود نتایج کلی CF است: عملکرد ریه، وضعیت تغذیه، کیفیت زندگی و بقا.درمان های هورمونی به طور مستقیم بر این نقاط انتهایی از طریق مکانیسم های متعدد تاثیر می گذارد.

عملکرد عملکرد ریه

کنترل گلیسمیک ضعیف در CFRD سرعت از دست دادن حجم اجباری در یک ثانیه (FEV1)، اندازه کلیدی عملکرد ریه است، اما مکانیسم ها چند عاملی هستند: هیپرگلیسمی باعث کاهش اثرات هیدروتروفیلی می شود، التهاب هوا را افزایش می دهد و رشد باکتری های پاتوژن مانند Pseudomonas augosa مطالعات ثابت کرده است که حتی کاهش قابل توجه هورمون های کبدی (به طور متوسط) را کاهش می دهد.

وضعیت تغذیه

حفظ BMI سالم سنگ بنای مراقبت از CF است. CFRD اغلب با کاهش وزن همراه است، به دلیل وضعیت کاتابیک دیابت کنترل نشده و افزایش تقاضای انرژی از عفونت های مکرر، انسولین درمانی به طور مستقیم باعث تقویت آنابولیسم می شود - این باعث می شود گلوکز به سلول ها جذب شود و از سنتز پروتئین پشتیبانی کند. بسیاری از بیماران CF تجربه بهبود وزن و افزایش وزن به دست آوردن آنها به طور مناسب بهبود می یابد، اگر برخی از کاهش مصرف کننده های کلیدی، و کاهش مصرف کننده، جلوگیری از دست، و جلوگیری از کاهش مصرف می کند، و جلوگیری از کاهش مصرف قندی دیگر، و جلوگیری از کاهش مصرف آن، و کاهش مصرف می تواند باعث بهبود مصرف قندی شود، و کاهش مصرف قند خون شود، و کاهش مصرف قند خون شود، و جلوگیری از کاهش مصرف داروهای کلیدی شود، و جلوگیری از کاهش مصرف آن شود، و جلوگیری از کاهش مصرف قند خون شود، و جلوگیری از کاهش مصرف آن شود، و جلوگیری از کاهش مصرف آن شود.

کیفیت زندگی و بقا

CFRD اضافه می کند یک بار درمان قابل توجه به زندگی در حال حاضر پر از تخلیه روزانه هوا، جایگزینی آنزیم و بازدید مکرر کلینیک انسولین، نظارت بر گلوکز و تنظیمات رژیم غذایی می تواند به ناراحتی عاطفی و فرسودگی کمک کند.درمان های هورمونی که رژیم های ساده تری را ارائه می دهند - مانند ترکیب انسولین یا عوامل دهان - می تواند بهبود و کیفیت زندگی را افزایش دهد، علاوه بر این، شکاف بقا و جلوگیری از ابتلا به دیابت و درمان های بسیار بهتر است به CFD به علت یکی از ترکیب انسولین، به بیماران CFD.

علی رغم این مزایا، هنوز ناشناخته های زیادی وجود دارد.زمان بهینه شروع انسولین در CFRD همچنان مورد بحث قرار دارد، برخی از کارشناسان به محض اینکه هر گونه تحمل گلوکز شناسایی شود، حتی قبل از تشخیص رسمی دیابت، در تلاش برای حفظ عملکرد سلول بتا و جلوگیری از چرخه بدخیمی از سمیت گلوکو، دیگران ترجیح می دهند تا صبر کنند تا بیش از حدگلیسمی مداوم شود، به طور مشابه شناسایی کنند که احتمالاً برای درمان های کمکی لازم است و از آن استفاده کنند.

معرفی بازی Therapies and Future Directions

چشم انداز مراقبت CF توسط ظهور درمان های اصلاح کننده CFTR، مانند elexacaftor /tezacaftor /ivacaftor (Trikafta) تغییر ریشه در درمان های اصلاح شده CFTRbro، منجر به بهبود چشمگیر در عملکرد ریه، سطح عرق و کیفیت زندگی برای بسیاری از بیماران مبتلا به تاخیر طولانی است که ممکن است برخی از داده های کبدی را کاهش دهد و حتی جلوگیری از عملکرد بالینی.

پیوند سلولی به عنوان یک درمان برای CFRD مورد بررسی قرار گرفته است، اما در حال حاضر محدود به مطالعات کوچک و تجربی است.چالش این است که پانکراس در CF اغلب به شدت دچار مشکل است، و بیماران نیاز به سرکوب عمر دارند، که خطرات اضافی برای کسانی که مبتلا به عفونت های مزمن ریه هستند.

مرز دیگر استفاده از انسولین (FLT:0) استنشاق ناپذیر است، زیرا بیماران CF قبلا آسیب ریه دارند، استنشاق انسولین پودری ممکن است به نظر برسد ضدعفونی کننده باشد، با این حال، یک فرمول بدون فشار در دسترس بودن آن در CFRD مورد مطالعه قرار گرفت و کنترل گلیسم غیر عفونی را در مقایسه با کاهش انسولین نشان داد، بدون هیچ گونه پیروی قابل توجه از آن، ممکن است در دسترس بودن آن، کاهش یابد.

سیستم های تحویل انسولین خودکار (هیbrid-loop پمپ) به سرعت برای دیابت نوع 1 در حال پیشرفت هستند و در حال حاضر در مطالعات آزمایشی اولیه CFRD آزمایش شده اند نشان داده اند که این سیستم ها می توانند زمان در برد زمان را بهبود بخشیده و هیپوگلیسمی را با حداقل مداخله کاربر کاهش دهند.

نتیجه گیری

درمان های هورمونی در هسته مدیریت دیابت مرتبط با فیبروز کیستیک باقی می ماند، با درمان انسولین به عنوان پایه ای که همه مداخلات دیگر ساخته شده است، درک چگونگی تاثیر این درمان ها بر CFRD - نه تنها سطوح گلوکز چند رشته ای، بلکه عملکرد آندروژنی، تغذیه و کیفیت زندگی - به طور قابل ملاحظه ای عمیق تر است.

برای اطلاعات دقیق تر در مورد مدیریت CFRD، خوانندگان ممکن است به [FLT] [FLT] اشاره کنند:0 [Fystic Fibrosis] دستورالعمل های CFRD بنیاد CFR ، و به روز رسانی در درمان های متابولیسم در CFLT می تواند در PubMed [F3] [F3، و به روز رسانی در مورد اثرات اصلاح کننده CFTR در دسترس از طریق مرکز اطلاعات ملی یافت می شود.