دانلود موسیقی متن فیلم The Burden of Cystic Fibrosis – Reelated Diabetes

دیابت مرتبط با سیستیک (CFRD) یک ترکیب متمایز و رایج است که به طور عمیقی مسیر فیبروز کیستیک (CF) را تغییر می دهد، بر خلاف توصیه نوع آشناتر 1 یا نوع 2، CFRD از روش منحصر به فرد تشخیص بیماری CF، ترکیب یک نقص اصلی در ترشح انسولین با درجات مختلف مقاومت انسولین که توسط آسیب پذیری طولانی مدت هدایت می شود و به طور قابل توجهی کاهش بالینی و یا اثرات آن را کاهش می دهد: کاهش نمی یابد.

اپیدمیولوژی و تاریخ طبیعی

شیوع CFRD با سن 10 سالگی به طور پیوسته افزایش می یابد، تقریبا 5 تا 10 درصد از کودکان مبتلا به CF تحمل گلوکز غیر طبیعی را نشان می دهند.در 20 سالگی، شیوع CFRD به 20 تا 30 درصد می رسد و در 40 سالگی، بیش از 50 درصد از افراد مبتلا به CFD مبتلا به تشخیص گلوکز هستند. زنان در معرض خطر بالا هستند و بدتر، تا حدی که نیاز به متابولیسم و کاهش شدید دارند.

پاتوفیزیولوژی: کمبود انسولین به عنوان نقص اصلی

توسعه CFRD با اختلال پروتئین CFTR پایه آغاز می شود که منجر به ترشحات و انسداد مجاری پانکراس می شود، این باعث تخریب تدریجی پانکراس بیرونی می شود، و به دنبال آن فیبروز و نفوذ چرب از هورمون های بتاوئیدی نسبتاً آسیب پذیر است، در طول زمان، توده بتاوئیدی کاهش می یابد، ترشحات ترشحات انسولین را مختل می کند، با این حال، کاهش شدید انسولین در مراحل اولیه کاهش می یابد.

غربالگری تغییرات: قدرت ها و محدودیت ها

استاندارد طلایی: تست تحمل ۲-Hour Oral Glucose

Annual screening with the 2-hour oral glucose tolerance test (OGTT) beginning at age 10 remains the standard of care recommended by the Cystic Fibrosis Foundation, the American Diabetes Association, and the European Cystic Fibrosis Society. The test is performed after an overnight fast of at least eight hours. A glucose load of 1.75 grams per kilogram of body weight (maximum 75 grams) is administered orally, and plasma glucose is measured at fasting, 60 minutes, and 120 minutes. Interpretation follows established thresholds:

  • تحمل گلوکز طبیعی ، سریع گلوکز زیر 126 میلی گرم / dL و 2 ساعت گلوکز زیر 140 mg / dL.
  • تحمل گلوکز را کاهش می دهد؛ گلوکز 2 ساعته بین 140 تا 199 mg / dL.
  • CFRD: گلوکز ناشتا از 126 mg / dL یا بالاتر، یا 2 ساعت گلوکز 200 mg / dL یا بالاتر، تایید شده در یک روز جداگانه و یا همراه با علائم کلاسیک.
  • گلیسمی نامشخص: 1 ساعت گلوکز 200 mg / dL یا بالاتر با مقدار 2 ساعته طبیعی، یک گروه خطر در حال ظهور مرتبط با پیشرفت آینده به CFRD.

OGTT منحصر به فرد برای CF مناسب است زیرا به طور موثر جذب هیپرگلیسمی پس از زایمان می کند که تقریبا همیشه اولین شرایط غیر طبیعی است. شرایط آزمایش مناسب بسیار مهم است: بیماران باید در حالت معمول خود از سلامت، آزاد از بیماری حاد یا تشدید ریه، و باید بدون فعالیت شدید در طول آزمایش باقی بمانند.

نقش محدود HbA1c و Fasting Glucose

هر دو هموگلوبین A1c (HbA1c) و گلوکز پلاسما ناشتا (FPG) به اندازه تست های غربالگری در جمعیت CF ضعیف عمل می کنند. HbA1c به دلیل افزایش گردش خون قرمز از التهاب مزمن، هگزالوز و کمبود آهن، به طور کاذب در CF کاهش می یابد، با این حال، تنها در هنگام تشخیص سریع تر از حد تشخیص مقدار 40، ممکن است به طور مشابه، به عنوان یک روش تشخیص مقدار کافی از گلوکز، کاهش یابد.

نقش فزاینده نظارت مداوم گلوئس

نظارت مستمر گلوکز (CGM) به سرعت به دست آوردن کشش به عنوان یک شاخص غربالگری و نظارت مکمل در CF مراقبت از.CGM دستگاه های جذب گلوکز پیچیده هر پنج تا پانزده دقیقه، ارائه یک نمایه دقیق از گلیسمیک در طول چند روز تشخیص نشان می دهد که CGM می تواند تشخیص غیر طبیعی گلوکز را تشخیص دهد - به ویژه پس از افزایش و هیپرگلیسمی - که نظارت بر مصرف اولیه را از حد مصرف می کند (معمولاً از حد مجاز است).

اجرای یک پروتکل غربالگری موفق

فرکانس و زمانبندی

غربالگری سالانه با OGTT حداقل استاندارد برای تمام بیماران 10 ساله و بالاتر است، با این حال، برخی از سناریوهای بالینی آزمایش مکرر را انجام می دهند. بیماران مبتلا به تحمل گلوکز ضعیف شناخته شده باید در فواصل شش ماهه مجددا آزمایش شوند، هر قسمت که نیاز به آنتی بیوتیک های داخل وریدی یا کورتیکواستروئیدهای سیستمیک برای تشدید ریه دارد، باید ارزیابی گلوکز را بعد از بهبودی سریع در عملکرد ریه یا وزن نامشخص تکرار کنند، علی رغم اینکه هیچ گونه کاهش سریعی برای کاهش کالری در حال حاضر باید وجود داشته باشد.

غربالگری کودکان زیر 10 سال

غربالگری روتین قبل از 10 سالگی به دلیل شیوع کم CFRD در کودکان جوان توصیه نمی شود، با این حال، در کودکان ارائه شده با سرعت رشد ضعیف، عدم رشد، تشدید ریه های مکرر و یا کاهش غیر قابل توضیح در FEV1، OGTT باید به شدت بدون توجه به سن، کودکان دریافت گلوکوکورتیک بالا برای همه برونشوز های آلرژیک یا به عنوان نشانه های مداوم برای بیش از حد و یا بیش از حد پایدار در معرض خطر است.

بارداری و CFRD

بارداری استرس متابولیک قابل توجهی را در زنان مبتلا به CF قرار می دهد و می تواند کمبود انسولین را تحمل کند.تمام زنان باردار مبتلا به CF باید در 24 تا 28 هفته بارداری تحت تاثیر قرار گیرند تا برای دیابت حاملگی و زنان مبتلا به شناخته شده از پیش از آن باید مشاوره پیش فرض برای بهینه سازی کنترل گلیسمی دریافت کنند، زیرا هیپرگلیسمی مادر خطر ابتلا به زایمان زودرس را افزایش می دهد، و پزشکان نزدیک هستند.

نظارت بر گیاهان پس از ترجمه

افرادی که دارای پیوند اندام جامد، به ویژه پیوند ریه یا کبد هستند، در معرض خطر بالا برای دیابت جدید پس از پیوند (NODAT) هستند، رژیم های سرکوبگر حاوی مهارکننده هایcalsinurin و کورتیکواستروئیدها کمک به این خطر است. غربالگری باید بلافاصله پس از پیوند و ادامه به طور نامحدود.

موانع آینده برای نمایش موثر

علی رغم دستورالعمل های روشن، چندین مانع می توانند غربالگری مداوم CFRD را متوقف کنند. OGTT زمان بر است، نیاز به یک بازدید اختصاصی دو تا سه ساعته کلینیک، و بسیاری از بیماران پیدا کردن راه حل گلوکز برای تشخیص بیماری های تشخیص و درمان استاندارد شده به جای اینکه بیماران را کنترل کنند، به وضوح درمان پیچیده CF را انجام می دهند و اضافه کردن یک آزمایش سالانه که به عنوان بارزوفر می تواند منجر به کاهش موانع تشخیص روان شناختی شود، از جمله جلوگیری از تشخیص بیمار یا بیماران مبتلا به درمان منطقی، همچنین می تواند به بیماران مبتلا به درمان های تشخیصی شود.

تاثیر CFTR Modulator ها بر روی غربالگری CFRD

معرفی درمان های بسیار موثر CFTR، به ویژه ترکیب elexacaftor، tezacaftor، و ivacaftor (ETI)، با بهبود عملکرد کنترل کننده CFTR و کاهش پیشرفت بیماری در بسیاری از بیماران سالانه، درمان گلوکز مرتبط با تحمل گلوکز، پیچیده و در حال انجام است و برخی از بیماران بهبود قابل توجهی در تشخیص وزن طبیعی و نظارت بر کاهش میزان مصرف گلوکز، احتمالا به دلیل کاهش سرعت و کاهش میزان قابل توجهی از کاهش میزان افزایش میزان رشد میزان رشد و کاهش میزان مصرف گلوکز، ممکن است.

نتایج بالینی و مزایای تشخیص زودرس

تشخیص زودهنگام CFRD باعث شروع سریع درمان انسولین می شود که سنگ بنای درمان را بر خلاف دیابت نوع 2 باقی می گذارد، CFRD عمدتا یک حالت انسولین-deficient است و عوامل پیروی از هیپوگلیسمی خوراکی به طور کلی به عنوان اولین درمان دارویی در درمان با انسولین کاهش می یابد.1 درمان با بهبود معنی در شاخص توده بدن، تثبیت عملکرد ریه و کاهش سرعت در مطالعات کاهش یافته است که در کاهش یافته است.

مسیر های آینده در تشخیص و مدیریت CFRD

تحقیقات همچنان به اصلاح چگونگی تشخیص و نظارت بر معیارهای مشتق شده از CGM، از جمله زمان در محدوده و تنوع گلیکیسم در حال ظهور، به عنوان جایگزین های بالقوه برای OGTT در تعریف آستانه های تشخیصی، تنها یک اجماع در مورد معیارهای تشخیصی مبتنی بر CFD می تواند غربالگری، کاهش بار بیمار و ارائه داده های بالینی غنی تر، بیومارکرها فراتر از گلوکز، مانند شناسایی پیشرفته، تشخیص شاخص های ژنتیکی اولیه، و یا میزان عملکرد دقیق تر را افزایش دهد.

توصیه های کلیدی

سیستیک فیبروز - دیابت مرتبط متمایز، مترقی و بالینی از نظر بالینی سازگاری با سلامت روان است که نیاز به یک رویکرد پیشگیرانه و سیستماتیک برای تشخیص سالانه 2 ساعت آزمایش تحمل گلوکز خوراکی که در سن 10 سالگی شروع می شود، استاندارد تثبیت شده برای غربالگری است، پشتیبانی از شواهد قوی برای پیوند زود هنگام تشخیص بالینی مداوم کلینیک ها باید محدودیت های روزه داری و H1 را تشخیص دهد و جلوگیری از کاهش خطر ابتلا به آنها برای درمان قند خون به طور خاص.

برای راهنمایی بالینی دقیق، به دستورالعمل های بالینی بنیاد Cystic Fibrosis در CFRD ( دستورالعمل های بالینی دقیق بالینی مراجعه کنید و استانداردهای مراقبت از دیابت آمریکا (ADA استانداردهای مراقبت از مراقبت [F:4] اطلاعات اضافی در مورد استفاده CGM در علوم فیبروز می تواند در ادامه یافت.