درک بخش بالینی Cystic Fibrosis و دیابت

فیبروز سیستیک (CF) نتیجه جهش در CFTR ژن، آسیب رساندن حمل و نقل کلرید و منجر به تجمع ضخیم موکوس در ریه ها، پانکراس و سایر ارگانهای ژنتیکی ایجاد یک آبشار از عوارض، از جمله توسعه فیبروز - دیابت مرتبط (CFRD) است.

هنگامی که این دو شرایط وجود دارد، خطر قلبی عروقی به طور قابل توجهی تسریع می کند. التهاب سیستمیک مزمن از عفونت های مکرر پس از ریه باعث اختلال عملکرد منحصر به فرد و سفتی شریانی می شود، در حالی که کمبود انسولین و هیپرگلیسمی باعث استرس اکسیداتیو و تشکیل داروهای پیشرفته گلیکاسیون می شود، بسیاری از بیماران همچنین عملکرد منحصر به فرد کلیوی، اختلالات الکترولیتی و اختلال سیستم عصبی خودکار را نشان می دهند که همه تنظیم فشار خون را در این چارچوب فشار خون جامع برای این شواهد فشار خون در این شواهد جامع فراهم می کند.

قلب و عروق Cden of Co موجود CF و دیابت

پیامدهای قلبی عروقی CF همراه با دیابت فراتر از عوامل خطر معمول است. بیماران با خطر بالایی از بیماری قلبی بیش از حد، نتروپاتی و حوادث عروقی، اغلب در سنین جوان تر از جمعیت عمومی مواجه می شوند. مکانیزم های رانندگی این خطر شامل التهاب مداوم، دیاستاتیک و عوارض جانبی داروهای ضروری است.

مطالعات نشان می دهد که افراد مبتلا به CFRD نسبت به کسانی که به CF مبتلا هستند، حتی پس از تنظیم برای سن و شاخص توده بدن، میزان افزایش فشار عروق بیشتر می شود، در حالی که هیپرگلیسمی باعث تسریع تشکیل پلاک عضلانی می شود. علاوه بر این، بسیاری از بیماران دوره های مکرر کورتیکواستروئید سیستمیک برای تشدید ریه ها دریافت می کنند، فشار بیشتر برای درک این انگلی حیاتی است.

التهاب به عنوان یک راننده از اختلال Vascular

فعال سازی مزمن سیستم ایمنی در CF سطح گردش از سیتوکین های پیشگیرانه مانند interleukin-6 و عامل نکروز تومور را افزایش می دهد - این مولکول ها باعث آسیب رساندن به وسیلۀ نیتریک اکسید و ارتقاء حفظ سدیم در سطح قلب و عروق می شوند.

قابلیت های محرک متابولیک و فشار خون

بیماران مبتلا به CFRD اغلب نوسانات گسترده ای در سطح گلوکز را به دلیل جذب انسولین نامنظم، مصرف تغذیه متغیر و عفونت های متناوب تجربه می کنند. این نوسانات گلیکمی باعث فعال سازی سیستم عصبی سمپاتیک می شود، که منجر به قسمت های حاد هیپرتنی می شود. Hyperگلیسمی همچنین می تواند تشکیل محصولات پیشرفته را ترویج کند، که در دیواره های عروقی سپرده می شوند و انطباق هنری را کاهش می دهد.

الکترولیت و حجم اختلالات

اختلال CFTR به طور مستقیم تغییر سدیم و کلرید در کلیه ها و غدد عرق. بسیاری از بیماران نشان دهنده از دست دادن نمک بیش از حد، نیاز به یک رژیم غذایی با سدیم بالا برای حفظ تعادل الکترولیت.اما برخی از آنها توسعه hyperaldosteronism یا هیپوnatremia به دلیل تغییر مجدد-نین-aldosterone (RAAS) این اختلالات باعث ایجاد یک ارزیابی حجم پیچیده و دقیق فشار خون می شود.

نظارت جامع و ارزیابی

پروتکل های نظارت استاندارد ستون فقرات مدیریت موثر فشار خون در CFRD. بنیاد Cystic Fibrosis توصیه می کند اندازه گیری فشار خون در هر کلینیک برای تمام بزرگسالان مبتلا به CF، با نظارت 24 ساعته سالانه برای کسانی که با CFRD یا فشار خون بالا تاسیس شده اند، این رویکرد هر دو مطالعه مبتنی بر کلینیک و خارج از دفتر، ارائه یک تصویر کامل از خطر بیماری های قلبی عروقی.

روش اندازه گیری فشار خون مناسب

خواندن دقیق نیاز به توجه به جزئیات، به ویژه در بیماران CF که ممکن است شاخص توده بدنی پایین داشته باشند، استفاده از یک کاف به طور مناسب اندازه گیری - یک کاف کوچکتر اغلب ضروری است. اندازه گیری پس از بیمار به آرامی برای پنج دقیقه در موقعیت نشسته با کف و یا ضربان بدن در سطح قلب و بازو پشتیبانی می شود خواندن رکورد در هر دو بازدید اولیه، با استفاده از بازوی با توجه به اندازه گیری های بالا از اندازه گیری های autono یا اختلال عملکرد بالا در این جمعیت.

نظارت بر متابولیک و متابولیک

نظارت مستمر گلوکز (CGM) روش ترجیحی برای ارزیابی کنترل گلیکمی در CFRD. CGM داده های دقیق در زمان در برد و شناسایی الگوهای گلوکز است که با نوسانات فشار خون مرتبط است، Hemoglobin A1c باید به طور سه ماهه اندازه گیری شود، اگرچه ممکن است به دلیل افزایش گردش خون قرمز، Fructoamine به طور منظم به عنوان یک تابع مکمل سدیم، از جمله مقدار متابولین، کاهش یابد.

بررسی کامل دارو

تمام داروهای فعلی، از جمله اصلاح کننده های CFTR، آنزیم های پانکراس، مکمل های ویتامین و هر گونه محصولات بدون نسخه، تعاملات بالقوه دارویی را ارزیابی کنید - به عنوان مثال، ivacaftor و دیگر تنظیم کننده های CFTRtics می توانند CYP3A4 را مهار کنند، تغییر متابولیسم برخی از ضدhypertensivesivesive مانند مسدود کننده های کانال کلسیم برای عوارض جانبی که ممکن است باعث تشدید شدن مسمومیت های خشک شود:

تغییرات سبک زندگی به CF

مداخلات شیوه زندگی برای کاهش فشار خون پایه هستند و می توانند به طور همزمان کنترل گلیسمیک و رفاه کلی را بهبود بخشند، با این حال، این استراتژی ها باید با نیازهای فیزیولوژیکی منحصر به فرد و محدودیت های بیماران مبتلا به CF سازگار شوند.

مدیریت سدیم رژیم غذایی

برخلاف جمعیت عمومی، بسیاری از بیماران مبتلا به CF نیاز به رژیم غذایی با سدیم بالا دارند تا میزان نمک بیش از حد را از طریق عرق جبران کنند.برای بیماران مبتلا به هیپرتنسور، محدودیت متوسط سدیم به 2300-3000 میلی گرم در روز اغلب مناسب است، اما فردی سازی توصیه های پایه در سطوح کلر، فعالیت فیزیکی و قرار گرفتن در معرض گرما فصلی حیاتی است.

بررسی های پتاسیم و تغذیه

تشویق مصرف غذاهای غنی از پتاسیم مانند موز، سیب زمینی، اسفناج و آووکادو برای حمایت از فشار خون سالم، با این حال، احتیاط در بیماران مبتلا به اختلال کلیوی یا کسانی که مصرف کننده های RAAS را مصرف می کنند، که می تواند پتاسیم سرم را بالا ببرد، بسیاری از بیماران CF نیاز به رژیم غذایی با کربوهیدرات بالا برای حفظ وزن بدن دارند. - منابع چربی سالم - آجیل زیتون، و دانه های چرب - در حالی که نیاز به مصرف قند خون ضروری دارند.

فعالیت فیزیکی مقدماتی

ورزش هوازی منظم مزایای دوگانه برای فشار خون و کنترل گلیکیسمی را ارائه می دهد.هدف حداقل 150 دقیقه در هفته فعالیت های با شدت متوسط مانند راه رفتن، دوچرخه سواری یا شنا، اجازه می دهد تا تمرینات مقاومت ریه دو تا سه بار در هفته باعث بهبود حساسیت به انسولین و توده عضلانی شود که اغلب در CF. تکنیک های پاکسازی هوای شناخته شده شناخته شده قبل از ورزش برای افزایش تحمل و جلوگیری از عملکرد ریه است که شامل تمرینات فشار ویتاتیک به ویژه بیماران است.

خواب، سیگار کشیدن و الکل

آپنه خواب آگاهانه در میزان بالا در CF رخ می دهد و به طور مستقل فشار خون را بدتر می کند.صفحه با استفاده از پرسشنامه های خواب معتبر و پلیسوموگرافی برای بیماران مبتلا به فشار خون یا علائمی مانند ترک روزانه سیگار بسیار مهم است - مصرف دخانیات سرعت کاهش عملکرد ریه و آسیب های عروقی را ارائه می دهد.

مدیریت زیست محیطی Hypertension در CFRD

هنگامی که تغییرات شیوه زندگی کافی نیست، دارو درمانی ضروری می شود.انتخاب عوامل ضدhypertensive در CFRD باید با تحمل، اثرات متابولیک و تعاملات بالقوه مواد مخدر خاص به این جمعیت تعادل برقرار کند.

اولین مامورین ضد خشونت

آنجیتنسین-کنش کننده آنزیم (ACE) و مسدود کننده های گیرنده آنژیوتنسین (ARBs) درمان های خط اول را ترجیح می دهند، زیرا از اثرات محافظتی آنها در دیابت تأثیر می گذارد، با این حال، مهارکننده های ACE ممکن است باعث خشک شدن سرفه ای شوند که تشخیص از سرفه مرتبط با CF دشوار است، جایگزین مناسب برای بسیاری از بیماران مبتلا به پروتئینی به ویژه در ترکیب آن.

مسدود کننده های کانال کلسیم هیدروpyridine مانند Amlodipine موثر و به طور کلی به خوبی قابل تحمل هستند، آنها به طور قابل توجهی بر متابولیسم گلوکز یا تعادل الکترولیت تاثیر نمی گذارند و می توانند به تنهایی یا در ترکیب با مسدود کننده های RAAS استفاده شوند.

دوم-Line و Adjunctives

دیورتیک های دیورتیک مانند کلرتالیدون در فشار خون وابسته به حجم مفید هستند، اما نیاز به احتیاط در CF دارند، آنها می توانند اختلالات الکترولیتی را بدتر کنند، از جمله هیپوکالمی و هیپوmagnesemia، و ممکن است تحمل گلوکز را مختل کنند.

بلوکیست های ضد بارداری، مانند metoprolol یا rucilol در بیماران مبتلا به بیماری قلبی همدمی، تاکیکاردیا یا میگرن مناسب تر هستند. Carvedilol در مقایسه با عوامل مسن مانند atenolol، بیماران آموزش می دهد که مسدود کننده های بتای ممکن است حاوی علائم هیپوگلیسرید باشند، به ویژه در مورد آن علائم مربوط به انسولین درمانی.

، تومورهای گیرنده کورتیکوئید مانند اسپیرونلاکتون بیماران با هیپرالدوسترونیسم یا فشار خون بالا مقاوم اما خطر هیپرکالمی را حمل می کنند، به ویژه هنگامی که همراه با بلوک های RAAS در بیماران مبتلا به اختلال کلیوی قابل توجه اجتناب است.

تعامل با CFTR Modulator

CFTR اعتبارسنجی از جمله ivacaftor، lumacaftor/ivacaftor و tezacaftor /ivacaftor CFcare را تغییر داده اند، این عوامل می توانند متابولیسم مواد مخدر را از طریق این روش های ضروری برای جلوگیری از اتصال های CYP3A4 یا القا کنند.Ivacaftor یک مهارکننده معتدل CYP3A4 است، به طور بالقوه افزایش سطح مسدود کننده کلسیم از طریق تنظیم های احتمالی.

کورتیکواستروئیدهای سیستمیک همچنان یک اصلی برای درمان تشدید ریه ها باقی می مانند، هنگامی که استفاده از آنها اجتناب ناپذیر است، پیش بینی افزایش قابل پیش بینی در فشار خون و سطح گلوکز. افزایش فرکانس نظارت و تنظیم آنتیhypertensive و انسولین بر اساس آن دوره های کوتاه استروئیدها ممکن است نیاز به افزایش موقت درمان داشته باشد، با کاهش تدریجی به عنوان تشدید تشدید تشدید.

مدیریت فشار خون حاد

بیماران مبتلا به CFRD ممکن است در طول تشدید ریه ها، دوره های استرس یا تغییرات دارویی، با قسمت های حاد هیپرتنسوری مواجه شوند.یک رویکرد سیستماتیک و اندازه گیری شده برای جلوگیری از عوارض ضروری است.

اول، ارزیابی علل برگشت پذیر از جمله درد، اضطراب، هیپرگلیسمی، عفونت و عدم رضایت از دارو، این عوامل را قبل از افزایش درمان ضدhypertensive درمان، اگر فشار خون بالاتر از هدف باقی بماند، افزایش داروها در یک روش بیمار بستری بیش از حد تهاجمی، زیرا اختلال عملکرد autonomic خطر ابتلا به هیپوگلیسمی برای هیپرتن تعریف شده است که به ندرت نیاز به افزایش فشار شدید در بیمار مبتلا به عنوان جلوگیری از عوارض جانبی بیشتر از حد شدید است.

عوامل روانی و رفتار Adherence

مدیریت CF و دیابت در حال حاضر یک بار درمان قابل توجهی را بر بیماران و خانواده ها تحمیل می کند. اضافه کردن داروهای ضدhypertensive می تواند استراتژی های پایبندی را افزایش دهد تا نتایج را بهبود بخشد، شامل ساده سازی رژیم های پیشگیری از افسردگی یک بار و ترکیبات ثابت شده است، استفاده از فن آوری های قلبی عروقی مانند قرص، یادآوری های تلفن های هوشمند، و ادغام با CF موجود و پیگیری برنامه های مهم برای جلوگیری از افسردگی و بیماران مبتلا به شدت بیمار و تشخیص می شود.

ساخت یک تیم مراقبت چند رشته ای موثر

کنترل فشار خون مطلوب در CFRD نیاز به ورودی هماهنگ از متخصصان متعدد دارد.تیم مراقبت باید شامل یک متخصص فیبروئید برای مدیریت بیماری ریوی و استفاده از کورتیکواستروئید، یک متخصص غدد برای نظارت بر مدیریت دیابت و تنظیمات انسولین، و متخصص قلب و یا فشار خون برای جلوگیری از برنامه های ارتباطی بالینی و اجرای ارزیابی های خطر بیماری های قلبی عروقی مانند اکوکاردی و فشار خون ثبت شده با استفاده از اهداف تغذیه مشخص است که به خصوص نیاز به بررسی های منظم دارند.

استراتژی های طولانی مدت و پیشگیری

مدیریت فشار خون تهاجمی در بیماران مبتلا به CF و دیابت باعث کاهش حوادث قلبی عروقی و پیشرفت های آنزیمپاتی کند می شود. انجمن دیابت آمریکایی توصیه می کند که هدف فشار خون کمتر از ۱۳۰/۸۰ میلیشیبی برای اکثر بزرگسالان مبتلا به دیابت، از جمله کسانی که دارای CFRD هستند، فرد برای بیماران CF با شاخص توده پایین، یا بیماری های هیپوترو، و یا ممکن است این علائم هیپوگلیسرید، و یا بیماری های بالاتر باشد.

درمان های نوظهور مانند مهارکننده های SGLT2 و گیرنده GLP-1 (ناگون شناسان اثرات مطلوب بر فشار خون و نتایج قلبی عروقی در دیابت نوع 2 نشان داده اند. نقش آنها در CFRD همچنان تحقیقات است، با آزمایش های بالینی مداوم مورد نیاز برای ایجاد ایمنی و اثربخشی در این جمعیت متمایز، بررسی اخیر در Journal of Cystic Fibrosis] [F1] باید تحقیقات فوری برای بیماران مبتلا به شواهد اختصاص یافته، تا زمانی که به آنها وابسته هستند، نشان داده شود.

اصلاح طلبان CFTR پتانسیل بهبود عملکرد CFTR را ارائه می دهند و ممکن است به طور غیرمستقیم از سلامت قلب و عروق با کاهش التهاب و تثبیت وضعیت تغذیه ای بهره مند شوند. مطالعات ثبت نام طولانی مدت تعیین می کند که آیا این عوامل تاریخ طبیعی فشار خون و عوارض مرتبط با دیابت را در CF تغییر می دهند.

نتیجه گیری

مدیریت فشار خون در بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک و دیابت نیاز به یک رویکرد مبتنی بر گروه دارد که شامل ترکیب پیچیده التهاب مزمن، بی ثباتی متابولیک، اختلالات الکترولیتی و تعاملات دارویی با نظارت هوشیار، تغییرات شیوه زندگی فردی، داروهای روان پزشکی متفکرانه، و مراقبت های چند رشته ای هماهنگ، پزشکان می توانند در حالی که کیفیت پیشرفت های زندگی جدید را حفظ کنند، به عنوان دستورالعمل های منحصر به فرد برای بیمار و مراقبت های بالینی ادامه می دهند.