بخش بین Cystic Fibrosis و دیابت در کودکان

فیبروز سیستیک (CF) یک اختلال ژنتیکی کوتاه کننده زندگی است که توسط جهش در ژن CFTR ایجاد شده است، منجر به اختلال در حمل و نقل کلرید در سطوح ⁇ ال می شود.در نتیجه ترشحات ضخیم و چسبنده باعث آسیب به اندام های متعدد، به ویژه ریه ها و پانکراس در طول زمان، تخریب پیشرفته پانکراس تولید انسولین را کاهش می دهد و متابولیسم گلوکز را تغییر می دهد، و باعث می شود تا به فیبروز کیستیک - دیابت (تقریباً با افزایش می یابد که در حدود 20٪ از کودکان مبتلا می شود.

بر خلاف نوع 1 دیابت (نبرد سلول بتا ایمنی) یا دیابت نوع 2 (مقاومت در برابر کمبود نسبی)، CFRD در درجه اول با کمبود انسولین تشدید شده توسط مقاومت انسولین متناوب در طول بیماری حاد یا التهاب، کودکان مبتلا به CFRD به طور معمول حفظ برخی از ترشحات انسولین پایان زا، اما توانایی آنها برای مدیریت بارهای گلوکز از رژیم های غذایی CF کالری بالا به خطر می افتد.

پاتوفیولوژی و طیف بالینی

مشخصه CFRD ترکیبی از کاهش ترشح انسولین (به دلیل فیبروز پانکراس و نفوذ چرب) و مقاومت انسولین محیطی متغیر است.در کودکان، شروع اغلب در معرض خطر است، بر خلاف علائم کلاسیک هیپرگلیسمی از دیابت نوع 1، CFRD ممکن است با کاهش عملکرد ریه، کاهش وزن ضعیف، یا افزایش تشدید ریه به جای پولیپ یا پولیپ تشخیص اولیه (در صورت تشخیص دقیق آن، تشخیص دقیق، تشخیص دقیق، تشخیص دقیق، شروع می کند.

درک طیف از تحمل گلوکز طبیعی به تحمل گلوکز و در نهایت به CFRD بسیار مهم است.حتی هیپرگلیسمی خفیف می تواند اثرات مخربی بر وضعیت تغذیه ای و عملکرد ریه داشته باشد. تحقیقات نشان داده است که هر 1٪ افزایش در A1c بالاتر از 6.5% با کاهش قابل توجهی در حجم اکتشافی اجباری در یک ثانیه (FEV1)، تحت نیاز به مدیریت تهاجمی همراه است.

چالش های تشخیصی در Pediatric CFRD

تشخیص CFRD در کودکان با مشکلات همراه است.مزامیرهای استاندارد دیابت در جمعیت CF متفاوت عمل می کنند:

  • هللوبین A1c ممکن است به دلیل افزایش گردش سلول قرمز از التهاب مزمن یا هلموز، به طور نادرستی پایین باشد.آن A1c < 6.5٪ از CFRD، به ویژه در کودکان مبتلا به بیماری شدید ریه، رد نمی شود.
  • گلوکز پلاسما ناشتا اغلب در اوایل بیماری طبیعی است؛ CFRD اغلب پس زمینه ای در طبیعت است.
  • ] آزمون تحمل گلوکز یاال [OGTT] استاندارد طلا باقی می ماند، سطح گلوکز 2 ساعته ≥200 mg / dL مقادیر متوسط (140-199 mg / dL) نشان دهنده تحمل گلوکز ضعیف است که ممکن است نظارت دقیق تر باشد.

کودکان مبتلا به CF همچنین ممکن است به دلیل محتوای کربوهیدرات بالا از رژیم های پر کالری بالا، نظارت مستمر گلوکز (CGM) به طور فزاینده ای برای جذب سفرهای گلیسمیک در OGTT، ارائه بینش پویا برای مراقبت شخصی استفاده می شود.اما نتایج CGM باید محتاطانه تفسیر شود زیرا آستانه هیپوگلیسمی و تنوع بین روزه کمتر از نوع 1 CFR تعریف شده است.

مفاهیم بالینی از Untreated یا ضعیف Managed CFRD

هیپرگلیسمی کنترل نشده در کودکان CFRD سرعت کاهش عملکرد ریه، وضعیت تغذیه ای را بدتر می کند و کیفیت کلی زندگی را مختل می کند: مکانیسم ها چند وجهی هستند:

تاثیر بر سلامت ریه

Hyperگلیسمی یک محیط محرک در راه های هوایی را ترویج می کند،[۱] و همچنین از بیماری های رایج CF مانند :Pseudomonas aeruginosa افزایش می یابد و Staphylococcus aureus ، و اختلال عملکرد کودکان مبتلا به اختلال در درمان عفونت، در مقایسه با کاهش مکرر گلوکز و کاهش بیشتر، و کاهش بیشتر از حد آن، و کاهش بیشتر از درمان انسداد بیشتر.

تغذیه و رشد عواقب

کودکان مبتلا به CF نیاز به ۱۳۰ تا ۱۵۰ درصد از مصرف انرژی از همسالان سالم برای حفظ وزن و رشد دارند. دیابت کنترل نشده منجر به گلوکوسور و کاهش کالری می شود، علاوه بر این، کمبود انسولین فعالیت آنابولیک را کاهش می دهد، مانع رشد عضلات و استخوان می شود.

روان شناسی Burden

تشخیص دوگانه CF و دیابت بار سنگین درمان را اعمال می کند. کودکان ممکن است بیش از 40 دقیقه در روز از راه هوایی ترخیص از هوا به علاوه تزریق انسولین متعدد، چک گلوکز و مکمل های تغذیه ای را نیاز داشته باشند که می تواند منجر به خستگی درمان، دوزهای از دست رفته و فشار بر پویایی و اضطراب خانواده شود و اغلب کاهش در طول نوجوانی، یک دوره مشخص شده توسط مقاومت و فشارهای اجتماعی.

استراتژی های مدیریت جامع

مدیریت بهینه کودکان CFRD نیاز به یک تیم چند رشته ای - از جمله متخصصان اطفال، دانشمندان، متخصصان تغذیه، متخصصان تغذیه، مددکاران اجتماعی و متخصصان بهداشت روان - که همکاری برای رسیدگی به کل بار بیماری کودک است.استراتژی های زیر مبتنی بر شواهد و توصیه شده توسط دستورالعمل های فعلی است.

درمان انسولین

انسولین سنگ بنای درمان دارویی برای CFRD است. برخلاف دیابت نوع 2، عوامل هیپوگلیسمی خوراکی (به عنوان مثال، متفورمین) به ندرت موثر هستند زیرا نقص اولیه کمبود انسولین است، نه مقاومت به طور فزاینده ای در تزریق انسولین (lispro، aspart، luine) دوز قبل از وعده های غذایی استاندارد برای بسیاری از کودکان، انعطاف پذیری بالا (مانند تزریق سریع انسولین) فراهم می کند.

مصرف باید به طور مکرر فردی و ارزیابی شود. شمارش کربوهیدرات مکرر ضروری است، اما چربی بالا و پروتئین رژیم های CF اغلب انسولین اضافی برای پروتئین و چربی را ضروری می کند (با هدف بالا / بالا / بالا / بالا / اسیدوئیدی بالا) اصلاح فاکتور قند خون بالا، کلینیک ها باید به افزایش خطر هیپوگلیسمی در طول درمان شدید یا حاد ریوی، و یا بیماری های کم دوزی که از آن استفاده می کنند، هشدار دهند و ممکن است کمتر از آن مقدار کم مصرف کننده باشد.

پشتیبانی تغذیه ای و شمارش کربوهیدرات

رژیم CF عمداً در کالری، چربی و نمک بالا است - به طور چشمگیری در مواجهه با مدیریت دیابت قرار دارد، با این حال، CFRD توسط محدودیت غذایی مدیریت نمی شود؛ کودکان باید مصرف کالری بالا برای حفظ وزن و عملکرد چربی ریه را حفظ کنند، در عوض تمرکز بر شمارش گلیسمی، زمان وعده های غذایی با انسولین، و اطمینان از جایگزینی آنزیم درمانی کافی (م) برای جلوگیری از مصرف چربی های کم چرب و قندی که باید در خانواده های ساده مصرف کنند.

برای کودکانی که با افزایش وزن مبارزه می کنند، با وجود مصرف کالری تهاجمی، تغذیه شبانه (از طریق لوله گاستروتومومی) ممکن است لازم باشد.این تغذیه ها باید با پوشش مناسب انسولین برای جلوگیری از گزینه های انسولین شدید، شامل یک شیر قبل از تغذیه انسولین سریع یا استفاده از پمپ با نرخ های موقت مدیریت شود.

نظارت بر شفافیت هوا و گلو

یکپارچه سازی مراقبت از دیابت در روال روزانه CF ضروری است. بسیاری از خانواده ها آن را موثر برای برنامه ریزی چک های گلوکز خون و تزریق انسولین در اطراف جلسات ترخیص از راه هوایی و نظارت بر گلوکز مداوم (CGM) دستگاه های نظارت مستمر و هشدار های زمان واقعی، قادر به تشخیص تنظیمات فعال گلوکز، CGM همچنین به تمایز بین جلسات هیپوگلیسمی واقعی و تجزیه و تحلیل از دستکاری در سایت های فیزیکی در هنگام کالیبراسیون، به ویژه هنگامی که در کودکان استفاده می شود و تشخیص سریع است.

برای کودکان مبتلا به CF و CFRD، حمایت تغذیه ای تهاجمی قبل و بعد از تشدید ریه ها اغلب نیاز به افزایش موقت انسولین دارند. Hospitalization برای آنتی بیوتیک های داخل وریدی فرصتی برای اصلاح رژیم های انسولین و آموزش خانواده ها و همچنین نظارت بر اثرات "روز آهسته" بر متابولیسم گلوکز را فراهم می کند.

مداخله های مبتنی بر روان شناختی و مدرسه

تلفات عاطفی زندگی با CF و دیابت نمی تواند بیش از حد مشخص شود. کودکان ممکن است احساس انزوا، نفرت از مراقبت اضافی، و یا اضطراب در مورد آینده خود را متخصصان بهداشت روان جاسازی شده در تیم CF باید غربالگری افسردگی و ناراحتی دیابت به طور معمول. درمان رفتاری شناختی و گروه های حمایت از همسالان می تواند مقابله کند. خانواده ها همچنین نیاز به مراقبت و منابع آموزشی برای جلوگیری از فرسودگی دارند.

مدرسه اقامت

کودکان مبتلا به CFRD نیاز به اقامت در طول روز مدرسه برای بررسی گلوکز خون، اداره انسولین و مدیریت غذا دارند.در ایالات متحده، یک برنامه بخش 504 چارچوب قانونی برای این مسکن ها است.

  • اجازه برای حمل مواد دیابتی و اسنک های اضطراری
  • زمان ها و مکان های تعیین شده برای نظارت بر گلوکز خون
  • کارکنان آموزش دیده برای کمک به مدیریت انسولین (یا اجازه می دهد خود-مدیریتی در صورت مناسب بودن توسعه)
  • عدم وجود در نظر گرفته شده برای قرار ملاقات های پزشکی و بیماری ها
  • برنامه ای برای موارد اضطراری هیپوگلیسمی، از جمله مدیریت گلوکاگون.

تیم های مراقبت های CF باید به طور فعال با پرستاران و مدیران مدرسه ارتباط برقرار کنند و دستورالعمل های کتبی و اطلاعات تماس را ارائه دهند، بسیاری از خانواده ها از داشتن یک برنامه مراقبت از مدرسه بهره مند می شوند که برنامه های ترخیص و ترخیص از راه CF را (در صورت لزوم) با مدیریت دیابت ادغام می کند.

انتقال به مراقبت بزرگسالان

Adolescence یک دوره آسیب پذیر است. انتقال از کودکان به CF و مراقبت از endocrinology باید با دقت برنامه ریزی شود، به طور ایده آل در سن 14-16 شروع می شود اجزای کلیدی شامل:

  • انتقال تدریجی مسئولیت های خودمدیریتی از والدین به نوجوان.
  • آموزش در مورد عوارض طولانی مدت (retinopathy، nephropathy، خطر قلبی-عروقی) که در کودکان CFRD کمتر رایج است اما در بزرگسالی ظهور می کند.
  • مقدمه ای بر مراکز CF بزرگسالان که تجربه با دیابت دارند.
  • تضمین تداوم پوشش بیمه و دسترسی به تجهیزات پزشکی پایدار

برنامه های انتقال ساختار یافته نشان داده شده است که کنترل گلیسمیک را بهبود بخشیده و بستری شدن در بزرگسالان جوان با CFRD را کاهش می دهد.

نقش تیم مراقبت های چند رشته ای

هیچ متخصص واحدی نمی تواند به تنهایی مدیریت کودکان CFRD را انجام دهد.تیم ایده آل شامل موارد زیر است:

  • متخصص پوست که درمان های خاص CF را هدایت می کند و عملکرد ریه را نظارت می کند.
  • پایان شناس بالینی که نظارت بر مدیریت انسولین و صفحه نمایش برای عوارض.
  • رژیم غذایی تجدید شده [FLT 1 ] (ترجیحا با تخصص دوگانه) برای تعادل نیازهای تغذیه CF و دیابت.
  • حرفه ای بهداشت مردانگی برای مقابله با موانع عاطفی و ترویج پایبندی.
  • مددکار اجتماعی برای ارتباط خانواده با منابع مالی، حمایت از مدرسه و حمایت از جامعه.
  • مربیان آموزش و پرورش [FLT 1] برای ارائه آموزش مداوم در مورد تکنیک های انسولین، CGM و قوانین روزمره بیمار.

کنفرانس های منظم تیم (در فرد یا مجازی) اطمینان حاصل می کنند که همه ارائه دهندگان در اهداف درمانی قرار دارند. Telemedicine به ویژه برای CFRD ارزشمند است، اجازه می دهد تا بررسی از راه دور داده های CGM، مشاوره تغذیه ای و ویزیت های سلامت روان - کاهش بار سفر برای خانواده هایی که قبلا با مراجعه های مکرر کلینیک مواجه هستند.

مسیر های آینده و تحقیقات

پیشرفت در درمان های اصلاح کننده CFTR (به عنوان مثال، elexacaftor /tezacaftor /ivacaftor) به طور چشمگیری بهبود عملکرد ریه و کیفیت زندگی برای بسیاری از کودکان مبتلا به CF.این تنظیم کننده ها تا حدودی عملکرد CFTR را بازسازی می کنند و می توانند ترشح انسولین را در برخی از افراد بهبود بخشند. مطالعات مقدماتی نشان می دهد که تنظیم کننده درمان ممکن است شروع یا حتی بهبود داده های طولانی مدت را نیز شامل می شود.

  • فرمول های انسولین جدید با شروع سریع یا مدت طولانی تر که برای الگوهای غذایی خاص CF طراحی شده اند.
  • سیستم های تحویل انسولین بسته هیبریدی (artificial پانکراس) برای CFRD سازگار است.
  • پیوند سلول Islet برای بیماران انتخاب شده با هیپوگلیسمی شدید بی اطلاع است.
  • مدل های پیش بینی شده با استفاده از یادگیری ماشین برای شناسایی کودکان در بالاترین خطر برای توسعه CFRD.

به عنوان جمعیت CF در سنین و عمر طولانی تر، بار CFRD تنها رشد خواهد کرد.سرمایه گذاری در کودکان در حال حاضر - از طریق تحقیق، مدل های مراقبت چند رشته ای و مشارکت در دانشکده - مزایای مادام العمر را به دست می آورد.

همه چیز را با هم قرار دهید

دیابت مرتبط با کیستیک Pediatric یک تشخیص پیچیده و دوگانه است که نیاز به مراقبت های ظریف دارد که بسیار فراتر از کنترل گلوکز گسترش می یابد.این ارتباط بین سلامت ریه، تغذیه، رشد و تقاضای روان شناختی به خوبی روان شناختی است که نیاز به مراقبت فعال، غربالگری اولیه، درمان انسولین فردی و آموزش قوی خانواده را دارد، با این وجود تفاوت واقعی است که ترکیب دیابت جوان را به آنها کمک می کند، نه تنها به درمان های منحصر به فرد، بلکه می تواند به بیماران مراقبت های بهداشتی و مراقبت های بهداشتی و مراقبت های بهداشتی و مراقبت های بهداشتی کودکان کمک کند.

[در این باره] [و] [و [از آیات و آیات و آیات] و [و آیات] [و آیات و آیات] [و آیات و آیات] [و آیات و آیات] [و آیات و آیات] [و آیات و روایات] [و آیات و روایات] [و آیات و روایات] [و آیات و روایات] [و آیات و روایات] [مشرکانه ] [و آیات [و آیات و آیات و آیات [و آیات و آیات ] [ [ [ [ [ [ سوره های ] [ سوره های ] [ [ [ ] [ ] [ [ [ [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ [ ] [ [ [ [ [ ] [ ] [ ] [ ] ] ] [ [ ] [ ] [ ] [ [ [ [ ] [ ] [ [ [ ] [ ] [ [ [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ [ [ [ [ [ [ [ [ ] [ [ ] [ [ [ [ ] [ ] [ ] [ ] [ [ ] [ ] [ [ [ [ ] [ ] [ ] [ [ [ [ [ [ [ [ [ [ [ [ [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [