دیابت مرتبط با سیستیک فیبروز (CFRD) به عنوان شایع ترین ترکیب در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک (CF)، تاثیر برآورد 40 تا 50 درصد از بزرگسالان و تعداد فزاینده ای از نوجوانان، بر خلاف نوع 1 یا نوع 2 دیابت، CFRD نشان دهنده یک نهاد بالینی متمایز است که از ترکیب پیچیده از نارسایی پانکراس ریه در التهاب مزمن، و یا به طور مستقیم به حفظ علائم تشخیص بیماری های مکرر مرتبط است.

پاتوفیازی شناسی منحصر به فرد CFRD

درک چگونگی تشخیص علائم CFRD نیاز به درک اساسی از پاتوفیزیولوژی منحصر به فرد آن دارد (در اکثر بیماران، فیبروز ترانسمبرمابن تنظیم کننده رفتار (CFTR) به طور مستقیم بر سلول های ⁇ al از پانکراس تأثیر می گذارد، این منجر به ترشحات ضخیم که مانع از التهاب پانکراس می شوند، باعث تخریب مترقی سلول های مقاومت پیشین می شود (Fulin) که در درجه اول باعث کمبود انسولین می شود.

کمبود انسولین به عنوان نقص اصلی

بر خلاف دیابت نوع 2، که مقاومت در برابر انسولین محیطی بر مراحل اولیه تسلط دارد، CFRD با یک پاسخ انسولین فاز اول یا بدون فاز مشخص می شود، این بدان معنی است که بیماران نمی توانند بارهای گلوکز را به طور موثر کنترل کنند، که منجر به هیپرگلیسمی پستال قابل توجهی می شود، زیرا بیماری CF ریه پیشرفت می کند، تقاضای متابولیک افزایش می یابد و کبد گلوکز بیشتری برای سوخت پاسخ التهابی تولید می کند.

نقش التهاب و عفونت

استعمار مزمن ریه با پاتوژن هایی مانند Pseudomonas aeruginosa و

محور پایان نامه P- Endocrine

یک ویژگی تعریف شده از CFRD رابطه دو طرفه بین سلامت ریه و متابولیسم گلوکز است. سطح گلوکز خون بالا یک بستر غنی برای پاتوژن ها در راه هوایی فراهم می کند، که به بار بالاتر عفونت کمک می کند، علاوه بر این، هیپرگلیسمی باعث آسیب پذیری در عملکرد نوتروفیل و کاهش ترشحات تخمدان می شود، کاهش حجم اکتشافی اجباری (FEV1) که اولین بار از بیماران مبتلا به تشخیص و حتی شاخص های بالینی قابل توجه در عملکرد کبدی است.

معرفی بالینی: شناخت نشانه های فرعی و همپوشانی

علائم CFRD به طور بدنامی دشوار است که از علائم اولیه CF. بسیاری از بیماران و پزشکان به اشتباه خستگی، کاهش وزن و افزایش تشنگی به بیماری ریوی اساسی یا سوء جذب، جدا شوند، با این حال، الگوهای خاص علائم به عنوان پرچم قرمز حیاتی که خواستار تحقیقات فوری هستند عمل می کنند.

علائم هیپرگلیسمی کلاسیک

در حالی که در مراحل اولیه کمتر رایج است، علائم کلاسیک رخ می دهد و باید جدی گرفته شود.

  • [FLT: 1 ] بیماران ممکن است چندین بار در شب بیدار شوند تا ادرار کنند.در کودکان و بزرگسالان، ملافه های جدید و تازه وارد نشانه ای بسیار خاص از هیپرگلیسمی است. مراقبان باید مشورت کنند که افزایش در استراحت های حمام شبانه طبیعی نیست و چک کردن قند خون را تضمین می کند.
  • تشنگی جبرانی همراه با از دست دادن مایع از پلیور است.
  • کاهش وزن توضیح داده نشده: علی رغم حفظ رژیم غذایی با کالری بالا و پرچرب (استاندارد برای مدیریت CF)، بدن نمی تواند به طور موثر از گلوکز استفاده کند، این منجر به یک حالت کاتابیک می شود که در آن عضلات و ذخایر چربی برای انرژی تجزیه می شوند، این یک نشانه به ویژه om شوم در بیمارانی است که در آن دستیابی به وزن در حال حاضر یک مبارزه است.
  • مداوم، ناتوان کردن خستگی است که نسبت به شدت بیماری ریه یا فعالیت فیزیکی است، این ناشی از مصرف گلوکز ضعیف و هزینه متابولیک التهاب مزمن است.
  • دیدگاه بی نظیر: تغییرات گذرا در بینایی ناشی از تغییرات اسمزی در لنز چشم به دلیل قند خون بالا، این علامت به طور معمول با کنترل گلیسمیک بهبود می یابد.

پرچم قرمز CF-Specific

قابل اعتماد ترین شاخص های CFRD اغلب کسانی هستند که به طور مستقیم بر نقاط انتهایی بالینی CF تاثیر می گذارند.

  • عملکرد ریه: کاهش پایدار در FEV1، افزایش فرکانس تشدید ریه، یا عدم بهبود عملکرد ریه پس از درمان آنتی بیوتیک داخل وریدی، یکی از قوی ترین شاخص های CFRD است. مکانیسم شامل اختلال ایمنی ناشی از هیپرگلیسمی و ایجاد یک محیط غنی از گلوکز در مسیر هوا است که رشد می کند.
  • کاهش رشد یا رشد تاخیر: در کودکان و نوجوانان، رشد خطی ضعیف یا مشکل به دست آوردن وزن علی رغم مداخلات تغذیه ای تهاجمی می تواند تنها نشانه ارائه از CFRD باشد. انسولین یک هورمون آنابولیک قوی است؛ کمبود آن به طور مستقیم رشد و توسعه را مختل می کند.
  • انقباضی بلوغ: استرس متابولیک CFRD می تواند محور هیپوتالاموس-پالاریک را مختل کند، که منجر به تاخیر در توسعه میترتال می شود.این یک توجه انتقادی برای بیماران نوجوان است.
  • افزایش علائم Abdominal: در حالی که مسائل مزمن دستگاه گوارش در CF رایج هستند، بدتر شدن استاتوrrhea، نفخ یا ناراحتی می تواند نشان دهنده کاهش عملکرد پانکراس و شروع دیابت باشد.

دوره "Silent": چرا آسپیمپتواتیک Hyperگلیسمی خطرناک است

نسبت قابل توجهی از بیماران مبتلا به CFRD هیچ نشانه روشنی ندارند، این هیپرگلیسمی "سیل" به ویژه خطرناک است، زیرا هنوز هم اثرات زیان آور بر عملکرد ریه و متابولیسم کلی دارد. آزمون تحمل گلوکز سالانه (OGTT) برای گرفتن این دوره آساتیک طراحی شده است.

مسیر های تشخیصی و پروتکل های غربالگری

تشخیص زودهنگام CFRD بر روی غربالگری استاندارد و سالانه که از حدود 10 سالگی شروع می شود، همان طور که توسط دستورالعمل های بنیاد فیبروز توصیه می شود، تکیه می کند. با این حال، تفسیر این آزمایشات در زمینه CF نیازمند nuance است.

آزمون سالانه Oral Glucose Tolerance

2 ساعت، 75 گرم OGTT استاندارد طلایی برای تشخیص CFRD است، در حالت ناشتا انجام می شود و گلوکز خون در پایه، 1 ساعت و 2 ساعت پس از بار گلوکز 2 ساعت افزایش می یابد، کاهش سطح گلوکز 200 میلی گرم / dL یا بالاتر تشخیص تحمل گلوکز را تأیید می کند (1 ساعت یا 2 ساعت) اما مقدار 2 ساعت زیر حد معمول افزایش می یابد که در نتیجه قابل توجه هورمون های بالینی کاهش یافته است.

نقش فزاینده نظارت مداوم گلوئس

تحقیقات به طور فزاینده ای از استفاده از نظارت مستمر گلوکز (CGM) به عنوان یک مکمل ارزشمند (OGTT. CGM) پشتیبانی می کند تصویر دقیق از تنوع گلیکمی در طول روز، گرفتن جهش های پس زمینه ای و هیپوگلیسمی شبانه است که ممکن است از کاهش سطح بالینی آن جلوگیری کند، در حالی که CGM هنوز به عنوان یک ابزار تشخیصی مستقل برای CFRD پذیرفته نشده است، شناسایی آن به شدت مفید است که در یک تجربه بیش از حد حساس در بیماران نشان داده شده است.

پیشگیری از HbA1c در بیماران CF

Hemoglobin A1c (HbA1c) در جمعیت فیبروز کیستیک به طور بدنام غیر قابل اعتماد است، این آزمون نشان دهنده میانگین گلوکز خون در طول 2-3 ماه قبل است، اما دقت آن بستگی به یک سلول قرمز طبیعی دارد: HLT1 تشخیص اغلب دارای التهاب مزمن، کمبود آهن و aemia، همه که می تواند بقای سلول قرمز و آنتی اکسیدان را کوتاه کند (F1) بنابراین H1 Hc1 Hc1 Hc1 نمی کند.

استراتژی های مدیریت: یک قانون تعادل

هنگامی که تشخیص داده شد، هدف مدیریت CFRD دستیابی به اگلیسمی به منظور بهبود عملکرد ریه، بهینه سازی وضعیت تغذیه و افزایش کیفیت زندگی است.این نیاز به یک عمل متعادل کننده ظریف بین تقاضای بالا کالری CF و اهداف گلیمی تنگ مدیریت دیابت دارد.

درمان انسولین به عنوان بنیاد

انسولین تنها داروی درمانی توصیه شده برای CFRD. عوامل هیپوگلیسمی دهانی (مانند متفورمین یا sulfonylureas) اثربخشی کافی یا ایمنی در این جمعیت را نشان نداده اند و به طور کلی توصیه نمی شود. انسولین درمانی برای تقلید از پاسخ طبیعی انسولین انسولین، اغلب بیماران نیاز به انسولین (طولانی) دارند که به طور منظم کنترل می کنند و رژیم غذایی مخصوص به اندازه کافی تنظیم می کنند.

چالش های تغذیه ای: High Calorie، کنترل Glycemic Load

مدیریت تغذیه CFRD یک پارادوکس منحصر به فرد را ارائه می دهد. رژیم های دیابت استاندارد اغلب کالری و کربوهیدرات ها را برای مدیریت قند خون محدود می کنند.در مقابل، رژیم CF به طور معمول در کالری، چربی و کربوهیدرات بالا است تا از سوء تغذیه جلوگیری کند، اما برای تمرکز بر روی flLT:0 کیفیت [F:1] کربوهیدرات ها و زمان دقیق بیماران انسولین باید مصرف شود تا به طور قابل توجهی کاهش کالری، در حالی که مصرف آن را محدود نمی کند، در حالی که مصرف قند مصرف می کند، در حالی که مصرف قند خون بالا، در حالی که مصرف می شود، در هنگام مصرف آن را محدود می کند، در حالی که مصرف می شود، اما مصرف قند مصرف آن را محدود می کند، در حالی که مصرف قند خون، اما برای کنترل قند خون بالا است، در کنترل قند خون، اما برای مصرف آن را محدود می شود.

رویکرد تیم چند رشته ای

مدیریت بهینه CFRD نیاز به همکاری نزدیک بین بیمار، CF-pulmonologist، متخصص دیابت (endocrinologist)، متخصص تغذیه، متخصص آموزش پرستاری و یک کارمند اجتماعی است که ارتباط بین CF و تیم های دیابت برای هماهنگی مراقبت در طول تشدید ریه ها حیاتی است، زمانی که انسولین می تواند دو یا سه بیمار را تنظیم کند، باید قادر به تنظیم الگوهای مصرف انسولین خود باشد (از جمله سطح قند خون بالا، و سطح حیاتی است.

ملاحظات بلند مدت و پیچیدگی

از آنجایی که امید به زندگی افراد مبتلا به CF همچنان به بهبود می انجامد، عوارض طولانی مدت میکروواسکولیک و ماکروواسپاتی دیابتی به طور فزاینده ای مرتبط می شوند.

پیچیدگی های میکروسکوپی

در حالی که از نظر تاریخی کمتر تهاجمی در CFRD نسبت به سایر اشکال دیابت در نظر گرفته شده است، رتینوپاتی دیابتی، و نوروپاتی در حال حاضر به عنوان خطرات قابل توجهی شناخته شده است.پس از 10 یا بیشتر سال زندگی با CFRD، شیوع این عوارض به طور قابل توجهی افزایش می یابد غربالگری سالانه برای رتینوپاتی دیابتی (آزمون چشم) و مورفاتیک تشخیص داده شده (نسخه طبیعی) و تشخیص داده شده است که همه بیماران مبتلا به تزریق می شوند.

پیوند- دیابت

پیوند کبدی یا کبد مجموعه جدیدی از چالش های متابولیک را معرفی می کند. گلوکوکورتیکوئیدهای با دوز بالا و مهارکننده های calcineurin (مانند تاcrolimus) مورد استفاده در پس از انتقال ایمنی پس از کاشت، اغلب به شدت بیماری زا هستند و بسیاری از بیمارانی که قبل از پیوند به طور قابل توجهی جلوگیری از درمان با عفونت های پیش از انتقال، از درمان، به طور قابل توجهی جلوگیری از پیوند و پیشگیری از پیوند آن ها نیاز است.

بارداری و CFRD

زنان مبتلا به CF که باردار می شوند با خطر بالایی از ابتلا به دیابت حاملگی مواجه می شوند و افرادی که از قبل از آن CFRD مبتلا به پیش فرض دقیق و کنترل گلیسمیک پیش از زایمان هستند، کنترل گلیسمیک ضعیف در دوران بارداری با افزایش خطرات زایمان زودرس، کاهش وزن زایمان، و عوارض سلامت مادر همراه است. توصیه می شود که زنان مبتلا به CF تحت کنترل اوGTT زودرس در بارداری، به طور ایده آل، و ایجاد یک متخصص مراقبت های اولیه، و هماهنگ کننده.

درخواست برای Vigilance و Proactive Care

تشخیص علائم اولیه CFRD یک مهارت است که نیاز به دانش از پاتوفیزیولوژی منحصر به فرد و تمایل به نگاه کردن به فراتر از علائم کلاسیک دیابتی دارد. OGTT سالانه سنگ بنای تشخیص است، اما توجه به تغییرات ظریف در عملکرد ریه، وزن و سطح انرژی، زمینه بالینی مورد نیاز برای عمل زود هنگام را فراهم می کند. CFRD یک مسئله ثانویه نیست که بعدا مدیریت شود؛ این است که یک آزمایش دقیق و ثابت در بیماران می تواند با استفاده از بیماری، و تشخیص بیماری، بدون نیاز به طور قابل توجهی.