Johdanto: Lisämunuaisten vajeen ja diabeteksen kriittinen intersitaatio

Lisämunuaiskriisi on äkillinen, hengenvaarallinen tapahtuma, joka vaatii välitöntä hoitoa. Potilaille, jotka elävät sekä tyypin 1 diabetes ja Addison. Sairauden, lisämunuaisen kriisin riski on huomattavasti kohonnut, ja seuraukset voivat olla tuhoisia, ellei niitä tunnisteta ja hoidetaan nopeasti. Tämä artikkeli tarjoaa perusteellisen tutkimuksen lisämunuaisen kriisi yhteydessä diabeteksen, joka kattaa taustalla patologian, oireiden tunnistaminen, laukaisimet, hätätilanteen hallinta ja pitkän aikavälin ehkäisystrategioita. Ymmärtäminen tämä monimutkainen vuorovaikutus ei ole vapaaehtoista . On tärkeää potilaille, huoltajille, ja kliinikoille ehkäistä kuolleisuutta ja parantaa elämänlaatua.

Vaikka Addison.Sairaala yksin vaatii huolellista steroidikorvausta, diabetes lisää kaksi hormonaalista epävakautta. Verensokeri, kortisoli, ja aldosteroni ovat läheisesti sidoksissa, ja mikä tahansa epätasapaino voi spiraali kriisi. Mukaan [] National Adrenal Diseases Foundation[], potilaiden koulutus sairaspäivä sääntöjä ja hätävalmius voivat vähentää kriisien esiintymistiheys ja vakavuus. Tämä artikkeli syntetisoi nykyisen lääketieteellisen näytön ja käytännön ohjeita tarjota kattavan resurssin niille, jotka hallinnoivat tätä monimutkaista samanaikaisia sairauksia.

Mikä on Addison...

Addison.Sairaus, joka tunnetaan myös primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta, tapahtuu, kun lisämunuaiset, joka sijaitsee kunkin munuaisen, ei tuota riittävästi kortisolia ja aldosteronia. Kortisoli on kehon primaarinen stressihormoni, säätelee aineenvaihduntaa, tulehdus, verenpaine, ja immuunivaste. Aldosteroni ylläpitää natrium- ja kaliumtasapainoa, joka vaikuttaa suoraan veren tilavuus ja paine.

Ehto on yleisimmin aiheuttanut autoimmuuni hyökkäys lisämunuaisen aivokuoren, vaikka infektiot (esim. tuberkuloosi), verenvuoto, metastaattinen syöpä, ja tietyt geneettiset häiriöt voivat myös olla vastuussa. [Autoimmuuni polyglandulaarinen oireyhtymä[[] usein sisältävät Addison. tauti yhdessä tyypin 1 diabetes ja muut elinkohtainen autoimmuniteetti. Oireet kehittyvät salakavalasti . . krooninen väsymys, painon menetys, hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen, alhainen verenpaine, suolanhimo, ja ruoansulatuskanavan häiriöt.

Diagnoosi perustuu matalan aamun kortisolitaso, riittämätön vaste ACTH stimulaation testaus, ja kohonnut ACTH (koska aivolisäke yrittää kompensoida). Elinikäinen hormonikorvaushoito hydrokortisoni tai prednisoloni ja fludrokortisoni on standardi hoito. Ilman riittävää korvaavaa, fysiologinen stressi . infektio, vamma, leikkaus .

Kaksisuuntainen suhde Addison...

Autoimmuuniyliannostus ja jaettu geneettinen häiriö

Tyypin 1 diabetes (T1D) ja Addison. tauti ovat usein rinnakkain koska molemmat johtuvat yhteisestä autoimmuunidiathesis. Itse asiassa noin 1.2% potilaista T1D kehittää Addison. Ja jopa 15% potilaista Addison. Tämä samanaikainen esiintyminen on osa autoimmuuni polyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi 2 (APS-2), joka tyypillisesti sisältää T1D, autoimmuuni kilpirauhasen sairaus, ja Addison.

Jaettu geneettinen arkkitehtuuri liittyy alleeleja HLA-DR/DQ alueella ja geenejä liittyy immuunijärjestelmän sääntelyä. Klinikoiden hoitaa T1D potilaiden pitäisi olla alhainen kynnys seuloa lisämunuaisten vajaatoimintaa, jos selittämätön hypoglykemia, laihtuminen, hyperpigmentaatio, tai elektrolyyttihäiriöitä. Toisaalta, potilaiden tunnettu Addison.

Diabetesta sairastavien potilaiden ja heidän perheenjäsentensä kuolleisuus

Diabetes muuttaa syvästi aineenvaihduntaa maisema Addison. Usein insuliinin injektiot, tiukasti ajoitettu ateriat, ja liikunta kaikki asettaa tietyn verran fysiologista stressiä, joka voi haastaa hauras kortisoli akseli. Lisäksi oireet diabeettinen hypoglykemia ja lisämunuaisten kriisi voi päällekkäisyyttä, viivyttää tunnistamista todellinen hätä.

  • Verisokerivaihtelut:[] Kortioli on vastasääntelyhormoni, joka nostaa veren glukoosia glukoneogeneesin ja estää insuliinin toimintaa. Lisämunuaisten vajaatoiminta, ilman tätä varmuuskopio mekanismia tekee hypoglykemiasta yleisempää ja vaikeampaa.
  • Kotitalouksien herkkyyden lisääntyminen: Jotkut diabetespotilaat tarvitsevat suurempia insuliiniannoksia steroidilääkitykseen. Sairauden tai stressin aikana standardikorvausannokset voivat kuitenkin osoittautua riittämättömiksi ja nopeasti puhkeavia kriisejä.
  • Autonominen neuropatia:[] Pitkäaikainen diabetes voi vahingoittaa autonomia hermoja, möläyttää normaali katekoliamiinin vaste hypotensio. Tämä voi peittää varhaisia merkkejä sokista aikana lisämunuaisen kriisi.

Mikä on lisäkriisi?

Lisämunuaiskriisi on akuutti, vakava kortisolin puute, joka johtaa hemodynaamiseen romahdukseen, metaboliseen häiriintymiseen ja, jos ei hoideta, kuolemaan. Se on vaarallisin komplikaatio Addison. Se esiintyy noin 8%: lla potilaista vuosittain mukaan ].Kliininen endokriinologia ja aineenvaihdunta [[]. Kriisi tyypillisesti kehittyy tuntien tai päivien kuluessa, prodroomaoireet kuten väsymys, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu ja lihaskipu. Ilman riittävää kiertoa kortisoli, verenpaineen laskut, natriumin nousu, kaliumin nousu (vaikka kaliumin poikkeavuuksia voidaan naamioida diabeetikot), ja psyykkinen tila heikkenee.

Diabeetikoilla, kriisi voi olla edelleen monimutkainen aggressiivinen glykeemisen muutoksia. Hypoglykemia voi esiintyä, koska puuttuu kortisoli, tai hyperglykemia voi esiintyä, jos kehon asentaa stressin vaste ennen kortisolireservit ovat ehtyneet. Maitohappoasidoosi ja elektrolyyttihäiriöt oksentelu pahentaa kuvaa.

Yleiset Trigger- lääkitys diabetespotilailla

  • Infektiot:[ Keuhkokuume, virtsatieinfektiot, gastroenteriitti ja diabeettinen jalkainfektiot ovat usein saostuma. Mikä tahansa kuumesairaus lisää kortisolin tarvetta kuin perustason korvaavat annokset.
  • Gastrointestinaalinen sairaus:[] Oksentelu ja ripuli estävät suun kautta tapahtuvan steroidien imeytymisen, mikä johtaa toiminnalliseen lisämunuaisten vajaatoimintaan, vaikka potilas ottaisikin lääkkeensä.
  • Leikkaus ja hammashoito:[ Potilaat tarvitsevat stressiannoksen. Steroideja ennen ja jälkeen mitään toimenpiteitä. Laiminlyönti esilääkityksen on klassinen syy kriisiin.
  • Minuuttiset kortikosteroidiannokset:] Diabeettisen ketoasidoosin tai vaikean hyperglykemian unohtaminen tai sekavuus voi johtaa korvaushoidon laiminlyömiseen.
  • Intensiivinen liikunta tai fyysinen trauma:[] Tavaton rasitus, kaatumiset tai auto-onnettomuudet lisäävät kortisolin tarvetta jyrkästi.
  • Enemmän yleistä, mutta myös äärimmäinen psykologinen stressi voi aiheuttaa kriisin haavoittuvassa asemassa oleville henkilöille.

Lisäkriisin erottaminen diabeettisista hätätilanteista

Koska lisämunuaiskriisin ja vaikean hypoglykemian tai diabeettisen ketoasidoosin oireet ovat päällekkäisiä, hätäpalvelujen tarjoajien on otettava huomioon molemmat mahdollisuudet. Avainpiirteitä ovat hyperpigmentaatio[] (ilmeisesti pitkään jatkuneessa Addison.]-sairaudessa), [ hyponatremia ja hyperkalemia (adrenaalikriisi) sekä ketoaineiden tai anionivajeen esiintyminen, joka viittaa DKA:han. Kuitenkin potilaalla voi olla samanaikaisesti DKA- ja lisämunuaiskriisi . ...

Kaikilla diabeetikoilla, joilla on selittämätön hypotensio, vatsakipu, oksentelu ja tajunnan muutokset, laskimoon annettava hydrokortisoni (100 mg bolus) on turvallinen, mahdollisesti hengen pelastava toimenpide, joka harvoin pahentaa tuloksia, jos kriisi osoittautuu puhtaasti diabeetikoksi. Veren glukoosi ja seerumin elektrolyytit on mitattava välittömästi, ja dekstroosi annetaan, jos hypoglykemia on läsnä. National Institute for Health and Care Excellence (NICE) suosittelee, että kaikki potilaat, joilla on vahvistettu lisämunuaisten vajaatoiminta, pitää steroidi hätäkortti ja pelastus injisoitava kit.

Varoitusmerkkien tunnistaminen: Lisämunuaiskriisin oireet

Tietoisuus varhaiset oireet on kulmakivi ennaltaehkäisyn. Vaikka yksi oire voi olla läsnä muissa olosuhteissa, tähtikuvio merkkejä . erityisesti diabeetikko, jolla on tunnettu Addison.

  • Ylittäen väsymyksen ja heikkouden suhteeton veren glukoositasoon tai viimeaikaiseen aktiivisuuteen.
  • Huimaus seisontatilassa tai pyörtyminen (pyörtyminen) johtuu ortostaattisesta hypotensiosta.
  • Pysyvää vatsakipua, pahoinvointia, oksentelua tai ripulia .
  • Henkilöstö, joka ei reagoi neste-elvytysjärjestelmään, alhainen verenpaine[ (systolinen alle 90 mmHg).
  • Mentatilan muutokset: [ sekavuus, letargia, taistelukyky tai tajuttomuus.
  • Hieno hypoglykemia ei reagoi tyypilliseen glukagonin tai glukoosin antoon.
  • Palttiolla himo (klassinen aldosteronin puutoksen oire) saattaa edeltää akuuttia tapahtumaa.

Jokaisen diabeettisen Addison...-sairaan, jolla on oksentelu- tai ripulisairaus, on välittömästi kaksinkertaistettava suun kautta otettava hydrokortisoniannos (tai vaihdettava parenteraaliseen annosteluun) ja hakeuduttava lääkärin arviointiin. [-UK Diabetes Society[[] suosittelee, että potilaalla on kirjallinen sairauspäiväsuunnitelma.

Hätätilanteiden hallinta- ja hoitoprotokollat

Välittömät sairaalan ulkopuoliset vasteet

Potilaat tulee kouluttaa pistämään itse 100 mg hydrokortisonia (Solu-Cortef) lihakseen, jos heillä on syytä epäillä lisämunuaisen kriisiä. Heillä on myös glukagonipakkaus vaikeaa hypoglykemiaa varten, koska nämä kaksi hätätapausta voivat olla yhtä aikaa. On erittäin tärkeää, että potilas . perheenjäsenet, kumppanit, tai kämppäkaverit tietävät myös, miten nämä ruiskeet.

Hätäosaston johto

Ensiapuun saavuttaessa on viipymättä noudatettava seuraavia ohjeita:

  1. Anna 100 mg hydrokortisonia laskimoon välittömästi ja sen jälkeen 100 mg 6 tunnin välein, kunnes se on vakiintunut.
  2. Infuze 1..2 litraa normaalia suolaliuosta (tai isotonista nestettä) ensimmäisen tunnin aikana palauttaa tilavuus ja korjata hyponatremia.
  3. Oikea hypoglykemia laskimoon annettavan dekstroosin (50 ml 50% dekstroosia tai 1 ampule D50W) yhteydessä, jos veren glukoosipitoisuus on < 70 mg/dl.
  4. Jos seerumin kaliumpitoisuus on vaarallisen korkea (> 6,0 mmol/l), seuraa seerumin kaliumpitoisuutta tarvittaessa kalsiumglukonaatti, insuliini/glukoosi ja albuteroli.
  5. Hanki veriviljelmiä, rintakehän röntgenkuvaa ja virtsa-analyysiä infektioiden laukaisemiseksi.
  6. Keskeytä insuliinihoito tai vähennä sitä, kunnes kriisi on ohi, sillä steroidihoito nostaa nopeasti veren glukoosipitoisuutta.

Kun hemodynaaminen stabilointi, potilas siirtyy suun kautta korvaava hoito, tyypillisesti alkaen 40..60 mg hydrokortisonia päivittäin jaettuna annoksia, kapenee niiden ylläpitohoito. Fludrokortisoni aloitetaan uudelleen, kun aldosteronin toiminta on palautunut, yleensä muutaman päivän kuluttua.

Pitkän aikavälin ehkäisystrategiat

Henkilökohtaisen hätäsuunnitelman laatiminen

Jokaisen potilaan, jolla on Addison... sairaus ja diabetes pitäisi työskennellä endokrinologin kirjoittaa yksityiskohtainen hätäsuunnitelma.

  • Lähtötason vuorokausiannokset hydrokortisonia ja fludrokortisonia.
  • ] steroidin annostus (esim. suun kautta otettava kaksinkertainen annos lievän sairauden vuoksi, kolminkertainen annos kohtalaisen sairauden vuoksi ja itseinjektio oksentelun vuoksi).
  • Verensokerin seurannan kynnysarvot (1...2 tunnin välein sairauden aikana).
  • Kontaktinumerot endokriinisen klinikalle ja lähimpään sairaalaan.
  • Askeleita insuliinin säätämiseen sairauden aikana ... yleensä tilapäinen perusinsuliinin vähentäminen ja bolusinsuliinin jättäminen pois, kunnes veren glukoositasapaino on vakaa.

Lääketieteellisen hälytyksen tunnistetiedot

Pukemalla lääkärin varoitus ranneke tai kaulakoru, jossa todetaan Addison... Diabetes ... steroidiriippuvainen.Ensimmäinen hoito on koulutettu etsimään näitä tunnisteita ja voi välittömästi antaa oikeat lääkkeet. Lisäksi potilaan pitäisi kuljettaa lompakkokorttia listalla diagnoosinsa, lääkkeet, ja hätäyhteys.

Rutiiniseuranta ja seuranta

Vakaat potilaat tarvitsevat vähintään neljännesvuosittain käynnit endokrinologi, seuranta elektrolyyttejä, veren glukoosin trendi, kortisolin tasot (vaikka satunnaisen kortisoli on vähemmän hyödyllinen kuin kliininen arviointi), ja tarkistaa steroidien annostustarkkuutta. Vuosittainen seulonta muiden autoimmuunisairauksien (kilpirauhasen tauti, keliakia) suositellaan. Potilaiden pitäisi myös saada määräajoin kertauskoulutus injektiotekniikoita ja kriisitunnistus.

Elämäntapa ja ruokavalio

Oikea suolan saanti on tärkeää. Potilaat, joilla on aldosteronin puute menettää natriumia helposti, joka pahentaa nestevaje ja lisää riskiä lisämunuaisten kriisi. Kuumissa ilmastoissa, liikunnan, tai ruoansulatuskanavan sairauden aikana, ylimääräisiä suolaisia ruokia tai suun nesteytys ratkaisuja (asianmukaisesti glukoosia) suositellaan. Hiilihydraatti saanti pitäisi tasapainottaa insuliinin kanssa; kuitenkin sairauden aikana, vapauttaa hiilihydraattien kulutus voi olla tarpeen estää hypoglykemia sekä alhainen kortisoli ja sairauden liittyvä anoreksia.

Liikunta on suositeltavaa, mutta olisi lähestyttävä varovasti. Ennalta ehkäisevä strategia on ottaa ylimääräinen 5.10 mg hydrokortisoni ennen intensiivistä fyysistä toimintaa ja prehydraattia elektrolyyttijuomat. Potilaat eivät saa koskaan ohittaa aterian tai viivästyttää insuliinin ilman tiivistä veren glukoosin seurantaa, koska hypoglykemia voi jäljitellä tai laukaista kriisioireita.

Psykososiaalinen tuki ja palamisen ehkäisy

Kahden vaativan kroonisen sairauden hallinnan henkistä taakkaa ei voida liioitella. Masennus, ahdistuneisuus ja diabetesahdistus ovat yleisiä tässä väestössä ja voivat johtaa lääkityksen puutteeseen . Seulonta on tärkeä lisämunuaisten kriisi. Säännöllinen mielialahäiriöiden seulonta, lähete vertaistukiryhmiin (esim. Addison., Addison. Disease Self-Help Group tai Diabetes Online Community), ja psykologin tai sosiaalityöntekijän osallistuminen voi parantaa tuloksia ja elämänlaatua.

Päätelmä: Potilaiden ja palveluntarjoajien vaikutusmahdollisuuksien lisääminen tietämyksen avulla

Addison.Sairaustauti on ehkäistävä katastrofi, jos kaikki osapuolet ovat riittävästi valmistautuneet. Kortisolin ja glukoosin aineenvaihduntaan liittyvä vuorovaikutus luo hauraan tasapainon, joka voi häiritä näennäisesti pieniä infektioita, lääkitysvirheitä tai stressiä. Tunnistaminen varhaiset merkit kriisi, ottaa vankka hätäsuunnitelma, ja varmistaa nopea pääsy injektoitava hydrokortisoni ja glukagoni voivat vähentää kuolleisuutta historiallisen korkeasta 10.155% lähes nolla.

Terveydenhuollon tarjoajien on koulutettava potilaita sairauspäiväsäännöistä, stressin annostelusta ja lääketieteellisen valpaan tunnistamisen tärkeydestä. Samalla potilaiden on oltava aktiivisia kumppaneita heidän hoidossaan, viestien avoimesti kaikista muutoksista oireissa, veren glukoosin malleja tai suolanhimoja. Valppaan seurannan, asianmukaisen koulutuksen ja nopean intervention avulla lisämunuaisten kriisin uhkaa voidaan hallita tehokkaasti, jolloin henkilöt, joilla on tämä kaksoisdiagnoosi, voivat johtaa täyttä, aktiivista elämää. Tärkein yksittäinen viesti on tämä: , kun epäilykset, antaa steroidille . Se voidaan aina säätää myöhemmin, mutta toimimatta jättäminen voi olla kohtalokasta.[[]