Miksi CFRD myytit persist ... ja miksi saada tosiasioita oikeat asiat

Kystinen fibroosi liittyvä diabetes (CFRD) on yksi niistä komplikaatioista, jotka johtuvat ihmisten kystinen fibroosi. Noin 20% nuorista ja jopa 50% aikuisten CF kehittää CFRD, mutta väärinkäsitykset tilasta pysyvät itsepintaisesti laajalle levinnyt. Nämä myytit eivät riitä vain hämmentämään diagnoosin, johtaa riittämättömään tai sopimattomaan hoitoon, ja pahentaa kliinisiä tuloksia. Väestö jo hallita vaativa krooninen sairaus, panokset väärinkäsitys CFRD ovat suuria. Tämä artikkeli erottaa faktan fiktio, joka tarjoaa potilaille, perheille, ja terveydenhuollon tarjoajat tarkkoja, toimintakelpoisia tietoja hallita CFRD tehokkaasti.

Myytin 1: CFRD on sama tyyppi 1 tai tyypin 2 diabetes

Vaikka CFRD jakaa joitakin pinta-tason ominaisuuksia sekä tyypin 1 ja tyypin 2 diabetes, se on [ erottuva tauti[], jolla on erilainen perussyy ja ainutlaatuinen kliininen kehityspolku. Tyypin 1 diabetes johtuu haiman beetasolujen autoimmuuni tuhoutumisesta, joka ilmenee tyypillisesti lapsuudessa äkillisesti alkaen insuliinin puutoksesta. Tyypin 2 diabetesta ajaa insuliiniresistenssi yhdistettynä insuliinin puutokseen, joka usein liittyy liikalihavuuteen, metaboliseen oireyhtymään ja geneettiseen alttiuteen. CFRD sen sijaan aiheuttaa kehittyvän arpeutumisen ja haimafibroosin, jonka kystinen fibroosi aiheuttaa. Tämä fibroottinen prosessi vahingoittaa isolettejä, jotka tuottavat insuliinia, mikä johtaa primaariseen insuliinin puutokseen, joka ei ole autoimmuuni eikä ensisijaisesti vastustuskykyinen.

Monet henkilöt CFRD säilyttää joitakin endogeeninen insuliinin eritystä varhaisessa vaiheessa taudin kurssin mutta kokea progressiivinen lasku ajan mittaan. Tämä tekee tilan dynaaminen ja haastava hallita . Verensokeri voi siirtyä keuhkojen terveys, ravitsemustila ja tulehdustasot vaihtelevat. Kliininen kuva on edelleen monimutkaista se, että jotkut potilaat kehittävät lievää tai kohtalaista insuliiniresistenssiä akuutin sairauden tai kortikosteroidien, mutta insuliinin puute on edelleen hallitseva vika.

Avainerot ruudulla

  • Syy:[ CFRD ... CF-sidoksesta johtuva haiman rakenteellinen vaurio; tyyppi 1 ... beetasolujen autoimmuunituho; tyyppi 2... insuliiniresistenssi insuliinin suhteellisen puutoksen kanssa.
  • ]Alanko:[ CFRD esiintyy yleensä myöhäisessä nuoruus tai aikuisuus, jossa esiintyvyys kasvaa tasaisesti jälkeen ikä 20; tyyppi 1 esiintyy usein lapsuudessa; tyyppi 2 on yleisin jälkeen 40, vaikka luvut ovat kasvussa nuoremmissa populaatioissa.
  • Insuliinin tuotanto:[ CFRD ... ....................................................................................................................................................................................................................................
  • ]Kohde: CFRD on tiiviisti sidoksissa keuhkojen toimintaan, ravitsemukselliseen tilaan ja CF-komplikaatioihin, kuten maksasairauksiin ja osteoporoosiin; tyypin 1 ja tyypin 2 sairauksissa on omat erilliset rinnakkaissairauksien profiilinsa, kuten sydän- ja verisuonitauti ja neuropatia.

Näiden peruserojen vuoksi CFRD-hoito on räätälöitävä henkilön CF:n terveydentilan mukaan eikä se voi yksinkertaisesti noudattaa tyypin 1 tai tyypin 2 diabeteksen standardihoito-ohjelmia. Yleisten diabeteksen hoitostrategioiden soveltaminen CFRD-potilaille voi johtaa optimaalisiin tuloksiin, mukaan lukien tahattomasti laihtuminen tai riittämätön verensokerin hallinta.

Myyti 2: CFRD ei vaadi insuliinihoitoa

Erityisen vaarallinen väärinkäsitys on se, että CFRD voidaan hoitaa suun kautta lääkkeitä tai elämäntapojen muutoksia yksin. []Tämä uskomus on virheellinen ja mahdollisesti haitallinen.[[]] Ensisijainen vika CFRD on puute insuliinin erityksen vaurioitunut haima, ei insuliiniresistenssi. Siksi insuliinihoito on kulmakivi hoidon lähes kaikille henkilöille CFRD. Suun kautta lääkkeet kuten metformiini tai sulfonyyliureat ovat harvoin tehokkaita tässä väestössä ja eivät suosittele nykyisten CF ohjeet. Itse metformiini kantaa riski maitohappoasidoosi potilailla pitkälle keuhkosairaus tai maksan toimintaa, ja sulfonyyliureat voivat aiheuttaa pitkittynyt hypoglykemia potilailla, joilla on erratoottinen ravitsemuksellinen saanti.

Insuliinihoito palvelee kaksi tarkoitusta CFRD. Ensinnäkin se kontrolloi veren glukoosin, estää sekä akuutit oireet hyperglykemia ja pitkäaikaiset mikrovaskulaarisia komplikaatioita. Toinen . ja yhtä tärkeä . insuliini edistää painon ylläpitoa ja parantaa typpitasapainoa, jotka molemmat ovat kriittisiä CF-potilaat, jotka usein kamppailevat aliravitsemuksen ja katabolian. Riittämätön insuliini johtaa kataboliseen tilaan, hajottaa lihasproteiinia ja pahentaa sykliä painon alenemista ja heikkenevää keuhkojen toimintaa.

Insuliinihoito on hyvin yksilöllinen. Monet potilaat käyttävät nopeasti vaikuttavaa insuliinia ateriat yhdistettynä pitkävaikutteinen perusinsuliini. Tavoitteena on jäljitellä luonnollista insuliinin eritystä mahdollisimman lähellä aiheuttamatta liiallista hypoglykemiaa. Intensiivisen insuliinihoidon on osoitettu vakauttaa veren sokerit, vähentää keuhkojen toiminnan heikkeneminen, ja vähentää sairaalahoitoa keuhkojen pahenemisvaiheita. Tarkempi yleiskatsaus insuliininhallinta CFRD, ks. Kyseinen Fibrosis Foundation kliinisen hoidon ohjeet[.

Myytin 3: CFRD vaikuttaa vain verensokeri

Hyperglykemia on ilmeisin merkki CFRD, mutta kunnon vaikutus ulottuu paljon pidemmälle kuin glukoosin määrä. Huonosti hallinnassa verensokeri on vahvasti sidoksissa kiihtyvä lasku keuhkojen toiminta[], ensisijainen kuljettaja sairastuvuus ja kuolleisuus CF. Korkea glukoositaso heikentää neutrofiilien toimintaa, vähentää fagosyyttinen toiminta vastaan bakteerien taudinaiheuttajia, ja lisätä riskiä hengitystieinfektioiden . Erityisesti Pseudomonas aeruginosa[ ja muut CF-liitännäiset organismit. Tuloksena sykli infektio, tulehdus, ja kudosvauriot luo takaisinkytkentäsilmukka, joka ajaa etenevä keuhkojen huononemista.

Diagnosoimaton tai alikäsitelty CFRD myös edistää maksasairautta[] (CF-peräinen maksasairaus) muuttamalla maksametaboliaa ja lisäämällä rasvamaksaa. []Osteoporoosi[[]] on toinen merkittävä huolenaihe, sillä insuliinin puute heikentää luun muodostumista ja muuttaa kalsiumin ja D-vitamiinin aineenvaihduntaa. Naisilla, joilla on CFRD, saattaa esiintyä pahenevia kuukautishäiriöitä ja hedelmällisyyteen liittyviä haasteita, mikä lisää perhesuunnitteluun liittyvää monimutkaista keskustelua. Insuliinin puutteen kataboliset vaikutukset vaikuttavat myös lihasten tuhlaamiseen, sarkopeniaan ja terveen ruumiinpainon ylläpitämiseen.

Kattava hoito on käsiteltävä kaikki nämä alat, ei vain seurata hemoglobiini A1c. Rutiini seulonta CFRD on kriittinen, vaikka potilaalla ei ole oireita korkea verensokeri . monet henkilöt ovat kliinisesti merkittäviä glukoosin poikkeavuuksia huomaamatta klassisia diabetesoireita.

Myytin 4: CFRD on harvinainen ja ei ole suuri huolenaihe

Tilastot maalaa hyvin erilainen kuva. CFRD on yksi yleisimmistä kystisen fibroosin samanaikaisista sairauksista, ja sen esiintyvyys kasvaa voimakkaasti iän myötä. 30-vuotiaana lähes 50% CFP-potilaista on kehittynyt diabetes. Niistä, joilla on vakavia CFTR-mutaatioita tai haiman vajaatoiminta, esiintyvyys on vieläkin suurempi. Koska CFP-populaation ikä jatkuu . CFTR-modulaattoreiden ja parantuneen keuhkohoidon ansiosta .

CFRD:hen liittyy merkittävästi lisääntynyt sairastuvuus ja kuolleisuus, mukaan lukien huonompi keuhkojen toiminta, useammin pahenemisvaiheita, suurempi keuhkojen siirtojen määrä ja vähentynyt elossaoloaika. CFRD:n mediaanielossaoloaika on useita vuosia lyhyempi kuin niillä, joilla ei ole diabetesta, myös sen jälkeen kun keuhkojen toiminta on säädettävissä. Tämä karu todellisuus korostaa sitä, miksi varhaisen diagnoosin ja aggressiivisen hoidon tekeminen ei ole vapaaehtoista .

Kasvava tunnustaminen CFRD tärkeä tekijä CF tuloksia on johtanut tutkimusinvestointeja ja kehittämiseen erityisiä kliinisiä ohjeita. Kuitenkin, noudatettaessa näitä ohjeita vaihtelee eri hoitokeskuksissa, ja monet potilaat edelleen ilmoittaa viiveitä diagnoosin tai epäoptimaalinen hallinta.

Myytin 5: Ruokavalion Yksin voi hallita CFRD

Koska CFRD liittyy ensisijainen insuliininpuute, ruokavalio on [] tukea, ei parantava[]. Tämä ero on kriittinen. Monet henkilöt CF vaativat korkea-kalori, rasvainen ruokavalio säilyttää kehon paino ja täyttää niiden valtava metabolinen vaatimukset. Vähentää hiilihydraattien saantia tai rajoittaa sokereita hallita verensokeria voi johtaa tahattomasti laihtuminen ja aliravitsemus .

Oikea lähestymistapa on ylläpitää ravitseva, kalori-tangollinen ruokavalio ja säätää insuliiniannoksia kattamaan hiilihydraattien saanti. Hiilihydraattien laskenta opetetaan usein taitoa, mutta ensisijaisena tavoitteena on välttää rajoittavaa syömistä, joka vähentää energian saatavuutta. Rekisteröity ruokavalionhoitaja CF-asiantuntemusta pitäisi suunnitella ateria suunnitelma, tasapainottaa kaksi tavoitetta painon vakautta ja glykeemistä valvontaa. Insuliinin säätö, ei ruokavalion rajoitus, ovat ensisijainen työkalu hallita aterianjälkeinen hyperglykemia.

On myös syytä huomata, että CF-potilaat ovat usein viivästyttäneet mahan tyhjenemistä ja epätasaista imeytymistä haiman vajaatoiminnan vuoksi, mikä voi tehdä aterianjälkeiset glukoosikuviot arvaamattomia. Tämä lisää tarvetta yksilöllisen insuliinin annostelua eikä jäykkiä ruokavaliota koskevia sääntöjä.

Myytin 6: Diagnosointi CFRD on yksinkertainen ja suoraviivainen

CFRD diagnoosi on usein jäänyt väliin, koska sen salakavala puhkeaminen ja rajoitukset standardi diabetes seulonta työkaluja. Hemoglobiini A1c on vähemmän luotettava ihmisiä CF johtuu lisääntynyt punasolujen vaihtuvuus, krooninen tulehdus, ja muuttunut hemoglobiinin glykaation. Monet potilaat CFRD on normaali tai vain hieman koholla A1c tasoja huolimatta kliinisesti merkittävä hyperglykemia.

Kultainen standardi diagnoosi on ] suun glukoosinsietotesti (OGTT)[]], joka suoritetaan vuosittain kaikilla CF-potilailla 10 vuotta. OGTT-arvo sisältää paastoveren glukoosin mittaamisen, sitten 75-gramman glukoosin ja glukoosin mittauksen 120 minuutissa. CFRD todetaan, jos kahden tunnin veren glukoosipitoisuus on ≥ 200 mg/dl tai jos paastosokeri on ≥ 126 mg/dl kahdessa eri tilanteessa. Kuitenkin monilla CFRD-potilailla on normaali paastoglukoosi, mutta se voi olla selvä aterian jälkeen, mikä tarkoittaa, että ne voidaan jättää kokonaan väliin, jos vain paastoglukoosi tarkistetaan.

Jatkuva glukoosiseuranta (CGM) käytetään yhä havaita varhaisen glukoosin poikkeavuuksia, tunnistaa kuvioita, ja opasterapia. CGM voi paljastaa hyperglykeemisiä retkiä, jotka jäisivät väliin ajoittainen sormenpisto testaus ja voi auttaa klinikoita erottamaan todellinen CFRD stressin hyperglykemia. Diagnoosi monimutkainen edellyttää korkeaa epäilyksen indeksi ja tiukka noudattaminen seulontaprotokollia. Päivitetty diagnostiset kriteerit ja suositukset, katso [Amerikkalainen Diabetes Association Standards of Care Diabetes[.

Myytin 7: CFRD-ratkaisut keuhkojensiirron jälkeen

Keuhkonsiirto on hengenpelastustoimenpide loppuvaiheen CF keuhkosairaus, mutta se ei paranna CFRD. Itse asiassa, diabetes usein pahenee elinsiirron jälkeen immunosuppressiivisten lääkkeiden vuoksi . Erityisesti takrolimuusi ja kortikosteroidit . jotka heikentävät entisestään insuliinin eritystä ja lisäävät insuliiniresistenssiä.

Siirräntätiimit työskentelevät tiiviisti endokrinologien kanssa hienosäätääkseen insuliinihoitoa, seuratakseen komplikaatioita ja puuttuakseen immunosuppression metabolisiin sivuvaikutuksiin. CFRD:tä on pidettävä elinikäisenä tilana, myös onnistuneen keuhkosiirron jälkeen. Potilaita ja perheitä on neuvottava tästä todellisuudesta elinsiirron arviointiprosessin aikana, jotta he voivat valmistautua elinsiirron jälkeisen ajan jatkuviin metabolisiin haasteisiin.

Säännöllisen seulonnan kriittinen rooli

Koska nämä myytit ovat yleisiä, on selvää, että [ säännöllisesti, standardoitu seulonta[ on perustan tehokas CFRD hallinta. CF Foundation suosittelee vuosittain OGTT alkaen iässä 10 kaikille henkilöille kystinen fibroosi, jotka ovat haiman riittämätön. Ne, joilla on normaali glukoosin sietokyky olisi jatkettava vuosittain seulonta koko elämänsä. Jos tulokset tulevat epänormaali, seuranta testaus suositellaan kuuden kuukauden kuluessa.

CGM voi olla hyödyllinen lisä, varsinkin kun OGTT tulokset ovat rajapitäviä tai kun potilailla on selittämättömiä oireita, kuten väsymys, painon lasku, tai lisääntynyt keuhko-infektioiden. Varhainen havaitseminen estää kaskadi metabolinen ja keuhkojen huononeminen, joka luonnehtii hoitamatonta CFRD. Jokainen CF hoitokeskus pitäisi olla selkeä protokolla seulonta, diagnoosi, ja lähete endokrinologia.

Kattavan hoitosuunnitelman laatiminen

Tehokas hoito CFRD edellyttää yhteistyötä CF hoitotiimin, endokrinologi tai diabetes asiantuntija, rekisteröity ruokavalionhoitaja, ja . Tärkeintä . Keskeinen osa kattava hoitosuunnitelma sisältää seuraavat.

Insuliinihoito

Useimmat potilaat tarvitsevat sekä bolus- (ateria) että perusinsuliinia. Ateriassa käytetään nopeavaikutteisia analogioita, kuten lisproinsuliinia, aspartinsuliinia tai glulisinsuliinia, koska insuliinin vaikutus alkaa nopeammin ja lyhenee. Basal-insuliini (glargine, detemir tai degludek) kattaa ateriat ja yön yli. Annokset säädetään glukoosin seurannan tulosten ja hiilihydraattien saannin perusteella. Insuliinipumppuja käytetään joskus, erityisesti potilailla, joilla on epävakaa glukoosin kuvio tai jotka haluavat saada aikaan vahvempaa hoitoa ja enemmän joustavuutta.

Ravitsemustuki

Korkea-kalori ruokavalio . Yleensä 120.15% normaalista energiantarve . Säilytetään tukea painon vakautta ja täyttää metabolinen tarpeet krooninen keuhkosairaus. Rasvaliukoinen vitamiini täydentää (A, D, E, K) ovat välttämättömiä, koska CF-sidonnainen imeytymistä vähentää niiden imeytymistä. Hiilihydraatit ei pitäisi rajoittaa; sen sijaan, insuliinin kattavuus olisi sovitettava saantiin. Jotkut potilaat hyötyvät joustava ateria-aika annostelu perustuu hiilihydraattien laskenta. Optimaalinen käyttö haimaentsyymin korvaushoito (PERT) on kriittinen parantaa ravinteiden imeytymistä ja minimoida glukoosin vaihtelut.

Liikunta ja liikunta

Säännöllinen liikunta parantaa insuliiniherkkyyttä ja glukoosin käyttöä, auttaa vakauttamaan veren sokereita ja vähentää insuliinin tarvetta. Se tukee myös keuhkojen toimintaa, luun tiheys, ja yleinen sydän- ja verisuonitautien. Henkilöt CFRD olisi opetettava hallintaan liikunta liittyvät hypoglykemia säätämällä insuliiniannoksia ja kuljettaa nopeavaikutteisia hiilihydraatteja. Liikunta fysioterapeutit tai fysiologeja CF asiantuntemusta voi auttaa suunnittelemaan turvallisia ja tehokkaita aktiivisuusohjelmia.

Glukoosiseuranta

Verensokerin (SMBG) omaseuranta on suositeltavaa vähintään neljä kertaa päivässä paasto, ennen ateriaa, ja nukkumaanmenoaika . Lisätarkastukset aikana sairaus, kortikosteroidin käyttö, tai kun muutetaan insuliinin annoksia. CGM käytetään yhä enemmän tarjoamaan reaaliaikaisia glukoosin trendejä, tunnistaa kuvioita, ja vähentää taakkaa sormenpisto testaus. hemoglobiini A1c seurataan neljännesvuosittain, mutta on tulkittava varovaisesti, koska se voi olla keinotekoisesti alhainen CF potilailla lisääntynyt punasolujen vaihtuvuus. Fruktosamiini tai muut merkit voidaan käyttää joissakin keskuksissa lisäkonteksti.

Käsittelemättömän tai alikäsitellyn CFRD:n seuraukset

Viivästynyt diagnoosi tai riittämätön hoito johtaa useisiin haittavaikutuksiin, jotka vaikuttavat suoraan eloonjäämiseen ja elämänlaatuun:

  • ]Hyperglykemia luo tulehdusta edistävän ympäristön, heikentää immuunipuolustusta ja edistää bakteerien kasvua hengitysteissä. Jokainen hyperglykemiajakso edistää kumulatiivista keuhkovauriota.
  • Aliravitsemus ja painon lasku:[] Insuliinin puute aiheuttaa kataboliaa, pahenee lihasten tuhlaamista ja vähentää kehon massaindeksiä. Tämä luo syöksykierteen, jossa huononeva ravitsemus heikentää entisestään keuhkojen toimintaa ja immuunikykyä.
  • Mikrovaskulaarisia komplikaatioita:[] Retinopatiaa, nefropatiaa ja neuropatiaa voi esiintyä fibridissä, vaikka ne kehittyvät harvemmin kuin tyypin 1 tai tyypin 2 diabeteksessa. Viimeaikaiset todisteet viittaavat siihen, että nämä komplikaatiot ovat yleisempiä kuin aiemmin on ajateltu, erityisesti pitkäaikaisissa CFRD:n eloonjääneissä.
  • Kasvava kuolleisuus:[ CFRD on itsenäinen ennustaja kuoleman CF, vaikka hallita keuhkojen toimintaa, ravitsemusta ja muita samanaikaisia sairauksia. Ylimäärä kuolleisuus johtuu yhdistelmä keuhkojen, ravitsemus, ja metabolisia tekijöitä.

Näiden komplikaatioiden lievittäminen edellyttää varhaista tunnistamista, aggressiivista insuliinihoitoa ja koordinoitua monitieteistä hoitoa. Riskien ja näytön syvällisempää tarkastelua varten ks. konsensusraportti Diabeteshoito (2010)[.

Myytin takana on todistepohjaista hoitoa.

Kystinen fibroosi liittyvä diabetes ei ole alaviite CF hoito . se on keskeinen määräävä tekijä terveystuloksia, pitkäikäisyys, ja elämänlaatua kasvavalle osalle CF väestö. Esto yhteisiä myyttejä CFRD antaa potilaille, perheille, ja kliinikoille mahdollisuuden ottaa ennakoivaa, tietoon siirtymistä kohti parempaa hoitoa. Tarkka diagnoosi kautta vuosittaisen OGTT, varhaisessa vaiheessa aloittaa insuliinihoidon, koordinoitu monialainen hoito, ja jatkuva huomio sekä glykeemisiä ja ravitsemuksellisia tavoitteita voi dramaattisesti parantaa tuloksia.

Koulutus ja tietoisuus ovat edelleen tehokkaimpia käytettävissä olevia välineitä. Ymmärtämällä ainutlaatuinen patofysiologia, luonnonhistoria, ja hoito periaatteet CFRD, CF yhteisö voi varmistaa, että jokainen henkilö saa erikoishoitoa he ansaitsevat. Koska CF väestö edelleen ikääntyy ja hyötyä uusista hoidoista, masterointi CFRD hallinta vain kasvaa. Kaikkein ajankohtaisinta tietoa, aina kuulla Cystic Fibrosis Foundationin CFRD resursseja[ ja terveydenhuollon tiimi.