Necrobiosis lipoidica diabeetikko (NLD), yleisesti kutsutaan hyytelö diabetes, on krooninen, granulomatoottinen ihosairaus, joka vaikuttaa pääasiassa yksilöiden diabetes mellitus. Vaikka se on harvinainen, sen erottuva kliininen esitys voidaan sekoittaa muihin dermatoosit. Tarkka erilaistuminen on kriittinen, koska NLD on riski haavaumia ja vaatii erityisiä hallinta strategioita, jotka on tarkoitettu sekä iho-oireita ja taustalla glykeeminen valvonta. Tämä artikkeli tarjoaa kattavan yleiskuvan NLD, korostaen miten erottaa se muista iho-olosuhteet, jotka jäljittelevät sen ulkonäkö, ja tarjoaa ohjausta diagnoosin ja hoidon.

Mikä on Jelly Diabetes (Necrobioosi Lipoidica Diabeticorum)?

Necrobiosis lipoidica diabeetikko on harvinainen, idiopaattinen, tulehduksellinen ihosairaus, joka oli kuvattu ensimmäisen kerran vuonna 1929. Se on ominaista jyrkästi rajattu, kiiltävä, kellertävän ruskea plakkeja, jotka tyypillisesti kehittyvät pretibial alueella (piis). Termi "hyytelö diabetes" johtuu vahamainen, lähes läpikuultavaa laatua plakit, joka muistuttaa hyytelöä. Tila liittyy voimakkaasti diabetes, mutta noin 10.30% tapauksista esiintyy yksilöillä ilman diabetesta tai heikentynyt glukoosin siedettävyys. Niistä, joilla on diabetes, NLD on yleisempää tyypin 1 diabetes ja yleensä ilmenee monien vuosien jälkeen huono glykeeminen kontrolli. Kokonaisesiintyvyys diabeetikoissa on arvioitu 0.3.

Patofysiologia ja siihen vaikuttavat tekijät

Tarkka syy NLD on edelleen epäselvä, mutta useita mekanismeja on ehdotettu. Mikroangiopatia, merkki diabeettisten komplikaatioiden, on keskeinen rooli. Pakeneminen kellarikalvo ja endoteeli vaurioita pienten verisuonten johtaa vähentynyt perfuusio ja kudos hypoksia. Tämä laukaisee inflammatorinen reaktio kollageenin degeneraatio (nekrobioosi), lipidien depositio, ja granulooman muodostuminen. Immunovälitteinen tekijät, kuten laskeuma immunoglobuliinien ja täydentää verisuonten seinämiin, viittaavat autoimmuunikomponentti. Lisäksi muuttunut kollageenin aineenvaihdunta ja lisääntynyt oksidatiivisen stressi vaikuttavat rakenteellisiin muutoksiin dermis.

Hillo-diabetesta koskevat kliiniset ominaisuudet

Klassinen esitys NLD on useita, symmetrisiä, hyvin ympärikkäisiä plakkeja etummaisen alajalat. Harvemmin, kädet, kasvot, päänahan, tai runko voi olla mukana.

  • Väestö:[] Plakit ovat sileä, vahainen ja kiiltävä kellertävänruskea tai viulumainen sävy. Raja voidaan nostaa ja punoittava (aktiivinen raja), kun taas keskusta tulee atrofinen ja hieman masentunut.
  • Pinnalla on usein telangiektaasia (näkyvät pienet verisuonet). Iho voi tuntua kiinteältä ja kestävältä.
  • Koko ja eteneminen:[ Leesiot laajenevat hitaasti kuukausien ja vuosien kuluessa. Spontaani resoluutio on harvinainen; useimmat pysyvät loputtomiin.
  • Ulko:[ Jopa 30..35 prosentissa tapauksista kehittyy haavaumia, jotka ovat kivuliaita, hitaasti parantuvia ja alttiita infektioille. Ulostuloa esiintyy tyypillisesti atrofisessa keskuksessa pienen trauman jälkeen.
  • Sensaatio:[) Läiskät ovat yleensä oireettomia tai vain lievästi kutistuneita. Kuitenkin haavaumat aiheuttavat merkittävää kipua.

Muunnokset ja epätyypilliset esitykset

Jotkut potilaat läsnä yksinäinen, jättiläinen, tai anetoderma-leesioita (löyhä, ryppyinen iho). Pimeä iho, väri voi näyttää hyperpigmentoitua eikä keltainen. Harvinainen yleistynyt muoto laajalle levinneitä plakkeja on raportoitu. Nämä vaihtoehdot voivat lisätä diagnostisia vaikeuksia.

Erotteleminen hyytelösokeri muista iho-olosuhteissa

Useissa iho-olosuhteissa on päällekkäisiä ominaisuuksia NLD:n kanssa, erityisesti alajaloissa. Järjestelmällinen lähestymistapa, jossa keskitytään morfologiaan, sijaintiin, oireisiin ja niihin liittyviin systeemisiin löydöksiin, on olennaisen tärkeä.

Vertailu ihottumaan (dermatiitti)

Ekseema, erityisesti staasi dermatiitti tai neurodermatiitti, voi esiintyä punoittava, hilseilevä, ja kutistunut laastarit sääriä. Kuitenkin, ekseema puuttuu vahamainen, kellertävä sävy ja lausuttu telangiectasias NLD. Ekseema on voimakkaasti kutiava ja osoittaa jähmettyminen (paksuihon naarmuista). Laastarit ovat huonosti määriteltyjä ja usein mukana turvotus tai suonikohjuja staasi dermatiitti. Sen sijaan, NLD on tyypillisesti ei-pruritic ja on erillinen, kiinteä raja. Ihobiopsia helposti erottaa kaksi: ekseema osoittaa spongioosi ja akantoosi, kun taas NLD paljastaa palisading granuloomat kollageenin degeneraatio.

Vertailu psoriaasiin

Läiskä psoriaasi alajaloissa voidaan sekoittaa NLD kun se näyttää hyvin demarcated, punoittava plakkeja. Kuitenkin psoriaasi on ominaista hopeainen, kiiltävä mittakaava, joka puuttuu NLD. Psoriaasi plakit ovat hyvin kutistuneita ja usein mukana kyynärpäät, polvet, päänahassa ja kynnet. Koebner ilmiö (leesiot kehittyvät sivustot trauma) on yleinen. NLD plakit ovat sileä, ei-skaalautuva, ja harvoin kutistunut; ne hitaasti etenevät ilman nopeaa liikevaihtoa epidermaaliset solut nähty psoriaasi. Histologia psoriaasi osoittaa parakeratoosi, Munro mikroabsesses, ja pitkäaikainen rete harrastukset.

Vertailu laskimostaasi-dermatiitin ja haavaumien kanssa

Krooninen laskimon vajaatoiminta johtaa staasi dermatiitti ominaista punoitusta, skaalaus, hyperpigmentaatio (hemosiderin laskeuma), ja turvotus alajalat. Ulserointi tyypillisesti tapahtuu yli medelaarinen malleolus ja sitä edeltää lipodermatoskleroosi. Vaikka NLD haavaumat sijaitsevat etupuolella shin ja syntyvät kellertävä plakki, laskimohaavat ovat pinnallisia, epäsäännöllisiä, ja ympäröi ruskehtava värjäytyminen ja merkkejä laskimoverenpaine (vaippasuonet, poimut turvotus). Doppler ultraääni paljastaa laskimo refluksinssi staasi tauti. NLD haavaumat, toisaalta ovat syvempiä, on reikä-out ulkonäkö, ja liittyvät hyvin määritelty ihon muutoksia.

Vertailu Granuloma Annulare -valmisteeseen

Granuloma tornare (GA) on toinen ehto, joka voi matkia NLD. GA esiintyy ihonvärinen tai punoittava papules järjestetty rengas (annular) kuvio, usein selkä käsissä ja jaloissa. Yleistynyt muoto GA voi liittyä alaraajojen. Kuitenkin, GA puuttuu kellertävä väri ja näkyvä telangiectasias NLD. GA leesiot ovat yleensä oireettomia ja yleensä ratkaista spontaanisti yli kuukausien ja vuosien. NLD on jatkuva ja usein progressiivinen. Histologisesti, GA näyttää palisading granuloomat kanssa musiinin depositio, kun taas NLD ominaisuuksia lipidien laskeuma ja merkittävä kollageenin degeneraatio.

Vertailu sarkoidoosiin

Ihon sarkoidoosi voi esiintyä violakuoinen, sitkeät plakit sääriä (lupus pernio tai plakki sarkoidoosi). Nämä plakit voivat olla kellertävä sävy, kun puristettu, mutta ne eivät yleensä näytä vahamainen, atrofinen keskus NLD. Sarkoidoosi on usein mukana keuhkojen, silmän, tai imusolmukkeiden mukana. Biopsia osoittaa ei-caseating granuloomat ilman nekrobioosi ja lipidien talletukset nähdään NLD. Laboratoriolöydökset kuten kohonnut angiotensiini muuntava entsyymi (ACE) tasot tai hyperkalsemia voi osoittaa sarkoidoosi.

Vertailu Morfeaan (paikallinen skleroderma)

Morphea esittää rajattu, sitkeä, hyperpigmentoitu tai hypopigmentoitu plaketteja, jotka voivat olla lila rajan. Vaikka molemmat olosuhteet aiheuttavat ihon paksuuntuminen, morfea on kiinteämpi (...piikarhuna). ja voi liittyä syvempiä kudosta (subkutaaninen rasva, fascia). Pinta on yleensä sileä, mutta ei vahamainen tai kiiltävä kuten NLD. Morphea harvoin haavautuu, ja se ei liity diabetes. Histologia osoittaa paksuuntunut dermis kollageenin niput ja menetys adneksaal rakenteita, mutta ei granuloomaa tai rasvaa depositio.

Vertailu pretibial Myxedema -bakteeriin

Pretibial myxedema (dermopatia Graves. tauti) näyttää kahdenväliseltä, epäsymmetrinen, ei-apilvi, vahamainen, ja joskus punoittava plakkeja säärissä. Iho voi olla oranssi-perunarakenne. Se liittyy kilpirauhasen liikatoiminta (erityisesti Graves. tauti) ja usein mukana eksoftalmos ja kropachia. Sen sijaan, NLD liittyy diabetes, ei kilpirauhasen sairaus. Myxedema plakit ovat enemmän edematoos ja on heikko violetti sävy. Biopsia paljastaa musin depositio dermis, ei nekrobioosi.

Diagnostinen lähestymistapa

Perusteellinen kliininen arviointi on diagnoosin kulmakivi.

  • Lääketieteellinen historia:[ Arvio diabeteksen kestosta, diabetestasapainosta (HbA1c) ja suvusta. Kysy aiemmista ihobiopsioista tai hoidoista.
  • Fysikaalinen tutkimus:[ Tutki koko ihon pinta, merkitsemällä muoto, väri, rakenne, ja jakautuminen vaurioita. Etsi telangiectasias, atrofia, ja haavaumat. Tarkista merkkejä diabeettisia komplikaatioita (perifeerinen neuropatia, retinopatia, nefropatia).
  • Ihobiopsia:[] Iskubiopsia aktiivisesta rajasta (mukaan lukien reunan plakki) on olennainen vahvistus. Histopatologia osoittaa palisadioiva granulomatoottinen dermatiitti kollageenin degeneraatio, rasvan kertyminen, ja paksuuntunut verisuonten seinämät. Gomori metenamiini hopea tahra voi korostaa kellarissa paksuuntuminen.
  • Laboratoriokokeet:[] Paasto veren glukoosi, HbA1c, ja suun glukoosin siedettävyystesti, jos diabetesta ei tunneta. Ei-diabetespotilailla, toista testit vuosittain, koska NLD voi edeltää diabetesta diagnoosia vuosittain. Kilpirauhasen toimintakokeet ja ACE taso voivat olla hyödyllisiä sulkea pois vaihtoehtoisia diagnooseja.
  • Kuvaus:[] Harvinaisesti tarpeen, mutta jos sarkoidoosi tai morfea epäillään, voidaan harkita rintakehän röntgen- ja autovasta-aine paneelit.

Hoito ja hoito

Hoito NLD on haastava, koska spontaani resoluutio on harvinainen, ja monet hoidot ovat rajalliset todisteet. Ensisijaisena tavoitteena on estää haavaumia, kontrolliin liittyvä diabetes, ja parantaa kosmeettinen ulkonäkö.

Glykemian hoito

Veren glukoosipitoisuuden optimointi on tärkein toimenpide. Tiukka verensokeritasapaino voi hidastaa etenemistä ja vähentää uusien leesioiden riskiä, vaikka nykyiset plakit harvoin heikkenevät. Insuliinipumppuhoito tai jatkuva verensokerin seuranta voi auttaa saavuttamaan tavoite HbA1c alle 7% (useimmillaan aikuisilla).

Uutinen ja intralesionaalinen terapiot

Korkea-tehoinen paikallinen kortikosteroidit (esim., klobetasolipropionaatti) voi vähentää tulehdusta ja raja aktiivisuutta, mutta ne eivät kumoa atrofiaa ja voivat aiheuttaa ihon ohenemista pitkäaikaisessa käytössä. Intralesional kortikosteroidi injektiot (triamcinolone asetonidi) käytetään usein aktiivisiin rajoihin, varoen välttää atrofiaa. Uposvaiheen kalsineuriinin estäjät (takrolimuusi, pimekrolimuusi) ovat vaihtoehto ei-ulcerated plakeja, ja jotkut tapaussarjassa raportin hyötyä. Upotteinen D-vitamiini analogeja (kalsipotrioli) on kokeiltu seka tuloksia.

Systeemiset hoidot

Laaja-asteisen tai etenevän sairauden hoidossa voidaan harkita systeemistä hoitoa. Pienet annokset suun kautta otettavia kortikosteroideja (esim. prednisoni 15.30 mg/vrk) voivat estää tulehdusta, mutta ne eivät sovellu pitkäaikaiseen käyttöön haittavaikutusten ja diabeteksen pahenemisriskin vuoksi. Hydroksiklorokiini (200.400 mg/vrk) on osoittanut vähäistä hyötyä joillakin potilailla, oletettavasti immunomodulaation kautta. Muita vaihtoehtoja ovat mykofenolaattimofetiili, siklosporiini, infliksimabi ja etanersepti, mutta todisteet rajoittuvat vain tapausraportteihin. Pentoxifylliini (400 mg kolme kertaa vuorokaudessa) parantaa mikroverenkiertoa ja sen on raportoitu vähentävän haavan kokoa.

Ulosten hoito

Haava on hoidettava aggressiivisesti. Normaali hoito sisältää poisto, kosteat siteet, ja infektion hallinta. Uutinen kasvutekijät (esim., verihiutale-kasvutekijä) tai biomuokattuja ihon korvikkeita (Apligraf) voidaan käyttää tulenkestäviin tapauksiin. Negatiivinen paine haava hoito voi nopeuttaa granulaatiota. Kompressiohoito vältetään, ellei laskimon vajaatoimintaa on myös läsnä, koska se voi vähentää perfuusiota NLD haavaumat. Systeemiset antibiootit ovat tarkoitettu selluliitti.

Muut terapiat

Fotodynaaminen hoito, pulssi värjäys laser (telangiektaasia ja eryteema), ja excimer laser (308 nm) on käytetty vaihtelevalla menestyksellä. Kirurginen leikkaus tai varttuminen on yleensä lannistaa, koska uusia leesioita esiintyy usein luovuttajan paikoissa ja haavan marginaaleja (Koebner ilmiö). Kuitenkin, leikkaus voidaan harkita eristettyjen, parantumattomia haavaumia.

Komplikaatiot ja ennuste

Merkittävin komplikaatio on krooninen, parantumaton haavaumat, jotka voivat tulla infektoitua ja johtaa selluliitti, osteomyeliitti, tai jopa sepsis. Squamous cell syöpä esiintyy krooninen NLD haavaumat on raportoitu, mutta on harvinainen. NLD itse ei lisää kuolleisuutta, mutta siihen liittyvä diabetes ja sen samanaikaiset sairaudet määrittää yleisen ennusteen. Potilaita, joilla on NLD on seurattava säännöllisesti diabeettisten komplikaatioiden, koska NLD on merkki mikrovaskulaarinen sairaus.

NPD:n kulku on arvaamatonta. Plakit voivat pysyä vakaina vuosia, hitaasti laajentua tai toisinaan taantua itsestään (alle 20%). Ulostaminen huomattavasti heikentää elämänlaatua. Ei ole tiedossa parannuskeinoa, ja hoito on lähinnä tukea.

Milloin haet lääketieteellistä neuvontaa

Henkilöt, joilla on diabetes, jotka huomaavat pysyviä, kiiltäviä, kellertäviä laastaria niiden jalat olisi kuultava ihotautilääkäri tai niiden ensisijainen hoito tarjoaja. Varhainen lähete mahdollistaa biopsia ja diagnoosin vahvistaminen, joka voi estää tarpeettomia hoitoja väärin diagnosoitu olosuhteissa. Kaikki äkillinen muutos plakki, kuten kipu, verenvuoto, tai nopea laajentuminen, vaatii välitöntä arviointia. Potilaille, joilla ei tiedetä diabetesta, NLD voi olla merkki glukoosi-intoleranssi; siksi metabolinen seulonta on perusteltua.

Potilaskoulutuksen avainpisteet:[] Vältä traumaa säärille (käytä suojapehmustetta), pidä iho hyvin kosteutettuna ja suorita päivittäisiä itsetutkimuksia haavaumien varalta. Säännöllinen seuranta sekä ihotautilääkärin että endokrinologin kanssa on välttämätöntä.

Päätelmä

Necrobiosis lipoidica diabeetorum, tai hyytelö diabetes, on erottuva mutta usein unohdettu ihon ilmentymä diabetes. Sen hampaanjälki vahaus, kellertävät plakit telangiectasias ja mahdollisuus haavaumia erottaa se ekseema, psoriaasi, staasi dermatiitti, granulooma windare, ja muut mimickers. Diagnoosi perustuu kliiniseen epäilyyn tukee histopatologia ja metabolinen arviointi. Vaikka ei ole lopullista hoitoa, optimaalinen glykeeminen kontrolli, järkevä käyttö tulehdusta lievittää komplikaatioita. Klinikoiden pitäisi säilyttää korkea hakemisto epäilys arvioitaessa pysyviä shin leesioita, koska varhainen tunnustaminen johtaa parempiin tuloksiin ja vahvistaa merkitystä kattavan diabeteksen hallinta.

Lisätietoja on Diabetes Associationin ohjeissa diabeettisista ihokomplikaatioista ja ihosairauksista, kuten Fitzpatrickin ihotautien yleislääketieteen alalta.