Skleroderma, tunnetaan myös nimellä systeeminen skleroosi tai kollokviollisesti kutsutaan "hyytelö iho," on monimutkainen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa ihon tulla kireä, kovettunut, ja kiiltävä. Vaikka termi "hyytelö iho" voi kuulostaa hyvänlaatuinen, tämä ehto voi johtaa vakaviin ja mahdollisesti hengenvaarallisia komplikaatioita, jos varoitusmerkkejä ei tunnisteta ja käsitellä nopeasti. Ymmärtäminen koko kirjon oireita, komplikaatioita, ja riskitekijöitä liittyy skleroderoma on välttämätön varhaisessa interventiossa ja parantunut potilaan tuloksia.

Skleroderman ymmärtäminen: enemmän kuin vain ihon syvä

Skleroderma liittyy kovettuminen ja kiristäminen ihon ja sidekudosten, ja jotkut muodot voivat vaikuttaa sisäelinten. Kunto aiheuttaa kehon tuottaa liikaa kollageenia, proteiinia tarvitaan terveelle iholle ja kudokselle, ja se on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää elimistöön sen sijaan, että suojaa sitä.

Skleroderma on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa tulehdusta ja fibroosia (pakenemista) iholla ja muilla alueilla kehossa, ja kun immuunivaste temppuja kudosten ajatella ne ovat loukkaantuneet, se aiheuttaa tulehdusta ja kehon tekee liikaa kollageenia, mikä aiheuttaa alueille tiukka, kova iho. Ylimäärä kollageenia talletukset eivät vaikuta vain ihoon, mutta voi myös kertyä verisuoniin ja sisäelimiin, mikä aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Tyypit Skleroderma: Lokalisoitu vs. Systemic

Ymmärtäminen tyyppi sklerodermia on tärkeää arvioitaessa riskiä ja tunnistaa varoitusmerkkejä vakavia komplikaatioita. On olemassa kaksi pääluokkaa tämän ehdon, joilla kullakin on erilliset ominaisuudet ja ennuste.

Paikallinen skleroderma

Paikallinen sklerodermia vaikuttaa vain ihoon ja rakenteisiin suoraan ihon alle. Paikallinen skleroderoma vaikuttaa pääasiassa ihoon ja ihonalaiseen kudokseen, mikä johtaa paksuuntuneen ihon läiskät, mutta se ei liity Raynaud ilmiö, digitaalinen iskeeminen tapahtumia, tai sisäelinten osallistuminen. Erityisesti, paikallinen skleroderma ei liity lisääntynyt kuolleisuus.

Tämä lomake on tyypillisesti morfea (tahrat kovettunut iho) tai lineaarinen skleroderoma (nauhat paksuuntunut iho). Vaikka paikallinen sklerodermia voi aiheuttaa kosmeettisia huolenaiheita ja liikkuvuutta kysymyksiä, se ei yleensä aiheuta samoja hengenvaarallisia riskejä kuin systeemisiä muotoja.

Systeeminen skleroosi (Systemic Scleroderma)

Systeeminen skleroosi, kutsutaan myös systeeminen skleroosi, vaikuttaa moniin järjestelmiin kehossa ja on vakavampi tyyppi sklerodermia, joka voi vahingoittaa verisuonia ja sisäelimiä, kuten sydäntä, keuhkoja ja munuaisia. Tämä muoto sisältää huomattavasti suurempi riski vakavia komplikaatioita ja kuolleisuutta.

Systeeminen skleroosi jakautuu edelleen alatyyppeihin:

  • ]Limited ihoa järjestelmällinen skleroosi:[] Tämä tyyppi tulee vähitellen ja vaikuttaa ihoon sormien, kädet, kasvot, alakäsivarsien, ja jalat alla polvien. Aiemmin tunnettu CREST-oireyhtymä, se on tyypillisesti hitaampi etenemistä.
  • Hiukkanen ihon systeeminen skleroosi:[] Tämä tyyppi tulee nopeammin ja alkaa rajoittua sormiin ja varpaisiin, mutta ulottuu sitten kyynärpäiden ja polvien yli ylävartaloon, runkoon tai reiteen. Hajanainen ihon systeeminen skleroosi aiheuttaa tyypillisesti vakavampia oireita ja korkeampia kuolevuuslukuja kuin rajoitettu ihon systeeminen skleroosi, jossa sisäelimet ovat usein laajemmin ja vaikeammin mukana.
  • Systemaalinen skleroosi sininen skleroderma:[] Tämän tyyppisessä, fibroosi vaikuttaa yhteen tai useampaan sisäelimiin, mutta ei ihoon. Tämä harvinainen muoto voi olla erityisen haastava diagnosoida, koska ihomuutoksia ei ole.

Kriittinen varoitus Vakavien skleroderma komplikaatioiden merkkejä

Tunnistaminen varoitus merkkejä vakavia komplikaatioita on välttämätöntä ajoissa lääketieteellisen toimenpiteen. Seuraavat oireet pitäisi kiirehtiä välitöntä lääkärinhoitoa, koska ne voivat osoittaa vakavia elinten osallistumista tai hengenvaarallisia komplikaatioita.

Ihonsisäiset varoitusoireet

Jotkut ihmiset kehittävät violetti-värinen iho, mikä tarkoittaa, että skleroderma on aktiivinen ja laajenee. Tämä värimuutos on erityisesti liittyvät merkki, joka vaatii nopeaa arviointia. Muita kriittisiä ihon oireita ovat:

  • Raskaat iho kovettuvat:[] Ihosta tulee tiukka ja kova nopeasti, varsinkin kun se leviää alkuvaiheen ulkopuolelle
  • Digitaaliset haavaumat:[] Kun henkilöllä on tyyppi skleroderma, joka vaikuttaa myös sisäelimiin, on yleistä olla ihohaavat, jotka ovat yleensä kehittyä iholle, joka on tiukasti venytetty, erityisesti sormiin. Systemaattinen skleroderma ja Raynaud's voivat aiheuttaa kipeitä haavaumia sormissa tai varpaissa, jotka tunnetaan sormien haavaumia.
  • Kalsinoosi:[] Kalsiumin kertymistä ihon alle olevaan sidekudokseen, jossa voi tuntea yhden tai useamman kovan, kivuliaan kyhmyn ja jos kalsiumin kertyminen murtuu ihon läpi, se voi olla hyvin kivuliasta ja voi nähdä valkoisen tai keltaisen liitumaisen aineen, joka johtaa infektioon ja kivuliaisiin avoimiin haavaumiin.
  • Hivuinen kutina: Kutina on aktiivisen sairauden merkki ja se on yhdistetty vakavampaan iho- ja ruoansulatuskanavan toimintaan.
  • Telekangiectasia:[ Pienet verisuonet lähellä ihon pintaa turvota, ja saatat nähdä pieniä punaisia pilkkuja, yleensä käsissä ja kasvoissa.

Verisuonikomplikaatiot ja Raynaud Fenomenon

Raynaud Phenomenon on yleisin varhainen oire systeeminen sklerodermia ja on läsnä kerrallaan tai toisella noin 90 prosenttia potilaista. Raynaud Phenomenon, verisuonet supistuvat tai kapea vastauksena kylmä tai emotionaalinen järkyttynyt ja stressi, aiheuttaa useita värimuutoksia ihossa: valkoinen, blocked, tai kalpea, kun verenkierto on vähentynyt; sininen kuin vaikuttaa osa menettää happea vähentynyt verenkierto; ja sitten punainen tai huuhdeltu kuin veren virtaus palaa.

Varoitusmerkkejä Raynaud-ilmiön vakavasta pahenemisesta ovat:

  • Pitkittyneet yli 20 minuuttia kestävät jaksot
  • Sidekalvon haavaumat tai haavaumat sormissa
  • Vaikea kipu jaksojen aikana tai niiden jälkeen
  • Kudosvaurion tai kuolion merkit
  • Digitaalinen iskemia voi edetä kuolioon, joka vaatii amputaatiota.

Luusto, lihakset ja sidekudos

Kun kova, paksuuntuva tai tiukka iho muodostaa yli nivelen (kuten leuan, ranteen tai sormen), puristaminen voi vaikeuttaa liikuttaa että nivelen, ja potilaat eivät ehkä pysty täysin avaamaan käsiään, koska tiukka iho. Muita lihas-ja luustoon liittyviä komplikaatioita ovat:

  • Skleroderma voi aiheuttaa kroonista nivelkipua, tulehdusta ja turvotusta lihaksissa ja nivelissä.
  • Liikealueen asteittainen menetys sormissa, ranteissa, kyynärpäissä tai muissa nivelissä
  • Lihasheikkous tai atrofia
  • Tendon kitka hankausta (narina tunne kun liikkuu niveliä)
  • Käden tai raajan toimintaa estävät supistukset

Ruoansulatuskanavan komplikaatiot

Ruoansulatuskanavan osallistuminen on erittäin yleistä systeemisen skleroosin ja voi merkittävästi vaikuttaa elämänlaatua ja ravitsemusta. Fibrosis voi vaikuttaa sisäelimiin ja johtaa vajaatoimintaan tai vajaatoimintaa elinten, joilla on yleisimmin vaikuttaa elinten ovat ruokatorvi, sydän, keuhkot, ja munuaiset, ja sisäelinten osallistuminen voi olla merkkinä närästys, nielemisvaikeudet, korkea verenpaine, munuaisongelmat, hengenahdistus, ripuli, tai lihasten supistukset, jotka liikkuvat ruoansulatuskanavan.

Kriittisiä ruoansulatuskanavan varoitusoireita ovat:

  • Hiitosta johtuva nielemisvaikeudet:
  • Pysyvä närästys: Ruokatorven refluksitauti (GERD), joka ei vastaa tavanomaisiin hoitoihin
  • Malabsorptio-oireet:[] Ohutsuolen voi tulla mukaan, mikä bakteerien liikakasvu ja imeytymistä sappisuoloja, rasvoja, hiilihydraatteja, proteiineja ja vitamiineja.
  • Hivutus ummetus tai pseudo-obstration:[] Kun dysmotiliteetti vaikuttaa paksusuolen, krooninen suoliston pseudo-obstration voi tapahtua, matkimalla todellista suolen tukkeuma oireita kuten pahoinvointia, oksentelua, vatsan distention ja muutokset suolen.
  • Tahaton painonlasku: Potilaat, joilla on vaikea ruoansulatuskanavan osallistuminen voi tulla syvästi aliravittu.
  • Fekalinkontinenssi:[] suolen hallinnan menetys johtuen peräsuolen osallistumisesta

Keuhkokomplikaatiot: Johtava syy kuolleisuus

Keuhkojen osallistuminen on ensisijainen syy sairastuvuus, aiheuttaa peruuttamatonta keuhkofibroosia. Interstitiaalinen keuhkosairaus ja keuhkovaltimon hypertensio muodostavat lähes kaksi kolmasosaa kuolemista liittyvät systeemisen skleroosin. Varhainen havaitseminen ja hoito keuhkokomplikaatioiden ovat elintärkeitä eloonjäämisen.

Keuhkoihin liittyviä oireita ovat:

  • Tähänastinen hengenahdistus: Dyspnea, joka pahenee ajan myötä, erityisesti rasituksen yhteydessä
  • Pysyvä kuiva yskä: Krooninen, tuottamaton yskä, joka ei häviä
  • Ruskiskipu:
  • Henkilöstön sietokyvyn heikkeneminen: Kyvyttömyys suorittaa toimintoja, joita oli aiemmin mahdollista hallita
  • Väsymys ja heikkous: Äärimmäinen väsymys, joka voi viitata happipitoisuuden laskuun
  • Ilmoitus keuhkoverenpaineesta: Huimaus, pyörtyminen, nilkkojen tai jalkojen turvotus

Komplikaatioita ovat mm. interstitiaalinen keuhkosairaus, keuhkovaltimoiden hypertensio ja sydämen vajaatoiminta. Nämä tilat vaativat erityisseurannan ja hoidon etenemisen ehkäisemiseksi.

Sydänongelmat

Sydäninfarkti voi johtaa sydämen supistuva perikardioosi, perikardiaalinen fibroosi tai effuusiot, ja läiskä sydänlihasfibroosi on merkittäviä löydöksiä. Sydän ja keuhkot ovat yleisesti kärsivät systeeminen skleroosi, mutta yleensä pysyy oireettomana sairauden alkuvaiheessa, ja selvät sydän-ja keuhko-oireet liittyvät huonoja tuloksia.

Sydämen varoitusoireita ovat:

  • Epäsäännöllinen sydämen syke tai sydämentykytys
  • Rintakipu tai -paine
  • Hengenahdistus levossa tai mahdollisimman vähän rasitusta
  • Turvotus jaloissa, nilkkojen, tai vatsan
  • Selittämätön väsymys tai heikkous
  • Huimaus tai pyörtymiset

Skleroderma Munuaiskriisi: Sairas hätä

Skleroderman munuaiskriisi on hengenvaarallinen komplikaatio systeeminen skleroosi ominaista äkillinen nousu hypertensio ja oliguric akuutti munuaisvaurio. Sitä esiintyy 10%: lla potilaista, joilla on diffuusi systeeminen skleroosi ja hyvin harvoin 0, 5% .

Sklerodermian munuaiskriisin kriittisiä varoitusoireita ovat:

  • Äkillinen vakava hypertensio: verisuonen seinämän liiallinen lisääntyminen ja paksuuntuminen vähentävät munuaisveren virtausta ja aiheuttavat korkeampia reniinitasoja, mikä johtaa pahanlaatuiseen hypertensioon.
  • Vähentynyt virtsaneritys: Oliguria tai anuria (ei virtsantuotantoa)
  • [[LUT:0]]Hengitykset:[[[LLT:1]] Vaikea, jatkuva päänsärky, joka voi osoittaa vaarallisen korkeaa verenpainetta
  • Näkyvät häiriöt: näön hämärtyminen tai muut näkökyvyn muutokset
  • Saamat:
  • Sekavuus tai psyykkisen tilan muutokset
  • Pahoinvointi ja oksentelu

Sklerodermiaa sairastavat potilaat voivat saada pysyvän munuaisvaurion, vaikka ACE: n estäjien käyttö useimmissa tapauksissa johtaa munuaisten toiminnan palautumiseen. Säännöllinen verenpaineen seuranta sekä klinikalla että kotona on erittäin suositeltavaa, erityisesti potilailla, joilla on äskettäin diagnosoitu diffuusi ihon systeeminen skleroosi, joilla on uusi verenpainetauti tai joilla verenpaineen nousu on huomattavasti huonontunut, koska se voi olla merkki munuaiskriisin alkamisesta.

Neurologiset komplikaatiot

Viimeaikaiset raportit viittaavat siihen, että hermoston muutokset systeemisessä skleroosissa voivat liittyä suoraan sairauteen, ja oletetaan, että samoja verisuonivaurioita kuin Raynaud'n ilmiössä voi esiintyä aivoissa ja ääreissuonissa verisuonia verisuonittavia ääreishermoja, mikä johtaa hermoston toimintaan.

Yleisimpiä hermosto-oireita ovat päänsärky ja huimaus, kouristukset, näköhäiriöt ja afasia sekä vähemmän yleisiä oireita ovat ahdistuneisuus, masennus, psykoorgaaniset oireyhtymät, tajuntahäiriöt ja suuntautuminen ja jopa tajunnan menetys, sekä ohimenevät iskeeminen kohtaus ja/tai muut iskeeminen oireyhtymät, aivohalvaukset, trigeminaalinen neurotulehdus, perifeerinen polyneuropatia ja kallon hermotulehdus.

Systeemiset varoitusmerkit

Tietyt systeemiset oireet voivat viitata laajalle levinneeseen taudin toimintaan tai komplikaatioihin:

  • Epäselvä kuume: Saattaa viitata infektioon, erityisesti haavaumien tai muun ihovaurion yhteydessä
  • Syvä väsymys:[ Perustuslakioireet ovat yleisiä, kuten väsymys, nivelkipu ja lihaskipu.
  • Tahaton painonlasku: Saattaa olla merkki ruoansulatuskanavan osallistumisesta tai imeytymistä
  • Uusi tai paheneva kipu:[] Erityisesti nivelissä, lihaksissa tai rintakehässä

Vakaviin komplikaatioihin liittyvät riskitekijät

Jotkin tekijät lisäävät riskiä sairastua vakaviin komplikaatioihin skleroderma. Näiden riskitekijöiden ymmärtäminen voi auttaa potilaita ja terveydenhuollon tarjoajia pitämään asianmukaisen valppauden.

Tautialatyyppi

Niistä ihmisistä, joilla on systeeminen skleroosi, ne, joilla on diffuusi ihon systeeminen skleroosi on yleensä huonompi ennuste kuin niillä, joilla on rajallinen ihon sairaus. Diffuusi systeeminen skleroosi, sisäelinten komplikaatioita, ja vanhempi ikä diagnoosin liittyy huonompi ennusteita.

Autovasta- aineprofiili

Erityiset autovasta-aineet liittyvät erilaisiin komplikaatioriskeihin:

  • Anti- RNA polymeraasi III: liittyy nopeasti etenevä ja aggressiivinen differentiaali iho-osuus, huonot ihotulokset, skleroderma munuaiskriisi ja maligniteetit, mutta pienempi interstitiaalisen keuhkosairauden ja keuhkovaltimoiden verenpainetaudin riski.
  • Anti-U3-RNP (fibrillariini) vasta-aine:[] Nämä vasta-aineet ovat yleisiä afroamerikkalaisilla ja liittyvät yleisesti huonoon ennusteeseen systeemisessä skleroosissa, johon liittyy lisääntynyt sisäelinvaikutus, disruptiot iho-oireet, interstitiaalinen keuhkosairaus, keuhkovaltimoiden verenpainetauti, skleroderman munuaiskriisi, myosiitti/myopatia ja sydänkomplikaatiot.
  • Anti-sentrifugivasta-aineet: Nämä ovat useimmiten positiivisia henkilöillä, joilla on rajallinen ihon systeeminen skleroosi, ja henkilöillä, joilla voi kehittyä keuhkovaltimon korkea verenpaine.

Väestötekijät

Systeeminen skleroosi taipumus esiintyä vakavammin miehillä, Afrikan amerikkalaiset, ja yksilöiden myöhemmin ikä alkaa. Skleroderma voi vaikuttaa ihmisiä kaikista roduista ja etnisistä ryhmistä, mutta tauti voi vaikuttaa Afrikan amerikkalaiset vakavammin.

Lääkkeen käyttöön liittyvät riskitekijät

Aiempi suuri annos (yli 15 mg päivässä) prednisonin käyttöä on pidetty itsenäisenä riskitekijänä skleroderman munuaiskriisiin. Kortikosteroidit altistavat sklerodermiaa sairastaville potilaille munuaiskriisiin ja siksi niitä tulee välttää.

Milloin haet välitöntä lääketieteellistä huomiota

Soita hätänumeroon tai mene ensiapuun, jos tunnet olevasi sydänkohtauksessa, et voi hengittää tai et voi niellä. Lisäksi, hakeudu ensiapuun:

  • Äkillinen vaikea päänsärky, johon liittyy korkea verenpaine
  • Rintakipu tai -paine
  • Vaikea hengenahdistus tai kyvyttömyys hengittää
  • Äkilliset näköhäiriöt tai näönmenetys
  • Kouristuskohtaukset tai tajunnan menetys
  • Aivohalvauksen merkit (kasvot roikkuvat, käsivarsien heikkous, puhevaikeudet)
  • Vaikea vatsakipu ja oksentelu
  • Huomattavasti vähentynyt tai puuttuu virtsaneritys

Milloin otat yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan nopeasti

Käy terveydenhuollon tarjoaja, jos sinulla on oireita, kuten kipua ja jäykkyyttä nivelissä, varsinkin jos huomaat paksuuntunut iho sormien ja varpaiden ympärillä. Jos sinulla on suola-ja-pepper-ilme ihollasi, sinun pitäisi mennä lääkäriin, koska tämä voi olla merkki siitä, että sinulla on tyyppi sklerodermia, joka vaikuttaa sisäelimiin, ja mitä nopeammin olet diagnosoitu ja hoidettu, parempi ennuste.

Ota välittömästi yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen, jotta

  • Uudet tai pahenevat ihomuutokset, erityisesti nopeat etenemiset
  • Sidekalvon haavaumien tai parantumattomien haavaumien kehittyminen
  • Nielun vaikeutuminen tai jatkuva närästys
  • Hengenahdistus tai uusi yskä
  • Selittämätön painon lasku
  • Uusi nivelkipu tai vähentynyt liikealue
  • Raynaud-ilmiön paheneminen pitkittyneillä jaksoilla
  • Mahdolliset uudet neurologiset oireet
  • Jatkuva kuume
  • Verenpainelukemat ovat jatkuvasti yli 140/90 mmHg

Diagnostinen arviointi ja seuranta

Varhainen ja tarkka diagnoosi on välttämätön estää vakavia komplikaatioita. Jos sinulla on oireita, jotka viittaavat skleroderma vaikuttaa sisäelin, sinun pitäisi nähdä ihotautilääkäri, reumalääkäri, tai muu lääkäri, joka hoitaa skleroderma, ja mitä nopeammin olet diagnosoitu ja hoidettu, parempi tulos.

Alustava diagnostinen tutkimus

Aikana fyysinen tentti, lääkärit etsivät paksuuntunut, tiukka, tai kiiltävä alueilla ihon ja muiden oireiden skleroderma, ja myös kuuntelee keuhkoja ja sydäntä mahdolliset poikkeavuudet, jotka voivat johtua skleroderma.

Verikokeet tarkistaa tiettyjen vasta-aineiden, kuten antinukleaaristen autovasta-aineiden (jotka ovat läsnä, kun henkilö on autoimmuunisairaus; spesifiset vasta-aineet ovat erityisiä systeemisen sklerodermia), ja verenkierto auttaa myös lääkäreitä sulkea pois muita ehtoja ja määrittää, mitkä elimet voivat olla mukana taudin.

Seuranta on kesken

Edistymisen ja hoitovasteen seuranta on erittäin tärkeää systeemisessä skleroosissa, ja ihoa seurataan yleensä kliinisesti käyttämällä modifioitua Rodnanin ihopistettä, mikä antaa viitteitä ihon skleroosin laajuudesta ja vakavuudesta, mikä myös heijastaa sisäelinten toiminnan vakavuutta ja riskiä.

Nailfold-kapillaaritutkimus on tarpeen kaikilla Raynaud-ilmiötä ja epäiltyä systeemistä skleroosia sairastavilla potilailla, ja jokaisen käynnin aikana tehdään kattava monielinjärjestelmään kohdistuvat tutkimukset, joissa selvitetään taustalla olevat elimet.

Ennakoiva ja rutiininomainen vuosittainen seulonta mahdollistaa varhaisen puuttumisen sairauksiin vaikuttaviin lääkkeisiin. Säännöllinen seuranta olisi:

  • Keuhkojen toimintakokeet ja korkean resoluution CT-kuvaukset keuhkojen osallistumisen varalta
  • Ekkardiografia keuhkoverenpainetaudin ja sydämen toiminnan arvioimiseksi
  • Verenpaineen seuranta (sekä klinikalla että kotona mitatut arvot)
  • Munuaisten toimintakokeet
  • Ruoansulatuskanavan arvioinnit tarpeen mukaan
  • Ihoarvioinnit standardisoiduilla pisteytysjärjestelmillä

Hoitotavat ongelmien ehkäisemiseksi ja hallitsemiseksi

Ei ole parannuskeinoa sklerodermia, mutta lääkäri voi hoitaa oireita ja auttaa ehkäisemään komplikaatioita, ja todennäköisesti tarvitset yhdistelmä hoitoja, lääkäri auttaa sinua löytämään yhdistelmän, joka helpottaa oireita ja minimoi kuinka paljon ne vaikuttavat päivittäiseen elämään.

Elinkohtaiset hoidot

Hoito on oireenmukaista ja perustuu ihon ja elinten osallistumisen laajuuteen, ja suositellaan monialaista lähestymistapaa systeemisen skleroosin monimutkaisten ja heterogeenisten ilmenemismuotojen käsittelemiseksi.

Raynaud Fenomenon ja digitaalisten ulkonevien osalta:

  • Vasodilataattorit auttavat laajentamaan verisuonia, jotka voivat hoitaa Raynaud'n ilmiötä ja joitakin keuhko-ongelmia.
  • Kalsiumkanavan salpaajat
  • Fosfodiesteraasi-5:n estäjät vaikeisiin tai tulenarkoihin sormihaavan hoitoon

Ihon osallistumisen osalta:

  • Metotreksaatin, mykofenolaattimofetiilin, tosilitsumabin, rituksimabin, laskimoon annettavan immuuniglobuliinin ja syklofosfamidin hyödyt ovat kaikki olleet vähäisiä.
  • Ihohoidot, kuten voiteet ja kosteusvoiteet, jotta ihosi ei kuivu, ja helpottaa kireyttä ja kutinaa.

Ruoansulatuselimistön komplikaatioiden osalta:

  • GERD- pumppujen estäjät
  • Motiliteettiin liittyvät prokineettiset tekijät
  • Antibiootit bakteerien liikakasvua varten

Keuhkokomplikaatioiden osalta:

  • Immunosuppressiivinen hoito interstitiaalin keuhkosairauden hoitoon
  • Keuhkovaltimoiden verenpainetaudin hoitoon käytettävät vasodilataattorit

Skleroderman munuaiskriisi:

  • Sklerodermian munuaiskriisin hoitoon kuuluu ACE:n estäjien aloittaminen tai suurentaminen sekä munuaistautien konsultointi.

Immunosuppressiivinen hoito

Immunosuppressantit estävät immuunijärjestelmää vahingoittamasta soluja ja kudoksia, ja esimerkiksi immunosuppressiohoito, kuten metotreksaatti, voi auttaa hallitsemaan tulehdusta ja estää kudosten arpeutumista ja vaurioita. Epätäydellinen ihosairaus tai vakava elinten osallistuminen, systeeminen immunomodulatorinen lääkitys on aiheellista.

Lifestyle muutokset ja itsehoitostrategiat

Potilaskoulutus on keskeinen rooli sairauksien hallinnassa, mukaan lukien elämäntapojen mukauttaminen, ja yksilöiden Raynaud ilmiö olisi opetettava säilyttämään kehon ja raajalämpenemisen välttämällä äärimmäisen kylmä altistuminen, vasokonstriktiivisia tekijöitä, ja trauma numeroita.

Suojaaminen kylmältä altistumiselta

Ne, joilla Raynaud ilmiö pitäisi pukeutua lämpimästi ja välttää kylmä sää mahdollisuuksien mukaan. Erityisiä strategioita ovat:

  • Eristetyt käsineet ja lämpimät sukat
  • Käden ja jalka lämpimät kylmällä säällä
  • Käsiin tai jalkoihin suunnatun ilmastoinnin välttäminen
  • Auton lämmittäminen ennen ajamista kylmällä säällä
  • Käyttämällä eristetty kupit kylmä juomia

Ihonhoito

Liiallinen ihon kuivuminen voi johtaa ihon rikkoutumiseen ja haavaumiin, liiallista uimista ja käsien pesua tulee välttää, ja kumikäsineitä pitää yllä, jotta vältetään suora kosketus kotitalouksien pesuaineisiin, ja ihon pitäminen kosteana ja hyvinvoitelu on tärkeää, jotta vältetään ihosta aiheutuvat komplikaatiot.

  • Kylpyöljyt ja kosteuttava saippuat ovat parempia kuin kova saippuat, jotka kuivaavat ihon, ja usein käyttää kosteuttava ihovoiteet sisältävät lanolin.
  • Levitä kosteusvoiteita heti kylvyn jälkeen lukita kosteutta
  • Käytä kosteuttajaa, erityisesti talvikuukausina
  • Suojaa ihoa vammoilta ja traumoilta

Suun ja hampaiden hoito

Sklerodermia sairastavilla henkilöillä voi esiintyä ihon kiristymistä kasvojen päällä, ja suun avautumista voidaan pienentää (mikrostomatia tai pieni suu), jolloin huulen ja suun liikkeet sekä suuhygienia ovat vaikeita, ja paras hoitotapa on kasvojen kiiltävä ja suun venyttelyharjoitukset, mukaan lukien suun aukaisun käyttö ylä- ja alahampaiden välissä.

Ennalta ehkäisevä hammashoito, mukaan lukien säännöllinen hammaslanka ja harjaus hampaiden ja ikenet on erittäin tärkeää, samoin kuin säännöllisesti hammaskäynnit suun terveyden ja varhaisen havaitsemisen ja nopean korjausten poikkeavuuksia.

Ruoansulatuselimistö

Ihmiset, joilla on happo refluksi voi nostaa pään sängyn auttaa lievittämään oireita. Muita strategioita ovat:

  • Pienempi, tiheämpi ateria
  • Vältetään laukaisevia elintarvikkeita (pikku-, hapan-, rasvainen elintarvikkeet)
  • Ei syö 2-3 tuntia nukkumaanmenoaika
  • Riittävän nesteytyksen ylläpitäminen
  • Työskentely ruokavalionhoitajan kanssa ravitsemuksellisen tuen, jos imeytymishäiriö on läsnä

Liikunta ja liikunta

Säännöllinen liikunta ja fysioterapia voivat auttaa säilyttämään nivelten liikkuvuutta ja lihasvoimaa:

  • Liikkuvuusharjoitukset käsille ja nivelille
  • Venytysharjoitukset kontraktuurien estämiseksi
  • Vähätehoinen aerobinen liikunta siedettynä
  • Työterapia sopeutumisstrategioita varten

Tupakointi Cessation

Tupakointi rajoittaa verisuonia ja voi pahentaa Raynaud ilmiötä, lisätä riskiä sormien haavaumia, ja nopeuttaa keuhkosairauksien etenemistä.

Monialaisen hoitoryhmän merkitys

Systeeminen skleroderma aiheuttaa merkittävää sairastuvuutta, aiheuttaa vakavia toimintahäiriöitä ilman tunnettua hoitoa ja tarjoaa vain oireenmukaista hoitoa, ja koska se vaikuttaa moniin elinjärjestelmiin, tarvitaan ammattienvälistä yhteistyötä terveydenhuoltoryhmän kanssa, mukaan lukien potilaan ensisijainen hoitoneuvola, reumalääkärit, gastroenterologit, kardiologit, pulmonologit, munuaislääkärit ja ihotautilääkärit.

Sairaanhoitajat ja farmaseutit ovat kriittisiä systeemisen skleroosin hoidossa, sklerodermia sairastavat potilaat tarvitsevat huolellista seurantaa terveydenhuollon tarjoajilta, ja hoitohenkilökunta on välttämätön potilaiden koulutuksen, seurannan ja seurannan kannalta, ja he voivat myös koordinoida potilaan hoitoon osallistuvien terveydenhuollon ammattilaisten toimintaa.

Kattava hoitoryhmä varmistaa:

  • Säännöllinen elinten osallistumisen seuranta
  • Koordinoidut hoitosuunnitelmat
  • Komplikaatioiden varhainen havaitseminen
  • Potilaskoulutus ja tuki
  • Lääkkeiden hoito ja haittavaikutusten seuranta
  • Psykososiaalinen tuki kroonisen sairauden hoitoon

Ennuste ja pitkän aikavälin näkymät

Näkymät ihmiset skleroderma vaihtelee suuresti, riippuen niiden tyyppi skleroderoma, jotka elimet ovat mukana, ja vakavuus taudin. Yleensä, ihmiset, joilla on systeeminen skleroderma ovat suurempi riski komplikaatioita tai kuolemaa kuin niillä, joilla on paikallinen skleroderma.

Lokalisoitua tautia yleensä on normaali elinajanodote, mutta niillä, joilla on systeeminen sairaus, elinajanodote voi vaikuttaa ja vaihtelee alatyypistä, kuolema usein johtuu keuhkoista, ruoansulatuskanavan, tai sydänkomplikaatioita.

Vuoden 2018 tutkimuksessa 10 vuoden eloonjäämisaste oli 88 prosenttia ilman alatyyppiin perustuvaa erilaistumista, ja diffuusi systeeminen skleroosi, sisäelinten komplikaatiot ja vanhempi ikä diagnoosin yhteydessä liittyvät huonompiin ennusteisiin.

Systeeminen skleroosi on edelleen epäilemättä haaste kliinikoille, koska erilaisia oireita, ja kurssi ja ennuste riippuvat kliinisestä kuvasta ja luonteesta elinten osallistumista (erityisesti lapsi, sydän ja keuhkot), ja hoito olisi toteutettava reumatautien konsultoijien muiden asiantuntijoiden, ja vaikka varhaisen diagnoosin ja uusien hoitovaihtoehtojen merkittävästi parantaa ennusteita, se on edelleen ominaista vakava kurssi ja suuri riski varhaisen kuoleman.

Kehittyvä tutkimus ja tulevaisuuden linjaukset

Sklerodermia koskeva tutkimus etenee edelleen, ja käynnissä on tutkimuksia, joissa tutkitaan:

  • Uusi immunosuppressiivinen ja antifibroottinen hoito
  • Kohdennetut biologiset tekijät
  • Autologinen hematopoieettinen kantasolusiirto perustuu oletukseen, että autoimmuunisairauksia, kuten systeemistä skleroosia, esiintyy, kun immuunijärjestelmän valkosolut hyökkäävät elimistöön.
  • Biomarkkerit varhaiseen havaitsemiseen ja tautien seurantaan
  • Tautialttiuteen ja vaikeusasteeseen vaikuttavat geneettiset tekijät
  • Paremmat seulontamenetelmät elinten osallistumista varten

Päätelmä: Vigilanssi ja varhaiset interventiot ovat avaintekijöitä

Scleroderma, tai "hyytelö iho," on paljon enemmän kuin kosmeettinen huolenaihe.Se on monimutkainen autoimmuunisairaus, joka voi johtaa vakaviin, hengenvaarallisia komplikaatioita vaikuttavat useita elinjärjestelmiä. Skleroderma voi aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita, jos se vaikuttaa kudosta elinten. Ymmärtäminen ja tunnistaa varoitusmerkkejä vakavia komplikaatioita on ehdottoman kriittinen oikea-aikainen interventio ja parempia tuloksia.

Potilaiden ja huoltajien tärkeimmät lääkkeet ovat:

  • Opi tunnistamaan elinjärjestelmän toimintaan liittyvät varoitusoireet, erityisesti keuhko-, sydän-, munuais- ja ruoansulatuskanavan komplikaatiot
  • Jatka säännöllistä seurantaa monialaisen terveydenhuollon ryhmän kanssa
  • Seuraa verenpainetta säännöllisesti kotona, varsinkin jos sinulla on diffuusi systeeminen skleroosi
  • Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos havaitset merkkejä hätäoireista
  • Määrättyjen hoitojen ja elämäntapojen muutosten tukeminen
  • Osallistu rutiiniseulontaan elinten osallistumisen varalta
  • Pysy ajan tasalla sairauden alatyypistä ja siihen liittyvistä riskeistä

Vaikka tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa sklerodermia, varhaisessa tunnistamisessa komplikaatioita, nopea hoito, ja kattava taudinhallinta voivat parantaa merkittävästi elämänlaatua ja pitkän aikavälin tuloksia. Edistyminen taudin mekanismeja ja uusien hoitojen, ennusteen potilaiden sklerodermia edelleen parantaa.

Jos sinulla tai rakkaallasi on todettu sklerodermia, työskentele tiiviisti terveydenhuoltotiimisi kanssa kehittääksesi henkilökohtaisen seuranta- ja hoitosuunnitelman. Pysy valppaana varoitusmerkkien varalta, pidä avoimena yhteydenpitona palveluntarjoajien kanssa, älä epäröi hakea lääkärin apua oireiden kehittyessä. Varhaisella väliintulolla voi olla ratkaiseva vaikutus vakavien komplikaatioiden ja elintoimintojen ehkäisyyn.

Lisätietoja sklerodermasta ja tukiresursseista saa National Scleroderma Foundation, National Institute of Artriitti sekä tuki- ja liikuntaelinsairauksien[, tai kuulla reumalääkäri, joka on erikoistunut autoimmuuni sidekudossairauksiin.