Ymmärtäminen Addisonin tauti: Kattava opas oireita, syitä, ja hoitovaihtoehtoja

Addisonin tauti, joka tunnetaan myös primaarina lisämunuaisten vajaatoimintana, on harvinainen krooninen sairaus, joka tapahtuu, kun lisämunuaiset eivät tuota riittävästi välttämättömiä hormoneja. Tämä tila johtuu kahdenkeskisen lisämunuaiskuoren tuhoutumisesta, mikä johtaa lisämunuaishormonien tuotannon vähenemiseen, mukaan lukien kortisoli, aldosteroni ja androgeenit. Nämä hormonit ovat kriittisiä eri kehon toimintojen ylläpitämisessä, kuten verenpaineen säätely, immuunivaste, energiametabolia ja elektrolyyttitasapaino.

Addisonin tauti voi vaikuttaa kaikkien ikäryhmien ihmisiin, mutta se on yleisin 30-50-vuotiailla. Kun autoimmuuniprosessi aiheuttaa primaarista lisämunuaisten vajaatoimintaa, sitä kutsutaan Addisonin sairaudeksi ja se on harvinainen mutta mahdollisesti hengenvaarallinen hätätila. Tämän ehdon ymmärtäminen on välttämätöntä varhaisen havaitsemisen ja asianmukaisen hoidon kannalta, sillä oikea-aikainen diagnoosi ja hoito voivat parantaa merkittävästi elämänlaatua ja estää vakavia komplikaatioita.

Mitkä ovat lisärannekkeet ja niiden toiminnot?

Lisämunuaisen rauhaset, tunnetaan myös suprarenaali rauhaset, ovat pieniä, kolmion muotoisia rauhaset, jotka sijaitsevat päällä kunkin kahden munuaisen. Ne koostuvat ulko-osa, kutsutaan aivokuoren, ja sisäinen osa, kutsutaan medulla. Lisämunuaiskuoren on vastuussa tuottaa hormoneja, jotka ovat puutteellisia Addisonin tauti.

Kortisolin rooli

Kortisoli, joskus kutsutaan "stress hormoni," on välttämätön elämän. Glukokortikoidihormoneja, kuten kortisoli ylläpitää sokeria (glukoosia) ohjaus, verenpaine, vähentää (suppressiota) immuunivastetta, ja auttaa elimistöä reagoimaan stressiin. Tämä hormoni on tärkeä rooli auttaa elimistöä selviytymään fyysisestä ja emotionaalista stressiä, säätelee aineenvaihduntaa, hallita tulehdusta, ja ylläpitää sydän- ja verisuonitoiminnan.

Aldosteronin rooli

Mineralokortikoidihormonit kuten aldosteroni säätelee natrium-, vesi- ja kaliumtasapainoa. Aldosteroni auttaa munuaisia säätelemään suolan ja kaliumin määrää elimistössä, säätelemään veren määrää ja pitämään verenpaineen kurissa, ja kun aldosteronipitoisuus laskee liian matalaksi, munuaiset eivät pysty pitämään suolapitoisuutta tasapainossa, mikä puolestaan alentaa verenpainettasi.

Lisämunuaisen androgeenit

Sukupuolihormonit, androgeenit (uros) ja estrogeenit (nainen), vaikuttavat seksuaaliseen kehitykseen ja sukupuoli ajaa. Naisilla, menetys lisämunuaisten androgens voi johtaa erityisiä oireita, jotka vaikuttavat hiusten kasvua ja seksuaalista toimintaa.

Addisonin taudin täydelliset oireet

Kanssa Addisonin tauti, vaurio lisämunuaisten yleensä tapahtuu hitaasti ajan mittaan, joten oireet tapahtuvat vähitellen. Addisonin tauti salakavala toiminta yleensä ilmenee glukokortikoidi puutos seuraa mineraalikuoren. Oireet yleensä kehittyvät hitaasti ajan myötä ja ovat yleensä epämääräisiä ja yhteisiä monille sairauksille (epäspesifinen), mikä usein johtaa viiveisiin asianmukaisen diagnoosin Addisonin tauti.

Varhaiset ja yleiset oireet

Yleisimmät oireet ovat väsymys, lihasheikkous, ruokahaluttomuus, painon lasku, ja vatsakipu.Tällaisten oireiden asteittainen puhkeaminen voi tehdä niistä helppoja erottaa tai attribuuttia muihin syihin, minkä vuoksi monet ihmiset elävät diagnosoimattoman Addisonin taudin kanssa kuukausia tai jopa vuosia.

Muita varhaisia oireita ovat:

  • Krooninen väsymys ja etenevä heikkous
  • Tahaton painon lasku ja ruokahalun heikkeneminen
  • Pahoinvointi, oksentelu ja ripuli
  • Vatsakipu ja ruoansulatushäiriöt
  • Lihas - ja nivelkipu
  • Huimaus ja pyörrytys, erityisesti seisoessa
  • Suolamieli
  • Alhainen verenpaine (hypotensio)
  • Matala verensokeri (hypoglykemia)

Hyperpigmentaatio: Erottuva merkki

Pilkkuja tumma iho (hyperpigmentaatio) voi esiintyä, erityisesti noin arpia ja ihon ryppyjä ja ikeniä. Ihon hyperpigmentaatio on ominaista diffuusi tummentuminen altistunut ja vähemmässä määrin, valottamattomia osia kehon, erityisesti paine kohtia (bony prominen), ihon poimut, arvet, ja laaja-allas pintoja.

Tämä johtuu siitä, että melanosyyttiä stimuloivalla hormonilla (MSH) ja ACTH:lla on sama lähtöainemolekyyli, pro-opiomelanokortiini (POMC), ja aivolisäkkeen eturauhasen tuotannon jälkeen POMC halkaistaan gamma-MSH:ksi, ACTH:ksi ja beeta-lipotropiiniksi, ja alayksikkö ACTH:lla on edelleen pilkkoutuminen tuottamaan alfa-MSH:ta, tärkein MSH:ta ihon pigmentaatioon. Mustat frekles ovat yleisiä otsassa, kasvoissa, kaulassa ja hartioissa sekä isolaa ja huulten limakalvojen, suun, peräsuolen ja emättimen limakalvojen sinkoavia mustia värimuutoksia.

Sekundaarisissa ja kolmannen asteen lisämunuaisten vajaatoimintaa sairastavissa muodoissa ei esiinny ihon tummumista, koska ACTH- valmistetta ei ole ylituotettu.

Sukupuolikohtaiset oireet

Naisilla Addisonin tauti voi myös olla epänormaali kuukautiset (jaksot), menettää kehon hiukset ja on vähentynyt seksuaalinen halu. Naisilla, alhainen dehydroepidiandrosteroni (DHEA) voi johtaa kuiva ja kutiava iho, menetys kainalossa ja häpykarvat, ja vähentynyt seksuaalinen halu. Naisilla, menetys lisämunuaisten androgeenit johtaa menetys aksillaarin ja häpykarva.

Psykologiset ja kognitiiviset oireet

Muutokset mielialan ja käyttäytymisen, kuten ärtyneisyys, masennus ja huono keskittymiskyky, ovat yleisiä ihmisille Addisonin tauti. Oireita PAI ovat heikkous, väsymys, muskuloskeletaalinen kipu, laihtuminen, vatsakipu, masennus, ja ahdistuneisuus. Nämä psykologiset oireet voivat merkittävästi vaikuttaa elämänlaatuun ja voidaan erehtyä ensisijainen mielenterveys.

Oireet lapsilla

Pienillä lapsilla, joilla on Addisonin tauti, voi olla riittämätön painonnousu ja toistuvia infektioita. Vanhempien ja lastenlääkäreiden tulee olla valppaina näiden oireiden varalta, erityisesti jos niihin liittyy muita oireita, kuten väsymys, ruokahaluttomuus tai ihomuutokset.

Lisäkriisin ymmärtäminen: lääketieteellinen hätätilanne

"Addisonin kriisi" on oirekuvio, joka viittaa vakavaan lisämunuaisten vajaatoimintaan, joka voi johtua joko aiemmin diagnosoimattomasta Addisonin taudista, äkillisesti adrenaliinin toimintaan vaikuttavasta tautiprosessista (kuten lisämunuaisten verenvuoto) tai addisonin taudin aiheuttamasta häiriöstä (esim. infektio, trauma) ja siitä, että henkilöllä tiedetään olevan Addisonin tauti, ja se on lääketieteellinen hätätilanne ja mahdollisesti hengenvaarallinen tilanne, joka edellyttää välitöntä ensiapua.

Lisäkriisin laukaisevat tekijät

Addisonin kriisi voi tapahtua, kun elimistösi on stressaantunut, joka voi tapahtua monista syistä, kuten sairaus, kuume, leikkaus, tai kuivuminen. Sinulla voi olla myös kriisi, jos lopetat steroidien tai vähentää määrää steroideja yhtäkkiä. Lisämunuaiskriisi (seuraavia vakavia oireita) voidaan pahentaa akuutti infektio, joka on yleinen syy, varsinkin kun on septikemia, ja muita syitä ovat trauma, leikkaus, ja natriumin menetys johtuu liiallinen hikoilu.

Lisämunuaiskriisin oireet ja oireet

Addisonin kriisi ilmenee vakava nestehukka, sekavuus, refraktorinen hypotensio, ja sokki ja on todennäköisemmin esiintyy primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta kuin toissijainen lisämunuaisten vajaatoiminta. Monissa tapauksissa diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun potilas esittää akuutti lisämunuaisten kriisi ilmenee hypotensio, hyponatremia, hyperkalemia, ja hypoglykemia.

Oireita lisämunuaisen kriisi ovat:

  • Äkillinen, vakava heikkous
  • Voimakas kipu alaselkään, vatsaan tai jalkoihin
  • Vakava oksentelu ja ripuli johtaa nestehukka
  • Erittäin matala verenpaine
  • Tajunnan menetys tai sekavuus
  • Korkea kuume
  • Vakava elektrolyyttitasapainon häiriö
  • Shock ja sydän-ja verisuoniromahtaminen

Hae heti lääkärin apua, jos sinulla on äkillisiä vakavia oireita (Addisonian kriisi). Lisämunuaisen kriisi edellyttää välitöntä lääketieteellistä hoitoa laskimoon nesteitä, elektrolyyttikorvaus, ja suuriannoksinen kortikosteroidit.

Addisonin taudin syyt ja riskitekijät

Autoimmuunituho

Noin 90% tapauksista primaarista lisämunuaisen vajaatoimintaa Yhdysvalloissa ja Euroopassa johtuvat autoimmuunisairaus. Autoimmuuni adrenaliinitulehdus on yleisin syy Addisonin tauti teollistunut maailma, koska se edustaa välillä 68% ja 94% tapauksista. Primaari lisämunuaisen vajaatoiminta on useimmiten aiheuttanut, kun immuunijärjestelmä hyökkää terveiden lisämunuaisten vahingossa.

Yleisin syy primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta on Addison tauti, johon liittyy lisääntynyt 21-hydroksilase vasta. 21-hydroksilase vasta-aineita tuotetaan, jotka ennustavat tulevaa tautia, ja näiden vasta-aineiden tuotanto voi edeltää oireita alkaa vuosia tai vuosikymmeniä, ja niitä esiintyy yli 90% viime aikoina.

Tartuntasyyt

Tartuntaetiologioita ovat sepsis, tuberkuloosi, sytomegalovirus, ja HIV. Tuberkuloosi on vähentynyt, mutta HIV on noussut tärkein syy lisämunuaisten vajaatoiminta liittyy lisämunuaisten nekroosi. Muita infektion syitä ovat disseminoitunut sieni-infektiot, histoplasmoosis, ja kuppa.

Lisämunuaisen verenvuoto

DIC, trauma, meningokokki, ja neoplastinen prosessit voivat saostua molemmin puolin lisämunuaisten verenvuotoja. Lisämunuaisen kriisi johtuu meningokokki on tunnettu Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä ja on yleisempää lapsilla ja potilailla, joilla on asplenia.

Informoiva sairaus ja syöpä

Lisämunuaisen soluttautuminen esiintyy usein hemokromatoosi, amyloidoosi, ja etäpesäkkeitä. Muita syitä ovat sarkoidoosi, lymfooma, ja geneettisiä sairauksia, kuten synnynnäinen lisämunuaisten hyperplasia ja lisämunuaisten leukodystrofia. Syöpä, joka leviää lisämunuaisten muista ruumiinosista voi myös aiheuttaa lisämunuaisten vajaatoimintaa.

Geneettiset ja synnynnäiset syyt

Lapsilla, yleisin syy primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta on synnynnäinen lisämunuaisten hyperplasia. Harvinaisempi geneettinen syy on adreneulodystrofia. Ihmiset, joilla on autoimmuuni polyendokriinioireyhtymä, harvinainen, perinnöllinen tila, jossa immuunijärjestelmä vahingossa hyökkää monia kudoksia ja elimiä, ovat paljon todennäköisemmin on Addisonin tauti, ja limakalvot, lisämunuaiset ja lisäkilpirauhaset ovat yleisesti vaikuttaa tämän oireyhtymän, vaikka se voi vaikuttaa muuntyyppisiin kudoksiin ja elimiin.

Lääkkeen aiheuttama lisämunuaisten vajaus

Hypoadrenokortisismi voi myös johtua lääkitys, joka estää glukokortikoidisynteesiä (esim. ketokonatsoli, etomisaatti). Yleisin syy tekoäly on iatrogenic, jossa eksogeeninen steroidien käyttö on merkittävä tekijä. Pitkäaikainen käyttö kortikosteroidi lääkkeitä tiloja kuten astma tai nivelreuma voi tukahduttaa kehon luonnollista tuotantoa kortisoli, mikä toissijainen lisämunuaisten vajaatoiminta.

Addisonin taudin diagnoosi

Addison tauti ilmenee yleensä salakavala ja asteittainen puhkeaminen epäspesifisiä oireita, usein johtaa viivästynyt diagnoosi, ja oireet voivat pahentua aikana, mikä tekee varhaisen tunnustamisen vaikeaksi, joten korkea kliininen epäilys olisi säilytettävä välttää väärin diagnoosin. Koska oireet Addison tauti yleensä kehittyy hitaasti ajan mittaan ja ovat yleensä epämääräisiä ja yhteisiä monia eri ehtoja, se usein johtaa viiveeseen asianmukaisen diagnoosin.

Kliininen alkuarviointi

Diagnoosi Addisonin tauti epäillään perustuu perusteellinen kliininen arviointi, yksityiskohtainen potilashistoria ja tunnistaminen ominaisia löydöksiä. Terveydenhuollon tarjoajat usein "vahingossa" löytää Addisonin tauti, kun rutiininomaisesti verikoe, kuten perusmetabolinen paneeli, osoittaa alhainen natrium-tai korkea kaliumin. Tummat laastarit iholla ovat toinen yleinen oire, joka signaali terveydenhuollon tarjoajat testata Addisonin tauti.

Verikokeet

Lääkäri todennäköisesti tilata tiettyjä testejä mitata natrium-, kalium-, kortisoli- ja ACTH-tasoja veressä. Seerumin aamun kortisoli 200 pg/ml perustaa Addison tauti diagnoosi. Diagnoosi Addison tauti on vahvistettu osoittamalla alhainen kortisoli- ja aldosteronitasot, korkea reniinitaso, ja tylppä kortisoli vaste ACTH stimulaatio.

ACTH-stimulaatiotesti

ACTH-stimulaatiotesti mittaa lisämunuaisten vastetta, kun sinulle on annettu ammuttu keinotekoista ACTH-valmistetta, ja jos lisämunuaiset tuottavat ammuttuasi pieniä määriä kortisolia, ne eivät ehkä toimi kunnolla. Epäilyissä Addisonin taudin tapauksissa diagnoosiin tarvitaan matalan lisämunuaistason demonstrointia myös asianmukaisen stimulaation (ACTH-stimulaatiotesti tai synatekhen-testi) jälkeen synteettisen aivolisäkkeen ACTH-hormonitetrakosaktidin avulla.

Tämä testi pidetään kulta standardin diagnosoida lisämunuaisten vajaatoimintaa. Se edellyttää mittausta lähtötason kortisolin tasoja, annostelu synteettinen ACTH, ja sitten mittaamaan kortisolin tasoja uudelleen 30 ja 60 minuutin kuluttua nähdäkseen, onko lisämunuaiset reagoivat asianmukaisesti.

Lisädiagnoositestit

Hoitajasi voi määrätä insuliinin aiheuttama hypoglykemia testi selvittää, jos oireet johtuvat ongelmista aivolisäkkeen (toissijaisia lisämunuaisten vajaatoiminta) sijasta lisämunuaiset, ja tämä testi mittaa verensokeri (glukoosi) ennen ja jälkeen injektion nopeavaikutteinen insuliini, jonka pitäisi johtaa verensokerin (hypoglykemia) ja nousu kortisoli.

Muut testit, kuten tietokonetomografia (CT) skannaa ja magneettikuvaus (MRI), auttaa löytämään syy tämän häiriön. Tietokonetomografia osoittaa pieniä lisämunuaisia potilailla, joilla on autoimmuuni lisämunuaisten tuhoutuminen, ja muut syyt Addison tauti, tietokonetomografia voi osoittaa verenvuotoa, kalkkeutuminen liittyy tuberkuloosi-infektio, tai massat lisämunuaisen.

Perussyyt -testaus

Diagnoosi perussyy on validoitu määritys autovasta-aineita vastaan 21-hydroksilaasi. Autovasta-aine negatiivisia yksilöitä, muita syitä on etsittävä. Tämä voi sisältää testaus tarttuvien sairauksien, geneettinen tila, tai muita systeemisiä häiriöitä, jotka voivat vaikuttaa lisämunuaiset.

Addisonin taudin hoitovaihtoehdot

Lääkärit hoitaa lisämunuaisen vajaatoimintaa lääkkeitä, jotka korvaavat hormonit elimistö ei tee. Vakaa potilaille diagnosoitu Addison tauti, elinikäinen hoito hormonaalista korvaushoitoa tarvitaan. Nämä lääkkeet yleensä on otettava loppuiäkseen.

Glukokortikoidikorvaus

Suosittelemme kerran päivässä annettavaa fludrokortisonia (mediaani, 0,1 mg) ja hydrokortisonia (15...25 mg/d) tai kortisoniasetaattikorvausta (20...35 mg/d) aikuisille. Hydrokortisoninatriumsukkinaatti tai fosfaatti on lääke, joka on sopiva päivittäiseen ylläpitoon näissä olosuhteissa ja akuutin lisämunuaisen kriisin hoidossa.

Glukokortikoidiannokset on titrattava pienimpään siedettyyn annokseen, joka kontrolloi oireita liiallisen glukokortikoidin haittavaikutusten minimoimiseksi. Tavoitteena on jäljitellä kehon luonnollista kortisolin tuotantomallia, joka on yleensä suurempi aamulla ja pienempi illalla.

Mineralokortikoidikorvaus

Jos sinulla on Addisonin tauti, saatat joutua ottamaan myös aldosteronia. Aldosteroni korvataan fludrokortisonilääkkeellä. Addison-tauti tulee hoitaa mineraalikortikoidilla (esim. päivittäinen fludrokortisoni), ja hoitoa tulee titrata plasman reniinin aktiivisuuden pitämiseksi normaalin ylärajan rajoissa.

Lasten hoitoon liittyvät näkökohdat

Lapsilla suositellaan hydrokortisonia (...8 mg/m2/d). Pediatrinen annostus on laskettava huolellisesti kehon pinta-alan mukaan ja säädettävä lapsen kasvaessa. Säännöllinen seuranta on välttämätöntä, jotta varmistetaan riittävä hormonikorvaushoito ja vältetään samalla ylihoito.

Stressiannostus ja hätävalmius

Ehdotamme potilaiden koulutusta glukokortikoidien annostuksen lisäämisestä sairaus-, kuume- ja stressiaikana, ja tähän koulutukseen kuuluu entsyreiden ja oireiden tunnistaminen sekä se, miten toimia lähestyvässä lisämunuaisen kriisissä. On tärkeää opastaa potilaita oppimaan oikeat ohjeet glukokortikoidien stressin annosteluun, saada injektoitava glukokortikoidimuoto saatavilla, ja käyttää lisämunuaisen vajaatoimintaa lääketieteellistä varoitusta.

Lääkäri muuttaa annostasi erityistilanteissa, kuten leikkauksen, sairauden tai raskauden aikana tai vakavan vamman jälkeen. Matkalla mukana on aina hätäpakkaus kortisolilla. Jotkut Addisonin tautia sairastavat (tai perheenjäsenet) opetetaan antamaan itselleen hätäinjektio hydrokortisonia stressitilanteissa.

Lääketieteellisen hälytyksen tunnistetiedot

Sinun tulee myös pitää mukanasi lääkärin varoituskortti tai -lappu aina, jolloin voit varmistaa, että saat asianmukaista hoitoa, jos on hätätilanne. Pidä aina mukanasi lääkärintodistus (kortti, rannekoru tai kaulakoru), jossa sanotaan, että sinulla on lisämunuaisen vajaatoiminta, ja henkilötunnuksessa on ilmoitettava myös se lääke- ja annostyyppi, jota tarvitset hätätilanteessa. Jos sinulla on Addisonin tauti, sinun pitäisi pitää mukanasi henkilökortti ja käyttää aina lääkärin varoitusranneketta tai kaulakorua, jotta lääkärit tietäisivät, että sinulla on sairaus hätätilanteissa.

Lisämunuaiskriisiin hoito

Hoito alkaa usein laskimoon nesteitä ja lääkkeitä kutsutaan kortikosteroidit. Lisämunuaiskriisi vaatii välitöntä hormonaalista tutkimusta ja laskimoon (injektiona suoraan verisuoneen) anto suuriannoksinen hydrokortisoni ja neste (suolavesi) ja elektrolyyttikorvaus; lyhytaikainen kurssi muita lääkkeitä kutsutaan vasopressorit voi olla tarpeen ylläpitää verenpaine. Henkilöillä, joilla voi olla addisonin kriisi, lääkärin määräämiä injektioita suolaa, nesteitä, ja glukokortikoidi hormonit voidaan antaa välittömästi -- jopa ennen diagnoosin Addisonin tauti vahvistetaan.

Asuminen Addisonin taudin kanssa

Ruokavalion huomioiminen

Jotkut henkilöt, joilla on lisämunuaisen vajaatoiminta voi tarvita korkea natriumin ruokavalio. Yksilöitä tulisi kannustaa lisäämään suolan saantia ruokavaliossa. Ihmiset, jotka ottavat lääkkeitä korvata kortisolia myös tarvitsevat runsaasti kalsiumia ja D-vitamiinia. Terveydenhuollon ammattilainen tai dieetti voi kertoa sinulle, kuinka paljon sinun pitäisi olla.

Säännöllinen lääkärin seuranta

Jos sinulla on Addisonin tauti, sinun on käytävä säännöllisesti terveydenhuollon tarjoajalla (todennäköisesti endokrinologi) varmistaaksesi, että lääkityksesi annos on sinulle. Seuranta on pyrittävä seuraamaan asianmukaista annostusta kortikosteroideja ja niihin liittyviä autoimmuunisairauksia, erityisesti autoimmuuni kilpirauhassairaus.

Soita palveluntarjoajallesi, jos sinulla on suuri stressi ... kuten vamma, sairaus tai rakkaan kuolema... koska saatat tarvita muutosta lääkkeesi. Mikä tahansa sairaus, joka korostaa kehosi voi vaikuttaa siihen, kuinka paljon lääkettä tarvitset, joten soita terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on jonkinlainen sairaus, erityisesti kuume, oksentelu, tai ripuli.

Assosioitujen ehtojen seuranta

Näitä sairauksia ovat kilpirauhasen sairaus, diabetes mellitus, ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta, keliakia, ja autoimmuuni gastriitti B12-vitamiinin puutos. Jopa 50% Addisonin tauti kehittää toinen autoimmuunisairaus. Säännöllinen seulonta näihin liittyvät edellytykset on tärkeä osa kattavaa hoitoa.

Elämänlaatunäkökohdat

Vaikka hoito, terveyteen liittyvä elämänlaatu (HRQoL) potilailla Addisonin tauti saa vakiokorvaushoito on usein heikentynyt. Kuitenkin, asianmukaisen hoidon ja tuen, monet ihmiset Addisonin tauti voi elää täyttä elämää. Avoin viestintä terveydenhuollon tarjoajien kanssa oireista, lääkitys vaikutuksia, ja elämänlaatuun huolenaiheita on tärkeää.

Ennuste ja pitkän aikavälin näkymät

Ennuste Addisonin tauti on yleensä hyvä, ja vaikka ihmiset, joilla on Addisonin tauti, täytyy ottaa lääkkeitä loppuelämänsä ajan, he voivat elää normaalia, tervettä elämää. Hormoniterapian avulla monet ihmiset, joilla on Addisonin tauti, voivat elää lähes normaalia elämää. Voit elää normaalia ja tervettä elämää Addisonin taudin pysymällä päällä hoitoja ja puhumalla lääkärille niin usein kuin sinun täytyy noin hoito, kuten jos olet sairas tai raskaana.

Näiden lääkkeiden annostusta on kuitenkin seurattava tarkasti yli - tai alihoidon estämiseksi. Glukokortikoidien (hydrokortisoni) ylihoito voi aiheuttaa liikalihavuutta, tyypin 2 diabetesta ja osteoporoosia ja fludrokortisoniylihoito voi aiheuttaa korkeaa verenpainetta (hypertensiota).

Vaikka hoito, Addison tauti voi aiheuttaa lievää kuolleisuuden kasvua, ja ei ole selvää, johtuuko tämä nousu huonosti hoidettu lisämunuaisen kriisit tai pitkäaikaiskomplikaatioita tahaton yli-korvaus. Jopa diagnoosin ja hoidon jälkeen, kuoleman riski on yli kaksi kertaa suurempi potilailla, joilla on Addison tauti, ja sydän-, pahanlaatuinen, ja infektiot ovat vastuussa korkeampi kuolleisuus.

Milloin haet lääketieteellistä huomiota

Hae lääkärinhoitoa heti, jos sinulla on jokin oireita addisonia kriisi, kuten äkillinen, äärimmäinen heikkous ja voimakas kipu. Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta diagnoosi on harkittava akuutisti sairaiden potilaiden, jotka kärsivät nestevajauksesta, hypotensio, hyponatremia, ja hyperkalemia.

Ota yhteyttä terveydenhuollon ammattilaiseen, jos sinulla on kokemusta:

  • Jatkuva tai paheneva väsymys
  • Selittämätön painon lasku
  • Ihon tummuminen
  • Vaikea pahoinvointi, oksentelu tai ripuli
  • Huimaus tai pyörtyminen
  • Lihasheikkous tai -kipu
  • Suolamieli
  • Alhainen verenpaine
  • Mielialan tai mielentilan muutokset

Et voi pitää lääkettäsi alhaalla oksentamisen vuoksi, sinulla on stressiä kuten infektio, vamma, trauma, tai nestehukka, ja voit tarvita saada lääkettäsi mukautettu. Varhaiset toimenpiteet voivat estää komplikaatioita ja parantaa tuloksia.

Ennaltaehkäisy ja riskien vähentäminen

Valitettavasti ei ole mitään voi tehdä estää Addisonin tauti. Koska yleisin syy on autoimmuuni tuhoaminen lisämunuaiset, ja laukaisimet autoimmuunisairauksien ei täysin ymmärretä, ensisijainen ennaltaehkäisy ei ole tällä hetkellä mahdollista.

Kuitenkin henkilöt, joilla on suvussa aiemmin autoimmuunisairaus tai muita autoimmuunisairauksia pitäisi olla tietoinen oireista Addisonin tauti ja hakeutua lääkärin arviointiin, jos ne kehittyvät merkkejä. Ehdotamme geneettinen neuvonta potilaille, joilla on PAI johtuu monogeenisia sairauksia.

Ihmisille jo diagnosoitu Addisonin tauti, estää lisämunuaisten kriisit on ratkaisevan tärkeää. Tämä edellyttää:

  • Lääkkeet täsmälleen kuten määrätty
  • Älä koskaan lopeta tai vähennä lääkitystä ilman lääkärin valvontaa
  • Lääkkeiden sopeuttaminen sairauden tai stressin aikana
  • Lääkkeiden ja lääketieteellisten tietojen kuljettaminen hätätilanteessa
  • Perheenjäsenten opettaminen hätätapauksissa
  • Terveydenhuollon tarjoajien kanssa tehtävän säännöllisen seurannan jatkaminen
  • Pysytään ajan tasalla ehdosta ja sen hallinnasta

Toissijaisen lisämunuaisen vajeen ymmärtäminen

Liittyvä sairaus, toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, tapahtuu, kun aivolisäkkeen vapauttaa tarpeeksi adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH), joka aktivoi lisämunuaiset tuottaa kortisolia. Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta alkaa, kun aivolisäkkeen ei riitä hormoni ACTH (adrenokortikotropiini), ja tämän seurauksena lisämunuaiset eivät tuota tarpeeksi kortisolia.

Tärkeimmät erot primaarisen ja sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoiminta ovat:

  • Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta ei yleensä aiheuta hyperpigmentaatiota
  • Aldosteronin tuotanto on yleensä säilytetty sekundaarisen vajaatoiminta
  • Perussyynä on aivolisäkkeen pikemminkin kuin lisämunuaiset
  • Hoito voi vaihdella, erityisesti mineraalikortikoidikorvaushoito

Tutkimus ja tulevaisuuden linjaukset

Lisämunuaisen vajaatoiminta (AI) oli ensimmäinen kuvattu Thomas Addison vuonna 1855; se oli poikkeuksetta kuolemaan tilaa tuolloin, ja huolimatta monista edistysaskeleista viime vuosina, useita näkökohtia diagnoosin ja hoidon tekoälyn edelleen haastava. Jatkuva tutkimus jatkaa tutkia parempia diagnostisia menetelmiä, parannettu hormonikorvaushoitoja, ja strategioita parantaa elämänlaatua ihmisille Addisonin tauti.

Maailman ensimmäinen Genome Wide Association Study on autoimmuuni PAI tunnistaa yhdeksän geneettistä aluetta, jotka ennustettiin selittää 40% geneettisen alttiuden autoimmuuni PAI, ja kirjoittajat keskustelevat siitä, miten tietoa geneettinen perusta PAI voidaan käyttää tulevaisuudessa ennustaa taudin alttiutta korkean riskin yksilöitä ja auttaa tunnistamaan aiheita, joilla voi olla monogeenisiä muotoja tauti, ja edistyminen tietämyksen siitä, miten tunnistaa riski yksilöitä, yhdistettynä ymmärrykseen autoimmuuni prosessit mukana pathophysiology of the Disease voi auttaa luomaan kohdennettuja toimenpiteitä suunniteltu estämään PAI kehitystä.

Tutkimuksen nykyisiä aloja ovat:

  • Kehitetään moduloitua hydrokortisonia sisältäviä lääkemuotoja, jotka jäljittelevät paremmin luonnollisia kortisolirytmejä
  • Biomerkkiaineiden tutkiminen varhaisessa vaiheessa tapahtuvaa havaitsemista ja seurantaa varten
  • Tutkimukset optimaalisesta annostelustrategiasta elämänlaadun parantamiseksi
  • Autoimmuunilisäkkeen taustalla olevien geneettisten ja immunologisten tekijöiden tutkimus
  • Riskialttiita henkilöitä koskevien mahdollisten ennalta ehkäisevien strategioiden tutkiminen
  • Parempien ensiapukäytäntöjen kehittäminen

Päätelmä

Addisonin tauti on harvinainen mutta vakava sairaus, joka vaatii elinikäistä hoitoa. Vaikka diagnoosi voi olla haastava, koska asteittain alkaa ja epäspesifinen luonne oireita, varhainen havaitseminen ja asianmukainen hoito voi mahdollistaa tämän ehdon ihmiset elää terve, täyttää elämän. Ymmärtäminen oireet, syyt, ja hoitovaihtoehtoja on välttämätöntä sekä potilaille ja terveydenhuollon tarjoajille.

Avain onnistuneeseen hoitoon on asianmukainen hormonikorvaushoito, säännöllinen lääketieteellinen seuranta, potilaskoulutus stressin annostelusta ja hätätilahallinta, ja tietoisuus mahdollisista komplikaatioista. Edistyminen lääketieteellisen ymmärryksen ja hoito lähestymistapa, näkymät ihmiset Addisonin tauti edelleen parantaa.

Jos epäilet, että sinulla voi olla Addisonin taudin oireita tai jos sinulla on todettu sairaus, työskentelet tiiviisti endokrinologin kanssa ja pidät avoimen yhteyden terveydenhuoltotiimiisi on tärkeää. Muista, että vaikka Addisonin tauti on krooninen tila, joka vaatii jatkuvaa hoitoa ja hoitoa, useimmat ihmiset voivat elää normaalia ja aktiivista elämää.

Lisätietoja Addisonin taudista ja lisämunuaisten vajaatoiminnasta saa n kansallisesta diabetes- ja munuaistautiinstituutista, ] Mayo Clinicistä[] tai terveydenhuollon tarjoajalta. Lisäresursseja löytyy []National Organization for Harvien Disorders, joka tarjoaa kattavaa tietoa ja tukea henkilöille, joilla on harvinaisia sairauksia, kuten Addisonin tauti.