Qu'est-ce que la nécrobiose Lipoïdica?

La nécrobiose lipoïdique est un trouble de la peau granulomateuse chronique rare qui apparaît le plus souvent sur les jambes inférieures, en particulier les shins. L'état est caractérisé par des taches bien définies, brillantes, brun jaunâtre ou brun rougeâtre qui s'élargissent lentement au cours des mois à années. Bien que la cause exacte demeure peu claire, il est fortement associé au diabète sucré – jusqu'à 65 % des personnes atteintes de nécrobiose lipoïdique ont le diabète, et 15 % d'entre elles développeront le diabète plus tard dans la vie.

Le nom provient de la combinaison de la «nécrobiose» (un type de dégénérescence cellulaire) et de la «lipoidica» (se référant aux dépôts lipidiques observés dans le derme). Histologiquement, la caractéristique est les granulomes palissades entourant les zones de collagène dégénéré, ainsi que les parois des vaisseaux sanguins épaissies et les dépôts lipidiques.

Épidémiologie et facteurs de risque

Qui est affecté?

La nécrobiose lipoïdique est peu fréquente, avec une prévalence estimée de 0,3 % à 1,2 % dans la population diabétique et même moins dans la population générale. Elle apparaît le plus souvent chez les adultes âgés de 30 à 50 ans, bien que des cas chez les enfants et les adultes plus âgés soient documentés.

Connexion avec le diabète

Le lien entre la nécrobiose lipoïdique et le diabète est bien établi. L'état est plus fréquent chez les patients diabétiques de type 1 que chez les patients de type 2, et chez certains individus, les lésions cutanées peuvent précéder le diagnostic de diabète par des années. Un mauvais contrôle glycémique est associé à un risque plus élevé de progression des lésions et d'ulcération. Inversement, le maintien d'un taux de glycémie stable peut aider à ralentir l'avancement de la maladie.

Signes et symptômes précoces

La détection précoce de la nécrobiose lipoïdique est essentielle pour limiter la progression et minimiser les complications. Les signes initiaux sont souvent subtils et peuvent être confondus avec d'autres conditions dermatologiques, mais la sensibilisation à la présentation classique peut conduire à une intervention opportune.

Comparution initiale de lésion

Les lésions commencent généralement par de petites papules ou plaques bien circonstanciées qui sont rouges, roses ou brunâtres. Au fil des semaines ou des mois, ces lésions s'élargissent lentement et prennent une apparence plus caractéristique:

  • Couleurs :[ La partie centrale devient jaunâtre ou cireuse, tandis que la bordure reste rougeâtre ou violacée. La teinte jaune est due à l'accumulation de lipides et à l'éclaircie cutanée.
  • Surface lisse et mince :[ L'épiderme dominant devient atrophique et brillant, ressemblant à une texture étirée, semblable à un parchemin.
  • Indentation ou atrophie:[ À mesure que la lésion mûrit, le centre devient déprimé ou coulé à cause de la dégénérescence du collagène et de la perte de volume dermique.
  • Bilatérale et asymétrique:[ Bien que la plupart des lésions apparaissent sur les shins, elles peuvent être unilatérales ou bilatérales et ne toucher qu'un seul côté du corps initialement.

Progression dans le temps

Sans traitement, les plaques peuvent persister pendant des décennies. Elles peuvent rester stables, s'agrandir lentement ou se résoudre spontanément (rare). Le bord actif de la lésion présente souvent une bordure violacée qui s'étend vers l'extérieur, tandis que la zone centrale devient plus atrophique et déprimée.

Ulcération

L'une des complications les plus importantes est l'ulcération, qui se produit dans environ un tiers des cas. Les ulcères se produisent généralement dans la zone centrale atrophique et peuvent être peu profonds ou profonds. Ils sont souvent indolores au début mais peuvent devenir tendres si infectés. Les ulcères sont notoirement lents à guérir et sont sujets à une infection bactérienne secondaire, ce qui peut conduire à une cellulite ou même à une ostéomyélite dans les cas graves.

Comment la nécrobiose est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic est principalement clinique, basé sur la morphologie caractéristique et la distribution des lésions. Cependant, parce que les premiers stades peuvent imiter d'autres conditions, un dermatologue peut effectuer une biopsie de la peau pour confirmer le diagnostic.

  • Granomas palissadiques (histiocytes entourant le collagène dégénéré)
  • Paquets de collagène nécrobiotiques
  • Epaisseur des parois des vaisseaux sanguins avec gonflement endothélial

Des taches spéciales peuvent révéler des dépôts de lipides et une accumulation de mucine. Dans certains cas, l'immunofluorescence directe peut montrer des dépôts d'immunoglobulines ou de compléments dans les parois des vaisseaux sanguins, soutenant un processus immunomédié.

Étant donné la forte association avec le diabète, les tests de laboratoire suivants sont habituellement prescrits pour tous les patients:

  • Glypémie [ et hémoglobine A1c (pour détecter le diabète ou les prédiabétes)
  • (si le glucose à jeun est limite)
  • Plage lipidique (parce que les lipides anormaux peuvent contribuer à la pathogenèse)
  • Tests de fonction thyroïde (pour exclure la maladie thyroïdienne auto-immune associée)

Diagnostic différentiel

Plusieurs affections cutanées peuvent ressembler à la nécrobiose lipoïdique, en particulier aux premiers stades. Les imitateurs les plus courants sont:

  • Granuloma annulaireare: Présente comme papules et plaques en forme d'anneau, souvent aux extrémités, mais manque de la teinte jaunâtre et de l'atrophie centrale observée dans la nécrobiose lipoïdique. Il n'est pas associé au diabète.
  • Dermatite de la stase: Occupe les jambes inférieures en raison d'une insuffisance veineuse et est souvent accompagnée d'oedème, de dépôts d'hémosiderine (décoloration brune) et de varices. Le motif est moins fortement défini que la nécrobiose lipoïdique.
  • Myxédème prétibial: Fréquent chez les patients atteints de la maladie de Graves; présente comme des nodules fermes, non piquants, cireux sur les shins. La peau est épaissie plutôt que atrophique, et il y a une absence de dépression centrale.
  • Sarcoïdose: Peut produire des plaques brun rougeâtre sur les shins, mais il y a souvent une implication systémique (poumons, ganglions lymphatiques) et les lésions peuvent avoir une apparence histologique différente ( granulomes non caséants).
  • Sclérose en lichen et atrophicus: affecte la peau et les organes génitaux, causant des taches atrophiques blanches, ridés et qui peuvent être confondues avec le stade atrophique avancé de la nécrobiose lipoïdique.
  • Nécrobiose lipoïdica diabétiqueorum: Un nom historique pour la même condition; certains auteurs réservent ce terme lorsque le diabète est confirmé, mais le consensus actuel utilise la «nécrobiose lipoïdica» uniformément.

Comme bon nombre de ces affections nécessitent des traitements différents, une biopsie est inestimable pour établir un diagnostic définitif.

Options de traitement

La prise en charge de la nécrobiose lipoïdique est difficile et souvent axée sur le contrôle des symptômes, la prévention de la progression et le traitement des complications. Il n'existe pas de thérapie universellement efficace, et le traitement doit être individualisé en fonction de la taille des lésions, de l'activité, des symptômes et de l'état métabolique du patient.

Thérapie topique

  • Les corticostéroïdes puissants ou super-potents: Appliqués sous occlusion peuvent réduire l'inflammation et l'expansion lente des lésions.
  • Inhibiteurs topiques de la calcinévrine (tacrolimus, pimecrolimus):[ Utile pour traiter les lésions actives non ulcérées, surtout dans les zones où les stéroïdes sont indésirables. Ils ont moins d'effets secondaires à long terme concernant l'atrophie.
  • Les corticoïdes intra-suds: Les injections d'acétonide de triamcinolone dans la bordure active peuvent aider à aplatir et stabiliser les plaques.

Thérapie systémique

Dans les cas étendus, progressifs ou ulcérés, les agents systémiques peuvent être considérés comme:

  • Les corticoïdes oraux peuvent induire une rémission, mais ils sont réservés à une maladie grave qui progresse rapidement en raison d'effets secondaires importants et du risque d'aggravation du diabète.
  • Antiplaquettaires (aspirine, dipyridamole):[ Pensée pour améliorer le débit sanguin microvasculaire; certaines petites études indiquent une amélioration de l'apparence des lésions, mais les preuves sont limitées.
  • Pentoxifylline: Un agent hémorragique qui réduit la viscosité sanguine et améliore la microcirculation; a montré un bénéfice modéré chez certains patients.
  • Hydroxychloroquine: Un médicament antipaludique ayant des propriétés anti-inflammatoires; peut être utile, en particulier chez les patients atteints de maladies auto-immunes concomitantes.
  • Immunosuppresseurs (méthotrexate, mycophénolate mofétil, cyclosporine): Utilisé dans les cas réfractaires où l'ulcération est présente ou la maladie a des effets graves sur la qualité de vie.
  • Agents biologiques (étanercept, infliximab, adalimumab):[ Les rapports de cas montrent une amélioration chez certains patients, mais les données demeurent rares et le coût/risque doit être pesé.

Photothérapie et laser

  • PUVA (psoralen + UVA) ou UVB à bande étroite: Peut réduire l'épaisseur et l'inflammation, particulièrement dans les lésions non ulcérées antérieures.
  • Laser de colorant pulsé:[ Cible les télangiectasias et peut améliorer l'érythème, mais ne s'attaque pas à l'atrophie.
  • Laser à spirateur (308 nm):[ a été utilisé dans de petites séries de cas avec des résultats variables.

Options chirurgicales et procédurales

  • Soin de la plaie:[ Pour les lésions ulcérées, une thérapie standard par injection de pansements hydrocolloïdes, de mousses ou d'agents antimicrobiens est essentielle. La thérapie par compression (si l'on exclut la maladie artérielle périphérique) peut améliorer le retour veineux et aider à la guérison.
  • Grancement de peau:[ Peut être envisagé pour les ulcères non guérissants, mais la récurrence aux sites de greffe n'est pas rare.
  • Excision et fermeture primaire:[ De petites lésions stables et douloureuses peuvent être éliminées chirurgicalement, mais une récurrence peut survenir à la cicatrice.

Mode de vie et optimisation métabolique

Étant donné la forte association avec le diabète, l'optimisation du contrôle glycémique est l'un des aspects les plus importants de la gestion de la nécrobiose lipoïdique. Les patients diabétiques doivent travailler en étroite collaboration avec leur endocrinologue pour maintenir le taux de sucre dans les limites cibles.

  • Protection des shins:[ Évitez les traumatismes répétitifs, comme les chocs dans les meubles, qui peuvent déclencher une ulcération dans les zones atrophiques.
  • Protection du soleil:[ Utilisez un écran solaire ou des vêtements de protection pour prévenir les dommages causés par la photo, qui peuvent exacerber les lésions.
  • Hydrothermisation:[ Gardez la peau bien hydratée pour réduire les démangeaisons et les fissures.

Complications

Les plaies ouvertes peuvent persister pendant des mois ou des années, augmentant le risque d'infection secondaire, de cellulite et, rarement, de carcinome squameux (ulcère de Marjolin) dans les sinus chroniques.

  • Scarring et défigurement:[ Les plaques atrophiques peuvent devenir permanentes, ce qui peut causer des préoccupations esthétiques.
  • Effet psychologique :[ Des lésions visibles sur les jambes inférieures peuvent mener à la conscience de soi, à l'anxiété et à la dépression.
  • Limitation fonctionnelle:[ Des ulcérations douloureuses peuvent restreindre la mobilité et les activités quotidiennes.
  • Contractures:[ Dans les cas de longue date près des articulations, le serrage de la peau peut limiter la portée du mouvement.

Quand voir un docteur

Comme une intervention précoce peut prévenir l'ulcération et limiter la progression de la maladie, il est important de consulter un professionnel de la santé au premier signe d'un dispositif inexpliqué et en expansion lente sur les shins ou d'autres domaines. Les personnes atteintes de diabète ou ayant des antécédents familiaux de diabète doivent être particulièrement vigilantes.

  • La lésion se développe en plaie ouverte ou en ulcère.
  • Des signes d'infection apparaissent (rougeur, chaleur, gonflement, douleur ou écoulement purulent).
  • La lésion se développe rapidement ou devient douloureuse.
  • Des lésions multiples apparaissent dans différentes zones du corps.

Un dermatologue est le mieux équipé pour diagnostiquer la nécrobiose lipoïdique et guider le traitement. Dans certains cas, une approche multidisciplinaire impliquant un dermatologue, endocrinologue et spécialiste des soins de la plaie peut être nécessaire.

Vivre avec la nécrobiose Lipoïdica

Bien que l'état ne soit pas guéri, beaucoup de gens le gèrent efficacement et maintiennent une bonne qualité de vie.

  • Partenariat avec un dermatologue pour une surveillance régulière et des ajustements thérapeutiques.
  • Maintenir un excellent contrôle de la glycémie si le diabète est présent et effectuer des contrôles réguliers pour détecter les profils du glucose et des lipides.
  • Examen périodique des jambes pour détecter toute nouvelle lésion ou tout nouveau signe d'ulcération.
  • Utiliser des produits de soin de la peau doux et éviter les produits chimiques dures.
  • Porter des chaussettes douces et rembourrées et éviter les vêtements restrictifs sur les tibias.

Les groupes de soutien et les communautés en ligne peuvent également fournir un soutien émotionnel et des conseils pratiques d'autres personnes qui partagent la condition.

Perspectives et pronostics

La nécrobiose lipoïdique est une affection chronique à évolution très variable. Certains patients ont une résolution spontanée au cours de nombreuses années, mais la plupart ont des lésions persistantes qui se circulent et se fanent. L'ulcération, lorsqu'elle survient, est le principal facteur de morbidité. Avec des soins médicaux et chirurgicaux appropriés, les ulcères peuvent souvent être guéris, même s'ils peuvent se régénérer.

Conclusion

Les premiers signes – petites plaques rouges ou jaunâtres sur les shins avec un centre atrophique brillant – devraient inciter à la visite d'un dermatologue. En raison du lien étroit avec le diabète, une évaluation métabolique est essentielle même chez les patients sans antécédents connus. Bien que le traitement puisse être difficile, une combinaison de thérapie topique, d'agents systémiques, de soins méticuleux des plaies et, surtout, de contrôle glycémique peut améliorer considérablement les résultats.

Pour plus de précisions:

  1. DermNet: Nécrobiose lipoïdique
  2. StatPearls: Nécrobiose Lipoïdica (NCBI)
  3. Académie américaine de dermatologie: nécrobiose Lipoïdique
  4. Mayo Clinique: Nécrobiose Lipoïdica