La neuropathie cardiaque autonome (CAN) est une complication souvent sous-diagnosticée de maladies comme le diabète, la maladie de Parkinson et d'autres troubles neurologiques. Elle résulte des dommages aux fibres nerveuses autonomiques qui innervent le cœur et les vaisseaux sanguins, ce qui entraîne une altération de la régulation de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle.

Qu'est-ce que la neuropathie cardiaque autonome?

La neuropathie autonomique cardiaque est un sous-type de neuropathie autonomique qui affecte spécifiquement le système nerveux autonome.Le système nerveux autonome est composé des branches sympathiques et parasympathiques, et le CAN implique généralement des dysfonctionnements des deux branches. Au fil du temps, l'hyperglycémie, le stress oxydatif et les dommages microvasculaires dans des conditions comme le diabète conduisent à une dégénérescence progressive de ces fibres nerveuses. Même dans les populations non diabétiques, le CAN peut résulter de maladies auto-immunes, d'amyloïdose, d'abus d'alcool ou de causes idiopathiques.

Pourquoi un diagnostic précis compte-t-il?

Un diagnostic correct du CAN ne consiste pas seulement à nommer l'affection mais aussi à quantifier sa gravité pour éclairer les décisions de traitement. Le CAN léger peut être géré avec des modifications de mode de vie, comme une augmentation de l'apport en liquide et en sel pour l'hypotension orthostatique, tandis que les cas plus avancés pourraient nécessiter des médicaments comme la myodrine ou la fludrocortisone. De plus, l'identification du CAN peut aider à stratifier le risque cardiovasculaire d'un patient; les patients atteints de CAN ont une plus grande probabilité d'ischémie silencieuse et devraient subir un dépistage cardiaque plus vigilant.

Principaux tests autonomiques de neuropathie cardiaque autonome

Plusieurs tests standardisés et non invasifs sont utilisés pour évaluer l'intégrité du contrôle autonome du système cardiovasculaire. Ces tests sont souvent effectués dans un laboratoire autonome spécialisé ou dans une clinique de cardiologie ou de neurologie. La batterie la plus courante comprend des tests de variabilité de la fréquence cardiaque (HRV), des tests de table d'inclinaison, des tests de respiration profonde et la manœuvre de Valsalva.

1. Essai de variation de la fréquence cardiaque (VCR)

Un système nerveux autonome sain produit des changements de rythme qui sont influencés par la respiration, les fluctuations de la pression artérielle et d'autres rythmes physiologiques. Le test de VRH est généralement effectué avec le patient au repos, en respirant normalement, tandis qu'un électrocardiogramme (ECG) enregistre les intervalles R-R. Les données sont ensuite analysées à l'aide de méthodes temporelles, de fréquence-domaine et non linéaires. Les mesures temporelles, telles que l'écart type entre les intervalles normaux et normaux (SDNN) et le carré de la moyenne des racines des différences successives (RMSSD), reflètent la modulation autonome globale. L'analyse de fréquence-domaine sépare la variabilité en puissance de haute fréquence (HF), qui reflète l'activité parasitaire et la puissance de basse fréquence (LF), qui reflète un mélange d'entrées sympathiques et parasympathiques.

2. Essai de table en lacet

Le test de la table d'inclinaison évalue la réponse autonome au changement postural. Le patient se trouve sur une table motorisée qui peut être inclinée d'une position horizontale à une position verticale (habituellement de 60 à 80 degrés). La pression artérielle et la fréquence cardiaque sont surveillées en continu par une menotte ou, idéalement, par un pléthysmographe de doigts de battement à battement. La table est inclinée pendant une période définie (habituellement de 10 à 45 minutes) pendant que le patient est observé pour des symptômes tels que des vertiges, des présyncopes ou des syncopes. Chez un individu sain, l'inclinaison verticale entraîne une légère augmentation de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle diastolique, avec stabilité de la pression artérielle systolique.

3. Test de respiration profonde

Ce test permet de mesurer la réponse de la fréquence cardiaque à la respiration contrôlée. Le patient est chargé de respirer profondément à une vitesse fixe, généralement 6 respirations par minute (5 secondes en, 5 secondes en dehors). La différence entre la fréquence cardiaque maximale et minimale pendant chaque cycle respiratoire est mesurée. Dans des circonstances normales, la fréquence cardiaque augmente pendant l'inhalation et diminue pendant l'expiration, phénomène appelé arythmie respiratoire sinusale. En CAN, cette variation est émoussée. Un rapport d'expiration/inspiration (E:I) ou une faible fréquence cardiaque moyenne (moins de 10 à 15 battements par minute) suggère une altération de la fonction nerveuse parasympathique. Le test est simple, non invasif et peut être effectué dans un bureau avec un ECG. Il est important que le patient soit à l'aise et ne soit pas hyperventilant.

4. La gestion de Valsalva

La manœuvre de Valsalva implique une inhalation forcée contre une voie aérienne fermée (p. ex., en soufflant dans un manomètre à 40 mmHg pendant 15 secondes), une augmentation transitoire de la pression intrathoracique, suivie de réflexes cardiovasculaires complexes. La réponse normale se produit en quatre phases : phase I (augmentation de la pression brève), phase II (chute de la pression artérielle avec tachycardie réflexe), phase III (davantage de chute après libération) et phase IV (dépassement de la pression artérielle au-dessus de la base en raison de la vasoconstriction continue). Le rapport de Valsalva — le plus haut débit cardiaque pendant la manœuvre divisé par le plus bas débit cardiaque après libération — est une mesure de la fonction baroréflexe globale.

5. Essai quantitatif de réflexe de l ' axon à moteur soudomoteur (QSART)

Bien que non une mesure directe de la fonction autonome cardiaque, QSART évalue l'intégrité des fibres cholinergiques sympathiques post-ganglioniques qui innervent les glandes sweateuses. Parce que la neuropathie autonome est souvent un processus diffus, les anomalies de la fonction sudomoteur peuvent indiquer une dysfonction autonome généralisée qui inclut l'implication cardiaque. Le test consiste à fournir un courant électrique de faible niveau à la peau à l'aide d'une capsule spéciale remplie d'acétylcholine. Le courant stimule les glandes sweat locales, et la transpiration résultante est mesurée. Une réponse réduite ou absente suggère des dommages nerveux. QSART est généralement effectué sur l'avant-bras, la jambe et le pied. Il complète les tests cardiovasculaires en fournissant des preuves objectives de neuropathie autonome périphérique. Le test est non invasif mais peut causer une sensation de fourmillement ou un léger malaise.

Procédures de diagnostic supplémentaires

Dans certains cas, la batterie autonome standard peut être insuffisante pour établir un diagnostic définitif ou pour évaluer l'impact complet du CAN. Des procédures supplémentaires peuvent fournir une compréhension plus approfondie et aider à exclure d'autres conditions.

Imagerie cardiaque

Les techniques d'imagerie avancées comme la scintigraphie par perfusion myocardique avec 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) peuvent visualiser directement les terminaisons nerveuses sympathiques dans le cœur. MIBG est un analogue de la norépinéphrine qui est repris par des terminaux nerveux sympathiques; une absorption réduite indique une dénervation.Cette technique est particulièrement utile pour détecter les premiers CAN avant même l'apparition des symptômes.Une autre modalité émergente est l'imagerie cardiaque PET avec 11C-hydroxyéphédrine, qui fournit des données quantitatives sur la densité nerveuse sympathique.

Tests sanguins

Bien qu'aucun test sanguin ne puisse diagnostiquer directement le CAN, certains résultats de laboratoire appuient le diagnostic ou identifient les causes sous-jacentes. L'hémoglobine A1c est essentielle chez les patients diabétiques pour évaluer le contrôle glycémique, ce qui est corrélé avec le risque de neuropathie.

Surveillance du Holter 24 heures sur 24

Cette méthode ambulatoire permet de saisir la réponse aux activités quotidiennes normales, au sommeil et aux stresseurs. Les mesures du temps-domaine comme le SDNN sur 24 heures sont prédictives du risque cardiovasculaire et de la fonction autonome. La surveillance du Holter est particulièrement utile lorsque le CAN est soupçonné en raison de symptômes comme la syncope inexpliquée ou les palpitations, car elle peut documenter des bradyarythmies ou des tachyrythmies qui peuvent être secondaires au déséquilibre autonome.

Préparation aux essais autonomiques

Il est essentiel de préparer correctement les patients pour obtenir des résultats précis. Il faut recommander aux patients d'éviter les repas lourds, la caféine, l'alcool et le tabac pendant au moins 4 à 6 heures avant le test. Certains médicaments qui affectent la fréquence cardiaque ou la pression artérielle, comme les bêtabloquants, les inhibiteurs calciques et les anticholinergiques, peuvent devoir être retenus pendant 24 à 48 heures sous la direction d'un médecin.

Interprétation des résultats des essais

Le diagnostic du CNP ne repose pas sur un seul test, mais sur un ensemble de résultats. De nombreux laboratoires utilisent un système de notation comme la batterie Ewing, qui attribue des points en fonction des résultats du VHR, de la respiration profonde, de la valsalve, de la table d'inclinaison et de la pression artérielle. Un score composite normal indique une fonction autonome intacte; des scores borderline ou anormal suggèrent que le VPH est de gravité variable. Par exemple, un DSN inférieur à 50 ms est souvent considéré comme étant fortement déprimé, alors qu'un rapport de valsalva inférieur à 1,2 est anormal. L'âge et la fréquence cardiaque de base doivent être considérés parce que le VPH diminue naturellement avec l'âge. Il est également important de corréler les résultats des tests avec les symptômes du patient.

Limites et considérations

Bien que les tests autonomiques soient puissants, ils comportent des limites. Bon nombre des tests standards reposent sur la coopération des patients (p. ex., respiration profonde, Valsalva). Les patients qui ne sont pas en mesure de suivre les commandes ou qui ont des troubles respiratoires peuvent ne pas produire de résultats valables. Les résultats peuvent aussi être influencés par des effets d'entraînement; les athlètes peuvent avoir un VHR plus élevé qui masque la neuropathie précoce. De plus, CAN peut être patchy dans sa distribution, de sorte que les résultats normaux sur un seul test ne éliminent pas entièrement l'état. Les tests évaluent principalement les nerfs autonomiques à fibres de grande taille, mais il peut être manqué de neuropathie à fibres de petite taille, à moins que des tests supplémentaires comme la biopsie de la peau ne soient effectués.

Qui devrait être testé?

Le dépistage du CNO est recommandé pour tous les patients diabétiques de longue date de type 1 ou de type 2 (habituellement après 5 ans), en particulier ceux qui présentent d'autres complications diabétiques telles que la rétinopathie, la néphropathie ou la neuropathie périphérique. De plus, les patients atteints de syncope inexpliquée, d'hypotension orthostatique, de tachycardie au repos ou d'intolérance à l'exercice physique doivent être pris en considération pour le dépistage, même en l'absence de diabète.

Conclusion

Le diagnostic de la variabilité de la fréquence cardiaque, le test de la table d'inclinaison, le test de respiration profonde, la manœuvre de Valsalva et le test de sudomoteur constituent le cœur du diagnostic. Des interventions supplémentaires comme l'imagerie MIBG cardiaque, la surveillance Holter et des tests sanguins ciblés peuvent apporter une plus grande clarté. Un diagnostic précoce et précis du CAN peut conduire à des interventions qui améliorent les symptômes, réduisent les hospitalisations et prolongent potentiellement la vie. Si vous ou une personne qui vous intéresse à l'expérience des symptômes suggérant un dysfonctionnement autonome, consultez un professionnel de la santé comme un cardiologue ou un neurologue ayant une expertise en troubles autonomiques.