Cystic fibrosis- הקשורים סוכרת (CFRD) היא צורה ייחודית של סוכרת המתפתחת אצל אנשים עם סיסטיק פיברוזיס.זה מניות של סוכרת סוג 1 וסוג 2 אבל יש סיבה ייחודית הבסיסית ו קורס קליני. CFRD מתרחשת כאשר הלבלב הופך להיות צלקות בהדרגה על ידי ההדבקה הסמויה עבה של סיסטיק פיברוזיס, פגיעה בתאי הבטא המייצרים אינסולין.

CFRD הוא אחד התחלואה הנפוצים ביותר בילדים ומבוגרים עם סיסטיק פיברוזיס. כ -20% של מתבגרים ו -40-50% מהמבוגרים עם סיסטיק פיברוזיס לפתח את ה-CRD.הסקר עבור CFRD מומלץ מדי שנה לאחר גיל 10 אצל אנשים עם סיסטיק פיברוזיס כי זיהוי מוקדם משפר את תפקוד הריאות, מעמד תזונתי, והישרדות.

רקע נוסף על סיסטיק פיברוזיס ועל השפעותיה המערכתיות, ראה את ה-FLT:0Cystic Fibrosis Foundation's ReviewveFLT:1.

מדוע CFRD Differs מסוכרת מסוג 1 וסוכרת מסוג 2

סיבה ופתולוגיה

(FLT:0)Type 1mia סוכרת 1FLT:1 הוא מחלה אוטואימונית שבה המערכת החיסונית הורסת בטעות את תאי בטא המייצרת אינסולין ב pancreas.הרס הזה הוא בדרך כלל מהיר, המוביל למחסור אינסולין מוחלט.אנשים עם סוג 1 חייבים לקחת אינסולין מרגע האבחנה.התהליך אוטואימוני הוא אוטואנטיבומים ו T-cell-media-מאומתי, הוא לא ניתן לשנות את זה.

(FLT:0)Type 2mia סוכרת FLT:1 מתחיל עם התנגדות אינסולין - תאים לא מגיבים כראוי לאינסולין - ואת הלבלב לפצות בתחילה על ידי הפקת יותר אינסולין.לאורך זמן, תאי הבטא הופכים מותשים ופרשת אינסולין ירידה.סוג 2 קשורה מאוד להשמנה, חוסר פעילות גופנית, ו predisposition גנטי במדינות מפותחות, עודף שומן, במיוחד מול דלקת ריאות, ושרירים, פצעים כבדים.

(FLT:0CFRDigFLT:1) מתפתח מן החיסרון הפיזי (fibrosis) של הלבלב הנגרמת על ידי סיסטיק fibrosis transmembrane מוליכים רגולטורי (CFTR) גאן גאן פגם הגן.המצלקות משבשת באופן זמני את רמות הסרן של דלקת ריאות ותפקודי אנדוקריני של ייצור הלבלב בהדרגה מופחת, ואת הכבד עשוי גם לייצר גלוקוז מתון מדי, בניגוד לדלקת אינסולין, הוא בדרך כלל, בניגוד לדלקת אינסולין.

גיל הופעת והצגה קלינית

סוג 1 לעתים קרובות מופיע פתאום בילדות או בגיל ההתבגרות, אם כי זה יכול להתרחש בכל גיל.הטריד הקלאסי של פולידפסיה, פוליאוריה, וירידה במשקל במשך שבועות חודשים הוא טיפוסי.סוג 2 בדרך כלל מתפתח לאחר גיל 45, אבל עלייה שיעורי השמנת יתר הובילה לאבחון מוגבר אצל אנשים צעירים יותר. במקרים רבים, סוג 2 הוא אסימפטומטי במשך שנים והוא מזוהה באמצעות עבודת דם שגרתית הוא 10 נדיר, אבל המחלה היא גיל מבוגר יותר, אבל הוא גיל מבוגר הוא כבר בגיל 10, אבל הוא כבר בגיל מבוגר יותר, אבל הוא כבר בגיל מבוגר הוא כבר בגיל מבוגר הוא כבר בגיל 20.

הסימפטומים של CFRD יכולים להיות עדינים ולעתים קרובות טועים להחמיר את הסיציקלי fibrosis.סימנים נפוצים כוללים ירידה במשקל לא מוסבר, עייפות, זיהומים ריאות תכופים, וירידה בתפקוד הריאה.תסמיני סוכרת קלאסית -polydipsia, פוליאוריה, פוליאוריה, פוליפרגיה - הם פחות בולטים או עשויים להיות מסומנים על ידי הדרישות היומיומיות של ניהול סיסטיקה, כגון שיעול תכופים, דיאטות עתיריות גבוהות, קלוריות, ותזונה מהירה, ודלקת ריאות, שימוש שגרתית שתן, או דרמטי זה עושה בדיקה גופנית.

אסטרטגיות ניהול

(FLT:0)Type 1mia סוכרת FLT:1 מנוהל עם טיפול אינסולין ארוך טווח, ספירת פחמימות, ניטור דם. אנשים רבים משתמשים במשאבי אינסולין או לפקחי גלוקוז רצופים.המטרה היא לחקות ריצוף אינסולין פיזיולוגי קרוב ככל האפשר תוך הימנעות hypoglycemia חמורה.

(FLT:0)Type 2mia סוכרתFLT:1 מטופל בתחילה עם שינויים באורח החיים (דיאטה, פעילות גופנית, ירידה במשקל) ותרופות אוראליות כגון metformin. Insulin או סוכנים אחרים שניתן להזרקת המחלה מתקדמת.ההתמקדות היא לעתים קרובות על צמצום צריכת קלוריות ולהגדיל את הפעילות הגופנית לשיפור הרגישות אינסולין.

(FLT:0CFRDigFLT:1) כמעט תמיד מטופלים עם אינסולין כי תרופות אוראליות הן בדרך כלל פחות יעילות.טיפול אינסולין מסייע לשמור על שליטה טובה סוכר בדם תוך מתן קלוריות הדרושות כדי למנוע מתזונה נגדית משותפת ב-Ccyicsis. פיברוזיס 1 עבור CFRD מדגישה קלוריות, מזונות עתירי שומן גבוה (לא כמו דיאטות סטנדרטיות) כי תחזוקה היא עדיפות לניהול תזונתית חובה להיות מתואמת עם חומרים אופטיים עם חומרים כגון חומרים נוגדי טיפול אוראליים לעתים קרובות לא ניתן לטפל ב-רגישים.

חשיבות אבחון מדויק

Misdiagnosing CFRD כמו סוג 1 או סוג 2 יכול להוביל תוכניות טיפול לא הולם כי לפגוע בריאות כללית.למשל, לשים אדם עם CFRD על דיאטה מופחת קלוריות (TYpical עבור סוג 2) יכול להחמיר את תת תזונה ולהאיץ את הירידה ריאות. בדומה, לא להתחיל אינסולין במהירות יכול להוביל לשליטה גלוקוז ירודה, זיהומים מוגברת, ולהפחית הישרדות.

אבחון מבוסס על בדיקת סובלנות אוראלית גלוקוז (OGTT), שהיא תקן הזהב עבור CFRD.המבחן מודד גלוקוז בדם לפני ואחרי עומס גלוקוז. רמת גלוקוז של שעתיים ⁇ 200 מ"ג / dL מאשר סוכרת, אבל CFRD יכול גם להציג עם היפרגליקמיה צום.

ספקי שירותי בריאות חייבים גם לאשר את האבחנה של סיסטיק פיברוזיס עצמו (באמצעות בדיקת הזיעה או בדיקות גנטיות) ולהשלים סוגים אחרים של סוכרת.בדיקת נוגדנים נוגדנים עצמים יכולה לעזור לא לכלול סוג 1, בעוד רמות C-peptide וסמלי התנגדות לאינסולין נבדלים מסוג 2.ב- CFRD, C-peptide הוא בדרך כלל נמוך אך לא נעדר, ו autoantibodies הם שליליים.

תפקיד ה-CFTR Modulator Therapies

הופעת טיפולים מודולטור CFTR - כגון ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, ו elexacaftor - הפך את הנוף של טיפול סיציצית fibros תרופות אלה לשפר את הפונקציה CFTR אצל אנשים עם מוטציות גנטיות ספציפיות, המוביל לתפקוד ריאות טוב יותר, פחות מחמירים, ושיפור מצב תזונתי.

מחקרים מראים כי טיפול במודולטור CFTR יכול לשפר את סודיות האינסולין ואת סובלנות הגלוקוז אצל אנשים עם CFRD. עם זאת, ההשפעה אינה אחידה; חולים עם נזק לבלב מתקדם עלול לא ליהנות כמה. Modulators גם לשנות איזון אנרגיה - חולים לעתים קרובות לצבור משקל ויכולים לחוות שינויים ברגישות אינסולין.

סיבוכים ואבחון

סיכונים לטווח קצר

אנשים עם CFRD נמצאים בסיכון הן היפרגליקמיה והן hypoglycemia. גלוקוז בדם גבוה מחמיר זיהומים ריאות על ידי פגיעה בתפקוד החיסון וקידום צמיחה חיידקית. Hyperglycemia גם פוגעת בתפקוד הניטרופיל ולהפחית את הנקה mucociliary, יצירת מחזור אכזרי עם זיהומים בדם נמוך יכול להתרחש מטיפול אינסולין בשילוב עם ארוחות מופחתות או פעילות גופנית מוגברת.

סיבוכים ארוכי טווח

סיבוכים מיקרו-vascular דומים לאלה בסוג 1 וסוג סוכרת יכול להתפתח ב-CDCRD, כולל רטינופתיה, nephropathy, ו- Retinopathy שכיחות ב- CFRD עולה עם משך סוכרת; בדיקות עיניים שנתיות מומלץ. Nephropathy הוא פחות נפוץ אבל יכול להיות מואץ על ידי מחלה כרונית טיפול סיציליקוזיס אחרים (למשל, aminoglycosides).

התוצאה החשובה ביותר של CFRD נשלטת גרועה היא ירידה בתפקוד הריאות, המהווה את הגורם המוביל למוות בפיברוזיס ציסטצית. Hyperglycemia פוגע ישירות בתפקוד הכפויים על ידי גרימת glycation חלבון, קידום דלקת, הגדלת רגישות לזיהומים כגון FLT:0Pseudomonas aeruginosa FLT:1 וניהול אגרסיבי של תוצאות CFRD שיפור תפקוד דלקת פרקים, שיפור תפקוד דלקת ריאות.

שיקולים מיוחדים בניהול

תזונה וצרכים קלים

בניגוד לעצות תזונה סטנדרטיות לסוכרת, אשר לעתים קרובות מגבילות פחמימות ושומנים, המטרה התזונתית עבור CFRD היא לשמור או להגדיל את משקל הגוף. אנשים עם סיסטיק פיברוזיס דורש 120-150 אחוזים של הצריכה הקלורית הרגילה עקב רשלנות והוצאות אנרגיה מוגברת מקשיים נשימה.טיפול אינסולין הוא זמן כדי לאפשר צריכת ארוחות עתירי קלוריות גבוהות וחטיפים ללא גרימת יתר של תזונה.

משטרים אינסולין

רוב האנשים עם CFRD משתמשים בשילוב של אינסולין ארוך (בסאלי) אינסולין והפעלה מהירה (בולוס) אינסולין עם ארוחות. חלק עשויים לעשות היטב על אינסולין premixed, אבל אלה הם פחות גמישים ניטור גלוקוז רציף (CGM) הוא מאוד מועיל כי זה יכול לזהות ספייקים לאחר הניתוח ואת hypoglycemia nocturnal, אשר הם אתגרים משותפים.

פעילות גופנית ופעילות גופנית

פעילות גופנית סדירה מעודדת עבור כולם עם סיסטיק פיברוזיס כי זה משפר את תפקוד הריאות, צפיפות העצם, ואת הכושר הכולל. עבור אלה עם CFRD, פעילות גופנית יכול להוריד גלוקוז בדם, אבל זה גם מגביר את הסיכון של hypoglycemia. טרום ופוסט-exercise בדיקות גלוקוז בדם מומלץ.

המלצות להקרנה ובדיקה

קרן Cystic Fibrosis ממליצה על בדיקות OGTT השנתי החל בגיל 10 עבור כל האנשים עם סיסטיק fibrosis. סקריפט צריך להתבצע כאשר האדם יציב קלינית (לא במהלך החמרה ריאות חריפה) כי המחלה עלולה לגרום היפרגליקמיה transient.אם OGTT הוא חריג אבל לא אבחון, מעקב בדיקות צריך להתרחש בתוך שישה חודשים.

בנוסף ל- OGTT, המוגלובין A1c (HbA1c) משמש למעקב אך הוא פחות אמין בפיברוזיס ציסטסי בגלל שינוי מחזור תאי דם אדומים וזיהומים תכופים.הרמת גלוקוז ורמות לאחר גיל המעבר של ניטור גלוקוז ביתי לספק נתונים יעילים יותר. AFLT:0 מ גיליון NIDDKFLT:1 מציעה פרטים נוספים על פרוטוקולים כבר מעודדים טיפול ב-GM.

פסיכו-חברתי ואיכות החיים

ניהול CFRD מוסיף שכבה נוספת של מורכבות למשטר טיפול סיציקלי כבר דורשני של חולי סיסטיק פיברוזיס יש צורך לפענוח אווירי יומי, אנזימים, תרופות מוחלשות, ביקורים תכופים, וכעת זריקות אינסולין או טיפול במשאבה.זה יכול להוביל עייפות טיפול, חרדה וצוותי טיפול בדיכאון. צוותי טיפול צריכים לשפר את ה- Cpowers עבור מצוקה רגשית ולספק תמיכה נפשית.

כיוונים עתידיים ומחקר

מחקר מתמשך מתמקד למנוע CFRD באמצעות שימוש מוקדם של מודולים CFTR, הבנת הגורמים הגנטיים הקובעים מי מפתח CFRD, ופיתוח כלי ניטור גלוקוז טובים יותר.נוסחאות אינסולין הרומן עם ספיגה צפויה יותר נחקרים.בנוסף, טיפולים המגינים על תפקוד תא בטא או מחדש של מחבתות סוכרת יכול לשנות את ההיסטוריה הטבעית של CFRD.

מסקנה

סוכרת הקשורה Cystic fibrosis היא מצב ייחודי ומאתגר הדורש גישה שונה מאשר סוג 1 או סוג 2 סוכרת. שורשיו נמצאים בצלקות הלבלב הנגרמת על ידי סיסטיק פיברוזיס, לא התקפה אוטואימונית או גורמי אורח חיים.אבחון מתרחש לעתים קרובות בהזדקנות או בבגרות, ותסמינים עשויים להיות מסומנים על ידי מחלת ריאות הבסיסית.

מודעות בקרב ספקי שירותי הבריאות ומשפחות היא הצעד הראשון לתוצאות טובות יותר.על ידי הבנת האופי הייחודי של CFRD, רופאים יכולים להימנע מאבחון שגוי ולספק טיפול ממוקד כי מתייחס להיקף המלא של צרכי המטופל.עבור כל מי שמעורב בטיפול של אנשים עם סיסטיק פיברוזיס, להישאר מעודכן על CFRD הוא לא רק מועיל - הוא חיוני.עם התקדמות במודולטורים של CFTR ומערכת ניהול אישית יותר, עבור אנשים החיים עם אנשים ממשיכים לשפר את CFRD.