Cystic fibrosis (CF) הוא הפרעה גנטית מותנית הנובעת ממוטציות בסינית fibrosis transmembrane מוליכים רגולטורי (CFTR) הגן על חלבון CFD או חסר CFTR משבש את כלור ומשלוח דו-קרבנטי על פני משטחים תא אפיתאליים פחות, המוביל להצטברות של סיבוכים עבים, מטושטשים או חסרי השפעה על מחלות דלקתיות, עם יותר אגרסיביות, וסרטן, עם עלייה דרמטית, עם תופעות לוואי, עם עלייה דרמטית, עם סרטן כרונית, עם מחלה כרונית, וסרטן, וסרטן, עם יותר, עם עלייה דרמטית, 000 דרמטית, עם יותר, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000 נטייה נפשית, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000 אינטנסיביים, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000 נטייה מוגברת, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000, 000 נטייה מוגברת, 000, 000, 000, 000 נטייה דם דלקת ריאות מוגברת

הסטיות המטבוליות של CFRD מרחיבות הרבה מעבר לדיסורגיה גלוקוז.מטופלים עם CFRD עומדים בפני סיכון גבוה מאוד של סיבוכים השלד, כולל צפיפות מינרלים מופחתת (BMD), אוסטאופורוזיס, ושברי שבריריות. בעיות בריאות העצם האלה מורכבות את הנטל הקיים של CFic על ידי פגיעה מכניקת הנשימה אקטיבית, הגבלת ניידות, והפחתה של איכות חיים כוללת.

CFRD הוא צורה ייחודית של סוכרת שאי אפשר לסווג באופן מסודר כסוג 1 או סוג 2. הפתפילוסופיה שלו הוא ייחודי ומשקף את הנזק הקרנית הבסיסית והפנימיקורי הטנקקריטי הטנקריאן הטנקרטי הטמפוארנטי הטפילי של ה-Crostic נשמר לעתים קרובות בשל פיברוזיס, דלקת כרונית.תהליך זה בהדרגה הדהד את אוכלוסיית האינסולין-ה של אינסולין-ה, בניגוד למחסור כרוני, בניגוד לטיפוס של אינסולין חד-ממדי, הוא לעתים קרובות, שאינו מקרי של אינסולין הדרגתי, הוא סוג של אינסולין, או סוג של דלקת סודי של אינסולין, הוא לעתים קרובות.

התנגדות אינסולין גם ממלא תפקיד, למרות שהוא בדרך כלל פחות בולט מאשר סוכרת מסוג 2. במהלך תקופות של מחלה חריפה, החריפה ריאות, או דלקת מערכתית, הורמונים נגד רגולציה כגון קורטיזול, הורמון גדילה, ו catecholamines לנהוג טרנסינקטים אך משמעותי עמידות אינסולין, ללא מרשם המחלה החשאית של אינסולין.

המצגת הקלינית של CFRD היא לעתים קרובות עדינה.תסמיני סוכרת קלאסית כגון פוליאוריה, פולידפיה, וירידה במשקל עשויים להיות מסוקרן על ידי סימפטומים של CFRD הנוכחי או בטעות המיוחסת למחלה הבסיסית יותר נפוץ, CFRD מזוהה באמצעות מעקב שגרתי.הקרן פיברוזה Cystic ממליץ על בדיקות תזונתיות עבור CFRD באמצעות בדיקת סובלנות אוראלית (OGTT) בכל החולים בגילאי 10 שנים ומעלה HRD 1 לא יכול להחמיר את הסיכון לדלקת דם חמורה.

הקשר בין CFRD לבריאות העצם

העצם הוא רקמה פעילה מבחינה מטבולית שעוברת שיפוץ מתמשך לאורך החיים.התהליך מוסדר בחוזקה על ידי האיזון בין סטיות העצם המאומתות על ידי אוסטאוסטיאוסטרול-מהפכה העצם המתווך לאורך כל החיים. בחולים עם CF שמפתחים סוכרת, קבוצת גורמים משבשת איזון זה, המוביל ללקות בהשגה של מסה העצם במהלך ההתבגרות והאובדן העצם המואץ בבגרות.

מיצוי חומרים מזינים מרכזיים

דלקת ריאות (Perocrine pancreatic insufficiency) היא סימן ההיכר של CF, המשפיע על יותר מ 85% של אנשים.החוסר יכולת לסודיות של אנזימים הלבלבים הנדרשים על ידי דלקת ריאות נאותה של שומן תזונתי, חלבונים, ובאופן ביקורתי, דלקת ריאות נאותה של דלקת העצם מופעלת גם על ידי דלקת ריאות חריפה (דלקת ריאות) בשל ירידה חמורה של חלבון דלקת ריאות (Ricidic) במיוחד בשל ירידה בסרום).

דלקת כרונית ו- Pro-inflammatory Cytokines

CF מאופיינת בזיהום endobronchial מתמשך ומצב דלקתי מערכתי כרוני הקשורה להורדת רמות של Pro-inflammatory Cytokines, כולל דלקת ערפילית של גורם דלקת דלקת מפרקים כרונית (TNF-α), נוגדנים עצמיים מתקדמים (IL-6), ו-Unleukin-1β (IL-1β), הם גבוהים באופן כרוני.

אכזבות הורמונליות

אינסולין הוא לא רק הורמון מטבולי, אבל יש גם השפעות אנבוליים משמעותיים על העצם. זה ישירות מעורר התפשטות אוסטיאובסט, הבחנה, ואת הסינתזה של סוג I קולגן, חלבון מבני העיקרי של העצם.ב CFRD, הירידה הפרוגרסיבית בתוצאות של אינסולין ירידה במשקל נמוך במצב של מחסור אינסולין יחסית ברמת העצם.

הורמונים סקס גם לשחק תפקיד בסיסי בבריאות השלד. Estrogen אצל נשים וטסטוסטרון אצל גברים מפעילים אפקטים מגן על העצם על ידי עיכוב פעילות אוסטאוקלסטוסטית וקידום תפקוד אוסטאובסטאלי הוא סיבוך מתורב היטב של CFGid, וכתוצאה מכך ההשפעות המשולבות של מחלות מין לא מוגבלות, דלקת כרונית, ו טיפול glucocorticticoid.

השפעות על השימוש Corticosteroid

גלוקוזיקוליים מערכתיים משמשים לעתים קרובות בניהול סיבוכים הקשורים CF, כולל דלקת מפרקים דלקתיים דלקתיים אלרגית ודלקת מפרקים אסטרווגנית (ABPA), דלקת בדרכי הנשימה של refractory, וחריף חמורים של גליקואידים משניים (אפקטים המחוספסים של טסטוסטרון glucoticoid) מוביל הורמון סידן על העצם הם מתועדות היטב להתרחש באמצעות מנגנונים מרובים.

השפעות ישירות של היפרגליקמיה על תאי עצמות

מעבר לאפקטים המערכתיים שלה, היפרגליקמיה מפעילה השפעות רעילות ישירות על תאי העצם. ריכוזים חוץ סלולריים גבוהים פוגעים בגוון האוסטאובסטאלי על ידי הורדת הביטוי של Runx2 (גורם ליפליקור הקשור לטרנט 2), הרגולטור המחודש של אפקט הסרסטוגניציה המוחי (Ostgicoliculgic) אשר מקדם גם את ה-Lraiciration של אוסטוזיס הגדל באמצעות הפעלתורידציה של פעילות ה-in).

Implications הקלינית: סיכון Fracture ו-Ostoporosis ב-CDCRD

ההתכנסות של המנגנונים שתוארו לעיל תרגם לעליה משמעותית קלינית בסיכון השביר.מחקרים גדולים וניתוחי הרישום הוכיחו באופן עקבי כי חולי CFRD יש שכיחות גבוהה משמעותית של שברים בהשוואה לעמיתיהם שאינם חרדים. Vertebral שברים הם דאגה מסוימת כי הם לעתים קרובות asymptomatic ועשויים לעבור ללא פגע, אך הם יכולים להיות השלכות עמוקות על תפקוד דלקת ריאות של צוואר הרחם השני של כאבי ראש הרחם.

שכיחות אוסטאופורוזיס חוזרת (המכונה BMD T-score של -2.5 או נמוך יותר בירכיים או עמוד השדרה) באוכלוסיית ה-CDC למבוגרים, ונוכחות ה-CDCRD עולה כי שכיחות של 15 עד 20 נקודות נוספות, מחקרים ארוכי טווח מראים כי BMD יורדת בדרגה מהירה יותר בחולים עם CFRD בהשוואה לאלה בלבד, ואיץ זה ניכר לאחר גיל המעבר לתסמינים מוקדמים יותר של מחלת ה- HIV.

הערכת שבר Vertebral (VFA) באמצעות טכנולוגיית DXA צריכה להיחשב כנספח למדידת BMD סטנדרטית, שכן היא יכולה לזהות עיוותים מולדים כי לא ניתן לראות על גרפים שגרתיים. הערכת מעבדה צריכה לכלול חולים סרום 25-hydroxyvitamin D, סידן, הורמון פרתידים, וסמן של מחזור העצם כגון סוג Prorumracogeni-i-i-i-peration (החליפ-CT) של טיפול רפואי יחידי-CT) עם תוצאות מעקב קבועות (אפקטים) של טיפול רפואי יחידיטרמיידי Cept-CT) של טיפול רפואי (אפקטיביותרפיטמין Cept-CT) עם Cept-CT) של טיפול רפואי יחיד (אפקטיביות (D, סידן (D, סידן, הורמון, הורמון פרפטיד (אפקטיביות) ו-CT) עם אחריות משפטית, הורמון, הורמון, הורמון פרפטיד (אפקט השנתי של טיפול רפואי מסוג ICT) עם טיפול רפואי יחיד (אפקט מעקב מסוג ICTid-CT) של טיפול רפואי, , NP-CT) של טיפול רפואי, ®, ®, NP-CT) של טיפול רפואי, ®, ®,

אסטרטגיות ניהול מקיף לבריאות העצם ב-CDCRD

ניהול בריאות העצם בהגדרה של CFRD דורש גישה מתואמת ורב תחומית המתייחסת לתזונה, בקרה גליקולמית, טיפול תרופתי, פעילות גופנית, והמיניזציה של גורמי סיכון אטומיים.לא התערבות אחת מספיקה; במקום זאת, תיק אסטרטגיות חייב להיות מיושם בו זמנית כדי להשיג את התוצאות הטובות ביותר.

אופטימיזציה תזונתית

הבטחת צריכת נאותה של חומרים מזינים העצם-רגישים היא הבסיס של כל תוכנית בריאות העצם ב-CDCRD. דרישות קלוריות הן כ-1,200 עד 1,500 מ"ג ליום, אשר יכול להיות מאתגר להיפגש באמצעות דיאטה בלבד בהתחשב שכיחות של חוסר סובלנות לקטוז ותפקוד גסטרון מופחת ב- C. Calcium צריכה לשמש כנדרש, אבל יש לקחת בנפרד מאנזימים הלבלבנטיים ו-FTROLUM עשוי להיות צורך ב- 25 ליטרים רגילים של טיפול תרופתיים.

שליטה Glycemic

בקרת גליגליקיקה הדוקה היא אבן הפינה של ניהול בריאות העצם ב-CDCRD. Insulin הוא התווך של טיפול, כפי שהוא מתקן את מחסור האינסולין הבסיסי ומספק אותות אנבוליים כי תאי העצם דורשים.המטרה של טיפול היא להשיג פרופילים גליקומיים רגילים כגון אינסולין CLT2, תוך צמצום הסיכון של אינסולין Cgcinic אינסולין (CGPS) עם השפעות שליליות יותר מאשר אינסולין CGicial) עם תופעות לוואי לטיפול בתרופה טיפול תרופתית (CDC) עם אינסולין.

תאוריות pharmacologic In Bone Density

כאשר BMD הוא נמוך (T-score פחות מ -1.5) או כאשר שבר fragility התרחש, טיפול תרופתי עבור אוסטאופורוזיס יש לשקול. Bisphosphonates הם סוכנים נחקרים ביותר ב- CF. Both alendronate ו- intravenous zoledic חומצה הוכח כדי להגדיל את BMD בחולי CF, תוך צמצום נתונים ספציפיים ל- CFretraate זיהומים חמורים של דלקת ריאות.

פעילות גופנית ועומס מכני

פעילות גופנית של משקל היא גירוי חזק עבור היווצרות העצם ויש לעודד בכל החולים עם CFRD, בתנאי שהם לא הקימו אוסטיאופורוזיס או שבר האחרון פעילויות כגון הליכה, ריצה, טיפוס מדרגות, ריקודים, ואימוני התנגדות לכפות עומסים מכניים על השלד כי להפעיל פעילות גופנית בלחץ גבוה של דלקת ריאות, אך עשוי להיות מופעלת לחץ דם נמוך יותר, אך ורק כדי להיות טיפול תרופתי, אך ורק לאחר מכן, הוא יכול להיות טיפול תרופתי, עם גירוי פיזי, עם פעילות גופנית, עם גירוי נמוך, אך ורק לאחר מכן, הוא יכול להיות מופעלת, עם גירוי, עם גירוי, עם גירוי נמוך, עם גירוי, עם גירוי חום, הוא יכול להיות מופעלת, כי הוא יכול להיות מופעלת, עם פעילות גופנית, עם לחץ דם גבוה, עם פעילות גופנית, כי הוא יכול להיות מופעלת, עם לחץ דם נמוך, עם פעילות גופנית מופעלת, עם דלקת ריאות, עם פעילות גופנית מופעלת, עם לחץ דם נמוך, עם לחץ דם נמוך, עם פעילות גופנית מופעלת, עם דלקת ריאות, עם דלקת ריאות, כי הוא יכול להיות מופעלת, עם דלקת ריאות, עם לחץ דם נמוך, אך ורקד, כי הוא יכול להיות מופעלת, עם פעילות גופנית מופעלת, כי הוא יכול להיות מופעלת, כי הוא יכול להיות מופעלת, כי

המונחים: Corticosteroid Exsure

רופאים צריכים לעשות כל מאמץ להגביל את המינון, משך ותדירות השימוש הקורטיקוסטרואידים מערכתיים. כאשר סטרואידים הם הכרחיים לתנאים כגון ABPA או החריפים חמורים, המינון היעיל הנמוך ביותר צריך לשמש למשך הקצר ביותר האפשרי. inhaled corticoסטרואידים, אשר יש מינימום זמינות ביולוגית מערכתית, מועדפים לדלקת אוויר כרונית כאשר חולים הדורשים טיפול חוזר של דלקת ריאות, כגון דלקת ריאות עשוי להיות אופטימיזציה של סטרואידים.

אפשרויות לעתיד ומחקר

הופעת טיפולים מודולר CFTR מהפכה הטיפול של אנשים עם סוכני CF. כגון ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, ואת השילוב המשולש יעיל מאוד elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor הראה שיפור משמעותי של חלבון בבסיס של טיפול תרופתי בחלק משמעותי של חולים מוקדם יותר, מציעים כי טיפול מודולר משפר את הפונקציה הלבלבנטית, יותר כדי להפחית את ההשפעות דלקתיות טיפול תרופתית, אפילו יותר, אבל שיפור מוקדם יותר.

מחקר לתוך סמנים ביולוגיים חדשים של מחלת העצם ב-CF הוא מתמשך. Sclerostin, גליקופרוטאינים שהוסתרו על ידי אוסטאוציטס המעכב את מסלול האות Wnt ומדכא היווצרות העצם, התפתח כגורם פוטנציאלי לטיפול פסיכולוגי.מונוקלי נגד דלקת העצם משתנה מיקרו-אוקומה (למשל, סוף סוף סוף-סוף, אווזמב) הוכחומבולוגיה מוגברת ולהפחית את הסיכון השבודתי בעדיפות גבוהה לאחר טיפול בספיגה של דלקת המעי הגסה, הוא תפקוד דלקת הלחמית של דלקת הלחמית של דלקת העיכול, ואפקטים בטווח העיכול, תוך שימוש במיקרובינציה, הוא לחץ דם קצר על ידי דלקת העיכול, הוא לחץ דם, הוא לחץ דם, ואפקטים של דלקתי של דלקת העיכול של דלקתי של דלקת העיכול, ואפקטים של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול שלו, ואפקטים של דלקת העיכול של דלקת העיכול, הוא תפקוד דלקת ריאות-סיבית, לאחר טיפול תרופתי, הוא תפקוד דלקת קיבה קצר על ידי דלקת העיכול, ואפקטים של דלקת העיכול, הוא תפקוד דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת העיכול של דלקת

(הבנה עמוקה יותר של המנגנונים המקשרים את CFD למחלת העצם המטבולית, קוראים מתייחסים לסקירה המקוצרת של פתופיזיולוגיה של CFRD שפורסם בכתב העת של Cystic FibrosisFLT:1 (הופנה מהדף CLT:0) להנחיות של תרגול קליני מ-Fibrosis Cystic Fibrosis Foundation לספק המלצות מפורטות:2evidence-based forעצם Health Testing and ManagementFalphirduadation: 4.

מסקנה

סוכרת הקשורה Cystic fibrosis היא הרבה יותר מסתם סיבוך מטבולי של CF.זהו נהג חזק ועצמאי של הידרדרות העצם כי מעלה באופן משמעותי את הסיכון של אוסטאופורוזיס ושברי שברירי באוכלוסייה כבר פגיעת לפשרה של השלד. מסלולים מכניסטיים המקשרים את CFRD למחלות העצם הם מגוונים ומקיף את ההשלכות של ויטמין D, סידן, ויטמין Kmonic; השפעות דלקתיות נוגדות דלקתיות דלקתיות וקטוליות דלקתיות ישירות של מחלות דלקתיות; דלקתיות; דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות; דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות נוגדות דלקתיות דלקתיות דלקתיות; דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות; דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות; דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות; ירידה דלקתיות דלקתיות דלקתיות; השפעות דלקתיות; זיהומים דלקתיות דלקתיות דלקתיות; זיהומים דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות נגד דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות; זיהומים דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקתיות דלקת

רופאים המטפלים בחולים עם CF חייבים לאמץ גישה פרואקטיבית ומשולבת לבריאות העצם.ההקרנה השנתית עבור חולי CFRD באמצעות OGTT צריכה להתחיל בגיל 10, ו- DXA בדיקות צפיפות העצם יש להתחיל בזמן אבחון CFRD, ללא קשר לגיל.מצב תזונתי חייב להיות מותאם עם טיפול סידן מספיק, ויטמין D, ויטמין K, ומגנזיום של שליטה Gcemic באמצעות אינסולין צריך להיות רדום אגרסיבי כדי להיות פתרון יעיל כדי להפחית את ההשפעות של דלקת ריאות מהירה יותר ויותר.