Cystic fibrosis (CF) הוא הפרעה גנטית מונעת חיים הנגרמת על ידי מוטציות בגן CFTR, אשר משבש כלור ו- bicarbonate תחבורה על פני פני פני פני פני השטח האפיתליאלי. פגם זה מוביל לפרשת עבה, מקלות כי נזק בהדרגה לריטיס, דלקת ריאות, כבד, כבד, איברים הרבייה.

בדיקות שנתיות עם בדיקת סובלנות לגלוקוז אוראלי (OGTT) מומלץ להתחיל בגיל 10 כי זיהוי מוקדם וטיפול של CFRD יכול למנוע ירידה נוספת בתפקוד הריאות, לשפר את מדד מסת הגוף (BMI), ולהפחית תמותה. OGTT הוא תקן הזהב לאבחון, שכן hemoglobin A1G פחות אמין ב- CF עקב שינוי מחזור הדם האדום הנגרמת על ידי דלקת כרונית ומחסור בסוכרים.

מדוע Insulin Therapy הוא אבן הפינה של ניהול CFRD

מכיוון ש-CDCRD היא בעיקר מחלה של חוסר יעילות אינסולין, החלפת אינסולין אקסוגנית היא הטיפול היחיד מוכח בבטחה וביעילות לשלוט בגלוקוז בדם באוכלוסייה זו. סוכנים hypoglycemic אוראלי כגון metformin או sulfonylureas אינם מומלץ בדיוק כמו טיפול קו ראשון עבור זיהומים קוליין עבור CFRD. Metformin יש סיכון של חומצה קדחתנית בחולים עם תפקוד כבד או כליות, ו sulfonylurea יכול בדיוק להיות טיפול תרופתי עם טיפול תרופתי עם טיפול תרופתי עם טיפול תרופתי דלקתיות.

המטרות של טיפול באינסולין ב-CDCRD הן לשמור על רמות הגלוקוז בדם קרוב ככל האפשר תוך צמצום hypoglycemia, כדי לתמוך בצריכה תזונתית אופטימלית (כולל דיאטות קלוריות גבוהות), וכדי למנוע סיבוכים סוכרתיים כגון מחלה מיקרווסקולרית, להחמיר את תפקוד הריאות, ו- malnutrition in a1 מחקרים ב-CDCRD הוא קשור לייצוב או לשיפור של BMI ודלקת ריאות כפויה בנפח השני של 1% של טיפול בתדירות גבוהה (FEVD) היה יכול להחמיר את רמת הסיכון הראשוני של טיפול ב- 1.5D.

סוגים של אינסולין בשימוש ב-CDCRD

משטרי אינסולין עבור CFRD מותאמים לסגנון החיים של המטופל, דפוס הארוחה, ונתוני ניטור גלוקוז.הגישה הנפוצה ביותר משתמשת משטר בבולוס בלסלי שממחיש את סודיות האינסולין הפיזיולוגית.ספקי הבריאות מתחילים בדרך כלל עם מינונים שמרניים ומתאמת על מעקב גלוקוז תכוף, במיוחד במהלך תקופות של מחלה או שינוי משקל.

אינסולין מהיר

אנלוגי אינסולין מהיר, כגון אינסולין lispro (Humalog), אספרסה (NovoLog), ו glulisine (Apidra) מנוהלים מיד לפני או לאחר ארוחות כדי לשלוט היפרגליקמיה פוסט-משפטית.התחילה של הפעולה שלהם היא בתוך 10-15 דקות, שיא של 1-2 שעות, ומשך של 3-4 שעות, כי חולים CFRD לעתים קרובות לאכול פחמימות גבוהות, כלומר, מומלץ על ידי טיפול תרופתי, הוא טיפול תרופתי יעיל על ידי מינון מוקדם על ידי מינון מוקדם על ידי טיפול תרופתי, הוא טיפול תרופתי יעיל.

אינסולין לטווח בינוני וארוך

אינסולין באסל מספק כיסוי רקע בין ארוחות ללילה. Neutral protamine Hagedorn (NPH) אינסולין הוא אופציה בינונית כי גובה סביב 4-8 שעות ו נמשך 12-16 שעות, עם זאת, הפעולה שיא שלה מגביר את הסיכון של דלקת מפרקים דלקתית הרחם, אם כי לעתים קרובות הוא לא בשימוש פחות זמן אינסולין ארוך-לטווח ארוך (Lact) לטווח ארוך של אינסולין לטווח ארוך (Lygus de lai) אורך זמן קצר) עם אינסולין ארוך יחסית (Lerlintance) הוא לעתים קרובות יותר מדי יום) או יותר מדי יום אחד (Lruglinn אינסולין).

טיפול במשאבת אינסולין

אינסולין תת-קרקעי מתמשך (CSII) באמצעות משאבת אינסולין הוא חלופה לחולים הדורשים מינון גמיש או יש hypoglycemia nocturnal מתמשך. Pumps לספק שיעור בישבן מתמשך של אינסולין מהיר, ואת המשתמש נותן עוד בעיטות מתעוררות בארוחות ותיקוןs.C, משאבות יכולות להיות שימושיות במיוחד במהלך תקופות של צריכת קלוריות גבוהה או כאשר סיבוכים גססטרופליים סגורות (מרכזי) עם טיפול נמרץ עדיין סגורות עם טיפול נמרץ של גלוקוז.

ניהול ובדיקה

אינסולין מוזרק באופן תת-עורי באמצעות סינינגה, מכשיר עט או משאבת אינסולין נכונה - אתרי הזרקת שתן בבטן, ירכיים או זרועות - חיוני כדי למנוע את שפתום (גושים שומניים שיכולים לפגוע בקליטת) מטופלים נלמדים להשתמש מחט חדש בכל פעם ולהימנע מזרקת אזורים שנועדו לזיהום או צלקות לשימוש בדלקת אינסולין, זהירים כדי לטפל בכפות עיניים חשובות.

ניטור גלוקוז בדם Frequent הוא אבן הפינה של טיפול אינסולין בטוח.המדריךים Cystic Fibrosis Foundation ממליץ על ניטור עצמי לפחות ארבע פעמים ביום: לפני ארוחות, שעתיים לאחר הארוחה הגדולה ביותר, ובזמן השינה.עבור חולים המשתמשים במשאבי אינסולין או אלה עם דפוסים לא צפויים גלוקוז (CGM) מערכות כגון Dex G6 או AbbottStyle Free Libre יכול לספק מגמות אמיתיות עבור ילדים רגישים CRD.

במהלך ההחרמות החריפות, דרישות האינסולין יכולות להכפיל או משולשות.ניהול בחולי לעתים קרובות דורשות אינפוזיות אינסולין או מנות תת-עור תכופות, עם מעקב צמוד של גלוקוז בדם כל 1-2 שעות.לאחר החלטה של ההחמרה, מנות אינסולין בדרך כלל לחזור לבסיס, אבל ספקים צריכים להעריך מחדש את משטר הבית של המטופל לפני השחרור.

היתרונות של Insulin Therapy ב CFRD

כאשר יישמו כראוי, טיפול באינסולין הופך את המסלול של CFRD. מחקרים תצפיתיים מרובים הוכיחו כי חולים עם CFRD המקבל אינסולין יש עלייה משמעותית של הירידה ב FEV1 בהשוואה לאלה שנותרו ללא טיפול. אינסולין משפרים את חילוף החומרים האנבוליים, המאפשר לחולים לרדת במשקל גם כאשר תפקוד ריאות יציב.

בקרה גליקולרית טובה יותר גם מורידה את הסיכון לסיבוכים סוכרתיים חמורים כגון קטואידוזיס סוכרתית (DKA) ומצב היפרגליגליקולר (HS), אם כי אלה פחות נפוצים ב-CRD מאשר סוכרת מסוג 1. סיבוכים מיקרו-דלקתיים לטווח ארוך (retinopathy, nephropathy), נוירופתיה) מתרחשים בחולי CFRD עם שליטה לקויה, אינסולין יכול לעזור או לעכב חולים אלה מצאו מתחת ל- HIV.

הטיפול אינסולין גם ממלא תפקיד בניהול ההחרפות הכפופתיות. במהלך מחלה חריפה או כאשר קורטיקוסטרואידים גבוהים ניתן, דרישות אינסולין לעתים קרובות כפול או משולש. הסתגלות אינסולין פרואקטיבי במהלך אשפוז הוכח להפחית את אורך השהייה ולשפר את ההתאוששות של תפקוד ריאות.

אתגרים ושיקולים

בעוד אינסולין הוא יעיל מאוד, השימוש שלו ב-CFRD מציג אתגרים ייחודיים.הראשון הוא הסיכון של hypoglycemia, אשר יכול להחמיר על ידי מטרות קלוריות הדורשות אכילה קבועה, ספיגה משתנה של חומרים מזינים עקב חוסר יעילות הלבלב, ופעילות גופנית מוגברת.מטופלים זקוקים לכללים ימיים קלים וחינוך זהיר על "Hpo" הכרה וטיפול (למשל, 15 של פחמימות מהירה), לאחר טיפול בדלקת שתן, יש צורך בדלקת שתן, לאחר טיפול תכופה זמנית, לאחר טיפול).

אתגר נוסף הוא הנטל הפסיכולוגי של טיפול באינסולין אינטנסיבי.מטופלים רבים של CF כבר מנהלים משטר טיפול כבד (ניקוי אווירי, תרופות שאיפת, אנזימים הלבלביים, ויטמינים) הוספת זריקות יומיות מרובות ו ניטור גלוקוז תכופים יכול לתרום עייפות הטיפולית.

ביצוע תקופות של האכלה צינורית או תזונה הורית דורש הדרכה מיוחדת.עבור חולים על צינורות nocturnal האכלה, a bolus של אינסולין מהיר פעולה בתחילת להאכיל או עלייה בקצב זמני על משאבה עשוי להיות נחוץ.סגור שיתוף פעולה בין דיאטת CF, אנדוקרינולוג, וצוות הנקה הוא חיוני.

לבסוף, העלות של אינסולין ואספקה יכולה להיות מחסום.ספקי שירותי בריאות צריכים לדון תוכניות סיוע, כיסוי ביטוח, אפשרויות גנריות (למשל, אינסולין Lispro זמין כעת בגרסאות בעלות נמוכה יותר). ייעוץ לאינסולין סביר נשאר עדיפות בריאות הציבור.

טיפול ומחקר

אינסולין נשאר אבן הפינה, אבל כמה תחומי מחקר שואפים לשפר את התוצאות. אינסולין inhaled (Afrezza) נחקרה ב-CFRD עם תוצאות מעורבות; ספיגת מהירה שלה מחקה את המשלוח הראשון של אינסולין hepatic אינסולין, אבל הדרישה לניסוי פונקציה ריאות וסיכון של bronchospam בחולים עם מחלת ריאות הבסיסית יש המוגבל שלה שלב 2 2022 הציע כי הם זקוקים לתרופה קלה יותר, אך ניתן לבחור חולים עם מחלה קלה יותר.

לא-insulin מזרקות כמו glucagon-like peptide-1 (GLP-1) קולטני קולטני agonists (למשל, liraglutide) נחקרים על הפוטנציאל שלהם להפחית גלוקוז לאחר הלידה מבלי לגרום hypoglycemia, אבל נתוני בטיחות ב- CF הם בקושי, ודאגות על תופעות לוואי גססטרול נשאר.

השימוש ב-CFTR Modulator טיפולים -ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor, ו elexacaftor - היה שינוי משחק עבור אנשים רבים עם CF. ראיות מתפתחות מצביע על כך שמודולטורים אלה עשויים לשפר את תפקוד פנוקרטי עדיין, כפי שנמדד על ידי סודיות אינסולין מוגברת ושיפור גלוקוז אצל חלק מהחולים. A23 מצאו כי מטופלים עם טיפול יעיל עם טיפול תרופתי / טיפול תרופתי הוא עדיין טיפול תרופתי / טיפול תרופתי.

ניסויים קליניים הם גם לחקור מערכות משלוח אינסולין סגור (פאן מלאכותית) עבור CFRD.מערכות אלה שותפים אינסולין על בסיס נתונים CGM, פוטנציאל להפחית את הנטל של הערכה עצמית. מחקרים ראשוניים הראו שיפור זמן לטווח ארוך ללא hypoglycemia, וניסויים אקראיים גדולים יותר נמשכים.

מסקנה

עבור חולי סיציסטיק fibrosis מפתחים סיבוכים סוכרתיים, טיפול באינסולין הוא לא רק אופציה - זה טיפול חיוני, מבוסס ראיות כי משפיע ישירות על הישרדות, תפקוד ריאות, ומעמד תזונתי.הבנת הפתולוגי הייחודי של CFRD, בחירת סוגי אינסולין מתאימים ומשטרים, ולספק טיפול אינטנסיבי של ניהול עצמי הוא מפתח לתוצאות מוצלחות.

(ב) מקורות נוספים (ב) [15] (ב) ניתן לחקור את הדו"ח של קרן פיברוזה (FLT:1 ;2) Cystic Fibrosis Foundation על ההנחיות של CFRDFLT 3, דוח איגוד הסוכרת האמריקאי 42020 על נתוני CFD:5, וראיות מסכמות על שימוש ב-FLTinsulin ב-FLTMalrated, באסטרטגיות ידידותיות ל-C:8FSD) ל-DIS.