כיצד לזהות סימני אזהרה של כמה ג'ולי עור סיבוכים

Scleroderma, הידוע גם בשם sclerosis מערכתית או קולקוקי המכונה "עור ג'ילי", הוא הפרעה אוטואימונית מורכבת שגורמת לעור להיות חזק, קשה, מבריק, בעוד המונח "עור ג'ילי" עשוי להישמע שפיר, מצב זה יכול להוביל לסיבוכים חמורים ועלולים חיים מסכני חיים אם סימנים לא מוכרים ולטפל בהם במהירות.

הבנת Scleroderma: יותר מאשר עור עמוק

Scleroderma כרוך בלחיצת העור והדק של רקמות החיבור, וכמה צורות יכולות להשפיע על איברים פנימיים.מצב גורם לגוף שלך לייצר יותר מדי קולגן, חלבון הדרוש לעור בריא ורקמות, וזה מצב אוטואימוני שבו המערכת החיסונית שלך תוקפת את הגוף שלך במקום להגן על זה.

Scleroderma היא מחלה אוטואימונית הגורם דלקת ופיברוזיס (התיק) בעור ובאזורים אחרים בגוף, וכאשר תגובה חיסונית מתעתקת רקמות למחשבה שהם פצועים, היא גורמת לדלקת והגוף עושה יותר מדי קולגן, המוביל לאזורים של עור חזק וקשה.הפקדות ההתנגשות עודף לא רק משפיעות על העור, אלא גם יכול לצבור כלי דם ואיברים פנימיים, שמובילים לסיבוכים חמורים.

סוגים של Scleroderma: מקומי לעומת מערכתית

הבנת סוג של scleroderma היא קריטית להערכת הסיכון וזיהוי סימני אזהרה של סיבוכים חמורים.יש שתי קטגוריות עיקריות של מצב זה, כל אחד עם מאפיינים נפרדים ופרוגנוזה.

סקאלרודיאדרמה

scleroderma המקומי רק משפיע על העור ואת המבנים ישירות מתחת לעור. scleroderma מקומי משפיע בעיקר על העור ורקמות תת-קרקעי, המוביל כתמים של עור עבה, אבל זה לא קשור עם התופעה Raynaud, אירועים דיגיטליים איסכמיים, או מעורבות איברים פנימית.

צורה זו מציגה בדרך כלל מורפיום (מאפי עור קשה) או scleroderma ליניארי (פסים של עור עבה) בעוד scleroderma המקומי יכול לגרום לדאגות קוסמטיות ובעיות ניידות, זה בדרך כלל לא מהווה את אותם סיכונים מסכני חיים כמו צורות מערכתיות.

טרשת נפוצה (Pic Scleroderma)

scleroderma מערכתית, הנקרא גם sclerosis מערכתית, משפיע על מערכות רבות בגוף והוא הסוג החמור יותר של scleroderma שיכול לפגוע כלי דם ואיברים פנימיים, כגון הלב, הריאות והכליות.צורה זו נושאת סיכון גבוה משמעותית לסיבוכים חמורים ותמותה.

sclerosis מערכתית מחולקת עוד לתת-סוגים:

• (FLT:0) לימיט סקאלרוזיס מערכתית חתומה: 1:1 הסוג הזה בא בהדרגה ומשפיע על העור על אצבעות, ידיים, פנים, זרועות נמוכות ורגליים מתחת הברכיים.
• (FLT:0) דיפרוז קלאביקאלי Sclerosis:FLT 1:1 הסוג הזה מגיע מהר יותר ומתחיל להיות מוגבל לאצבעות ולאצבעות, אבל אז משתרע מעבר המרפקים והברך אל הזרועות העליונות, הגזע או הירך. דיפוזה מערכתית חותכת בדרך כלל מציגה סימפטומים חמורים יותר ותמותה גבוהה יותר בהשוואה לטרשת נפוצה, לעתים קרובות מעורבב איברים פנימיים נרחבים יותר.
• (FLT:0 Systemic Sclerosis Sine Sclerodermarea:FLT) 1 מסוג זה, fibrosis משפיע על אחד או יותר איברים פנימיים אבל לא את העור.צורה נדירה זו יכול להיות מאתגר במיוחד לאבחן כי שינויים בעור נעדרים.

סימני אזהרה קריטיים של סו סקארלודית צוללות

זיהוי סימני האזהרה של סיבוכים חמורים חיוני עבור התערבות רפואית בזמן.התסמינים הבאים צריכים להפנות תשומת לב רפואית מיידית, כפי שהם עשויים להצביע על מעורבות איברים רצינית או סיבוכים מסכני חיים.

סימני אזהרה

יש אנשים שמפתחים עור בצבע סגול, כלומר, הספירלרודירמה פעילה ומתרחבת.שינוי צבע זה הוא סימן במיוחד בנוגע לסימן הדורש הערכה מהירה.

• (ב) עור רעד:0) עור רעד: 1FLT 1 Skin, שהופך חזק וקשה במהירות, במיוחד כאשר מתפשט מעבר לאזורים הראשונים של מעורבות
• (FLT:0) ulcers: ulcers: כאשר לאדם יש סוג של scleroderma המשפיע גם על האיברים הפנימיים, זה נפוץ יש פצעים בעור כי נוטה לפתח על העור כי הוא מתוח חזק, במיוחד על האצבעות. טרשת עורקים מערכתיים ורנד יכול לגרום כאב צווארים על העור או ידוע, אשר ידועים כמו אצבעות דיגיטליות.
• (FLT:0Calcinosis: FLT:1 ⁇ Calcium ההפקדות להתרחש ברקמות החיבור מתחת לעור, שבו אתה יכול להרגיש אחד או יותר קשה, כואב גושים, ואם הפקדה סידן פורץ דרך העור, זה יכול להיות מאוד כואב ואתה תראה חומר לבן או צהוב, המוביל לזיהום ופצעים פתוחים.
• (FLT:0) ,Severe Itching:FLT:1uratus הוא סימן למחלה פעילה והוא קשור למעורבות חמורה יותר בעור ובמערכת העיכול.
• (ב) ⁇ :0) ⁇ ⁇ : ⁇ 1 (ב) כלי דם קטנים ליד פני השטח של עור swell, ואתה יכול לראות כתמים אדומים זעירים, בדרך כלל על הידיים והפנים.

סיבוכים וארינואד Phenomenon

Raynaud Phenomenon הוא הסימפטום המוקדם ביותר של scleroderma מערכתית והוא נוכח באחת הפעמים או אחר ב -90 אחוזים מהחולים. in Raynaud Phenomenon, כלי הדם מוגבלים או צר בתגובה להצטננות או רגשית מתח, גרימת סדרה של שינויים צבע בעור: לבן, מחוספס או חיוור כאשר הוא מופחת; כחול מושפע החלק מאבד חמצן או ירידה דם, ואז ירידה דם אדום.

סימני אזהרה שתופעה ריינוד הופכת לקשה כוללים:

• פרקים מורחבים שנמשכים יותר מ-20 דקות
• פיתוח של צווארים דיגיטליים או פצעים על אצבעות
• כאב במהלך או אחרי פרקים
• סימנים של נזק רקמות או כנופיות
• Ischemia דיגיטלית עשויה להתקדם לכנופיה, ניכוי הנפקה.

סימני אזהרה מוסקולקליים

כאשר העור חזק, עבה או חזק טפסים על מפרק (כגון הלסת, פרק כף יד או אצבע), הקשב יכול להקשות על המעבר המשותף הזה, וחולים לא יכולים לפתוח את הידיים באופן מלא בגלל עור הדוק.

• Scleroderma עלול לגרום כאב משותף כרוני, דלקת ונפיחות השרירים ומפרקים.
• אובדן מתקדם של טווח תנועה באצבעות, פרקי יד, מרפקים או מפרקים אחרים
• חולשת שרירים או אסטרופיל
• חיכוך Tendon rubs (תחושה של כאב כאשר הם נעים מפרקים)
• חוזים המונעים תפקוד יד או גוף רגיל

מוטציות מעיים

מעורבות מעיים גזטרו היא נפוצה מאוד ב sclerosis מערכתית ויכולה להשפיע באופן משמעותי על איכות החיים והמעמד התזונתי.פיברוזה יכולה להשפיע על איברים פנימיים ולהוביל ללקות או כישלון של איברים מושפעים, עם האיברים הנפוצים ביותר להיות ה-esophagus, הלב, הריאות והכליות, ואת מעורבות האיברים הפנימית עשוי להיות אותת על ידי צרבת הלב, קשיי דם גבוהים, בעיות, קיצור של נשימה, או של ליקויים, או של השרירים, באמצעות התכווצות, או הפרעה דרך השרירים.

סימני אזהרה של גסטרון מעיים קריטיים כוללים:

• (ב) [15] ,9) ,ב"התקשה על נטיעת ה"התעל" (בתרגום חופשי: ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇
• (FLT:0) צרבת מושלמת: FLT:1 Gastroesophageal reflux מחלה (GERD) אשר לא מגיב לטיפולים סטנדרטיים
• (FLT:0) סימפטומים של Malabsorption:FLT:1 המעי הקטן יכול להיות מעורב, המוביל לדלקת יתר חיידקית ומחוסר מיצוי של מלחים דול, שומנים, פחמימות, חלבונים וויטמינים.
• (FLT:0) ניתוק או ציות פסאודו-ציית: 1 כאשר dysmotility משפיעה על המעי הגדול, obstruction כרונית יכול להתרחש, מחקה מכשולים אמיתיים עם סימפטומים כולל בחילה, הקאה, חוסר קשב ושינויים בתנועת מעיים.
• ירידה במשקל בלתי מכוונת: 1 חולים עם מעורבות גופנית חמורה יכולים להפוך למנוור עמוק.
• (ב) אובדן השליטה במעיים (FLT:0) בשל מעורבות נזיקין:

סיבוכים: גורם מוביל לתמותה

מעורבות מפוכחת היא הגורם העיקרי של תחלואה, גרימת פיברוזיס ריאות בלתי הפיך. מחלת ריאות בין-סtitial וחשבון היפרניחת עורקים הכפויים כמעט שני שליש מהתמותה הקשורים לטרשת עורקים מערכתיים. גילוי מוקדם וטיפול בסיבוכים ריאות הם קריטיים להישרדות.

סימני אזהרה של מעורבות ריאות כוללים:

• (ב) ,0) קיצור של נשימה: FIRLT:1 , דיספאם אשר מחמיר עם הזמן, במיוחד עם מאמץ
• (ב)התעל יבשה: 1FLT: 1 שיעול כרוני, לא פרודוקטיבי שאינו פותר
• (ב) [15] ,ב[[1924]]]]]]
• (הופנה מהדף FLT:0) ביטול פעילות גופנית: חוסר יכולת 1:1 לבצע פעילויות שהיו בעבר ניתנות לניהול
• (ב) ⁇ :0) עייפות קיצונית (FLT:1, שעשויה להצביע על רמות החמצן מופחתות
• (ב) ⁇ (ב) ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇

סיבוכים כוללים מחלת ריאות בין-תחומית, היפרטן עורקים אימפולסיבית, וכישלון לב, בין היתר, תנאים אלה דורשים ניטור מיוחד וטיפול למניעת התקדמות.

סיבוכים לב

מעורבות לב יכולה להוביל לדלקת ריאות מגבילה, פיברוזיס pericardial או effusions, ו-Taty myocardial fibrosis כממצאים משמעותיים. הלב והריאות מושפעות בדרך כלל על ידי sclerosis מערכתית אבל בדרך כלל נשאר אסימפטומטי בשלבים המוקדמים של המחלה, ותסמיני קרדיופולמון יתר קשורים לתוצאות גרועות.

סימני אזהרה כוללים:

• פעימות לב אירגוניות או חתימות
• כאב או לחץ
• קוצר נשימה במנוחה או עם מאמץ מינימלי
• נפיחות ברגלים, הקרסולים, או הבטן
• עייפות בלתי מוסברת או חולשה
• נקניקיות או פרקים מתעלפים

משבר סנדלרודיבל: מצב חירום רפואי

משבר כליות Scleroderma הוא סיבוך מסכנ חיים של sclerosis מערכתי מאופיין על ידי התפרצות פתאומית של יתר לחץ דם ו oliguric חריפה כליות חריפה.זה קורה ב -10% מהחולים עם טרשת עורקים מערכתיים דיפרפולסי ומעט מאוד לעתים רחוקות - 0.5% - בחולים עם טרשת עורקים מערכתיים מוגבלים.

סימני אזהרה קריטיים של משבר טרשת נפוצה כוללים:

• (ב) [15] ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇
• (ב) ,0) ,התמ"ל: 1 (לאויגוריה) או אירויה (מעט ללא ייצור שתן)
• (ב) ,0) היידר: 1 (מספר 1) כאב ראש מתמשך שעלול להצביע על לחץ דם גבוה באופן מסוכן
• (ב) ,0) הפרעות אלימות ואלימות: 1FLT:1ua Blurred Vision או שינויים אחרים בראייה
• (ב) במקרים חמורים (ב)
• (ב) ⁇ (ב) ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇
• (ב) ויקרא י"א: "וַיָּבְהִיא הוּא" (בראשית י"ד, י"ד)

חולים עם משבר טרשת נפוצה יכולים להיות נזק קבוע, למרות השימוש מעכבי ACE מוביל התאוששות של תפקוד כלי ברוב המקרים. ניטור לחץ דם רגיל, הן במרפאה והן בבית, מומלץ מאוד, במיוחד אצל אנשים שאובחנו לאחרונה עם דיפוזה מערכתית דיפוזה דיפרנית, אלה חווים לחץ דם חדש, או אלה עם הרעלה משמעותית של קיים, כמו גם על ידי דיכאון נית.

סיבוכים נוירולוגיים

דוחות אחרונים מראים כי שינויים במערכת העצבים בטרשת עורקים מערכתיים עשויים להיות קשורים ישירות למחלה, והנחה כי אותם נגעים וכלי דם כמו בתופעה של ריינוד עשויים להתרחש במוח ובכלי רכב קטנים מפוצצים עצבים היקפיים, המוביל לסימפטומים של מעורבות מערכת העצבים.

הסימפטומים הנפוצים ביותר במערכת העצבים כוללים כאב ראש וסחרחורת, פרצות, הפרעות חזותיות ו aphasia, ותסמינים פחות נפוצים כוללים חרדה, דיכאון, תסמונת פסיכו-אורגנית, הפרעות של קוגניציה וכיוון, ואפילו אובדן התודעה, כמו גם התקפה transient ischemic ו / או תסמונת איסכמית אחרת, שבץ, trigeminallaminfmation, perphericicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicicic דלקת, racicicicicicicicicicicic cperic cperation, ואפילו אובדן, ואפילו אובדן, ואפילו אובדן, ודלקת, ואפילו אובדן, ו-peric דלקת, ו-perantic דלקת, ו-perantic דלקת, ו-perantic דלקת, ודלקת עצבנות, ו-perantic דלקת, ואפילו אובדן של דלקת, ו-perantic דלקת, ועצבנות, ועצבנות, ודלקת עצבנות, ועצבנות, ואפילו אובדן של דלקת עצבנות, ודלקת עצבנות, ודלקת עצבנות, ודלקת עצבנות, ו

סימני אזהרה

תסמינים מערכתיים מסוימים עשויים להצביע על פעילות המחלה או סיבוכים נפוצים:

• חום בלתי מוסבר: 0 (Unexplained חום: FLT:1 במאי) מצביע על זיהום, במיוחד בנוכחות צווארים דיגיטליים או התמוטטות עור אחרת
• (ב) ,0) עייפות: (FLT:1) תסמינים חוקתיים נפוצים, כגון עייפות, arthralgia ו Myalgia.
• ירידה במשקל בלתי נמנעת: FLT:1 May מודיעה מעורבות של גסטרון או ממחסור
• (ב) [15] ,ב"ד: "בְּהִדָּבְתָּבְתָּבְתָּבְתָּבְתָּבְתָּבוּ" (במדבר כ"ד, כ"ד).

גורמי סיכון עבור מספר סיבוכים

גורמים מסוימים מגבירים את הסיכון לפתח סיבוכים חמורים מ scleroderma.הבנת גורמי הסיכון האלה יכול לעזור לחולים ולספקי הבריאות לשמור על מעקב הולם.

מחלות תת-סוג

בקרב אנשים עם sclerosis מערכתית, אלה עם sclerosis מערכתי diffuse נוטה להיות פרוגנוזה גרועה יותר מאשר אלה עם מחלה מופחתת מוגבלת. Diffuse מערכתית sclerosis, סיבוכים פנימיים, וגיל מבוגר יותר באבחון קשורים עם פרוגנונים גרועים יותר.

פרופיל אוטומטי

נוגדנים עצמיים ספציפיים קשורים לסיכונים סיבוך שונים:

• (FLT:0) Anti-RNA פולימראז III נוגדן: קיד 1) בשיתוף פעולה עם התקדמות מהירה ומעורבות עורית אגרסיבית, תוצאות חתוך גרועות, משבר רסנאלי, וממאירות, אך סיכון נמוך יותר למחלות ריאות בין-דתיות ועומסי אמנות אימפולסיביים.
• (FLT:0) אנטי-U3-RNP (fibrillarin) נוגדן: 1FreaLT:1 נוגדנים אלה נפוצים באפריקה אמריקאים והם קשורים עם פרוגנוזה גרועה הכוללת ב sclerosis מערכתית, עם מעורבות איברים פנימית מוגברת, ביטויים חותכים דיפרניים, מחלת ריאות בין-דתית, היפרדות עורקים כפולים, טרשת נפוצה, משבר טרשת עורקים, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקתית, דלקתית, דלקתיות ודלקתיות, דלקת ריאות, דלקתיות, דלקתיות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקת ריאות, דלקתיות ודלקתיות ודלקת הלבביות, דלקתיות.
• (FLT:0) נוגדנים בעלי ריכוז: FIRLT:1) אלה הם לרוב חיוביים אצל אנשים עם טרשת עורקים מערכתיים מוגבלת, ואלה שעשויים לפתח לחץ דם גבוה.

גורמים דמוגרפיים

sclerosis מערכתית נוטה להתבטא בצורה חמורה יותר אצל גברים, אפריקאים אמריקאים ואנשים עם הגיל מאוחר יותר של טרשת נפוצה, Scleroderma יכול להשפיע על אנשים מכל הגזעים והקבוצות האתניות, אבל המחלה יכולה להשפיע על אפרו-אמריקאים יותר חמור.

גורמי סיכון תרופתיים

מנה גבוהה קודמת (גדולה מ-15 מ"ג מדי יום) הממשל טרידיון נחשב גורם סיכון עצמאי למשבר טרשת נפוצה של קורטיקוסטרואידים.

מתי לחפש תשומת לב רפואית

התקשר 911 או ללכת לחדר מיון אם אתה מרגיש שיש לך התקף לב, לא יכול לנשום או לא יכול לבלוע.

• כאב ראש חמור עם לחץ דם גבוה
• כאב או לחץ
• כמה קצר נשימה או חוסר יכולת לנשום
• שינויים פתאומיים או אובדן ראייה
• פיתוי או אובדן התודעה
• סימנים של שבץ (התפרקות גזעיות, חולשה זרוע, קושי בדיבור)
• כאב בטן עם הקאה
• ירידה משמעותית או ירידה בפלט שתן

מתי לפנות לרופא ספק

בקר ספק שירותי בריאות אם אתה חווה סימפטומים כגון כאב ונוקשות במפרקים שלך, במיוחד אם אתה מבחין עור עבה סביב האצבעות שלך ואת האצבעות.אם יש לך מראה מלח ו-pepper על העור שלך, אתה צריך לראות רופא, שכן זה יכול להיות סימן שיש לך סוג של טרשת נפוצה המשפיע על איברים פנימיים, ואת מוקדם יותר אתה מאובחנים, טוב יותר הפרוגנוזה שלך.

צור קשר עם ספק הבריאות שלך מיד:

• שינויים בעור או מחמירים, במיוחד התקדמות מהירה
• פיתוח של צווארים דיגיטליים או פצעים שאינם
• קושי רב יותר לבלוע או צרבת מתמשכת
• קיצור של נשימה או שיעול חדש
• ירידה במשקל בלתי מוסברת
• כאב משותף חדש או ירידה טווח התנועה
• התופעה של ריינוד עם פרקים ארוכים
• כל הסימפטומים הנוירולוגיים החדשים
• חום עקבי
• לחץ דם קורא באופן עקבי מעל 140/90 מ"מ כספית

הערכה אבחון והערכה

אבחון מוקדם ומדויק הוא חיוני למניעת סיבוכים חמורים.אם יש לך סימפטומים המציעים scleroderma משפיע על איבר פנימי, אתה צריך לראות רופא עור, rheumatologist, או רופא אחר המטפל scleroderma, ואת מוקדם יותר אתה מאובחנים ו מטופלים, את התוצאה הטובה יותר.

עבודה אבחון

במהלך בחינה פיזית, רופאים יחפשו אזורים עבים, מתוחים או מבריקים של עור וסימנים אחרים של scleroderma, וגם יקשיבו לריאות וללב שלכם לכל חריגות שעלולות להיגרם על ידי scleroderma.

בדיקות דם בודקות נוגדנים מסוימים, כולל נוגדנים גרעיניים (שנמצאים כאשר לאדם יש מחלה אוטואימונית; נוגדנים ספציפיים הם ספציפיים לטרשת עורקים מערכתיים), ועבודות דם מסייעות לרופאים לשלול תנאים אחרים ולקבוע אילו איברים עשויים להיות מעורבים במחלה.

פיקוח מתמשך

מעקב אחר התקדמות ותגובה לטיפול הוא חיוני ב sclerosis מערכתית, ואת העור בדרך כלל מעקב קליני באמצעות ציון עור רודנן שונה, אשר נותן אינדיקציה של היקף וחומרה של sclerosis לחתוך, אשר גם משקף את החומרה ואת הסיכון של מעורבות איברים פנימית.

בדיקת capillary כפולה נקבעת בכל החולים המציגים את התופעה ריינוד וחשוד טרשת נפוצה, ובדיקה גופנית מקיפה של מטופלים המכוונת במערכות איברים מרובות מתבצעת בכל ביקור כדי לזהות מעורבות איברים בסיסית.

בדיקות שנתיות Proactive ו שגרתיות מאפשרות התערבות מוקדמת עם תרופות מותנות מחלות. ניטור רגיל צריך לכלול:

• בדיקות תפקוד פשטניים וסריקות CT ברזולוציה גבוהה למעורבות ריאות
• Echocardiography להעריך את יתר לחץ דם ותפקוד לב
• ניטור לחץ דם (גם מרפאה וגם מדידות ביתיות)
• קידני מתפקדת
• הערכות מעיים של גזטרו במידת הצורך
• הערכות עור באמצעות מערכות ניקוד סטנדרטיות

טיפול מתקרב למניעת ומימוש סיבוכים

אין תרופה עבור scleroderma, אבל הרופא שלך יכול לטפל הסימפטומים שלך ולעזור למנוע סיבוכים, ואתה כנראה צריך שילוב של טיפולים, עם הרופא שלך עוזר לך למצוא את השילוב מקל על הסימפטומים שלך ומצמצם כמה הם משפיעים על חיי היום-יום שלך.

טיפול במימון איברים

הטיפול הוא סימפטומטי ומבוסס על היקף מעורבות העור והאיברים הפנימיים, וגישה רב תחומית מומלץ לטפל בתופעות המורכבות והטרוגניות של sclerosis מערכתית.

(ב) ,0) עבור ריאלי (Rynaud Phenomenon) ו-Digital Ulcercio:

• וידויים עוזרים להרחיב את כלי הדם שלך, אשר עשוי לטפל בתופעה של ריינוד וכמה בעיות ריאות.
• קופות הקליקומים
• מעכבי Phosphodiesterase-5 עבור חמורים או refractory דיגיטלי

(ב) ,0) למעורבות בעור:

• Methotrexate, mycophenolate mofetil, tocilizumab, rituximab, IV חיסון gglobulin, ו cyclophosphamide כולם הראו תועלת צנועה.
• טיפולי עור, כגון קרמים לחות, כדי לשמור על העור שלך מפני יבשה בחוץ, להקל על הידות והגרד.

(ב) ,0) ל-Geltro מעיים:

• מעכבי משאבה Proton עבור GERD
• סוכנים פרוקטיים לבעיות רגשיות
• אנטיביוטיקה לOvergrowth

(ב) ויקרא י"ד:

• טיפול בדיכאון עבור מחלת ריאות בין-דתית
• vasodilators עבור hypertension עורקים pulmonary

(ב) ,0) ל"משבר רננדל": ⁇

• ניהול משבר טרשת נפוצה כולל יזום או הסתמכות על מעכבי ACE והתייעצות ערפילית.

טיפול בדיכאון

Immunosuppressants לעצור את המערכת החיסונית שלך מפני פגיעה התאים והרקמות שלך, ולדוגמה, טיפול מדכא אימונואידים, כגון methotrexate, יכול לעזור לשלוט בדלקת ולמנוע צלקות רקמות ונזק. in diffuse לחתוךaneous מחלה או מעורבות איברים חמורה, תרופות אימונומטריות מערכתיות מסומנים.

שיטות עבודה בסגנון חיים ואסטרטגיות של זהירות עצמית

חינוך למטופל ממלא תפקיד מכריע בניהול מחלות, כולל התאמות אורח חיים, ואנשים עם התופעה ריינוד צריכים להיות משכילים על שמירה על הגוף ועל חום קיצוני, הימנעות חשיפה קרה קיצונית, סוכנים פולשניים וטראומה לספריות.

הגנה מפני חשיפה קרה

אלה עם התופעה ריינוד צריכים להתלבש בחום ולהימנע ממזג אוויר קר ככל האפשר.אסטרטגיות ספציפיות כוללות:

• ללבוש כפפות מלוטשות וגרביים חמות
• שימוש בידיים וברגל חם יותר במזג אוויר קר
• הימנעות מיזוג אוויר מכוון על הידיים או הרגליים
• חימום המכונית לפני נהיגה במזג אוויר קר
• שימוש בכוסים מבודדים עבור משקאות קרים

טיפוח העור

יבשה מוגזמת של העור עלולה להוביל להתמוטטות העור ולצוואר, רחצה מוגזמת ושטיפת ידיים צריך להימנע, כפפות גומי שחוקים כדי להימנע מגע ישיר עם מרתיעים ביתיים, ולשמור על העור לחות ומפוזר היטב חשוב להימנע סיבוכים עור יבש.

• שמנים רחצה וסבון לחות הם מועדפים על סבון קשה אשר יבש את העור, ושימוש תכוף של קרם עור לחות המכילים lanolin מומלץ.
• החל לחות מיד לאחר רחצה כדי לנעול לחות
• השתמש במוצץ, במיוחד בחודשי החורף
• הגנה על העור מפני פציעה וטראומה

אוראלי ורפואת שיניים

אנשים עם scleroderma עשויים לחוות הידוק כללי של העור על הפנים, ואת הפתיחה של הפה עשוי להיות מופחת בגודל (מיקרוסטומיה או הפה קטן), מה שהופך את שפת הפה תנועות הפה כמו גם קשה היגיינה אוראלי, ואת הגישה הטובה ביותר לטיפול הוא באמצעות עששת פנים ותרגול הפה, כולל שימוש של הגדלת הפה מוכנס בין השיניים העליונות והנמוכות יותר.

טיפול שיניים מונע כולל נפיחות רגילה ומברשת של השיניים וחניכיים חשוב מאוד, כמו ביקורים שיניים סדירים לבריאות הפה ו עבור זיהוי מוקדם ותיקון מהיר של כל חריגות.

ניהול מעיים

אנשים עם ריפלוקס חומצי עשויים להעלות את ראש המיטה שלהם כדי לעזור להקל על הסימפטומים.

• אכילת ארוחות קטנות יותר, תכופות יותר
• הימנעות ממזונות מעוררים (spicy, acidic, fatty Foods)
• לא לאכול בתוך 2-3 שעות של שעות שינה
• שמירה על לחות נאותה
• עבודה עם דיאטנית לתמיכה תזונתית אם מחלה היא נוכחת

אימון גופני

פעילות גופנית סדירה וטיפול גופני יכולים לעזור לשמור על ניידות משותפת וכוח שרירים:

• תרגילי טווח של לחות עבור ידיים ומפרקים
• תרגילים למניעת חוזים
• פעילות אירובית נמוכה כמקובלת
• טיפול בעיסוק באסטרטגיות הסתגלות

עישון Cessation

עידוד הפסקת עישון מגבילה כלי דם ויכול להחמיר את תופעת ריינוד, להגדיל את הסיכון לשרירים דיגיטליים, ולהאיץ את התקדמות מחלת ריאות.

חשיבותו של צוות טיפול רב תחומי

scleroderma תוצאות בתחלואה משמעותית, גרימת נכות חמורה ללא תרופה ידועה ורק מציע טיפול סימפטומטי, בשל ההשפעה שלה על מערכות איברים מרובות, גישה בין מקצועי שירותי בריאות הוא הכרחי, כולל המטפל העיקרי של המטופל, rheumatologist, גסטרולוגים, קרדיולוגים, ריאות, pulmonologist, phrologist, ו dermat.

אחיות ורוקחים הם קריטיים בטיפול בחולי עבור sclerosis מערכתית, חולים עם scleroderma דורשים מעקב קרוב על ידי ספקי שירותי הבריאות, וצוות הנקה הם חיוניים לחינוך סבלני, ניטור וטיפול מעקב, והם יכולים גם לתאם פעילויות בין אנשי מקצוע בתחום הבריאות המעורבים בטיפול של המטופל.

צוות טיפול מקיף מבטיח:

• ניטור קבוע למעורבות איברים
• תוכניות טיפול מקבילות
• גילוי מוקדם של סיבוכים
• חינוך למטופל ותמיכה
• ניהול תרופות ו ניטור תופעות לוואי
• תמיכה פסיכו-חברתית להתמודדות עם מחלה כרונית

אבחון ו-Long-Term Outlook

התחזית לאנשים עם טרשת נפוצה משתנה מאוד, בהתאם לסוג של scleroderma, אשר איברים מעורבים, ואת חומרת המחלה.באופן כללי, אנשים עם טרשת עורקים מערכתיים נמצאים בסיכון גבוה יותר לסיבוכים או מוות מאשר אלה עם scleroderma המקומי.

לאלה עם מחלה מקומית בדרך כלל יש תוחלת חיים נורמלית, אבל אצל אלה עם מחלה מערכתית, תוחלת החיים יכולה להיות מושפעת משתנה בהתאם תת-סוג, עם מוות לעתים קרובות עקב ריאות, גסטרוא או סיבוכים לב.

מחקר 2018 הציב שיעורי הישרדות של 10 שנים ב-88%, ללא הבחנה המבוססת על תת-סוג, ו sclerosis מערכתי diffuse, סיבוכים פנימיים של איברים, וגיל מבוגר יותר באבחון קשורים לפרוגנונים גרועים יותר.

sclerosis מערכתית היא עדיין ללא ספק אתגר עבור רופאים בגלל מגוון של סימפטומים, ואת הקורס ופרוגנוזה תלוי תמונה קלינית אופי של מעורבות איברים (קידני, לב וריאה בפרט), ואת הטיפול צריך להתבצע על ידי rheumatologist להתייעץ עם מומחים אחרים, ולמרות אבחון מוקדם אפשרויות טיפוליות חדשות לשפר באופן משמעותי את הפרוגנוזה, זה עדיין מאופיין על ידי סיכון חמור וגבוה של מוות מוקדם.

מחקר וכיוונים עתידיים

מחקר ב-Sleroderma ממשיך להתקדם, עם מחקרים שוטפים החוקרים:

• תרופות אימונוטיפיות ואנטי-פרבריות
• סוכנים ביולוגיים ממוקדים
• השתלת תאי גזע hematopoietic מבוססת על ההנחה כי מחלות אוטואימוניות כגון sclerosis מערכתית להתרחש כאשר תאי הדם הלבנים של המערכת החיסונית לתקוף את הגוף.
• Biomarkers for early זיהוי ו ניטור מחלה
• גורמים גנטיים תורמים לרגישות המחלה וחומרה
• שיטות בדיקות משופרות למעורבות איברים

מסקנה: עידוד ואינטרונציה מוקדמת הם המפתח

Scleroderma, או "ג'ילי עור", הוא הרבה יותר מודאגות קוסמטית - זוהי מחלה אוטואימונית מורכבת שיכולה להוביל לסיבוכים חמורים, מסכני חיים המשפיעים על מערכות איברים מרובות. Scleroderma יכול לגרום לסיבוכים מסכני חיים אם זה משפיע על רקמות האיברים שלך.הבנת והכרה בסימנים האזהרה של סיבוכים חמורים היא קריטית לחלוטין עבור התערבות בזמן ושיפור תוצאות.

מחסומים מרכזיים לחולים ולמטפלים כוללים:

• למד לזהות את סימני האזהרה של מעורבות איברים, במיוחד ריאות, לב, nal, וסיבוכים של מעיים גסטרוסטרו
• לשמור על מעקב קבוע עם צוות בריאות רב תחומי
• מעקב אחר לחץ הדם באופן קבוע בבית, במיוחד אם יש לך sclerosis מערכתית
• חיפוש מיידי של סימני התראה חירום
• Adhere לטיפולים ולשינויים באורח החיים
• השתתפות בבדיקת שגרתיות למעורבות איברים
• שמור על המחלה הספציפית שלך subtype והסיכונים הקשורים

בעוד שאין כיום תרופה לטרשת נפוצה, הכרה מוקדמת בסיבוכים, טיפול מהיר וניהול מחלות מקיף יכול לשפר באופן משמעותי את איכות החיים ואת התוצאות לטווח ארוך.עם התקדמות בהבנה של מנגנוני המחלה ופיתוח טיפולים חדשים, הפרוגנוזה לחולים עם scleroderma ממשיכה לשפר.

אם אתה או אדם אהוב אובחנה עם scleroderma, לעבוד בשיתוף פעולה הדוק עם צוות הבריאות שלך לפתח ניטור מותאם אישית תוכנית טיפול.להישאר ערניים עבור סימני אזהרה, לשמור על תקשורת פתוחה עם הספקים שלך, ולא להסס לחפש טיפול רפואי כאשר בנוגע לסימפטומים לפתח. התערבות מוקדמת יכול לעשות הבדל קריטי למניעת סיבוכים חמורים ושימור תפקוד האיברים.

למידע נוסף על טרשת נפוצה ותמיכה במשאבים, בקר ב-FLT:0 (National Scleroderma Foundation) FoundationveFLT:1, TheFLT:2 National Institute of Arthritis ו-Moculoskeletal and Skin Diseases (SleepFLT) או להתייעץ עם ראטמאולוג המתמחה במחלות רקמות חיבור אוטואימוניות.