מה זה Necrobiosis Lipoidica?

Necrobiosis Lipoidica (NL) הוא מצב עור נדיר, כרוני גרניט כי בעיקר מציג כמו גם-demarcated, מבריק, צהוב-brown או Reddish-brown פלאים, הנפוץ ביותר על האזור טרום-חיים (שינקנים) המצב תואר לראשונה בשנת 1929 על ידי Oppenheim והיה ידוע בעיקר חולי סוכרת ערפילית סימפונית בשל שם חזק, עם סוכרת חזקה יותר, עם סוכרת, עם זאת, עם זאת, עם זאת, עם סוכרת חזקה יותר, עם סוכרת, עם סוכרת, עם זאת, יש השפעה בולטת יותר, עם זאת, עם זאת, עם סוכרתית, עם זאת, עם סוכרתית, עם זאת, עם זאת, הוא הציגה, עם סוכרת חזקה יותר.

הפתפילוסופיה של NL כוללת משחק מורכב של תהליכים דלקתיים, ניוון קולגן (necrobiosis), ושינויים פולשניים. Histologically, NL מאופיין על ידי granulomas עם אזורים של קולגן degenerated ו lipidposition.הגורם המדויק נשאר לא ברור, אבל מנגנונים חד-מנטליים ופציעות מיקרו-פולריות נחשבים להתפתחות מרכזית של כ -3.1% מ-תמותה.

למרות המראה הקליני הייחודי שלה, NL הוא לעתים קרובות לא מאובחנים או לא מובן על ידי שני המטופלים וספקי הבריאות. מאמר זה מתייחס באופן שיטתי את השגויות הנפוצות ביותר על ערפילית לימפוקה, המספק בהירות מבוססת ראיות לתמיכה באבחון מדויק, להפחית את החרדה החולה, ולהדריך ניהול יעיל.

תפיסות נפוצות על Necrobiosis Lipoidica

הריאליות של NL, בשילוב עם המצגת המבלבלת שלה, העניקה מספר מיתוסים מתמשך. Dispelling המיתוסים האלה חיוני לחולים המבקשים טיפול הולם ולרופאים המבקשים לספק ייעוץ מדויק.

מיתוס 1: Necrobiosis Lipoidica הוא קונטג

אחד המיתוסים המתמדים והחרדה ביותר הוא ש-NL הוא חולים מזדמנים ומשפחותיהם חוששים לעתים כי ניתן להעביר את השלדים באמצעות מגע, מצעים משותפים או מגע קרוב.

Necrobiosis Lipoidica הוא הפרעה עור לא מזיקה, דלקתית.זה לא נגרם על ידי חיידק, וירוס, פטריות, או כל פתוג אחר שיכול להתפשט מאדם לאדם.הפלקים מתפתחים בגלל תגובה חיסונית מקומית מואצת בתוך העור, לא מסוכן חיצוני זיהומי.אין סיכון של שידור באמצעות מגע ישיר, חלקיקים מוטעים, או אובייקטים מזוהמים זה הוא חשדן כי לא יכול להיות מודאג יותר מדבקים חולים דלקתיים.

מיתוס 2: NL משפיע רק על אנשים עם סוכרת

השם ההיסטורי "necrobiosis lipoidica Diabetesorum" תרם לאמונה הרווחת כי NL מתרחשת באופן בלעדי אצל חולי סוכרת. בעוד האגודה היא משמעותית & mdash; קרוב 60-65% מהחולים NL יש או יפתחו סוכרת ו mdash; המצב מתרחש גם אצל אנשים שאינם סוכרתיים. מחקרים מעריכים כי 11-30% מהחולים NL אין ראיות של חוסר סובלנות גלוקוז, לעתים קרובות יותר מאשר סוכרת מוקדמת, אפילו לא יכול להיות חולה לפני גיל המעבר.

בגלל קשר זה, כל מטופל שאובחן עם NL צריך לעבור בדיקות סוכרת ו prediabetes, כולל גלוקוז בדם צום, HbA1c, ואולי בדיקת סובלנות גלוקוז אוראלי. עם זאת, עבודת סוכרת שלילית אינה שולל NL, וניהול צריך להמשיך ללא קשר למצב גליגליקמי.היחסים המדויקים בין סוכרת ו- NL נשאר מובן לחלוטין, אבל סביר להניח כרוך מסלולים משותפים של נזק מיקרוביקורקולארי והתנגשות לא תקינה, אשר אינה תורמת לזיהומים משמעותיים.

מיתוס 3: Necrobiosis Lipoidica הוא תמיד כאב

כאב הוא דאגה נפוצה לחולים עם נגעים בעור, אבל החוויה של כאב ב NL הוא משתנה מאוד. les רבים, במיוחד בשלבים המוקדמים, הם FLT:0 לחלוטין asymptomaticFLT 1 או קשור רק דאגה קוסמטית קלה. מטופלים אחרים מדווחים על תחושות של גירוד, שריפה, או כאב מתפתל.

השגויה כי NL הוא כואב מדי עלולה לגרום לחולים לפטר מוקדם, לא דביקות או לצפות כאב כחלק בלתי נמנע של קורס המחלה.למעשה, חולים רבים לנהל NL במשך שנים עם אי נוחות מינימלית, החלטות טיפול צריך להיות מונחה על ידי נוכחות של סימפטומים וסיכון ulceration, לא על ידי הנחה של ניהול כאב.

מיתוס 4: NL הוא אותו הדבר כמו דמנציה

דיבה דרמטי דרמטי דרמטי, הידוע גם בשם "נקודות שין", הוא מצב עור נוסף נפוץ סוכרת, אבל זה נבדל מ- necrobiosis lipoidica. Diabetic dermopathy מציג קטן, עגול, atrophic, cules חום או papules על השין, המתואר לעתים קרובות כמו "נקודות גיל" אלה הם בדרך כלל כמו מאמפרטי, benial, donizing, ו est to acular to acerulating 40 סימנים של סוכרתית, הם סימנים נפוצים מאוד, או sterer.

לעומת זאת, לוחות NL גדולים יותר, יותר מפורשים, יש שעווה אופיינית או מראה דמוי porcelain, ופעמים רבות לפתח מרכז צהוב עם Tangiectasias (כלי דם בלתי נראים) אולאceration הוא סיכון משמעותי NL, בעוד שסוכרת סוכרת שונה כמעט אף פעם לא ulates. histologically, שני התנאים הם גם מובהקים: סוכרת עורבת מראה עבה של תאים של דם כהה וגניבה לעתים קרובות.

מיתוס 5: NL Always Ulcerates and worsens Over Time

ההיסטוריה הטבעית של ערפילית לימפויקה היא בלתי צפויה.בעוד שחלק מהחולים חווים התקדמות איטית עם ulceration, רבים אחרים סובלים מחלה יציבה כי נשאר ללא טיפול במשך עשרות שנים. הסיכון של Ulceration גדל על ידי טראומה, שליטה גליקולית גרועה (במטופלים סוכרתיים), מחלה היקפית vascular, ועישון.

הפוגה ספונטנית היא נדירה אך מתועדת יותר, נגעים נמשכים ללא הגבלת זמן, אך נשארים יציבים או אפילו משתפרים עם ניהול שמרני.קורס המחלה מאופיין לעתים קרובות על ידי תקופות של quiescence וחריף.מטופלים צריכים להיות ייעוץ על ציפיות ריאליות: NL הוא מצב כרוני הדורש מעקב מתמשך, אבל מטופלים רבים חיים עם זה ללא נכות או עיוות גדול.

מיתוס 6: סטרואידים נושאים יכולים לרפא Necrobiosis Lipoidica

קורטיקוסטרואידים נפוצים הם לעתים קרובות prescribed עבור NL, אבל הם לא מרפא. תפקידם העיקרי הוא להפחית דלקת ו pruritus ב נגעים פעילים, לא מפוכחים או אולטרהפוטנטיים סטרואידים אקטואליים עשויים באופן זמני לזרז פלאטים ולהפחית את אריתמה, אבל הם לא להפוך את התחדשות ההתנגשות הבסיסית או למנוע התקדמות לטווח ארוך של שימוש אינטנסיבי של דלקת ריאות, כולל דלקת ריאות, כולל סיכון דרמטי, כולל דלקתי, כולל דלקת ריאות, כולל דלקת ריאות, כולל דלקת העור, כולל דלקת, אשר עלולים, כולל דלקתיים, עלולים, כולל דלקתיים, כולל דלקתיים, אשר עלולים, כולל דלקתיים, כולל דלקתיים דלקתיים, כולל דלקתיים, כולל דלקתיים, עלולים, עלולים, עלולים, עלולים, כולל דלקתיים, או למנוע התקדמות המחלה, עלולים, עלולים, עלולים, עלולים, כולל דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים, כולל דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים, כולל דלקתיים דלקתיים, כולל דלקתיים דלקתיים דלקתיים דלקתיים, כולל דלקתיים,

עבור NL לא-מחוסן, אפשרויות טיפול עם יותר ראיות כוללות מעכבי calcineurin (tacrolimus, pimecrolimus), זריקות קורטיקוסטרואידים רציונאליים, ו phototherapy (nband UVB או PUVA) , מחלה או דלקת ריאות עלולה לדרוש טיפול פצעים מתקדם, טיפולים מערכתיים (כגון hydroxychlore, mycophenolretic de la fractial או טיפול יחידיחוסם, אפילו טיפול תרופתי).

עובדות מפתח על Necrobiosis Lipoidica

כדי לאזן את המיתוסים, זה עוזר לבחון את הראיות המבוססות על NL. העובדות הבאות נתמכות על ידי הספרות הפנומנולוגית הנוכחית וניסיון קליני.

  • (FLT:0Clinical Showmia: FLT:1 NL בדרך כלל מתחיל קטן, אדום-brown papules כי לאט להגדיל את ההתרחבות ואת פחם לתוך לוחות מוגדרים היטב, או לא סדירים.המרכז הופך אסטרוק, צהוב, ו שעווה עם טלאנגיקטאסיה גלויה.גבול יש לעתים קרובות גוון או סגול.
  • (FLT:0) אלגוריתמים: 1FLT 1 NL הוא נפוץ פי 3 אצל נשים מאשר אצל גברים. התחלה היא תכופה ביותר בין הגילאים 30-60, אך דווח על מקרים גריאטריים אין שום הפרה גזעית או אתנית ברורה.
  • (FLT:0)Diabetes Association: 1FLT: 60%-65% מהחולים NL סובלים מסוכרת (בעיקר סוג 1), ועוד 10-20% סובלים מסובלנות לגלוקוז.
  • (FLT:0)היסטוריופתולוגיה: 1FLT:1 סימן ההיכר הוא פליאה granulomas עם ערפילית מרכזית (התחדשות) של קולגן, מוקף ב Histiocytes, לימפוציטים, תאים ענקיים מדי פעם ממולים. Lipidposition ושינויים vascular, כולל נפיחות אנדלוסיבית ומחף מנברימברות, הם נפוצים.
  • (FLT:0) Ulceration: FLT:1 מתפתח בכ-30-35% מהמקרים ומייצג את הסיבוכים המשמעותיים ביותר. Ulcers הם לעתים קרובות כואבים, איטיים לרפא, ויכולים להיות נגועים ב- Squamous cell carcinoma העולה ב- NL ulcers כרוני הוא סיכון נדיר אך דווח על טווח ארוך.
  • (FLT:0) טרנספורמציה ממאירה: 1FLT (למרות נדיר מאוד, כרוני, לא ⁇ NL ulcers נקשר עם התפתחות של קרום תאים מפוענחים.
  • (FLT:0) אבחון: 1FLT) אבחון הוא בעיקר קליני, בהתבסס על המראה והמיקום האופייני.ביופסיה בעור יכולה לאשר את האבחנה כאשר תכונות איפיפיטיות קיימות או לשלול תנאים דומים כגון granuloma anneulare, sarcoidosis, או stasis dermatitis.

אבחון ואבחון שונה

אבחון מדויק של ערפילית לימפויקה מתחיל עם היסטוריה יסודית ובדיקה גופנית.מצגת קלאסית & mdash;bilateral, pretibial, לוחות שעווה עם טלאנגיectasias ומרכז אסטרוק & md; הוא מציע מאוד.עם זאת, כמה תנאים יכולים לחקות NL, ואת עורפסיה הוא לעתים קרובות הכרחי כדי לאשר את האבחנה ולא לכלול גופים אחרים.

תנאים משותפים עם NL

  • (FLT:0)Granuloma Annulare:FreaLT:1) מצב דלקתי שפיר זה יכול להציג עם פפולים אדומים טבעות, אבל בדרך כלל חסר את המרקם השעווה, הטלונגיקטאסיה, ואת הפענוח שפתון נראה NL. Granuloma annulare יש גם נטייה חזקה יותר לכיוון פתרון ספונטני.
  • (FLT:0)Sarcoidosis: FLT:1 sarcoids חיתוךaneous יכול לייצר פלאקים דומים NL, במיוחד על הרגליים. A ביופסיה המציגה גרנומולוזיס לא אחיד ללא ערפילית, יחד עם ממצאים מערכתיים (lung, לימפה node, או מעורבות עיניים), עוזר להבדיל בין סכיאקוזיס.
  • (FLT:0) Stasis Dermatitis:FLT:1 ; chronic venous insufficiency מוביל אריתמה, קנה מידה, ו hemosiderin deposition על הרגליים הנמוכות יותר.בניגוד NL, stasis dermatitis קשורה עם edema, ורידים, והיסטוריה של מחלה ארסית.
  • (ב) דרבי:0) דרבי: דרבי: 1 כפי שנדון, "הכתמים השין" האלה קטנים יותר, רבים יותר, ואינם מחוסנים או מפתחים את הטלאנגיectasia.
  • (ב) [ה]:0 [מַרְטַּה] (הִנְלַה: [ה], [ה] מוֹרַה: [ה] מוֹרַנְטַּהְתָּתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִיתִית], [בְתָּבְתָּבְתָּעָה],],], וַָּבְתָּבְתָּבְתָּבְתּבְתָּבְתּבְתָּבְתּבְתּבְתָּבְתּבְתּבְתָּבְתָּבְּבְתּבְּבְתָּבְהַָּבְָּבְהַּׁבְתּבְָּבְָּבְָּבְתָּבְָּבְָּבְָּבְתָּבְָּבְּב
  • (FLT:0)Necrobiosis Lipoidica (צורות אטיפיות): NL יכול לפעמים להציג על הפנים, הגזע או הזרועות, שבו האבחנה השונה מתרחבת לכלול תנאים כגון lupus erythematosus ו-tertiary syphilis.

ביופסיה מהגבול הפעיל של עול (לא מרכז אסטרוק) היא המועדפת על תשואות אבחון.היסטאסטופתולוגיה נותרה תקן הזהב עבור הבחנה NL מן החשקות שלה, במיוחד כאשר תכונות קליניות הן מעורפלות.

ניהול ואסטרטגיות טיפול

טיפול ב- necrobiosis lipoidica מאתגר ואין פרוטוקול יעיל אוניברסלי קיים.מטרות ניהול הן לשלוט בדלקת, למנוע ulceration, לקדם ריפוי הפצע ולשפר את המראה הקוסמטי.הגישה תלויה בפעילות של שבץ, סימפטומים, ואת נוכחות של ulceration.

NL: First-Line ו-II-Line Options

  • (FLT:0 ,Topical Corticosteroids: ההרחבה הראשונה של ה-High-potency או סוכנים אולטרה-פוטנטיים (למשל, Clobetasol propionate 0.05%) ניתן להשתמש בקורסים קצרים כדי להפחית דלקת ו-pruritus בפלקים פעילים. Pulse dosing (למשל, בסופי שבוע) עשוי למזער סיכון אסטרונופילי.
  • (FLT:0) קלוריות ⁇ in Inhibitors:cioFLT ( 1 Tacrolimus 0.1% משחתות או pimecrolimus 1% הראו תועלת בסדרה מקרה ומחקרים קטנים, עם היתרון של לא גרימת אסטרופיל.הם שימושיים במיוחד עבור לוחות דקים ותחזוקה לטווח ארוך.
  • (FLT:0) Phototherapy:miaFLT:1 , Narrowband UVB (311-313 nm) ו PUVA (פסטורן בתוספת UVA) שימשו עם הצלחה משתנה. Phototherapy עשוי להפחית את הדלקת ולשפר את מראה לוח, אך דורש פגישות טיפול עקביות ואינו מונע הישנות.
  • (FLT:0) Antimalarialsrea:FLT:1 hydroxychloroquine (200-400 מ"ג מדי יום) הוא אופציה מערכתית למחלה נרחבת או מתקדמת במהירות.
  • (FLT:0 Systemic Immunosuppressants: ⁇ 1) , Mycophenolate mofetil, methotrexate, cyclosporine, ו corticosteroids המערכתי כבר בשימוש במקרים חמורים או חוזרים, נתמך בעיקר על ידי דוחות מקרה וסדרה קטנה. TNF-alphaors מעכב (infliximab, adalimab) הוכח גם ב-Recital Refractal Rerant.

Ulcerated NL: Advanced Wound Care and Surgical Options

  • (FLT:0)Wound Care:FLT:1, סביבת ריפוי הפצע לחות עם תלבושות מתאימות (hydrocolloids, קצף, אלג'ינטס, או תלבושות מחוספסות כסף אם הזיהום קיים) הם יסוד.
  • (FLT:0) בקרת זיהום חיידקי משני (IIary חיידקי זיהום נפוץ בתרבויות NL. Wound צריך להנחות בחירה אנטיביוטיקה.
  • (FLT:0) טיפול בדחיסה: 1FLT עבור חולים עם חוסר יעילות ארסי, גרובי דחיסה מתקדמים יכולים לשפר את הדמה ואולי להפחית את הדלקת, אם כי זהירות נדרשת על פני אזורים מפוחים.
  • (FLT:0Skin Grafting: FLT:1 פיצול-thickness או thickness עור grafts ניתן להיחשב עבור גדול, לא-healing ulcers כי נכשלו טיפול רפואי. Graft הישרדות יכול להיות נפגע על ידי אותו מחלה מיקרווסקולרית כי תחת NL, וחזרה בשוליים חמורים היא אפשרית.
  • (FLT:0) Hyperbaric Oxygen Therapy:FreaLT:1) יש דיווחים בודדים על הצלחה עם חמצן היפרברי עבור ריבאונד NL ulcers, אם כי ראיות מוגבלות.
  • (ב) נאמר:0 (TNF-alpha Inhibitors: FigFLT) 1 Infliximab ו- Adalimumab דווחו לרפא את ulcers NL במקרים מסוימים, אם כי הראיות הן בעיקר מדיווחי מקרה.

לחיות עם Necrobiosis Lipoidica: אימון מעשי

עבור חולים החיים עם NL, המצב יכול להיות מקור של תסכול, חרדה, דאגה קוסמטית. מתן הדרכה מעשית, מבוססת ראיות יכול לשפר את איכות החיים ולהקטין את הנטל הפסיכולוגי.

  • (FLT:0) לקדם את השבירים: FLT:1 כי טראומה היא גורם מוכר עבור ulceration, הגנה על הרגליים הנמוכות חשוב.מטופלים צריכים להיות מומלץ ללבוש מכנסיים ארוכים, שומרים מעוקלים במהלך פעילויות עם סיכון נופל (למשל, רכיבה על אופניים, ספורט מגע), ולהימנע מהתנגשות רהיטים או חפצים חדים.
  • (FLT:0) אופטימיזציה של בריאות מטאבולית: ⁇ 1 בחולים סוכרתיים, בקרה גליקולרית מחמירה עשויה להפחית את הסיכון של ulceration והתקדמות איטית, אם כי לעתים רחוקות היא גורמת למכשולים לפתור לחלוטין.
  • (FLT:0) ממורמרים לשינויים: FLT:1eur חולים צריכים לבצע ניתוח עצמי קבוע של נגעים ידועים ועור סביב.כל נודול חדש, חרק מתמשך, או שינוי בגוון מחייב הערכה דרמטית של צילום שנתי יכול לעזור לעקוב אחר שינויים אובייקטיביים.
  • (FLT:0) חששות קוסמטיים: FLT:1 (הופעתם של פלאטים NL יכול להיות מצוק. Camouflage איפור או מוצרים מעצמים יכול לעזור להתפוררות מסיכה (SPF 30 ומעלה) על אזורי atrophic יכול למנוע נזק לשמש להפחית את הקרנתמה.
  • תמיכה פסיכותרפית: 0(FLT:1rea) תנאי עור כרוניים קשורים עם עלייה בשיעורי דיכאון וחרדה.פריל לקבוצת מטפל או תמיכה עשוי להועיל לחולים הנאבקים עם דימוי גוף, בידוד חברתי או פחד מהתקדמות המחלה.
  • (ב) [ה]החינוך הניטרלי: [ה] [ה]] [ה]] [ה]] [ה]]] [ה]] [ה]] [האקדמיה האמריקאית לדרבי]: [ה]] [ה'] [ה']'[ה']'[ה']'[ה']']''[ה']']'[ה'[ה'[ה']']']'[ה']']'[ה']']'[ה'[ה'[ה'[ה'[ה'[ה'[ה']']'[ה']']'[ה'[ה']']']']']']'[ה'[ה'[ה'[ה']']']']']'[ה'[ה']']'[ה'[ה']']']']']'[ה']']'[ה'[ה']'[ה'[ה'[ה']']']'[ה'[ה'[ה'[ה'[

כיוונים עתידיים במחקר

למרות ההכרה כמעט מאה שנים, ה-Ncrobiosis לימפוקה נותר מצב מבודד עם שאלות רבות שאינן ידועות. עדיפויות מחקר כוללות הבהרת immunopathogenesis המדויק, זיהוי ביומרקרים החיזוי סיכון לדלקת, ועריכת ניסויים מבוקרים אקראיים כדי לבסס טיפולים ביולוגיים מבוססים ראיות.

מסקנה

Necrobiosis Lipoidica הוא מצב עור נדיר, כרוני מוקף מספר מפתיע של תפיסות מוטעות.האמונה כי הוא סוכרת מדבקת, אך ורק סוכרת, תמיד כואב, או בלתי נמנע ulcerating הם מיתוסים שגורמים לפחד מיותר ועשוי לעכב טיפול מתאים.הבנת האופי האמיתי של NL & mdash; קורס קליני משתנה, עם לא הגבלה לסוכרת, ואת ההבחנה מתנאים דומים כמו רופאי דם ומרפאות;

ניהול דורש סבלנות ואסטרטגיה אינדיבידואלית, תוך התמקדות בשליטה בדלקת במחלה פעילה וטיפול בפצוע קפדני כאשר ulceration מתפתח. בעוד שאין תרופה קיימת, מטופלים רבים להשיג יציבות ארוכת טווח עם התערבות רפואית וסגנון חיים מתאים.אם אתה או מישהו שאתה יודע שיש סימנים של ערפילית לימפואידיקה, להתייעץ עם רופא עור-מחוסן עבור אבחון מדויק ותכנית טיפול מותאמים אישית.