(CF) הוא הפרעה גנטית קצרה לחיים הנגרמת על ידי מוטציות ב-FLT:0 (CFTRIRFLT:1), המוביל לתחבורה כלורבת פגומה ייצור של ריר עבה, מולקווס כי מעכב את הריאות, הלבלבים, איברים אחרים של דלקת ריאות שולטים בתמונה הקלינית, תוצאה ידועה ביותר של כ- 33%-Freditalgicials (Cross-FD) היא בעלת סיבוכים חמורים של כ-Cross-Cross-Cross-FD2D) ו-Crosscpuls-CValrble) ואיברים נוספים.

הבנת הקשר הדו-כי-כיוני בין CF לסוכרת חיונית עבור רופאים וחולים כאחד. גלוקוז בדם מבוקר מסכנ מאיץ את הידרדרות תפקוד הריאות, להחמיר את המצב התזונתי, ומגדיל את התמותה, בעוד שנזקים פנוקריטיים מתקדמים מניעים צורה ייחודית של סוכרת שאינה מתאימה באופן מסודר לסוג 1 או סוג 2 קטגוריות. ניהול יעיל דורש גישה משולבת, ממוקדת בסבלנות, אשר מתייחסת הן ל-CDC הבסיסית והן ל-על-על-ידי סוכרת, מספקת, בדיקה מתודולוגית, טיפול רב-תחומי, טיפול תרופתי, טיפול רב-תחומי, טיפול תרופתי, ובדיקה, טיפול רב-תחומי, טיפול תרופתי.

הפתולוגיה של CFRD: A Distinct Diabetes

CFRD תוצאות מההרס הפרוגרסיבי של הבלוטות הלבלב בשל אותו תהליך מכשולים שפוגע ב pancreas exocrine. Thickened secretions לחסום את הפטפטים הלבלביים, המוביל לפיברוזיס, חדירה שומנית, ואובדן הדרגתי של תאים acinar (אחריות מוחלט עבור אנזימים העיכול) והוא תאים (מאחראים לייצור הורמון, 000) הוא ירידה משמעותית אינסולין, לאינסולין.

בניגוד לסוכרת מסוג 1, CFRD אינו אוטואימוני בטבע - אין אוטואנטיביודיות מסוג 2, בניגוד לסוכרת מסוג 2, עמידות לא אינסולין היא לא הפגם העיקרי, למרות שניתן להציג, במיוחד במהלך מחלה חריפה, זיהום, או טיפול glucocorticoid.הסימן ההיכר של CFRD הוא תגובה חשאית מעכבת ובוטחת אינסולין לארוחות, המורכב על ידי התנגדות לאינסולין לסירוגין, דלקת, מונע על ידי דלקת gaziciacuticicia הוא לעתים קרובות עם גלוקוזאידית, כי הוא תגובה לאחר טיפול לאחר טיפול לאחר טיפול gtaricoticicicicicicicic.

מעבר לאינסולין, ניוון הורמונלי אחר לתרום לדיורגיה גלוקוז.הפרשת גלוקגון מתאים אלפא לקויה גם ב-CF, אשר עשוי להפחית באופן פרדוקסלי את הסיכון של hypoglycemia חמורה, אך עוד מערערער את השליטה הגליקמית.תגובת הכבד לאינסולין משתנה, ואת ציר Incretin (GLP-1 ו- GIP) עשוי לתפקד באופן תת-מעורפליבי, יצירת סביבה מאתגרת הדורשת טיפול פרטני, הדורשת, זהיר.

סקר ואבחון: החשיבות של גילוי מוקדם

מכיוון ש-CDCRD מתפתח באופן לא נעים ויכול להישאר אסימפטומטי במשך שנים, ההקרנה השנתית היא חובה לכל החולים עם CF החל מגיל 10, על פי הנחיות מ- Cystic Fibrosis Foundation, איגוד הסוכרת האמריקאי, ו-Cystic Fibrosis Society.הסטנדרט הזהב לאבחון הוא מבחן סובלנות אוראלי של שתי שעות (OGTT), עם 75 גרם של גלוקוז 2 שעות של גלוקוז פלסמה / RLDL) הוא נמוך יותר מ- 200 מ"מ"מ"מ"מ- 1 ליטרים בלבד.

שיטות בדיקה חלופיות, כגון Hemoglobin A1c, פחות אמין ב-CF בשל החלפת מחזור תאים אדום, דלקת כרונית וגורמים תזונתיים. ניטור גלוקוז רציף (CGM) משמש יותר ויותר ככלי סינון ובקרה ויכול לזהות סיורים מוקדמים שלאחר הניתוחים שלאחר הניתוחים, אשר צופים התקדמות ל-CDCRD הקליני.The Cystic Fibrosis Foundation עכשיו ממליץ לשקול CGM עבור כל החולים עם גלוקוז לקוי, אפילו לפני OGTT הם קריטריונים של סוכרת.

אבחון צריך להיות מאושר עם OGTT חוזרת אם אסימפטומטי, או מיד אם החולה יש סימפטומים היפרגליצריים קלאסיים - פוליאוריה, פוליפדיה, ירידה במשקל - או גלוקוז צום ⁇ 126 מ"ג / dL בשני מקרים. זה גם קריטי לאבחן CFRD במהלך החמרה ריאות חריפה, כמו היפרגליקמיה הלחץ בהגדרה זו קשורה לתוצאות גרועות יותר ודורש טיפול אינסולין מהיר.

אתגרים ייחודיים בניהול CFRD

בריאות ובקרת Glycemic

ציר הריאות-pancreas הוא מרכזי בניהול CFRD. Hyperglycemia פוגעת בתפקוד Nutrophil ומאקרוphage, מקטין את הנקה mucociliary, ומקדם מיקומטורי פרו-דלקתי בקווי האוויר.

המונחים: different Compromises

מטופלים של CF כבר דורשים דיאטה עתירה גבוהה, שומן גבוה (עד 120 עד 15% של צריכת אנרגיה מוערך) כדי לשמור על משקל ולחימה רשלנות עקב חוסר יעילות אנזים הלבלבנטית.הוספת ניהול סוכרת - אשר בדרך כלל מעודד הגבלת פחמימות - יוצר מתח טבועה.מטופלים צריכים לצרוך מספיק קלוריות כדי לשמור על משקל ותפקוד ריאות תוך ניהול צריכת פחמימות כדי שליטה על היפרפילמיה לאחר ניתוח.

אסטומטי ודעה קדומה

מאחר שטיפול מוקדם ב-CDCRD גורם לעתים קרובות ללא תסמינים בולטים, חולים עלולים להיאבק כדי לתפוס את היתרון של טיפול.טיפול ב-Insulin מוסיף שכבת נטל נוספת למשטר יומיומי מורכב של טיהור אווירי, החלפת אנזימים, תרופות מוחלשות, וביקורים תכופים במרפאת.חינוך חייב להתמקד ביתרונות ארוכי טווח לבריאות ריאות והישרדות, לא רק מספרי גלוקוז.

מעקב אחר גלוקוז בדם: מעצמי-מonitoring to CGM

שימור עצמי של גלוקוז בדם (SMBG) נשאר אבן הפינה של ניהול CFRD, אבל CGM שינתה את היכולת לזהות דפוסים וריפוי מדריך. קדם-מיאל ושעתיים לאחר הניתוח מומלץ לכל המטופלים על אינסולין, עם בדיקות נוספות לפני השינה ובמהלך מחלה.עבור חולים עדיין לא על אינסולין, פרופילי גלוקוז תקופתיים - כולל לפני ואחרי-מטר - לזהות את הצורך בדיקות רוקחמטיות.

מכשירים CGM מספקים חץ טרנד, נתונים לטווח זמן, ואזהרות עבור hypo- and Hyperglycemia. ב- CF, שבו הסיכון hypoglycemia עשוי להיות נמוך יותר מאשר סוכרת מסוג 1 אבל עדיין נוכח - במיוחד במהלך מחלה או לאחר ארוחות מפספס - CGM מציעה בטיחות ונוחות.FLT:0time-in-in-range (IR)FLT:1 metric, מיקוד 70-180 / מ"ג', משמש יותר ויותר עבור טיפול תרופתי, כטיפול תרופתי, כטיפול תרופתי, כטיפול תרופתי, כטיפול תרופתי, כטיפול תרופתי, כטיפול תרופתי, כטיפול תרופתי, כ-L.

מטרות HbA1c עבור CFRD מוגדרות פחות טוב אבל בדרך כלל המטרה עבור < 7.0% (53 mmol / mol), הכרה כי מטרות נמוכות יותר עלולות להגביר את הסיכון hypoglycemia וכי מטרות גבוהות יותר עשויים להיות מקובלים בחולים עם מחלה ריאות מתקדמת או תוחלת חיים מוגבלת. העיקרון המרכזי הוא כי מטרות גלייקמיות חייבות להיות מותאמות אישית.

אסטרטגיות תזונתיות ותזונה: Balancing Calories ו Carbohydrates

טיפול תזונתי עבור CFRD שונה באופן יסודי מעצות תזונה של סוכרת סטנדרטית.המטרה העיקרית היא לשמור או להשיג משקל גוף בריא עם דיאטה עתירת קלוריות, תזונה תזונתית, תוך שימוש אינסולין כדי כיסוי צריכת פחמימות במקום להגביל פחמימות.מטופלים צריכים לעבוד קרוב עם דיאטנית רשומה המתמחה ב-CF וסוכרת.

ספירת פחמימות היא הגישה המעשית ביותר.מטופלים לומדים להתאים את מינון האינסולין בזמני הארוחה שלהם לגרם של פחמימות נצרך, עם התאמות המבוססות על גלוקוז טרום-מימל ופעילות גופנית הצפויה.phasizing פחמימות מורכבות עם אינדקס גליקמי נמוך יותר - כגון דגנים מלאים, חתומי רגל וירקות - יכול לעזור לייצב סיורים לאחר הניתוחים, אבל סוכר פשוט אינם אסורים וניתן להשתמש בהם כדי לשמור על צריכת אנרגיה ירודה.

טיפול תחליפי אנזימים Pancreatic אנזימים (PERT) חייב להיות מותאם.שומן malabsorption יכול לתרום לקליטת גלוקוז לא נכונה דרישות אינסולין בלתי צפויות.הבטחת כיסוי אנזימים נאותה עבור ארוחות וחטיפים להפחית steatorrhea ולשפר את היציבות הגליקומית.בנוסף, FLT:0salt תוספת FLT:1 הוא חיוני עבור חולים כדי להחליף הפסדים מן הזיעה; מלח יכול להחמיר את הסימפטומים היפוגליקמיה ולפגוע אינסולין.

שיקולים תזונתיים נוספים כוללים סיכון גבוה לאוסטאופורוזיס;0vitamin D ו-Sildph 3 כדי לתמוך במודולציה דלקתית (CF מטופלים נמצאים בסיכון גבוה לאוסטאופורוזיס), FLT:2ential fatty acidFLT 3 כדי לתמוך במודולציה דלקתית, ו-FLT:4zincFLT:5 עבור תפקוד חיסוני מתקדם עם מחלה או מחלה חמורה, יכול להיכנס לכיסוי תזונתי מתאים.

ניהול Pharmacological: Insulin as the Foundation

Insulin Therapy

אינסולין הוא הטיפול היחיד מוכח לשיפור התוצאות ב-CDCRD ונשאר התווך של טיפול תרופתי.בניגוד לסוכרת מסוג 2, שבו metformin הוא לעתים קרובות ראשון קו ראשון, אינסולין הוא המועדף על CFRD כי הוא מתייחס לגירעון הבסיסי של מחסור אינסולין יכול להיות בדיוק titrated כדי להתאים את צריכת הארוחה ופעילות.

משטר האינסולין הנפוץ ביותר כולל:

  • טיפול ב-FLT:0 (בקיצור:0) טיפול ב-bolus:FreaLT:1 , אנלוגיה ארוכת טווח (כגון glargine אינסולין או detemir) פעם או פעמיים ביום בתוספת אנלוגיה מהירה (דוגמת, אספר, או glulisine) לפני כל ארוחה או חטיף.זה מספק את הגמישות הגדולה ביותר לחולים עם תיאבון משתנה ושעות הארוחה.
  • (FLT:0) אינסולין מעורב: FLT:1 מדי פעם בשימוש בחולים עם שגרות יציבה מאוד, אבל פחות העדיפו בשל גמישות.
  • (FLT:0) טיפול במשאבת משאבה (איזון תת-קרקעי בלתי פוסק)): ibph:1 בשימוש נרחב יותר עבור CFRD, במיוחד בחולים הדורשים מינונים קטנים מאוד או שיש להם טיפול משמעותי בשומן יכול לשפר את זמן לטווח ולהפחית את hypoglycemia בהשוואה זריקות יומיות, אך דורש הכשרה נאותה ומוטיבציה.

מינון הוא אינדיווידואליזציה ובדרך כלל מבוסס על הצרכים של אינסולין יומית הכולל מחושב משקל הגוף (החל ב 0.3-0.6 יחידות / ק"ג / יום) או מיחסי פחמימות-לינסולין וגורמי תיקון.המטרה היא לנהל היפרגליקמיה פוסט-פרופילארית תוך הימנעות hypoglycemia.שיתוף פעולה הדוק עם רופא סוכרת הוא חיוני כי דרישות אינסולין יכולות להשתנות במהירות במהלך מחלה חריפה, corticooids, או שינויים במשקל.

תגית: Therapies

(ו) בעוד אינסולין שולט, סוכנים אחרים נחקרים.FLT:0.10.10.10.10.10.1.10.1.1.10.1.10.1.10.1) הם משתמשים לעיתים בתרופה של אינסולין ומניעת אינסולין (CDC) אך הם אינם ממליצים על טיפול תרופתי ב-DGPSD2Cligicial (D) אך אינם כוללים טיפול תרופתי ב-DVicial)

טיפול רב תחומי: גישה של מערכות

ניהול CFRD דורש צוות של למעלה:0 (מהפכה ל- 1) אשר מתקשר בין התמחויות.

  • (FLT:0)פלומולוג: FLT:1 נהל מחלת ריאות, לפקח על FEV1, מטפל בהחרפות, ומתאים את הטיפול במודולטור CFTR.
  • (FLT:0) אנדוקרינולוג: 1FLT:1 Oversees ניטור גלוקוז, אינסולין dosing וניהול של זיהומים אנדוקרניים אחרים (כגון מחלת עצם הקשורה ל- CF).
  • (FLT:0) רשם דיאטנית:FLT:1 מספק ייעוץ תזונתי מותאם אישית, הזנת ספירת פחמימות ואופטימיזציה של אנזימים.
  • (FLT:0) דיבטס חינוך (CDCES): irFLT:1 Trainsמטופלים על SMBG, CGM, ניהול אינסולין וניהול יום מחלה.
  • עובד או פסיכולוג: 1.FLT 1 מטפל בבריאות הנפש, מחסומים דבקות וגישה רפואית.
  • (FLT:0)Pharmacistiel: 1FLT) ביקורות על אינטראקציות סמים-סמים, במיוחד עם מודולרים CFTR, אנטיביוטיקה, וקורטיקוסטרואידים.

טיפול מתואמת מועבר בצורה הטובה ביותר באמצעות מרכז CF ייעודי עם שירותים אנדוקריניים משובצים או באמצעות מודל משותף שבו צוות CF וצוות אנדוקריני חולקים רשומות ולשתף פעולה על תוכניות טיפול. תקשורת רגילה היא קריטית כאשר חולים חולים עבור החרפות הכפופתית, כמו מטרות גליגליות עשוי לדרוש התאמה זמנית.

תפקיד התרגיל בניהול CFRD

פעילות גופנית מועילה הן CF והן סוכרת. תרגיל משפר את הרגישות אינסולין, משפר את הנקה בדרכי הנשימה, שומר מסת שריר, ותומכת בצפיפות העצם.עם זאת, חולי CFRD צריכים להיות מודעים לתנודות גלוקוז במהלך ואחרי אימון.התנגדות ופעילות אירובית שניהם יש ערך, אבל תגובות בודדות משתנות.

קווים כלליים כוללים בדיקות גלוקוז טרום-exercise (target 126-180 מ"ג / DL), צריכת פחמימות לפני או במהלך התרגיל אם גלוקוז הוא < 126 מ"ג / DL, ו ניטור זהיר עבור hypoglycemia מאוחרת עד 12-24 שעות לאחר מפגשים ארוכים או אינטנסיביים.מטופלים המשתמשים אינסולין עשויים צריך להפחית את המינון של בולוס עבור ארוחות לפני האימון הקודם או להתאים את שיעורי הבסטל על טיפול במשאבה.

מניעת סיבוכים: סיכון מיקרווסקולרי ומרובי

(ה-CDCRD מגביר את הסיכון לסיבוכים סוכרתיים קלאסיים, אם כי הסיכון המוחלט נמוך מסוכרת מסוג 1 או סוג 2 כי חולים רבים אינם שרדו עד גיל מבוגר יותר, עם שיפור תוחלת החיים, סיבוכים מתעוררים:0Retinopathyphphal 1 נרשם ב 10-30% של מבוגרים עם CFRD, ולכן בדיקות עיניים מורחבות שנתיות ממלות החל חמש שנים לאחר אבחון:

בקרת לחץ דם, הפסקת עישון, ו ניטור שגרתי של תפקוד הכליות ושומנים צריך להיות חלק טיפול סטנדרטי.חשוב, בקרה גליקוליקמית טובה מפחיתה את שכיחות סיבוכים מיקרו-וסקולריים, מתן רציונלית נוספת לטיפול מוקדם ויעיל אינסולין.

תמיכה פסיכו-חברתית וחינוך למטופל

הנטל הפסיכולוגי של ניהול שני מצבים כרוניים, מתקדמים הוא עצום.מטופלים עלולים לחוות מצוקה סוכרתית, דיכאון, חרדה ושרוף.המורכבות הנוספת של CFRD יכולה לגרות את הדינמיקה המשפחתית ולהפריע לחיי היומיום.

חינוך למטופל אינו אירוע חד פעמי, אלא תהליך מתמשך.חינוך ראשוני צריך לכסות את ההיגיון לטיפול באינסולין, ספירת פחמימות, ניטור וכללי יום מחלה. חינוך מתמשך צריך לטפל נסיעות, פעילות גופנית, תרופות חדשות, וטכנולוגיות מתקדמות כמו CGM ומשאבות. שיטות תגובה לאחור וחומרים מותחים מבחינה תרבותית לשפר את השימור.

חידוש האנסים והכיוונים העתידיים

הופעתם של (FLT:0) CFTR Modulator TherapyveFLT:1 - כולל tezacaftor-ivacaftor, lumacaftor-ivacaftor, ואת השילוב המשולש היעיל ביותר 3- Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor - הפך את הנוף של טיפול CFTR, שיפור טיפולים אלה pancreati פעיל למנוע טיפול תרופתי יותר או טיפול תרופתי היה משופר של תאים קלים יותר של אינסולין פעיל.

מחקר הוא גם לחקור את השתלת התא של 0 (החלת תאים:0) השתלות תאים של תאים (FLT:0) עבור CFRD, אם כי זה נשאר ניסיוני.כל השתלה פנקב בוצעה בחולים נבחרים העוברים השתלת ריאות, עם כמה הצלחה להפוך חולים אינסולין עצמאי.FLT:2Dual pancreas-lungationFLT 3 הוא ההתערבות האולטימטיבית למחלות סוף סוף-סיכון, אך דורש חיים כירורגיים גבוהים.

תחומי חקירה אחרים כוללים את התפקיד של מיקרוביומה מעיים, ההשפעה של טיפולים המבוססים על incretin באוכלוסיית ה-CF, ואת הפיתוח של מערכות הלבלב מלאכותיות המשלבות CGM עם אלגוריתמים של משאבת אינסולין אופטימיזציה במיוחד עבור הפיזיולוגיה המשתנה של CFRD.

מסקנה

סוכרת הקשורה Cystic fibrosis מייצגת צומת מורכב של ספיקת קרוקרין וסיפוקנית, דלקת כרונית ופגיעות תזונתיות.זה לא עניין פשוט של הוספת ניהול סוכרת לטיפול ב-CF - זה דורש גישה משולבת יסודית כי מכבדת את הפתאוסופיה הייחודית של המצב - גילוי תזונתי באמצעות בדיקות OGTT השנתי, טיפול אינסולין מותאם אישית, ללא הגבלת קלוריות, ושיתוף פעולה הדוק בין ריאה ומומחים לתפקוד הרחם, הוא ממשיך עם התפתחותי של תפקוד תקין של תפקודים של תפקודים של תפקוד פיזיקלימיים עם התפתחותיים.

(ב) [ה]] [ה]] [ה]] [ה]] [ה]] [ה]]] [ה]]]] [ה]]]] [ה]]]]][ה]]] ל[ה] [ה] [ה][ה] [ה]][ה]] [ה] [ה'[ה']'[ה']'[ה'[ה']']']']']']'[ה'[ה']'[ה'[ה'[ה'[ה'[ה'[ה'[ה']']'[ה'[ה']'[ה'[ה']']']']']']'[ה'[ה'[ה']']']']']']'[ה'[ה']']'[ה'[ה']'[ה']']'[ה'[ה']']'[ה'[ה'[ה']']'[ה']']'[ה'[ה'[ה'[ה'[ה