נביוזיס לימפואידיקה: מדריך שלב-בי-סטרג

Necrobiosis לימפויקה הוא נדיר, כרוני גרניט כי בעיקר משפיע על האזור טרום-אייבי של הרגליים התחתון. בעוד etiology המדויק שלה נשאר תחת חקירה, המצב קשורה מאוד סוכרת, במיוחד סוג 1 סוכרת, קליניקה, nocroosis לימפוזה מתפתח דרך שלבים נפרדים, כל אחד מאופיין על ידי תכונות ספציפיות שלוות קליניות וזיהוי קליניות, למנוע את זה מוקדם של התפתחות קלינית, כמו בדיקות קליניות, כמו בדיקות קליניות, כמו בדיקות קליניות, כמו בדיקות קליניות, כגון בדיקות קליניות, מתודולוגיות, מתודולוגיות, כמו בדיקות קליניות, מתודולוגיות, כמו בדיקות קליניות קליניות, ⁇ .

שלב דלקת: התחלה וסימנים מוקדמים

השלב המוקדם ביותר של ערפילית לימפוזה הוא השלב הדלקתי. במהלך תקופה זו, המערכת החיסונית יוזמה תגובה חריגה מכוונת על ידי התנגשות דרמטיות וכלי דם. קלינית, חולים מפתחים קטן, דיסקרטי, erythematous או violaceous פפולים ופלאקים, בדרך כלל על השין-דלקתיים האלה הם לעתים קרובות דו-צדדיים אבל עלולים להיות סימטריים מוקדם של תאים דלקתיים אחרים, בדרך כלל לא נראים לעין.

Correlates האתיופי של שלב דלקת

דגימות ביופסיה מן נגעים דלקתיים מוקדמים לחשוף דפוס צפוף, מעוותק של לימפוציטים ואת הרטיציטים בעורמיס.החדירה לעתים קרובות מסודרים בדפוס מתפתל סביב אזורים של שלבים שונים של לימפוציטים. ⁇ קטנות עשוי להראות נפיחות נוסטלית דלקת perivascular.

השלב הפרוגרסיבי: דור רביעי ואבולוציה קלינית

כמו necrobiosis lipoidica התקדמות, דלקתיות גרור ניוון מתקדם של התנגשות דרמטית בשלב זה מסמל מעבר קריטי: העור המושפע מתחיל להפגין את המאפיינים הקליניים הקלאסיים של המצב.התחילה אדום או violaceous מתפתח לתוך דלקת פרקים דקים, באופן קבוע בצורת באופן נרחב, עם שעווה אופיינית, atrophic, או פני השטח מבריק.

תכונותיו הסטופתיות של דורדן

בשלב הפרוגרסיבי, היסטפנופתיה מגלה שינויים בולטים.הדרמיס מכיל אזורים גדולים של ערפיליות - אזורים של degenerated, הומוגני, ו eosinophilic קולגן.אזורים אלה הם מוקפים בממצאים שיתוק של שיתוק קליני דק של הטאמפוציטים, לימפוציטים, ותאים ענקיים מדיום בדם קטן ובינוניים בקירות צלולים, עשויים להיות חשופים לסטיים, כגון , , , ערפיליות, , , , נצפים, ⁇ , , , , , ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇

אולרטור: A Major Complication

Ulceration מייצג את הסבך המשמעותי ביותר מבחינה קלינית של ערפילית מתקדמת לימפואידיקה. Ulcers לפתח כאשר atrophic אפידרמיס ובסיס דרמטי קרע, לעתים קרובות preciated על ידי טראומה קטנה. ulcers אלה נוטים להיות רדודה אבל יכול להיות מאומץ עמוק ונדבק אם לא מנוהל כראוי. העור שמסביב הוא בדרך כלל erythematous ו induation הוא נפוץ יותר עם דלקת ריאות חמורה.

השלב הטרופי של Chronic Atrophic: Scarring and Irreversible Change

עם הזמן, התהליכים דלקתיים ו degenerative הפעילים נותנים דרך לשלב כרוני, quiescent המאופיין על ידי atrophy ו fibrosis. בשלב זה, הלוחות הופכים רזה יותר ויותר, מדוכא, ו מוצקה. העור מאבד את הסימון הרגיל שלו לוקח על צוואר הרחם הקטן, למרות שלעתים קרובות קשה מאוד קשה מאוד, לחץ דם קבוע עשוי להיות פחות ברור, והצבע מתפוגג עם חרדה חיוורה או לבנה עם קוצרת שיניים מילולית זה עלול להיות משקף את הצטמצמת.

פיזור Chronic Necrobiosis Lipoidica מתנאים אחרים

השלב הכרוני של ערפילית לימפוקה לימפויקה יכול להיות דומה קלינית תנאים אחרים, כולל מורפיום, sclerosus, ו stasis dermatitis. עם זאת, גוון צהוב-brown, הטלונגאניקטאסיה, ו predilection for the shins הם בעיקר מרמזים. Histopathology נשאר תקן הזהב עבור אישור, אפילו בשלבים מאוחרים, קריפטומטר, אבל sics, עשוי להיות אבחון כיסומטי, אבל נזלת, אבל נזלת כללית של סיביר.

גורמים המשפיעים על התקדמות המחלה

קורס של ערפילית לימפויקה הוא משתנה מאוד, וכמה גורמים ידועים להשפיע על התפתחותו והתקדמותו.הבנת גורמים אלה יכולים לעזור לרופאים לחדד את הסיכון ולתאי את אסטרטגיות ניהול.

סוכרת מלליטוס

גורם הסיכון החזק והקשור ביותר הוא סוכרת.כ -60-70% מהחולים עם ערפילית לימפואידיקה לימפואידיקה יש סוכרת, בדרך כלל סוג 1. הפוך, ערפילית לימפוזה מתרחשת רק בסביבות 0.3-1.2% מהחולים סוכרתיים.היחסים בין שליטה גליקולארית ופעילות המחלה אינם פשוטים.

נטייה גנטית

מקבץ של ערפילית לימפויקה כבר דווח, מציע מרכיב גנטי.פרופיל אנטיגן לוקציטים אנושי (HLA) Haplotypes, כולל HLA-DR4, נקשר עם סיכון מוגבר באוכלוסיות מסוימות.עם זאת, אף גן יחיד לא זוהה כגורם, והתרומה הגנטית היא כנראה פוליגנית.

טראומה וקובנר Phenomenon

טראומה היא גורם מוכר היטב לפיתוח והחריפה של ערפילית לימפואידיקה.תופעה Koebner - הופעת של נגעים חדשים באתרי פציעה - נצפתה במצע של חולים.זה מדגיש את החשיבות של הגנה על השין מבולטים, גרוטאות, ובגדים הדוקים.

פעילות מערכת החיסון

Necrobiosis לימפויקה נחשב מצב מחוסן-מתווך.נוכחות דלקת גרניט, פיזור של immunoglobulins והשלמת, והתאגדות עם מחלות אוטואימוניות אחרות (כגון בלוטת התריס, דלקת מפרקים rheumatoid, ומחלות מעיים דלקתיים דלקתית דלקתית) כל נקודה לבסיס אימונולוגי.

השפעות אפשריות אחרות

שמנת יתר, עישון, ועומס יתר הוצעו כגורמים אפשריים, אם כי ראיות פחות חזקות.סקס נקבה הוא גורם סיכון, עם יחס נשי-ל-נקבה של בערך 3:1.גיל של תחילת הוא בדרך כלל בין 20 ל 50 שנים, עם שיא בעשור הרביעי.המצב נפוץ יותר אצל אנשים ממוצא צפון אירופי ופחות נפוץ בסוגי עור כהה, אם כי זה יכול לקרות בכל הקבוצות האתניות.

גישות אבחון בכל שלב

האבחנה של ערפילית לימפויקה היא בעיקר קלינית, אבל האישור הסטופתי מומלץ, במיוחד במצגות איסיפיות או לפני מתן טיפול מערכתי.יש להתאים את הגישה האבחון לשלב המחלה.

בדיקה קלינית

בכל השלבים, בדיקה גופנית יסודית צריכה להעריך את ההפצה, גודל, צבע, מרקם וגבולות של נגעים.נוכחות של pedangiectasias, atrophy, ו ulceration צריך להיות ציין.פלפלציה של העור יכול לחשוף induration, חום, או מכרז. היסטוריה מפורטת צריך לכלול משך של נגעים, התקדמות, טראומה, היסטוריה אישית או היסטוריה אישית של סוכרת.

ביופסיה והיסטוריולוגיה

ביופסיה אגרוף שנלקחה מהגבול הפעיל של נגע מניבה את החומר האיבחוני ביותר.מרכז, אזורים אסטרואק עשויים להראות רק צלקות לא ספציפית.ממצאים הסטופתיים משתנים על ידי שלב, כפי שנדון לעיל, אבל השילוב של התנגשויות ערפיליות, שיתוק גרניט, ושינויים פולשניים הוא כתמים מיוחדים עבור סיבים אלסטיים, לימפומיות, שפתיים, ו fibitis עשוי לתמוך באבחון.

הערכת מעבדה

כל המטופלים שאובחנו עם ערפילית ליקוליקה צריכים לעבור בדיקות סוכרת.זה כולל גלוקוז בדם צום, המוגלובבין A1c, ובמקרים שוויוניים, בדיקת סובלנות לגלוקוז אוראלית לבדיקת נוגדנים אוטומטי (כגון נוגדנים גרעיניים) עשויים להיות מסומן אם יש חשד של מחלה אוטואימונית במקביל.

לימודי מינוף

אימגיציה אינה הוכחה באופן שגרתי עבור necrobiosis lipoidica. עם זאת, במקרים של ulceration עמוק או נרחב, אולטרסאונד דופלר יכול לשמש כדי להעריך את המחלה הבסיסית. נדיר, הדמיה מגנטית יכול להעריך את עומק של מעורבות dermal subcutaneous, במיוחד אם יש חשדות.

אסטרטגיות טיפול על ידי שלב

טיפול ב- necrobiosis lipoidica חייב להיות אינדיבידואליזציה על בסיס שלב המחלה, עול סימפטום, סיכון ulceration והעדפות המטופל.לא קיים טיפול יעיל אוניברסלי, ותשובות הן שונות.

ניהול שלב Inflammatory

בשלב הדלקתי המוקדם, המטרה היא לדכא את התגובה החיסונית ולעצור את ההתקדמות.אפשרויות קו ראשון כוללות קיבולת גבוהה קורטיקוסטרואידים (כגון Clobetasol propionate) החל על האזורים המושפעים. חלופות טוריקוסטרואידים רגילים יש להשתמש עבור מעכבי אופניים מבודדים או עמידים.

ניהול השלב הפרוגרסיבי

במהלך השלב הפרוגרסיבי, בנוסף לטיפול אנטי דלקתי, אסטרטגיות למניעת ulceration להיות מכריע.מטופלים צריכים להיות מומלץ על טיפול בעור תקין: ניקוי עדין, לחות רגילה, והימנעות של הגרביים טראומה. קומפרסיום עשוי לעזור בנוכחות של חוסר עקביות ארסית, אבל צריך לשמש זהירה על עור גזע.

ניהול השלב Chronic Atrophic

בשלב הכרוני, טיפול רפואי פעיל הוא לעתים רחוקות יעיל.מרכזי ניהול על טיפול תומך ועקביות חולים צריכים להשתמש במשככי כאבים כדי לשמור על שלמות העור ולהגן על הרגליים מפני טראומה. Cosmetic camouflage מוצרים יכולים לטפל בבעיות מראה.טיפול לייזר עבור angiectasias כבר בשימוש עם כמה הצלחה, למרות זהירות נדרשת על עור שברירי ו grafting העור הם עבור זיהומים חמורים דלקת מפרקים דלקתיים, אבל טיפול כרוני הוא מומלץ על ידי דלקת ריאות כואב.

אבחון ו-Long-Term Outlook

ההיסטוריה הטבעית של ערפילית לימפויקה היא כרונית ובלתי צפויה.מטופלים רבים חווים קורס שעווה ורצון לאורך עשרות שנים. הפוגה ספונטנית היא אפשרית אך נדירה, המתרחשת רק 10-15% מהמקרים.אפילו עם טיפול, פתרון מוחלט הוא נדיר.רוב החולים נשארים עם רמה מסוימת של trophy ו צלקות קבועות.

בסביבה הקרובה של Necrobiosis Lipoidica

עבור חולים החיים עם ערפילית לימפויקה לינואידיקה, המצב יכול להוות אתגרים פיזיים ופסיכולוגיים.החשיפה של נגעים, במיוחד על הרגליים התחתון, יכול להוביל לתודעה עצמית ונסיגה חברתית. בנות ונשים מושפעים במיוחד על ידי חששות של הופעת קבוצות תמיכה וייעוץ יכול להיות מועיל.מטופלים צריכים להיות מועצמי עם ידע על מצבם ועודד לקחת תפקיד פעיל בטיפול בעור ובשליטה מעשית.

(ב) ויקרא ב' (ב) ב[[1924]], [[1924]]]], [[1924]]]], [[1924]]]]]], [[1924]]]]]]]], [[1924]]]]]], [[1924]]]]]]]], [[1924]]]]]]]], [[1924]]]]]]]]