הבנה של Cystic Fibrosis ואתגרי המטבוליים שלה

(CF) הוא הפרעה גנטית קצרה לחיים הנגרמת על ידי מוטציות ב-FLT:0 (CFTR לקחת השפעה נכונה על גן 1 CLT), אשר משבש את ייצור החלבון האחראי על regulating מלח ותנועת מים על פני דלקת אינסולין מסוג 2D (השפעתם של מחלות דם) היא לעתים קרובות מעבר לתופעות לוואי מטבוליות ושפלות (CLT) אשר משפיעות על מחלות הקשורות לדלקת הדם באופן משמעותי יותר מטבוליות ואפקטים על ידי HIV (CValphic) עם השפעות על ידי HIV (CValphic) הן לעתים קרובות יותר מטבוליות ואפקטים של מחלות דם נמוכה יותר מטבוליות של תאים: 2D2D) הן על ידי HIV.

למה להתערבות בתקנה של סוכר בדם

בקרת גלוקוז בדם תלויה בממשק מורכב של הורמונים, אות סלולרי, ויעילות הדם. אינסולין, המיוצר על ידי תאי בטא ב pancreas, מאפשר כניסה גלוקוז לתוך שריר, שומן, ותאים כבדים.עבור אינסולין לעבוד באופן מיטבי, זרימת הדם חייבת להיות מספיק כדי לספק את ההורמון כדי לכוון רקמות גלוקוז ולהפחית גלוקוז ממחזור הדם, ובכך להפחית את רמת הדם הקלה יותר, לחץ דם זה אפילו לחץ דם נמוך יותר לחץ דם נמוך יותר לחץ דם.

הקשר בין רנאל-גלובוס

הכליות ממלאות תפקיד מרכזי בגלוקוז ההומוסטזה על ידי reabsorbing גלוקוז סינון וregulating איזון נוזל. כאשר הייבוש מתרחש, את המים הכליות על ידי ריכוז שתן, אשר גם מתמקד גלוקוז בנוזל הג'קוזי בנוזל הג'קוזי.עם הזמן, זה יכול להציף את הסף המלא לדלקת הגלוקוז, המוביל ל-glycosuria ואובדן נוסף - במיוחד כדי למנוע טיפול תרופתי חמור, אשר משפיע על מחלות דלקתיות חוזרות על ידי מחלות.

הסיכון הדה-היד הייחודי ב Cystic Fibrosis

אנשים עם CF מתמודדים עם סיכון גבוה באופן חריג של התייבשות ממספר סיבות:

  • (FLT:0) Inadequate נתרן וכלור:FLT:1 חלבון CFTR פגם מונע בלוטות הזיעה מלח מחזר, גורם לאובדן מופרז של נתרן וכלור בשיעה.זה מוביל למלח ואובדן מים.
  • (FLT:0) אובדן נוזלים מדרכי הנשימה: איור FLT ( 1:1 ), איורים זמניים קלושים ותוצאה שיעול תכופה אובדן מים evaporative משמעותי. זיהומים ריאות כרוניים גם להעלות את טמפרטורת הגוף ואת קצב חילוף החומרים, עלייה בהפסדי מים סבירים.
  • (FLT:0) אובדן נוזלים:FLT:1 חוסר ספיקת פאניקה גורם רשלנות של חומרים מזינים ושומן, המוביל ל- steatorerhea (שרפרצות שומן) ושלשולים osmotic.הזנת צינורית Enteral והשימוש באנזימים הלבלב משפיע גם על איזון נוזלים.
  • (ב) טמפרטורות גבוהות והתעמלות: מטופלים מסוג 1Filloph מעודדים לעתים קרובות להתאמן כדי לשפר את תפקוד הריאות, אך עליהם להחליף נוזלים באופן אגרסיבי כדי לפצות על אובדן הזיעה שניתן להגיע אליו:2 3 פעמים גבוה יותרFLT 3 מאשר אצל אנשים בריאים.

למרות סיכונים אלה, מטופלים רבים של CF ומטפליהם מזלזלים בצרכי המים היומית שלהם. A 2019 שפורסם ב- FLT:0Journal of Cystic FibrosisFLT:1 מצאו כי כמעט 40% מהמתבגרים עם CF היו תחת לחץ כרוני על בסיס מדידות שתן אוסמוליות, ואלה עם תנודות שתן גבוהה יותר היו גרועים משמעותית גמישות גליקולרית.

ראיות מחקר: הידרה ובקרה Glycemic ב CF

כמה מחקרים הבהירו את הקשר בין מצב נוזלי לבין תוצאות הסוכר בדם באוכלוסיית ה-CDC. A 2021 מחקר קבוצתי פוטנציאלי עוקב אחר 120 מבוגרים עם CFRD מעל 12 חודשים.משתתפים ששמרו על צריכת נוזלים של לפחות 2.5 L / יום (עבור גברים) ו- 2.0 L/Day (עבור נשים) היו בעלי תפקוד נמוך יותר מ- 030% פחות של היפרגליקומיהFLT:1 (סוכרת > 180 / מ"ג"ג) ו-1.5 ליטר נמוך יותר מאשר ל-1.5 ליטר (%) בהשוואה ל- 1 ליטרים פחות מ- 1.5.

מחקר מפתח נוסף השתמש ניטור גלוקוז רציף 40 ילדים עם CF. במהלך התערבות של שלושה שבועות שבו ילדים הוכשרו לשתות תוספת של 500 מ"ל מים מדי יום, הזמן הממוצע בטווח היעד (70-140 מ"ג / dL) גדל ב -15%, בעוד ספיגות גלוקוז לאחר גיל המעבר היו בוטה.

מודלים בבעלי חיים מספקים תובנה מכניסטית: עכברים עם מוטציות CFTR נתונים להגבלת מים הראו ויסות של אנזימים gluconeogenic בכבד ולהפחית את חומר התחבורה של גלוקוז 4 (GLUT4) בשרירים.שינויים אלה הופנו כאשר hydration רגיל שוחזר. ניסויים בבני אדם הם מתמשך, אבל הנתונים תומכים בכבדות hydration כתרופה זולה, נמוכה סיכון נמוך ל-Cjunctation קונבנציונלי.

הנחיות להפחתת פעילות לחולים ב-CFC

מחקר תרגומים לפרקטיקה היומיומית דורש המלצות מותאמות אישית. כי מטופלים של CF משתנים בגיל, משקל גוף, אובדן הזיעה ותפקוד הכליות, שום מרשם נוזלי יחיד מתאים לכולם.

1. חישוב דרישות בסיס

רוב המבוגרים עם CF דורשים בין FLT:0.2.5 L ו- 4.0 LuraFLT ( 1 של נוזל יומי, בהתאם לאקלים ולרמת פעילות. ילדים צריכים להתחיל עם הנוסחה הרופאית הסטנדרטית (30–40 מ"ל / ק"ג) ולהוסיף תוספת עבור פעילות גופנית וחום. החלפה מלח חיונית: עבור כל ליטר של אובדן, בערך 1-2 גרם של כלכלול צריך לצרוך, לעתים קרובות באמצעות תוספי מזון אלקטרוט או מלח.

2. ↑ מצב ההנעה

⁇ צבע שתן פשוט אינם אמינים עבור חולי CF בגלל התוכן מלח גבוה בזיעה שלהם. במקום זאת, רופאים ממליצים מעקב אחר (FLT:0thirst, משקל גוף לפני ואחרי אימון, ותדירות תפוקה שתן FLT:1 ; אם המטופל להשתין פחות מ 4-6 שעות במהלך היום, או אם משקל הבוקר יורד על ידי יותר מ 1 אחוזים לילה, אותות dehydration אמצעי כגון rum / 295 $) יעיל עבור מטרות שלפוחית שתן (דלקת ריאות) ו- 2 ק"מ"מ"מ) יעיל (דלקת ריאות (דלקת ריאות)

3.זמן פלויד פולשים סביב מטרות

שתיית מים עם ארוחות משפרת את העיכול של תוספי אנזים הלבלב ועשויה לבעוטות של גלוקוז לאחריות על ידי הרחבת נפח פלזמה. עם זאת, שתיית יותר מדי מיד לפני הארוחה יכולה לטבול חומצה קיבה ולהפחית את יעילות האנזים.כלל מעשי הוא לצרוך 200-300 מ"ל מים 30 דקות לפני כל ארוחה ועוד 200 מ"ל במהלך הארוחה.

4. להסתגל למחלות ולאימון

במהלך ההחרפות הפולמונית חריפה, חום מגביר את דרישות הנוזלים על ידי תוספת של 500-1000 מ"ל / יום. בדומה, פעילות גופנית מתונה (למשל, 30-60 דקות הליכה מהירה) יכול להעלות את ההפסדים על ידי 300-600 מ"ל לפגישה.מטופלים צריכים להיות preדלק עם מים ומשקאות אלקטרוליטיים לפני פעילות, ולאחר מכן להתייבב עם תערובת של מים וחטיפים לאחר מכן ספורט עם 6-8 אחוזים יכול לשמש רק לאחר מכן.

מעבר לגדרות ל- Optimal hydrotion

למרות היתרונות שלה, מטופלים רבים של CF נאבקים לשמור על לחות.מכשולים נפוצים כוללים:

  • (ב) ⁇ :0) תחושה צמאה: 1) היפרוספיריות כרונית יכולה לבעוט את מנגנון הצמא, מה שהופך את המטופלים פחות מודעים לגירעון נוזלים.
  • (ב) 0 (גסטרו אי נוחות מעיים: 1FLT) יש אנשים שמרגישים נפוחים או נווססים כאשר שותים כמויות גדולות, במיוחד אם יש להם גסטרופה או עלייה מעיים קטנה.
  • (ב) ⁇ :0) ,הבאה וצריכה של כמויות גדולות של מים בכל בית ספר עסוק או יום עבודה יכול להיות מאתגר.
  • (ב) ,0) ,(ה): ⁇ : 1 (ב) , 1) , אספקת מזון ושמן בבקבוק לא ניתן לכסות על ידי ביטוח.

אסטרטגיות לעקוף נושאים אלה כוללים שימוש משפרי טעם (אך לצפות סוכר נוסף), הגדרת תזכורות טלפון, באמצעות בקבוקי מים עם סמנים זמן, ושילוב מזונות מתייבשים (מצטבר, מלמלון, מרקים מבוססי מרקים המבוססים על מרק) לתוך הדיאטה. עבור אלה עם גסטרוזיס, קטן יותר, תכופים יותר (50-100 ליטר כל 30) הם נסבלים יותר מאשר מרקים גדולים.

הפחתה לתוך טיפול CF מקיף

ההנחיות הקליניות של FLT:0 ⁇ Fibrosis FoundationFreaLT:1 , מדגישות את החשיבות של מעקב סובלנות גלוקוז החל בגיל 10, עם בדיקות סובלנות גלוקוז אוראלי שנתי.עם זאת, הערכת hydration שגרתית עדיין אינה סטנדרטית בפועל במרכזים רבים.הוספת כוח הכבידה ספציפי שתן או פלזמה להתמודד עם ביקורים קבועים מרפא יכול לזהות חולים בסיכון מוקדם.

תיאום עם (FLT:0 endocrinologistsph:1) הוא גם מועיל: אלגוריתמים אינסולין לעשות לעתים צורך התאמה כאשר חולים מגבירים באופן משמעותי את צריכת הנוזל, כי רגישות אינסולין משופרת עשויה להפחית את המינון הנדרש. A 2022 סדרה של מקרים תיארה שלושה חולים CFRD אשר השיגו ירידה של 20% בצרכי אינסולין יומיים לאחר יישום פרוטוקול הידבקות מובנה במשך שישה שבועות.

תפקיד אלקטרוליטים וסוכר חינם Beverages

מים לבדם אינו מספיק ב-CF כי עודף אובדן נתרן חייב להיות מוחלף לשמור על איזון אלקטרוליטי. Hypocalcemia ואת hyponatremia יכול להחמיר את עמידות אינסולין ולפגוע עלייה במשקל ברמה התאית. חולים צריכים להיות משכילים על בחירת אבקת אלקטרוליטים ללא סוכר או diluting פתרונות הידבקות אוראלי עם מים נוספים כדי למנוע צריכת סוכר מיותרת.

חיפוש ראשי: מחקר עתידי והשלכות קליניות

בעוד הראיות המחברות את ההידרומיות לשליטה גליקוליקמית ב-CF גדלות, שאלות רבות נותרו.לטווח ארוך של ניסויים מבוקרים אקראיים נדרשים לקבוע סף נוזלים אופטימליים לקבוצות גיל שונות וזיהומים מחלה. החוקרים גם חוקרים האם מצב הידבקות משפיע על FLT:0lung function ירידה FLT:1 עצמאית של שליטה גלוקוז - נתונים קדם-מוכיחים כי תחת לחות עשוי להאיץ את הפחתת הסיכון לדלקת הנשימה השנייה (Ricial) על ידי ירידה של זיהום אווירית 1 ליטר).

אזור מבטיח נוסף הוא השימוש של חיישני הידבקות hydration vasive hydration 1FreaLT (למשל, מכשירים ביו-אימפריאליים בעלי-עין) לספק משוב בזמן אמת לחולים.

לעת עתה, רופאים וחולים לא צריכים להמעיט בכוחם של מים פשוטים.ליצור לחות נאותה לתוך יום יומי של CF עצמית הוא התערבות בעלות נמוכה, גבוהה-תכליתית שמשלים את כל ההיבטים האחרים של טיפול.כפי שאנדוקרינולוג אחד ציין ב-FLT:0recent PubMed reviewFLT:1, "Hdration הוא נשכח במשתנה - כמו אפס אחד היתרונות של ניהול לא עולה מטבולי אחד."

חינוך חולים ומשפחות

החינוך הוא אבן הפינה של יישום מוצלח.קבוצות טיפול CF צריך לספק הוראות ברורות, בכתב על איך לחשב צרכי נוזל יומיים, כאשר להגדיל את הצריכה, ואת אילו סימנים של התייבשות לצפות. ⁇ צבע שתן (עם המערות על מגבלות ספציפיות של CF) בקבוקי הידרומטר לעזור לחזק את המסר.

קבוצות תמיכה וקהילות מדיה חברתית CF גם לשחק תפקיד חיוני על ידי לאפשר לחברים לשתף טריקים עבור להישאר מיובש - מקפיא בקבוקי מים מראש, הוספת טבליות אלקטרוליטטה על ימים חמים, ושילוב מים עם ניהול גלולת אנזים.

לוח זמנים של הידרה יומית עבור מבוגר עם CF (70 ק"ג)

  • (ב) ויקרא י"א): "התעוררות:"ב"ה' (ב"ד) ,300 מ"ל מים + טבליות אלקטרוליט
  • (ב) לפני ארוחת הבוקר (לפני ארוחת בוקר) (בלטינית: 200 מ"ל)
  • (ב) ב[[1924]], [[1924]]]]
  • (ב) ויקרא י"ד: ויקרא י"ד: ויקרא י"ד: ויקרא י"ד, ויקרא י"ד, ויקרא י"ד, ויקרא י"ד, ויקרא י"ד).
  • (ב) לפני ארוחת הצהריים: מאתיים מ"ל מים
  • (ב) בפרשת צה"ל (במדבר כ"ד): "בצהריים: מאתיים מ"ל" (במדבר כ"ד).
  • (ב) ויקרא יא"ד: "ברכת מעל 2 שעות" (ב)
  • לפני ארוחת הערב:0 (ב) 200 מ"ל מים
  • (ב) בפרשת [[1924]], [[1924]]
  • (ב) ,0) ,300 מ"ל (עצור שעה לפני השינה כדי להימנע מ nocturia)
  • (ב) עם כל פעילות גופנית (משנת 2017)

קרוב ל-2.85 L ליום, להסתגל בהתבסס על אובדן הזיעה, האקלים וסובלנות אישית.

מסקנה

הידרציה היא גורם בעל יכולת, חזק בשליטה על סוכר בדם עבור אנשים עם סיסטיק פיברוזיס.אפקטים שלה הם measurable, משמעותי קלינית, וחסכונית. על ידי עדיפות של איזון נוזלים לצד טיפול אינסולין, תמיכה תזונתית, טיפול ריאות, צוותי CF יכולים לעזור לחולים להשיג רמות גלוקוז יציבות יותר, להפחית סיבוכים הקשורים לסוכרת, ולשפר את איכות החיים הכוללת של החברה ממשיכה לתמוך טיפול פסיכולוגי כדי להוכיח את ההשפעה של טיפול מותאם אישית מספיק כדי להיות יעילה של מים.

(ב) [13] דיאל: מאמר זה נועד למטרות חינוכיות ואינו מחליף ייעוץ רפואי פרטני.המטופלים ב-CF צריכים להתייעץ עם צוות הבריאות שלהם לפני ביצוע שינויים במשטרי נוזל או אינסולין.