Cystic fibrosis (CF) הוא הפרעה גנטית מורכבת המשפיעה עמוקות על מערכות הנשימה והחושי.ב בעשורים האחרונים, התקדמות בטיפול - במיוחד את כניסת טיפולים של CFTR מודולulator כגון ivacaftor-lumacaftor ו- Elexacptor-tezacacaftor-iva-iva- יש תוחלת חיים מורחבת משמעותית.

הצומת של CF וסוכרת יוצר קערה של פרצות בריאות. הפונקציה Lung יורדת מהר יותר בחולים עם CFRD בהשוואה לאלה עם CF לבד, ואת הסיכון של החמרה ריאות חמורה הוא גבוה באופן משמעותי. רמות גלוקוז בדם ניהולית נעשה קשה יותר על ידי קלוריות גבוהה, דרישות תזונתיות גבוהות של CF, צורך בקורסים תכופים, ואת הלחץ המטבולי של דלקת כרונית בתוך תמונה זו, מונעים תפקוד קליני גבוה יותר, מונע על בסיס דלקת ריאות מוגברת.

מדוע אנשים עם CFRD נמצאים בסיכון רב יותר מזיהומים

« הגנה על החיסון

המערכת החיסונית ב-CF מופעלת באופן כרוני אך לקויה תפקודית.תתת של חיידקים במלכודות של ריריות, יצירת ניכוד מתמשך לזיהום.יתר על כן, רמות גלוקוז בדם גבוהות פוגעות ישירות בתפקוד תא הדם הלבן, במיוחד chemotaxis ו-phagocytosis: Hypercocinemia גם פוגעת במערכת ההשלמה ומפחיתה את ייצור נוגדנים בתגובה לאנטיגנים חדשים.

מחיר המטבוליזם של זיהום

כאשר מטופל עם CFRD חוזה זיהום נשימה, הגוף עולה תגובה מתח מאופיין על ידי שחרור קורטיזול ופרו-דלקת cytokines כמו interleukin-6 (IL-6) וגידול necrosis factor-alpha (TNF-alpha) הורמונים אלה מעוררים עמידות אינסולין עמוקה.באדם עם עתודות אינסולין פאן מוגבלות, זה מוביל להורדת חום חמורה של גלוקוז לחץ דם גבוה יותר (דלקת דם) ופגיעה חמורה יותר של דלקת יתר לחץ דם גבוה יותר (דלקת דם חריפה).

לוח זמנים מבוסס ראיות ל-CDCRD

חולים עם CFRD צריכים לעקוב אחר לוח זמנים חיסון מוגבר כי חשבונות עבור מעמד immunocompsromied שלהם.ה-FLT:0Centers עבור בקרת מחלות ומניעתן (CDC) ממליץ על מספר חיסונים מרכזיים ibph:1 עבור מבוגרים עם סוכרת ומחלות ריאות כרוניות, ואת קרן פיברוזה Cystic מציעה הדרכה ספציפית עבור האוכלוסייה של CF. בנוסף, הוועדה המייעצת על חיסונים (IP) מספק תרופות רבות לחיסון נגד תרופות חיסונית) עבור מבוגרים רבים.

חיסון נגד שפעת

חיסון שפעת שנתי הוא החיסון החשוב ביותר עבור חולים עם CFRD. Influenza גורם החרפות ריאות חמורה ויכול לגרום שבועות של חוסר יציבות מטבולית.הנמוך או חיסון שפעת חד-משמעית לעתים קרובות העדיפו על המינון הסטנדרטי לחולים עם CF כי זה מדאיג יותר חיסון נגד דלקת ריאות יש צורך דחוף יותר מדי שנה.

חיסון נגד חנק

(FLT:0) סטרפטוקוקקוס ריאות (Streptococcus pneumoniae) 1FLT:1 (AfpPScal) הוא גורם נפוץ של דלקת ריאות ו bacteremia בחולים עם מחלת ריאות כרונית. לוח החיסון pneumoccal עבור מבוגרים עם מחלה של CFRD כבר יש סיכון גבוה דלקת ריאות (V23) אשר כבר לאחר החיסון הנוכחי CDC ו- ACIP ממליצים על מינון אחד של PCV20 (pocococococococococococn) אשר קיבל לפחות לאחר מכן חיסון מוקדם יותר מאוחר יותר) אשר כבר 19 חולים לאחר החיסון מוקדם יותר מאוחר יותר מאוחר יותר מאוחר יותר) אשר כבר לא היה חיסון חיסון דלקת ריאות לפחות לאחר החיסון הקודם.

COVID-19 Vaccination ועדכון Boosters

זיהום SARS-CoV-2 מהווה סיכון משמעותי ליחידים עם CF ו-CDCRD.שילוב של מחלת ריאות בסיסית, תפקוד חיסוני וחוסר יציבות מטבולית מגביר את הסיכוי למחלות חמורות, אשפוז, ו- COVID ארוך. מעודכנים חיסונים מ-RNA (התחילת או מיקרון) מונעים טיפולים חיסוניים חמורים כגון XBB.1.5) לספק הגנה טובה יותר מפני הפצת זנים כיום עם CFRD צריך לקבל את מספר המינונים המומלץ של החיסון, כולל טיפול תרופתי עבור חולים עם דלקת החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד החיסון נגד אנשים עם דלקתי חירום או בינוניים נוספים.

וירוס סינתטי (RSV) Vaccination

RSV הוא גורם משמעותי למחלות נשימה חריפה בקרב מבוגרים, במיוחד אלה עם בעיות לב כרוניות וריאה.האישור של חיסון RSV למבוגרים מבוגרים יותר ועבור מבוגרים עם תנאים רפואיים כרוניים מייצג התקדמות גדולה.FLT:0 ה- CDC ממליץ כעת על RSVNIHVSFLT 1 עבור מבוגרים 60 ומעלה, ועבור מבוגרים בגילאי 19-59 עם מחלה כרונית, כולל CF בהתחשב בנטל גבוה של האוכלוסייה בחיסון נגד מחלות דלקת ריאות (Vid) עלול להחמיר את החיסון נגד מחלות דלקת ריאות (דלקת ריאות) עם HIV (תסמונת מחלה) עם HIV (דלקת ריאות) או מחלות דלקת ריאות (דלקת ריאות) עם HIV (תסמונת מחלה כרונית) עם HIV) עם HIV (דלקת ריאות (דלקת ריאות) עם HIV (דלקת ריאות) עם HIV) עם HIV ממושך) עם HIV (דלקת ריאות) עם HIV) עם HIV (דלקת ריאות (תסמונת מחלה כרונית) עם HIV) עם HIV עם HIV עם HIV עם HIV (דלקת ריאות (דלקת ריאות (דלקת ריאות (דלקת ריאות (דלקת ריאות (דלקת ריאות (דלקת ריאות (דלקת ריאות (דלקת ריאות) עם HIV) עם HIV) עם HIV) עם HIV) עם HIV) עם HIV) עם HIV) עם HIV) עם HIV ממושך) עם HIV לטווח ארוך יותר) עם HIV ממושך יותר) עם HIV

הפטיטיס B Vaccination

מחלת Liver היא ביטוי נוסף של CF, החל מ steatosis כדי cirrhosis עם דלקת יתר של פורטל. hepatitis B זיהום יכול להאיץ נזק כבד ולהסבך את ניהול של CFRD. hepatitis B החיסון מומלץ עבור כל מבוגרים עם מחלת כבד כרונית, כולל אלה עם מחלת כבד קשורה CF.

Pertussis ו Tetanus (Tdap)

Pertussis (ש שיעול) הוא מאוד מדבקת ויכול לגרום להתאמות שיעול חמורות כי להחמיר נזק ריאות ולהגדיל את הסיכון של pneumothorax בחולים CF. כל המבוגרים עם CFRD צריכים לקבל מנה אחת של Tdap (טטנוס, diphtheria, ואת דלקת הלחמית התאית) אם הם לא קיבלו בעבר זה, לאחר מכן, Teded מוגברת כל 10 שנים הוא מספיק כדי להפחית את ההריון.

הרפס זוסטר (שלינגים) Vaccination

החיסון של zoster Recombinant (שינגrix) מומלץ עבור מבוגרים immunocompromisromis בגילאי 19 ומעלה שנמצאים בסיכון מוגבר עבור הרפס zoster (שינגלס) לחץ כרוני, שימוש בסטרואידים, ותפקוד חיסוני בסיסי עלול להציב חולים CF בסיכון גבוה יותר. Shingrix ניתנת כמו 2-6 חודשים בנפרד, והוא בטוח לשימוש בחולים עם CF.

Measles, Momps, Rubella (MMR) ו-Viricella

מבוגרים צעירים עם CFRD צריכים לתעד חסינות מפני חצבת, אמהות, פשפשפשה, ו-varicella.למרות שחיסונים בעלי חיים מחוסנים בדרך כלל בטוחים בחולים עם CF (שאינם מסוכנים באופן חמור, אלא אם כן על הדבקה גבוהה של קורטיקוסטרואידים או לאחר השתלת), יש לבצע רק לאחר הערכה זהירה של מצב החיסון.עבור חולים שאינם נמצאים בהתפרצות חיסונית, טיפול פסיכולוגי, במיוחד ניתן לתת חיסון רפואי חשוב.

תפקיד ה-CFTR Modulators ב- Vaccine Response

טיפולי מודולר CFTR, כגון elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, שיפרו באופן דרמטי את תפקוד הריאות, הפחיתו את תדירות ההחמירות הכפויות, ושיפור מצב תזונתי בחולים רבים של CF.יש ראיות מצביעות כי טיפולים אלה עשויים גם לשפר את התגובה החיסונית לחיסונים.לדוגמה, מחקרים הראו שיפור שיעורי הפחתת השפעת ו- SARS-V-2 בחיסונים סבירים בהשוואה לטיפולים אלה לא ניתן טיפול תרופתי.

תיאום חיסון נגד צוות הטיפול

משלוח חיסון יעיל ב-CFRD דורש תיאום זהיר.צוות הטיפול ב-CDC בדרך כלל כולל pulmonologist, אנדוקרינולוג, דיאטנית, מתאם אחות, הרוקח ועובד סוציאלית.הפחתת הערכת החיסון לתוך ביקורים שגרתיים ב-CDC משפרת את הדבקות. עמידה הזמנות המאפשרות לאחיות לתפוס חיסונים במהלך ביקורים רבעוניים להפחית את הנטל על חולים ומשפחות.

בטיחות ותגובה לחיסון ב-CDCRD

שאלה נפוצה היא האם חיסונים יעילים בחולים עם CF.מחקר עולה כי בעוד התגובה החיסונית ניתן לבוט במחלה מתקדמת או במהלך תקופות של שליטה גליקוליקמית ירודה, רוב החולים בעלי רמות נוגדן מגן על חיסונים שגרתיים.פרופיל הבטיחות של חיסונים ב- CF הוא מצוין.אירועים שליליים סטנדרטיים כגון כאבי אתר הזריקה מקומיים, עייפות, ורמת חום נמוכה הם נפוצים אך לא מוגבל ראיות כי יש להחמיר את החיסון נגד מחלות דלקת ריאות או לחץ דם חמור.

מעבר לגדרות חיסון

למרות ראיות חזקות, שיעורי החיסון באוכלוסיית ה-CF הבוגרים נשארים תת-אופטימיים. מחסומים נפוצים כוללים חוסר מודעות לגבי המלצות ספציפיות (כגון RSV או חיסון pneumococcal), דאגה מתופעות לוואי, אתגרים לוגיסטיים בהגעה למינויים, מחט פוביה, ודיסאינפורמציה ממוקדת בהודעות טיפול תרופתיות, היא מפתח, שידור עקבי של צוות הטיפול הרפואי כולו - במיוחד במהלך בדיקות שנתיות - על ידי טיפול תרופתי, כולל ביקורים קבועים של טיפול תרופתיים, כולל טיפול תרופתיים.

חיסון לפני ung Transplantation

חולים רבים עם CF מתקדם CFRD יעריכו בסופו של דבר להשתלת ריאות.חיסון טרום-טרנסל הוא קריטי כי לאחר השתלות אימונוחסן פגיעה משמעותית בתשובות החיסון ואוסרים את השימוש בחיסונים חיים.באופן אידיאלי, סדרת החיסון המלא (כולל דלקת ריאות, שפעת, COVID-19, RSV, Tap, hepat B, ו-zoster) צריכים לעבור בדיקה חוזרת של מערכת החיסון (או לפחות לאחר מכן) של החיסון, יש לבצע בדיקה חוזרת על ידי מערכת החיסון, לאחר 4 שעות לפני שצריכה של החיסון, בדיקה חוזרת).

תפקיד המשפחה והמטפלים

הגנה על חולים עם CFRD כוללת גם חיסון נגד קשרים קרובים.חברים ומטפלים צריכים לקבל שפעת שנתית וחיסון COVID-19 כדי להפחית את הסיכון של הצגת זיהומים לבית.הם צריכים גם להיות עד עדכני Tdap, ואם זכאים, RSV חיסון "חיסון ספציפי" זה חשוב במיוחד כי חולים CF לרכוש ממשפחה.

צעדים מעשיים להגנה על חולים עם CFRD

מטופלים ומטפלים יכולים לקחת בעלות על לוח הזמנים של החיסון על ידי שמירה על שיא חיסון עדכני וביקורת על זה בכל ביקור שנתי. a פשוט Checklist יכול לעזור: שפעת שנתית, COVID-19, pneumoccal (PCV20 או PCV15 + PPSV23), RSV (אם גיל / סיכון מתאים), סדרת הפטיטיס B, Tdap (לאחר מכן 10 שבועות חיסון), או לפחות לפני נסיעה (R) 1xi) 1xic 8 שבועות לפני נסיעה (R) 4xi) 1xiOS) 4 (R) 4 (R) 4K) 1x2x2x2x2 / חיסון (R) 1xL) 1xiOS) 4.

עדיפות החיסון הוא אחד הפעולות היעילות ביותר שאדם עם CFRD יכול לנקוט כדי להגן על תפקוד הריאות שלהם ולשמור על יציבות מטבולית.על ידי צמצום הנטל של זיהומים נשימתיים חמורים, חיסונים מאפשרים לחולים להתמקד בדרישות היומיומיות של טיפול ב-CF - ניקוי אווירי, החלפת אנזימים, ניהול אינסולין ותמיכה תזונתית - וליהנות באיכות גבוהה יותר של חיים.