ניתוח Cystic Fibrosis וסוכרת ב- Pediatrics

Cystic fibrosis (CF) הוא הפרעה גנטית קצרת חיים הנגרמת על ידי מוטציות בגן CFTR, המוביל לפגום תחבורה כלורריד על פני משטחים אפיתליאליים.התוצאות של סודיות עבה, מקלה על ידי מוטציות מרובות איברים, במיוחד הריאות וה pancreas. Over Time, pancreatic מקטין את ייצור האינסולין ומשנה חילוף החומרים גלוקוז, עלייה של חוליותרפיסט פייברידי סיסטיקה-סיבית (Credic הקשורה) עם סוכרת מסוג 2D) עם סוכרת, לעומת 2D.

בניגוד לסוכרת מסוג 1 (הרס בטא-תא אוטואימוני) או סוכרת מסוג 2 (התנגדות לדלקת אינסולין עם מחסור יחסי), CFRD מאופיין בעיקר על ידי מחסור אינסולין החריפה על ידי עמידות לאינסולין לסירוגין במהלך מחלה או דלקת חריפה. ילדים עם CFRD בדרך כלל לשמור קצת סודיות אינסולין אנדוגנית, אבל היכולת שלהם לנהל עומסי גלוקוז מתזונה גבוהה של CF היא פגיעה.

פתולוגיה וספקטרום קליני

סימן ההיכר של CFRD הוא שילוב של פרשת אינסולין מופחת (בשל פיברוזיס הלבלב ואת חדירה שומן) והתנגדות אינסולין היקפי משתנה היקפית. בילדים, ההתחלה היא לעתים קרובות מסובסדת. בניגוד הסימפטומים hyperglycemic קלאסי של סוכרת מסוג 1, CFRD עשוי להציג עם ירידה בתפקוד ריאות, עלייה במשקל גרוע, או עלייה מוגברת של גלוקוז מאשר פוליאורגיה כרונית (D) מוקדם יותר מדידת תקופתית כרונית) עם טיפול תרופתית בגיל 10.

הבנת הספקטרום מסובלנות לגלוקוז רגילה ללקות בסובלנות הגלוקוז, ולבסוף ל-CDC הוא קריטי.אפילו היפרגלימיה קלה יכולה להיות בעלת השפעות מזיקות על מצב תזונתי ותפקוד ריאות. מחקרים הראו כי כל עלייה של 1% ב- A1c מעל 6.5% קשורה לירידה משמעותית בנפח נשיפה בשנייה אחת (FEV1), תוך הקטנת הצורך בניהול אגרסיבי.

אתגרים תואמים ב- Pediatric CFRD

אבחון CFRD בילדים הוא מוטרד ממלכודות.סוכרת רגילה מופיעה אחרת באוכלוסיית ה-CF:

  • <חזק>Hemoglobin A1c עשוי להיות נמוך באופן כוזב בשל מחזור תאים אדום מוגבר דלקת כרונית או hemolysis. A1c < 6.5% לא לשלול CFRD, במיוחד אצל ילדים עם מחלת ריאות חמורה.
  • (FLT:0) הורדת גלוקוזFLT:1 הוא לעתים קרובות נורמלי מוקדם במחלה; CFRD הוא לעתים קרובות לאחר הניתוח בטבע.
  • (FLT:0 Oral גלוקוז סובלנות מבחן (OGTT) נשאר תקן הזהב.הגובה 2 שעות גלוקוז ⁇ 200 מ"ג / dL מאשר את ערכי CFRD.mediate (140-199 מ"ג / dL) מצביע על סובלנות גלוקוז לקויה, אשר עשוי להצדיק מעקב קרוב יותר.

ילדים עם CF עשויים גם לחוות "היפרגליקמיה הקשורה למגפיים" בשל התוכן הפחמימות הגבוה של דיאטות הקלוריות שנקבעו שלהם. ניטור גלוקוז רציף (CGM) משמש יותר ויותר לתפוס סיורים גליקומיים לא ברור על OGTT, המציע תובנות דינמיות לטיפול מותאם אישית. עם זאת, תוצאות CGM חייבות להיות מפורשות זהירות כי סף hypoglycemia וגמישות בין יום הם פחות מוגדרות ב-CRD 1 מאשר סוכרת.

הכפלות הקליניות של CFRD או לא מטופלות

היפרגלימיה מבוקרת ב-pediatric CFRD מאיצה את הירידה בתפקוד הריאות, מחמירה את המצב התזונתי, ופוגעת באיכות החיים הכוללת.

השפעה על בריאות הריאות

היפרגליקמיה מקדמת סביבה פרו-דלקתית במסלולי האוויר, מגבירה את הווירטואליות של פתוגנים נפוצים של CF כגון FLT:0;0) Pseudomonas aeruginosaFLT:1 ו-FLT:2Staphylococcus aureusFLT 3: 3, ופגע בתפקוד הטרופיה עם גלוקוז מוקדם יותר, בהשוואה להפחתה מהירה יותר של סוכרת, בהשוואה להפחתה מהירה יותר.

תזונה וצמיחה

ילדים עם CF דורשים עד 130 עד 15% של צריכת האנרגיה של עמיתים בריאים כדי לשמור על משקל וצמיחה.סוכרת לא מבוקרת מובילה ל glucosuria ו- caloric Loss, החמרה מתזונה.יתר על כן, מחסור אינסולין מפחית פעילות אנבוליים, מעכבת את השריר והתפתחות העצם. צמיחה תת-סובפטית בילדות היא חיזוי חזק של תוצאות מבוגרים עניים.

פסיכו-חברתי Burden

האבחנה הכפולה של CF וסוכרת מטילה נטל טיפול כבד.ילדים עשויים לדרוש יותר מ-40 דקות ביום של טיפול בניקוי אווירי בתוספת זריקות אינסולין מרובות, בדיקות גלוקוז, תוספי תזונה.זה יכול להוביל לעייפות טיפול, מינונים מפספסים, וזן על דינמיקות משפחתיות.דיכאון וחרדה נפוצים יותר באוכלוסייה זו, ולעתים קרובות מתרדמת במהלך גיל ההתבגרות, תקופה שכבר מסומנת על ידי עמידות מוגברת אינסולין ולחצים חברתיים.

אסטרטגיות ניהול רחב

ניהול אופטימאלי של פדריקי FRD דורש צוות רב תחומי - כולל pulmonologist רופאי ילדים, אנדוקריניסטים, דיאטות, עובדים סוציאליים ומומחים לבריאות הנפש - שמשתפים פעולה כדי לטפל בנטל המחלה הכולל של הילד.האסטרטגיות הבאות הן מבוססות ראיות ומומלץ על ידי הנחיות נוכחיות.

אופטימיזציה של Insulin Therapy

אינסולין הוא אבן הפינה של טיפול תרופתי עבור CFRD.בניגוד סוכרת סוג 2, סוכנים hypoglycemic אוראלי (למשל, metformin) הם רק לעתים רחוקות יעיל כי הפגם העיקרי הוא מחסור אינסולין, לא התנגדות. אנליטיקה מהירה-acting אינסולין (lispro, aspart, glulisine) dosed בית הספר לפני ארוחות רבות, משטר בבולקלוריות (מחדש) מספק אינסולין חנקן אינסולין או דלקת אינסולין חנק) יותר ויותר חנק) או דלקת אינסולין עצלן (מסוגלקטולינה).

מינון חייב להיות אינדיווידואליים ו reassessed לעתים קרובות. ספירת פחמימות הוא חיוני, אבל תכולת השומן והחלבון הגבוהה של דיאטות CF לעתים קרובות דורש אינסולין נוסף עבור חלבון ושומן (הבוגר של פטרסון גבוה-Fat / גבוה-Protein) מרפאים צריכים להיות ערניים בסיכון מוגבר של hypoglycemia במהלך טיפול ריאות אינטנסיבי או מחלות חריפה, ולאינסולין בהתאם למטרה של גלוקוז / 18 גרם דם נמוך מאוד / Lent הם לעתים קרובות של ילדים לאחר רמות לאחר מכן הם לעתים קרובות יותר של מחלות סבירים / 18 / 18 / 18 / דלקת דם סבירים / 18 000 / הדבקה של דם סבירים / 0L.

תמיכה תזונתית ו- Carbohydrate Counting

הדיאטה CF היא גבוהה במכוון קלוריות, שומן ומלח - נראה בניגוד עם ניהול סוכרת. עם זאת, CFRD אינו מנוהל על ידי הגבלת תזונתי; ילדים חייבים לשמור על צריכת קלוריות גבוהה כדי לשמור על משקל ותפקוד ריאות.ההתמקדות במקום זאת היא על ספירת פחמימות, תזמון של ארוחות עם אינסולין, ולהבטיח טיפול תחליפי אנזימים פאן-דלקתי נאות (T) כדי למנוע מלקות שומן.

עבור ילדים נאבקים עם עלייה במשקל למרות צריכת קלוריות אגרסיבית, הזנות לטווח בין לילה (באמצעות צינור גסטריטומי) עשוי להיות הכרחי.אכילות אלה יש לנהל עם כיסוי אינסולין מתאים כדי למנוע היפרגליקמיה חמורה. אפשרויות אינסולין כוללים כריתת רעלת טרום ההנקה של אינסולין מהיר פעולה או שימוש במשאבה עם שיעורי ביסטל זמניים. אזור זה דורש שיתוף פעולה הדוק במיוחד בין דיאטת CFitian ו אנדוקריניולוג.

Airway Clearance ו- Glucose Monitoring

שיפור טיפול בסוכרת לשגרת ה-CDC היומית הוא חיוני.משפחות רבות מוצאות את זה יעיל לקבוע בדיקות גלוקוז בדם וזריקות אינסולין סביב מפגשים צלוליטיס וממשל אנזים. ניטור גלוקוז רציף (CGM) מספקים חצים אופנתיים ואזהרות בזמן אמת, המאפשרות התאמות פרואקטיביות.CGM גם עוזר להבדיל בין hypoglycemia אמיתית לבין דיפרציות של גלוקוז מלאכותיות באתרי ההיתוך במהלך טיפול גופני.

עבור ילדים עם CF ו- CFRD, תמיכה תזונתית אגרסיבית לפני ואחרי ההחרפות הכפופתיות לעתים קרובות דורשות הסלמה זמנית של מינון אינסולין. אשפוז עבור אנטיביוטיקה תוך ורידי מציע הזדמנות לחדד את משטרי האינסולין ולחנך משפחות, כמו גם לפקח על ההשפעות "יום הניק" על חילוף החומרים גלוקוז.

פסיכו-חברתי ובינלאומית - מבוסס על תאוריות

את הגוון הרגשי של החיים עם CF וסוכרת לא ניתן overstated.ילדים עשויים להרגיש מבודדים, טינה של הטיפול הנוסף, או חרדה לגבי עתידם, אנשי מקצוע בתחום בריאות הנפש המוטבעים בקבוצת ה-CF צריכים למסך לדיכאון ולעצב מצוקה באופן שגרתי.טיפול התנהגותי קוגניטיבי וקבוצות תמיכה עמיתים יכולים לשפר את ההתמודדות.משפחות גם צריך טיפול רב, למרות משאבים חינוכיים כדי להימנע מכוויות.

בית הספר

ילדים עם CFRD דורשים לינה במהלך יום הלימודים כדי לבדוק גלוקוז בדם, לנהל אינסולין, ולנהל ארוחות בארה"ב, תוכנית סעיף 504 היא המסגרת המשפטית של לינה אלה.

  • אישור לשאת אספקת סוכרת וחטיפים חירום.
  • זמנים מעוצבים ומקומות למעקב אחר גלוקוז בדם.
  • צוות מאומנים לסייע עם ניהול אינסולין (או לאפשר ניהול עצמי אם מתאים מבחינה התפתחותית).
  • היעדרות מופרזת עבור פגישות רפואיות ומחלות.
  • תוכנית למקרי חירום hypoglycemia, כולל ממשל glucagon.

צוותי טיפול ב-CF צריכים לתקשר באופן יזום עם אחיות ומנהלי בית הספר, לספק הוראות בכתב ומידע ליצירת קשר.משפחות רבות גם ליהנות מתכנית "חינוך" המשלבת לוח זמנים של פינוי אווירי (אם רלוונטי) עם ניהול סוכרת.

המעבר לטיפול למבוגרים

גיל ההתבגרות הוא תקופה פגיעת.המעבר מרופא הילדים ל-CF למבוגרים ו- Endocrinology יש לתכנן בקפידה, החל באופן אידיאלי בגיל 14-16 רכיבים מרכזיים כוללים:

  • העברה הדרגתית של אחריות עצמית מהורה למתבגרים.
  • חינוך על סיבוכים ארוכי טווח (רטינופתיה, ערפיליות, סיכון לב וכלי דם) שהם פחות נפוצים ב- פדאטרי CFRD אבל עולה בבגרות.
  • מבוא למרכזי CF למבוגרים שיש להם ניסיון עם סוכרת.
  • הבטחת רצף של כיסוי ביטוח וגישה לציוד רפואי עמיד.

תוכניות מעבר מבנים הוכחו לשיפור השליטה גלייקמית ולהקטין את אשפוזים אצל צעירים עם CFRD.

תפקיד צוות הטיפול הרב-תחומי

אף מומחה יחיד לא יכול לנהל את ה-FRD של רופא הילדים לבד.הצוות האידיאלי כולל:

  • (ב) פשטולוג דרומיאלים 1 (FLT:0) אשר מניע טיפולים ספציפיים של CF ומעקב אחר תפקוד ריאות.
  • (ב) ⁇ :0) ,רופא הילדים, אשר מפקח על ניהול אינסולין ומסכים לסיבוכים.
  • (הופנה מהדף FLT:0) ,registered DietitianFLT:1 (עדיף עם מומחיות כפולה) כדי לאזן את ה-CF ואת צרכי התזונה של סוכרת.
  • (ב) [15] , ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇
  • (FLT:0) עובד סוציאלי, מילואים 1:1) כדי לחבר משפחות עם משאבים פיננסיים, תמיכה בבית הספר ותמיכה קהילתית.
  • (ב) ,0) מחנך של נורדי (Noral educationatorrover) 1:1 כדי לספק הכשרה מתמשכת על טכניקות אינסולין, CGM, וחוקי יום מחלה.

כנסים קבועים של צוות (באדם או וירטואלי) להבטיח שכל הספקים יהיו תואמים על מטרות הטיפול.Telemedicine הוכיחה בעל ערך במיוחד עבור CFRD, המאפשר סקירה מרחוק של נתונים CGM, ייעוץ תזונתי וביקורים בבריאות הנפש - מתן נטל נסיעות למשפחות שכבר נתקלו בביקורי מרפא תכופים.

כיוונים עתידיים ומחקר

ההתקדמות בטיפולים של מודולר CFTR (למשל, elexacaftor / tezacaftor / ivacaftor) שיפרה באופן דרמטי את תפקוד הריאות ואת איכות החיים עבור ילדים רבים עם CF. אלה מודולטורים לשחזר חלקית הפונקציה CFTR ויכול לשפר את סודיות האינסולין אצל כמה אנשים. Preliminary מחקרים מציעים כי טיפול מודולר עשוי לעכב את תחילת של CFRD או אפילו לשפר את השליטה הסוליקה בתוך מחלה לטווח ארוך.

  • פורמולות אינסולין חדשות עם התחלה מהירה יותר או משך ארוך יותר מותאם לדפוסי ארוחה ספציפיים של CF.
  • מערכות משלוח אינסולין סגורות-loop ( pancreas מלאכותי) מותאם ל-CFRD.
  • השתלת תאי האייט לחולים נבחרים עם מודעות hypoglycemia חמורה.
  • מודלים חיזוי משופרים באמצעות למידת מכונה כדי לזהות ילדים בסיכון הגבוה ביותר לפיתוח CFRD.

ככל שאוכלוסיית ה-CF מזדקנת וחיה יותר, הנטל של CFRD יגדל רק.השקעה ברופאי ילדים כיום – באמצעות מחקר, מודלים של טיפול רב תחומי, ושותפויות של בית הספר – תביא להטבות לכל החיים.

לשים את הכל ביחד

סוכרת הקשורה לרפואת ציסט סיסטיק היא אבחנה מורכבת, כפולה הדורשת טיפול רב מעבר לשליטת גלוקוז.ה הבין-משחק בין בריאות ריאות, תזונה, צמיחה ופסיכו-חברתית, הדורש גישה פרואקטיבית, המבוססת על צוות.ההקרנה מוקדמת, טיפול פרטני, והשכלה משפחתית חזקה יוצרים את הבסיס.אבל המבדל האמיתי הוא שילוב של ניהול הסוכרת לכל היבט של חיי הילד – החל מרופא הבריאותי המשפחה, אך לא יכולים להישאר גמישים, אך ורק כדי להתאים את הסביבה המשפחתית, אך ורק לטיפול רפואי, אך ורק למעבדת, אך ורק כדי לשמור על מנת לשמור על מנת לשמור על מנת להתאים את הסביבה המשפחתית.

(ב) ויקרא י"ד:

  • קרן פיברוזה (CDCRD Clinical Careeurations)
  • (ב) ויקרא י"א, ו'' (ב) , ויקרא יא"ד, ו')
  • (ב) [ה]ה'אן ק', אל-סיסטיק פיברוזיס - סוכרת הקשורה לסקר, אבחון וניהול.
  • (ב) 0CDC - Cystic Fibrosis וסוכרת: מה אתה צריך לדעת FIRECT 1