סוכרת הקשורה Cystic fibrosis (CFRD) היא צורה ייחודית של סוכרת המתפתחת אצל אנשים רבים עם סיסטיק פיברוזיס (CF), בדרך כלל כתוצאה של נזק הלבלב מתקדם אשר פוגע בפרשת אינסולין.בניגוד לסוג 1 או סוג 2 סוכרת, CFRD מציג אתגרים ניהול ייחודי כי לעתים קרובות coexists עם זיהום ריאות, מחלות תת-תזונה דלקתיות, ופחתת מחלות דלקתיות במהלך אשפוז - אם כי רק גורם דלקתי חירום מוקדם יותר, או טיפול תרופתי, או טיפול תרופתי, רק שינויים דלקתיים, רק דלקתיים חמורים, אך ורק דלקתיים, או דלקתיים, רק דלקתיים, או דלקת מפרקים דלקתיים, רק דלקתיים מוקדם יותר, או דלקת מפרקים דלקתיים מוקדם יותר, הוא רק דלקתיים, הוא רק דלקתיים חמורים, או דלקתיים, רק דלקתיים, אך ורק לאחר מכן, או דלקת דם חריפה, הוא יכול רק לאחר מכן, הוא רק דלקתיים, הוא רק דלקת מפרקים דלקתיים חמורים, אך ורק לאחר טיפול תרופתית, או דלקתיים חמורים, הוא יכול רק דלקת מפרקים דלקת מפרקים דלקתיים חמורים של דלקתיים חמורים, אך ורק לאחר טיפול תרופתית, הוא יכול רק לאחר טיפול תרופתית, הוא רק דלקת ריאות חריפה, הוא רק דלקת דם חריפה, הוא רק דלקת דם חריפה, אך ורק

חולים CFD עם CFRD להתמודד עם סיכון גבוה יותר של שליטה גליקוליקמית ירודה, אשר קשורה עם אורך ארוך יותר של שהייה, עלייה בשיעורי זיהום, תפקוד ריאות גרוע יותר, ותמותה גבוהה יותר. התגובה הלחץ של מחלה חריפה, שימוש glucocorticoid, ושינויים בצריכת פחמימות (למשל, הזנות אינטגרטיביות מתמשכת, TPN, או שינוי מ אוראלי לתזונה IV) לתרום לדלקתיות חמורה, במיוחד עבור אינסולין מופחתת, טיפול נמרץ, טיפול נמרץ, טיפול נמרץ, טיפול נמרץ, טיפול נמרץ, לחץ דם אינטנסיבי, או ירידה משמעותית.

הפתולוגיה הייחודית של CFRD

CFRD תוצאות בעיקר מההרס של תאי המלטגן הלבלב בשל תפקוד החלבון CFTR, המוביל לירידה מתקדמת בפרשת אינסולין.עם זאת, בניגוד לסוכרת מסוג 1, לעתים קרובות יש כמה ייצור אינסולין אנדוגניים, ולא פחות מסוג 2, עמידות לא אינסולין היא הפגם העיקרי - למרות שהוא יכול לפתח באופן חריף במהלך מחלה.

במהלך אשפוז, מספר גורמים משנים את האיזון העדין הזה:

  • (FLT:0) אינפלציה ודלקת: 1FLT:1 Proinflammatory cytokines (למשל, TNF-α, IL-6) לקדם עמידות לאינסולין, להגדיל את הצורך הן אינסולין בבסאל והן בבד.
  • (FLT:0) גלוקוקורטיקואידים: FIRLT:1 לעתים קרובות בשימוש להחרפות ריאות, קורטיקוסטרואידים לגרום היפרגליקמיה על ידי גירוי של gluconeogenesis ו antagonizing אינסולין, לפעמים דורש עלייה של מינון אינסולין זמני של 50% או יותר.
  • (FLT:0) תזונה הורית: חליל 1 (Horiph 1) משטרי האכלה רציפה יכולים לגרום היפרגליקמיה מתמשכת, בעוד הזנות לסירוגין זקוקים לתזמון אינסולין מתואמת.
  • (FLT:0) פעילות גופנית משוחררת:FLT:1 Bed Rest מפחיתה את ניצול הגלוקוז, מה שמורכב היפרגליקמיה.
  • (FLT:0) נקה סמים: FLT:1 רנאל ותפקוד hepatic יכולים להשפיע על חילוף החומרים אינסולין, הדורשת ניקוי קפדני של מינון.

הבנת המנגנונים האלה מסייעת לרופאים לצפות שינויים גליגלימיים ולא להגיב להם, מה שמוביל לשליטה יציבה יותר ופחות פרקים של היפר-או hypoglycemia חמורה.

אסטרטגיות ניהול הליבה עבור CFRD

Blood Glucose Monitoring: The Foundation of Safe Care

ניטור גלוקוז תכוף ונבנה הוא לא ניתן להשגה במהלך אשפוז. בחולים עם CFRD, פרוטוקול המעקב הבא מומלץ:

  • (FLT:0) בדיקות טרום-מימל ומיטת: ריצוף 1: 1) , Capillary Blood גלוקוז (CBG) מדי יום ביומו כבסיס.
  • (ב) עיין:0 (ב) ב-[[1924]], לאחר ארוחות, לאחר ארוחות כדי להנחות את התאמות האינסולין הקשורות לארוחה.
  • (FLT:0) בדיקות שגרתיות במהלך איקוונזוס של אינסולין IV: איורים: 1 הכרחי לשליטה הדוקה בחולים לא יציבים (למשל, קטואידוזיס סוכרת, היפרגלימיה חמורה עם זיהום).
  • (FLT:0) ניטור Nocturnal: FLT:1 Hypoglycemia הוא סיכון אמיתי, במיוחד עם NPH או יותר הפעלת אינסולין ביסטל; לשקול 2–3 AM בדיקות לחולים לא יציבים או אלה עם האכלה ללא פגע.

ניטור גלוקוז רציף (CGM) מכשירים, כגון Dexcom G6 או Abbott Freestyle Libre, משמשים יותר ויותר בהגדרות אשפוז. Real-Time CGM יכול להזהיר את הצוות כדי להאיץ את גלוקוז ולהפחית את הצורך עבור קעקועים תכופים תכופים. עם זאת, דיוק CGM ניתן להיות מושפע תרופות מסוימות (למשל, acetaminophen) ודורש קליברציה מתמשכת עם CBG זמין, כאשר יש להשתמש CBside CG.

לוח זמנים מומלץ עבור חולים יציבים CFRD חולים: CBG לפני כל ארוחה, ב bedtime, ובדיקה 2-3 AM. עבור חולים שקיבלו תזונה נכנסת רציפה או הורית, לבדוק כל 4-6 שעות. התאמת תדירות בהתבסס על גמישות גליקולית גליקולית וחוסר יציבות קלינית.

Insulin Therapy: Personalized ודינמית

אינסולין נשאר אבן הפינה של ניהול CFRD במהלך אשפוז.בניגוד סוכרת מסוג 2, סוכנים hypoglycemic אוראלי (למשל, metformin, sulfonylureas) הם בדרך כלל לא יעיל עבור CFRD ולא צריך לשמש בסביבה אשפוז.משטר האינסולין חייב להיות גמיש ומותאם מדי יום - אפילו שעה - תלוי מגמות גלוקוז בדם, צריכת תזונתית, שימוש בחומרה, סטרואידים ומחלות.

הגישה המומלצת בחולי CF האושפזים היא תיקון:0basal-bolusתיקון: 1FreaLT, הידוע גם כטיפול בקנאביס.זה מחק סודיות אינסולין רגילה ומאפשר לכוונון עדין:

  • (FLT:0) אינסולין באינסאל: 1FLT:1 אינסולין ארוך טווח (למשל, glargine U 100, detemir, degludec) ניתן פעם או פעמיים ביום כדי לכסות צום ודרישות גלוקוז בין-מינליות.התחל מנה היא לעתים קרובות 0.3-0.4 יחידות / ק"ג / יום, אבל עשוי להיות נמוך יותר בחולים עם סוד אינסולין או גבוה יותר במהלך מחלה חריפה.
  • (FLT:0)Bolus (prandial) אינסולין: ראטמב 1 (בשיתוף פעולה מהיר (lispro, aspart, glulisine) מנוהל לפני כל ארוחה.Dose מבוסס על ספירת פחמימות (למשל, 1 ליחידה ל 10-15 גרם פחמימות) בתוספת גורם תיקון עבור היפרגליקמיה טרום-מי (למשל, יחידה אחת ל -30-50 מ"ג') כדי להימנע מטיפול מופחת במנה נמוך יותר מאשר אם יש צורך במנה).
  • (FLT:0) מינונים תיקון: FLT:1 עבור היפרגליקמיה מחוץ ארוחות, מנה נוספת של אינסולין מהיר פעולה ניתנת. בבית חולים, גישה בקנה מידה גדול משמש לעתים קרובות, אבל זה צריך להיות משולב עם תוכנית בבולוס basal-bolus, לא משמש משטר עמידה (אשר קשורה לשליטה גרועה יותר).

שיקולים מיוחדים:

  • (FLT:0) היפרגליקמיה המושרה על ידי סטראידואיד: ראטפל:1 (כאשר גבוה אדמדניסון או methylprednisolone משמש (המוגן ב-CF החמירות), רמות הגלוקוז בדם של היום וערב נוטים לעלות באופן משמעותי.חשב להגדיל את הבלוט הבוקר באופן יחסי למינון הסטרואידים, או הוספת אינסולין בינונית (NPH) עד לכסות את ההשפעה של סטרואידים.
  • (FLT:0) צינור או TPN:03FLT:1) עבור מזון הזנת הזנת גלגול מתמשך, לבחור משטר בישבן בלבד בתחילה עם בדיקות קבועות; עבור הזנות בולוס, לנהל אינסולין מהיר מיד לפני כל להאכיל לכסות את העומס פחמימות.
  • (FLT:0) Hypoglycemia הימנעות: FRELT:1 מטרות גלוקוז עבור חולים CF חולים יש להיות אינדיבידואליזציה. טווח יעד טיפוסי הוא 100-180 מ"ג / dL כדי לאזן את מניעת זיהום עם סיכון hypoglycemia. בחולים עם מחלה ריאות חמורה או אלה על חמצן גבוה, מעט מטרות גבוהות יותר (120-200 / מ"ל) עשוי להיות מתאים כדי להפחית את הסיכון של דלקת בלתי מזוההההה.

יש לתעד התאמות אינסולין בבירור בתיעוד הרפואי ולתקשר בין שינויים.בתי חולים רבים משתמשים כעת בקביעת אינסולין ופרוטוקולים המאפשרים ל-FLT:0dose titration המבוססת על אלגוריתמים מוגדרים מראשFLT:1, אשר משפר את העקביות והבטיחות.

תזונה: אלינג אינסולין עם Intake

Malnutrition הוא תכונה עיקרית של CF, ו אשפוזים לעתים קרובות שואפים לשפר את צריכת קלוריות.דיאטים מנוסים בטיפול CF הם חברים חיוניים של הצוות.

  • (FLT:0) ,Carbohydrate עקביות: FLT:1 תוכניות Meal צריך להעריך תוכן פחמימות, ואת משטר האינסולין צריך להיות קשור בבירור לצריכה זו.עבור חולים על דיאטות פחמימות עקביות (למשל, 45-60 גרם לארוחה), מנות אינסולין יכול להיות סטנדרטי יותר.
  • טיפול בתחליפי אנזימים (PERT): 1 Inadequate העיכול יכול להוביל למניעה של גלוקוז ורמות גלוקוז לאחר הניתוחים הלא נכונים.
  • (FLT:0) לוחות הזמנים של טיפול:FLT:1, תזמון קואורדורדי של משלוח ארוחה עם ניהול אינסולין.אינסולין קדם-מינלי צריך להיות נתון בתוך 15 דקות לפני הארוחה כדי למנוע היפרגלימיה מוקדמת לאחר הלידה, לאחר אינסולין לאחר-מימלי עשוי להיות בטוח יותר אם התיאבון של המטופל אינו בטוח.
  • (FLT:0) האכלה ללא הפסקה: 1FLT 1 מטופלים רבים של CF לקבל הזנות בין לילה להזנת לתוך חולים אלה, משטר אינסולין בישול עם התאמות עבור תכולת הפחמימות של להאכיל מומלץ לשקול שילוב של NPH ו / או בבד קטן של אינסולין מהיר פעולה עם ההנקה.
  • (FLT:0) ושיקולי מינרלים:FLT:1 בעוד לא קשור ישירות גלוקוז, קידוד ויטמין D, אבץ, ומגנזיום רמות יכול להשפיע באופן עקיף על הרגישות לאינסולין ובריאות מטבולית הכוללת.

דיאטנים צריכים לעבוד עם הצוות הרפואי כדי להתאים את מנות האינסולין בכל פעם שתוכנית התזונה משתנה - למשל מעבר מתזונה אוראלית להאכיל צינורות, או הגדלת מטרות קלוריות.

כתובת אתגרים משותפים במהלך אשפוז

זיהום Insulin Resistance

החמרות pulmonary הן הסיבה השכיחה ביותר עבור אשפוז ב-C. התגובה הדלקתית מגדילה באופן משמעותי את עמידות אינסולין.דרישות אינסולין לעתים קרובות כפול או משולש במהלך 48 השעות הראשונות של החמרה.כפי שהמטופל מגיב לאנטיביוטיקה ודלקת ירידה, אינסולין צריך לרדת בחדות.סקירה יומית של מגמות גלוקוז ומינונים אינסולין חיוני כדי למנוע היפרגליקומיה מתמשכת או מאוחר יותר, hypoglycemia משפר את המטופל.

גישה נפוצה: להתחיל עם משטר בלסל-בולוס סטנדרטי ולהתאים בהתאם לגלוקוז בדם.אם המטופל על איקווזיה אינסולין מתמשכת, לשקול מעבר לעמידה פעם יציבה.

אינטראקציות תרופות

מלבד סטרואידים, תרופות אחרות יכולות להשפיע על חילוף החומרים של גלוקוז:

  • (FLT:0) נאציתרמיצין: FLT:1 נפוץ עבור ההשפעות האנטי דלקתיות שלה ב- CF, עשוי להיות השפעה קלה של גלוקוז בחולים מסוימים.
  • (למשל, aminoglycosides, cephalosporins): השפעות ישירות על גלוקוז הן מינימליות, אך פגיעה חוזרת של תרופות אלה יכולה להשפיע על הבהרת אינסולין, להאריך את פעולת האינסולין.
  • (FLT:0)Opioids: FLT:1 יכול להאט ריקנות קיבה, המוביל לקליטת גלוקוז מאוחרת היפרגליקמיה שלאחר הניתוח ואחריו hypoglycemia.

תמיד לבדוק את רשימת התרופות המלאה לאפקטים גליקומיים פוטנציאליים.

תכנון טיפול וטעינה

בקרת גלוקוז בדם לעתים קרובות מחמירה סביב הזמן של פריקה עקב שינויים בתזונה, פעילות, לחץ.זה קריטי לתכנן את המעבר בזהירות:

  • להעריך את משטר האינסולין שעבד בבית החולים ולצפות התאמות ביתיות המבוססות על זמני הארוחה הרגילים של המטופל, רמת הפעילות ותוכנית הלימודים.
  • לספק חינוך עצמי לסוכרת (אם המטופל חדש לאינסולין או יש לו שינוי משמעותי) חולים רבים של CFRD יש CFRD ארוך, אבל אשפוז יכול לשבש שגרות.
  • לתאם עם בריאות בית אם צריך: ביקורים סיעודיים במנהל אינסולין, ניטור גלוקוז בדם, או CGM הכנס.
  • תאר מספיק אספקה: אינסולין, סינינגס / הוצאות, רצועות בדיקה, צבעי אלכוהול, ערכת חירום glucagon.
  • לוח זמנים מוקדם מעקב (עם 1-2 שבועות) עם צוות ה-CDC אנדוקריניולוג או סוכרת.

תוכנית פריקה ממובנה היטב הכוללת מטרות גלוקוז ברורות, אלגוריתם של התאמות אינסולין (למשל, איך להתמודד עם ימים חולים), ומספר טלפון לשאלות מקטין את הסיכון לקראה ומשפר תוצאות ארוכות טווח.

אוכלוסיות ושיקולים נוספים

« רפואת ילדים CFRD

ילדים עם CF עשויים לפתח CFRD כבר בגיל בית הספר.הטיפול צריך להיות מבוסס משקל, החל ממינונים אינסולין נמוכים (0.2-0.3 יחידות / ק"ג / יום) ו ניטור זהיר עבור hypoglycemia, במיוחד אם יש להם צריכת אוראלית לא שלמה. מעורבות של רופאי אנדוקרינוולוגיה ומומחים לחיים ילדים יכול להקל על הלחץ של זריקות ובדיקות גלוקוז.

מועמדי השתלות ותומכים

CFRD נפוץ מאוד בחולים מחכים להשתלת ריאות, ובקרת גלייקמית משפיעה על תוצאות השתלה.פוסט-טרנסול, מטופלים נמצאים על דיכוי חיסוני גבוה (tacrolimus, corticosteroids) אשר גורם עמידות אינסולין חמורה.דרישות אינסולין חמורים. אינסולין לעתים קרובות להגדיל באופן דרמטי בתקופה שלאחר הניתוח המיידי.

הריון ו-CDCRD

נשים עם CF שנכנסות להריון או שוקלות הריון דורשות ניהול גלייקמי קפדני במהלך אשפוזים עבור ניטור או סיבוכים. שינויים הורמונליים, גורמי מיקום, ושינויים ברגישות אינסולין לאורך ההריון דורשות התאמות תכופות.

הנחיות ומשאבים המבוססים על ראיות

על המרפאות להתייעץ עם הנחיות הפרקטיקה הקליניות הנוכחיות לניהול CFRD, כגון אלה מן ה-FLT:0Cystic Fibrosis FoundationFLT:1 ו-FLT:2 Endocrine SocietyFLT 3: משאבים אלה מספקים אלגוריתמים מפורטים לאבחון, ניטור, ואינסולין dosing. קישורים חיצוניים להערות אמינות כוללים:

  • קרן פיברוזה (FLT:0Cystic Fibrosis Foundation) - Clinical CarecioFLT
  • (ב) ◄ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇
  • (ב) [15] ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇ ⁇
  • קרן פיברוזה של Inler CFRD Management Consensus Statement

מסקנה

ניהול סוכרת הקשורה סיציקוס במהלך אשפוזים דורש גישה דינמית, ממוקדת המטופל המשלבת ניטור גלוקוז תכופים, טיפול אינסולין פרטני, תמיכה תזונתי ממושמעת, ושיתוף פעולה הדוק בין התמחויות. Hospitalization הוא תקופה בסיכון גבוה לאי יציבות גליקוליקמית, אבל גם הזדמנות לייעל טיפול תרופתי ארוך טווח סוכרת דרך חינוך ותכנון מעבר מתואמת.