Table of Contents

סקירה של Necrobiosis Lipoidica וניהול שלה

Necrobiosis lipoidica (NL) הוא נדיר, כרוני גרניט כי לעתים קרובות מציג על האזורים pretibial של הרגליים התחתון. זה מאופיין על ידי פלאקים מלוטש, מבריק, atrophic עם סוכרת שעווה, צהוב-brown, לעתים קרובות עם tangiectasias וגבול violaous.

ניהול של ערפילית לימפויקה הוא מאתגר לשמצה.לא קיים אלגוריתם טיפול מקובל אוניברסלי, והחלטות טיפוליות מודרך לעתים קרובות על ידי חומרת מחלה, מצב ulceration, והעדפה סבלנית. בין המודולאליות השונות, קורטיקוסטרואידים נשאר אבן הפינה בשל ההשפעות האנטי דלקתיות וה immunosuppressive. מאמר זה מספק בדיקה מעמיקה של התפקיד של corticosteroid אחרים, עם שיטות טיפול, עם ראיות פרקטיות, עם שיטות טיפוליות אחרות, טיפול, טיפול, טיפול, טיפול, עם שיטות טיפול, טיפוליות, טיפוליות, מנגנונים נגד מנגנונים נגד מנגנונים נגד מנגנונים נגד מנגנונים משפטיים, טיפול, טיפול, טיפוליות, מנגנונים נגד מנגנונים נגד דלקתיות, טיפוליות, ואפקטים, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, מנגנונים נגד מנגנונים משפטיים, מנגנונים משפטיים, טיפוליות, טיפוליות, עם ראיות נוגדות, ואפקטים אחרים, מנגנונים משפטיים, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, טיפוליות, מנגנונים משפטיים, מנגנונים משפטיים, מנגנונים משפטיים, מנגנונים משפטיים, מנגנונים משפטיים, מנגנונים מעשיים,

פתולוגיה של Necrobiosis Lipoidica: למה Corticosteroids הם ⁇

הבנת הפתאופיזיולוגיה של NL מבהירה מדוע קורטיקוסטרואידים יעילים.המחלה מאופיינת על ידי חדירה דלקתית גרניט ב dermis ורקמות תת-קרקעיות, עם ניוון קולגן, פירוק סיבים גמישים, ושינויים מוגמרים מוגברת - כולל נפיחות ימית, capillary המרתף membrane עבה, ו- temrecamsis מוגברת - עלולה לתרום דלקת מפרקים חיסונית (n-NFon-NFicopin) עם דלקת מפרקים מוגברת.

קורטיקוסטרואידים מפעילים את ההשפעות הטיפוליות שלהם על ידי מחייב קולטנים glucocorticoid, המוביל לעכב של phospholipase A2, מופחת Prostaglandin ו leukotriene סינתזה, דיכוי של Proinflammatory cytokine ייצור (למשל, IL-1, IL-6, TNF-α), ו-traion של תאים דלקתיים אלה.

מצגת קלינית ודיגנוזה: זיהוי מועמדים לטיפול Corticosteroid

Necrobiosis לימפויקה בדרך כלל מתחיל אחד או יותר קטן, אדום-brown papules כי לאט לאט להרחיב לתוך אובסול או פלאקים לא סדירים. הפנים הופך atrophic, מבריק, וטלנגיסטקאט, עם מרכז צהוב אופייני ואדום, אדום, עלייה הגבול. Les הם הנפוצים ביותר על השין, למרות הקרסוליים, cals, ואפילו גזע יכול להיות מושפע כמה מקרים של סוכרת.

אבחון הוא בעיקר קליני, אבל ביופסיה בעור יכול לאשר את היסטופתיקה האופיינית: בין-titial, פליאה, או גרניט סרקואיד עם ניונומה קולגן, decin deposition, שינויים פולשניים. immunofluorescence ישיר הוא בדרך כלל שלילי, שונה NL מדלקת ריאות ו lupus vulspherystras, לאחר אבחון פעילות דלקתית, הוא בדרך כלל שלילי, הוא טיפול cocerulation חיוני (דלקת ריאות) הוא בדרך כלל שלילי, הוא המחלה הוא בדרך כלל, הוא סיבוכים קריטי (דלקתיים) ו-דלקתיים).

התפקיד של Corticosteroids ב Necrobiosis Lipoidica הטיפול

קורטיקוסטרואידים נחשבים כתווך בטיפול של שני מסלולים לא מאוישים ומחוסנים NL. השימוש שלהם תלוי במידת לחץ, חומרה, ותגובה לטיפולים קודמים.שלושה נתיבים עיקריים של הממשל מועסקים: נושא, אינסטרל, תוך רציונאלי, מערכתי.

קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים הם סוכני קו ראשון prescribed ביותר עבור מוגבל, לא ממולא NL lesions. High-potency (class I-III) corticosteroids, כגון קרישה גמישה 0.05% ointment או halobetasol propionate 0.05%, מומלץ בדרך כלל לטיפול אינדוקציה.

ראיות מסדרה מקרה וסקירות רטרוספקטיביות מצביעות על כך ששימוש בעקביות גבוהה בקוטרויקוסטרואידים יכול להפחית את אריתאמה, בידוד ועובי לוח, ועשוי לעצור את ההתקדמות.עם זאת, שימוש ארוך טווח מוגבל על ידי תופעות לוואי חותכות כולל atrophy, striae, angiectasias, וזיהומים משניים. בחולי סוכרת, corticicooids עשוי גם לעכב 2 שבועות, אם הוא טיפול אחד, כלומר, לעתים קרובות.

זריקות קורטיקוסטרואידים

עבור לוחות עבה יותר, עמידים יותר, זריקות קורטיקוסטרואידים טרטרסל הם אופציה יקר. טרימcinolone acetonide (בדרך כלל 5-10 מ"ג / mL) מוזרק ישירות לתוך dermis ורקמות תת-עורפל, באמצעות מחט 30 מ"ג יכול לחזור על עצמו כל 4 עד 8 שבועות, עם שיפור הדרגתי על פני מספר מפגשים מספק השפעה אנטי-דלקתית ממושכת ללא מערכת דלקת ריאות.

קורטיקוסטרואידים intralesional הוכח להפחית עובי לוח, אריתמה, וטלנגיקטאסיה בדיווחים רבים של מקרים.הם שימושיים במיוחד עבור hypertrophic או lesdular. סיכונים כוללים אנטרופיה מקומית, hypopigmentation, וזרקות אקראיות אקראיות שמובילות לדיכאון מתמשך (עמוק דרמטי, עם נפחים קטנים ונמוכים) בדרך כלל, בשל זיהומים פעילים יותר.

קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים מערכתיים שמורים למחלה חמורה, מתקדמת או נרחבת שלא להגיב לטיפול אקטואלי או לא פולשני. אוראלי prednisone (0.5-1 מ"ג / ק"ג / יום) הוא המשטר הנפוץ ביותר, לעתים קרובות ניתן במשך 4-8 שבועות עם מ"ל ב"מ"ל"ר ב"מ"ל"ר (500 עד 1000 מ"ג ליום) במשך 3 ימים - 5 ימים) דווח על מקרים מוגבלים, אך ורק לאחר מכן הוא נתון למקרים מוגבלים.

קורטיקוסטרואידים מערכתיים יכולים לייצר שיפור מהיר בדלקת, כאב, ו ulceration. A 2020 סקירה שיטתית זיהתה כמה סדרות מקרים שבהם קורטיקוסטרואידים אוראליים הובילו לדימום שטוח וריפוי צוואר הרחם בתוך שבועות. עם זאת, הישנות נפוצות על הפסקת, ואת פרופיל ההשפעה לטווח ארוך הוא משמעותי: אוסטאופורוזיס, משקל, עלייה, היפרמיה (במיוחד סוכרת), הם בסיכון נמוך יותר לדלקת מפרקים, כי הם דלקת מפרקים, דלקת מפרקים, כי הם בסיכון לטווח ארוך.

עדות לאופטרוסטרואידים: מה המראות ספרות

הבסיס לקורטיקוסטרואידים ב-Ncrobiosis lipoidica מוגבל לסדרת מקרים קטנה, ביקורות רטרוספקטיביות ודעה מומחה.אין קיימים ניסויים מבוקרים אקראיים גדולים של טיפולים עבור NL זיהו 23 מחקרים, מתוכם 10 מעורבים קורטיקוסטרואידים ו-6 מעורבים בקורטיקוסטרואידים או מערכתיים.

מחקר אחד של 55 מטופלים עם NL מצא כי קוטרוסטרואידים בעלי יכולת גבוהה היו קשורים לירידה של 50% בגודל פלאק ב-45% מהחולים מעל 6 חודשים. סדרה נוספת של 12 חולים מטופלים מטופלים עם triamcinolone intralesional דיווחו על נקה מלאה ב 3 חולים ו > 50% שיפור ב -7. pic corticosteroids שימשו ב 8, עם 4 תוצאות טיפוליות ו- 2 תופעות לוואי חמורות דורשות טיפול.

לקריאה נוספת, הסקירה המקיפה של Ncrobiosis Lipoidica Lipoidica Treatmentph:1 מספקת סיכום קליני מקיף, וסקירה שיטתית של 22020 בכתב העת של האקדמיה האירופית לדרמטולוגיה ו- VenereologyFLT 3: מציעה סינתזה של ראיות זמינות.

שילוב טיפול: Integrating Corticosteroids עם שינויים אחרים

בהתחשב במגבלות של monotherapy corticosteroid - כולל תופעות לוואי, הישנות, ותשובות לא שלמות - גישות שילוב מועסקות לעתים קרובות.המטרה היא להשיג סינרגיה, להפחית את המינון ואת משך הקורטיקוסטרואידים ולספק שליטה טובה יותר של מחלות לטווח ארוך.

קורטיקוסטרואידים פלוס נושאי קלוריות Inhibitors

מעכבי calcineurin (tacrolimus 0.1% משחה, pimecrolimus 1% קרם) הם סוכנים הקשורים סטרואידים-sparing כי דיכוי הפעלה תאי T-cell שלהם NL נתמך על ידי כמה דוחות מקרה מראה שיפור לבד בשילוב עם corticosteroids. a נפוץ משטר משותף הוא פעם גבוהה מאוד קוטרואיד עבור 4 שבועות, ואחריו מתג זה כדי להפחית פעמיים של תחזוקה מצטברת.

קורטיקוסטרואידים פלוס אנטימיליאלים

הידרוקסיצ'ורוקווין (200-400 מ"ג ליום) שימש ב-NL לאפקטים immunomodulatory שלה, במיוחד בחולים עם תנאים הקשורים כגון sarcoidosis.שלב עם prednisone מערכתי נמוך (-5-10 מ"ג / יום) עשוי לאפשר בקרת מחלה מהירה יותר תוך צמצום המינון הקורטיקוסטרואידים. A 2018 של 5 על שילוב זה, על ידי שיפור זה, עם כל שנה אחת.

Corticosteroids Plus Phototherapy ו- לייזר

Phototherapy, כולל ctband UVB ו PUVA (psoralen בתוספת UVA), ניתן להשתמש לצד קורטיקוסטרואידים אקטואליים. . PUVA בשילוב עם סטרואידים אקטואליים חזקים מניבה ניקוי מהיר יותר מאשר לבד. Pulsed Colord Color (PDL) עבור angiectasias ו erythema יכול גם להיות משולב עם corticooid corticooid, למרות טיפול דלקת מפרקים (לאחר מכן) עם דלקת לייזר מוקדם יותר מאשר לאחר מכן הוא מומלץ לאחר מכן) עם דלקת לייזר (דלקת לייזר (דלקת).

קורטיקוסטרואידים פלוס ביולוגיים ומערכתיים

עבור חמורים, refractory NL, immunosuppressants מערכתיים כגון Mycophenolate mofetil (MMF, 2-3 g / יום), methotrexate (15-25 מ"ג / שבוע), או cyclosporine (3-5 מ"ג / ק"ג / יום) משמשים כמו סוכני דלקת מפרקים (למשל, דלקת מפרקים) לאחר מכן הם גם למקרים קצרים יותר (דלקתיים) לאחר מכן).

סיכונים, תופעות לוואי ו ניטור של טיפול Corticosteroid

טיפול Corticosteroid, ללא קשר לתוואי, דורש מעקב ערני לתופעות לוואי.הסיכון הוא מינון ותלוי למשך זמן.

(FLT:0 , corticosteroids: ⁇ 1) תופעות לוואי מקומיות כוללות atrophy, striae, Tangiectasia, perioral dermatitis, ובמקרים נדירים, ספיגת מערכתית (במיוחד עם שימוש ממושך של סוכני יכולת גבוהה על פני אזורים גדולים). חולים צריכים להשתמש בעוצמה מינימלית של זמן קצר יותר.

(FLT:0) rticosteroids: Emtrophy באתר ההזרקה הוא האירוע השלילי הנפוץ ביותר, המתרחש עד 30% מהמקרים. Hypopigmentation, זיהום, וזרקת אינפוזית מקרית (עם סיכון של מיצוי) הם פחות נפוצים.

(FLT:0 Systemic corticosteroids: ההרחבה 1 (תופעות לוואי כוללות אוסטאופורוזיס, דיכוי סיבולת, היפרגליקמיה (במיוחד קריטי בחולי סוכרת), עלייה במשקל, שימור נוזלים, היפר לחץ, גלאוקומה, קטרקט, דימום קיבה, ועלייה רגישות לזיהומים.מטופלים על קורטיקוסטרואידים מערכתיים דורשים בסיס והערכה תקופתיתית: גלוקוז, צפיפות העצם (שימוש ממושך) בדלקת דם, לעתים קרובות, לחץ דם הדרגתית, או ירידה בדלקת דם, או ירידה בדלקת דם פתאומית, או ירידה בדלקת דם.

פרוטוקולי מעקב צריכים לכלול ספירת דם מלאה בסיס, פאנל מטבולי, HbA1c בחולי סוכרת.עבור טיפול תוך-טרקסלי ומערכתי, המתעד גודל של שבץ, מצב ulceration ותסמינים בכל ביקור חשוב להעריך תגובה והנחיות התאמות מינון.

חלופות וזריזות את האנסים מעבר לקוקטייקוסטרואידים

כאשר קורטיקוסטרואידים הם התווית, לא יעילה או בלתי נסבלת, מגוון של טיפולים חלופיים קיים.

  • טיפול פוטודינמיקה (PDT): כפל 1: 1 ( Methyl aminolevulinate PDT הראה תועלת מסוימת בדוחות מקרה, אולי באמצעות הרס של תאים חריגים ומודולציה של התגובה החיסונית.
  • (FLT:0) סוכנים אנטי-דיפלומטיים: FIRLT:1 ; Pioglitazone ו-rosiglitazone, PPAR- ⁇ agonists, ניסו ב NL בגלל ההשפעות האנטי דלקתיות שלהם ושיפור בהתנגדות לאינסולין.
  • (FLT:0 esters חומצה Fumaric:FreaLT:1 בשימוש בפסוריאזיס, הם דווחו לשפר את NL במספר חולים, ככל הנראה באמצעות מעכב NF-745B.
  • (FLT:0) ריג'יק: 1 למושגים קטנים, מקומיים כי ulcerate וכשל טיפול רפואי, ריגוש עם או ללא עור שיבוש ניתן לראות.
  • (FLT:0)Wound Care:FLT:1 in ulcerated NL, טיפול בפצוע קפדני (בגדים מויסט, אנטיביוטיקה אם נגוע) הוא חיוני. corticosteroids בדרך כלל נמנעים על צוואר פתוח עקב ריפוי לקוי; במקום זאת, טאקרולטוס או גורם צמיחה מאויש עשוי לשמש.

טיפולים מתעוררים בחקירה כוללים מעכבי kinase Janus kinase (למשל, tofacitinib) ו- interleukin-17A antagonists. AFLT:0 קליניקה מדריך מהאקדמיה האמריקאית לדרמטולוגיה (DerologycioFLT:1 ביקורות הן מבוססות והן מתפתחות אפשרויות, תוך הדגשת הצורך בתוכניות טיפול פרטניות.

שיקולים מעשיים עבור המרפאות: תכנון תוכנית Corticosteroid-Focuse

כאשר בונים תכנית טיפול לחולה עם ערפילית לימפואידיקה, גישה צעדית המממנת קורטיקוסטרואידים מומלץ.

  1. לאשר אבחון עם ביופסיה אם לא ברור, להעריך סוכרת ותחלואה אחרים.
  2. עבור לוחות מוגבלים, שאינם ממוחזרים: להתחיל קוטרוסטרואידים בעלי יכולת גבוהה (clobetasol 0.05% משחה BID במשך 4 שבועות) Re-evaluate; אם <5 שיפור, לשקול מעבר או הוספת triamcinol intralesional (5 מ"ג / mL כל 4-6 שבועות).
  3. עבור hypertrophic או nodular lesions: corticosteroid intralesional כמו קו ראשון, אולי בשילוב עם מעכבי calcineurin אקטואלי עבור תחזוקה.
  4. עבור מחלה מתקדמת, נרחבת או מפונקת במהירות: לשקול קורס קצר של prednisone מערכתית (0.5 מ"ג / ק"ג / יום במשך 2-4 שבועות, ולאחר מכן הקשב מעל 6-8 שבועות). סימולציה באופן קבוע להתחיל סוכן הפרש סטרואידים (למשל, mycophenolate mofetil, methotrexate) עבור שליטה לטווח ארוך.
  5. מעקב אחר תופעות לוואי בכל ביקור, במיוחד בחולים סוכרתיים. לתאם עם אנדוקרינולוגיה אם שליטה גליקוליקמית מתדרדרדרת.
  6. אם נגעים ulcerate במהלך טיפול corticosteroid, להפחית או להפסיק את corticosteroid ולעבור למשטר של פציעת-healing (למשל, טאקרולטוס אקטואלי, תלבושות הפצע, אנטיביוטיקה אם נדבק).
  7. שקול הפניה לרופא עור עם ניסיון ב NL כאשר כשל טיפול מתרחש.

מסקנה: מקום Corticosteroids בניהול NL מודרני

קורטיקוסטרואידים נשארים מרכיב קריטי, נתמך ראיות של טיפול ערפילית לימפואידיקה לימפואידיקה.אפקטים האנטי דלקתיים החזקים שלהם יכולים לעצור את ההתקדמות, להפחית את גודל הנטל, ולקדם ריפוי, במיוחד כאשר נעשה שימוש נכון: מסלולים אקטואליים ו intralesional עבור מחלה מקומית, טיפול מערכתי למקרים חמורים עם תוכנית ברורה של תחזוקת קלט וסטרואידים, עם פוטנציאל לתופעות לוואי קפדניות, ואפקטים, ואפקטים, ואפקטים של מערכת ניטור קפדניים, ואפקטים, ואפקטים קבועים, ואפקטים, בחירה.

מחקר מתפתח לטיפולים ביולוגיים ממוקדים עשוי בסופו של דבר להציע חלופות עם פרופילים בטיחותיים טובים יותר, אבל לעת עתה, קורטיקוסטרואידים - המשמש כחלק מתוכנית טיפול מקיפה, אינדיבידואלית - נשאר הכלי אמין ביותר לניהול מצב מאתגר זה.מחקרים עתידיים צריכים לשאוף להגדיר מינון אופטימלי, משך, שילוב אסטרטגיות באמצעות ניסויים קליניים מעוצבים היטב.

למידע מפורט יותר, המרכז הלאומי של Biotechnology Information (NCBI) מאמר על ניהול ערפילית לימפואידיקה לימפוקה 1 מספק סקירה של אפשרויות טיפול ותוצאות, ואת ה-FLT:2DermNet New Zealand pagecioFLT 3 מציע סקירה ממוקדת מטופל מעולה.