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Cystic fibrosis (CF) एक जटिल आनुवंशिक विकार है जो श्वसन और पाचन तंत्र को लगभग प्रभावित करता है। पिछले कुछ दशकों में, उपचार में प्रगति - विशेष रूप से CFTR न्यूनाधिक उपचार जैसे कि ivacaftor-lumacaftor और elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor-have काफी हद तक जीवन प्रत्याशा को बढ़ा देता है। लंबे समय तक संक्रमण में यह बदलाव नैदानिक देखभाल के आगे बढ़ने के लिए दीर्घकालिक जटिलताओं को ला रहा है। इन जटिलताओं का सबसे आम बात यह है कि सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह (Cएफआरडी)।

CF और मधुमेह का चौराहे स्वास्थ्य कमजोरियों का एक झरना बनाता है। अकेले CF के साथ तुलना में Lung फ़ंक्शन तेजी से CFRD वाले रोगियों में गिरावट आई है, और गंभीर फुफ्फुसीय उत्तेजना का जोखिम काफी बढ़ गया है। रक्त ग्लूकोज के स्तर को उच्च कैलोरी, CF की उच्च वसा वाले पौष्टिक आवश्यकताओं, अक्सर एंटीबायोटिक पाठ्यक्रमों की आवश्यकता और पुरानी सूजन के चयापचय तनाव से अधिक कठिन बना दिया जाता है। इस नैदानिक तस्वीर के भीतर, निवारक दवा को ऊंचा महत्व दिया जाता है। टीकाकरण फेफड़ों के कार्य को संरक्षित करने, चयापचय स्थिरता को बनाए रखने और इस उच्च जोखिम वाली आबादी में बचाव योग्य अस्पतालीकरण को रोकने के लिए एक मूलभूत रणनीति है।

क्यों संक्रमण से CFRD के साथ लोग गंभीर जोखिम में हैं

समझौता ज्ञापन रक्षा

सीएफ में प्रतिरक्षा प्रणाली को पुरानी तरह से सक्रिय किया जाता है लेकिन कार्यात्मक रूप से बिगड़ा हुआ है। मोटी श्लेष्मा वायुमार्ग में बैक्टीरिया को फँसाता है, जिससे संक्रमण के लिए लगातार नाइटडस बन जाता है। इसके अलावा, उच्च रक्त ग्लूकोज का स्तर सीधे सफेद रक्त कोशिका समारोह को बाधित करता है, विशेष रूप से न्यूट्रोफिल केमोटेक्सिस और फागोसाइटोसिस। हाइपरग्लिसीमिया भी पूरक प्रणाली को बाधित करती है और नए एंटीजनों के जवाब में एंटीबॉडी उत्पादन को कम करती है। इसका मतलब यह है कि एक अपेक्षाकृत हल्के वायरल बीमारी, जैसे कि rhinovirus या इन्फ्लूएंजा, अस्पताल में भर्ती होने वाले रोगजनों जैसे कि [FLT: 3Peugosis]

संक्रमण के चयापचय टोल

जब एक रोगी के साथ CFRD एक श्वसन संक्रमण का अनुबंध करता है, तो शरीर एक तनाव प्रतिक्रिया को बढ़ाता है जिसमें कोर्टिसोल और पूर्व-भड़काऊ साइटोकिन जैसे इंटरलेकिनिन-6 (आईएल-6) और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-अल्फा (TNF-अल्फा) की रिहाई होती है। ये हार्मोन तीव्र इंसुलिन प्रतिरोध को प्रेरित करते हैं। सीमित अग्नाशय इंसुलिन आरक्षित व्यक्तियों में, यह गंभीर अतिवृद्धि चक्र के लिए गंभीर अतिवृद्धि की ओर जाता है। उच्च रक्त ग्लूकोज आगे की प्रतिरक्षा समारोह को बाधित करता है और तरल और इलेक्ट्रोलाइट बदलाव को तेज करता है, जिससे मधुमेह केटोकिडोसिस (DKA) या हाइपरोस्मोलर हाइपरोस्मोलर हाइपरोमोलर हाइपरोमिक रोग के रोगियों के जोखिम को कम करने में कमी होती है।

CFRD के लिए साक्ष्य आधारित टीकाकरण अनुसूची

CFRD के रोगियों को एक गहन टीकाकरण कार्यक्रम का पालन करना चाहिए जो उनके इम्युनोकोम्पोराइज़्ड स्टेटस के लिए जिम्मेदार है। Centers for Disease Control and Prevent (CDC) कई प्रमुख टीकों की सिफारिश करता है मधुमेह और पुरानी फेफड़ों की बीमारी वाले वयस्कों के लिए, और Cystic Fibrosis फाउंडेशन CF आबादी के लिए विशिष्ट मार्गदर्शन प्रदान करता है। इसके अतिरिक्त, इम्यूनाइजेशन प्रैक्टिस (ACIP) पर सलाहकार समिति श्रेणी इम्युनोकोम्पोराइज्ड वयस्कों में इन टीकों के लिए एक सिफारिश प्रदान करती है।

इन्फ्लूएंजा टीकाकरण

वार्षिक इन्फ्लूएंजा टीकाकरण CFRD के रोगियों के लिए एक सबसे महत्वपूर्ण टीका है। इन्फ्लूएंजा गंभीर फुफ्फुसीय उत्तेजना को ट्रिगर करता है और चयापचय अस्थिरता के सप्ताह का कारण बन सकता है। उच्च खुराक या adjuvanted quadrivalent फ्लू टीका अक्सर CF रोगियों के लिए मानक खुराक पर पसंद किया जाता है क्योंकि यह एक अधिक मजबूत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को लागू करता है। अध्ययनों ने यह दिखाया है कि इन्फ्लूएंजा टीकाकरण ने सीएफ आबादी में श्वसन जटिलताओं के लिए अस्पताल में भर्ती की दर को काफी कम कर दिया है। टीका को सालाना प्रशासित किया जाना चाहिए, आदर्श रूप से प्रारंभिक गिरावट से, पूरे फ्लू के मौसम में सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए।

Pneumoccal Vaccination

]Streptoccus निमोनिया पुरानी फेफड़ों की बीमारी वाले रोगियों में निमोनिया और जीवाणुनाशक का एक सामान्य कारण है। CFRD वाले वयस्कों के लिए निमकोकल टीकाकरण अनुसूची उच्च-वैलेंसी संयुग्म टीके की शुरूआत के साथ विकसित हुई है। वर्तमान CDC और ACIP दिशानिर्देशों में एक ही खुराक की सिफारिश की जा सकती है।

COVID-19 टीकाकरण और अद्यतन बूस्टर

एसएआरएस-CoV-2 संक्रमण CF और CFRD के साथ व्यक्तियों के लिए एक पर्याप्त जोखिम पैदा करता है। अंतर्निहित फेफड़ों के रोग, प्रतिरक्षा शिथिलता और चयापचय अस्थिरता का संयोजन गंभीर बीमारी, अस्पताल में भर्ती और लंबे COVID की संभावना को बढ़ाता है। अद्यतन mRNA टीके (Omicron subvariants जैसे XBB.1.5) वर्तमान में परिसंचारी तनावों के खिलाफ बेहतर सुरक्षा प्रदान करते हैं। CFRD के रोगियों को अद्यतन किए गए टीके की खुराक की अनुशंसित संख्या प्राप्त करनी चाहिए, आम तौर पर उन लोगों के लिए वार्षिक बूस्टर जो अपनी प्राथमिक श्रृंखला के साथ तारीख तक हैं। मध्यम या गंभीर रूप से इम्युनोकोम्पोरीज़ व्यक्तियों के लिए, जिसमें सीएफडीसी के परिणाम पर प्रतिक्रियात्मक दिशानिर्देशों के लिए एलर्जी होती है।

श्वसन संबंधी वायरस (RSV) टीकाकरण

आरएसवी वयस्कों में तीव्र श्वसन रोग का एक महत्वपूर्ण कारण है, विशेष रूप से उन लोगों के लिए जो पुराने हृदय और फेफड़ों की स्थिति वाले हैं। पुराने वयस्कों के लिए आरएसवी टीके की मंजूरी और पुरानी चिकित्सा स्थितियों वाले वयस्कों के लिए एक प्रमुख प्रगति का प्रतिनिधित्व करता है। सीडीसी अब आरएसवी टीकाकरण की सिफारिश करता है वयस्कों के लिए 60 से अधिक आयु वर्ग के वयस्कों के लिए, और आरएसवी टीका के लिए पुराने फेफड़ों के रोग के साथ 19-59 वर्ष की आयु वाले वयस्कों के लिए, जिसमें सीएफ शामिल हैं।

हेपेटाइटिस बी टीकाकरण

जिगर की बीमारी CF की एक सामान्य एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्ति है, जो पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ सिरोसिस के लिए स्टेटोसिस से लेकर है। हेपेटाइटिस बी संक्रमण यकृत क्षति को तेज कर सकता है और सीएफआरडी के प्रबंधन को जटिल कर सकता है। हेपेटाइटिस बी टीका को पुरानी यकृत रोग के साथ सभी वयस्कों के लिए सिफारिश की जाती है, जिसमें सीएफ से संबंधित यकृत रोग शामिल हैं। एक मानक 3- खुराक श्रृंखला (एंजिक्स-बी या रीकॉम्बिवैक्स एचबी) को 0, 1 और 6 महीने में प्रशासित किया जाता है। उन रोगियों के लिए जो पुरानी बीमारी या इम्यूनोसप्रेशन के कारण उप-प्रदाय हो सकते हैं, एक उच्च खुराक (विशेष रूप से अधिक) माना जाता है।

पेर्टोसिस और टेटेनस (Tdap)

पर्टुसिस (जोपिंग खांसी) अत्यधिक संक्रामक है और गंभीर खाँसी फिट को ट्रिगर कर सकता है जो फेफड़ों के नुकसान को बढ़ा देता है और CF रोगियों में निमथोरैक्स के जोखिम को बढ़ाता है। सभी वयस्कों को CFRD के साथ नवजात शिशु को निष्क्रिय सुरक्षा प्रदान करने की सलाह दी जाती है - सीएफ परिवारों के लिए महत्वपूर्ण। कोकोनिंग ( करीबी संपर्कों को खाली करना) आगे की ओर पेर्टस ट्रांसमिशन के जोखिम को कम कर देता है।

हर्पस ज़स्टर (शिंगल्स) टीकाकरण

Recombinant zoster टीका (Shingrix) 19 वर्ष की आयु में इम्युनोकोप्रोमाइज़्ड वयस्कों के लिए सिफारिश की जाती है जो हर्पस zoster (shingles) के लिए जोखिम में वृद्धि होती है। क्रोनिक तनाव, स्टेरॉयड का उपयोग और अंतर्निहित प्रतिरक्षा रोग उच्च जोखिम पर CF रोगियों को रख सकता है। शिंग्रिक्स को दो खुराक, 2-6 महीने के अलावा दिया जाता है, और CF के रोगियों में उपयोग के लिए सुरक्षित है। लाइव zoster टीका (Zostavax) इम्युनोकोप्रोमाइज़्ड व्यक्तियों में contraindicated है और इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

मीसल्स, मम्प्स, रुबेला (MMR) और वैरिकेला

सीएफआरडी के साथ युवा वयस्कों को खसरे, मम्प्स, रूबेला और वर्निकाला के खिलाफ प्रतिरक्षा का दस्तावेज होना चाहिए। हालांकि ये जीवित क्षीणित टीके आम तौर पर सीएफ के रोगियों में सुरक्षित होते हैं (जो गंभीर रूप से इम्युनोकोप्रोमाइज नहीं होते जब तक कि उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड या बाद में प्रत्यारोपण पर नहीं होते हैं), उन्हें प्रतिरक्षा स्थिति के सावधानीपूर्वक आकलन के बाद ही प्रशासित किया जाना चाहिए। उन रोगियों के लिए जो प्रतिरक्षात्मक चिकित्सा पर नहीं हैं, एमएमआर और वैरिकेला टीका दिए जा सकते हैं। यदि कोई संदेह है, तो इगजी एंटीबॉडी के लिए सेरोलॉजिकल परीक्षण निर्णयों का मार्गदर्शन कर सकता है।

CFTR मॉड्यूलेटर्स की भूमिका वैक्सीन रिस्पांस में

CFTR न्यूनाधिक चिकित्सा, जैसे कि Elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor, ने नाटकीय रूप से फेफड़ों के कार्य में सुधार किया है, फेफड़े के प्रकोप की आवृत्ति को कम कर दिया है, और कई CF रोगियों में पोषण की स्थिति में सुधार हुआ है। कुछ सबूत बताते हैं कि ये उपचार टीकाकरण के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को भी बढ़ा सकते हैं। उदाहरण के लिए, अध्ययनों ने उपचार पर नहीं की तुलना में न्यूनाधिक रोगियों में इन्फ्लूएंजा और SARS-CoV-2 टीके की बेहतर दर को दिखाया है। यह संभावना कम प्रणालीगत सूजन और समग्र स्वास्थ्य में सुधार के कारण है। हालांकि, किसी भी तरह की कवरेज को दूर की सुरक्षा के बाद स्थगित नहीं किया जाना चाहिए।

देखभाल टीम के पार समन्वय

सीएफआरडी में प्रभावी टीका वितरण के लिए सावधानीपूर्वक समन्वय की आवश्यकता होती है। सीएफ केयर टीम में आम तौर पर एक pulmonologist, endocrinologist, आहार विशेषज्ञ, नर्स समन्वयक, फार्मासिस्ट और सामाजिक कार्यकर्ता शामिल हैं। नियमित CF क्लिनिक यात्राओं में टीका आकलन को एम्बेड करने के लिए पालन में सुधार होता है। स्थायी आदेश जो नर्सों को क्वार्टरली दौरा के दौरान टीके लगाने की अनुमति देते हैं, रोगियों और परिवारों पर बोझ को कम करते हैं। इलेक्ट्रॉनिक स्वास्थ्य रिकॉर्ड को टीकाकरण इतिहास को ट्रैक करने के लिए कॉन्फ़िगर किया जाना चाहिए, कारण टीके के लिए संकेत प्रदान करना चाहिए, और रजिस्ट्री प्रणालियों में दस्तावेज़ टीकाकरण। सामुदायिक फार्मेसियों और प्राथमिक देखभाल प्रदाताओं के साथ सहयोग से पता लगाया जा सकता है कि COVID-19 के लिए संभावित उपाय।

सुरक्षा और सुरक्षा के लिए CFRD में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया

एक आम सवाल यह है कि क्या टीके सीएफ के रोगियों में प्रभावी हैं। अनुसंधान इंगित करता है कि जब प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उन्नत रोग में या खराब ग्लाइसेमिक नियंत्रण की अवधि के दौरान धुंधला हो सकती है, तो अधिकांश रोगी नियमित टीके के लिए सुरक्षात्मक एंटीबॉडी स्तर को बढ़ाते हैं। सीएफ में टीके की सुरक्षा प्रोफ़ाइल उत्कृष्ट है। स्थानीय इंजेक्शन साइट दर्द, थकान और कम ग्रेड वाले बुखार जैसे मानक प्रतिकूल घटनाएं आम लेकिन स्व-सीमित हैं। हालांकि, उनमें कोई सबूत नहीं है कि टीके कम अवधि में सीएफडी मानक परामर्श प्राप्त कर सकते हैं या किसी भी तरह के प्रतिरक्षात्मक जोखिम को कम कर सकते हैं।

टीकाकरण के लिए बाधाओं को ओवरऑक्स करना

मजबूत सबूत के बावजूद, वयस्क CF आबादी में टीकाकरण की दर पर्याप्त रहती है। आम बाधाओं में विशिष्ट सिफारिशों (जैसे RSV या निमकोकल टीके) के बारे में जागरूकता की कमी शामिल है, साइड इफेक्ट के बारे में चिंता, नियुक्ति, सुई भय और ऑनलाइन परिसंचारी सूचना प्राप्त करने में तार्किक चुनौतियों। शिक्षा प्रमुख है। स्पष्ट, पूरे देखभाल टीम से लगातार संदेश - विशेष रूप से वार्षिक CFRD समीक्षा यात्राओं के दौरान - लगभग चयापचय और टीकाकरण के श्वसन लाभ में सुधार हो सकता है। नियमित प्रयोगशाला के रूप में CF क्लिनिक में टीकाकरण की पेशकश रोगी के लिए निगरानी प्रणाली या CFTR निगरानी प्रणाली, स्थानीय रोगी निगरानी प्रणाली की निगरानी, या CFTR निगरानी प्रणाली को कम कर सकती है।

फेफड़े के प्रत्यारोपण से पहले टीकाकरण

उन्नत CF और CFRD के साथ कई रोगियों को अंततः फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए मूल्यांकन किया जाएगा। पूर्व प्रत्यारोपण टीकाकरण महत्वपूर्ण है क्योंकि बाद में प्रत्यारोपण इम्युनोसप्रेसन स्पष्ट रूप से टीके प्रतिक्रियाओं को बाधित करता है और लाइव टीकों के उपयोग को रोकता है। आदर्श रूप से, पूर्ण टीकाकरण श्रृंखला (न्यूमोकोकल, इन्फ्लूएंजा, COVID-19, RSV, Tdap, हेपेटाइटिस B, और zoster सहित) को सूचीबद्ध करने से पहले पूरा किया जाना चाहिए। प्रत्यारोपण टीम को मूल्यांकन के समय टीकाकरण रिकॉर्ड की समीक्षा करनी चाहिए और किसी भी कैच-अप टीकों को समन्वित करना चाहिए। लाइव टीके (MMR, varicella, पीले बुखार, CF-transposit) और अन्य रूप से 4 प्रत्यारोपण प्रक्रिया में होना चाहिए।

परिवार और देखभाल करने वालों की भूमिका

CFRD के रोगियों की रक्षा करने में करीबी संपर्कों का टीकाकरण भी शामिल है। घरेलू सदस्यों और देखभाल करने वालों को घर में संक्रमण शुरू करने के जोखिम को कम करने के लिए वार्षिक इन्फ्लूएंजा और COVID-19 टीके प्राप्त होना चाहिए। उनके पास अप-टू-डेट Tdap भी होना चाहिए और यदि पात्र, RSV टीका। इस "cooning" रणनीति विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि कई CF रोगियों को परिवार के सदस्यों से संक्रमण प्राप्त होता है। Cystic Fibrosis Foundation CFRD] के प्रबंधन के लिए व्यापक संसाधन प्रदान करता है, जिसमें रोग-विशिष्ट टीकाकरण दिशानिर्देश शामिल हैं जो परिवार के टीकाकरण पर जोर देते हैं।

सीएफआरडी के साथ मरीजों की रक्षा के लिए प्रैक्टिकल कदम

रोगी और देखभाल करने वालों को टीकाकरण रिकॉर्ड को बनाए रखने और हर वार्षिक दौरे पर इसकी समीक्षा करके टीकाकरण अनुसूची का स्वामित्व ले सकता है। एक साधारण चेकलिस्ट मदद कर सकता है: वार्षिक इन्फ्लूएंजा, अद्यतन COVID-19, न्यूमोकोकल (PCV20 या PCV15 + PPSV23), RSV (यदि आयु / जोखिम उचित हो), हेपेटाइटिस बी श्रृंखला, Tdap (जब हर 10 साल Td), zoster (Shingrix श्रृंखला), और MMR /varicella प्रतिरक्षा के प्रलेखन। यात्रा टीके (येलो ज्वर, हेपेटाइटिस ए, टाइफाइड, मेनिंगोकोक से पहले) कम से कम 4 पर चर्चा की जानी चाहिए।

टीकाकरण को प्राथमिकता देना सबसे प्रभावी कार्रवाई में से एक है जो एक व्यक्ति को सीएफआरडी के साथ अपने फेफड़ों के कार्य की रक्षा और चयापचय स्थिरता को बनाए रखने में सक्षम हो सकता है। तीव्र श्वसन संक्रमण के बोझ को कम करके, टीके मरीजों को सीएफ देखभाल की दैनिक मांगों पर ध्यान केंद्रित करने की अनुमति देते हैं - वायुमार्ग निकासी, एंजाइम प्रतिस्थापन, इंसुलिन प्रबंधन और पोषण समर्थन - और जीवन की उच्च गुणवत्ता का आनंद लें। मानक सीएफआरडी देखभाल योजना में निवारक टीकाकरण का एकीकरण सिर्फ एक विकल्प नहीं है; यह देखभाल का एक मानक है जो अस्पताल में भर्ती, धीमी फेफड़ों के कार्य में कमी, और परिणामों में सुधार कर सकता है।