Cystic fibrosis से संबंधित मधुमेह (Cytic fibrosis) CF के साथ लोगों में सबसे अधिक बार comorbidity है। यह प्रगतिशील अग्नाशय निशानेबाजी, फाइब्रोसिस और वसायुक्त घुसपैठ से उत्पन्न होता है जो धीरे-धीरे लैंगुरहान्स के इसलेट के बीटा कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। टाइप 1 मधुमेह के विपरीत, कुछ अंतर्जात इंसुलिन स्राव वर्षों तक जारी रहता है, यहां तक कि दशकों तक। टाइप 2 मधुमेह के विपरीत, इंसुलिन प्रतिरोध आम तौर पर तीव्र तनाव, संक्रमण या कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग के दौरान हल्के रहता है।

बीटा सेल द्रव्यमान के क्रमिक नुकसान का मतलब है कि हाइपरग्लिसेमिया पहले भोजन के बाद ही दिखाई देता है, लेकिन बीमारी के बढ़ने के रूप में, हाइपरग्लिसेमिया को तेजी से विकसित किया गया है। इंसुलिन की कमी का समय और पैटर्न अन्य मधुमेह प्रकारों से भिन्न होता है, जो फार्माकोलॉजिकल रणनीति को आकार देता है। इसके अतिरिक्त, अग्नाशय एक्सोक्राइन अपर्याप्तता, जो सीएफ रोगियों के 85-90% में मौजूद होती है, और ग्लूकोज चयापचय को आगे जटिल करती है क्योंकि malabsorbed पोषक तत्व इनको कम ग्लूकोज़ के विकल्प को बनाए रखने के लिए उपलब्ध नहीं हैं।

CFRD के लिए फार्माकोलॉजिक लैंडस्केप

CFRD में दवा चिकित्सा का प्राथमिक लक्ष्य अत्यधिक वजन बढ़ने, कुपोषण को खराब करने या हाइपोग्लाइसीमिया जोखिम को बढ़ाने के बिना निकट-सामान्य ग्लिसीमिया को हासिल करना है। इंसुलिन कोनेस्टोन बनी हुई है, लेकिन मौखिक एजेंट और अन्य सहायकों को चयनित रोगियों में माना जा सकता है, बशर्ते उनकी सीमाओं का सम्मान किया जाता है।

इंसुलिन थेरेपी

इंसुलिन सीधे डेफिशिएंटर एंडोजेनस स्राव को प्रतिस्थापित करता है और इसे सीएफ में विशिष्ट परिवर्तनीय कार्बोहाइड्रेट सेवन से मिलान करने के लिए titrate किया जा सकता है। एकाधिक इंसुलिन फॉर्मूलेशन उपलब्ध हैं, प्रत्येक में अलग-अलग फार्माकोडायनामिक्स के साथ जिन्हें सीएफ फिजियोलॉजी के संदर्भ में समझा जाना चाहिए।

  • ]Rapid-acting एनालॉग (लिसप्रो, एस्पार्ट, ग्लुलिसिन) में 10-15 मिनट की शुरुआत होती है, 30-90 मिनट पर चोटी और अंतिम 3-5 घंटे। उन्हें भोजन के समय कवरेज के लिए पसंद किया जाता है क्योंकि उन्हें खाने से पहले या बाद में तुरंत इंजेक्शन दिया जा सकता है, जिससे मूत्राशय भूख को अवशोषित किया जा सकता है। उनकी तेजी से निकासी देर से हाइपोग्लाइसीमिया को कम करती है।
  • ]Short-acting नियमित इंसुलिन 30 मिनट के भीतर काम करता है, 2-3 घंटे में चोटियों, और 5-8 घंटे तक रहता है। इसके धीमी अवशोषण अक्सर गलत पोस्टप्रैंडियल कवरेज और उच्च देर से हाइपोग्लाइसेमिया जोखिम की ओर जाता है, जिससे रैपिड एनालॉग्स की तुलना में इसे सीएफआरडी में कम वांछनीय विकल्प बनाया जा सकता है।
  • ]इंटरमीडिएट-एक्टिंग NPH] में 4-8 घंटे और 12-18 घंटे की अवधि में चरम गतिविधि है। यह कभी-कभी दो-डेली रेजिमेंट में प्रयोग किया जाता है, लेकिन CF में बदली हुई उपनिवेश के कारण परिवर्तनीय अवशोषण यह कम पूर्वानुमान योग्य बनाता है। कई चिकित्सक बहुत स्थिर रोगियों को छोड़कर NPH से बच जाते हैं।
  • ]लंबे समय से अभिनय एनालॉग (glargine U-100/U-300, detemir, degludec) एक अपेक्षाकृत फ्लैट बेसल इंसुलिन प्रोफाइल प्रदान करते हैं। Degludec की अति लंबी अवधि की कार्रवाई (42 घंटे से अधिक) इंजेक्शन बोझ को एक बार दैनिक रूप में कम कर सकती है, लेकिन इसकी लंबी गतिविधि तेजी से समायोजन की आवश्यकता होने पर हाइपोग्लाइसीमिया को मुखौटा कर सकती है।

सीएफआरडी में खुराक कई कारकों पर विचार करना चाहिए: स्थिर स्वास्थ्य के दौरान इंसुलिन संवेदनशीलता में वृद्धि (total दैनिक खुराक अक्सर 0.3-0.5 इकाइयों / किग्रा / दिन) और तीव्र एक्सेर्बेशन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपयोग, या प्रणालीगत संक्रमण के दौरान महत्वपूर्ण इंसुलिन प्रतिरोध। कई चिकित्सक भोजन में तेजी से अभिनय इंसुलिन के साथ एक बेसल-बोलस रेजिमेंट को अपनाते हैं, साथ ही साथ एक या दो दैनिक बेसल इंजेक्शन। इंसुलिन पंप थेरेपी (निरंतरंतर त्वचीय इंसुलिन infusion) अतिरिक्त लचीलापन प्रदान करता है, विशेष रूप से गैस्ट्रोपेरिसिस, रात-शिफ्ट कार्य, या अत्यधिक परिवर्तनीय भोजन कार्यक्रम के लिए। सतत ग्लूकोज निगरानी (सीजीएम) ठीक-ट्यून के लिए दबाव का पता लगाने के लिए मानक बन गया है।

मौखिक Hypoglycemic एजेंट

मौखिक एजेंट पहले से ही CFRD के लिए लाइन नहीं हैं, लेकिन उनके पास हल्के ग्लूकोज असहिष्णुता वाले रोगियों में एक जगह हो सकती है, बीटा-सेल फ़ंक्शन को संरक्षित किया जा सकता है, और प्रतिकूल प्रभावों का कम जोखिम हो सकता है। साक्ष्य आधार सीमित है, और प्रत्येक वर्ग CF आबादी में अद्वितीय चिंताओं को लाता है।

  • ]Sulfonylureas (glipizide, glimepiride) बीटा कोशिकाओं पर एटीपी-संवेदनशील पोटेशियम चैनलों को बंद करके इंसुलिन स्राव को प्रोत्साहित करते हैं। वे हाइपोग्लाइसीमिया, वजन बढ़ने और बीटा सेल समारोह गिरावट के रूप में प्रभावकारिता को कम कर सकते हैं। सीएफ में एरिअटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अवशोषण और यकृत हानि खुराक titration को मुश्किल बनाती है। हालांकि, वे बहुत जल्दी सीएफआरडी वाले रोगियों को लाभान्वित कर सकते हैं, जिनके पास अभी भी पर्याप्त अंतर्जात इंसुलिन रिजर्व है, खासकर अगर वे कई दैनिक इंजेक्शन बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं।
  • Metformin यकृत ग्लूकोनेजेनेसिस को कम करता है और इंसुलिन रिहाई को उत्तेजित किए बिना परिधीय इंसुलिन संवेदनशीलता में सुधार करता है। इसका सबसे बड़ा जोखिम लैक्टिक एसिडोसिस है, जो अक्सर CF-संबंधित कुपोषण को खराब कर सकता है। कुछ चिकित्सकों ने केवल समवर्ती मोटापे या चयापचय सिंड्रोम वाले सीएफआरडी रोगियों के लिए ही मेथफॉर्मिन को विचार किया है, जिसके बाद पूरी तरह से यकृत और गुर्दे की निगरानी होती है।
  • DPP-4 अवरोधक (Sigliptin, linagliptin) पोटेंशियल इनक्रेटिन हार्मोन, ग्लूकोज निर्भर इंसुलिन स्राव के लिए अग्रणी और कम ग्लूकागन। उनके पास कम हाइपोग्लाइसेमिया जोखिम है और वजन तटस्थ हैं। छोटे अवलोकन अध्ययन और एक छोटे यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण सुझाव है कि वे सुरक्षित और संभवतः CFRD में प्रभावी हो सकते हैं, लेकिन बड़े यादृच्छिक परीक्षण अनुपस्थित हैं। उन्हें उन रोगियों के लिए दूसरी पंक्ति माना जा सकता है जो इंसुलिन का उपयोग नहीं कर सकते हैं लेकिन पर्याप्त बीटा सेल फ़ंक्शन है।
  • SGLT2 अवरोधक (empagliflozin, dapagliflozin) मूत्र ग्लूकोज उत्सर्जन को बढ़ाकर कम ग्लूकोज़। वे वॉल्यूम डिप्लेशन, euglycemic diabetic ketoacidosis (DKA), और मूत्र पथ संक्रमण के जोखिम को ले जाते हैं। CF में, जहां DKA संक्रमण के दौरान जोखिम को बढ़ाया जाता है और बेसलाइन मात्रा स्थिति अक्सर tenuous होती है, ये एजेंट आम तौर पर अनुसंधान सेटिंग्स के बाहर होते हैं। कुछ परीक्षणों में कम खुराक की खोज की जाती है लेकिन कोई नैदानिक सिफारिश मौजूद नहीं है।
  • ]GLP-1 रिसेप्टर agonists (liraglutide, semaglutide) इंसुलिन स्राव को प्रोत्साहित करते हैं और गैस्ट्रिक खाली करने में धीमी गति से। वे अक्सर मतली और उल्टी पैदा करते हैं, और वे अग्नाशयशोथ के साथ जुड़े हुए हैं - पहले से ही अग्नाशय सूजन के जोखिम में CF रोगियों में एक विशेष रूप से खतरनाक परिदृश्य। उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है।

CFRD के लिए मौखिक एजेंटों की नियुक्ति करने वाले चिकित्सकों को कम खुराक के साथ शुरू करना चाहिए, धीरे-धीरे titrate करना चाहिए और प्रतिकूल प्रभाव और समय के साथ बीटा सेल फ़ंक्शन wanes के रूप में प्रभावकारिता के नुकसान के लिए बारीकी से निगरानी करना चाहिए।

Affected दवा

साँस इंसुलिन (Afrezza) छोटे CF cohorts में अध्ययन किया गया है क्योंकि यह इंसुलिन के स्तर के बाद साँस लेना में तेजी से स्पाइक पैदा करता है। हालांकि, यह समझौता फेफड़ों के कार्य के साथ रोगियों में खांसी और ब्रोंकोस्पास्म पैदा कर सकता है, इसके उपयोग को सीमित कर सकता है। Pramlintide, एक अमीन एनालॉग जो गैस्ट्रिक खाली करने में देरी करता है और ग्लूकागन को दबा देता है, मतली और हाइपोग्लाइसेमिया जोखिम जोड़ता है, जिससे यह कम रोगियों में असंतुष्ट हो जाता है। व्यवहार में, इंसुलिन सीएफआरडी रोगियों के विशाल बहुमत के लिए एकमात्र चिकित्सा बनी हुई है, और अदृश्य दवा शायद ही कभी नियोजित हो जाती है।

CF में फार्माकोकेनेटिक और फार्माकोडायनामिक विचार

CF दवा अवशोषण, वितरण, चयापचय और उत्सर्जन को गहराई से बदल देता है। मधुमेह दवाओं की भविष्यवाणी करते समय इन परिवर्तनों को ध्यान में रखना चाहिए।

अवशोषण

अग्नाशय अपर्याप्तता वसा malabsorption का कारण बनता है, जो लिपोफिलिक दवाओं जैसे सल्फोनिल्यूरिया और कुछ इंसुलिन योगों की जैव उपलब्धता को कम करता है। रैपिड गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रांजिट और आंतों की सूजन आगे दवा एक्सपोजर को सीमित करती है। मौखिक एजेंटों के लिए, अग्नाशय एंजाइम प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ समय अवशोषण में सुधार हो सकता है। त्वचीय ऊतक से इंसुलिन अवशोषण वैकल्पिक रूप से इंजेक्शन साइटों पर रक्त प्रवाह, एडिमा या लिपोडिस्ट्रोफी के कारण हो सकता है। इनहेल्ड इंसुलिन चेहरे फेफड़ों की सतह क्षेत्र को कम कर देता है, मोटे श्लेष्म और पुरानी संक्रमण और सूजन के कारण अल्वलर अवशोषण को बाधित कर सकता है।

चयापचय और क्लीयरेंस

हेपाटिक स्टेटोसिस, सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप सीएफ में आम हैं, साइटोक्रोम पी 450 गतिविधि को बाधित करते हैं। सीवाईपी 2 सी 9 (जैसे, ग्लिमाइपाइराइड, ग्लिपाइज़ाइड) द्वारा चयापचयित सल्फोनिल्यूरिया को जमा किया जा सकता है, जिससे हाइपोग्लाइसीमिया जोखिम बढ़ सकता है। इंसुलिन को यकृत और गुर्दे से समझौता किया जाता है। सीएफ-संबंधित गुर्दे की बीमारी (Nphrocalcinosis, Amyloidosis) मुख्य रूप से इंसुलिन की कार्रवाई को बढ़ा सकती है और हाइपोग्लाइसीमिया जोखिम को बढ़ा सकती है। रेनल फंक्शन को कम से कम वार्षिक निगरानी की जानी चाहिए; मेथोडीन और 45Glipmin की खुराक से कम हो जाती है।

दवा पारस्परिक क्रिया

CF रोगियों अक्सर कई दवाओं कि मधुमेह दवाओं के साथ बातचीत लेने के लिए लेते हैं। महत्वपूर्ण बातचीत में शामिल हैं:

  • CFTR न्यूनाधिक (ivacaftor, tezacaftor, elexacaftor) दवा metabolizing एंजाइमों को प्रभावित करते हैं। Ivacaftor एक मध्यम CYP3A4 प्रारंभ करनेवाला है, जो संभावित रूप से सल्फोनिल्यूरिया के संपर्क को कम करता है जो CYP3A4 सब्सट्रेट हैं। Elexacaftor कई CYP एंजाइमों को रोकता है, जो कि sitagliptin जैसी दवाओं के स्तर को बढ़ा सकता है। इन बातचीत को खुराक समायोजन की आवश्यकता हो सकती है। हाल के सबूत यह भी सुझाव देते हैं कि CFTR न्यूनाधिक इंसुलिन स्राव में सुधार कर सकते हैं, लेकिन यह दवा के लिए अलग है।
  • ]Macrolide एंटीबायोटिक्स (azithromycin) CYP3A4 को रोकता है और सल्फोनिलेरिया सांद्रता को बढ़ा सकता है, हाइपोग्लाइसीमिया जोखिम को बढ़ा सकता है। फ्लोरोक्विनोलोन (ciprofloxacin, levofloxacin) डिग्लिसीमिया, हाइपोग्लाइसीमिया और हाइपरग्लिसीमिया दोनों का कारण बन सकता है, इंसुलिन खुराक प्रबंधन को जटिल बना सकता है।
  • Corticosteroids, airway सूजन या एलर्जी bronchopulmonary aspergillosis के लिए इस्तेमाल किया, इंसुलिन प्रतिरोध पैदा करने और रक्त ग्लूकोज बढ़ाने. इंसुलिन आवश्यकताओं उच्च खुराक prednisone पाठ्यक्रम के दौरान दोगुना हो सकता है. बंद ग्लूकोज निगरानी और सक्रिय इंसुलिन खुराक समायोजन अनिवार्य हैं. कुछ केंद्र स्टेरॉयड चिकित्सा की शुरुआत में निर्धारित इंसुलिन खुराक को लागू करते हैं.
  • ]Pancreatic एंजाइम सीधे बातचीत नहीं करते हैं, लेकिन वसा पाचन में सुधार करने से पोस्टप्रैंडियल ग्लूकोज पैटर्न को स्थिर किया जा सकता है। उचित एंजाइम पूरकता को सुनिश्चित करने से ग्लाइसेमिक परिवर्तनशीलता को कम करने में मदद मिलती है।

CFRD के लिए साक्ष्य आधारित उपचार दिशानिर्देश

Cystic Fibrosis Foundation and American Diaxine Association ने सर्वसम्मति दिशानिर्देश प्रकाशित किए हैं जो फार्माकोलॉजिकल प्रबंधन के लिए एक ढांचा प्रदान करते हैं।

  • इंसुलिन एक बार CFRD की पुष्टि की जाती है, प्राथमिक चिकित्सा है। एक बेसल-बोलस रेजिमेंट (भोजन पर छापा-अभिनय एनालॉग्स साथ ही एक लंबे समय तक अभिनय बेसल इंसुलिन) या इंसुलिन पंप पसंदीदा दृष्टिकोण है।
  • मौखिक एजेंट पहली पंक्ति में नहीं हैं। मेटफॉर्मिन को हल्के उपवास वाले हाइपरग्लिसमिया, संरक्षित बीटा-सेल फ़ंक्शन और कोई महत्वपूर्ण यकृत या गुर्दे की बीमारी वाले रोगियों के लिए माना जा सकता है, लेकिन केवल सतर्कता निगरानी के साथ। सल्फोनिल्यूरिया और डीपीपी-4 अवरोधकों में सीमित भूमिका होती है।
  • सुरक्षा चिंताओं के कारण एसजीएलटी 2 अवरोधक और जीएलपी-1 एगोनिस्ट को नैदानिक परीक्षणों के बाहर अनुशंसित नहीं किया जाता है।
  • रक्त ग्लूकोज की आत्मनिरीक्षण, जिसमें पूर्व-मील और पोस्टप्रैंडियल दोनों मान शामिल हैं, आवश्यक है। सीजीएम को ग्लिसीमिक पैटर्न पर कब्जा करने और हाइपोग्लाइसीमिया अनजानी को कम करने की क्षमता के लिए दृढ़ता से प्रोत्साहित किया जाता है।
  • तीव्र बीमारी, अस्पताल में भर्ती, या सर्जरी के दौरान, इंसुलिन खुराक को अक्सर escalated होने की आवश्यकता होती है, कभी-कभी लक्ष्य ग्लूकोज स्तर को बनाए रखने के लिए अंतःशिरा इंसुलिन infusion के साथ।
  • पोषण प्रबंधन को एकीकृत किया जाना चाहिए: उच्च कैलोरी आहार, सुसंगत कार्बोहाइड्रेट सेवन (आमतौर पर व्यक्तिगत जरूरतों के आधार पर भोजन के 30-60 ग्राम प्रति व्यक्ति) और अग्न्याशय एंजाइमों के उचित समय में ग्लाइसेमिक नियंत्रण का समर्थन करते हैं।

आगे विवरण के लिए, Cystic Fibrosis Foundation's CFRD Clinical Care Guidelines व्यापक एल्गोरिदम प्रदान करते हैं। Amere Diabetes Care]]]Aadden CFRD अनुभाग.C. में इंसुलिन फार्माकोलॉजी की विस्तृत समीक्षा Diabetes Care]]]]]][FLT][FLT][F][FLT][F[FLT]][F[F[F]]]][FLT]][FLT][F[FLT][F[FLT]]]]]]][FLT]]][F[FLT]]][FLT]]][FLT][FLT[F[FLT]]]]]]][FLT[FLT]]]]]]]][FLT[FLT[FLT]][FLT][

विशेष स्थितियों और भविष्य की दिशा

CF में गर्भावस्था के दौरान मधुमेह के प्रबंधन के लिए विशेष ध्यान की आवश्यकता होती है। इंसुलिन गर्भावस्था के दौरान एकमात्र अनुशंसित एजेंट है क्योंकि मौखिक एजेंट सुरक्षा डेटा की कमी है और नाल को पार कर सकता है। ग्लूकोज लक्ष्य सख्त हैं (फास्टिंग <95 मिलीग्राम / डीएल, 1-घंटे पोस्टप्रैंडियल <140 मिलीग्राम / डीएल) और इंसुलिन को अक्सर गर्भावस्था की प्रगति के रूप में वृद्धि की आवश्यकता होती है। प्रसव के बाद, खुराक को तेजी से कम किया जाना चाहिए। एक अन्य चुनौतीपूर्ण परिदृश्य फेफड़ों के रोग के एक्ससेर्बेशन के लिए उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग है; इंसुलिन को ग्लूकोज बढ़ने से पहले भी शुरू किया जा सकता है या अनुमानित इंसुलिन प्रतिरोध प्रभाव पर आधारित।

श्वसन exacerbations अक्सर तनाव हार्मोन और प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के कारण महत्वपूर्ण अतिग्लिसेमिया का कारण बनता है। ऐसे एपिसोड के दौरान, इंसुलिन खुराक को कॉर्टिकोस्टेरॉइड के बिना भी 30-50% तक बढ़ाया जा सकता है। पोस्ट-लंग प्रत्यारोपण CFRD प्रबंधन एक अन्य क्षेत्र है जिसे सावधानीपूर्वक ध्यान देने की आवश्यकता होती है: इम्युनोसप्रेशन रेजिमेंट्स (tacrolimus, corticosteroids) इंसुलिन प्रतिरोध में वृद्धि, और संक्रमण प्रोफिलैक्सिस आगे बातचीत कर सकते हैं। इस सेटिंग में, बेसल-बोलस इंसुलिन मुख्यस्थ रहता है, लेकिन मौखिक एजेंटों को कभी-कभी विशेषज्ञ मार्गदर्शन के तहत माना जाता है। A [FLT: 0]

अनुसंधान यह पता लगा रहा है कि क्या कुछ अग्नाशय कार्य को बहाल करके CFTR मॉड्यूलेटर कुछ रोगियों में सीएफआरडी को देरी या रिवर्स कर सकते हैं। प्रारंभिक डेटा से पता चलता है कि elexacaftor / Tezacaftor / ivacaftor अवशिष्ट बीटा सेल फ़ंक्शन वाले व्यक्तियों की एक सबसेट में इंसुलिन स्राव में सुधार कर सकता है। यदि पुष्टि की गई है, तो यह बीटा सेल द्रव्यमान की रक्षा और संरक्षित करने वाली रणनीतियों के लिए इंसुलिन प्रतिस्थापन से फार्माकोलॉजिकल प्रतिमान को स्थानांतरित कर सकता है। इस बीच, बंद लूप इंसुलिन डिलीवरी सिस्टम (आर्टिफिसिअल पैनक्रिया) में प्रगति की जा रही है, जो ग्लूकोज प्रबंधन को स्वचालित करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने का वादा करती है।

सक्रिय जांच का एक अन्य क्षेत्र सीएफआरडी में तीव्र हार्मोन की भूमिका है। ग्लोकैगन जैसे पेप्टाइड-1 (जीएलपी-1) स्राव सीएफ में खराब दिखाई देता है, लेकिन जीएलपी-1 रिसेप्टर एगोनिस्ट का उपयोग गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल साइड इफेक्ट्स द्वारा सीमित है। हालांकि, दोहरी एगोनिस्ट (जैसे, टिर्जेपैटाइड) या एजेंट जो जीआईपी और जीएलपी-1 क्रियाओं को जोड़ते हैं, कुछ दिन लाभ प्रदान कर सकते हैं यदि सहनशीलता में सुधार होता है। अब के लिए, ये सीएफ में प्रायोगिक बने रहे हैं।

निष्कर्ष

सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों में मधुमेह के औषधीय प्रबंधन को एक अद्वितीय रोग जीवविज्ञान, बदली हुई दवा हैंडलिंग और चर पोषण स्थिति और अंतरवर्ती बीमारियों को समायोजित करने के लिए लचीली खुराक की आवश्यकता के आकार का है। इंसुलिन सुरक्षित और सबसे प्रभावी चिकित्सा बनी हुई है, जिसमें तेजी से अभिनय एनालॉग्स और लंबे समय तक अभिनय बेसल एनालॉग्स या पंप थेरेपी उपचार की रीढ़ की हड्डी बनाती है। मौखिक एजेंटों में सीमित, सावधानी से चयनित भूमिका होती है, मुख्य रूप से प्रारंभिक रोग वाले रोगियों में और बीटा-सेल फ़ंक्शन को संरक्षित किया जाता है। नैदानिक चिकित्सकों को दवा के संपर्क, यकृत और गुर्दे के कार्य के बारे में सतर्क होना चाहिए, दवा चयापचय पर CFTR न्यूनाधिक प्रभाव, और हाइपोकॉन्सिलेशन का समर्थन करना।