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नेक्रोबायोसिस लिपोडायबिटिकोरम (NLD) को आमतौर पर जेली डायबिटीज के रूप में संदर्भित किया जाता है, एक पुरानी, दानेदार त्वचा की स्थिति है जो पहले से ही मधुमेह के मेलिटस वाले व्यक्तियों को प्रभावित करती है। हालांकि यह असामान्य है, इसकी विशिष्ट नैदानिक प्रस्तुति अन्य त्वचा के साथ भ्रमित हो सकती है। सटीक भेदभाव महत्वपूर्ण है क्योंकि NLD में अल्सरेशन का जोखिम होता है और इसके लिए विशिष्ट प्रबंधन रणनीतियों की आवश्यकता होती है जिसका उद्देश्य कटस अभिव्यक्तियों और अंतर्निहित ग्लाइसेमिक नियंत्रण दोनों के उद्देश्य से होता है। यह लेख NLD का व्यापक अवलोकन प्रदान करता है, यह दर्शाता है कि इसे अन्य त्वचा स्थितियों से कैसे अलग किया जाए जो इसकी उपस्थिति की नकल करती है और निदान और उपचार पर मार्गदर्शन प्रदान करती है।

क्या है जेली डायबिटीज (नेक्रोबायोसिस लिपोडाका डायबेटिकोरम)?

नेक्रोबायोसिस लिपोडाका डायबेटिकोरम एक दुर्लभ, अज्ञातहेतुक, भड़काऊ त्वचा रोग है जिसे पहली बार 1929 में वर्णित किया गया था। यह तेजी से विकृत, चमकदार, पीले भूरे रंग के पट्टिकाओं की विशेषता है जो आम तौर पर पूर्ववर्ती क्षेत्र (शाइन) पर विकसित होते हैं। "जेली डायबिटीज" शब्द मोमी से निकलता है, लगभग घातीय आबादी के लगभग पारभासी गुणवत्ता, जो जेली के समान होती है। स्थिति मधुमेह से काफी जुड़ी है, लेकिन लगभग 10-30% मामले मधुमेह के बिना या बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता वाले व्यक्तियों में होते हैं। मधुमेह के साथ, NLD समग्र प्रकार 1 मधुमेह में अधिक आम है और मधुमेह के बाद में मधुमेह का निदान होता है।

पैथोफिजियोलॉजी और योगदान कारक

NLD का सटीक कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन कई तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं। माइक्रोएंजेओपैथी, मधुमेह की जटिलताओं का एक हॉलमार्क, एक केंद्रीय भूमिका निभाता है। छोटे रक्त वाहिकाओं में बेसमेंट झिल्ली और एंडोथेलियल क्षति के कारण कम perfusion और ऊतक हाइपोक्सिया हो जाती है। यह कोलेजन अध: पतन (necrobiosis), लिपिड जमावट और ग्रैन्यूलोमा गठन के साथ एक भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है। इम्यून-मध्यवर्ती कारकों जैसे इम्युनोग्लोबुलिन की जमावट और रक्त वाहिका की दीवारों में पूरक, एक ऑटोइम्यून घटक का सुझाव देते हैं। इसके अतिरिक्त, कोलेजन चयापचय को बदल दिया और ऑक्सीडेटिव तनाव में परिवर्तन देखा गया।

जेली मधुमेह की नैदानिक विशेषताएं

NLD की क्लासिक प्रस्तुति पूर्ववर्ती निचले पैरों पर कई, सममित, अच्छी तरह से सर्क्युमेटेड प्लेक है। कम सामान्यतः, हथियार, चेहरे, खोपड़ी, या ट्रंक शामिल हो सकते हैं।

  • Appearance: प्लैक चिकनी, मोमी हैं, और पीले भूरे या बैंगनी रंग के साथ चमकदार हैं। सीमा को उठाया जा सकता है और erythematous (सक्रिय सीमा) हो सकता है, जबकि केंद्र एट्रोफिक और थोड़ा अवसाद हो जाता है।
  • Surface: तेलंगाइक्टेसिया (visible small blood वाहिका) अक्सर सतह पर मौजूद होते हैं। त्वचा को दृढ़ और वशीकरण महसूस हो सकता है।
  • आकार और प्रगति: Lesion धीरे-धीरे महीनों से वर्षों तक बढ़े। सहज संकल्प दुर्लभ है; सबसे अनिश्चित रूप से बनी रहती है।
  • Ulceration: 30-35% मामलों में अल्सरेशन विकसित होता है, जो दर्दनाक, धीमी गति से ठीक हो जाता है, और संक्रमण होने की संभावना है। अल्सर आमतौर पर मामूली आघात के बाद एट्रोफिक सेंटर में उत्पन्न होता है।
  • Sensation: प्लैक आमतौर पर स्पर्शोन्मुख या केवल हल्के से प्रुरिटिक होते हैं। हालांकि, अल्सरेशन में महत्वपूर्ण दर्द होता है।

वैरिएंट और अत्याचारिक प्रस्तुति

कुछ रोगियों में सोलिटरी, विशाल, या एटोडेर्मा जैसी घावों (लूज़, झुर्रियों वाली त्वचा) के साथ उपस्थित होते हैं। अंधेरे त्वचा में, रंग पीले रंग की बजाय हाइपरपिग्मेंट दिखाई दे सकता है। व्यापक प्लाक के साथ एक दुर्लभ सामान्यीकृत रूप की रिपोर्ट की गई है। ये संस्करण नैदानिक कठिनाई को बढ़ा सकते हैं।

अन्य त्वचा की स्थितियों से जेली डायबिटीज को अलग करना

कई त्वचाविज्ञान स्थितियों में एनएलडी के साथ अतिव्यापी सुविधाओं को साझा किया जाता है, विशेष रूप से निचले पैरों पर। एक व्यवस्थित दृष्टिकोण जो आकृति विज्ञान, स्थान, लक्षण और संबद्ध प्रणालीगत निष्कर्षों पर ध्यान केंद्रित करता है, आवश्यक है।

Eczema (Dermatitis) के साथ तुलना

एक्जिमा, विशेष रूप से स्टेसिस डर्माटाइटिस या न्यूरोडर्माटाइटिस, चमक पर एरिथेमेटस, स्केली और प्रुरिटिक पैच के रूप में पेश कर सकते हैं। हालांकि, एक्जिमा में मोमी, पीले रंग की ह्यू और NLD के स्पष्ट telangiectasias की कमी है। एक्जिमा तीव्रता से खुजली है और लिचेनिफिकेशन (स्क्रेश से त्वचा को पतला) दिखाता है। पैच खराब रूप से परिभाषित होते हैं और अक्सर स्टेसिस डर्माटाइटिस में एडिमा या वैरिकाज़ नसों के साथ होते हैं। इसके विपरीत, NLD आम तौर पर गैर-प्रुरीटिक है और इसमें एक अलग, फर्म सीमा होती है।

सोरायसिस के साथ तुलना

निचले पैरों पर प्लैक सोरायसिस को एनएलडी के साथ भ्रमित किया जा सकता है जब यह अच्छी तरह से विकृत, एरिथेमेटस प्लाक दिखाई देता है। हालांकि, सोरायसिस में एक विशेषता चांदी, micaceous पैमाने है जो एनएलडी में अनुपस्थित है। Psoriatic plaques बहुत प्रुरित हैं और अक्सर कोहनी, घुटनों, खोपड़ी और नाखूनों को शामिल किया जाता है। कोबेनर घटना ( आघात के साइटों पर विकसित होने वाले लेंस) आम है। एनएलडी प्लाक चिकनी, गैर-अनुभवी और शायद ही कभी प्रुरिटिक हैं; वे धीरे-धीरे सोरायसिस पैराक्रेटरीटोसिस के तीव्र बदलाव के बिना प्रगति करते हैं।

शुक्र स्टेसिस डर्माटाइटिस और अल्सर के साथ तुलना

क्रोनिक शिरापरक अपर्याप्तता स्टेसिस डर्माटाइटिस की ओर जाता है जिसमें एरिथेमा, स्केलिंग, हाइपरपिग्मेंटेशन (हेमोसाइडरिन जमावट) और निचले पैरों की एडिमा होती है। अल्सरेशन आमतौर पर मिडल मॉलियोलस पर होता है और लिपोडर्माटोस्लेरोसिस से पहले होता है। जबकि एनएलडी अल्सर पूर्वकालिक चमक पर स्थित होते हैं और पीले रंग के प्लाक के भीतर उठते हैं, शिरापरक अल्सर उथले, अनियमित होते हैं, और भूरे रंग के रंग से घिरा होता है और शिरापरक उच्च रक्तचाप (वेरिकोज़ नसों, पिटिंग एडिमा) के लक्षण होते हैं।

ग्रेनुलोमा एन्युलर के साथ तुलना

ग्रेनुलोमा एन्युलारे (GA) एक अन्य शर्त है जो NLD की नकल कर सकती है। GA एक अंगूठी (संत) पैटर्न में व्यवस्थित मांस-रंगी या एरिथेमेटस पैपल्स के रूप में प्रस्तुत करता है, अक्सर डोर्सल हाथों और पैरों पर। GA का सामान्यीकृत रूप कम उग्रता को शामिल कर सकता है। हालांकि, GA में NLD की पीले रंग की मलिनकिरण और प्रमुख टेलंगीटेसिस की कमी नहीं है। GA घावों को आमतौर पर स्पर्शोन्मुखी होते हैं और महीनों से अधिक वर्षों तक सहज रूप से हल करने की कोशिश करते हैं। NLD लगातार और अक्सर प्रगतिशील है। Histologically, GA ने कोलेजन और महत्वपूर्ण कोलेजन के साथ पैलिसडिंग लिपोलोमेन्यूलाइडिंग को दिखाया है।

Sarcoidosis

कटस सारकॉइडोसिस को चमक पर विलेय, लिपुएटेड प्लाक (lupus pernio या प्लाक सारकॉइडोसिस) के रूप में पेश किया जा सकता है। इन प्लाकियों में संकुचित होने पर पीले रंग का ह्यू हो सकता है, लेकिन वे आम तौर पर वैक्सी, एनएलडी का एट्रोफिक केंद्र नहीं दिखाते हैं। सारकॉइडोसिस अक्सर फुफ्फुसीय, ओकुलर, या लिम्फ नोड भागीदारी के साथ होता है। बायोप्सी नेक्रोबायोसिस और लिपिड जमा के बिना गैर-केसिंग ग्रैन्यूमा को दर्शाता है। प्रयोगशाला निष्कर्ष जैसे कि उन्नत एंजियोटेनसिन-एकनवर्फर्मिस या हाइपरकोमिया।

Morphea (Localized Scleroderma) के साथ तुलना

Morphea, slammed, indurated, hyperpigmented या hypopigmented plaques कि एक बकाइन सीमा हो सकता है के रूप में प्रस्तुत करते हैं। जबकि दोनों स्थितियों त्वचा को मोटा होना कारण, morphea फर्म है ("hidebound") और गहरे ऊतक (subcutaneous वसा, फासी) शामिल हो सकता है। सतह आम तौर पर चिकनी लेकिन नहीं है, लेकिन NLD की तरह चमकदार। Morphea शायद ही कभी अल्सरेटिव, और यह मधुमेह के साथ जुड़ा नहीं है। Histology कोलेजन बंडलों और adnexal संरचनाओं की हानि के साथ एक thickened dermis से पता चलता है, लेकिन कोई granulomas या लिपिड बयान जमावट नहीं है।

Pretibial Myxedema

Pretibial myxedema (Gaves रोग की डेर्मोपैथी) द्विपक्षीय, विषम, गैरपिटिंग, मोमी और कभी कभी चमक पर erythematous पट्टिका के रूप में प्रकट होता है। त्वचा में नारंगी-छेद बनावट हो सकती है। यह अतिथायरायडिज्म (विशेष रूप से ग्रेव्स रोग) से जुड़ा हुआ है और अक्सर exophthalmos और acropachy के साथ होता है। इसके विपरीत, NLD मधुमेह से जुड़ा हुआ है, नहीं थायराइड रोग। myxedema की पट्टिका अधिक शोख़्त हैं और इसमें एक बेहोश बैंगनी रंग का होता है। बायोप्सी के तंत्रिका तंत्र में म्यूसिन जमावट प्रकट करता है।

नैदानिक दृष्टिकोण

एक गहन नैदानिक मूल्यांकन निदान का आधार है।

  • Medical history: मधुमेह, मधुमेह की अवधि, ग्लाइसेमिक नियंत्रण (HbA1c), और परिवार के इतिहास के लिए आकलन। पिछले त्वचा बायोप्सी या उपचार के बारे में पूछताछ करें।
  • Physical परीक्षा: पूरी त्वचा की सतह की जांच करें, आकार, रंग, बनावट और घावों के वितरण को ध्यान में रखते हुए। टेलैंगिएक्टेसिया, एट्रोफी और अल्सरेशन की तलाश करें। मधुमेह की जटिलताओं (परिधीय न्यूरोपैथी, रेटिनोपैथी, नेफ्रोपैथी) के संकेतों की जांच करें।
  • Skin Biopsy: सक्रिय सीमा से एक पंच बायोप्सी (एक प्लाक के किनारे सहित) पुष्टि के लिए आवश्यक है। हिस्टोपैथोलॉजी कोलेजन अध: पतन, लिपिड जमावट, और मोटे रक्त पोत दीवारों के साथ एक palisading granulomatous dermatitis से पता चलता है। Gomori methenamine चांदी के दाग तहखाने झिल्ली मोटाई को उजागर कर सकते हैं।
  • ]Laboratory test: उपवास रक्त ग्लूकोज, HbA1c, और मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण अगर मधुमेह ज्ञात नहीं है। गैर-diabetic रोगियों में, सालाना परीक्षण दोहराएं क्योंकि NLD वर्षों तक मधुमेह निदान की भविष्यवाणी कर सकता है। थायराइड फंक्शन टेस्ट और ACE स्तर वैकल्पिक निदान को बाहर करने में सहायक हो सकता है।
  • Imaging: शायद जरूरत है, लेकिन अगर सारकॉइडोसिस या रूपा संदिग्ध है, तो छाती एक्स-रे और ऑटोएंटीबॉडी पैनलों पर विचार किया जा सकता है।

उपचार और प्रबंधन

NLD का प्रबंधन चुनौतीपूर्ण है क्योंकि सहज संकल्प असामान्य है और कई उपचार सीमित सबूत हैं। प्राथमिक लक्ष्य अल्सरेशन को रोकने, संबद्ध मधुमेह को नियंत्रित करने और कॉस्मेटिक उपस्थिति में सुधार करने के लिए हैं।

Glycemic नियंत्रण

रक्त ग्लूकोज के स्तर का अनुकूलन सबसे महत्वपूर्ण हस्तक्षेप है। तंग ग्लाइसेमिक नियंत्रण प्रगति को धीमा कर सकता है और नए घावों के जोखिम को कम कर सकता है, हालांकि मौजूदा प्लाक शायद ही कभी पीछे छोड़ते हैं। इंसुलिन पंप थेरेपी या सतत ग्लूकोज निगरानी लक्ष्य HbA1c को 7% (अधिकांश वयस्कों के लिए) से नीचे प्राप्त करने में मदद कर सकती है। एनएलडी के साथ मधुमेह रोगियों के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के लिए रेफरल की सिफारिश की जाती है।

सामयिक और अंतर्राष् ट्रीय उपचार

उच्च क्षमता सामयिक corticosteroids (जैसे, क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट) सूजन और सीमा गतिविधि को कम कर सकते हैं, लेकिन वे एट्रोफी को उलट नहीं करते हैं और लंबे समय तक उपयोग के साथ त्वचा को पतला कर सकते हैं। इंट्रालेशनल कॉर्टिकोस्टेरॉइड इंजेक्शन (ट्रिअमसिनोलोन एसीटोनाइड) अक्सर सक्रिय सीमाओं के लिए उपयोग किया जाता है, जिसमें एट्रोफी से बचने के लिए सावधानी होती है। सामयिक कैल्सीन्यूरिन अवरोधक (tacrolimus, pimecrolimus) गैर-संक्षारित प्लाक के लिए एक विकल्प हैं, और कुछ केस श्रृंखला रिपोर्ट लाभ। सामयिक विटामिन डी अनुरूप (कैल्सिपोट्रियल) मिश्रित परिणामों के साथ की कोशिश की गई है।

प्रणालीगत उपचार

व्यापक या प्रगतिशील रोग के लिए, प्रणालीगत उपचारों पर विचार किया जा सकता है। कम खुराक मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे, prednisone 15-30 मिलीग्राम / दिन) सूजन को दबा सकते हैं लेकिन दीर्घकालिक उपयोग के लिए उपयुक्त नहीं हैं क्योंकि दुष्प्रभाव और मधुमेह को खराब करने का जोखिम। हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वायन (200-400 मिलीग्राम / दिन) ने कुछ रोगियों में मामूली लाभ दिखाया है, संभवतः इम्युनोमोडुलेशन के माध्यम से। अन्य विकल्पों में माइकोफेनोलिएट मॉफिटिल, cyclosporine, इन्फ्लेसिम्ब और एटेनसेप्ट शामिल हैं, लेकिन सबूत मामले की रिपोर्ट तक सीमित है। पेंटॉक्सिलिलाइन (400 मिलीग्राम तीन बार प्रतिदिन में सुधार)।

Ulcers उपचार

Ulcerated NLD आक्रामक घाव देखभाल की आवश्यकता है। मानक प्रबंधन में मलबे, नम ड्रेसिंग और संक्रमण नियंत्रण शामिल है। सामयिक विकास कारक (जैसे प्लेटलेट-व्युत्पन्न विकास कारक) या बायोइंजिनियर त्वचा विकल्प (Apligraf) का उपयोग दुर्दम्य मामलों के लिए किया जा सकता है। नकारात्मक दबाव घाव चिकित्सा दानेदारपन में तेजी ला सकती है। संपीड़न चिकित्सा तब तक बचा जाता है जब तक कि शिरापरक अपर्याप्तता भी मौजूद नहीं होती है, क्योंकि यह एनएलडी अल्सर में परस्पर्धा को कम कर सकता है। सिस्टमिक एंटीबायोटिक्स को सेलुलाइटिस के लिए संकेत दिया जाता है।

अन्य चिकित्सा

फोटोडायनामिक थेरेपी, स्पंदित डाई लेजर (Tlangiectasias और erythema के लिए) और एक्सिमर लेजर (308 एनएम) का उपयोग चर सफलता के साथ किया गया है। शल्य चिकित्सा एक्सरसाइज या grafting आम तौर पर हतोत्साहित है क्योंकि नए घावों अक्सर दाता साइटों पर और घाव मार्जिन (कोबेनर घटना) पर दिखाई देते हैं। हालांकि, एक्सरसाइज को पृथक, गैर-हीलिंग अल्सर के लिए माना जा सकता है।

जटिलताएं और पूर्वानुमान

सबसे महत्वपूर्ण जटिलता पुरानी, गैर-हीलिंग अल्सर है जो संक्रमित हो सकता है और सेल्युलाइटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस या यहां तक कि सेप्सिस का कारण बन सकता है। गंभीर एनएलडी अल्सर में उत्पन्न होने वाली स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा की रिपोर्ट की गई है लेकिन दुर्लभ है। एनएलडी स्वयं मृत्यु दर को नहीं बढ़ाता है, लेकिन संबंधित मधुमेह और इसकी जटिलता समग्र पूर्वानुमान निर्धारित करती है। एनएलडी के रोगियों को मधुमेह जटिलताओं के लिए नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि एनएलडी माइक्रोवास्कुलर बीमारी का एक मार्कर है।

NLD का कोर्स अप्रत्याशित है। प्लैक्स वर्षों तक स्थिर रह सकते हैं, धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं, या कभी-कभी धीरे-धीरे धीरे धीरे धीरे धीरे धीरे-धीरे धीरे-धीरे धीरे-धीरे धीरे-धीरे आगे बढ़ सकते हैं (30% से कम)। अल्सरेशन जीवन की गुणवत्ता को काफी खराब कर देता है। कोई ज्ञात इलाज नहीं है, और उपचार मुख्य रूप से सहायक है।

जब चिकित्सा सलाह लेना

मधुमेह वाले व्यक्ति जो अपने पैरों पर किसी भी लगातार, चमकदार, पीले रंग के पैच को नोटिस करते हैं, उन्हें एक डर्मालॉजिस्ट या उनके प्राथमिक देखभाल प्रदाता से परामर्श करना चाहिए। प्रारंभिक रेफरल बायोप्सी और निदान की पुष्टि के लिए अनुमति देता है, जो गलत परिस्थितियों के लिए अनावश्यक उपचार को रोक सकता है। किसी भी अचानक परिवर्तन एक पट्टिका में, जैसे दर्द, रक्तस्राव, या तेजी से विस्तार, तत्काल मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। ज्ञात मधुमेह के बिना रोगियों के लिए, एनएलडी ग्लूकोज असहिष्णुता का प्रस्तुत संकेत हो सकता है; इसलिए, चयापचय स्क्रीनिंग की गारंटी है।

रोगी शिक्षा के लिए प्रमुख बिंदु: चोट से चमकने से बचें (सुरक्षात्मक पैडिंग का उपयोग करें), त्वचा को अच्छी तरह से मॉइस्चराइज रखें, और अल्सर के लिए दैनिक आत्म-परीक्षा करें। एक त्वचाविज्ञानी और एक एंडोक्रिनोलॉजी दोनों के साथ नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।

निष्कर्ष

नेक्रोबायोसिस लिपोडाका डायबिटिकोरम, या जेली डायबिटीज, मधुमेह की एक विशिष्ट लेकिन अक्सर अनदेखी की गई है। इसके हॉलमार्क मोमी, पीले रंग की पट्टिकाएं, जिसमें टेलैंगिएक्टेसिया और अल्सरेशन की संभावना ने इसे एक्जिमा, सोरायसिस, स्टेसिस डर्माटाइटिस, ग्रैन्यूलोमा एन्युलारे और अन्य माइकर्स से अलग कर दिया। डायग्नोसिस नैदानिक संदेह पर निर्भर करता है जो उनके रोगविज्ञान और चयापचय मूल्यांकन के द्वारा समर्थित है। जबकि कोई निश्चित चिकित्सा मौजूद नहीं है इष्टतम ग्लाइसेमिक नियंत्रण, विरोधी भड़काऊ एजेंटों का न्यायिक उपयोग, और मधुमेह के प्रारंभिक महत्व को कम करने के रूप में मदद करता है।

अधिक पढ़े जाने के लिए, देखें अमेरिकन डायबिटीज एसोसिएशन दिशानिर्देश डायबिटीज स्किन जटिलताओं और सामान्य चिकित्सा में फिटज़पैट्रिक की डर्माटोलॉजी जैसे त्वचाविज्ञान पाठ्यपुस्तकों पर।