कैसे गंभीर जेली त्वचा जटिलताओं के चेतावनी संकेतों की पहचान करने के लिए

स्क्लेरोडार्मा, जिसे सिस्टमिक स्क्लेरोसिस या कोलोक्विक रूप से "जेली त्वचा" के रूप में जाना जाता है, एक जटिल ऑटोइम्यून विकार है जो त्वचा को तंग, कठोर और चमकदार होने का कारण बनता है। जबकि शब्द "जेली त्वचा" ध्वनि सौम्य हो सकता है, यह स्थिति गंभीर और संभावित जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का कारण बन सकती है यदि चेतावनी संकेत तुरंत मान्यता प्राप्त नहीं होती है और संबोधित नहीं किया जाता है। लक्षणों, जटिलताओं और स्क्लेरोडार्मा से जुड़े जोखिम कारकों के पूर्ण स्पेक्ट्रम को समझना प्रारंभिक हस्तक्षेप और बेहतर रोगी परिणामों के लिए आवश्यक है।

The sleroderma: more than Just Skin Deep

स्क्लेरोडार्मा में त्वचा और संयोजी ऊतकों की सख्त और कस शामिल है, और कुछ रूप आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकते हैं। स्थिति आपके शरीर को बहुत अधिक कोलेजन पैदा करने का कारण बनती है, स्वस्थ त्वचा और ऊतक के लिए आवश्यक प्रोटीन, और यह एक स्वतः प्रतिरक्षा स्थिति है जहां आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली इसकी रक्षा के बजाय आपके शरीर पर हमला करती है।

स्क्लेरोडार्मा एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और शरीर के अन्य क्षेत्रों में सूजन और फाइब्रोसिस (thickening) का कारण बनती है, और जब एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया ऊतक को सोचने में मदद करती है तो वे घायल हो जाते हैं, इससे सूजन का कारण बनता है और शरीर बहुत अधिक कोलेजन बनाता है, जिससे तंग, कठोर त्वचा के क्षेत्रों में अग्रणी होता है। अतिरिक्त कोलेजन जमा न केवल त्वचा को प्रभावित करता है बल्कि रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों में भी जमा हो सकता है, जिससे गंभीर जटिलताओं होती है।

स्क्लेरोडार्मा के प्रकार: स्थानीय बनाम व्यवस्थित

यह समझना कि स्क्लेरोडार्मा जोखिम का आकलन करने और गंभीर जटिलताओं के चेतावनी संकेतों को पहचानने के लिए महत्वपूर्ण है। इस स्थिति की दो मुख्य श्रेणियां हैं, प्रत्येक में विशिष्ट विशेषताओं और पूर्वानुमान के साथ।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा

स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा केवल त्वचा के नीचे सीधे त्वचा और संरचनाओं को प्रभावित करता है। स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा मुख्य रूप से त्वचा और चमड़े के नीचे ऊतक को प्रभावित करता है, जिससे त्वचा की मोटी त्वचा के पैच होते हैं, लेकिन यह रायनौड घटना, डिजिटल इस्केमिक घटनाओं, या आंतरिक अंग की भागीदारी से जुड़ा नहीं है। विशेष रूप से, स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा बढ़ी हुई मृत्यु दर से जुड़ा नहीं है।

यह रूप आम तौर पर आकृति (कठोर त्वचा के पैच) या रैखिक स्क्लेरोडार्मा (मोटी त्वचा के बैंड) के रूप में प्रस्तुत करता है। जबकि स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा कॉस्मेटिक चिंताओं और गतिशीलता के मुद्दों का कारण बन सकता है, यह आम तौर पर प्रणालीगत रूपों के समान जीवन-धमकाने जोखिमों का अनुमान नहीं लगाता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस (प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा)

प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा, जिसे प्रणालीगत स्क्लेरोसिस भी कहा जाता है, शरीर में कई प्रणालियों को प्रभावित करता है और यह अधिक गंभीर प्रकार का स्क्लेरोडार्मा है जो रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है, जैसे कि दिल, फेफड़े और गुर्दे। यह रूप गंभीर जटिलताओं और मृत्यु दर का काफी अधिक जोखिम रखता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस को आगे उपप्रकारों में विभाजित किया गया है:

]Limited Cutaneous Systemic Sclerosis: इस प्रकार धीरे-धीरे आता है और उंगलियों, हाथ, चेहरे, निचले हथियारों और घुटनों के नीचे पैर पर त्वचा को प्रभावित करता है। पहले सीआरईएसटी सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, यह आम तौर पर एक धीमी प्रगति है।
Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis: इस प्रकार पर तेजी से आता है और शुरू होता है के रूप में उंगलियों और पैर की उंगलियों तक सीमित है, लेकिन फिर कोहनी और ऊपरी हथियारों, ट्रंक, या जांघ के लिए घुटनों से परे फैलता है। डिफ्यूज कटस प्रणालीगत स्क्लेरोसिस आम तौर पर सीमित कटस प्रणालीगत स्क्लेरोसिस की तुलना में अधिक गंभीर लक्षण और उच्च मृत्यु दर पेश करता है, अक्सर आंतरिक अंगों को अधिक व्यापक रूप से और गंभीर रूप से शामिल करता है।
]सिस्टमिक स्क्लेरोसिस साइन स्क्लेरोडार्मा: इस प्रकार, फाइब्रोसिस एक या अधिक आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है लेकिन त्वचा नहीं। यह दुर्लभ रूप विशेष रूप से निदान करने के लिए चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि त्वचा में बदलाव अनुपस्थित हैं।

गंभीर स्क्लेरोडार्मा जटिलताओं के गंभीर चेतावनी संकेत

गंभीर जटिलताओं के चेतावनी संकेतों को पहचानने के लिए समय पर चिकित्सा हस्तक्षेप के लिए आवश्यक है। निम्नलिखित लक्षणों को तत्काल चिकित्सा ध्यान देना चाहिए, क्योंकि वे गंभीर अंग की भागीदारी या जीवन-धमकी जटिलताओं को इंगित कर सकते हैं।

त्वचा-संबंधित चेतावनी संकेत

कुछ लोग बैंगनी रंग की त्वचा विकसित करते हैं, जिसका मतलब है कि स्क्लेरोडार्मा सक्रिय और विस्तार है। यह रंग परिवर्तन एक विशेष रूप से संकेत के विषय में है जिसके लिए शीघ्र मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। अन्य महत्वपूर्ण त्वचा अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

]Rapid skin stiffing: त्वचा जो तंग और कठोर जल्दी हो जाती है, खासकर जब भागीदारी के प्रारंभिक क्षेत्रों से परे फैलती है
डिजिटल अल्सर: जब किसी व्यक्ति के पास एक प्रकार का स्क्लेरोडार्मा होता है जो आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करता है, तो त्वचा की घावों को रखना आम बात है जो त्वचा पर कसकर फैलता है, खासकर उंगलियों पर। प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा और रेनाउड की उंगलियों या पैर की उंगलियों पर दर्दनाक अल्सर पैदा कर सकती है, जिसे डिजिटल अल्सर के रूप में जाना जाता है।
Calcinosis: कैल्शियम जमा त्वचा के नीचे संयोजी ऊतक में होती है, जहां आप एक या अधिक कठोर, दर्दनाक गांठ महसूस कर सकते हैं, और यदि एक कैल्शियम जमा त्वचा के माध्यम से टूट जाता है, तो यह बहुत दर्दनाक हो सकता है और आप एक सफेद या पीले चाक पदार्थ देखेंगे, जिससे संक्रमण और दर्दनाक खुले घावों का कारण बनता है।
]Severe खुजली: प्रुरिटस सक्रिय रोग का संकेत है और इसे गंभीर त्वचा और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट भागीदारी से जोड़ा गया है।
]Telangiectasia: त्वचा की सूजन की सतह के पास छोटे रक्त वाहिकाओं, और आप छोटे लाल धब्बे देख सकते हैं, आमतौर पर हाथों और चेहरे पर।

संवहनी जटिलताओं और Raynaud Phenomenon

Raynaud Phenomenon प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा का सबसे आम प्रारंभिक लक्षण है और लगभग 90 प्रतिशत रोगियों में एक बार या दूसरे पर मौजूद है। Raynaud Phenomenon में, रक्त वाहिकाओं को ठंड या भावनात्मक परेशान करने और तनाव के जवाब में constrict या संकीर्ण होता है, जिससे त्वचा में रंग परिवर्तन की एक श्रृंखला होती है: सफेद, ब्लैंक्ड, या पीला जब परिसंचरण कम हो जाता है; प्रभावित हिस्से के रूप में नीला रक्त प्रवाह को कम करने से ऑक्सीजन खो देता है; और फिर लाल या रक्त प्रवाह रिटर्न के रूप में फ्लश किया जाता है।

चेतावनी संकेत है कि Raynaud घटना गंभीर हो रही है:

20 मिनट से अधिक समय तक चलने वाले लंबे समय तक एपिसोड
डिजिटल अल्सर का विकास या उंगलियों पर घाव
एपिसोड के दौरान या उसके बाद गंभीर दर्द
ऊतक क्षति या गैंगरेन के लक्षण
डिजिटल इस्किमिया गैंगरेन में प्रगति कर सकता है, जो कि एम्प्टेशन की आवश्यकता है।

Musculopel चेतावनी संकेत

जब एक संयुक्त (जैसे जबड़े, कलाई या उंगली) पर कठोर, मोटा होना या तंग त्वचा बनती है, तो तंगी उस संयुक्त को स्थानांतरित करना मुश्किल बना सकती है, और रोगी तंग त्वचा की वजह से अपने हाथों को पूरी तरह से खोलने में सक्षम नहीं हो सकते हैं। अतिरिक्त मस्कुलोस्केलेटल जटिलताओं में शामिल हैं:

स्क्लेरोडार्मा मांसपेशियों और जोड़ों में पुरानी जोड़ों के दर्द, सूजन और सूजन का कारण बन सकता है।
उंगलियों, कलाई, कोहनी, या अन्य जोड़ों में गति की सीमा का प्रगतिशील नुकसान
स्नायु कमजोरी या एट्रोफी
टेंडन घर्षण रगड़ (एक creaking सनसनी जब जोड़ों को स्थानांतरित)
अनुबंध जो सामान्य हाथ या अंग समारोह को रोकता है

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल भागीदारी प्रणालीगत स्केलेरोसिस में बहुत आम है और जीवन और पोषण की स्थिति की गुणवत्ता को काफी प्रभावित कर सकता है। फाइब्रोसिस आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकता है और प्रभावित अंगों की हानि या विफलता का कारण बन सकता है, जिसमें सबसे अधिक प्रभावित अंग हैं, जो कि घुटन, दिल, फेफड़े और गुर्दे और आंतरिक अंग की भागीदारी को ईर्ष्या, कठिनाई निगलने, उच्च रक्तचाप, गुर्दे की समस्याओं, सांस की कमी, दस्त या मांसपेशियों के संकुचन की हानि जो पाचन तंत्र के माध्यम से भोजन को स्थानांतरित करती है।

गंभीर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल चेतावनी संकेत शामिल हैं:

]Severe dysphagia: severe dysphagia:] severe swivel, that has a severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe, severe,
]Persistent heartburn: Gastroesophageal reflux रोग (GERD) कि मानक उपचार के लिए जवाब नहीं देता है
Malabsorption लक्षण: छोटी आंत शामिल हो सकती है, जिससे बैक्टीरिया को अधिक मात्रा में और पित्त नमक, वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और विटामिन के malabsorption हो सकता है।
]Severe कब्ज या छद्म-obstruction: जब अपचयिता बड़ी आंत को प्रभावित करती है, पुरानी आंतों के छद्म-अवलोकन हो सकता है, मतली, उल्टी, पेट की अवधारण और आंत्र आंदोलन में परिवर्तन सहित लक्षणों के साथ सच्चे आंत्र अवरोध की नकल कर सकता है।
]Unintentional weight loss: गंभीर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल भागीदारी वाले मरीजों को काफी खराब हो सकता है।
]Fecal incontinence: अनाधिकृत भागीदारी के कारण आंत्र नियंत्रण का नुकसान

Pulmonary जटिलताओं: मृत्यु दर का एक प्रमुख कारण

Pulmonary भागीदारी मृत्यु का प्राथमिक कारण है, जिसके कारण अपरिवर्तनीय pulmonary fibrosis होता है। अंतःस्थाई फेफड़ों के रोग और pulmonary धमनी उच्च रक्तचाप प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से संबंधित मौतों के लगभग दो तिहाई के लिए खाते हैं। प्रारंभिक पता लगाने और फेफड़ों की जटिलताओं के उपचार अस्तित्व के लिए महत्वपूर्ण हैं।

फेफड़े की भागीदारी के चेतावनी संकेत में शामिल हैं:

]]प्रगतिशील कमी सांस: Dyspnea that is bad, खासकर श्रम के साथ
]Persistent सूखी खांसी: एक पुरानी, गैर उत्पादक खांसी जो हल नहीं होती है
Chest pain:] विशेष रूप से अगर साँस लेने की कठिनाइयों से जुड़ा हो
]विवरण व्यायाम सहिष्णुता:प्रक्रियाओं को करने में असमर्थता जो पहले प्रबंधनीय थे
Fatigue and कमजोरी: चरम थकान जो कम ऑक्सीजन स्तर को इंगित कर सकती है
]पुल्मोनरी उच्च रक्तचाप के संकेत: चक्कर आना, बेहोश होना, टखने या पैरों में सूजन

जटिलताओं में अंतरस्थाई फेफड़ों की बीमारी, फेफड़े के धमनी उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता शामिल है, दूसरों के बीच। इन स्थितियों में प्रगति को रोकने के लिए विशेष निगरानी और उपचार की आवश्यकता होती है।

कार्डियक जटिलताओं

कार्डियक भागीदारी के कारण constrictive पेरिकार्डिटिस, पेरीकार्डियल फाइब्रोसिस या इफ़्यूशन हो सकता है, और महत्वपूर्ण निष्कर्षों के रूप में पैची मायोकार्डियल फाइब्रोसिस हो सकता है। दिल और फेफड़ों आमतौर पर प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से प्रभावित होते हैं लेकिन आमतौर पर बीमारी के प्रारंभिक चरणों में स्पर्शोन्मुख रहते हैं, और ओवर कार्डियोपल्मोनरी लक्षण खराब परिणामों से जुड़े होते हैं।

कार्डियक चेतावनी संकेत में शामिल हैं:

अनियमित दिल की धड़कन या धड़कन
छाती में दर्द या दबाव
आराम पर सांस की कमी या न्यूनतम परिश्रम के साथ
पैरों, टखने, या पेट में सूजन
Unexplained थकान या कमजोरी
चक्कर आना या बेहोशी के एपिसोड

स्क्लेरोडार्मा रेनल क्रिसिस: एक मेडिकल इमरजेंसी

स्क्लेरोडार्मा गुर्दे संकट प्रणालीगत स्क्लेरोसिस की एक जीवन-धमकाने वाली जटिलता है जो उच्च रक्तचाप और ओलिगुरिक तीव्र गुर्दे की चोट के अचानक शुरुआत की विशेषता है। यह 10% रोगियों में फैला हुआ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस और बहुत ही seldom - 0.5% - सीमित प्रणालीगत स्क्लेरोसिस वाले रोगियों में होता है।

स्क्लेरोडार्मा गुर्दे संकट के गंभीर चेतावनी संकेत में शामिल हैं:

]Sudden गंभीर उच्च रक्तचाप: अत्यधिक प्रसार और पोत की दीवार की मोटाई गुर्दे रक्त प्रवाह को कम कर देता है और उच्च रेनिन स्तर का कारण बनता है, जिससे घातक उच्च रक्तचाप होता है।
]Responent:] Oliguria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, aurum, aurum, aurum, auria, auria, aurum, aurum, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, aurum, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, auria, aurum, auria, auruia, auria, aurum, auria, auria, auruia, aurum, aurum, aurum, aurum, aurum, aurum, aurum, aurum, auria, aurum, aurum, aurum, aurum, aurum, aurum, aur
Headaches:] गंभीर, लगातार सिरदर्द जो खतरनाक रूप से उच्च रक्तचाप को इंगित कर सकता है।
]विजुअल अशांति: ब्लरेड दृष्टि या अन्य दृष्टि परिवर्तन
]Seizures: गंभीर मामलों में
Confusion or परिवर्तित मानसिक स्थिति]
]Nausea and vomiting]

स्क्लेरोडार्मा गुर्दे संकट के रोगियों में स्थायी गुर्दे की क्षति हो सकती है, हालांकि एसीई इनहिबिटर का उपयोग ज्यादातर मामलों में गुर्दे की क्रिया को ठीक करने की ओर जाता है। नियमित रक्तचाप की निगरानी, क्लिनिक और घर दोनों में, अत्यधिक अनुशंसा की जाती है, खासकर व्यक्तियों में हाल ही में फैलाव कटस प्रणालीगत स्केलेरोसिस का निदान किया जाता है, जो नए-onset उच्च रक्तचाप का अनुभव करते हैं, या मौजूदा उच्च रक्तचाप के एक महत्वपूर्ण बिगड़ने वाले लोगों को, क्योंकि यह स्क्लेरोडार्मा गुर्दे संकट की शुरुआत को इंगित कर सकता है।

तंत्रिका संबंधी जटिलताएं

हाल की रिपोर्टों से पता चलता है कि प्रणालीगत स्क्लेरोसिस में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन सीधे रोग से संबंधित हो सकता है, और यह माना जाता है कि Raynaud की घटना में एक ही संवहनी घाव मस्तिष्क और परिधीय छोटे जहाजों में परिधीय नसों में हो सकता है, जिससे तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के लक्षणों की ओर बढ़ सकता है।

सबसे आम तंत्रिका तंत्र के लक्षणों में सिरदर्द और चक्कर आना, संवर्द्धन, दृश्य विकार और एफ़ासिया शामिल हैं, और कम सामान्य लक्षणों में चिंता, अवसाद, मनो-संगठन सिंड्रोम, संज्ञान और अभिविन्यास की गड़बड़ी, और चेतना की हानि भी शामिल है, साथ ही साथ क्षणिक इस्केमिक हमले और/या अन्य इस्केमिक सिंड्रोम, स्ट्रोक, ट्राइजेमिनल न्यूरोइन्फ्लेमेशन, परिधीय पॉलीन्यूरोपैथी और क्रेनील तंत्रिका सूजन शामिल हैं।

प्रणालीगत चेतावनी संकेत

कुछ प्रणालीगत लक्षण व्यापक रोग गतिविधि या जटिलताओं को इंगित कर सकते हैं:

]Unexplained बुखार: संक्रमण का संकेत दे सकता है, खासकर डिजिटल अल्सर या अन्य त्वचा टूटने की उपस्थिति में
]Profound थकान: संवैधानिक लक्षण सामान्य हैं, जैसे थकान, आर्थरगिया और मायलगिया।
]Unintentional weight loss: May संकेत जठरांत्रीय भागीदारी या malabsorption
न्यू या बिगड़ने वाला दर्द: विशेष रूप से जोड़ों, मांसपेशियों, या छाती में

गंभीर जटिलताओं के लिए जोखिम कारक

कुछ कारकों में स्केलरोडार्मा से गंभीर जटिलताओं के विकास का खतरा बढ़ जाता है। इन जोखिम कारकों को समझना रोगियों और स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को उचित सतर्कता बनाए रखने में मदद कर सकता है।

रोग उपप्रकार

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस वाले लोगों में, फैलाव वाले कटस प्रणालीगत स्क्लेरोसिस के पास सीमित कटस रोग वाले लोगों की तुलना में बदतर पूर्वानुमान होता है। डिफ्यूज प्रणालीगत स्क्लेरोसिस, आंतरिक अंग जटिलताओं और निदान पर पुरानी उम्र खराब पूर्वानुमान से जुड़ी होती है।

ऑटोनैतिक प्रोफ़ाइल

विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी विभिन्न जटिलता जोखिमों से जुड़े हुए हैं:

]AntiRNA Polymerase III antibody: तेजी से प्रगति और आक्रामक फैल त्वचा की भागीदारी, गरीब कटडाउन परिणाम, scleroderma गुर्दे संकट, और malignancies के साथ जुड़े, लेकिन अंतरस्थाई फेफड़ों रोग और pulmonary धमनी उच्च रक्तचाप का कम जोखिम।
]Anti-U3-RNP (Fbrillarin) antibody: ये एंटीबॉडी अफ्रीकी अमेरिकियों में प्रचलित हैं और सिस्टमिक स्क्लेरोसिस में एक समग्र खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं, जिसमें वृद्धि हुई आंतरिक अंग की भागीदारी, फैलाव कटस अभिव्यक्तियाँ, अंतरस्थाई फेफड़ों की बीमारी, pulmonary धमनी उच्च रक्तचाप, स्क्लेरोडार्मा गुर्दे संकट, मायोस्टिसाइटिस / मायोपैथी और हृदय की जटिलताओं शामिल हैं।
]Anti-centromere antibodies: ये सीमित त्वचा प्रणालीगत स्क्लेरोसिस वाले लोगों में अक्सर सकारात्मक होते हैं और उनमें जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विकसित कर सकते हैं।

जनसांख्यिकीय कारक

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस पुरुषों, अफ्रीकी अमेरिकियों और व्यक्तियों में अधिक गंभीर रूप से प्रकट होता है, जो बाद में शुरू की गई उम्र के होते हैं। स्क्लेरोडार्मा सभी दौड़ और जातीय समूहों के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह रोग अफ्रीकी अमेरिकियों को गंभीर रूप से प्रभावित कर सकता है।

दवा-संबंधित जोखिम कारक

पिछले उच्च खुराक (दिन 15 मिलीग्राम से अधिक) प्रीडिसन प्रशासन को स्क्लेरोडार्मा गुर्दे संकट के लिए एक स्वतंत्र जोखिम कारक माना जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड रोगियों को स्केलरोडार्मा गुर्दे संकट से रोकता है और इस प्रकार से बचना चाहिए।

जब तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की कोशिश की जाए

911 कॉल करें या यदि आपको लगता है कि आपके पास दिल का दौरा है, तो सांस नहीं ले सकती है या निगल नहीं सकता है। इसके अतिरिक्त, आपातकालीन देखभाल की तलाश करें:

अत्यधिक रक्तचाप के साथ अचानक गंभीर सिरदर्द
छाती में दर्द या दबाव
सांस की गंभीर कमी या सांस लेने में असमर्थता
अचानक दृष्टि परिवर्तन या दृष्टि की हानि
चेतना का नुकसान या हानि
स्ट्रोक के संकेत (चेहरे का डूपिंग, बांह की कमजोरी, भाषण की कठिनाई)
उल्टी के साथ गंभीर पेट दर्द
उल्लेखनीय रूप से कम या अनुपस्थित मूत्र उत्पादन

जब आपका हेल्थकेयर प्रदाता शीघ्रता से संपर्क करें

यदि आप अपने जोड़ों में दर्द और कठोरता जैसे लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं, तो विशेष रूप से यदि आप अपनी उंगलियों और पैर की उंगलियों के आसपास मोटी त्वचा को देखते हैं। यदि आपके पास आपकी त्वचा पर एक नमक और काली नज़र है, तो आपको डॉक्टर को देखना चाहिए, क्योंकि यह एक संकेत हो सकता है कि आपके पास एक प्रकार का स्क्लेरोडार्मा है जो आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, और जितनी जल्दी आप निदान और इलाज कर रहे हैं, उतना ही बेहतर आपका पूर्वानुमान है।

तुरंत अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से संपर्क करें:

नई या बिगड़ती हुई त्वचा परिवर्तन, विशेष रूप से तेजी से प्रगति
डिजिटल अल्सर या गैर-चिकित्सा घावों का विकास
बढ़ती कठिनाई निगलने या लगातार दिल की धड़कन
सांस या नई खांसी की प्रगतिशील कमी
Unexplained वजन घटाने
न्यू जॉइंट दर्द या गति की कमी रेंज
लंबे समय तक एपिसोड के साथ वर्ज़निंग रेनाड घटना
कोई भी नया न्यूरोलॉजिकल लक्षण
Persistent बुखार
140/90 mmHg से अधिक रक्तचाप रीडिंग

नैदानिक मूल्यांकन और निगरानी

गंभीर जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक और सटीक निदान आवश्यक है। यदि आपके पास ऐसे लक्षण हैं जो स्क्लेरोडार्मा को एक आंतरिक अंग को प्रभावित करते हैं, तो आपको एक डर्मालॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, या अन्य डॉक्टर को देखना चाहिए जो स्क्लेरोडार्मा का इलाज करते हैं, और जल्द ही आपको निदान और इलाज किया जाता है, जो आपके परिणाम को बेहतर बनाता है।

प्रारंभिक निदान कार्य

शारीरिक परीक्षा के दौरान डॉक्टर त्वचा के मोटे, तंग या चमकदार क्षेत्रों और स्क्लेरोडार्मा के अन्य संकेतों के लिए देखेंगे और स्क्लेरोडार्मा के कारण होने वाली किसी भी असामान्यता के लिए आपके फेफड़ों और दिल को भी सुनेंगे।

कुछ एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण की जांच, जिसमें एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी (जो उपस्थित होते हैं जब किसी व्यक्ति के पास एक ऑटोइम्यून बीमारी होती है; विशिष्ट एंटीबॉडी प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा के लिए विशेष रूप से हैं), और रक्तवाहिका भी डॉक्टरों को अन्य स्थितियों को शासन करने में मदद करती है और यह निर्धारित करती है कि कौन से अंग रोग में शामिल हो सकते हैं।

निगरानी

प्रगति और उपचार प्रतिक्रिया की निगरानी प्रणालीगत स्केलेरोसिस में महत्वपूर्ण है, और त्वचा को आमतौर पर संशोधित रॉडन स्किन स्कोर का उपयोग करके नैदानिक रूप से निगरानी की जाती है, जो कि कटडाउन के नीचे के स्क्लेरोसिस की सीमा और गंभीरता का संकेत देता है, जो आंतरिक अंग की भागीदारी की गंभीरता और जोखिम को भी दर्शाता है।

नेलफोल्ड केशिका परीक्षा रेनाउड घटना और संदिग्ध प्रणालीगत स्क्लेरोसिस के साथ पेश करने वाले सभी रोगियों में की जाती है, और अंतर्निहित अंग भागीदारी का पता लगाने के लिए प्रत्येक दौरे के दौरान कई अंग प्रणालियों को लक्षित करने वाले रोगियों की व्यापक शारीरिक परीक्षा आयोजित की जाती है।

सक्रिय और नियमित वार्षिक स्क्रीनिंग रोग-संशोधित दवाओं के साथ प्रारंभिक हस्तक्षेप की अनुमति देता है। नियमित निगरानी में शामिल होना चाहिए:

फेफड़े की भागीदारी के लिए Pulmonary फ़ंक्शन परीक्षण और उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय समारोह के लिए आकलन करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी
रक्तचाप निगरानी (दोनों क्लिनिक और घरेलू माप)
किडनी फंक्शन परीक्षण
आवश्यक के रूप में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल आकलन
मानकीकृत स्कोरिंग सिस्टम का उपयोग करके त्वचा के आकलन

रोकथाम और प्रबंधन के लिए उपचार दृष्टिकोण

स्क्लेरोडार्मा का कोई इलाज नहीं है, लेकिन आपका डॉक्टर आपके लक्षणों का इलाज कर सकता है और जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है, और आपको उपचार के संयोजन की संभावना होगी, आपके डॉक्टर आपको संयोजन खोजने में मदद करेगा जो आपके लक्षणों को कम करता है और वे आपके दिन-प्रतिदिन के जीवन को कितना प्रभावित करते हैं।

अंग-विशिष्ट उपचार

उपचार लक्षणात्मक है और त्वचा और आंतरिक अंग की भागीदारी की सीमा पर आधारित है, और एक बहुविषय दृष्टिकोण प्रणालीगत स्क्लेरोसिस के जटिल और विषम अभिव्यक्तियों को संबोधित करने की सिफारिश की जाती है।

Renaud Phenomenon और डिजिटल Ulcers:

वासोडिलेटर्स आपके रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करने में मदद करते हैं, जो रेनाउड की घटना और कुछ फेफड़ों की समस्याओं का इलाज कर सकते हैं।
कैल्शियम चैनल ब्लॉकर
गंभीर या दुर्दम्य डिजिटल अल्सर के लिए फॉस्फोडीस्टेरेस-5 अवरोधक

]]]

मेथोट्रेक्सेट, माइकोफेनॉलेट मॉफिटिल, टोसिलिजुम्ब, रिटक्सिमाब, चतुर्थ प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन, और cyclophosphamide सभी ने मामूली लाभ दिखाया है।
त्वचा के उपचार, जैसे क्रीम और मॉइस्चराइज़र, आपकी त्वचा को सूखने से रोकने के लिए, और तंगी और खुजली को कम करने के लिए।

]]]

GERD के लिए प्रोटॉन पंप अवरोधक
गतिशीलता के मुद्दों के लिए प्रोकेनेटिक एजेंट
बैक्टीरिया के अतिवृद्धि के लिए एंटीबायोटिक्स

Pulmonary जटिलताओं के लिए:

अंतःस्थाई फेफड़ों के रोग के लिए इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी
Pulmonary धमनी उच्च रक्तचाप के लिए Pulmonary vasodilator

]]]

स्क्लेरोडार्मा गुर्दे संकट के प्रबंधन में एसीई अवरोधकों और नेफ्रोलॉजी परामर्श की शुरूआत या उत्थान शामिल है।

Immunosuppressive थेरेपी

Immunosuppressant अपने प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने कोशिकाओं और ऊतकों को नुकसान पहुंचाने से रोकते हैं, और उदाहरण के लिए, इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी, जैसे मेथोट्रेक्सेट, सूजन को नियंत्रित करने और ऊतक की निशानी और क्षति को रोकने में मदद कर सकता है। फैलाव कटस रोग या गंभीर अंग की भागीदारी में, प्रणालीगत इम्यूनोमोड्युलेटरी दवा का संकेत दिया जाता है।

लाइफस्टाइल संशोधन और स्व-केयर रणनीतियाँ

रोगी शिक्षा रोग प्रबंधन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसमें जीवन शैली समायोजन शामिल है, और Raynaud घटना वाले व्यक्तियों को शरीर और चरमता को गर्म रखने पर शिक्षित किया जाना चाहिए, चरम ठंड के संपर्क, vasoconstrictive एजेंटों और अंकों के आघात से बचना चाहिए।

शीत एक्सपोजर के खिलाफ सुरक्षा

रेनाउड घटना वाले लोगों को गर्म रूप से पोशाक चाहिए और जब संभव हो तो ठंड के मौसम से बचना चाहिए। विशिष्ट रणनीतियों में शामिल हैं:

अछूता दस्ताने और गर्म मोजे पहने
ठंड के मौसम में हाथ और पैर वार्मर का उपयोग करना
हाथ या पैरों पर निर्देशित एयर कंडीशनिंग से बचना
ठंड के मौसम में ड्राइविंग से पहले कार को गर्म करना
ठंडे पेय के लिए अछूता कप का उपयोग करना

त्वचा देखभाल

त्वचा की अत्यधिक सूखापन त्वचा के टूटने और अल्सरेशन, अत्यधिक स्नान और हाथ धोने से बचा जाना चाहिए, और घरेलू डिटर्जेंट के साथ सीधे संपर्क से बचने के लिए पहने रबर दस्ताने, और त्वचा को नम और अच्छी तरह से चिकनाई रखने के लिए सूखी त्वचा से जटिलताओं से बचने के लिए महत्वपूर्ण है।

स्नान तेल और मॉइस्चराइजिंग साबुन कठोर साबुन के लिए बेहतर होते हैं जो त्वचा को सूखते हैं, और लैनोलिन युक्त त्वचा क्रीम को मॉइस्चराइज करने के लगातार उपयोग की सलाह दी जाती है।
नमी में बंद करने के लिए स्नान के तुरंत बाद मॉइस्चराइज़र लगाएं
विशेष रूप से सर्दियों के महीनों के दौरान, एक humidifier का उपयोग करें
चोट और आघात से त्वचा की रक्षा

ओरल एंड डेंटल केयर

स्केलरोडार्मा वाले लोग चेहरे पर त्वचा के सामान्य कसने का अनुभव कर सकते हैं, और मुंह के उद्घाटन को आकार (माइक्रोस्टोमिया या छोटे मुंह) में कम किया जा सकता है, जिससे होंठ और मुंह की गति को भी मौखिक स्वच्छता को मुश्किल बना दिया जाता है, और उपचार के लिए सबसे अच्छा दृष्टिकोण चेहरे की ग्रिमा और मुंह के स्ट्रेचिंग अभ्यास के माध्यम से होता है, जिसमें ऊपरी और निचले दांतों के बीच मौखिक वृद्धि के सहारा का उपयोग शामिल है।

नियमित रूप से दांतों और मसूड़ों के ब्रशिंग और ब्रशिंग सहित निवारक दंत देखभाल बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि मौखिक स्वास्थ्य के लिए नियमित दंत यात्राएं हैं और किसी भी असामान्यता के प्रारंभिक पता लगाने और शीघ्र सुधार के लिए।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रबंधन

एसिड रिफ्लक्स वाले लोग लक्षणों को राहत देने में मदद करने के लिए अपने बिस्तर के सिर को बढ़ा सकते हैं। अतिरिक्त रणनीतियों में शामिल हैं:

छोटे भोजन, अधिक बार भोजन खाने
ट्रिगर खाद्य पदार्थों (मसालेदार, अम्लीय, वसायुक्त खाद्य पदार्थ) से बचना
नहीं बल्कि 2-3 घंटे के भीतर बिस्तर के समय में खाना
पर्याप्त जलयोजन बनाए रखना
यदि malabsorption मौजूद है तो पौष्टिक समर्थन के लिए आहार विशेषज्ञ के साथ काम करना

व्यायाम और शारीरिक थेरेपी

नियमित व्यायाम और शारीरिक चिकित्सा संयुक्त गतिशीलता और मांसपेशियों की ताकत को बनाए रखने में मदद कर सकता है:

हाथों और जोड़ों के लिए रेंज-ऑफ-मोशन एक्सरसाइज
अनुबंध को रोकने के लिए स्ट्रेचिंग एक्सरसाइज
सहन करने के रूप में कम प्रभाव वाले एरोबिक व्यायाम
अनुकूलन रणनीतियों के लिए व्यावसायिक चिकित्सा

धूम्रपान

धूम्रपान समाप्ति को प्रोत्साहित करें धूम्रपान करने वाले रक्त वाहिकाओं को रोकता है और रेनाउड घटना को खराब कर सकता है, डिजिटल अल्सर के जोखिम को बढ़ाता है, और फेफड़ों के रोग की प्रगति में तेजी ला सकता है।

एक बहुविषयक देखभाल टीम का महत्व

प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा महत्वपूर्ण मृत्युदंडता का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप एक ज्ञात इलाज के बिना गंभीर विकलांगता होती है और केवल रोगसूचक उपचार की पेशकश की जाती है, और कई अंग प्रणालियों पर इसके प्रभाव के कारण, एक सहयोगी पारस्परिक स्वास्थ्य टीम दृष्टिकोण आवश्यक है, जिसमें रोगी की प्राथमिक देखभाल क्लिनिकियन, संधिविदों, गैस्ट्रोएंटरलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट और डर्मालॉजिस्ट शामिल हैं।

नर्सों और फार्मासिस्ट प्रणालीगत स्क्लेरोसिस के लिए रोगी देखभाल में महत्वपूर्ण हैं, स्क्लेरोडार्मा वाले रोगियों को स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं द्वारा करीबी अनुवर्ती की आवश्यकता होती है, और नर्सिंग स्टाफ रोगी शिक्षा, निगरानी और अनुवर्ती देखभाल के लिए आवश्यक हैं, और वे रोगी के उपचार में शामिल स्वास्थ्य देखभाल पेशेवरों के बीच गतिविधियों का समन्वय भी कर सकते हैं।

एक व्यापक देखभाल टीम सुनिश्चित करती है:

नियमित निगरानी
समन्वित उपचार योजना
जटिलताओं का प्रारंभिक पता लगाना
रोगी शिक्षा और समर्थन
दवा प्रबंधन और साइड इफेक्ट के लिए निगरानी
पुरानी बीमारी के साथ मुकाबला करने के लिए मनोवैज्ञानिक समर्थन

पूर्वानुमान और दीर्घकालिक आउटलुक

स्क्लेरोडार्मा वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण उनके प्रकार के स्क्लेरोडार्मा के आधार पर काफी भिन्न होता है, जो अंग शामिल होते हैं, और रोग की गंभीरता। सामान्य तौर पर, प्रणालीगत स्क्लेरोडार्मा वाले लोग स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा की तुलना में जटिलताओं या मौत के अधिक जोखिम पर होते हैं।

स्थानीय बीमारी वाले लोगों में आम तौर पर सामान्य जीवन प्रत्याशा होती है, लेकिन सिस्टमिक बीमारी वाले लोगों में, जीवन प्रत्याशा प्रभावित हो सकती है और उपप्रकार के आधार पर भिन्न हो सकती है, मृत्यु के साथ अक्सर फेफड़ों, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल या हृदय जटिलताओं के कारण होता है।

2018 के अध्ययन में 88% की 10 वर्ष की उत्तरजीविता दर रखी गई, बिना किसी भेदभाव के उपप्रकार के आधार पर, और सिस्टमिक स्क्लेरोसिस, आंतरिक अंग जटिलताओं को फैलाना, और निदान पर पुराने युग में खराब पूर्वानुमान के साथ जुड़े हुए हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस अभी भी निस्संदेह लक्षणों की विविधता के कारण चिकित्सकों के लिए एक चुनौती है, और पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान नैदानिक तस्वीर और अंग की भागीदारी (किडनी, दिल और फेफड़ों विशेष रूप से) के चरित्र पर निर्भर करता है, और उपचार अन्य विशेषज्ञों की सलाह देने वाले संधिविदों द्वारा किया जाना चाहिए, और हालांकि प्रारंभिक निदान और नए चिकित्सीय विकल्प पूर्वानुमान में काफी सुधार करते हैं, हालांकि यह अभी भी एक गंभीर कोर्स और प्रारंभिक मौत के उच्च जोखिम की विशेषता है।

उभरते अनुसंधान और भविष्य दिशा

स्क्लेरोडार्मा में अनुसंधान आगे बढ़ रहा है, जिसमें चल रहे अध्ययनों की जांच होती है:

नोवेल इम्युनोसप्रेसिव और एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी
लक्षित जैवविज्ञान एजेंट
ऑटोलॉगस हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण इस धारणा पर आधारित है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के सफेद रक्त कोशिकाओं शरीर पर हमला जब प्रणालीगत स्क्लेरोसिस जैसे ऑटोइम्यून रोगों हो।
प्रारंभिक पहचान और रोग निगरानी के लिए बायोमार्कर
आनुवंशिक कारक रोग संवेदनशीलता और गंभीरता के लिए योगदान
अंग की भागीदारी के लिए बेहतर स्क्रीनिंग विधि

निष्कर्ष: सतर्कता और प्रारंभिक हस्तक्षेप कुंजी हैं

स्क्लेरोडार्मा, या "जेली त्वचा", कॉस्मेटिक चिंता से कहीं अधिक है - यह एक जटिल ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई ऑर्गन सिस्टम को प्रभावित करने वाले गंभीर, जीवन-धमकी जटिलताओं का कारण बन सकती है। स्क्लेरोडार्मा जीवन-धमकी जटिलताओं का कारण बन सकता है यदि यह आपके अंगों में ऊतक को प्रभावित करता है। गंभीर जटिलताओं के चेतावनी संकेतों को समझना और पहचानने के लिए समय पर हस्तक्षेप और बेहतर परिणामों के लिए बिल्कुल महत्वपूर्ण है।

रोगियों और देखभाल करने वालों के लिए मुख्य टेकअवे में शामिल हैं:

ऑर्गन भागीदारी, विशेष रूप से फुफ्फुसीय, कार्डियक, गुर्दे और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं के चेतावनी संकेतों को पहचानने के लिए जानें
एक बहुविषयक स्वास्थ्य देखभाल टीम के साथ नियमित अनुवर्ती बनाए रखें
नियमित रूप से घर पर रक्तचाप की निगरानी करें, खासकर अगर आपके पास प्रणालीगत स्केलेरोसिस फैलता है
आपातकालीन चेतावनी संकेतों के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देना
निर्धारित उपचार और जीवन शैली संशोधनों का पालन करें
अंग की भागीदारी के लिए नियमित स्क्रीनिंग में भाग लें
अपने विशिष्ट रोग उपप्रकार और संबद्ध जोखिम के बारे में जानकारी प्राप्त करें

हालांकि वर्तमान में स्क्लेरोडार्मा के लिए कोई इलाज नहीं है, जटिलताओं की प्रारंभिक मान्यता, शीघ्र उपचार और व्यापक रोग प्रबंधन जीवन और दीर्घकालिक परिणामों की गुणवत्ता में काफी सुधार कर सकता है। रोग तंत्र को समझने में प्रगति और नए उपचार के विकास के साथ, स्क्लेरोडार्मा वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान में सुधार जारी है।

यदि आप या किसी प्रिय व्यक्ति को स्केलरोडार्मा का निदान किया गया है, तो व्यक्तिगत निगरानी और उपचार योजना विकसित करने के लिए अपनी हेल्थकेयर टीम के साथ मिलकर काम करें। चेतावनी संकेतों के लिए सतर्कता रहें, अपने प्रदाताओं के साथ खुला संचार बनाए रखें, और लक्षणों के विकास के दौरान चिकित्सा ध्यान देने में संकोच न करें। प्रारंभिक हस्तक्षेप गंभीर जटिलताओं को रोकने और ऑर्गन फंक्शन को संरक्षित करने में महत्वपूर्ण अंतर बना सकता है।

स्क्लेरोडार्मा और समर्थन संसाधनों के बारे में अधिक जानकारी के लिए, राष्ट्रीय स्क्लेरोडार्मा फाउंडेशन , राष्ट्रीय गठिया संस्थान और Musculopel और त्वचा रोग , या एक संधिशोथ विशेषज्ञ के साथ परामर्श जो ऑटोइम्यून कनेक्टिव ऊतक रोगों में माहिर हैं।