जेली स्किन कंडीशन वाले लोगों में निर्जलीकरण को कैसे रोकें

चुनौती इस तथ्य से मिश्रित है कि कई जेली त्वचा विकारों में सिस्टमिक तरल असंतुलन भी शामिल है। उदाहरण के लिए, एहलर-डानलो सिंड्रोम के हाइपरमोबाइल प्रकार में, रोगियों में अक्सर पोस्टुरल ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS), जो निर्जलीकरण से exacerbated है। कटिस लक्सा में, एलास्टिन फाइबर की हानि त्वचा की अतिरिक्त मैट्रिक्स में पानी को बनाए रखने की क्षमता को कम करती है। देखभाल करने वालों और रोगियों को यह पहचान करनी चाहिए कि निर्जलीकरण सिर्फ अपर्याप्त पीने का मामला नहीं है - यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो पहले कदम को लागू करने की ओर कदम है।

त्वचा बैरियर और त्वरित जल हानि के विज्ञान

त्वचाविज्ञानी दो तरह की बाधा के रूप में कार्य करता है: यह हानिकारक पदार्थों को बाहर रखता है और कीमती पानी में रखता है। स्ट्रेटम कॉर्नियम , बाहरी परत, में कॉर्नियोसाइट्स शामिल हैं जो कि ceramides, कोलेस्ट्रॉल और मुक्त फैटी एसिड में समृद्ध लिपिड मैट्रिक्स में एम्बेडेड हैं। यह "ब्रिक एंड मोर्टार" संरचना एक कम बेसलाइन स्तर पर TEWL को सीमित करती है। जेली त्वचा की स्थिति में, स्ट्रैटम कॉर्नियम पतली है, लिपिड लैमेल को अव्यवस्थित किया जाता है, और कॉर्नियोसाइट सहसंवर्धन कमजोर हो जाता है।

इसके अलावा, प्रक्रिया त्वचा पर रुक नहीं जाती है। जब एपिडर्मिस तेजी से पानी खो देता है, तो शरीर मांसपेशियों और अंगों सहित गहरे ऊतकों से इंट्रासेलुलर पानी को जुटाने से क्षतिपूर्ति करता है। समय के साथ, यह शरीर की कुल जल मात्रा को कम करता है, रक्तचाप को कम करता है और सीरम ऑस्मोलारिटी बढ़ाता है। जेली स्किन वाले व्यक्तियों के लिए, यहां तक कि तरल पदार्थ सेवन में मामूली कमी से नीचे की ओर बढ़ सकता है: कम रक्त की मात्रा त्वचा के कम प्रसार की ओर जाता है, जो आगे बाधा मरम्मत को बाधित करती है, जो बदले में TEWL को बढ़ाता है। यह vicious चक्र बताता है कि निर्जलीकरण की रोकथाम सक्रिय और निरंतर क्यों होना चाहिए।

क्यों निर्जलीकरण जेली त्वचा के लिए विशेष रूप से खतरनाक है

Compromised बैरियर द्रव हानि को बढ़ा देता है

प्राथमिक खतरे में पानी के नुकसान की सराहा परिमाण है। एक ठेठ वयस्क के लिए, प्रति दिन 600-900 एमएल (त्वचा और फेफड़ों के माध्यम से) लगभग 600-900 एमएल है। जेली त्वचा के रोगियों में, यह संख्या अकेले त्वचा से 1500 एमएल से अधिक हो सकती है। इसका मतलब यह है कि अगर वे स्वस्थ व्यक्ति के समान मात्रा पीते हैं, तो वे अभी भी नकारात्मक तरल संतुलन में हो सकते हैं। त्वचा एक निष्क्रिय "लीक" के रूप में कार्य करती है जिसे दैनिक तरल लक्ष्यों में लेखा लिया जाना चाहिए।

पैराडोक्सिकल एडेमा और सेलुलर निर्जलीकरण

कई जेली त्वचा की स्थिति, जैसे लिपोडर्माक्लोरोसिस और लिम्फेडेमा, जो अंतरस्थाई तरल संचय के कारण दृश्य सूजन-पुंजा, जेली जैसी अंगों के साथ मौजूद है। हालांकि, यह तरल पदार्थ अंतरस्थाई अंतरिक्ष में फंस जाता है और यह संचार प्रणाली या कोशिकाओं के लिए उपलब्ध नहीं है। रोगी को अभी तक पीटने वाली एडिमा को सेलुलर स्तर पर निर्जलित किया जा सकता है। यह एक भ्रमित नैदानिक तस्वीर बनाता है: त्वचा को सूअर लग रहा है, लेकिन रोगी में शुष्क श्लेष्म झिल्ली, डार्क मूत्र और ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन होता है। देखभाल करने वालों को मूत्र उत्पादन संकेत, थिक, और मूत्र उत्पादन प्रणाली के माध्यम से त्वचा की उपस्थिति से वास्तविक हाइड्रेशन स्थिति से परे देखना चाहिए।

ब्लंटेड थरस्ट रिस्पांस और ऑटोनोमिक डिसफंक्शन

ऑटोइम्यून और संयोजी ऊतक विकार अक्सर हाइपोथालामिक थिरस्ट सेंटर और रेनिन-एंजियोटेनसिन-अल्डोस्टेरोन सिस्टम को प्रभावित करते हैं। इसके अलावा, ऑटोनोमिक डिसफंक्शन (Ehlers-Danlos सिंड्रोम में आम) शरीर की मात्रा में कमी को समझने की क्षमता को कम कर सकता है। ये रोगी काफी तरल पदार्थ की कमी के कारण भी प्यास महसूस नहीं कर सकते। एक गाइड के रूप में प्यास पर निर्भर करना अपर्याप्त है। अनुसूचित तरल सेवन, आदर्श रूप से अनुस्मारक के साथ, बिना किसी तरह के विकसित होने से निर्जलीकरण को रोकने के लिए आवश्यक है।

जेली स्किन के मरीजों में प्रारंभिक निर्जलीकरण को पहचानना

इस आबादी में निर्जलीकरण के मानक नैदानिक संकेत भ्रामक हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, त्वचा तम्बू परीक्षण अविश्वसनीय है क्योंकि जेली त्वचा पहले से ही लक्स है और वापस लेने में धीमी है। हेल्थकेयर प्रदाताओं और देखभाल करने वालों को इसके बजाय अधिक उद्देश्य संकेतकों का उपयोग करना चाहिए:

• ]यूरिन रंग और आउटपुट: डार्क येलो या एम्बर मूत्र (पसलीफॉल्विन या फेनाज़ोपाइरिडीन जैसी दवाओं) केंद्रित मूत्र को इंगित करता है। वयस्कों को 24 घंटे में कम से कम चार बार पेशाब करना चाहिए; तीन से कम शून्य एक लाल झंडा है।
• Mucous झिल्ली सूखापन: गाल या निचले पलक के अंदर की जाँच करें। सूखी, चिपचिपा mucosa, टूट होंठ, या एक fissured जीभ प्रणालीगत निर्जलीकरण का सुझाव देते हैं।
• Orthostatic जीवन: कम करने के बाद रक्तचाप और हृदय गति को मापें, फिर 1-2 मिनट के लिए खड़े होने के बाद। 20 mmHg से अधिक की सिस्टोलिक बीपी में एक बूंद या 30 bpm से अधिक की हृदय गति में वृद्धि वॉल्यूम में कमी का सुझाव है। यह विशेष रूप से पीओटीएस के साथ एहलर-डैनलो रोगियों में महत्वपूर्ण है।
• न्यू या बदतर थकान: निर्जलीकरण हृदय के उत्पादन और ऑक्सीजन वितरण को कम करता है, जिससे काफी कमजोरी होती है। यदि कोई रोगी अचानक अधिक घातक हो जाता है, तो निर्जलीकरण एक संभावित कारण है।
• Headache and भ्रम: गर्भाशय ग्रीवा के संक्रमण को प्रभावित करने वाले हाइपोवोलेमिया के प्रारंभिक लक्षण। पुराने वयस्कों या संज्ञानात्मक हानि वाले लोगों में, भ्रम पहले सुराग हो सकता है।

चूंकि त्वचा की turgor अविश्वसनीय है, मूत्र उत्पादन, ऑर्थोस्टैटिक संकेतों और श्लेष्म नमी के संयोजन का उपयोग करते हैं। यदि इन संकेतकों में से कोई भी दो निर्जलीकरण की ओर इंगित करते हैं, तो तुरंत पुनर्जलीकरण शुरू करते हैं।

कोर रोकथाम रणनीति

1. इलेक्ट्रोलाइट-फोर्टिफाइड हाइड्रेशन

अकेले सादे पानी उच्च TEWL वाले व्यक्तियों के लिए अपर्याप्त है क्योंकि वे इलेक्ट्रोलाइट्स को खो देते हैं - विशेष रूप से सोडियम और पोटेशियम - समझौता त्वचा के माध्यम से। इलेक्ट्रोलाइट्स के बिना पानी को बदलना सीरम सोडियम, बढ़े हुए लक्षणों को पतला कर सकता है। सबसे अच्छा दृष्टिकोण ]]oral पुनर्जलीकरण समाधान (ORS) जिसमें ग्लूकोज, सोडियम, पोटेशियम और क्लोराइड शामिल हैं। Pedialyte, DripDrop, या Hydralyte जैसे वाणिज्यिक विकल्प सुविधाजनक हैं। उन लोगों के लिए जो एक घर का संस्करण पसंद करते हैं: 6 चम्मच चीनी के साथ 1 लीटर स्वच्छ पानी मिलाएं, अगर नमक का 1⁄2 चम्मच, तो थोड़ा स्वाद नहीं है।

दैनिक तरल लक्ष्य की गणना शरीर के वजन के आधार पर की जानी चाहिए और अत्यधिक TEWL की क्षतिपूर्ति के लिए कम से कम 500-1000 mL तक समायोजित की जानी चाहिए। एक प्रारंभिक सूत्र 35-45 mL प्रति किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन है। 70 किलो वयस्क के लिए, जो कि 2.45-3.15 लीटर के बराबर है। गर्म मौसम, बुखार, या शारीरिक गतिविधि में वृद्धि के दौरान, एक अतिरिक्त 500-1000 mL की आवश्यकता होती है। गंभीर TEWL वाले मरीजों को दैनिक 3-4 लीटर की आवश्यकता हो सकती है। हमेशा एक स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के साथ लक्ष्यों की पुष्टि करते हैं, खासकर गुर्दे या हृदय रोग के मामलों में।

2. मेडिकल ग्रेड मोइस्टुराइज़र के साथ आक्रामक बैरियर मरम्मत

मॉइस्चराइज़र TEWL को कम करने के लिए पहली लाइन का हस्तक्षेप है। उन्हें कम से कम दो बार दैनिक रूप से लागू किया जाना चाहिए, आदर्श रूप से स्नान के बाद जबकि त्वचा अभी भी नम है (दो मिनट में)। आदर्श रेजिमेंट संयोजन:

• ]Humectant (ग्लिसरीन, हाइलूरोनिक एसिड, कम एकाग्रता यूरिया 5%) एपिडर्मिस में पानी निकालने के लिए।
• Occlusives (पेट्रोलियम जेली, dimethicone, शीया मक्खन) एक जलरोधक मुहर बनाने के लिए। हालांकि, नाजुक क्षेत्रों पर मैकरेशन से बचने के लिए बरकरार त्वचा पर पतली परतों का उपयोग करें।
• Brier lipids (Ceramides, कोलेस्ट्रॉल, वसा अम्ल) stratum corneum संरचना को बहाल करने के लिए। विशेष रूप से "barrier मरम्मत" या "त्वचा बाधा क्रीम" के रूप में लेबल उत्पादों के लिए देखो।
• ]विरोधी भड़काऊ एजेंट (नियासिनमाइड, कोलाइडल oatmeal, bisabolol) अंतर्निहित सूजन को कम करने के लिए जो बाधा समारोह को खराब कर देता है।

गंभीर मामलों के लिए, चिकित्सक सामयिक ]] कोर्टिकोस्टेरॉइड या calcineurin अवरोधक (जैसे, pimecrolimus) को सूजन को कम करने और धीमी बाधा टूटने को कम करने के लिए निर्धारित कर सकते हैं। इनका उपयोग केवल पर्यवेक्षण के तहत किया जाना चाहिए, क्योंकि दीर्घकालिक स्टेरॉयड त्वचा को और अधिक पतला कर सकता है।

3. पर्यावरण नियंत्रण

परिवेश का वातावरण सीधे TEWL को प्रभावित करता है। इनडोर में रहने 40% से 60% के बीच सापेक्ष आर्द्रता 30% तक पानी के नुकसान को कम कर सकता है। आर्द्रता की निगरानी के लिए एक हाइग्रोमीटर का उपयोग करें और शुष्क जलवायु में या सर्दियों के हीटिंग महीनों के दौरान एक नम्रता। अत्यधिक तापमान से बचें: गर्मी पसीना को बढ़ावा देती है और TEWL को बढ़ाती है, जबकि ठंडी हवा नमी की त्वचा को स्ट्रिप्स करती है। स्नान प्रथाओं का मामला: ल्यूकवारम पानी का उपयोग करें, 10 मिनट तक सीमित करें, और एक सौम्य pH-संतुलित क्लीनर चुनें। स्नान के बाद, धीरे-कभी रगड़ें-और तुरंत मॉइस्चराइज़र लागू करें।

कपड़ों के विकल्प त्वचा हाइड्रेशन को भी प्रभावित करते हैं। कपास, बांस या मोडल जैसे नरम, सांस लेने योग्य कपड़े जलन को कम करते हैं और हवा के परिसंचरण को कम करते हैं। ऊन, मोटे सिंथेटिक्स और तंग लोचदार बैंड से बचें जो नाजुक त्वचा को नुकसान पहुंचा सकते हैं। लिम्फेडेमा वाले रोगियों में, संपीड़न वस्त्रों को निर्धारित रूप में पहना जाना चाहिए, लेकिन यह सुनिश्चित करें कि वे त्वचा के खिलाफ नमी को फँसाते नहीं हैं - नीचे एक नमी-विरोधी लाइनर का उपयोग करें।

4. हाइड्रेशन के लिए आहार सहायता

हाइड्रेशन न केवल तरल पदार्थ के बारे में है; भोजन काफी योगदान दे सकता है। उच्च पानी की सामग्री (पानी के तरबूज, ककड़ी, स्ट्रॉबेरी, अजवाइन, कैंटलौप) के साथ फल और सब्जियां दोनों पानी और इलेक्ट्रोलाइट प्रदान करती हैं। Broth आधारित सूप तरल पदार्थ, सोडियम और कोलेजन-सपोर्ट अमीनो एसिड प्रदान करते हैं। नारियल पानी (Nuswitched) पानी के सेवन के लिए] ]]]]]] ]]]] पानी में अपने वजन को कई बार अवशोषित कर सकते हैं, जो कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल के सेवन में हाइड्रेशनल को बनाए रखने में मदद करता है।