साइटिक फाइब्रोसिस (CF) एक प्रगतिशील, जीवन-सीमित आनुवंशिक विकार है जो ]CFTR जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह उत्परिवर्तन एप्टीरियल सेल झिल्ली में क्लोराइड परिवहन को बाधित करता है, जिससे मोटे, चिपचिपा बलगम के उत्पादन में कई ऑर्गन सिस्टम को बाधित करता है। फेफड़ों और अग्न्याशय सबसे गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं। श्वसन पथ में, आवर्ती बैक्टीरिया संक्रमण, पुरानी सूजन और प्रगतिशील ब्रोन्केक्टैसिस नैदानिक तस्वीर पर हावी हैं। अग्न्याशय में, मोटे स्राव पाचन एंजाइमों की रिहाई को अवरुद्ध करते हैं और धीरे-धीरे सीएफ-प्रभावी कोशिकाओं के लिए जिम्मेदार होता है।

अग्न्याशय बीटा कोशिकाओं का विनाश मधुमेह के विशिष्ट रूप की ओर जाता है जिसे सिस्टिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह (सीएफआरडी) कहा जाता है। सीएफआरडी दोनों प्रकार 1 मधुमेह (इन्सुलिन की कमी) और टाइप 2 मधुमेह (इन्सुलिन प्रतिरोध) की विशेषताएं साझा करता है, फिर भी इसके रोग विज्ञान और नैदानिक प्रबंधन अद्वितीय हैं। क्लासिक प्रकार 1 मधुमेह के विपरीत, सीएफआरडी में आम तौर पर एक क्रमिक शुरुआत होती है, और सीएफआरटी से जुड़े हुए वयस्कों की स्थिति में वृद्धि होती है।

Cystic Fibrosis में नींद विकार

नींद की गड़बड़ी सीएफ आबादी में अत्यधिक प्रचलित है, फिर भी वे नियमित नैदानिक देखभाल में अंडरडायग्नोस्ड और अंडरट्रीट रहते हैं। कई रोग-विशिष्ट कारक खराब नींद की गुणवत्ता में योगदान करते हैं। क्रोनिक खांसी, अक्सर रात में खराब होने के कारण स्राव की स्थिति और संचय की वजह से अक्सर जागृतता और नींद शुरू करने में कठिनाई होती है। डायस्फेन और ऑर्थोपनिया, विशेष रूप से उन्नत फेफड़ों की बीमारी वाले लोगों में, आगे के खंडों की नींद की वास्तुकला। गैस्ट्रोसोफेगल रिफ्लक्स रोग (GERD) सीएफ में आम है और यह nocturnal असुविधा, आकांक्षा और खांसी का कारण बन सकता है। इसके अतिरिक्त, क्रोनिक साइनसाइटिस और नाक के पॉलीप्स नाक की भीड़ में रुकावट और एक रुकावट (गतिरोगेटिव) अवरोधक (गेटिव)।

पॉलीसोमोनोग्राफिक अध्ययनों से पता चला है कि CF वाले व्यक्तियों में सामान्य आबादी की तुलना में OSA की उच्च प्रचलितता है, जिसमें अनुमान है कि उम्र और बीमारी की गंभीरता के आधार पर 20% से 50% तक है। फ्रैंकीन की अनुपस्थिति में भी, अल्फ़ायर स्लीप एपनिया की अनुपस्थिति में, अक्सर और दैनिक थकान, जीवन की गुणवत्ता को कम करने और फुफ्फुसीय एक्सेर्बेशन जोखिम में वृद्धि हुई है। OSA, अनिद्रा और सर्कैडियन लय की गड़बड़ी आम है, जो दैनिक उपचार आहार की मांग से प्रेरित है (एयरवे मनोवैज्ञानिक निकासी, घातक दवाओं, गंभीर नींद की गुणवत्ता)।

CF में नींद विकारों का प्रभाव असुविधा से परे अच्छी तरह से फैलता है। गरीब नींद को खराब फेफड़ों के कार्य, फेफड़े के एक्सेर्बेशन की उच्च दर, प्रतिरक्षा समारोह में बाधा उत्पन्न होती है, और उपचार व्यवस्था के लिए पालन को कम करती है । डेटाइम सोमनोलेंस और थकान स्कूल, काम और कठोर दैनिक देखभाल दिनचर्या के साथ हस्तक्षेप करती है। फिर भी इन परिणामों के बावजूद, नियमित नैदानिक आकलन अक्सर नींद स्वास्थ्य की उपेक्षा करते हैं, जो हस्तक्षेप के लिए एक मिस्ड अवसर का प्रतिनिधित्व करते हैं।

नींद और रक्त शर्करा नियंत्रण के बीच द्विदिशात्मक संबंध

नींद की गड़बड़ी और ग्लूकोज चयापचय के बीच अंतर जटिल और पारस्परिक है। सीएफ में, यह संबंध विशेष रूप से परिणामी है क्योंकि नींद में व्यवधान और अतिरंजित दोनों रोग की प्रगति में तेजी ला सकते हैं और जीवन की गुणवत्ता को कम कर सकते हैं।

कैसे नींद में व्यवधान ग्लूकोज चयापचय को प्रभावित करता है

नींद की कमी, यहां तक कि आंशिक, ग्लूकोज होमोस्टेसिस पर अच्छी तरह से डोक्यूमेंट प्रभाव पड़ता है। स्वस्थ व्यक्तियों में, तीव्र नींद प्रतिबंध दिन के भीतर 20-30% तक इंसुलिन संवेदनशीलता और ग्लूकोज सहिष्णुता को कम कर देता है। तंत्र में सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की सक्रियता, शाम कोर्टिसोल के स्तर की ऊंचाई और वृद्धि हार्मोन के स्राव में वृद्धि शामिल है, जो इंसुलिन कार्रवाई को प्रतिपक्षी बनाती है। इसके अतिरिक्त, नींद की हानि प्रणालीगत सूजन को बढ़ावा देती है - कोशिका-अल्फा जैसे कि इंटरलेकिन-6 और ट्यूमर नेक्रोसिस कारक-अल्फा को आगे सेलुलर स्तर पर इंसुलिन संकेतित करने में तेजी आती है। सीएफ रोगियों में, जो पहले से पुरानी सूजन और चयापचय तनाव के साथ परेशान हो जाते हैं, ये नींद की अतिसंवेदनशीलता को कम करती है।

Obstructive sleep apnea, intermittent hypoxemia और reoxygenation के अपने चक्र के साथ, चयापचय अपमान की एक और परत जोड़ती है। परिणामी ऑक्सीडेटिव तनाव और सहानुभूतिपूर्ण स्वर में वृद्धि स्वतंत्र रूप से इंसुलिन प्रतिरोध को खराब कर देता है। गैर-सीएफ आबादी में अध्ययनों से पता चलता है कि OSA टाइप 2 मधुमेह के लिए एक स्वतंत्र जोखिम कारक है, और निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (CPAP) के साथ उपचार से ग्लाइसेमिक नियंत्रण में सुधार हो सकता है। कॉमोर्बाइड OSA के साथ CF रोगियों के लिए, additive चयापचय बोझ न केवल CFRD की शुरुआत में तेजी ला सकता है बल्कि इंसुलिन की आवश्यकताओं और ग्लाइसेमिक परिवर्तनशीलता को बढ़ाकर इसके प्रबंधन को भी जटिल बना सकता है।

इसके अलावा, nocturnal खांसी या airway निकासी उपचार से नींद विखंडन अक्सर पर्याप्त धीमी गति से लहर नींद की प्राप्ति को रोकता है - मंच पुनर्स्थापना चयापचय कार्यों के लिए सबसे महत्वपूर्ण है। पर्याप्त धीमी गति से लहर नींद के बिना, मस्तिष्क और परिधीय ऊतकों द्वारा ग्लूकोज उपयोग कम कुशल हो जाता है, जो पोस्टप्रैंडियल हाइपरग्लिसमिया और तेज ग्लूकोज अस्थिरता में योगदान देता है। यहां तक कि हल्के नींद प्रतिबंध ग्लूकोज विनियमन के द्विध्रुवीय पैटर्न को बदल सकता है, जिससे उच्च संख्यात्मक और प्रारंभिक-मॉर्निंग ग्लूकोज स्तर तक पहुंच जाता है।

कैसे गरीब ग्लाइसेमिक नियंत्रण नींद को प्रभावित करता है

संबंध विपरीत दिशा में भी काम करता है। हाइपरग्लिसीमिया, विशेष रूप से जब अनियंत्रित हो, तो सीधे नींद वास्तुकला को बाधित कर सकता है। उच्च रक्त ग्लूकोज स्तर ऑस्मोटिक मूत्र का कारण बनता है, जिससे मनोभ्रंश और बाधित नींद होती है। Nocturnal hypoglycemia - आक्रामक इंसुलिन थेरेपी के साथ एक जोखिम - ट्रिगर्स स्वायत्त काउंटर-विनियमन प्रतिक्रियाएं जो पसीना, धड़कन और जागृतता का कारण बनती हैं। कई सीएफ रोगियों को तीव्र रूप से हाइपोग्लिसीमिया के बारे में पता नहीं है क्योंकि अनुचित हार्मोन प्रतिक्रियाओं और धुंधले स्वायत्त जागरूकता के कारण, विशेष रूप से खतरनाक और अक्सर अपरिचित मधुमेह हो सकता है।

यह द्विदिशात्मक चक्र-नींद विघटन ग्लाइसीमिया और ग्लाइसीमिया को खराब करने से नींद में बाधा आती है- एक चुनौतीपूर्ण पाश बनाता है जो मानक CFRD प्रबंधन की प्रभावशीलता को कम कर सकता है। इस चक्र को तोड़ने के लिए डोमेन और एक समन्वित उपचार दृष्टिकोण दोनों के लिए सतर्कता की आवश्यकता होती है।

CFRD प्रबंधन के लिए नैदानिक प्रभाव

यह मान्यता है कि नींद विकार काफी खराब हो सकते हैं ग्लिसीमिक नियंत्रण में CF रोगियों की नैदानिक देखभाल के लिए प्रत्यक्ष निहितार्थ हैं। सबसे पहले, यह सुझाव देता है कि ] नींद विकारों के लिए नियमित स्क्रीनिंग को CF सेंटर प्रोटोकॉल में शामिल किया जाना चाहिए। पिट्सबर्ग स्लीप क्वालिटी इंडेक्स (PSQI) या STOP-Bang प्रश्नावली जैसे सरल स्क्रीनिंग उपकरण जिन्हें नींद की एपनिया के लिए संभावित रूप से निर्धारित किया जा सकता है। रोगी अत्यधिक समय तक नींद, ज़ोर से खर्राटे, देखा अपनिया, या अक्सर nocturnal arousal को पॉलीसोमनी के उद्देश्य के लिए संदर्भित किया जाना चाहिए।

दूसरे, एक अनुपालन CF रोगी में खराब नियंत्रित मधुमेह को वर्कअप के हिस्से के रूप में नींद मूल्यांकन को प्रेरित करना चाहिए। HbA1c में एक अप्रत्याशित वृद्धि या ग्लूकोज परिवर्तन को खराब करने के बावजूद उचित इंसुलिन समायोजन एक ऐसा स्थान हो सकता है जो नींद में व्यवधान छिपे योगदानकर्ता है। इसी तरह, जिन रोगियों को नई या बिगड़ने वाली थकान विकसित होती है उन्हें नींद की शिकायतों और ग्लाइसेमिक एक्सर्सशन दोनों के लिए मूल्यांकन किया जाना चाहिए। सतत ग्लूकोज निगरानी (CGM) डेटा को नींद के अवरोधों के लिए रिक्तियों को जोड़ने वाले अस्थायी पैटर्न की पहचान करने के लिए नींद लॉग के साथ समीक्षा की जा सकती है।

तीसरा, ]एकीकृत देखभाल मॉडल जो pulmonologists, endocrinologists, नींद विशेषज्ञों और आहार विशेषज्ञ एक साथ लाने के लिए आवश्यक हैं . देखभाल की Fragmentation-जहां प्रत्येक विशेषज्ञ केवल उनके डोमेन पते - synergistic उपचार के लिए अवसर देता है. उदाहरण के लिए, CPAP के माध्यम से nocturnal ऑक्सीजन में सुधार एक साथ नींद की गुणवत्ता, फेफड़ों के कार्य और ग्लूकोज सहिष्णुता लाभ हो सकता है। एक टीम आधारित दृष्टिकोण यह सुनिश्चित करता है कि हस्तक्षेप समन्वित होते हैं और रोगियों को नींद स्वास्थ्य के महत्व के बारे में लगातार संदेश प्राप्त होता है।

नींद और ग्लाइसेमिक नियंत्रण में सुधार करने के लिए रणनीतियाँ

CF में नींद-ग्लाइसीमिया कनेक्शन के प्रबंधन के लिए एक बहुसंकेत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है जो प्राथमिक नींद विकारों और उनके चयापचय परिणामों दोनों को संबोधित करती है।

नींद स्वच्छता और व्यवहारिक हस्तक्षेप

बेसिक नींद स्वच्छता उपाय आश्चर्यजनक रूप से प्रभावी हो सकता है। मरीजों को एक सुसंगत नींद कार्यक्रम को बनाए रखने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए, शाम में कैफीन और इलेक्ट्रॉनिक उपकरणों से बचना चाहिए, और एक शांत, अंधेरा, शांत बेडरूम बनाना। शाम के हवाई मार्ग निकासी सत्र को सांस लेने वाली प्रणाली को बसने की अनुमति देने के लिए सोने से पहले कम से कम दो घंटे पहले समाप्त होने के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए। नाममात्र खांसी वाले रोगियों के लिए, ब्रोंकोडायलेटर थेरेपी को अनुकूलित करना और रात के विघटन को कम करने से पहले यांत्रिक अपर्याप्तता (कोश) का उपयोग करना। अनिद्रा के लिए संज्ञानात्मक व्यवहार थेरेपी (CBT-I) पुरानी नींद की शुरुआत या रखरखाव अनिद्रा के साथ उन लोगों के लिए फायदेमंद हो सकता है - यह पहली पंक्ति में एक टिकाऊ प्रभाव है।

स्लीप एपनिया और नोक्टर्नल हाइपोक्सेमिया का उपचार

OSA के साथ निदान करने वाले रोगियों के लिए, CPAP थेरेपी सोने का मानक है। हालांकि, नाक की भीड़ या मुखौटा की परेशानी, सावधान फिटिंग और क्रमिक acclimatization के कारण CF में पालन को चुनौती दी जा सकती है, अक्सर अनुपालन में सुधार होता है। पूरक ऑक्सीजन अकेले OSA के इलाज के लिए पर्याप्त नहीं है; CPAP या द्विस्तरीय सकारात्मक वायुमार्ग दबाव (BPAP) को ग्रसित ऑक्सीजन की स्थिति को बनाए रखने की आवश्यकता है। उन लोगों के लिए जो बिना किसी प्रकार के चयापचय नियंत्रण में हैं, संभवतः यह सुझाव दिया जा सकता है कि वह नहीं है कि संभावित रूप से CpN की आवृत्ति को कम करने के लिए, कोई चयापचयीय उपचार नहीं किया जा सकता है।

अनुकूलित इंसुलिन Regimens

सीएफआरडी के लिए इंसुलिन थेरेपी को नॉटर्नल ग्लूकोज एक्स्यूरेशन को कम करने के लिए तैयार किया जाना चाहिए। बेसल इंसुलिन (जैसे, इंसुलिन ग्लैरगिन या डिग्लुडेस) एक स्थिर पृष्ठभूमि स्तर प्रदान करता है और डॉन हाइपरग्लिसीमिया को रोकने में मदद कर सकता है। हालांकि, खुराक को रात्रिकालीन हाइपोग्लिसीमिया से बचने के लिए सावधानीपूर्वक titrate होना चाहिए। तेजी से अभिनय इंसुलिन एनालॉग (जैसे, लिस्प्रो, एस्पार्ट, ग्लुलिसिन) को उनके कार्य की कम अवधि के कारण प्राणघाती कवरेज के लिए पसंद किया जाता है, जो नींद के दौरान देर से पोस्टप्रैंडियल हाइपोग्लिसीमिया के जोखिम को कम करता है।

पोषण संबंधी विचार

आहार पैटर्न नींद और रक्त शर्करा दोनों को काफी प्रभावित करते हैं। पर्याप्त प्रोटीन और जटिल कार्बोहाइड्रेट के साथ एक संतुलित शाम का भोजन नॉटर्नल ग्लूकोज के स्तर को स्थिर कर सकता है। बड़े भोजन, शराब और कैफीन से बिस्तर के करीब उचित है। सीएफआरडी के रोगियों के लिए, सीएफ में अनुभव किए गए आहार विशेषज्ञ उन खाद्य योजनाओं को डिजाइन करने में मदद कर सकते हैं जो ग्लिसेमिक नियंत्रण को अनुकूलित करते समय सीएफ की उच्च कैलोरी जरूरतों को पूरा करते हैं। इसके अलावा, मैग्नीशियम और ट्रिप्टोफैन जैसे कुछ पोषक तत्वों को बेहतर नींद की गुणवत्ता से जोड़ा गया है; आहार या पूरक (चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत) के माध्यम से पर्याप्त सेवन सुनिश्चित करना मामूली रात के भोजन के लिए फायदेमंद हो सकता है।

भविष्य अनुसंधान निर्देश

सीएफ में नींद विकारों और रक्त शर्करा नियंत्रण के बीच संबंध एक क्षेत्र है जो अभी भी जांच के लिए परिपक्व है। संभावित अध्ययनों को नींद की गुणवत्ता और सीएफआरडी के विकास के बीच अनुदैर्ध्य संबंध स्थापित करने की आवश्यकता है। नींद हस्तक्षेपों के यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों जैसे सीपीएपी, सीबीटी-आई, या फार्माकोलॉजिकल स्लीप एडिस - चयापचय समापन बिंदुओं के साथ (जैसे, एचबीए 1 सी, सीजीएम मीट्रिक) नैदानिक अभ्यास के लिए मजबूत सबूत प्रदान करेगा। इसके अतिरिक्त, सीएफ में क्रोनोटाइप और सर्कैडियन लय अवरोध की भूमिका की जांच नहीं की गई है। यह पता लगाने कि समयबद्ध प्रकाश एक्सपोज़र या मेलाटोनिन चिकित्सीय पूरकता एक चयापचय को सिंक्रनाइज़ कर सकता है।

पहनने योग्य प्रौद्योगिकी (जैसे, कार्यकलाप, नींद ट्रैकिंग के साथ स्मार्टवॉच) का एकीकरण नियमित देखभाल में निरंतर, गैर-प्रेरित नींद निगरानी की अनुमति दे सकता है। सीजीएम डेटा के साथ इस संयोजन से ग्लूकोज परिवर्तनशीलता को नींद से जोड़ने वाले व्यक्तिगत पैटर्न प्रकट हो सकते हैं, जिससे पहले और अधिक लक्षित हस्तक्षेप हो सकते हैं। बड़े मल्टीसेंटर परीक्षणों की जांच करनी चाहिए कि क्या नींद विकारों का इलाज फेफड़ों के कार्य में कमी को धीमा कर सकता है- सीएफ में एक महत्वपूर्ण परिणाम। अंत में, Studies ने नींद की गुणवत्ता और ग्लिसीमिया पर सीएफटीआर मॉडरेटर थेरेपी के प्रभाव की जांच की।

निष्कर्ष में, नींद विकार और रक्त शर्करा नियंत्रण को मानसिक रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस में जोड़ा जाता है। बाधित नींद इंसुलिन प्रतिरोध और ग्लूकोज अस्थिरता को बढ़ाती है, जबकि खराब ग्लाइसेमिक नियंत्रण आगे के खंडों को नींद में डालती है। इस द्विदिशात्मक संबंध को पहचानना और संबोधित करना व्यापक CF देखभाल का एक महत्वपूर्ण पहलू है। नींद स्क्रीनिंग को एकीकृत करके, नींद एपनिया और हाइपोक्सेमिया के उपचार को अनुकूलित करना, और मधुमेह प्रबंधन को व्यक्तिगत करना, चिकित्सक चक्र को तोड़ सकते हैं और चयापचय और फुफ्फुसीय परिणामों दोनों को बेहतर बना सकते हैं। एक समग्र दृष्टिकोण जो CF जटिलताओं की अंतर्संयोजित प्रकृति को स्वीकार करता है, लंबे समय तक स्वस्थ जीवन पर सबसे अच्छा मौका प्रदान करेगा।

CF से संबंधित मधुमेह के बारे में अधिक जानकारी के लिए, Cystic Fibrosis Foundation] पर जाएं। नींद और ग्लूकोज चयापचय पर अनुसंधान ]PubMed डेटाबेस ] के माध्यम से पता लगाया जा सकता है। Sleep Foundation]] नींद स्वच्छता पर सामान्य मार्गदर्शन प्रदान करता है। CFRD प्रबंधन पर दिशानिर्देशों के लिए, [FLT: 6] अमेरिकन डायबिटीज एसोसिएशन स्टैंडर्ड ऑफ केयर ]] देखें। इसके अतिरिक्त, ब्लड हार्ट, फेफड़े, और एक सूचना पर [FLTA]]]]।