एडीसन रोग को समझना: लक्षण, कारण और उपचार विकल्प

एडीसन रोग को समझना: लक्षणों, कारणों और उपचार विकल्पों के लिए एक व्यापक गाइड

Addison रोग, जिसे प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता भी कहा जाता है, एक दुर्लभ पुरानी स्थिति है जो तब होती है जब अधिवृक्क ग्रंथियों में पर्याप्त मात्रा में आवश्यक हार्मोन पैदा करने में विफल रहता है। इस स्थिति में द्विपक्षीय अधिवृक्क कॉर्टेक्स के विनाश का परिणाम है, जिससे अपक्षय हार्मोन के उत्पादन में कमी आती है, जिसमें कॉर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन शामिल हैं। ये हार्मोन विभिन्न शारीरिक कार्यों जैसे रक्तचाप विनियमन, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, ऊर्जा चयापचय और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

Addison रोग सभी आयु समूहों के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह 30 से 50 वर्ष के लोगों में सबसे आम है। जब एक autoimmune प्रक्रिया प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बनता है, तो इसे Addison रोग कहा जाता है और यह एक दुर्लभ लेकिन संभावित जीवन-धमकी आपातकालीन स्थिति है। इस स्थिति को समझना प्रारंभिक पहचान और उचित प्रबंधन के लिए आवश्यक है, क्योंकि समय पर निदान और उपचार जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार कर सकता है और गंभीर जटिलताओं को रोक सकता है।

एड्रेनल ग्रंथि और उनके कार्य क्या हैं?

आपके एड्रेनल ग्रंथियां, जिसे सुपररेनल ग्रंथि भी कहा जाता है, छोटे, त्रिकोण के आकार की ग्रंथियां हैं जो आपके प्रत्येक दो गुर्दे के शीर्ष पर स्थित हैं। वे एक बाहरी हिस्से से बने होते हैं, जिन्हें कॉर्टेक्स कहा जाता है, और एक आंतरिक भाग जिसे मेडुलला कहा जाता है। एड्रेनल कॉर्टेक्स उन हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है जो एडीसन रोग में कमी कर रहे हैं।

Cortisol की भूमिका

कोर्टिसोल, जिसे कभी-कभी "तनाव हार्मोन" कहा जाता है, जीवन के लिए आवश्यक है। ग्लूकोकार्टिकॉइड हार्मोन जैसे कॉर्टिसोल चीनी (ग्लुकोस) नियंत्रण, रक्तचाप, कमी (suppress) प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया बनाए रखते हैं, और शरीर को तनाव के प्रति प्रतिक्रिया देने में मदद करते हैं। यह हार्मोन आपके शरीर को शारीरिक और भावनात्मक तनाव से निपटने में मदद करने, चयापचय को विनियमित करने, सूजन को नियंत्रित करने और कार्डियोवैस्कुलर फंक्शन को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

Aldosterone की भूमिका

मिनरलोकोर्टिकोइड हार्मोन जैसे एल्डोस्टेरोन सोडियम, पानी और पोटेशियम संतुलन को विनियमित करते हैं। एल्डोस्टेरोन आपके गुर्दे को आपके शरीर में नमक और पोटेशियम की मात्रा को नियंत्रित करने में मदद करता है, जिससे आपके रक्त की मात्रा को नियंत्रित किया जा सकता है और आपके रक्तचाप को जांच में रखा जा सकता है, और जब एल्डोस्टेरोन का स्तर बहुत कम हो जाता है, तो आपका गुर्दे आपके नमक के स्तर को संतुलन में नहीं रख सकता है, जो बदले में आपके रक्तचाप को गिरा देता है।

एड्रेनल एंड्रोजन

यौन हार्मोन, एण्ड्रोजन (पुरुष) और एस्ट्रोजेन (महिला), यौन विकास और यौन ड्राइव को प्रभावित करते हैं। महिलाओं में, एड्रेनल एण्ड्रोजन का नुकसान विशिष्ट लक्षणों का कारण बन सकता है जो बालों के विकास और यौन कार्य को प्रभावित करते हैं।

Addison रोग के व्यापक लक्षण

Addison रोग के साथ, आपके एड्रेनल ग्रंथियों को नुकसान आमतौर पर समय के साथ धीरे-धीरे होता है, इसलिए लक्षण धीरे-धीरे होते हैं। एडिसन रोग की आक्रामक क्रिया आमतौर पर मिनरलोकोर्टिकोइड द्वारा इसके बाद ग्लूकोकॉर्टिकोइड की कमी के साथ प्रस्तुत होती है। लक्षण आमतौर पर समय के साथ धीरे-धीरे विकसित होते हैं और आमतौर पर अस्पष्ट और कई स्थितियों (गैर-विशिष्ट) के लिए आम होते हैं, जो अक्सर एडीसन रोग के उचित निदान में देरी की ओर जाता है।

प्रारंभिक और सामान्य लक्षण

स्थिर रूप से थकान को खराब करना सबसे आम लक्षण है। सबसे आम लक्षण थकान, मांसपेशियों की कमजोरी, भूख की कमी, वजन घटाने और पेट में दर्द हैं। इन लक्षणों की क्रमिक शुरुआत उन्हें अन्य कारणों से खारिज या विशेषता बना सकती है, यही कारण है कि कई लोग महीनों या वर्षों तक अग्न्याशय के रोग के साथ रहते हैं।

अतिरिक्त प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:

• क्रोनिक थकान और प्रगतिशील कमजोरी
• Unintentional वजन घटाने और भूख में कमी
• मतली, उल्टी, और दस्त
• पेट दर्द और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार
• स्नायु और जोड़ों का दर्द
• चक्कर आना और प्रकाशकता, विशेष रूप से खड़े होने पर
• नमक cravings
• निम्न रक्तचाप (hypotension)
• कम रक्त शर्करा (hypoglycemia)

Hyperpigmentation: एक विशिष्ट संकेत

अंधेरे त्वचा (hyperpigmentation) के पैच दिखाई दे सकते हैं, विशेष रूप से निशान और त्वचा क्रीज के आसपास और अपने मसूड़ों पर। त्वचा अतिवर्णन को उजागर होने के अंधेरे को फैलाकर और शरीर के कम हद तक, शरीर के अनियंत्रित हिस्से, विशेष रूप से दबाव बिंदुओं (bony prominence), त्वचा की तह, निशान और extensor सतहों पर।

यह तब होता है क्योंकि मेलेनोसाइट-उत्तेजक हार्मोन (MSH) और ACTH समान पूर्ववर्ती अणु, प्रो-ओमेलानोकॉर्टिन (POMC) को साझा करते हैं, और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पादन के बाद, POMC को gamma-MSH, ACTH और बीटा-लिपोट्रोपिन में क्लीव किया जाता है, जिसमें उपइकाई ACTH अल्फा-MSH का उत्पादन करने के लिए आगे की दरार से गुजरता है, त्वचा पिगमेंटेशन के लिए सबसे महत्वपूर्ण MSH। ब्लैक फ्रेकल्स माथे, चेहरे, गर्दन और कंधे पर आम हैं, और योनि के मुख और मुंह के श्लेष्म झिल्ली के काले रंग को धुंधला करता है।

अधिवृक्क अपर्याप्तता के माध्यमिक और तृतीयक रूपों में, त्वचा में अंधेरा नहीं होता है, क्योंकि एसीटीएच को अतिरंजित नहीं किया जाता है। इससे अतिरंजन प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के लिए विशेष रूप से उपयोगी नैदानिक clue बनाता है।

Gender-विशिष्ट लक्षण

Addison रोग के साथ महिलाओं में असामान्य मासिक धर्म (अवधि) भी हो सकता है, शरीर के बाल खो सकते हैं और यौन ड्राइव में कमी आई है। महिलाओं में, कम निर्जलित त्वचा, बगल और जघन बाल की हानि, और यौन ड्राइव को कम कर सकते हैं। महिलाओं में, एड्रेनाडोर के नुकसान से अक्षीय और जघन बाल के नुकसान में परिणाम होता है।

मनोवैज्ञानिक और संज्ञानात्मक लक्षण

मनोदशा और व्यवहार में परिवर्तन, जैसे कि चिड़चिड़ापन, अवसाद और खराब एकाग्रता, एडीसन रोग वाले लोगों में आम हैं। PAI के लक्षणों में कमजोरी, थकान, मस्कुलोस्केलेटल दर्द, वजन घटाने, पेट में दर्द, अवसाद और चिंता शामिल है। ये मनोवैज्ञानिक लक्षण जीवन की गुणवत्ता को काफी प्रभावित कर सकते हैं और प्राथमिक मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों के लिए गलत हो सकते हैं।

बच्चों में लक्षण

Addison रोग के साथ युवा बच्चों को अपर्याप्त वजन लाभ और आवर्ती संक्रमण हो सकता है। माता-पिता और बाल रोग विशेषज्ञों को इन संकेतों के लिए सतर्क होना चाहिए, खासकर अगर थकान, खराब भूख या त्वचा में बदलाव जैसे अन्य लक्षणों के साथ।

A medical Emergency: a medical Emergency

एक "adrenal संकट" या "Addisonian संकट" लक्षणों का एक नक्षत्र है जो गंभीर एड्रेनल अपर्याप्तता को इंगित करता है, जो पहले से ही अनजाने में एडीसन रोग का परिणाम हो सकता है, एक बीमारी प्रक्रिया अचानक एड्रेनल फंक्शन (जैसे एड्रेनल रक्तस्राव) को प्रभावित करती है, या एक अंतरवर्ती समस्या (जैसे, संक्रमण, आघात) जिसे एडिसन रोग कहा जाता है, और यह एक चिकित्सा आपातकालीन और संभावित जीवन-धमनी स्थिति है जिसके लिए तत्काल आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।

एड्रेनल क्रिसिस के ट्रिगर

जब आपका शरीर तनावग्रस्त हो जाता है, तो एक एडिसनियन संकट हो सकता है, जो कई कारणों से हो सकता है, जैसे कि बीमारी, बुखार, शल्य चिकित्सा, या निर्जलीकरण। यदि आप अपने स्टेरॉयड को लेने या अचानक अपने स्टेरॉयड की राशि को कम करने से रोकते हैं तो आपके पास एक संकट हो सकता है। एड्रेनल संकट ( गंभीर लक्षणों की शुरुआत) तीव्र संक्रमण से पहले हो सकता है, जो एक आम कारण है, खासकर जब सेप्टिकमिया होता है, और अन्य कारणों में अत्यधिक पसीना के कारण आघात, शल्य चिकित्सा और सोडियम हानि शामिल हो सकती है।

एड्रेनल क्रिसिस के लक्षण और लक्षण

Addisonian संकट गंभीर निर्जलीकरण, भ्रम, अपवर्तक हाइपोटेंशन और सदमे से प्रकट होता है और माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता की तुलना में प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता में होने की संभावना अधिक होती है। कई मामलों में, निदान केवल रोगी के बाद हाइपोटेंशन, हाइपोनाट्रेमिया, हाइपरकेलेमिया और हाइपोग्लिसेमिया के साथ प्रकट होने वाले तीव्र अधिवृक्क संकट के साथ पेश होता है।

एक अधिवृक्क संकट के लक्षणों में शामिल हैं:

• अचानक, गंभीर कमजोरी
• निचले हिस्से, पेट या पैरों में तीव्र दर्द
• गंभीर उल्टी और दस्त, जिससे निर्जलीकरण होता है
• अत्यधिक निम्न रक्तचाप
• चेतना या भ्रम की हानि
• बुखार
• गंभीर इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन
• सदमे और हृदय पतन

अगर आपके पास अचानक गंभीर लक्षण (Addisonian संकट) हैं तो चिकित्सा सहायता प्राप्त करें। एक एड्रेनल संकट में अंतःशिरा तरल पदार्थ, इलेक्ट्रोलाइट प्रतिस्थापन और उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

कारण और जोखिम कारक के कारण Addison रोग

ऑटोइम्यून डिस्ट्रक्शन

संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के लगभग 90% मामलों में ऑटोइम्यून रोग के कारण होते हैं। ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस औद्योगिक दुनिया में एडिसन रोग का सबसे आम कारण है क्योंकि यह 68% और 94% मामलों के बीच प्रतिनिधित्व करता है। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता अक्सर तब होती है जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपकी स्वस्थ अधिवृक्क ग्रंथियों पर हमला करती है।

प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का सबसे आम कारण Addison रोग है, जो 21-hydroxylase एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। 21-hydroxylase एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है, जो भविष्य की बीमारी की भविष्यवाणी करता है, और इन एंटीबॉडी का उत्पादन वर्षों से दशकों तक निर्धारित लक्षण को पूर्व निर्धारित कर सकता है, और वे हाल के शुरू के 90% मामलों में मौजूद हैं।

संक्रामक कारण

संक्रामक एटियोलॉजी में सेप्सिस, तपेदिक, साइटोमेगालोवायरस और एचआईवी शामिल हैं। तपेदिक की व्यापकता में गिरावट आई है, लेकिन एचआईवी एड्रेनल नेक्रोसिस से जुड़े एड्रेनल अपर्याप्तता का सबसे महत्वपूर्ण कारण बन गया है। अन्य संक्रामक कारणों में शामिल हैं: प्रबुद्ध कवक संक्रमण, हिस्टोप्लाज्मोसिस, और सिफलिस।

Aspirant of the Espirant of the Ericuls

डीआईसी, आघात, मेनिंगोकोकेमिया और नियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं द्विपक्षीय अधिवृक्क रक्तस्राव की भविष्यवाणी कर सकती हैं। मेनिंगोकोकेमिया के कारण एक एड्रेनल संकट को वाटरहाउस-फ्राइड्रिक्रसेन सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है और यह बच्चों और रोगियों में एसप्लोनिया के साथ अधिक आम है।

रोग और कैंसर

एड्रेनल घुसपैठ अक्सर हेमोक्रोमैटोसिस, एमिलॉयडोसिस और मेटास्टेसिस के साथ होती है। अन्य कारणों में सैरकॉइडोसिस, लिम्फोमा और जेनेटिक विकार जैसे जन्मजात अधिवृक्क अतिप्लासिया और अधिवृक्क ल्यूकोडीस्ट्रोफी शामिल हैं। कैंसर जो शरीर के अन्य हिस्सों से अधिवृक्क ग्रंथियों में फैलता है, अधिवृक्क अपर्याप्तता भी पैदा कर सकता है।

आनुवंशिक और जन्मजात कारण

बच्चों में प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का सबसे आम कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है। एक दुर्लभ आनुवंशिक कारण एड्रेनोलुकोडिसट्रॉफी है। जिन लोगों के पास ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम है, एक दुर्लभ, विरासत में मिली हुई स्थिति जिसमें आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से आपके ऊतकों और अंगों के कई हमलों पर हमला करती है, वे एडिसन रोग की संभावना अधिक होती है, और आपके श्लेष्म झिल्ली, अधिवृक्क ग्रंथियां और पैराथायरॉइड ग्रंथियां आमतौर पर इस सिंड्रोम से प्रभावित होती हैं, हालांकि यह अन्य प्रकार के ऊतकों और अंगों को प्रभावित कर सकती हैं।

दवा प्रेरित एड्रेनल अपर्याप्तता

हाइपोएड्रेनोकोर्टिकिज्म भी दवाओं के प्रशासन से उत्पन्न हो सकता है जो ग्लूकोकोकोर्टिकोइड संश्लेषण (जैसे कि केटोकोनाज़ोल, एटोमीडेट) को अवरुद्ध करते हैं। एआई का सबसे आम एटिोलॉजी iatrogenic है, जिसमें एक्सोजेनस स्टेरॉयड का उपयोग एक प्रमुख योगदानकर्ता है। अस्थमा या संधिशोथ जैसी स्थितियों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शरीर के प्राकृतिक उत्पादन को कॉर्टिसोल को दबा सकता है, जिससे माध्यमिक एड्रेनल अपर्याप्तता हो सकती है।

एडीसन रोग का निदान

Addison रोग आमतौर पर गैर-विशिष्ट लक्षणों की एक घातक और क्रमिक शुरुआत के रूप में प्रकट होता है, अक्सर एक देरी निदान में परिणाम होता है, और लक्षण एक अवधि में खराब हो सकते हैं, जो जल्दी पहचान को मुश्किल बनाता है, इसलिए एक उच्च नैदानिक संदेह को गलत निदान से बचने के लिए बनाए रखा जाना चाहिए। चूंकि एडीसन रोग के लक्षण आमतौर पर समय के साथ धीरे-धीरे विकसित होते हैं और आमतौर पर अस्पष्ट होते हैं और कई अलग स्थितियों के लिए आम होते हैं, यह अक्सर उचित निदान में देरी की ओर जाता है।

प्रारंभिक नैदानिक मूल्यांकन

एडिसन रोग का निदान एक गहन नैदानिक मूल्यांकन, एक विस्तृत रोगी इतिहास और विशेषता निष्कर्षों की पहचान के आधार पर संदिग्ध है। हेल्थकेयर प्रदाताओं अक्सर "एसिडेंटली" की खोज एडिसन रोग जब एक नियमित रक्त परीक्षण, जैसे कि एक बुनियादी चयापचय पैनल, पोटेशियम के सोडियम या उच्च स्तर के निम्न स्तर को दर्शाता है। आपकी त्वचा पर डार्क पैच एक और सामान्य लक्षण है जो स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को एडिसन रोग के लिए परीक्षण करने के लिए संकेत देता है।

रक्त परीक्षण

आपके प्रदाता की संभावना आपके रक्त में सोडियम, पोटेशियम, कोर्टिसोल और एसीटीएच के स्तर को मापने के लिए कुछ परीक्षणों का आदेश देगा। सीरम सुबह कॉर्टिसोल 200 pg / एमएल एक Addison रोग निदान की स्थापना करता है। Addison रोग का निदान कम कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन स्तर, उच्च रेनिन स्तर और ACTH उत्तेजना के साथ एक ब्लंट कोर्टिसोल प्रतिक्रिया का प्रदर्शन करके स्थापित किया गया है।

ACTH उत्तेजना परीक्षण

ACTH उत्तेजना परीक्षण आपके एड्रेनल ग्रंथियों की प्रतिक्रिया को मापता है जब आपको कृत्रिम ACTH का शॉट दिया जाता है, और यदि आपके एड्रेनल ग्रंथ शॉट के बाद कोर्टिसोल के निम्न स्तर का उत्पादन करते हैं, तो वे ठीक से काम नहीं कर सकते। एडीसन रोग के संदिग्ध मामलों में, उचित उत्तेजना के बाद भी कम एड्रेनल हार्मोन स्तरों का प्रदर्शन (जिसे ACTH उत्तेजना परीक्षण या synacthen परीक्षण कहा जाता है) निदान के लिए सिंथेटिक पिट्यूटरी ACTH हार्मोन टेट्राकोसैक्टाइड की आवश्यकता है।

इस परीक्षण को एड्रेनल अपर्याप्तता के निदान के लिए सोने का मानक माना जाता है। इसमें बेसलाइन कोर्टिसोल स्तर को मापने, सिंथेटिक एसीटीएच का प्रबंधन करने और फिर 30 से 60 मिनट के बाद कोर्टिसोल के स्तर को फिर से मापने के लिए शामिल है ताकि एड्रेनल ग्रंथि उचित रूप से जवाब दे सकें।

अतिरिक्त नैदानिक परीक्षण

आपके प्रदाता यह निर्धारित करने के लिए एक इंसुलिन प्रेरित हाइपोग्लाइसेमिया परीक्षण का आदेश दे सकते हैं कि आपके लक्षण आपके एड्रेनल ग्रंथियों के बजाय आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि (दूसरे एड्रेनल अपर्याप्तता) की समस्याओं के कारण हैं, और यह परीक्षण तेजी से अभिनय इंसुलिन के इंजेक्शन से पहले और बाद में रक्त शर्करा (ग्लुको) के स्तर को मापता है, जिससे रक्त शर्करा (hypoglycemia) में गिरावट और कॉर्टिसोल में वृद्धि होती है।

अन्य परीक्षण, जैसे कि गणना की गई टोमोग्राफी (CT) स्कैन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) इस विकार का कारण खोजने में मदद करते हैं। Computed tomography ऑटोइम्यून एड्रेनल विनाश के रोगियों में एड्रेनल ग्रंथियों को दर्शाता है, और एडीसन रोग के अन्य कारणों में, गणना की गई टोमोग्राफी ट्यूबरकुलोसिस संक्रमण या एड्रेनल ग्रंथि में द्रव्यमान से जुड़े रक्तस्राव, कैल्किफिकेशन दिखा सकती है।

अंडरलेटिंग कारणों के लिए परीक्षण

अंतर्निहित कारणों के निदान में 21-hydroxylase के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी का मान्य assay शामिल होना चाहिए। ऑटोएंटीबॉडी-नेगेटिव व्यक्तियों में, अन्य कारणों की मांग की जानी चाहिए। इसमें संक्रामक रोगों, आनुवंशिक स्थितियों, या अन्य प्रणालीगत विकारों के लिए परीक्षण शामिल हो सकता है जो एड्रेनल ग्रंथियों को प्रभावित कर सकते हैं।

एडीसन रोग के लिए उपचार विकल्प

डॉक्टर उन दवाओं के साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता का इलाज करते हैं जो हार्मोन को प्रतिस्थापित करते हैं जो आपका शरीर नहीं बना रहा है। एडीसन रोग के निदान के लिए, हार्मोनल प्रतिस्थापन के साथ जीवन भर उपचार की आवश्यकता होती है। इन दवाओं को आमतौर पर जीवन के लिए लेना होता है।

ग्लूकोकॉर्टिकॉइड रिप्लेसमेंट

हम एक बार दैनिक फ्लूड्रोकार्टिसोन (मीडियाई, 0.1 मिलीग्राम) और हाइड्रोकार्टिसोन (15-25 मिलीग्राम / डी) या कॉर्टिसोन एसीटेट प्रतिस्थापन (20-35 मिलीग्राम / डी) की सलाह देते हैं जो वयस्कों में दो से तीन दैनिक खुराकों में लागू होते हैं। हाइड्रोकार्टिसोन सोडियम succinate या फॉस्फेट इन स्थितियों में दैनिक रखरखाव के लिए और तीव्र अधिवृक्क संकट के उपचार में पसंद की दवा है।

ग्लूकोकॉर्टिकॉइड खुराक को सबसे कम सहन वाली खुराक में titrate किया जाना चाहिए जो अतिरिक्त ग्लूकोकॉर्टिकोइड के प्रतिकूल प्रभावों को कम करने के लिए लक्षणों को नियंत्रित करता है। लक्ष्य शरीर के प्राकृतिक कॉर्टिसोल उत्पादन पैटर्न की नकल करना है, जो आमतौर पर सुबह में अधिक होता है और शाम में कम होता है।

मिनरलोकोर्टिकोइड प्रतिस्थापन

यदि आपके पास Addison रोग है, तो आपको एल्डोस्टेरोन लेने की भी आवश्यकता हो सकती है। एल्डोस्टेरोन को दवा फ्लूड्रोकार्टिसोन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। एडीसन रोग को मिनरलोकोर्टिकोइड (i.e., दैनिक फ्लूड्रोकोर्टिसोन) के साथ इलाज किया जाना चाहिए, और उपचार को ऊपरी सामान्य सीमा में प्लाज्मा रेनिन गतिविधि को रखने के लिए titrate किया जाना चाहिए।

बाल चिकित्सा उपचार विचार

बच्चों में, हाइड्रोकार्टिसोन (~8 मिलीग्राम / m2 / d) की सिफारिश की जाती है। बाल चिकित्सा खुराक को सावधानीपूर्वक शरीर की सतह क्षेत्र के आधार पर गणना की जानी चाहिए और बच्चे के बढ़ने के रूप में समायोजित किया जाना चाहिए। नियमित निगरानी पर्याप्त हार्मोन प्रतिस्थापन सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है जबकि ओवर-उपचार से बचने के लिए।

तनाव खुराक और आपातकालीन तैयारी

हम रोगी शिक्षा का सुझाव देते हैं कि पारस्परिक बीमारी, बुखार और तनाव के दौरान ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक को बढ़ाने के बारे में और इस शिक्षा में लक्षणों और संकेतों की भविष्यवाणी की पहचान शामिल है और एड्रेनल संकट को प्रभावित करने के तरीके शामिल हैं। रोगियों को ग्लूकोकार्टिकोइड्स के तनाव खुराक के लिए उचित दिशानिर्देश जानने के लिए निर्देश देना महत्वपूर्ण है, जिसमें ग्लूकोकार्टिकोइड उपलब्ध का एक इंजेक्शन योग्य रूप है, और एक एड्रेनल अपर्याप्त चिकित्सा चेतावनी पहचान पहनने के लिए।

आपके डॉक्टर विशेष स्थितियों में अपनी खुराक को समायोजित करेंगे, जैसे सर्जरी, बीमारी, या गर्भावस्था के दौरान; या गंभीर चोट के बाद। जब यात्रा हमेशा कोर्टिसोल के शॉट के साथ आपातकालीन किट ले जाती है। एडीसन रोग (या परिवार के सदस्यों) वाले कुछ लोगों को तनावग्रस्त स्थितियों के दौरान खुद को हाइड्रोकार्टिसोन का आपातकालीन इंजेक्शन देने के लिए सिखाया जाता है।

मेडिकल चेतावनी पहचान

आपको हर समय एक मेडिकल अलर्ट कार्ड या टैग भी लेना चाहिए, जो सुनिश्चित कर सकता है कि आपको एक आपातकालीन स्थिति होने पर उचित उपचार मिल जाए। हमेशा मेडिकल आईडी (कार्ड, ब्रेसलेट, या हार) को ले जाने के लिए कहते हैं कि आपके पास एड्रेनल अपर्याप्तता है, और आईडी को भी एक आपातकालीन स्थिति में आवश्यक चिकित्सा और खुराक के प्रकार का कहना चाहिए। यदि आपके पास एडीसन रोग है, तो आपको एक पहचान पत्र लेना चाहिए और हर समय मेडिकल प्रोफेशनल्स को यह जानने के लिए कि आपके पास आपातकालीन स्थिति है।

एड्रेनल क्रिसिस का उपचार

उपचार अक्सर IV (intravenous) तरल पदार्थ और दवा के साथ शुरू होता है जिसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड कहा जाता है। एक अधिवृक्क संकट तत्काल हार्मोनल जांच और अंतःशिरा (एक रक्त वाहिका में सीधे इंजेक्शन) की मांग करता है, जो उच्च खुराक वाले हाइड्रोकार्टिसोन और तरल पदार्थ (salt water) और इलेक्ट्रोलाइट प्रतिस्थापन का प्रशासन; अन्य दवाओं का एक अल्पकालिक पाठ्यक्रम जिसे वासोप्रेसर कहा जाता है, रक्तचाप को बनाए रखने के लिए आवश्यक हो सकता है। जिन लोगों में एक Addisonian संकट हो सकता है, उनमें नमक, तरल पदार्थ और ग्लूकोकॉर्टिकोइड हार्मोन के डॉक्टर-प्रीक्षित इंजेक्शन तुरंत दिए जा सकते हैं -- एडीसन रोग के निदान से पहले भी पुष्टि की जाती है।

Addison रोग के साथ रहते हैं

आहार संबंधी विचार

कुछ लोग जिनमें एड्रेनल अपर्याप्तता को उच्च-सोडियम आहार की आवश्यकता हो सकती है। व्यक्तियों को अपने आहार में नमक का सेवन बढ़ाने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। जो लोग कोर्टिसोल को प्रतिस्थापित करने के लिए दवा लेते हैं उन्हें कैल्शियम और विटामिन डी की बहुत आवश्यकता होती है। एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर या आहार विशेषज्ञ आपको बता सकते हैं कि आपको कितना होना चाहिए।

नियमित चिकित्सा अनुवर्ती

यदि आपके पास Addison रोग है, तो आपको अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता (जैसे एक एंडोक्रिनोलॉजी) को नियमित रूप से देखने की आवश्यकता होगी ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि आपकी दवा खुराक आपके लिए काम कर रही है। अनुवर्ती का उद्देश्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड और संबद्ध ऑटोइम्यून रोगों के उचित खुराक की निगरानी करना चाहिए, विशेष रूप से ऑटोइम्यून थायराइड रोग।

यदि आपके पास प्रमुख तनाव है तो अपने प्रदाता को बुलाएं - जैसे कि चोट, बीमारी या किसी प्रिय व्यक्ति की मृत्यु - क्योंकि आपको अपनी दवा के समायोजन की आवश्यकता हो सकती है। किसी भी स्थिति में जो आपके शरीर को तनाव देती है वह आपके लिए कितनी दवाईयां प्रभावित कर सकती हैं, इसलिए यदि आपके पास कोई बीमारी है, तो विशेष रूप से बुखार, उल्टी या दस्त।

एसोसिएटेड शर्तों के लिए निगरानी

इन स्थितियों में थायराइड रोग, मधुमेह मेलेटस, समय से पहले अंडाशय विफलता, eliac रोग, और विटामिन B12 की कमी के साथ autoimmune gastritis शामिल हैं। एडीसन रोग वाले लोगों के 50% तक एक और autoimmune स्थिति विकसित होती है। इन संबंधित स्थितियों के लिए नियमित स्क्रीनिंग व्यापक देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

जीवन विचार की गुणवत्ता

उपचार के साथ ही, एडीसन रोग के साथ रोगियों में जीवन की स्वास्थ्य से संबंधित गुणवत्ता मानक प्रतिस्थापन चिकित्सा प्राप्त करने के लिए अक्सर कम हो जाती है। हालांकि, उचित प्रबंधन और समर्थन के साथ, एडीसन रोग वाले कई लोग जीवन को पूरा कर सकते हैं। लक्षणों, दवा प्रभाव और जीवन चिंताओं की गुणवत्ता के बारे में स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं के साथ ओपन संचार आवश्यक है।

पूर्वानुमान और दीर्घकालिक आउटलुक

Addison रोग के लिए पूर्वानुमान आम तौर पर अच्छा होता है, और हालांकि जिन लोगों ने Addison रोग है उन्हें अपने बाकी जीवन के लिए दवा लेने की आवश्यकता होगी, वे सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। हार्मोन थेरेपी के साथ, एडीसन रोग वाले कई लोग लगभग सामान्य जीवन का नेतृत्व करने में सक्षम हैं। आप अपने उपचार के शीर्ष पर रहने और अपने डॉक्टर के साथ अक्सर अपने उपचार के बारे में आपको आवश्यकता के रूप में बात करके Addison रोग के साथ एक सामान्य और स्वस्थ जीवन जी सकते हैं, जैसे कि आप अस्वस्थ या गर्भवती हैं।

हालांकि, इन दवाओं के खुराक को ओवर-या अंडर-ट्रीटमेंट को रोकने के लिए बारीकी से निगरानी रखने की आवश्यकता होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (हाइड्रोकार्टिसोन) के साथ ओवर-ट्रीटमेंट मोटापे, टाइप 2 डायबिटीज और ऑस्टियोपोरोसिस, और फ्लूड्रोकार्टिसोन के साथ ओवर-ट्रीटमेंट उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन) का कारण बन सकता है। यदि आप बहुत कम या बहुत अधिक एड्रेनल हार्मोन लेते हैं तो जटिलताओं हो सकती है।

उपचार के साथ भी, एडीसन रोग मृत्यु दर में मामूली वृद्धि का कारण बन सकता है, और यह स्पष्ट नहीं है कि यह वृद्धि गलत तरीके से एड्रेनल संकट या अनजान ओवर-रिप्लेसमेंट की दीर्घकालिक जटिलताओं के कारण है। निदान और उपचार के बाद भी, मृत्यु का जोखिम एडीसन रोग के रोगियों में 2- गुना अधिक है, और हृदय, घातक और संक्रामक रोग उच्च मृत्यु दर के लिए जिम्मेदार हैं।

जब चिकित्सा ध्यान की तलाश करना

अगर आपके पास एक addisonian संकट के लक्षण हैं, जैसे कि अचानक, चरम कमजोरी और तीव्र दर्द। प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता निदान को मात्रा में कमी, हाइपोटेंशन, हाइपोनाट्रेमिया और हाइपरकेलेमिया पेश करने वाले तीव्र बीमार रोगियों में माना जाना चाहिए।

यदि आप अनुभव करते हैं तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से संपर्क करें:

• थकान को कम करने या खराब करने से
• Unexplained वजन घटाने
• त्वचा का कालापन
• गंभीर मतली, उल्टी, या दस्त
• चक्कर आना या बेहोश होना
• मांसपेशियों की कमजोरी या दर्द
• नमक cravings
• रक्तचाप
• मनोदशा या मानसिक स्थिति में परिवर्तन

उल्टी होने के कारण आप अपनी दवा को कम रखने में असमर्थ हैं, आपको संक्रमण, चोट, आघात या निर्जलीकरण जैसे तनाव होते हैं, और आपको अपनी दवा को समायोजित करने की आवश्यकता हो सकती है। प्रारंभिक हस्तक्षेप जटिलताओं को रोक सकता है और परिणामों में सुधार कर सकता है।

रोकथाम और जोखिम में कमी

दुर्भाग्य से, वहाँ कुछ भी नहीं है आप Addison रोग को रोकने के लिए कर सकते हैं। चूंकि सबसे आम कारण अधिवृक्क ग्रंथियों का स्वतः विनाश है, और ऑटोइम्यून रोगों के लिए ट्रिगर पूरी तरह से समझे नहीं जाते हैं, प्राथमिक रोकथाम वर्तमान में संभव नहीं है।

हालांकि, व्यक्ति के साथ एक पारिवारिक इतिहास के ऑटोइम्यून स्थितियों या अन्य ऑटोइम्यून रोगों के साथ वे एडीसन रोग के लक्षणों के बारे में जागरूक होना चाहिए और यदि वे लक्षण से संबंधित हो तो चिकित्सा मूल्यांकन की तलाश करनी चाहिए। हम सुझाव देते हैं कि जनजातीय विकारों के कारण पीएआई वाले रोगियों के लिए आनुवंशिक परामर्श।

पहले से ही एडीसन रोग का निदान करने वाले लोगों के लिए, अधिवृक्क संकट को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है। इसमें शामिल हैं:

• दवा लेना वास्तव में निर्धारित के रूप में
• चिकित्सा पर्यवेक्षण के बिना दवा को रोकने या घटाने में कभी नहीं
• बीमारी या तनाव के दौरान दवा को समायोजित करना सीखना
• आपातकालीन चिकित्सा और चिकित्सा पहचान लेना
• आपातकालीन प्रक्रियाओं के बारे में परिवार के सदस्यों को रोजगार
• हेल्थकेयर प्रदाताओं के साथ नियमित अनुवर्ती बनाए रखना
• स्थिति और उसके प्रबंधन के बारे में सूचित रहना

माध्यमिक एड्रेनल अपर्याप्तता को समझना

संबंधित विकार, माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता, तब होती है जब आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि पर्याप्त एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) को नहीं छोड़ती है, जो कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए आपकी एड्रेनल ग्रंथि को सक्रिय करती है। माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता तब शुरू होती है जब पिट्यूटरी ग्रंथि हार्मोन ACTH (adrenocorticotropin) के पर्याप्त नहीं बनाती है, और परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथि पर्याप्त कोर्टिसोल नहीं बनाती है।

प्राथमिक और माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के बीच प्रमुख अंतर निम्न हैं:

• माध्यमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता आम तौर पर अतिविभाजन का कारण नहीं बनती है
• एल्डोस्टेरोन उत्पादन आमतौर पर माध्यमिक अपर्याप्तता में संरक्षित होता है
• अंतर्निहित कारण में अधिवृक्क ग्रंथियों के बजाय पिट्यूटरी ग्रंथि शामिल है
• उपचार अलग हो सकता है, विशेष रूप से मिनरलोकोर्टिकोइड प्रतिस्थापन के बारे में

अनुसंधान और भविष्य की दिशा

एड्रेनल अपर्याप्तता (AI) को पहली बार 1855 में थॉमस एडिसन द्वारा वर्णित किया गया था; यह उस समय एक अविभाज्य घातक स्थिति थी, और हाल के वर्षों में कई प्रगति के बावजूद, एआई के निदान और उपचार के कई पहलू चुनौतीपूर्ण रहे। चल रहे अनुसंधान बेहतर नैदानिक तरीकों, हार्मोन प्रतिस्थापन उपचार और एडीसन रोग वाले लोगों के लिए जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने के लिए रणनीतियों का पता लगाना जारी रखता है।

दुनिया का पहला जेनोम वाइड एसोसिएशन अध्ययन ऑटोइम्यून पीएआई ने नौ आनुवंशिक क्षेत्रों की पहचान की जो ऑटोइम्यून पीएआई के लिए आनुवंशिक संवेदनशीलता का 40% समझाने की भविष्यवाणी की गई थी, और लेखक चर्चा करते हैं कि कैसे पीएआई के लिए आनुवंशिक आधार का ज्ञान भविष्य में उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों में रोग की संवेदनशीलता की भविष्यवाणी करने और उन विषयों की पहचान करने में मदद करने में मदद कर सकता है जिनके रोग के मनोवैज्ञानिक रूप हो सकते हैं, और कैसे ऑन-रिसके व्यक्तियों की पहचान करने के लिए ज्ञान की प्रगति, रोग के रोग के रोग विज्ञान में शामिल ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की समझ के साथ मिलकर पीएआई विकास को रोकने के लिए डिज़ाइन किए गए लक्षित हस्तक्षेप बनाने में मदद कर सकते हैं।

अनुसंधान के वर्तमान क्षेत्रों में शामिल हैं:

• संशोधित रिलीज हाइड्रोकार्टिसोन योगों का विकास जो बेहतर प्राकृतिक कॉर्टिसोल लय की नकल करते हैं
• प्रारंभिक पहचान और निगरानी के लिए बायोमार्कर की जांच
• जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए इष्टतम खुराक रणनीतियों पर अध्ययन
• ऑटोइम्यून एड्रेनलाइटिस के अंतर्निहित आनुवंशिक और प्रतिरक्षात्मक कारकों में अनुसंधान
• उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए संभावित निवारक रणनीतियों की खोज
• बेहतर आपातकालीन उपचार प्रोटोकॉल का विकास

निष्कर्ष

Addison रोग एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है जिसके लिए आजीवन प्रबंधन की आवश्यकता होती है। जबकि निदान क्रमिक शुरुआत और लक्षणों की विशिष्ट प्रकृति के कारण चुनौतीपूर्ण हो सकता है, प्रारंभिक पहचान और उचित उपचार लोगों को स्वस्थ रहने, जीवन को पूरा करने में सक्षम बना सकता है। लक्षणों को समझना, कारण और उपचार विकल्प रोगियों और स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं दोनों के लिए आवश्यक हैं।

सफल प्रबंधन की कुंजी उचित हार्मोन प्रतिस्थापन चिकित्सा, नियमित चिकित्सा अनुवर्ती, तनाव खुराक और आपातकालीन प्रबंधन के बारे में रोगी शिक्षा और संभावित जटिलताओं के बारे में जागरूकता में निहित है। चिकित्सा समझ और उपचार दृष्टिकोण में प्रगति के साथ, एडीसन रोग वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार जारी है।

यदि आपको संदेह है कि आपको एडीसन रोग के लक्षण हो सकते हैं, या यदि आपको स्थिति का निदान किया गया है, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के साथ मिलकर काम करना और अपनी हेल्थकेयर टीम के साथ खुला संचार बनाए रखना महत्वपूर्ण है। याद रखें कि जब एडीसन की बीमारी चल रही प्रबंधन की आवश्यकता है, उचित उपचार और देखभाल के साथ, अधिकांश लोग सामान्य, सक्रिय जीवन का नेतृत्व कर सकते हैं।

Addison रोग और अधिवृक्क अपर्याप्तता के बारे में अधिक जानकारी के लिए, ] नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डिजेस्टिव एंड किडनी डिसीज़ , मेयो क्लिनिक ], या अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता के साथ परामर्श करें। अतिरिक्त संसाधन के माध्यम से दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन , जो ऐडिसन रोग जैसी दुर्लभ स्थितियों से प्रभावित व्यक्तियों के लिए व्यापक जानकारी और समर्थन प्रदान करता है।