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साइटिक फाइब्रोसिस से संबंधित मधुमेह (Cystic fibrosis) सिस्टिक फाइब्रोसिस (CF) के साथ रहने वाले व्यक्तियों में सबसे अधिक प्रचलित कॉमोरबिडिटी के रूप में खड़ा है, जो वयस्कों के अनुमानित 40 से 50 प्रतिशत और किशोरों की बढ़ती संख्या को प्रभावित करता है। टाइप 1 या टाइप 2 डायबिटीज के विपरीत, CFRD एक विशिष्ट नैदानिक इकाई का प्रतिनिधित्व करता है जो एक्सोक्राइन अग्न्याशय अपर्याप्तता, पुरानी प्रणालीगत सूजन और वर्तमान में संक्रमण के जटिल अंतर-भाग से पैदा होता है।

CFRD का अनोखा पैथोफिजियोलॉजी

यह समझना कि सीएफआरडी के लक्षणों को कैसे पहचानना है, इसके अद्वितीय रोग विज्ञान के मूलभूत grasp की आवश्यकता है। ज्यादातर रोगियों में, सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्बर्रेन आचरण नियामक (सीएफटीआर) प्रोटीन डिसफंक्शन सीधे अग्न्याशय की उपकला कोशिकाओं को प्रभावित करता है। इससे मोटे स्राव होते हैं जो अग्न्याशय नलिकाओं को बाधित करते हैं, जिससे एक्सोक्राइन अग्न्याशय के प्रगतिशील विनाश का कारण बनता है। समय के साथ, इस प्रकार की कोशिकाओं - जो इंसुलिन उत्पन्न करती है - यह भी बिगड़ती है। परिणामस्वरूप दोष मुख्य रूप से insulin कमी ]] के एक माध्यमिक घटक के साथ [[LT]]]]

प्राथमिक दोष के रूप में इंसुलिन की कमी

टाइप 2 मधुमेह के विपरीत, जहां परिधीय इंसुलिन प्रतिरोध प्रारंभिक चरणों पर हावी है, CFRD को गंभीर रूप से धुंधला या अनुपस्थित प्रथम चरण इंसुलिन प्रतिक्रिया की विशेषता है। इसका मतलब यह है कि रोगी ग्लूकोज भार को कुशलतापूर्वक संभाल नहीं सकते हैं, जिससे महत्वपूर्ण पोस्टप्रैंडियल हाइपरग्लिसीमिया का नेतृत्व किया जा सकता है। चूंकि CF फेफड़ों की बीमारी बढ़ती है, चयापचय की मांग बढ़ जाती है, और यकृत भड़काऊ प्रतिक्रिया को ईंधन देने के लिए अधिक ग्लूकोज उत्पन्न करता है। क्षतिग्रस्त अग्न्याशय केवल इस मांग के साथ गति नहीं रख सकता है, जिससे सापेक्ष इंसुलिन ओपनिया की स्थिति हो सकती है। यह बताता है कि CFRD के साथ कई रोगियों को अपने रोग पाठ्यक्रम में अपेक्षाकृत शुरुआती इंसुलिन चिकित्सा के लिए एक exogenous इंसुलिन थेरेपी की आवश्यकता क्यों की आवश्यकता होती है।

सूजन और संक्रमण की भूमिका

क्रोनिक pulmonary उपनिवेश जैसे रोगजनकों के साथ Pseudomonas aeruginosa] और Staphylococcus aureus]] प्रणालीगत सूजन की एक स्थिर स्थिति उत्पन्न करता है। Cytokines जैसे कि interleukin-6 और ट्यूमर नेक्रोसिस कारक-alphaair इंसुलिन संकेतन के दौरान परिधीय ऊतकों, प्रभावी रूप से क्षणिक इंसुलिन प्रतिरोध की स्थिति पैदा करना। तीव्र फुफ्फुसीय exacerbation के दौरान, इंसुलिन प्रतिरोध नाटकीय रूप से बिगड़ जाता है, अक्सर अव्यक्त cyclopediss, जो अतिसंवेदनशीलता है।

Pulmonary-Endocrine अक्ष

सीएफआरडी की एक निश्चित विशेषता फेफड़ों के स्वास्थ्य और ग्लूकोज चयापचय के बीच द्विदिशात्मक संबंध है। एलिवेटेड रक्त ग्लूकोज का स्तर वायुमार्ग में रोगजनकों के लिए एक समृद्ध सब्सट्रेट प्रदान करता है, जो संक्रमण के उच्च बोझ में योगदान देता है। इसके अलावा, हाइपरग्लिसीमिया न्यूट्रोफिल फ़ंक्शन को खराब कर देता है और श्लेष्मापन को कम कर देता है। नतीजतन, मजबूर एक्सपरेटरी वॉल्यूम (FEV1) में गिरावट सीएफ रोगी में उभरते मधुमेह के सबसे पुराने और सबसे नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक है। किसी भी अनावश्यक या तेजी से गिरावट पल्मोनरी फंक्शन में कमी को सीएफआरडी के संदेह को बढ़ा देना चाहिए, यहां तक कि मधुमेह मानदंड के लिए मधुमेह मानदंड को अभी तक पूरा नहीं करना चाहिए।

नैदानिक प्रस्तुति: सबटल और ओवरलैपिंग साइन्स को पहचानना

सीएफआरडी के लक्षण सीएफ के आधार रेखा लक्षणों से अलग होने के लिए काफी मुश्किल हैं। कई रोगियों और चिकित्सक गलती से थकान, वजन घटाने और अंतर्निहित फेफड़ों के रोग या malabsorption के लिए प्यास में वृद्धि हुई। हालांकि, लक्षणों के विशिष्ट पैटर्न गंभीर लाल झंडे के रूप में कार्य करते हैं जो तत्काल जांच की मांग करते हैं।

क्लासिक हाइपरग्लिसमिक लक्षण

हालांकि प्रारंभिक चरणों में कम आम, क्लासिक लक्षण होते हैं और गंभीरता से लिया जाना चाहिए।

  • Polyuria and Nocturia: मरीजों को रात में कई बार पेशाब करने की रिपोर्ट हो सकती है। बच्चों और वयस्कों में, नए-onset bedwetting अतिglycemia का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेत है। Caregivers का परामर्श करना चाहिए कि रात के बाथरूम में ब्रेक में वृद्धि सामान्य नहीं है और रक्त ग्लूकोज की जांच की गारंटी देता है।
  • Polydipsia: कम्पेन्सेटरी प्यास बहुउरिया से द्रव हानि के साथ है। रोगी एक ऐसी शमन प्यास का वर्णन कर सकते हैं जो पूरे दिन तक बनी रहती है।
  • Unexplained weight loss: एक उच्च कैलोरी बनाए रखने के बावजूद, उच्च वसा वाले आहार (CF प्रबंधन के लिए मानक) शरीर ग्लूकोज प्रभावी ढंग से इस्तेमाल नहीं कर सकता है। इससे एक catabolic राज्य की ओर जाता है जहां मांसपेशियों और वसा भंडार ऊर्जा के लिए टूट जाते हैं। यह बाल चिकित्सा रोगियों में एक विशेष रूप से मामूली संकेत है जहां वजन बढ़ने को प्राप्त करना पहले से ही एक संघर्ष है।
  • Fatigue: Persistent, debilitating थकान जो फेफड़ों की बीमारी या शारीरिक गतिविधि की गंभीरता के अनुपात से बाहर है। यह खराब ग्लूकोज उपयोग और पुरानी सूजन की चयापचय लागत दोनों के कारण होता है।
  • Blurred Vision: उच्च रक्त शर्करा के कारण आंखों के लेंस में ऑस्मोटिक बदलाव के कारण दृष्टि में क्षणिक बदलाव। यह लक्षण आम तौर पर बेहतर ग्लाइसेमिक नियंत्रण के साथ हल होता है।

CF-विशिष्ट लाल झंडे

CFRD के सबसे विश्वसनीय संकेतक अक्सर ऐसे होते हैं जो सीधे CF-विशिष्ट नैदानिक समापन बिंदुओं को प्रभावित करते हैं।

  • Worsening Lung Function: FEV1 में एक निरंतर गिरावट, pulmonary exacerbation की बढ़ी हुई आवृत्ति, या अंतःशिरा एंटीबायोटिक थेरेपी के बाद फेफड़ों के कार्य को पुनर्प्राप्त करने में असफलता CFRD के सबसे मजबूत संकेतकों में से एक है। तंत्र में अतिग्लिसेमिया प्रेरित प्रतिरक्षा विकार और वायुमार्ग में ग्लूकोज युक्त वातावरण का निर्माण शामिल है जो रोगजनक विकास को बढ़ावा देता है।
  • ]थ्राइव या ग्रोथ विलंब के लिए विफलता: बच्चों और किशोरों में, आक्रामक पोषण हस्तक्षेप के बावजूद खराब रैखिक विकास या वजन हासिल करने में कठिनाई, CFRD का एकमात्र प्रस्तुत संकेत हो सकता है। इंसुलिन एक शक्तिशाली अनाबोलिक हार्मोन है; इसकी कमी सीधे विकास और विकास को बाधित करती है।
  • ]] ]] ]]]]]]]]Cएफआरडी का चयापचय तनाव हाइपोथालामिक-पिट्यूटरी-गोनल अक्ष को बाधित कर सकता है, जिससे युवा विकास में देरी हो सकती है। यह किशोरों के रोगियों के लिए एक महत्वपूर्ण विचार है।
  • ]Inrise Abdominalosis: जबकि जीर्ण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल मुद्दों CF में आम हैं, स्टेटोरिया को खराब कर देता है, सूजन या असुविधा अग्नाशय समारोह और मधुमेह की शुरुआत को कम करने का संकेत दे सकती है।

"Silent" अवधि: क्यों Asymptomatic hyperglycemia खतरनाक है

CFRD के रोगियों का एक महत्वपूर्ण अनुपात कोई स्पष्ट लक्षण नहीं है। यह "सैलेंट" अतिग्लिसेमिया विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह अभी भी फेफड़ों के कार्य और समग्र चयापचय पर हानिकारक प्रभाव डालता है। वार्षिक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण (OGTT) को इस स्पर्शोन्मुख अवधि को पकड़ने के लिए डिज़ाइन किया गया है। लक्षणों पर निर्भर करने से केवल पर्याप्त नैदानिक देरी होती है। चिकित्सकों को संदेह के उच्च सूचकांक को बनाए रखना चाहिए और उन रोगियों में भी सख्ती से स्क्रीनिंग शेड्यूल का पालन करना चाहिए जो "अच्छी तरह से महसूस करते हैं।" इलाज किए गए अतिग्लिसेमिया के परिणाम - जिसमें त्वरित फेफड़ों के कार्य में कमी और बढ़ी हुई मृत्यु दर - रोगी के क्लासिक मधुमेह के अनुभव से पहले अच्छी तरह से बेहतर।

नैदानिक पथमार्ग और स्क्रीनिंग प्रोटोकॉल

सीएफआरडी का प्रारंभिक पता 10 साल की उम्र के आसपास मानकीकृत, वार्षिक स्क्रीनिंग पर निर्भर करता है, जैसा कि Cystic Fibrosis Foundation दिशानिर्देश] द्वारा अनुशंसित है। हालांकि, सीएफ के संदर्भ में इन परीक्षणों की व्याख्या करने के लिए बारीकी की आवश्यकता है।

वार्षिक मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता टेस्ट

2-घंटे, 75 ग्राम ओजीटी (OGTT) सीएफआरडी (Cएफआरडी) के निदान के लिए सोने का मानक है। यह तेजी से राज्य में किया जाता है, और ग्लूकोज लोड के बाद रक्त ग्लूकोज को आधार रेखा, 1 घंटे और 2 घंटे में मापा जाता है। 200 मिलीग्राम / डीएल का 2-घंटे प्लाज्मा ग्लूकोज स्तर या उच्चतर सीएफआरडी के निदान की पुष्टि करता है। एक खराब ग्लूकोज सहिष्णुता (1 घंटे या 2-घंटे मूल्य बढ़े लेकिन नैदानिक सीमा के नीचे) सीएफआरडी के लिए प्रगति के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है और खराब नैदानिक परिणामों से जुड़ा हुआ है। यह आवश्यक है कि परीक्षण के दौरान रोगियों को उनके सामान्य स्वास्थ्य की स्थिति में किया जाता है; ओजीटीटी को कम से कम से कम से कम इंसुलिन के लिए संक्रमण होने वाले संक्रमण होने वाले संक्रमण से बचा जाना चाहिए।

सतत ग्लूकोज निगरानी की उभरती भूमिका

अनुसंधान तेजी से ओजीटीटी के लिए एक मूल्यवान अधिवेशन के रूप में निरंतर ग्लूकोज निगरानी (सीजीएम) के उपयोग का समर्थन करता है। सीजीएम पूरे दिन में ग्लाइसेमिक परिवर्तनशीलता की विस्तृत तस्वीर प्रदान करता है, पोस्टप्रैंडियल स्पाइक्स और नॉटर्नल हाइपोग्लाइसेमिया को कैप्चर करता है कि ओजीटीटी याद आ सकती है। जबकि सीजीएम अभी तक सार्वभौमिक रूप से सीएफआरडी के लिए एक स्टैंडअलोन डायग्नोस्टिक टूल के रूप में स्वीकार नहीं किया जाता है, यह "ईमानदार" डिस्क्लेशियम के लिए प्रासंगिक डेटा मार्करों की पहचान करने के लिए बेहद उपयोगी है।

CF रोगियों में HbA1c की व्याख्या करना

हेमोग्लोबिन A1c (HbA1c) विशेष रूप से सिस्टिक फाइब्रोसिस आबादी में अविश्वासनीय है। परीक्षण पहले 2-3 महीनों में औसत रक्त ग्लूकोज को दर्शाता है, लेकिन इसकी सटीकता सामान्य लाल रक्त कोशिका जीवनकाल पर निर्भर करती है। CF के रोगियों में अक्सर पुरानी सूजन, लौह की कमी और एनीमिया होती है, जिनमें से सभी लाल रक्त कोशिका अस्तित्व को कम कर सकते हैं और HbA1c के तहत इसके नकारात्मक प्रभाव को कम कर सकते हैं। इसलिए, एक "सामान्य" HbA1c (fort 5.CFR) करता है not CFRD के लिए एक महत्वपूर्ण संवेदनशीलता का परीक्षण करें।

प्रबंधन रणनीतियाँ: एक संतुलन अधिनियम

एक बार निदान करने के बाद, सीएफआरडी प्रबंधन का लक्ष्य फेफड़ों के कार्य में सुधार, पोषण की स्थिति को अनुकूलित करने और जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाने के लिए euglycemia हासिल करना है। इसके लिए सीएफ की उच्च कैलोरी मांग और मधुमेह प्रबंधन के तंग ग्लाइसेमिक लक्ष्यों के बीच एक नाजुक संतुलन की आवश्यकता होती है।

फाउंडेशन के रूप में इंसुलिन थेरेपी

इंसुलिन सीएफआरडी के लिए एकमात्र अनुशंसित फार्माकोलॉजिकल थेरेपी है। मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट (जैसे मेथफॉर्मिन या सल्फोनिल्यूरिया) ने इस आबादी में पर्याप्त प्रभावकारिता या सुरक्षा का प्रदर्शन नहीं किया है और आम तौर पर सिफारिश नहीं की जाती है। इंसुलिन थेरेपी को सामान्य शारीरिक इंसुलिन प्रतिक्रिया की नकल करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। अधिकांश रोगियों को तेजी से ग्लूकोज को नियंत्रित करने के लिए बेसल (लंबे समय तक अभिनय) इंसुलिन की आवश्यकता होती है और भोजन को कवर करने के लिए तेजी से अभिनय इंसुलिन को नियंत्रित करने और उच्च रक्त शर्करा को सही करने के लिए। विशिष्ट इंसुलिन रेजिमेंट को अत्यधिक व्यक्तिगत रूप से डिज़ाइन किया गया है और इसे सीएफ की परिवर्तनीय कैलोरी सेवन की विशेषता को समायोजित करने के लिए पर्याप्त लचीला होना चाहिए।

पोषण चुनौतियां: उच्च कैलोरी, नियंत्रित ग्लाइसेमिक लोड

सीएफआरडी का पोषण प्रबंधन एक अद्वितीय पैराडोक्स प्रस्तुत करता है। मानक मधुमेह आहार अक्सर रक्त शर्करा का प्रबंधन करने के लिए कैलोरी और कार्बोहाइड्रेट को प्रतिबंधित करते हैं। इसके विपरीत, सीएफ आहार आम तौर पर कुपोषण को रोकने के लिए कैलोरी, वसा और कार्बोहाइड्रेट में उच्च होता है। समाधान कैलोरी को प्रतिबंधित नहीं है, लेकिन गुणवत्ता कार्बोहाइड्रेट और इंसुलिन के सटीक समय को ध्यान में रखते हुए। मरीजों को जटिल कार्बोहाइड्रेट का उपभोग करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है, जब संभव हो तो, इंसुलिन का उपयोग करके चीनी को कवर किया जाता है। आहार वसा प्रतिबंधित नहीं है, क्योंकि यह रक्त ग्लूकोज को काफी प्रभावित किए बिना घने कैलोरी प्रदान करता है।

मल्टीडिसिप्लिनरी टीम दृष्टिकोण

सीएफआरडी के इष्टतम प्रबंधन के लिए रोगी के बीच करीबी सहयोग की आवश्यकता होती है, सीएफ पल्मोनोलॉजिस्ट, एक मधुमेह विशेषज्ञ (एंडोक्रिनोलॉजिस्ट), एक आहार विशेषज्ञ, एक नर्स शिक्षक और एक सामाजिक कार्यकर्ता। सीएफ और मधुमेह टीमों के बीच संचार pulmonary exacerbation के दौरान देखभाल को समन्वित करने के लिए महत्वपूर्ण है, जब इंसुलिन की आवश्यकता दोगुनी या ट्रिपल हो सकती है। मरीजों को अपने रक्त ग्लूकोज पैटर्न, आहार सेवन और गतिविधि के स्तर पर अपने स्वयं के इंसुलिन को समायोजित करने के लिए सशक्त बनाया जाना चाहिए। बीमार दिन के नियमों सहित आत्म-प्रबंधन कौशल मधुमेह के प्रकार 1 मधुमेह की तुलना में कम आम है, सीएफआरडी जटिलताओं में होता है।

दीर्घकालिक विचार और जटिलताएं

चूंकि CF वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा में सुधार जारी रहता है, मधुमेह की दीर्घकालिक सूक्ष्मजीवों और मैक्रोवास्कुलर जटिलताओं को तेजी से प्रासंगिक बना रहा है।

सूक्ष्मजीवों की जटिलताओं

जबकि ऐतिहासिक रूप से मधुमेह, मधुमेह रेटिनोपैथी, नेफ्रोपैथी और न्यूरोपैथी के अन्य रूपों की तुलना में सीएफआरडी में कम आक्रामक माना जाता है अब इसे महत्वपूर्ण जोखिम के रूप में मान्यता दी जाती है। सीएफआरडी के साथ रहने के 10 या अधिक वर्षों के बाद, इन जटिलताओं की प्रचलितता काफी बढ़ जाती है। मधुमेह रेटिनोपैथी (dilated eye exam) और नेफ्रोपैथी (urine एलबमिनिन-टू-creatinine अनुपात और सीरम क्रिएटिनिनिन) के लिए वार्षिक स्क्रीनिंग की सिफारिश की जाती है, जो 5 से अधिक वर्षों तक सीएफआरडी के साथ निदान किया गया है। न्यूरोपैथी, दर्द, संखन, या ऑटोनोमिक डिसफंक्शन (जैट्रिक्स और अधिक सेवन सहित), के रूप में प्रकट होता है।

प्रत्यारोपण-एसोसिएटेड मधुमेह

फेफड़े या यकृत प्रत्यारोपण चयापचय चुनौतियों का एक नया सेट पेश करता है। उच्च खुराक वाले ग्लूकोकॉर्टिकोइड और कैल्सीन्यूरिन अवरोधक (जैसे टैक्रोलिमस) का उपयोग बाद में प्रत्यारोपण इम्यूनोसप्रेशन में किया जाता है, अत्यधिक डायबिटोजेनिक होते हैं। कई रोगियों को जो प्रत्यारोपण से पहले CFRD नहीं था, प्रत्यारोपण के बाद नई-onset मधुमेह विकसित करते हैं। पूर्व मौजूदा CFRD के साथ, ग्लाइसेमिक नियंत्रण अक्सर प्रत्यारोपण के बाद काफी खराब हो जाता है। बाद में प्रत्यारोपण सेटिंग में प्रबंधन जटिल है और इसमें ग्रेफ्ट अस्वीकृति और प्रणालीगत संक्रमण को रोकने के लिए गहन ग्लूकोज निगरानी और आक्रामक इंसुलिन titration की आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था और सीएफआरडी

CF के साथ महिलाओं को गर्भवती हो जाते हैं गर्भावस्था के मधुमेह के लिए विकसित करने का एक बड़ा जोखिम, और पूर्व मौजूदा सीएफआरडी वाले लोगों को सावधानीपूर्वक पूर्वाग्रह और प्रसवपूर्व ग्लाइसेमिक नियंत्रण की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था के दौरान गरीब ग्लाइसेमिक नियंत्रण पूर्वकाल प्रसव, कम जन्म वजन और मातृ स्वास्थ्य जटिलताओं के जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है। यह सिफारिश की जाती है कि सीएफ के साथ महिलाओं को गर्भावस्था में पहले ओजीटीटी से गुजरना पड़ता है, आदर्श रूप से गर्भधारण से पहले, बेसलाइन स्थापित करना और ग्लाइसेमिक लक्ष्यों को अनुकूलित करना। सीएफ टीम, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और मातृ-फेटल दवा विशेषज्ञ के बीच समन्वित देखभाल अनिवार्य है।

सतर्कता और सक्रिय देखभाल के लिए एक कॉल

प्रारंभिक CFRD के लक्षणों को पहचानने के लिए एक कौशल है जिसके लिए अपने अद्वितीय रोग विज्ञान और क्लासिक मधुमेह संकेतों से परे देखने की इच्छा के बारे में जानकारी की आवश्यकता होती है। वार्षिक OGTT निदान का आधार है, लेकिन फेफड़ों के कार्य, वजन और ऊर्जा स्तर में सूक्ष्म परिवर्तनों पर ध्यान देना प्रारंभिक कार्य करने के लिए आवश्यक नैदानिक संदर्भ प्रदान करता है। CFRD बाद में प्रबंधित होने का एक माध्यमिक मुद्दा नहीं है; यह एक प्राथमिक चालक है जो संवेदी वार्षिक देखभाल में मृत्यु दर को प्रोत्साहित करता है।